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Évolution des chordomes chez le sujet jeune. À propos de six cas
Con|pie rcudu de r~uniou
Masse r i s i d u e l l e aprils traitement p o u r l y m phome malin non hodgkinien abdominal de Burkitt
: chimioth~rapie
de
rattrapage
sans
autogreffe de moelle osseuse Z Chouffai, M Laabid et al Centre d'on~.ologie pt;diatrique et d'h~;matohlgie. Murat
491
ticularitEs histohlgiques thyperccllularit+, mitoses nombrcuses. II~CR}Se. ht~lnorfagic. ¢cltules patrols mains I'usiformes} ct cyto~ nbtiques (trisomie 11 ). Le caract~re mt~tastatique de notre observalion est doublement original, par le site hEpatique et la dEcouverle d~s le diagnostic.
Ca~ttbhln~'a.
Les enfants porteurs de lymphome inulin non hodgkinicu (LNH) abdominal de type Burkitt en rt~tnission incompl,~te (RIC). apffzs cbimioth6rapie intensive, scion It: protocole LMB de la SFOP. ant un pronostic reservE. Chez de lels enfants, une th6rapeutique h vis~e curative tklit le plus souvem appel h une chimiothErapie Iourde suivie d'at, togreffe de moelle osseuse (ABMT). En I'absence de possibilitd d ' A B M T au Maroc, nuns rapportons deux observations d'enfams porteurs de LNH de Burkitt abdomina" en RIC. apr~s chimiothErapie, selon le protocole LMB, ayant fair I'objet d'un Iraitemem de rattrapage sans ABMT. Deux enfants (3 ans et 9 mois et I~ ansi en RIC apr/:s C O P A D E M 2 et apr~s rEcidive locale avec persiytance d'une masse abdominale lymphomateuse histologiquement active apr~s laparotomie out ~t~ traitEs par vEpEside 200 rag/m-'0-4 jours, araeytine 12 g/m-" en 4 jours et aracytine en perfusion continue. 100 mg/m 2/j-5 jours (trois cures postop~ratoires duns le premier eas et qaatre cures dans le second cas}. L',~volution est favorable chez les deux patients avec un recul de 4 ans et demi et 3 ans et demi. Cette exl~rient:e d'adaptation thErapeutique aux conditions d'exercice local s oul , re la question de la n~cessit~ d'une chimiothgrapie ~ haute dose suivie d ' A B M T en cas de LNH de Burkitt en RIC.
N~phrome m~soblastique atypique avec m~tastase h~patique d'embl~e KH Fallouh, M Portas, A Delarue. MA Chrestian, JL Bernard F~d~ration d'oncologie pt~diatrique. CHRU, Marseille Le nEphrome mEsoblastique a gt6 isolg par Bolande cn 1967 comme une entit~ distincte du n(:phroblastome. ,:. caract~re eonggnital et d'~volution simple apr~'s r~section compl~:te Nous en rapportons un cas dgcouvert fortuitement chez une enfant de 3 mois. La tumeur du Ix31e inf~rieur du rein gauche mesure 4 x 3 cm et le bilan d'extension initial r e v i l e deux nodules h~patiques de 10 et 5 mm de diam~:tre duns les segments 6 et 7. Une exgr~se macroscopiquemem colnpl~te de la tumeur primitive et une biopsie de I'une des lesions hdpatiques sour r~alisges. L'examen histologique montre au niveau de la ~umeur primitive des aspects de nEphrome m6soblastique hypercellulaire, avec des cellules fusiformes, avec peu de mitoses, et I'absence de n~cro~ et d'h~morragie. Les aspects sour ideutiques au niveau du foie. Le diagnostic de n~phrome m~soblastique atypique, bypercellulaire s'appuic sur la cousinration de petits noyaux .h chromatine dense el ayam une immunotEactivit~ pour la desmine et I'actine du muscle lissc. Toutefois, l'existence de quelques ilots cellulaires sgparEs par des trav~es vasculaires et de quelques noyaux plus grands et clairs peut Evoquer un sat'come "~ccllules claims du rein. Aucun argument morphologique ne permet formeliemem d'affirmer I'un ou I'autm de ces diagnostics mais I'fige de I'enfant plaide en faveur du n~phrome mgsoblastique. L'Evolulion mEtaslatique de certains nEphromes mEsoblastiques est connue et aujourd'hui cinq cas sont pobli~Ss (poumon : deux. cerveau : deux. poamon + cceur: un}. Duns tons les cas. les metastases sont survenues secondairement apr,~s la ndphrectomie. Les Evolutions atypiques (rEcidives ± mtStastases} pourraiem prEseP.ter des par-
