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ADEM forme multiphasique et pseudotumorale : à propos d’un cas
revue neurologique 170s (2014) a156–a160
L08
Caracte´ristiques des ence´phalites a` anti-N-Methyl-D-Aspartate re´cepteur (NMDAR) en population pe´diatrique et apport de la tomographie par e´mission de positron au fluorodeoxyglucose (PET-FDG) S. Lagarde a,*, A. Lepine b, E. Caietta b, M. Milh b, B. Chabrol b, E. Guedj c a Centre hospitalier de la Timone/AP–HM, poˆle de neurosciences cliniques, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France b Centre hospitalier de la Timone/AP–HM, service de neurope´diatrie, 13385 Marseille, France c Centre hospitalier de la Timone/AP–HM, service central de biophysique et de me´decine nucle´aire, 13385 Marseille, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Lagarde) Mots cle´s : NMDAR ; Ence´phalite ; PET-FDG ce´re´bral Introduction.– Les ence´phalites a` anticorps anti-N-Methyl-DAspartate re´cepteur (NMDAR) associent e´pilepsie, troubles comportementaux, mouvements anormaux et dysautonomie. Leur fre´quence chez l’enfant a` tout aˆge est maintenant reconnue. Objectifs.– Notre objectif e´tait de mieux pre´ciser les caracte´ristiques cliniques et paracliniques des ence´phalites antiNMDAR en population pe´diatrique. Nous avons de´taille´ plus pre´cise´ment les donne´es du PET-FDG ce´re´bral. Me´thodes.– Nous avons analyse´ tous les cas d’ence´phalites a` anti-NMDAR re´fe´re´s dans le service de mai 2009 a` septembre 2013. Tous les patients ont e´te´ e´value´s par : suivi clinique, biologie sanguine exhaustive, imagerie par re´sonnance magne´tique (IRM) injecte´e, e´lectroence´phalogramme (EEG), analyse du liquide ce´re´bro-rachidien (LCR), PET-FDG ce´re´brale et corps entier. Le diagnostic reposait sur la positivite´ des anticorps anti-NMDAR dans le LCR. Le traitement associait immunoglobuline intraveineuse, plasmaphe´re`se et rituximab. Re´sultats.– Quatre cas (3 filles ; aˆge me´dian = 13 ans) ont pre´sente´ : e´pilepsie, mouvements anormaux & troubles comportementaux. On retrouvait : bilan sanguin & IRM : sans particularite´ ; EEG : trace´ de fond ralenti (4/4) ; analyse du LCR : hyperprote´inorachie et pleiocytose mode´re´es, synthe`se oligoclonale d’IgG (3/4). Il n’y avait aucune forme parane´oplasique. Les PET-FDG ce´re´brales montraient : hyperme´tabolisme bistriatal (3/4) parfois frontal ou temporal (2/4) et hypome´tabolisme occipital (4/4). Le traitement e´tait efficace chez tous. Discussion.– Notre e´tude montre un pattern PET-FDG ce´re´bral homoge`ne associant : hyper-me´tabolismes bi-striatal (parfois frontal, temporal) et hypo-me´tabolismes corticaux diffus pre´dominant en occipital. La PET-FDG permet d’ame´liorer la sensibilite´ diagnostique (IRM souvent normale, EEG et LCR aspe´cifiques) dans les ence´phalites a` anti-NMDAR. Concernant le suivi, les alte´rations du me´tabolisme se normalisent avec l’ame´lioration clinique sous traitement. Conclusion.– L’ence´phalite anti-NMDAR de l’enfant se pre´sente plus par des troubles neurologiques que psychiatriques. Le bilan paraclinique est peu spe´cifique. La PET-FDG ce´re´brale est utile a` vise´e diagnostique, pronostique et de suivi. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.420
L09
ADEM forme multiphasique et pseudotumorale : a` propos d’un cas L. Nessah *, A. Benarab, M. Lounis, S. Daoudi
A159
Chutizi Ouzou, neurologie, rue Lamali Ahmed, 15000 Tizi Ouzou, Alge´rie *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Nessah) Mots cle´s : Pseudotumoral ; Ence´phalomye´lite aigue¨ disse´mine´e ; Multiphasique Introduction.– L’ADEM est une affection rare, qui touche surtout l’enfant au de´cours d’une infection. Nous rapportons le cas d’une enfant de 8 ans ayant pre´sente´ une ADEM multiphasique a` forme pseudotumorale et ayant ne´cessite´ 2 BST. Observation.