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Expression de marqueurs histogénétiques et pronostiques dans les gangliogliomes
1S146
Ann Pathol 2004 ; 24 : 1S136-1S164
Lymphome malin à grandes cellules B du médiastin : à propos de 19 cas ISMAIL O (1), KALLEL D (1), AYADI A (1), BRAHAM E (1), SAIJI E (1), BEN SLAMA S (1), KILANI T (2), EL MEZNI F (1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, (2) Service de Chirurgie Thoracique, Hôpital Abderrahmen Mami, 2080 Ariana, Tunisie. Le lymphome malin à grandes cellules B du médiastin est une entité anatomo-clinique distincte représentant 2,4 % de tous les lymphomes non Hodgkiniens. Elle touche volontiers l’adulte jeune de sexe féminin et son origine est probablement thymique. Le but de ce travail est d’étudier les aspects cliniques, et anatomocliniques de ce lymphome en insistant sur les difficultés du diagnostic anatomo-clinique souvent réalisé sur des petits fragments biopsiques obtenus par médiastinoscopie. Pour ce faire nous nous sommes appuyés sur une étude rétrospective de 19 cas colligés entre Avril 2000 et Avril 2004.Une relecture des lames a été éffectuée. Les paramétres notifiés ont été ; le type cellulaire, l’infiltrat réactionnel, la fibrose, la nécrose et l’angiotropisme. Une étude immunohistochimique basée sur un panel d’anticorps comprenant EMA, Cytokératine, CLA, CD20, CD3,CD 30, CD15 et CD 99, a été pratiquée sur tous les cas. L’âge moyen était de 30,7 ans avec des extrêmes allant de 15 à 81 ans. Le sex ratio était de 2 femmes pour un homme. Le tableau clinique comprenait un syndrome de la veine cave supérieure, un syndrome de masse médiastinale et un syndrome respiratoire dans respectivement 70 %, 80 % et 42 % des cas. Sur le plan histologique, la fibrose était présente dans 100 % des cas. La population tumorale était constituée exclusivement de cellules centroblastiques dans 4 cas et uniquement de cellules claires dans 2 cas. Une association de cellules claires et de cellules centroblastiques était observée dans 13 cas. Des cellules d’aspect sternbergoide ont été trouvées dans 8 cas. Des foyers de nécrose focale ont été observés dans 10 cas. Le phénotype B de ce lymphome a été confirmé par la positivité des cellules tumorales avec les anticorps B (CD20 et CD79a). CD20 était positif dans 18 cas, CD79a dans 6 cas. Le diagonstic différentiel est essentiellement la maladie de Hodgkin classique de type 2 9 patients ont bénéficié d’une chimiothérapie. Cependant l’évaluation de la réponse au traitement et l’estimation de la survie doit être jugée avec réserve. En effet, le nombre de la série est petit et certains patients ont été perdus de vue.
Expression de marqueurs histogénétiques et pronostiques dans les gangliogliomes
inférieure à 1 % dans un cas sur deux. Une expression supérieure à 3 % n’était constatée que dans des tumeurs anaplasiques ou récidivantes et l’immunopositivité augmentait parallèlement au Ki-67. Ainsi, l’expression de marqueurs de lignage de stade précoce traduit un phénotype immature des cellules tumorales et pourrait être en faveur d’une origine hamartomateuse des gangliogliomes. Enfin, l’expression de la survivine semble liée à l’agressivité tumorale ; cette protéine inhibitrice de l’apoptose pourrait être un marqueur pronostique des gangliogliomes dont la détection serait prédictive d’une évolution défavorable.
Gliosarcome cérébral : Étude de 7 cas AYADI L (1), ELLOUZE S (1), MAKNI S (1), GOUIAA N (1), GHARIANI M (1), KHARRAT O (1), BEN MANSOUR H (2), BOUDAWARA T (1) (1) Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique, (2) Service de neurochirurgie, EPS Habib Bourguiba sfax. Introduction : Le gliosarcome est une tumeur cérébrale très rare représentant 1,8 à 8 % de l’ensemble des tumeurs gliales. Il est considéré par l’organisation mondiale de la santé (1993) comme une variante de glioblastome. Notre objectif est de décrire les caractéristiques anatomocliniques et de discuter les éléments diagnostiques de cette entité rare. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective intéressant 7 cas de gliosarcomes colligés dans le laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologique du CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de 5 ans (1998-2003) ; nous avons procédé dans tous les cas à une confirmation du diagnostic par une étude immunohistochimique. Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 54 ans (extrêmes 31 et 79 ans ). Il s’agissait de 4 hommes et de 3 femmes (sex ratio = 1,33 ). Les circonstances de découverte étaient dominées par l’hypertension intra crânienne qui a été notée dans tous les cas. La tumeur était de siège temporal dans 3 cas, pariétal dans 2 cas et frontal dans 2 cas. La composante sarcomateuse était de type fibrosarcome dans 6 cas et de type ostéosarcome dans 1 cas. À l’étude immunoistochimique, la composante gliale était positive pour la GFAP dans tous les cas, la composante sarcomateuse était positive pour la vimentine seulement dans 4 cas et pour la vimentine et l’AML dans 2 cas. Conclusion : Le gliosarcome est une tumeur mixte du système nerveux central composée d’un contigents malins glial et mésenchymateux. Son diagnostic repose sur les données de l’examen anatomopathologique complétées par l’étude immunoistochimique.