I~volution des c h o r d o m e s chez le sujet jeune. ~, propos de six cas S Robert. P Chastagner, P Bey. JC Marchal. JM Vignaud. D Sommelet Service.s ,h' in~;th,citle infantile IL neurochirurgie, anatomoi~athologie. CHU et rttdiothdrapie, centre Ak~ris-Vautriu. Natu T Le chordl~nle est une lumeur rare. maligne, d~rivant de la notochorde, prEsente h tous les flees, mais plus particuli~rement duns la deuxi~me pattie de la vie. Nous rapportons I'~volution de six patients (quatre garfons et deux filles), fig~s de 2.5 ans. I I ans. 18 ans. 33 ans et 35 ans. trait~s de 1980 .,'1 1995. Les Iocalisations sour intracrfiniennes (elivus, deux), le rachis mobile (deux : C3-C4 et DI-D2). sacrococeygiennes (deux). Le dElai moyen de diagnostic est de 12.5 reals. La faille de la tumeur varie de 2 ~ 5 em. Chez I'enfant de 2.5 ans des mEtastases pulmonaircs au diagnostic el I'examen anatomopathologique montre un aspect de chordome indifft~rencit~ h cellules fusiformes. Duns les autres cas. il s'agit d'un aspect de chardome "a cellules physaliformes classique. Darts qaalre cas I'exgr&se est macroscopiqaement complete el suivie d'une radioth~rapie 154 "~ 56 Gy sur le lit tumoral). Dans un eas I'ex~r~se p~rlielle esl suivie d'une radioth~rapie (RT) ~ la dose de 70 Gy. II n'y a pus de protonth~rapie. Chez I'enfant fig~e de 2.5 ans. I'ex,~r~'se chirurgicale partielle est suivie d'une chimioth~rapie en raison des m,~tastases pulmonaires et d'une reprise ,Jvolutive postol~ratoire rapide ; elle comporte sneeessivement vincristine tVl/aclino D IAI. puis ifosfamide N I A , puis carboplatine/etoposide et n'entralne aucune r~pon~. REsultats: trois patients (deux exEr~ses completes et nne partielle) fruit, s par radioth~rapie sum en vie sans rEcidive avec un recul moyen de I0 ans. Un patient (ex~r~se partielle) a pr~sent~ trois rgeidives et est en r~mission complete a 68 mois de la demi~re rgeidive. Les deux plus jeunes patients sont dgc~d~s h 7 et 12 mois du diagnostic malgr,~, respectivement, une exE~se compl~te + RT et une ex~r~se partielle + chimioth~rapie (enfant fig~e de 2.5 ans, n~tastatique). Ceue sErie confirme le pronostic plus l~joratif des chardomes dans la premiere d~cade de la vie. 11 en est de m~me apr~s 5O aus (six decks sur dix patients figEs de 48 h 85 ans sui. vis au C HU de Nancy pendant la n~ me pEriode). Le manvai:, pronostic est li6 h la Io.:.ali~tion hante (plus difficilement op~table1 et au caract~re indiffErenci~ des cellules mmorales. La chimiolhErapie n'a pus montr~ ~ n efficacit&
Efficacit~ de la chimioth~rapie n~oadjnvante : v a l e u r predictive de r l R M et de la scintigraphie dynamiques des ost~'osarcomes
P Ongolo-Zogo. P Thiesse. C Desnzinges. J San. M BrtmatMemigny. T Philip Centre l~;on-Bt;rttrd et Institut des St'ienees et Te¢'hniqut, s lit, I'lngt;nieut; univt'~z~'it~ Lyon L L)~m L'objectif de celte 4tude est de pr~ci~r la place de I'IRM dynamique avec gadolinium et de la scintigraphie dynamique (angioscimigraphie) au HMDP Tc 99m dans I'~valuation de la r~ponse h la chimioth,~rapie nEoadjuvante des ost~osarcomes. Quinze
Masse r i s i d u e l l e aprils traitement p o u r l y m phome malin non hodgkinien abdominal de Burkitt
: chimioth~rapie
de
rattrapage
sans
autogreffe de moelle osseuse Z Chouffai, M Laabid et al Centre d'on~.ologie pt;diatrique et d'h~;matohlgie. Murat
491
ticularitEs histohlgiques thyperccllularit+, mitoses nombrcuses. II~CR}Se. ht~lnorfagic. ¢cltules patrols mains I'usiformes} ct cyto~ nbtiques (trisomie 11 ). Le caract~re mt~tastatique de notre observalion est doublement original, par le site hEpatique et la dEcouverle d~s le diagnostic.