– Enfant de 8 ans a pre´sente´ au de´cours d’une otite un syndrome HIC avec aphasie non fluente et une te´trapare´sie pre´dominant a` droite. La biologie et les se´rologies infectieuses e´taient normales, l’IRM ce´re´brale retrouvait des le´sions diffuses de la substance blanche volumineuses a` pre´dominance parie´to-occipitale avec prise de contraste et effet de masse. L’aspect inhabituel des le´sions a conduit a` l’instauration d’une antibiothe´rapie et la re´alisation d’une biopsie ce´re´brale revenue en faveur d’une ence´phalite herpetique probable justifiant l’introduction de l’acyclovir et de corticoides en IV. L’e´volution s’est faite vers la re´cupe´ration totale apre`s 2 semaines puis aggravation 3 mois plus tard et apparition d’une aphasie, de trouble de la compre´hension, de mouvements anormaux aux 4 membres, arreˆt de la marche et d’une incontinence urinaire. L’IRM de controˆle retrouvait de nouvelles le´sions a` pre´dominance temporo-parie´tale avec foyers cavitaires se´quellaires e´voquant une Leucodystrophie. La BST est refaite et est en faveur d’une ADEM se´ve`re. Une corticothe´rapie est instaure´e en IV et l’e´volution s’est faite vers la reprise progressive de la parole et de la marche avec appui mais persistance de l’incontinence urinaire avec re´gression psychique et cognitive. Discussion.– Le contexte d’otite, l’e´volution radioclinique, la ne´gativite´ des bilans infectieux et inflammatoires e´taient des arguments en faveur de l’ADEM, cependant l’importance et l’atypie des le´sions a` l’IRM ce´re´brale et l’existence d’un effet de masse a conduit aux re´alisations d’examens invasifs tels que la biopsie ste´re´otaxique pour e´liminer une tumeur, et meˆme de la re´pe´ter pour conclure enfin, et avec un recul d’un an au diagnostic d’ADEM. Conclusion.– Le diagnostic d’ADEM multiphasique pseudotumorale reste difficile et justifie parfois d’examens invasifs. Cependant le retard diagnostique et the´rapeutique spe´cifique peut conduire a` de lourdes se´quelles neurocognitives. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.421
L10
La leucoence´phalopathie avec me´galence´phalie et kystes souscorticaux (LMC) : a` propos de 2 familles tunisiennes S. Sakka a,*, E. Ellouze a, H. Fourati b, I. Ayadi a, F. Kammoun a, Z. Mnif b, C. Triki a a CHU Hedi Chaker Sfax, neurope´diatrie/neurologie pe´diatrique, Majida Boulila, 3000 Sfax, Tunisie b CHU Hedi Chaker Sfax, radiologie, 3000 Sfax, Tunisie *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Sakka) Mots cle´s : Macroce´phalie ; Leucoence´phalopathie ; Kystes sous-corticaux Introduction.– La leucoence´phalopathie me´galence´phalique avec kystes sous-corticaux (MLC) est caracte´rise´e par une macroce´phalie, un syndrome ce´re´bellospastique progressif et une leucodystrophie diffuse avec des kystes frontotemporaux.
L08
Caracte´ristiques des ence´phalites a` anti-N-Methyl-D-Aspartate re´cepteur (NMDAR) en population pe´diatrique et apport de la tomographie par e´mission de positron au fluorodeoxyglucose (PET-FDG) S. Lagarde a,*, A. Lepine b, E. Caietta b, M. Milh b, B. Chabrol b, E. Guedj c a Centre hospitalier de la Timone/AP–HM, poˆle de neurosciences cliniques, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France b Centre hospitalier de la Timone/AP–HM, service de neurope´diatrie, 13385 Marseille, France c Centre hospitalier de la Timone/AP–HM, service central de biophysique et de me´decine nucle´aire, 13385 Marseille, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Lagarde) Mots cle´s : NMDAR ; Ence´phalite ; PET-FDG ce´re´bral Introduction.– Les ence´phalites a` anticorps anti-N-Methyl-DAspartate re´cepteur (NMDAR) associent e´pilepsie, troubles comportementaux, mouvements anormaux et dysautonomie. Leur fre´quence chez l’enfant a` tout aˆge est maintenant reconnue. Objectifs.– Notre objectif e´tait de mieux pre´ciser les caracte´ristiques cliniques et paracliniques des ence´phalites antiNMDAR en population pe´diatrique. Nous avons de´taille´ plus pre´cise´ment les donne´es du PET-FDG ce´re´bral. Me´thodes.– Nous avons analyse´ tous les cas d’ence´phalites a` anti-NMDAR re´fe´re´s dans le service de mai 2009 a` septembre 2013. Tous les patients ont e´te´ e´value´s par : suivi clinique, biologie sanguine exhaustive, imagerie par re´sonnance magne´tique (IRM) injecte´e, e´lectroence´phalogramme (EEG), analyse du liquide ce´re´bro-rachidien (LCR), PET-FDG ce´re´brale et corps entier. Le diagnostic reposait sur la positivite´ des anticorps anti-NMDAR dans le LCR. Le traitement associait immunoglobuline intraveineuse, plasmaphe´re`se et rituximab. Re´sultats.– Quatre cas (3 filles ; aˆge me´dian = 13 ans) ont pre´sente´ : e´pilepsie, mouvements anormaux & troubles comportementaux. On retrouvait : bilan sanguin & IRM : sans particularite´ ; EEG : trace´ de fond ralenti (4/4) ; analyse du LCR : hyperprote´inorachie et pleiocytose mode´re´es, synthe`se oligoclonale d’IgG (3/4). Il n’y avait aucune forme parane´oplasique. Les PET-FDG ce´re´brales montraient : hyperme´tabolisme bistriatal (3/4) parfois frontal ou temporal (2/4) et hypome´tabolisme occipital (4/4). Le traitement e´tait efficace chez tous. Discussion.