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Détermination du handicap prioritaire au cours de la sclérodermie systémique : étude sur 153 patients
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Abstracts / La Revue de médecine interne 28 (2007) S36–S82
une épreuve fonctionnelle respiratoire (EFR), avec mesure de la capacité pulmonaire totale (CPT), de la capacité vitale forcée (CVF) et de la TLCO. Les résultats des EFR ont été comparés à un groupe témoin de 19 patients souffrant d’un phénomène de Raynaud idiopathique (PRi) apparié selon l’âge et le sexe. Résultats. – Cent douze femmes et cinq hommes, âge moyen 49,6 ± 14 années avec un suivi médian de 112 mois [4–316], ont été inclus. La durée médiane d’évolution entre le diagnostic de la lSSc et la première EFR était de 25 mois [0–306]. Une HTAP et une atteinte pulmonaire interstitielle (PID) ont été retrouvées respectivement, dans sept et dix cas. Une TLCO basse (< 80 % de la théorique) a été observée dans 93 cas (79 %) dans le groupe lSSc. Elle était isolée, sans HTAP ni PID dans 82 cas (69 %). Dans le groupe témoin PRi, la TLCO était significativement moins souvent abaissée (2 cas sur 19 ; 11 % ; p < 0,0001). La valeur moyenne de la TLCO était significativement plus basse dans le groupe lSSc que dans le groupe PRi (69 ± 19 % vs 89 ± 8 %, p < 0,0001). Une TLCO sévèrement diminuée (< 50 % de la théorique) a été observée uniquement chez 18 patients atteints de lSSc (15 %). Cette baisse sévère de la TLCO était en analyse multivariée le seul facteur prédictif de mortalité (p = 0,0009). Discussion. – Devant un syndrome de Raynaud, la présence d’une TLCO diminuée était un argument diagnostique en faveur d’une lSSc avec une sensibilité de 79 % et une spécificité de 89 %. Cette sensibilité était comparable à celle des anticentromères ou des anomalies de la capillaroscopie, présents respectivement dans 74 et 79 % des cas. La spécificité était de 100 % avec une sensibilité de 59 % quand le paramètre considéré était une TLCO inférieure à 70 % de la théorique. Conclusion. – L’atteinte isolée de la TLCO est fréquente au cours de la lSSc et constitue, en cas d’atteinte sévère, un important facteur prédictif de mortalité. Devant un syndrome de Raynaud, cette diminution de la TLCO est évocatrice du diagnostic de lSSc. Ce critère, s’il était confirmé par une étude prospective, pourrait constituer un argument diagnostique supplémentaire au même titre que les anticorps anticentromères ou les anomalies de la capillaroscopie. [1] Steen VD, et al. Arthritis Rheum. 1992;35:765–70.
CO016 Évaluation de l’atteinte cardiaque au cours de la sclérodermie systémique par imagerie par résonance magnétique nucléaire : à propos de 50 patients A.-L. Hachullaa, D. Launayb, V. Gaxottea, M. Lambertb, S. Morell-Duboisb, C. Lionsa, V. Queyrelb, H. Charlanneb, P.-Y. Hatronb, J.-P. Beregia, E. Hachullab a Service de radiologie et d’imagerie cardiovasculaire, centre hospitalier régional et universitaire, Lille, France b Service de médecine interne, centre national de référence « Atteintes Vasculaires de la Sclérodermie », hôpital Claude-Huriez, Lille, France Introduction. – L’atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique (ScS) peut être « primitive », c’est-à-dire liée à la ScS elle-même ou être « secondaire » à l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), à l’hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) ou à une hypertension artérielle [1]. L’atteinte cardiaque est fréquente sur le plan histologique mais plus rare sur le plan clinique. C’est l’un des principaux facteurs de gravité de cette maladie. Le but de cette étude a été d’évaluer l’apport de l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) dans l’exploration de l’atteinte cardiaque au cours de la ScS. Patients et méthodes. – De manière prospective, 50 patients (43 femmes–7 hommes ; âge moyen : 57 ± 11 ans) ayant une ScS ont bénéficié d’une IRM cardiaque. L’analyse morphologique, cinétique, perfusionnelle et le réhaussement tardif du myocarde des deux ventricules ainsi que l’étude diastolique et les fractions d’éjection ont été
