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Une forme pseudotumorale d’un neurobehçet : à propos de 2 cas
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
Conclusion.– Les thrombi intracardiaques constituent une manifestation très rare de la maladie de Behc¸et qui doit être évoquée devant toute masse intracardiaque survenant chez un sujet jeune. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.257 CA245
Neuropathie optique inflammatoire au cours de la maladie de Behc¸et N. Bel Feki a , M. Smiti Khanfir a , A. Hamzaoui a , I. Loukil b , I. Ben Ghorbel a , M. Lamloum a , M.H. Houman a a Médecine interne, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie b Ophtalmologie, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie Objectif.– La neuropathie optique (NO) d’origine inflammatoire est une manifestation rare au cours de la maladie de Behc¸et (MB). Notre objectif était de déterminer la fréquence de la NO au cours de la MB dans une population de patients tunisiens et de rechercher d’éventuelles particularités épidémiologiques et/ou cliniques. Patients et méthodes.– Nous avons mené une étude rétrospective incluant les dossiers de 430 patients tunisiens atteints d’une MB et diagnostiqué entre 2000 et 2010. Le diagnostic de NO inflammatoire était basé sur les données de l’examen clinique, le champ visuel, les potentiels évoqués visuels et l’angiographie rétinienne. Nous avons exclu toutes les étiologies pouvant être à l’origine d’une NO secondaire telle qu’une thrombophlébite cérébrale, une neuropathie optique ischémique antérieure et une hypertonie oculaire. Résultats.– Dix patients parmi les 430 avaient présenté une NO inflammatoire durant la période de l’étude, soit une fréquence de 2,32 %. Il s’agissait de 7 hommes et 3 femmes (sex-ratio = 2,3). La NO était inaugurale dans 8 cas et est survenue en cours d’évolution dans 2 cas avec un délai d’évolution par rapport aux premières manifestations de 6 et 17 ans. La NO était unilatérale dans 6 cas et bilatérale dans 4 cas. Un neurobehc¸et était associé dans 5 cas et un oculobehc¸et dans 2 cas. Les manifestations cliniques en rapport avec la NO étaient : un flou visuel dans 8 cas, des douleurs périorbitaires dans 3 cas, une perte de la vision rapidement progressive dans 7 cas et brutale dans un cas. Dans deux cas, les patients étaient asymptomatiques et la NO était découverte à l’examen ophtalmologique systématique. Un fond d’œil était réalisé dans tous les cas et a révélé un œdème papillaire dans 2 cas, une pâleur papillaire dans 4 cas et était normal dans 5 cas. L’angiographie rétinienne a montré une vascularite active associée dans 2 cas. Le champ visuel a été réalisé chez trois patients et a montré un scotome dans tous les cas. L’imagerie par résonnance magnétique cérébrale avec angiographie était réalisée dans 9 cas et était pathologique dans 5 cas mais aucune lésion spécifique du nerf optique n’a été signalée. Tous les patients ont rec¸u par voie intraveineuse du méthylprednisolone à la dose de 1 g/jour pendant 3 jours relayé par de la prédnisone par voie orale à la dose de 1 mg/kg/j associé à un immunosuppresseur. Une amélioration de l’acuité visuelle a été obtenue dans 4 cas, une stabilisation de la vision dans 3 cas, et la perte définitive de la vision dans un cas. Conclusion.– L’atteinte inflammatoire du nerf optique au cours de la MB est certes rare mais peut révéler la maladie et sa survenue implique des difficultés diagnostiques accentuées par le manque de spécificité clinique mais aussi des difficultés thérapeutiques. La fréquence relativement faible de cette manifestation est peut être due à une sous estimation en l’absence de recherche systématique. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.258
CA246
Une forme pseudotumorale d’un neurobehc¸et : à propos de 2 cas
S427
M. Lamloum , A. Mersni , Y. Kort , I. Ben Ghorbel , R. Hajji , M. Khanfir , A. Hamzaoui , M.H. Houman Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behc¸et ne sont pas spécifiques. Elles varient de 5,3 % à 30 %. Elles comprennent les atteintes diffuses du système nerveux central (méningo-encéphalite, méningo-encéphalo-myélite) et les angéites cérébrales (thromboses veineuses et exceptionnellement des anévrismes artériels). La forme pseudotumorale est rare. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux nouvelles observations. Observation.