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Diabète insipide révélant une localisation hypophysaire d’histiocytose : à propos de 2 cas
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 325–354
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sans autre anomalie au reste de l’hypophysogramme. À l’IRM hypophysaire : kyste de la poche de Rathke de 9,3 × 11,6 × 5 mm, qui refoule la tige pituitaire en avant et la post-hypophyse en arrière, avec un amincissement du parenchyme de l’antéhypophyse. Devant l’hypogonadisme hypergonadotrope, le diagnostic d’insuffisance ovarienne prématurée (IOP) a été retenu. Discussion Chez cette patiente, le tableau hormonal est celui d’une aménorrhée d’origine périphérique avec IOP, mais vu la présence à l’IRM hypophysaire d’un kyste de la poche de Rathke, on s’attendait à un déficit gonadotrope et non pas une insuffisance ovarienne. Mais l’association de deux atteintes est exceptionnel, d’où l’intérêt du bilan hormonal qui permet de trancher sur l’atteinte à l’origine de la symptomatologie.
un IMC à 30 kg/m2 sans autres signes cliniques d’hypercorticisme. Un bilan biologique a été fait : un freinage minute négatif, 2 taux du cortisol libre urinaire élevés et une ACTH élevée en faveur du caractère ACTH-dépendant du syndrome de cushing, l’IRM : un microadénome hypophysaire. Le patient a été adressé pour prise en charge chirurgicale. Discussion Chez l’adolescent et l’enfant, le tableau clinique de l’hypercorticisme souvent atypique ce qui peut induire un retard diagnostique la clinique est souvent pauvre, l’étiologie du syndrome de Cushing : souvent des microadénomes. Les enjeux de cette phase de transition sont la croissance, le développement pubertaire, la fertilité ainsi que la restauration de la masse osseuse et la correction du syndrome métabolique
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.474
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.476
P325
P327
L’hyperprolactinémie : à propos de 27 ans
Diabète insipide révélant une localisation hypophysaire d’histiocytose : à propos de 2 cas
Dr A. Korbi ∗ Centre de maternité et de néonatologie de Monastir, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] Introduction L’hyperprolactinémie peut être physiologique ou causée par l’arrêt de la régulation normale de la prolactine à cause de certains médicaments ou par d’autres maladies comme des maladies des reins, des ovaires et de la thyroïde. Objectif Dresser une enquête étiologique dans le cadre d’exploration d’une hyperprolactinemie et préciser la conduite thérapeutique devant une hyperprolactinemie. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les dossiers de 27 patientes se présentant avec hyperprolactinémie. Résultats L’âge moyen était de 32 ans. La parité moyenne était 1,2, dont 10 jeunes filles (37 %). L’indication du dosage de prolactine était une aménorrhée primaire ou secondaire dans 5 cas (18,5), une galactorrhée isolée dans 8 cas (9 %) ou associée dans 9 cas (33 %), des troubles du cycle dans 18 cas ou une stérilité primaire ou secondaire dans 5 cas. L’examen clinique était normal dans 10 cas et anormal dans 16 CAS. L’exploration étiologique de l’hyperprolactinemie était basée sur l IRM dans 16 cas (59 %), dont 11 pathologiques, un FO dans 10 cas (37 %), dont 2 pathologiques, une radio de la selle turcique dans 4 cas (14,8 %), une cytologie mammaire dans 2 cas et une mammographie dans 8 cas. La conduite était basée sur le traitement médical, d’autre traitement dans 8 cas ; arrêt de prise médicamenteuse chez 3 patientes ; une patiente a été adressée en neurochirurgie. Conclusion La prolactinémie reste un examen biologique indispensable pour l’orientation diagnostic dans certaines pathologies. L’IRM s’avère aujourd’hui le seul moyen de diagnostic de certitude des adénomes hypophysaire. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.475
Dr B. Habrab ∗ , Pr G. Elmghari , Pr N. El Ansarin CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. E-mail address: [email protected] (B. Habrab)
Introduction L’histiocytose langerhansienne est une maladie systémique secondaire à une accumulation de cellules de Langerhans. Nous rapportons deux cas d’histiocytose hypophysaire chez l’adulte. Observations Observation 1 : D.A., 40 ans, est connue diabétique insulinotraitée, elle présente depuis 3 ans des lésions érythémato-pustuleuses diffuse, dont le diagnostic fait sur biopsie cutanée a conclu à une histiocytose langerhansienne. À l’anamnèse, on note une polyuropolydipsie depuis 10 ans, une aménorrhée secondaire depuis 10 ans. Une asthénie importante. Le bilan hormonal a montré un déficit corticotrope, gonadotrope et thyréotrope avec une infiltration de la tige pituitaire à l’IRM hypophysaire. La patiente est actuellement sous traitement substitutif et chimiothérapie systémique. Observation 2 : B.A., 56 ans. Elle est connue diabétique depuis 12 ans. Elle a gardé une polyuropolydipsie malgré l’équilibre glycémique avec apparition de lésions cutanées à type de fistules intermammaires sur un fond inflammatoire, l’anatomie pathologique parlait d’un aspect en faveur d’une histiocytose langerhansienne mise sous dapsone. Le test de restriction hydrique a été en faveur d’un diabète insipide. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide. La patiente est actuellement sous traitement substitutif avec bonne évolution. Discussion Le diabète insipide est la manifestation la plus fréquente dans l’atteinte hypophysaire alors que l’insuffisance antéhypophysaire n’est retrouvée que dans 20 % des cas. Une bonne réponse à la chimiothérapie est décrite dans la littérature, mais le protocole n’est pas unanime. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.477 P326
Quelles particularités du syndrome de Cushing chez l’enfant
Dr B. Habra ∗ , Pr G. Elmghari , Pr N. El Ansari CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Habra) Introduction Le syndrome de Cushing est une pathologie rare, mais grave chez l’enfant et l’adolescent. Elle diffère de la pathologie adulte par le mode de présentation et la prise en charge. Observation Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 13 ans, connue diabétique type 1 depuis 1 an sous insuline, suivi depuis 2 ans pour thyroïdite d’Hashimoto confirmée immunologiquement par un taux d’anticorps anti-TPO positifs, mis sous traitement : lévothyroxine, adressé dans notre formation pour une prise de poids isolée et chiffrée à 29 kg sur une période de 1 an malgré une euthyroïdie clinico-biologique. L’examen clinique trouve un enfant obèse avec
P328
Hypertension intracrânienne idiopathique avec selle turcique vide primitive Dr R. Belaid a,∗ , Dr N. Mchirgui a , Dr I. Rojbi a , Dr A. Jaidane b , Dr I. Ben Nacef a , Pr H. Ouertani b , Pr K. Khiari a , Pr N. Ben Abdallah a a Hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie b Hôpital militaire principal d’instruction, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Belaid) Introduction L’hypertension intracrânienne (HTIC) idiopathique se caractérise par une élévation de la pression intracrânienne (PIC) en l’absence de processus expansif intracrânien, de thrombose veineuse cérébrale et d’hydrocéphalie. Nous rapportons l’observation d’une femme présentant une HTIC idiopathique avec une selle turcique vide(STV) primitive.
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sans autre anomalie au reste de l’hypophysogramme. À l’IRM hypophysaire : kyste de la poche de Rathke de 9,3 × 11,6 × 5 mm, qui refoule la tige pituitaire en avant et la post-hypophyse en arrière, avec un amincissement du parenchyme de l’antéhypophyse. Devant l’hypogonadisme hypergonadotrope, le diagnostic d’insuffisance ovarienne prématurée (IOP) a été retenu. Discussion Chez cette patiente, le tableau hormonal est celui d’une aménorrhée d’origine périphérique avec IOP, mais vu la présence à l’IRM hypophysaire d’un kyste de la poche de Rathke, on s’attendait à un déficit gonadotrope et non pas une insuffisance ovarienne. Mais l’association de deux atteintes est exceptionnel, d’où l’intérêt du bilan hormonal qui permet de trancher sur l’atteinte à l’origine de la symptomatologie.
un IMC à 30 kg/m2 sans autres signes cliniques d’hypercorticisme. Un bilan biologique a été fait : un freinage minute négatif, 2 taux du cortisol libre urinaire élevés et une ACTH élevée en faveur du caractère ACTH-dépendant du syndrome de cushing, l’IRM : un microadénome hypophysaire. Le patient a été adressé pour prise en charge chirurgicale. Discussion Chez l’adolescent et l’enfant, le tableau clinique de l’hypercorticisme souvent atypique ce qui peut induire un retard diagnostique la clinique est souvent pauvre, l’étiologie du syndrome de Cushing : souvent des microadénomes. Les enjeux de cette phase de transition sont la croissance, le développement pubertaire, la fertilité ainsi que la restauration de la masse osseuse et la correction du syndrome métabolique
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.474
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.476
P325
P327
L’hyperprolactinémie : à propos de 27 ans
Diabète insipide révélant une localisation hypophysaire d’histiocytose : à propos de 2 cas