évalués en IRM. Les anomalies ont été corrélées à la présentation clinique des patients et à l’existence de complications viscérales, notamment la présence d’une HTAP et d’une PID. Résultats. – Trente-deux patients avaient une ScS cutanée limitée et 18 une ScS cutanée diffuse : 12 avaient une HTAP et 24 une PID. Parmi les 38 patients sans HTAP, aucun n’avait de signes fonctionnels cardiaques hormis une dyspnée présente chez 31 de ces patients mais pouvant être liée en partie à la PID chez certains d’entre eux. L’IRM cardiaque mettait en évidence : 1) un hypersignal en plage ou nodulaire spontané en séquence pondérée T2 chez six patients (12 %) ; 2) un amincissement pariétal segmentaire (territoires antérieur et septal) chez 12 patients (24 %) et globale chez un patient (2 %) ; 3) aucune anomalie de perfusion mais dix patients (20 %) présentaient des anomalies de réhaussement tardif essentiellement intramural ; 4) une hypokinésie segmentaire chez 14 patients (28 %) et global chez deux patients (4 %). La fraction d’éjection moyenne du ventricule gauche était de 60,1 ± 8,7 % et celle du ventricule droit de 51,5 ± 11,5 % ; 5) un mouvement paradoxal du septum interventriculaire chez les patients ayant une HTAP ; 6) une valvulopathie chez 37 patients (74 %), principalement une insuffisance tricuspide (32 patients [64 %] surtout si HTAP), un rétrécissement aortique (21 patients [42 %]) et une insuffisance mitrale (21 patients [42 %]) ; 7) des troubles de la fonction diastolique chez 15 patients (30 %). Conclusion. – L’IRM confirme que l’atteinte cardiaque est fréquente et sous-estimée au cours de la ScS, car volontiers asymptomatique. La place exacte de l’IRM cardiaque dans le bilan d’une dyspnée chez un patient sclérodermique et dans le bilan d’extension de la ScS doit être précisée. La signification et l’évolution des anomalies cardiaques mises en évidence nécessitent un suivi prospectif. [1] Launay, et al. MT Cardio 2006;2:339–54.
CO017 Détermination du handicap prioritaire au cours de la sclérodermie systémique : étude sur 153 patients L. Mouthona, F. Rannoub, A. Béreznéa, C. Pagnouxc, J. Cabanec, M. Revelb, L. Guillevina, J. Fermaniand, S. Poiraudeaub a Service de médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France b Service de rééducation fonctionnelle, hôpital Cochin, Paris, France c Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France d Service de biostatistiques, hôpital Necker, Paris, France Objectif. – Définir le handicap prioritaire (MACTAR) au cours de la sclérodermie systémique. Patients et méthodes. – Cent cinquante-cinq patients (comprenant 23 hommes) sclérodermiques répondant aux critères de l’ACR et/ou de Leroy–Medsger ont été évalués à l’occasion des Congrès annuels de l’Association des sclérodermiques de France de 2004, 2005 et 2006. Le MACTAR (McMaster Toronto Arthritis (MACTAR) Patient Preference Disability Questionnaire), la mobilité globale de la main et du poignet (indices de Keitel et Kapandji), l’incapacité fonctionnelle de la main (IFMC), l’incapacité fonctionnelle globale (HAQ), la dépression et l’anxiété (HAD), l’atteinte de la bouche (MHISS), le préjudice esthétique (PREJ), l’avis global du patient sur son état (acceptable–non acceptable, échelle en quatre classes) et l’indice de Karnofsky ont été recueillis. Les corrélations entre les scores ont été analysées avec le coefficient de Spearman, la structure factorielle du MACTAR par analyse en composante principale suivie de rotation orthogonale. Une régression logistique multiple a été réalisée pour analyser les facteurs influant sur l’avis global. Résultats. – L’âge moyen et la durée d’évolution de la maladie étaient de 54 ± 12 ans et 11 ± 8 ans respectivement. On comptait 83 (54,2 %) formes cutanées limitées, 63 (41,2 %) formes diffuses et sept (4,6 %) formes limitées. Sept patients n’étaient pas capables de définir un handicap prioritaire. Parmi les trois éléments du handicap prioritaire exprimés on trouvait le plus fréquemment la marche (n = 83,