– Observation 1 : patient âgé de 37 ans, suivi pour une maladie de Behc¸et avec une atteinte vasculaire et neurologique. Le diagnostic de la maladie de Behc¸et a été retenu devant la présence des aphtoses buccales récidivantes, des aphtoses génitales, des lésions de pseudofolliculites et un angiobehc¸et à type de thrombose veineuse profonde. Un neurobehc¸et installé deux ans après avec à l’examen un syndrome quadripyramidal, syndrome cérébelleux statique, syndrome frontal et une atteinte du VII à droite. L’IRM cérébrale a montré une atteinte homolatérale du faisceau corticospinal évoquant une forme pseudotumorale d’un neurobehc¸et. Le patient a été traité par corticothérapie IV relayée par corticoïdes per os et cyclophosphamide, l’évolution marquée par une disparition du syndrome cérébelleux, de la diplopie et de l’atteinte du VII droit avec persistance du syndrome quadripyramidal, il est devenu autonome. Il a fait une poussée neurologique deux ans après, faite d’un syndrome quadripyramidal, un syndrome cérébelleux et une atteinte du VI droit et à l’IRM une atteinte bilatérale du faisceau corticospinal sus- et sous-tentorielle avec une prédominance à la région protubérantielle. Il a été traité par corticoïdes intraveineuses relayés par corticoïdes per os (1 mg/kg/j) et de cyclophosphamide avec une bonne évolution sur le plan neurologique, Il est devenu autonome et disparition du déficit moteur, du syndrome cérébelleux, du syndrome vestibulaire et de l’atteinte du VI droit mais persistance du syndrome quadripyramidal. Observation 2 : patiente âgée de 49 ans, hypertendue, suivie pour maladie de Behc¸et avec atteinte cutanéo-muqueuse, vasculaire. Deux ans plus tard, la patiente a présenté des céphalées et un flou visuel l’IRM cérébrale a montré un processus expansif intraaxial capsulo-thalamique gauche de signal hétérogène (T1 et T2) faisant 10 × 15 mm évoquant une lésion pseudotumorale. La décision était de la traiter par corticothérapie avec des bolis d’Endoxan. L’évolution était favorable avec disparition des céphalées et régression du processus pseudotumoral à l’IRM cérébrale de contrôle après 3 bolis d’endoxan. Conclusion.– Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behc¸et sont fréquentes, posent souvent des difficultés diagnostiques par leur présentation polymorphe, souvent atypique. Les formes neurologiques pseudotumorales de la maladie de Behc¸et sont exceptionnelles. Elles mettent en jeu le pronostic vital et fonctionnel des patients en cas de retard diagnostique et en l’absence de traitement immunosuppresseur rapide. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.259 CA247
Hyperhomocystéinémie au cours de la maladie de Behc¸et : impact des cofacteurs vitaminiques et de la génétique M. Messedi a , M. Frigui b , M. Messaoud a , K. Jamoussi a , Z. Bahloul b , F. Ayedi a a Unité de recherche « bases moléculaires de la pathologie humaine », faculté de médecine de Sfax, Sfax, Tunisie b Medecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– L’hyperhomocystéinémie au cours de la maladie de Béhc¸et est commune. Le rôle du déficit vitaminique et des polymorphismes génétiques des gènes codant pour la biosynthèse de
Conclusion.– Les thrombi intracardiaques constituent une manifestation très rare de la maladie de Behc¸et qui doit être évoquée devant toute masse intracardiaque survenant chez un sujet jeune. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.257 CA245
Neuropathie optique inflammatoire au cours de la maladie de Behc¸et N. Bel Feki a , M. Smiti Khanfir a , A. Hamzaoui a , I. Loukil b , I. Ben Ghorbel a , M. Lamloum a , M.H. Houman a a Médecine interne, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie b Ophtalmologie, centre hospitalo-universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie Objectif.– La neuropathie optique (NO) d’origine inflammatoire est une manifestation rare au cours de la maladie de Behc¸et (MB). Notre objectif était de déterminer la fréquence de la NO au cours de la MB dans une population de patients tunisiens et de rechercher d’éventuelles particularités épidémiologiques et/ou cliniques. Patients et méthodes.– Nous avons mené une étude rétrospective incluant les dossiers de 430 patients tunisiens atteints d’une MB et diagnostiqué entre 2000 et 2010. Le diagnostic de NO inflammatoire était basé sur les données de l’examen clinique, le champ visuel, les potentiels évoqués visuels et l’angiographie rétinienne. Nous avons exclu toutes les étiologies pouvant être à l’origine d’une NO secondaire telle qu’une thrombophlébite cérébrale, une neuropathie optique ischémique antérieure et une hypertonie oculaire. Résultats.– Dix patients parmi les 430 avaient présenté une NO inflammatoire durant la période de l’étude, soit une fréquence de 2,32 %. Il s’agissait de 7 hommes et 3 femmes (sex-ratio = 2,3). La NO était inaugurale dans 8 cas et est survenue en cours d’évolution dans 2 cas avec un délai d’évolution par rapport aux premières manifestations de 6 et 17 ans. La NO était unilatérale dans 6 cas et bilatérale dans 4 cas. Un neurobehc¸et était associé dans 5 cas et un oculobehc¸et dans 2 cas. Les manifestations cliniques en rapport avec la NO étaient : un flou visuel dans 8 cas, des douleurs périorbitaires dans 3 cas, une perte de la vision rapidement progressive dans 7 cas et brutale dans un cas. Dans deux cas, les patients étaient asymptomatiques et la NO était découverte à l’examen ophtalmologique systématique. Un fond d’œil était réalisé dans tous les cas et a révélé un œdème papillaire dans 2 cas, une pâleur papillaire dans 4 cas et était normal dans 5 cas. L’angiographie rétinienne a montré une vascularite active associée dans 2 cas. Le champ visuel a été réalisé chez trois patients et a montré un scotome dans tous les cas. L’imagerie par résonnance magnétique cérébrale avec angiographie était réalisée dans 9 cas et était pathologique dans 5 cas mais aucune lésion spécifique du nerf optique n’a été signalée. Tous les patients ont rec¸u par voie intraveineuse du méthylprednisolone à la dose de 1 g/jour pendant 3 jours relayé par de la prédnisone par voie orale à la dose de 1 mg/kg/j associé à un immunosuppresseur. Une amélioration de l’acuité visuelle a été obtenue dans 4 cas, une stabilisation de la vision dans 3 cas, et la perte définitive de la vision dans un cas. Conclusion.