Ca~ttbhln~'a.
Les enfants porteurs de lymphome inulin non hodgkinicu (LNH) abdominal de type Burkitt en rt~tnission incompl,~te (RIC). apffzs cbimioth6rapie intensive, scion It: protocole LMB de la SFOP. ant un pronostic reservE. Chez de lels enfants, une th6rapeutique h vis~e curative tklit le plus souvem appel h une chimiothErapie Iourde suivie d'at, togreffe de moelle osseuse (ABMT). En I'absence de possibilitd d ' A B M T au Maroc, nuns rapportons deux observations d'enfams porteurs de LNH de Burkitt abdomina" en RIC. apr~s chimiothErapie, selon le protocole LMB, ayant fair I'objet d'un Iraitemem de rattrapage sans ABMT. Deux enfants (3 ans et 9 mois et I~ ansi en RIC apr/:s C O P A D E M 2 et apr~s rEcidive locale avec persiytance d'une masse abdominale lymphomateuse histologiquement active apr~s laparotomie out ~t~ traitEs par vEpEside 200 rag/m-'0-4 jours, araeytine 12 g/m-" en 4 jours et aracytine en perfusion continue. 100 mg/m 2/j-5 jours (trois cures postop~ratoires duns le premier eas et qaatre cures dans le second cas}. L',~volution est favorable chez les deux patients avec un recul de 4 ans et demi et 3 ans et demi. Cette exl~rient:e d'adaptation thErapeutique aux conditions d'exercice local s oul , re la question de la n~cessit~ d'une chimiothgrapie ~ haute dose suivie d ' A B M T en cas de LNH de Burkitt en RIC.
N~phrome m~soblastique atypique avec m~tastase h~patique d'embl~e KH Fallouh, M Portas, A Delarue. MA Chrestian, JL Bernard F~d~ration d'oncologie pt~diatrique. CHRU, Marseille Le nEphrome mEsoblastique a gt6 isolg par Bolande cn 1967 comme une entit~ distincte du n(:phroblastome. ,:. caract~re eonggnital et d'~volution simple apr~'s r~section compl~:te Nous en rapportons un cas dgcouvert fortuitement chez une enfant de 3 mois. La tumeur du Ix31e inf~rieur du rein gauche mesure 4 x 3 cm et le bilan d'extension initial r e v i l e deux nodules h~patiques de 10 et 5 mm de diam~:tre duns les segments 6 et 7. Une exgr~se macroscopiquemem colnpl~te de la tumeur primitive et une biopsie de I'une des lesions hdpatiques sour r~alisges. L'examen histologique montre au niveau de la ~umeur primitive des aspects de nEphrome m6soblastique hypercellulaire, avec des cellules fusiformes, avec peu de mitoses, et I'absence de n~cro~ et d'h~morragie. Les aspects sour ideutiques au niveau du foie. Le diagnostic de n~phrome m~soblastique atypique, bypercellulaire s'appuic sur la cousinration de petits noyaux .h chromatine dense el ayam une immunotEactivit~ pour la desmine et I'actine du muscle lissc. Toutefois, l'existence de quelques ilots cellulaires sgparEs par des trav~es vasculaires et de quelques noyaux plus grands et clairs peut Evoquer un sat'come "~ccllules claims du rein. Aucun argument morphologique ne permet formeliemem d'affirmer I'un ou I'autm de ces diagnostics mais I'fige de I'enfant plaide en faveur du n~phrome mgsoblastique. L'Evolulion mEtaslatique de certains nEphromes mEsoblastiques est connue et aujourd'hui cinq cas sont pobli~Ss (poumon : deux. cerveau : deux. poamon + cceur: un}. Duns tons les cas. les metastases sont survenues secondairement apr,~s la ndphrectomie. Les Evolutions atypiques (rEcidives ± mtStastases} pourraiem prEseP.ter des par-