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54,2 %), les activités ménagères (n = 67, 43,8 %) et le sport (n = 56, 36,6 %). Le score global du MACTAR était le mieux corrélé avec le score de l’indice de Karnofsky (r = 0,57). L’analyse factorielle confirmait le caractère unidimensionnel du MACTAR mais le troisième handicap prioritaire était faiblement corrélé aux deux autres (r = 0,20). En analyse univariée, les scores de l’indice de Karnofsky (p = 0,01), du HAQ (p = 0,03), du MISS (r = 0,02) et du MACTAR (r = 0,04) étaient significativement différents chez les patients jugeant leur état acceptable ou inacceptable. Après analyse multivariée, deux facteurs étaient associés à l’avis global du patient sur son état, le score du HAQ (OR : 2,3 ; IC 95 % : 1,0–5,4) et le score du MACTAR (OR : 1,1 ; IC 95 % : 1,0–4,2). Conclusion. – Le MACTAR est peu corrélé aux évaluations de la déficience et de l’incapacité fonctionnelle au cours de la sclérodermie systémique. Il représente un déterminant de l’avis global du patient sur son état. Ces résultats suggèrent que le MACTAR apporte une évaluation non redondante et pertinente par rapport aux paramètres habituellement utilisés au cours de cette maladie. Nous remercions l’Association des sclérodermiques de France et l’ensemble des patients qui ont participé à cette étude. [1] Rannou F, et al. 2007 Jan 31; 57(1): 94–102.
CO018 Évolution des patients atteints de sclérodermie systémique (SSc) en nutrition parentérale (NP) L. Floreaa, Z. Marjanovicb, J.-M. Gornetc, H. Keshmandta, F. Jolyd, B. Messingd, D. Fargea,e a Service de médecine interne, hôpital Saint-Louis, Paris, France b Service d’hématologie, hôpital Hôtel-Dieu, Paris, France c Service de gastroentérologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France d Service de gastroentérologie, hôpital Beaujon, Paris, France e Unité Inserm U 697, hôpital Saint-Louis, Paris, France Introduction. – L’atteinte digestive (œsophagienne, gastrique, intestinale) au cours de la sclérodermie systémique (SSc) peut être paucisymptomatique ou au contraire sévère avec épisodes subocclusifs et malabsorption pouvant mener à la cachexie. La nutrition parentérale (NP) transitoire ou exclusive serait alors bénéfique, malgré ses risques infectieux, thrombotiques, hépatiques. Seule deux études antérieures à 1990 ont jusqu’alors rapporté l’évolution de 5 et 15 patients (pts) SSc respectivement en NP. Objectif. – Évaluer les caractéristiques cliniques et le devenir des patients SSc en NP. Matériels et méthodes. – Parmi l’ensemble des 91 pts SSc, suivis à l’hôpital Saint-Louis, de 1995 à 2007, pour atteintes cutanée, cardiaque, pulmonaire, digestive ou rénale sévères, ayant fait discuté une immunosuppression intensive, nous avons analysé les caractéristiques cliniques et l’évolution de ceux nécessitant, après évaluation multidisciplinaire, une NP pendant au moins huit jours. Les résultats sont présentés en médiane (extrêmes). Résultats. – Onze sur quatre-vingt-onze (12 %) SSc, âge 44 ans (12–53 ans), sexe 9F/2H ont nécessité une NP pendant un durée de 64 jours (10–2675). À la mise en route de la NP, la durée d’évolution de la SSc était de 4 ans (0,5–9), le Performance Status 1,5 (0–4), le SHAQ modifié 1,4 (0–3), le score de Rodnan modifié 12,5 (1–42), 3/11 avait des râles à l’auscultation, 6/11 des anomalies sur la radiographie pulmonaire standard, avec une VEMS à 79,5 % (55–97), une DLCO à 43,5 % (25–65) et une CV à 80 % (53–101). Cinq sur onze avaient des troubles de conduction ou du rythme, la fraction d’éjection ventriculaire gauche (échographique ou scintigraphique) était de 63 % (35–74). Le traitement de la SSc avait compris des bolus de cyclophosphamide (sept cas), une autogreffe de moelle (deux cas), du mycophénolate mofétil (deux cas). Cinq sur onze patients sont décédés par progression de la SSc (deux HTAP, deux avec une fibrose pulmonaire, un avec des troubles du rythme) à 44 jours (45–480) après la mise en route
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de la NP. Une patiente autogreffée, toujours en NP après sept ans, a mené à terme une grossesse sous NP postgreffe avec un enfant bien portant de trois ans. Huit sur onze des patients ont eu au moins un sepsis sur cathéter central, parfois multiple (trois par an dans un cas sur quatre ans de NP) tous contrôlés par antibiothérapie mais nécessitant des hospitalisations itératives. Aucune thrombose de cathéters veineux centraux à chambre n’est survenue. Conclusion. – La NP nécessaire dans les formes sévères de SSc permet le retour à domicile et l’autonomie améliorant la qualité de vie et prolongeant la survie. Son pronostic reste associé à une lourde mortalité liée à la progression cardiopulmonaire parallèle de la SSc plus qu’aux complications peu nombreuses de la NP.