ROUSSEAU A (1), KUJAS M (1), BERGEMER-FOUQUET AM (2), VAN EFFENTERRE R (3), HAUW JJ (1) (1) Service de Neuropathologie, (2) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Bretonneau, 37000 TOURS, (3) de Neurochirurgie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 75013 PARIS.
Lésions corticales induites par l’inhibition de transport de monocarboxylates durant le développement cérébral chez la souris
Les gangliogliomes sont des tumeurs non exceptionnelles du système nerveux central, touchant préférentiellement l’enfant et l’adulte jeune. Ils sont à l’origine d’épilepsies partielles chroniques pharmaco-résistantes. L’histoire naturelle des gangliogliomes est mal connue. Il reste difficile de prédire le comportement de ces lésions, même en présence de signes histopathologiques évidents d’anaplasie. L’objectif de ce travail est double : identifier des marqueurs dont l’expression aurait une valeur pronostique, dans le but d’assurer une prise en charge optimale des patients, et préciser, par l’étude de marqueurs de lignage, l’origine histogénétique des gangliogliomes. Nous avons étudié une série de 16 cas au point de vue clinique, histologique et immunohistochimique. Les anticorps dirigés contre les antigènes suivants ont été utilisés : la GFAP, les neurofilaments (NF), la synaptophysine, la chromogranine, MAP-2 (marqueur de neurones matures et immatures, et de précurseurs gliaux), la nestine et CD34 (antigènes de cellules souches embryonnaires), et enfin, Ki-67 et survivine (protéine fœtale inhibitrice de l’apoptose). Deux des 5 patients atteints d’un gangliogliome anaplasique sont décédés. La composante tumorale ganglionnaire exprimait, dans tous les cas, les NF, la synaptophysine, la chromogranine et MAP-2, ainsi que, dans 6 cas, CD34. Le contingent tumoral glial était positif pour la GFAP et, à un moindre degré, pour la nestine et MAP-2. L’expression du Ki-67 et de la survivine était restreinte aux cellules tumorales gliales. La survivine était détectée dans 50 % des tumeurs, mais avec une positivité
ADLE-BIASSETTE H (1, 2), HENIN D (1), VERNEY C (2), OLIVIER P (2), GRESSENS P (2), EVRARD P (2), BAUD O (2) (1) Service d’Anatomie Pathologie, Hôpital Bichat-Claude Bernard, 75877 Paris cedex 18, (2) INSERM E9935, Hôpital Robert-Debré 75019 Paris. Les monocarboxylates dont le lactate constituent avec le glucose les principales ressources énergétiques des neurones mais leur rôle au cours du développement n’a jamais été étudié. Nous avons démontré l’expression périnatale de transporteurs de monocarboxylates (MCT) dans le cerveau des rongeurs. Nous avons voulu vérifier l’importance des monocarboxylates comme ressource énergétique au cours de la migration neuronale postnatale, en inhibant leur transport par administration de l’alpha-cyano-4-hydroxycinnamate (4-CIN). 4-CIN a été dilué dans du DMSO (CD) ou de l’éthanol (CE) (recommandé par le fabriquant) à la dose de 80 mg/kg/j et injecté intrapéritonéalement depuis le premier jour postnatal (P) à P3 chez les souris sacrifiées à P4 et P10, comparées à du DMSO (D) et éthanol (E). L’injection de 4-CIN a induit une hyperlactacidémie (p < 0,001), confirmant son efficacité. Dans le cortex des animaux ayant reçu du 4-CIN (CE ou CD) il existait une gliose (p < 0,05) et surtout, des troubles de migration mises en évidence par injection de BrDU (p < 0,01), soulignant
© Masson, Paris, 2004
Ann Pathol 2004 ; 24 : 1S136-1S164
Lymphome malin à grandes cellules B du médiastin : à propos de 19 cas ISMAIL O (1), KALLEL D (1), AYADI A (1), BRAHAM E (1), SAIJI E (1), BEN SLAMA S (1), KILANI T (2), EL MEZNI F (1) (1) Service d’Anatomie Pathologique, (2) Service de Chirurgie Thoracique, Hôpital Abderrahmen Mami, 2080 Ariana, Tunisie. Le lymphome malin à grandes cellules B du médiastin est une entité anatomo-clinique distincte représentant 2,4 % de tous les lymphomes non Hodgkiniens. Elle touche volontiers l’adulte jeune de sexe féminin et son origine est probablement thymique. Le but de ce travail est d’étudier les aspects cliniques, et anatomocliniques de ce lymphome en insistant sur les difficultés du diagnostic anatomo-clinique souvent réalisé sur des petits fragments biopsiques obtenus par médiastinoscopie. Pour ce faire nous nous sommes appuyés