I~volution des c h o r d o m e s chez le sujet jeune. ~, propos de six cas S Robert. P Chastagner, P Bey. JC Marchal. JM Vignaud. D Sommelet Service.s ,h' in~;th,citle infantile IL neurochirurgie, anatomoi~athologie. CHU et rttdiothdrapie, centre Ak~ris-Vautriu. Natu T Le chordl~nle est une lumeur rare. maligne, d~rivant de la notochorde, prEsente h tous les flees, mais plus particuli~rement duns la deuxi~me pattie de la vie. Nous rapportons I'~volution de six patients (quatre garfons et deux filles), fig~s de 2.5 ans. I I ans. 18 ans. 33 ans et 35 ans. trait~s de 1980 .,'1 1995. Les Iocalisations sour intracrfiniennes (elivus, deux), le rachis mobile (deux : C3-C4 et DI-D2). sacrococeygiennes (deux). Le dElai moyen de diagnostic est de 12.5 reals. La faille de la tumeur varie de 2 ~ 5 em. Chez I'enfant de 2.5 ans des mEtastases pulmonaircs au diagnostic el I'examen anatomopathologique montre un aspect de chordome indifft~rencit~ h cellules fusiformes. Duns les autres cas. il s'agit d'un aspect de chardome "a cellules physaliformes classique. Darts qaalre cas I'exgr&se est macroscopiqaement complete el suivie d'une radioth~rapie 154 "~ 56 Gy sur le lit tumoral). Dans un eas I'ex~r~se p~rlielle esl suivie d'une radioth~rapie (RT) ~ la dose de 70 Gy. II n'y a pus de protonth~rapie. Chez I'enfant fig~e de 2.5 ans. I'ex,~r~'se chirurgicale partielle est suivie d'une chimioth~rapie en raison des m,~tastases pulmonaires et d'une reprise ,Jvolutive postol~ratoire rapide ; elle comporte sneeessivement vincristine tVl/aclino D IAI. puis ifosfamide N I A , puis carboplatine/etoposide et n'entralne aucune r~pon~. REsultats: trois patients (deux exEr~ses completes et nne partielle) fruit, s par radioth~rapie sum en vie sans rEcidive avec un recul moyen de I0 ans. Un patient (ex~r~se partielle) a pr~sent~ trois rgeidives et est en r~mission complete a 68 mois de la demi~re rgeidive. Les deux plus jeunes patients sont dgc~d~s h 7 et 12 mois du diagnostic malgr,~, respectivement, une exE~se compl~te + RT et une ex~r~se partielle + chimioth~rapie (enfant fig~e de 2.5 ans, n~tastatique). Ceue sErie confirme le pronostic plus l~joratif des chardomes dans la premiere d~cade de la vie. 11 en est de m~me apr~s 5O aus (six decks sur dix patients figEs de 48 h 85 ans sui. vis au C HU de Nancy pendant la n~ me pEriode). Le manvai:, pronostic est li6 h la Io.:.ali~tion hante (plus difficilement op~table1 et au caract~re indiffErenci~ des cellules mmorales. La chimiolhErapie n'a pus montr~ ~ n efficacit&
Efficacit~ de la chimioth~rapie n~oadjnvante : v a l e u r predictive de r l R M et de la scintigraphie dynamiques des ost~'osarcomes
P Ongolo-Zogo. P Thiesse. C Desnzinges. J San. M BrtmatMemigny. T Philip Centre l~;on-Bt;rttrd et Institut des St'ienees et Te¢'hniqut, s lit, I'lngt;nieut; univt'~z~'it~ Lyon L L)~m L'objectif de celte 4tude est de pr~ci~r la place de I'IRM dynamique avec gadolinium et de la scintigraphie dynamique (angioscimigraphie) au HMDP Tc 99m dans I'~valuation de la r~ponse h la chimioth,~rapie nEoadjuvante des ost~osarcomes. Quinze