Communications orales 3 — Médecine interne et maladies infectieuses CO019 Méningites à pneumocoque en réanimation : étude clinique, épidémiologique et pronostique A. Terminet, P. Corne, O. Jonquet Service de réanimation médicale assistance respiratoire, CHU de Montpellier, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier But. – Le but de cette étude était d’évaluer les caractéristiques cliniques, épidémiologiques et le pronostic des méningites à pneumocoque admises dans un service de réanimation. Patients et méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients hospitalisés pour une méningite à pneumocoque dans un service de réanimation médicale entre 1998 et 2006. Le diagnostic de méningite à pneumocoque était défini par l’identification de cocci à Gram positif à l’examen direct du LCR et/ou l’isolement de Streptococcus pneumoniae à la culture du LCR. Les caractéristiques cliniques, épidémiologiques et le pronostic étaient analysés. Les tests statistiques de Chi2 et de Mann-Whitney étaient utilisés. Une valeur de p < 0,05 était retenue comme significative. Résultats. – Dix-huit patients étaient inclus (âge moyen : 50 ± 17 ans, rapport homme/femme : 1,6). Neuf patients (50 %) avaient au moins une comorbidité (éthylisme chronique, VIH, asplénie, diabète) et trois patients (17 %) un antécédent de traumatisme crânien. La porte d’entrée était une otite et/ou une sinusite dans dix cas (55 %). À l’admission, le score de Glasgow était à 9 ± 2, le score IGS II moyen à 43 ± 23, le score SOFA à 6,3 ± 3,5, la lactatémie à 2,4 ± 1,4 mmol/l, sept patients (39 %) avaient des signes neurologiques focalisés. L’analyse du LCR montrait une glycorachie à 1,05 ± 1,4 mmol/l, une protéinorachie à 6,8 ± 5,5 g/l, 4340 ± 7800 éléments blancs/mm3 mais cinq patients (28 %) avaient moins de 20 éléments blancs/mm3. Neuf patients (50 %) avaient une bactériémie associée. La culture du LCR était négative dans deux cas (12 %). Un pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline était isolé dans trois cas (19 %). Tous les patients recevaient une antibiothérapie probabiliste par céphalosporine de troisième génération (céfotaxime ou ceftriaxone) associée à la vancomycine dans 11 cas (61 %) et/ou la rifampicine dans huit cas (44 %). Depuis 2002, huit patients sur 11 (73 %) ont reçu de la dexaméthasone. Le taux de mortalité était de 39 %. La recherche de facteurs de mauvais pronostic à l’admission identifiait le score SOFA (4,6 ± 2,3 vs 8,8 ± 3,6, p = 0,021), une TA systolique basse (107 ± 23 mmHg vs 78 ± 20 mmHg, p = 0,011), une hyperlactatémie (1,9 ± 0,75 mmol/l vs 3,3 ± 1,7 mmol/l, p = 0,037), l’existence de signes neurologiques focalisés (18 vs 74 %, p = 0,02). Conclusion. – Dans cet échantillon, la mortalité des méningites à pneumocoque reste élevée malgré la prise en charge en réanimation. L’incidence des pneumocoques de sensibilité diminuée à la pénicilline est faible. Les facteurs de mauvais pronostic semblent être la présence de signes neurologiques focalisés et un état septique grave à l’admission.