sur une étude rétrospective de 19 cas colligés entre Avril 2000 et Avril 2004.Une relecture des lames a été éffectuée. Les paramétres notifiés ont été ; le type cellulaire, l’infiltrat réactionnel, la fibrose, la nécrose et l’angiotropisme. Une étude immunohistochimique basée sur un panel d’anticorps comprenant EMA, Cytokératine, CLA, CD20, CD3,CD 30, CD15 et CD 99, a été pratiquée sur tous les cas. L’âge moyen était de 30,7 ans avec des extrêmes allant de 15 à 81 ans. Le sex ratio était de 2 femmes pour un homme. Le tableau clinique comprenait un syndrome de la veine cave supérieure, un syndrome de masse médiastinale et un syndrome respiratoire dans respectivement 70 %, 80 % et 42 % des cas. Sur le plan histologique, la fibrose était présente dans 100 % des cas. La population tumorale était constituée exclusivement de cellules centroblastiques dans 4 cas et uniquement de cellules claires dans 2 cas. Une association de cellules claires et de cellules centroblastiques était observée dans 13 cas. Des cellules d’aspect sternbergoide ont été trouvées dans 8 cas. Des foyers de nécrose focale ont été observés dans 10 cas. Le phénotype B de ce lymphome a été confirmé par la positivité des cellules tumorales avec les anticorps B (CD20 et CD79a). CD20 était positif dans 18 cas, CD79a dans 6 cas. Le diagonstic différentiel est essentiellement la maladie de Hodgkin classique de type 2 9 patients ont bénéficié d’une chimiothérapie. Cependant l’évaluation de la réponse au traitement et l’estimation de la survie doit être jugée avec réserve. En effet, le nombre de la série est petit et certains patients ont été perdus de vue.
Expression de marqueurs histogénétiques et pronostiques dans les gangliogliomes
inférieure à 1 % dans un cas sur deux. Une expression supérieure à 3 % n’était constatée que dans des tumeurs anaplasiques ou récidivantes et l’immunopositivité augmentait parallèlement au Ki-67. Ainsi, l’expression de marqueurs de lignage de stade précoce traduit un phénotype immature des cellules tumorales et pourrait être en faveur d’une origine hamartomateuse des gangliogliomes. Enfin, l’expression de la survivine semble liée à l’agressivité tumorale ; cette protéine inhibitrice de l’apoptose pourrait être un marqueur pronostique des gangliogliomes dont la détection serait prédictive d’une évolution défavorable.
Gliosarcome cérébral : Étude de 7 cas AYADI L (1), ELLOUZE S (1), MAKNI S (1), GOUIAA N (1), GHARIANI M (1), KHARRAT O (1), BEN MANSOUR H (2), BOUDAWARA T (1) (1) Laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique, (2) Service de neurochirurgie, EPS Habib Bourguiba sfax. Introduction : Le gliosarcome est une tumeur cérébrale très rare représentant 1,8 à 8 % de l’ensemble des tumeurs gliales. Il est considéré par l’organisation mondiale de la santé (1993) comme une variante de glioblastome. Notre objectif est de décrire les caractéristiques anatomocliniques et de discuter les éléments diagnostiques de cette entité rare. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective intéressant 7 cas de gliosarcomes colligés dans le laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologique du CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de 5 ans (1998-2003) ; nous avons procédé dans tous les cas à une confirmation du diagnostic par une étude immunohistochimique. Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 54 ans (extrêmes 31 et 79 ans ). Il s’agissait de 4 hommes et de 3 femmes (sex ratio = 1,33 ). Les circonstances de découverte étaient dominées par l’hypertension intra crânienne qui a été notée dans tous les cas. La tumeur était de siège temporal dans 3 cas, pariétal dans 2 cas et frontal dans 2 cas. La composante sarcomateuse était de type fibrosarcome dans 6 cas et de type ostéosarcome dans 1 cas. À l’étude immunoistochimique, la composante gliale était positive pour la GFAP dans tous les cas, la composante sarcomateuse était positive pour la vimentine seulement dans 4 cas et pour la vimentine et l’AML dans 2 cas. Conclusion : Le gliosarcome est une tumeur mixte du système nerveux central composée d’un contigents malins glial et mésenchymateux. Son diagnostic repose sur les données de l’examen anatomopathologique complétées par l’étude immunoistochimique.