Dr A. Korbi ∗ Centre de maternité et de néonatologie de Monastir, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] Introduction L’hyperprolactinémie peut être physiologique ou causée par l’arrêt de la régulation normale de la prolactine à cause de certains médicaments ou par d’autres maladies comme des maladies des reins, des ovaires et de la thyroïde. Objectif Dresser une enquête étiologique dans le cadre d’exploration d’une hyperprolactinemie et préciser la conduite thérapeutique devant une hyperprolactinemie. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les dossiers de 27 patientes se présentant avec hyperprolactinémie. Résultats L’âge moyen était de 32 ans. La parité moyenne était 1,2, dont 10 jeunes filles (37 %). L’indication du dosage de prolactine était une aménorrhée primaire ou secondaire dans 5 cas (18,5), une galactorrhée isolée dans 8 cas (9 %) ou associée dans 9 cas (33 %), des troubles du cycle dans 18 cas ou une stérilité primaire ou secondaire dans 5 cas. L’examen clinique était normal dans 10 cas et anormal dans 16 CAS. L’exploration étiologique de l’hyperprolactinemie était basée sur l IRM dans 16 cas (59 %), dont 11 pathologiques, un FO dans 10 cas (37 %), dont 2 pathologiques, une radio de la selle turcique dans 4 cas (14,8 %), une cytologie mammaire dans 2 cas et une mammographie dans 8 cas. La conduite était basée sur le traitement médical, d’autre traitement dans 8 cas ; arrêt de prise médicamenteuse chez 3 patientes ; une patiente a été adressée en neurochirurgie. Conclusion La prolactinémie reste un examen biologique indispensable pour l’orientation diagnostic dans certaines pathologies. L’IRM s’avère aujourd’hui le seul moyen de diagnostic de certitude des adénomes hypophysaire. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.475
Dr B. Habrab ∗ , Pr G. Elmghari , Pr N. El Ansarin CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. E-mail address: [email protected] (B. Habrab)
Introduction L’histiocytose langerhansienne est une maladie systémique secondaire à une accumulation de cellules de Langerhans. Nous rapportons deux cas d’histiocytose hypophysaire chez l’adulte. Observations Observation 1 : D.A., 40 ans, est connue diabétique insulinotraitée, elle présente depuis 3 ans des lésions érythémato-pustuleuses diffuse, dont le diagnostic fait sur biopsie cutanée a conclu à une histiocytose langerhansienne. À l’anamnèse, on note une polyuropolydipsie depuis 10 ans, une aménorrhée secondaire depuis 10 ans. Une asthénie importante. Le bilan hormonal a montré un déficit corticotrope, gonadotrope et thyréotrope avec une infiltration de la tige pituitaire à l’IRM hypophysaire. La patiente est actuellement sous traitement substitutif et chimiothérapie systémique. Observation 2 : B.A., 56 ans. Elle est connue diabétique depuis 12 ans. Elle a gardé une polyuropolydipsie malgré l’équilibre glycémique avec apparition de lésions cutanées à type de fistules intermammaires sur un fond inflammatoire, l’anatomie pathologique parlait d’un aspect en faveur d’une histiocytose langerhansienne mise sous dapsone. Le test de restriction hydrique a été en faveur d’un diabète insipide. L’IRM hypophysaire a montré une selle turcique partiellement vide. La patiente est actuellement sous traitement substitutif avec bonne évolution. Discussion Le diabète insipide est la manifestation la plus fréquente dans l’atteinte hypophysaire alors que l’insuffisance antéhypophysaire n’est retrouvée que dans 20 % des cas. Une bonne réponse à la chimiothérapie est décrite dans la littérature, mais le protocole n’est pas unanime. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.477 P326
Quelles particularités du syndrome de Cushing chez l’enfant
Dr B. Habra ∗ , Pr G. Elmghari , Pr N. El Ansari CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Habra) Introduction Le syndrome de Cushing est une pathologie rare, mais grave chez l’enfant et l’adolescent. Elle diffère de la pathologie adulte par le mode de présentation et la prise en charge. Observation Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 13 ans, connue diabétique type 1 depuis 1 an sous insuline, suivi depuis 2 ans pour thyroïdite d’Hashimoto confirmée immunologiquement par un taux d’anticorps anti-TPO positifs, mis sous traitement : lévothyroxine, adressé dans notre formation pour une prise de poids isolée et chiffrée à 29 kg sur une période de 1 an malgré une euthyroïdie clinico-biologique. L’examen clinique trouve un enfant obèse avec
P328
Hypertension intracrânienne idiopathique avec selle turcique vide primitive Dr R. Belaid a,∗ , Dr N. Mchirgui a , Dr I. Rojbi a , Dr A. Jaidane b , Dr I. Ben Nacef a , Pr H. Ouertani b , Pr K. Khiari a , Pr N. Ben Abdallah a a Hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie b Hôpital militaire principal d’instruction, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R. Belaid) Introduction L’hypertension intracrânienne (HTIC) idiopathique se caractérise par une élévation de la pression intracrânienne (PIC) en l’absence de processus expansif intracrânien, de thrombose veineuse cérébrale et d’hydrocéphalie. Nous rapportons l’observation d’une femme présentant une HTIC idiopathique avec une selle turcique vide(STV) primitive.