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une épreuve fonctionnelle respiratoire (EFR), avec mesure de la capacité pulmonaire totale (CPT), de la capacité vitale forcée (CVF) et de la TLCO. Les résultats des EFR ont été comparés à un groupe témoin de 19 patients souffrant d’un phénomène de Raynaud idiopathique (PRi) apparié selon l’âge et le sexe. Résultats. – Cent douze femmes et cinq hommes, âge moyen 49,6 ± 14 années avec un suivi médian de 112 mois [4–316], ont été inclus. La durée médiane d’évolution entre le diagnostic de la lSSc et la première EFR était de 25 mois [0–306]. Une HTAP et une atteinte pulmonaire interstitielle (PID) ont été retrouvées respectivement, dans sept et dix cas. Une TLCO basse (< 80 % de la théorique) a été observée dans 93 cas (79 %) dans le groupe lSSc. Elle était isolée, sans HTAP ni PID dans 82 cas (69 %). Dans le groupe témoin PRi, la TLCO était significativement moins souvent abaissée (2 cas sur 19 ; 11 % ; p < 0,0001). La valeur moyenne de la TLCO était significativement plus basse dans le groupe lSSc que dans le groupe PRi (69 ± 19 % vs 89 ± 8 %, p < 0,0001). Une TLCO sévèrement diminuée (< 50 % de la théorique) a été observée uniquement chez 18 patients atteints de lSSc (15 %). Cette baisse sévère de la TLCO était en analyse multivariée le seul facteur prédictif de mortalité (p = 0,0009). Discussion. – Devant un syndrome de Raynaud, la présence d’une TLCO diminuée était un argument diagnostique en faveur d’une lSSc avec une sensibilité de 79 % et une spécificité de 89 %. Cette sensibilité était comparable à celle des anticentromères ou des anomalies de la capillaroscopie, présents respectivement dans 74 et 79 % des cas. La spécificité était de 100 % avec une sensibilité de 59 % quand le paramètre considéré était une TLCO inférieure à 70 % de la théorique. Conclusion. – L’atteinte isolée de la TLCO est fréquente au cours de la lSSc et constitue, en cas d’atteinte sévère, un important facteur prédictif de mortalité. Devant un syndrome de Raynaud, cette diminution de la TLCO est évocatrice du diagnostic de lSSc. Ce critère, s’il était confirmé par une étude prospective, pourrait constituer un argument diagnostique supplémentaire au même titre que les anticorps anticentromères ou les anomalies de la capillaroscopie. [1] Steen VD, et al. Arthritis Rheum. 1992;35:765–70.
CO016 Évaluation de l’atteinte cardiaque au cours de la sclérodermie systémique par imagerie par résonance magnétique nucléaire : à propos de 50 patients A.-L. Hachullaa, D. Launayb, V. Gaxottea, M. Lambertb, S. Morell-Duboisb, C. Lionsa, V. Queyrelb, H. Charlanneb, P.-Y. Hatronb, J.-P. Beregia, E. Hachullab a Service de radiologie et d’imagerie cardiovasculaire, centre hospitalier régional et universitaire, Lille, France b Service de médecine interne, centre national de référence « Atteintes Vasculaires de la Sclérodermie », hôpital Claude-Huriez, Lille, France Introduction. – L’atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique (ScS) peut être « primitive », c’est-à-dire liée à la ScS elle-même ou être « secondaire » à l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), à l’hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) ou à une hypertension artérielle [1]. L’atteinte cardiaque est fréquente sur le plan histologique mais plus rare sur le plan clinique. C’est l’un des principaux facteurs de gravité de cette maladie. Le but de cette étude a été d’évaluer l’apport de l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) dans l’exploration de l’atteinte cardiaque au cours de la ScS. Patients et méthodes. – De manière prospective, 50 patients (43 femmes–7 hommes ; âge moyen : 57 ± 11 ans) ayant une ScS ont bénéficié d’une IRM cardiaque. L’analyse morphologique, cinétique, perfusionnelle et le réhaussement tardif du myocarde des deux ventricules ainsi que l’étude diastolique et les fractions d’éjection ont été