– L’atteinte inflammatoire du nerf optique au cours de la MB est certes rare mais peut révéler la maladie et sa survenue implique des difficultés diagnostiques accentuées par le manque de spécificité clinique mais aussi des difficultés thérapeutiques. La fréquence relativement faible de cette manifestation est peut être due à une sous estimation en l’absence de recherche systématique. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.258
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Une forme pseudotumorale d’un neurobehc¸et : à propos de 2 cas
S427
M. Lamloum , A. Mersni , Y. Kort , I. Ben Ghorbel , R. Hajji , M. Khanfir , A. Hamzaoui , M.H. Houman Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behc¸et ne sont pas spécifiques. Elles varient de 5,3 % à 30 %. Elles comprennent les atteintes diffuses du système nerveux central (méningo-encéphalite, méningo-encéphalo-myélite) et les angéites cérébrales (thromboses veineuses et exceptionnellement des anévrismes artériels). La forme pseudotumorale est rare. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux nouvelles observations. Observation.– Observation 1 : patient âgé de 37 ans, suivi pour une maladie de Behc¸et avec une atteinte vasculaire et neurologique. Le diagnostic de la maladie de Behc¸et a été retenu devant la présence des aphtoses buccales récidivantes, des aphtoses génitales, des lésions de pseudofolliculites et un angiobehc¸et à type de thrombose veineuse profonde. Un neurobehc¸et installé deux ans après avec à l’examen un syndrome quadripyramidal, syndrome cérébelleux statique, syndrome frontal et une atteinte du VII à droite. L’IRM cérébrale a montré une atteinte homolatérale du faisceau corticospinal évoquant une forme pseudotumorale d’un neurobehc¸et. Le patient a été traité par corticothérapie IV relayée par corticoïdes per os et cyclophosphamide, l’évolution marquée par une disparition du syndrome cérébelleux, de la diplopie et de l’atteinte du VII droit avec persistance du syndrome quadripyramidal, il est devenu autonome. Il a fait une poussée neurologique deux ans après, faite d’un syndrome quadripyramidal, un syndrome cérébelleux et une atteinte du VI droit et à l’IRM une atteinte bilatérale du faisceau corticospinal sus- et sous-tentorielle avec une prédominance à la région protubérantielle. Il a été traité par corticoïdes intraveineuses relayés par corticoïdes per os (1 mg/kg/j) et de cyclophosphamide avec une bonne évolution sur le plan neurologique, Il est devenu autonome et disparition du déficit moteur, du syndrome cérébelleux, du syndrome vestibulaire et de l’atteinte du VI droit mais persistance du syndrome quadripyramidal. Observation 2 : patiente âgée de 49 ans, hypertendue, suivie pour maladie de Behc¸et avec atteinte cutanéo-muqueuse, vasculaire. Deux ans plus tard, la patiente a présenté des céphalées et un flou visuel l’IRM cérébrale a montré un processus expansif intraaxial capsulo-thalamique gauche de signal hétérogène (T1 et T2) faisant 10 × 15 mm évoquant une lésion pseudotumorale. La décision était de la traiter par corticothérapie avec des bolis d’Endoxan. L’évolution était favorable avec disparition des céphalées et régression du processus pseudotumoral à l’IRM cérébrale de contrôle après 3 bolis d’endoxan. Conclusion.– Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Behc¸et sont fréquentes, posent souvent des difficultés diagnostiques par leur présentation polymorphe, souvent atypique. Les formes neurologiques pseudotumorales de la maladie de Behc¸et sont exceptionnelles. Elles mettent en jeu le pronostic vital et fonctionnel des patients en cas de retard diagnostique et en l’absence de traitement immunosuppresseur rapide. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.259 CA247
Hyperhomocystéinémie au cours de la maladie de Behc¸et : impact des cofacteurs vitaminiques et de la génétique M. Messedi a , M. Frigui b , M. Messaoud a , K. Jamoussi a , Z. Bahloul b , F. Ayedi a a Unité de recherche « bases moléculaires de la pathologie humaine », faculté de médecine de Sfax, Sfax, Tunisie b Medecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– L’hyperhomocystéinémie au cours de la maladie de Béhc¸et est commune. Le rôle du déficit vitaminique et des polymorphismes génétiques des gènes codant pour la biosynthèse de