– Notre e´tude montre un pattern PET-FDG ce´re´bral homoge`ne associant : hyper-me´tabolismes bi-striatal (parfois frontal, temporal) et hypo-me´tabolismes corticaux diffus pre´dominant en occipital. La PET-FDG permet d’ame´liorer la sensibilite´ diagnostique (IRM souvent normale, EEG et LCR aspe´cifiques) dans les ence´phalites a` anti-NMDAR. Concernant le suivi, les alte´rations du me´tabolisme se normalisent avec l’ame´lioration clinique sous traitement. Conclusion.– L’ence´phalite anti-NMDAR de l’enfant se pre´sente plus par des troubles neurologiques que psychiatriques. Le bilan paraclinique est peu spe´cifique. La PET-FDG ce´re´brale est utile a` vise´e diagnostique, pronostique et de suivi. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.420
L09
ADEM forme multiphasique et pseudotumorale : a` propos d’un cas L. Nessah *, A. Benarab, M. Lounis, S. Daoudi
A159
Chutizi Ouzou, neurologie, rue Lamali Ahmed, 15000 Tizi Ouzou, Alge´rie *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Nessah) Mots cle´s : Pseudotumoral ; Ence´phalomye´lite aigue¨ disse´mine´e ; Multiphasique Introduction.– L’ADEM est une affection rare, qui touche surtout l’enfant au de´cours d’une infection. Nous rapportons le cas d’une enfant de 8 ans ayant pre´sente´ une ADEM multiphasique a` forme pseudotumorale et ayant ne´cessite´ 2 BST. Observation.– Enfant de 8 ans a pre´sente´ au de´cours d’une otite un syndrome HIC avec aphasie non fluente et une te´trapare´sie pre´dominant a` droite. La biologie et les se´rologies infectieuses e´taient normales, l’IRM ce´re´brale retrouvait des le´sions diffuses de la substance blanche volumineuses a` pre´dominance parie´to-occipitale avec prise de contraste et effet de masse. L’aspect inhabituel des le´sions a conduit a` l’instauration d’une antibiothe´rapie et la re´alisation d’une biopsie ce´re´brale revenue en faveur d’une ence´phalite herpetique probable justifiant l’introduction de l’acyclovir et de corticoides en IV. L’e´volution s’est faite vers la re´cupe´ration totale apre`s 2 semaines puis aggravation 3 mois plus tard et apparition d’une aphasie, de trouble de la compre´hension, de mouvements anormaux aux 4 membres, arreˆt de la marche et d’une incontinence urinaire. L’IRM de controˆle retrouvait de nouvelles le´sions a` pre´dominance temporo-parie´tale avec foyers cavitaires se´quellaires e´voquant une Leucodystrophie. La BST est refaite et est en faveur d’une ADEM se´ve`re. Une corticothe´rapie est instaure´e en IV et l’e´volution s’est faite vers la reprise progressive de la parole et de la marche avec appui mais persistance de l’incontinence urinaire avec re´gression psychique et cognitive. Discussion.– Le contexte d’otite, l’e´volution radioclinique, la ne´gativite´ des bilans infectieux et inflammatoires e´taient des arguments en faveur de l’ADEM, cependant l’importance et l’atypie des le´sions a` l’IRM ce´re´brale et l’existence d’un effet de masse a conduit aux re´alisations d’examens invasifs tels que la biopsie ste´re´otaxique pour e´liminer une tumeur, et meˆme de la re´pe´ter pour conclure enfin, et avec un recul d’un an au diagnostic d’ADEM. Conclusion.– Le diagnostic d’ADEM multiphasique pseudotumorale reste difficile et justifie parfois d’examens invasifs. Cependant le retard diagnostique et the´rapeutique spe´cifique peut conduire a` de lourdes se´quelles neurocognitives. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.421
L10
La leucoence´phalopathie avec me´galence´phalie et kystes souscorticaux (LMC) : a` propos de 2 familles tunisiennes S. Sakka a,*, E. Ellouze a, H. Fourati b, I. Ayadi a, F. Kammoun a, Z. Mnif b, C. Triki a a CHU Hedi Chaker Sfax, neurope´diatrie/neurologie pe´diatrique, Majida Boulila, 3000 Sfax, Tunisie b CHU Hedi Chaker Sfax, radiologie, 3000 Sfax, Tunisie *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Sakka) Mots cle´s : Macroce´phalie ; Leucoence´phalopathie ; Kystes sous-corticaux Introduction.– La leucoence´phalopathie me´galence´phalique avec kystes sous-corticaux (MLC) est caracte´rise´e par une macroce´phalie, un syndrome ce´re´bellospastique progressif et une leucodystrophie diffuse avec des kystes frontotemporaux.