évalués en IRM. Les anomalies ont été corrélées à la présentation clinique des patients et à l’existence de complications viscérales, notamment la présence d’une HTAP et d’une PID. Résultats. – Trente-deux patients avaient une ScS cutanée limitée et 18 une ScS cutanée diffuse : 12 avaient une HTAP et 24 une PID. Parmi les 38 patients sans HTAP, aucun n’avait de signes fonctionnels cardiaques hormis une dyspnée présente chez 31 de ces patients mais pouvant être liée en partie à la PID chez certains d’entre eux. L’IRM cardiaque mettait en évidence : 1) un hypersignal en plage ou nodulaire spontané en séquence pondérée T2 chez six patients (12 %) ; 2) un amincissement pariétal segmentaire (territoires antérieur et septal) chez 12 patients (24 %) et globale chez un patient (2 %) ; 3) aucune anomalie de perfusion mais dix patients (20 %) présentaient des anomalies de réhaussement tardif essentiellement intramural ; 4) une hypokinésie segmentaire chez 14 patients (28 %) et global chez deux patients (4 %). La fraction d’éjection moyenne du ventricule gauche était de 60,1 ± 8,7 % et celle du ventricule droit de 51,5 ± 11,5 % ; 5) un mouvement paradoxal du septum interventriculaire chez les patients ayant une HTAP ; 6) une valvulopathie chez 37 patients (74 %), principalement une insuffisance tricuspide (32 patients [64 %] surtout si HTAP), un rétrécissement aortique (21 patients [42 %]) et une insuffisance mitrale (21 patients [42 %]) ; 7) des troubles de la fonction diastolique chez 15 patients (30 %). Conclusion. – L’IRM confirme que l’atteinte cardiaque est fréquente et sous-estimée au cours de la ScS, car volontiers asymptomatique. La place exacte de l’IRM cardiaque dans le bilan d’une dyspnée chez un patient sclérodermique et dans le bilan d’extension de la ScS doit être précisée. La signification et l’évolution des anomalies cardiaques mises en évidence nécessitent un suivi prospectif. [1] Launay, et al. MT Cardio 2006;2:339–54.
CO017 Détermination du handicap prioritaire au cours de la sclérodermie systémique : étude sur 153 patients L. Mouthona, F. Rannoub, A. Béreznéa, C. Pagnouxc, J. Cabanec, M. Revelb, L. Guillevina, J. Fermaniand, S. Poiraudeaub a Service de médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France b Service de rééducation fonctionnelle, hôpital Cochin, Paris, France c Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France d Service de biostatistiques, hôpital Necker, Paris, France Objectif. – Définir le handicap prioritaire (MACTAR) au cours de la sclérodermie systémique. Patients et méthodes. – Cent cinquante-cinq patients (comprenant 23 hommes) sclérodermiques répondant aux critères de l’ACR et/ou de Leroy–Medsger ont été évalués à l’occasion des Congrès annuels de l’Association des sclérodermiques de France de 2004, 2005 et 2006. Le MACTAR (McMaster Toronto Arthritis (MACTAR) Patient Preference Disability Questionnaire), la mobilité globale de la main et du poignet (indices de Keitel et Kapandji), l’incapacité fonctionnelle de la main (IFMC), l’incapacité fonctionnelle globale (HAQ), la dépression et l’anxiété (HAD), l’atteinte de la bouche (MHISS), le préjudice esthétique (PREJ), l’avis global du patient sur son état (acceptable–non acceptable, échelle en quatre classes) et l’indice de Karnofsky ont été recueillis. Les corrélations entre les scores ont été analysées avec le coefficient de Spearman, la structure factorielle du MACTAR par analyse en composante principale suivie de rotation orthogonale. Une régression logistique multiple a été réalisée pour analyser les facteurs influant sur l’avis global. Résultats. – L’âge moyen et la durée d’évolution de la maladie étaient de 54 ± 12 ans et 11 ± 8 ans respectivement. On comptait 83 (54,2 %) formes cutanées limitées, 63 (41,2 %) formes diffuses et sept (4,6 %) formes limitées. Sept patients n’étaient pas capables de définir un handicap prioritaire. Parmi les trois éléments du handicap prioritaire exprimés on trouvait le plus fréquemment la marche (n = 83,