ROUSSEAU A (1), KUJAS M (1), BERGEMER-FOUQUET AM (2), VAN EFFENTERRE R (3), HAUW JJ (1) (1) Service de Neuropathologie, (2) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Bretonneau, 37000 TOURS, (3) de Neurochirurgie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, 75013 PARIS.
Lésions corticales induites par l’inhibition de transport de monocarboxylates durant le développement cérébral chez la souris
Les gangliogliomes sont des tumeurs non exceptionnelles du système nerveux central, touchant préférentiellement l’enfant et l’adulte jeune. Ils sont à l’origine d’épilepsies partielles chroniques pharmaco-résistantes. L’histoire naturelle des gangliogliomes est mal connue. Il reste difficile de prédire le comportement de ces lésions, même en présence de signes histopathologiques évidents d’anaplasie. L’objectif de ce travail est double : identifier des marqueurs dont l’expression aurait une valeur pronostique, dans le but d’assurer une prise en charge optimale des patients, et préciser, par l’étude de marqueurs de lignage, l’origine histogénétique des gangliogliomes. Nous avons étudié une série de 16 cas au point de vue clinique, histologique et immunohistochimique. Les anticorps dirigés contre les antigènes suivants ont été utilisés : la GFAP, les neurofilaments (NF), la synaptophysine, la chromogranine, MAP-2 (marqueur de neurones matures et immatures, et de précurseurs gliaux), la nestine et CD34 (antigènes de cellules souches embryonnaires), et enfin, Ki-67 et survivine (protéine fœtale inhibitrice de l’apoptose). Deux des 5 patients atteints d’un gangliogliome anaplasique sont décédés. La composante tumorale ganglionnaire exprimait, dans tous les cas, les NF, la synaptophysine, la chromogranine et MAP-2, ainsi que, dans 6 cas, CD34. Le contingent tumoral glial était positif pour la GFAP et, à un moindre degré, pour la nestine et MAP-2. L’expression du Ki-67 et de la survivine était restreinte aux cellules tumorales gliales. La survivine était détectée dans 50 % des tumeurs, mais avec une positivité
ADLE-BIASSETTE H (1, 2), HENIN D (1), VERNEY C (2), OLIVIER P (2), GRESSENS P (2), EVRARD P (2), BAUD O (2) (1) Service d’Anatomie Pathologie, Hôpital Bichat-Claude Bernard, 75877 Paris cedex 18, (2) INSERM E9935, Hôpital Robert-Debré 75019 Paris. Les monocarboxylates dont le lactate constituent avec le glucose les principales ressources énergétiques des neurones mais leur rôle au cours du développement n’a jamais été étudié. Nous avons démontré l’expression périnatale de transporteurs de monocarboxylates (MCT) dans le cerveau des rongeurs. Nous avons voulu vérifier l’importance des monocarboxylates comme ressource énergétique au cours de la migration neuronale postnatale, en inhibant leur transport par administration de l’alpha-cyano-4-hydroxycinnamate (4-CIN). 4-CIN a été dilué dans du DMSO (CD) ou de l’éthanol (CE) (recommandé par le fabriquant) à la dose de 80 mg/kg/j et injecté intrapéritonéalement depuis le premier jour postnatal (P) à P3 chez les souris sacrifiées à P4 et P10, comparées à du DMSO (D) et éthanol (E). L’injection de 4-CIN a induit une hyperlactacidémie (p < 0,001), confirmant son efficacité. Dans le cortex des animaux ayant reçu du 4-CIN (CE ou CD) il existait une gliose (p < 0,05) et surtout, des troubles de migration mises en évidence par injection de BrDU (p < 0,01), soulignant
© Masson, Paris, 2004