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54,2 %), les activités ménagères (n = 67, 43,8 %) et le sport (n = 56, 36,6 %). Le score global du MACTAR était le mieux corrélé avec le score de l’indice de Karnofsky (r = 0,57). L’analyse factorielle confirmait le caractère unidimensionnel du MACTAR mais le troisième handicap prioritaire était faiblement corrélé aux deux autres (r = 0,20). En analyse univariée, les scores de l’indice de Karnofsky (p = 0,01), du HAQ (p = 0,03), du MISS (r = 0,02) et du MACTAR (r = 0,04) étaient significativement différents chez les patients jugeant leur état acceptable ou inacceptable. Après analyse multivariée, deux facteurs étaient associés à l’avis global du patient sur son état, le score du HAQ (OR : 2,3 ; IC 95 % : 1,0–5,4) et le score du MACTAR (OR : 1,1 ; IC 95 % : 1,0–4,2). Conclusion. – Le MACTAR est peu corrélé aux évaluations de la déficience et de l’incapacité fonctionnelle au cours de la sclérodermie systémique. Il représente un déterminant de l’avis global du patient sur son état. Ces résultats suggèrent que le MACTAR apporte une évaluation non redondante et pertinente par rapport aux paramètres habituellement utilisés au cours de cette maladie. Nous remercions l’Association des sclérodermiques de France et l’ensemble des patients qui ont participé à cette étude. [1] Rannou F, et al. 2007 Jan 31; 57(1): 94–102.
CO018 Évolution des patients atteints de sclérodermie systémique (SSc) en nutrition parentérale (NP) L. Floreaa, Z. Marjanovicb, J.-M. Gornetc, H. Keshmandta, F. Jolyd, B. Messingd, D. Fargea,e a Service de médecine interne, hôpital Saint-Louis, Paris, France b Service d’hématologie, hôpital Hôtel-Dieu, Paris, France c Service de gastroentérologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France d Service de gastroentérologie, hôpital Beaujon, Paris, France e Unité Inserm U 697, hôpital Saint-Louis, Paris, France Introduction. – L’atteinte digestive (œsophagienne, gastrique, intestinale) au cours de la sclérodermie systémique (SSc) peut être paucisymptomatique ou au contraire sévère avec épisodes subocclusifs et malabsorption pouvant mener à la cachexie. La nutrition parentérale (NP) transitoire ou exclusive serait alors bénéfique, malgré ses risques infectieux, thrombotiques, hépatiques. Seule deux études antérieures à 1990 ont jusqu’alors rapporté l’évolution de 5 et 15 patients (pts) SSc respectivement en NP. Objectif. – Évaluer les caractéristiques cliniques et le devenir des patients SSc en NP. Matériels et méthodes. – Parmi l’ensemble des 91 pts SSc, suivis à l’hôpital Saint-Louis, de 1995 à 2007, pour atteintes cutanée, cardiaque, pulmonaire, digestive ou rénale sévères, ayant fait discuté une immunosuppression intensive, nous avons analysé les caractéristiques cliniques et l’évolution de ceux nécessitant, après évaluation multidisciplinaire, une NP pendant au moins huit jours. Les résultats sont présentés en médiane (extrêmes). Résultats. – Onze sur quatre-vingt-onze (12 %) SSc, âge 44 ans (12–53 ans), sexe 9F/2H ont nécessité une NP pendant un durée de 64 jours (10–2675). À la mise en route de la NP, la durée d’évolution de la SSc était de 4 ans (0,5–9), le Performance Status 1,5 (0–4), le SHAQ modifié 1,4 (0–3), le score de Rodnan modifié 12,5 (1–42), 3/11 avait des râles à l’auscultation, 6/11 des anomalies sur la radiographie pulmonaire standard, avec une VEMS à 79,5 % (55–97), une DLCO à 43,5 % (25–65) et une CV à 80 % (53–101). Cinq sur onze avaient des troubles de conduction ou du rythme, la fraction d’éjection ventriculaire gauche (échographique ou scintigraphique) était de 63 % (35–74). Le traitement de la SSc avait compris des bolus de cyclophosphamide (sept cas), une autogreffe de moelle (deux cas), du mycophénolate mofétil (deux cas). Cinq sur onze patients sont décédés par progression de la SSc (deux HTAP, deux avec une fibrose pulmonaire, un avec des troubles du rythme) à 44 jours (45–480) après la mise en route
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de la NP. Une patiente autogreffée, toujours en NP après sept ans, a mené à terme une grossesse sous NP postgreffe avec un enfant bien portant de trois ans. Huit sur onze des patients ont eu au moins un sepsis sur cathéter central, parfois multiple (trois par an dans un cas sur quatre ans de NP) tous contrôlés par antibiothérapie mais nécessitant des hospitalisations itératives. Aucune thrombose de cathéters veineux centraux à chambre n’est survenue. Conclusion. – La NP nécessaire dans les formes sévères de SSc permet le retour à domicile et l’autonomie améliorant la qualité de vie et prolongeant la survie. Son pronostic reste associé à une lourde mortalité liée à la progression cardiopulmonaire parallèle de la SSc plus qu’aux complications peu nombreuses de la NP.
Communications orales 3 — Médecine interne et maladies infectieuses CO019 Méningites à pneumocoque en réanimation : étude clinique, épidémiologique et pronostique A. Terminet, P. Corne, O. Jonquet Service de réanimation médicale assistance respiratoire, CHU de Montpellier, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier But. – Le but de cette étude était d’évaluer les caractéristiques cliniques, épidémiologiques et le pronostic des méningites à pneumocoque admises dans un service de réanimation. Patients et méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients hospitalisés pour une méningite à pneumocoque dans un service de réanimation médicale entre 1998 et 2006. Le diagnostic de méningite à pneumocoque était défini par l’identification de cocci à Gram positif à l’examen direct du LCR et/ou l’isolement de Streptococcus pneumoniae à la culture du LCR. Les caractéristiques cliniques, épidémiologiques et le pronostic étaient analysés. Les tests statistiques de Chi2 et de Mann-Whitney étaient utilisés. Une valeur de p < 0,05 était retenue comme significative. Résultats. – Dix-huit patients étaient inclus (âge moyen : 50 ± 17 ans, rapport homme/femme : 1,6). Neuf patients (50 %) avaient au moins une comorbidité (éthylisme chronique, VIH, asplénie, diabète) et trois patients (17 %) un antécédent de traumatisme crânien. La porte d’entrée était une otite et/ou une sinusite dans dix cas (55 %). À l’admission, le score de Glasgow était à 9 ± 2, le score IGS II moyen à 43 ± 23, le score SOFA à 6,3 ± 3,5, la lactatémie à 2,4 ± 1,4 mmol/l, sept patients (39 %) avaient des signes neurologiques focalisés. L’analyse du LCR montrait une glycorachie à 1,05 ± 1,4 mmol/l, une protéinorachie à 6,8 ± 5,5 g/l, 4340 ± 7800 éléments blancs/mm3 mais cinq patients (28 %) avaient moins de 20 éléments blancs/mm3. Neuf patients (50 %) avaient une bactériémie associée. La culture du LCR était négative dans deux cas (12 %). Un pneumocoque de sensibilité diminuée à la pénicilline était isolé dans trois cas (19 %). Tous les patients recevaient une antibiothérapie probabiliste par céphalosporine de troisième génération (céfotaxime ou ceftriaxone) associée à la vancomycine dans 11 cas (61 %) et/ou la rifampicine dans huit cas (44 %). Depuis 2002, huit patients sur 11 (73 %) ont reçu de la dexaméthasone. Le taux de mortalité était de 39 %. La recherche de facteurs de mauvais pronostic à l’admission identifiait le score SOFA (4,6 ± 2,3 vs 8,8 ± 3,6, p = 0,021), une TA systolique basse (107 ± 23 mmHg vs 78 ± 20 mmHg, p = 0,011), une hyperlactatémie (1,9 ± 0,75 mmol/l vs 3,3 ± 1,7 mmol/l, p = 0,037), l’existence de signes neurologiques focalisés (18 vs 74 %, p = 0,02). Conclusion. – Dans cet échantillon, la mortalité des méningites à pneumocoque reste élevée malgré la prise en charge en réanimation. L’incidence des pneumocoques de sensibilité diminuée à la pénicilline est faible. Les facteurs de mauvais pronostic semblent être la présence de signes neurologiques focalisés et un état septique grave à l’admission.