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Facteurs de variation de la réponse staturale au cours de la première année du traitement par hormone de croissance (GH)
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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450
sans anomalie, la biopsie musculaire a mis en évidence des fibres rouges déchiquetés avec concentration élevée en glycogène et agrégats mitochondriaux. L’IRM cérébrale faite revenue sans anomalies. Le diagnostic de cytopathie mitochondriale a été retenu. Discussion Le dysfonctionnement endocrinien au cours des cytopathies mitochondriales est fréquent mais principalement limité à la maladie du pancréas endocrine avec essentiellement le diabète sucré. D’autres manifestations endocrines peuvent exister mais sont relativement rares. La dysthyroïdie n’est pas une complication reconnue des maladies mitochondriales. Certaines études ont trouvé que cela se produit dans une fréquence similaire à la population de référence, d’autres disent que des rares rapports existent pour les patients atteints de la mutation m3243A > G. Conclusion Bien que rare l’association entre cytopathie mitochondriale et hypothyroïdie peut exister et il faut toujours la rechercher. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.592 P462
Résultats en termes de taille finale du déficit en hormone de croissance (GHD) de l’enfant
J. Bousselmi (Dr) ∗ , M. Chihaoui (Dr) , F. Lamine (Dr) , N. Hbeili (Dr) , M. Yazidi (Dr) , F. Chaker (Dr) , B. Kaouther (Dr) , H. Slimane (Dr) Service d’endocrinologie diabétologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Bousselmi) Introduction Les objectifs du traitement du GHD sont de normaliser la croissance au cours de l’enfance et d’atteindre une taille finale (TF) normale. Les objectifs de l’étude étaient d’évaluer les résultats du traitement par GH sur la taille finale. Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné 20 enfants avec GHD traités par GH. Nous avons relevé les données cliniques (âge, taille) et évolutives (TF, durée du traitement). Résultat L’âge moyen au début du traitement était de 13,1 ± 4 ans, la taille moyenne initiale était de–3,72 DS. Cinq patients ont été traités jusqu’à atteindre leur taille finale. La TF moyenne était de 160,2 ± 6,9 cm, significativement supérieure à la taille moyenne avant traitement (p = 0,04). La TF moyenne était de–2,1 DS et n’était pas significativement supérieur à la taille moyenne avant traitement (–3,6 ± 1,5 DS, p = 0,1). Deux patients ont atteint une TF normale. Le gain statural moyen était de +1,46 DS. Ce rattrapage a été obtenu après une durée de traitement de 2,0 ± 2,2 ans. L’écart moyen entre la TF et la taille cible parentale était de–1,1 DS. La taille finale était positivement corrélée à la durée du traitement (r = 0,94, p = 0,05) et inversement corrélée à l’âge au début de traitement (r = –0,8, p = 0,05). Discussion nos résultats sur la TF sont nettement moins bons que les résultats de la majorité des séries de la littérature bien que la comparaison soit limitée par l’effectif faible de la série et le nombre très limité de nos patients traités jusqu’à la TF. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.593 P463
Facteurs de variation de la réponse staturale au cours de la première année du traitement par hormone de croissance (GH)
J. Bousselmi (Dr) ∗ , M. Chihaoui (Pr) , F. Lamine (Dr) , N. Hbeili (Dr) , M. Yazidi (Dr) , F. Kanoun (Pr) , H. Slimanev Service d’endocrinologie diabétologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Bousselmi) Introduction Certains facteurs liés au terrain et aux modalités thérapeutiques peuvent influencer la réponse au traitement par la GH. Le but de l’étude était de les identifier.
Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné 20 enfants avec déficit en hormone de croissance traités par la GH. Nous avons relevé les données cliniques (âge, sexe, IMC), paracliniques (âge osseux, GH des base et après stimulation, IRM), thérapeutiques (modalités du traitement par GH) et évolutives. Résultats L’âge moyen au début du traitement était de 13,1 ± 4 ans. La taille moyenne initiale était de–3,72 DS. L’AO à 5,7 ans. Le gain statural moyen à la fin de la 1re année de traitement était de +0,76 ± 0,62 DS. Il était plus important chez les enfants ayant un déficit sévère (+0,85 ± 0,55 DS vs +0,25 ± 0,35 DS, p = 0,06). Le gain statural n’était ni corrélé à l’âge au début du traitement (r = –0,01), ni à la sévérité du retard statural initial (r = –0,1, p = 0,6), ni au schéma thérapeutique (dose de GH, schéma continu/discontinu). Nous n’avons pas trouvé de corrélation entre le gain statural et le sexe (p = 0,6), l’IMC (v0,08), la présence d’autres déficits hormonaux, l’étiologie du GHD et l’aspect à l’IRM. Conclusion Le gain statural était plus important en cas de déficit sévère, ceci est concordant avec la littérature qui incite sur le fait que plus le traitement est précoce, plus le retard initial est sévère, plus le déficit en GH est profond meilleur sera le rattrapage statural initial. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.594 P464
Insuffisance surrénalienne aiguë révélatrice de métastases hypothalamo-hypophysaires d’un cancer pulmonaire méconnu
H. Marmouch (Dr) ∗ , Z. Fekih (Dr) , A. Abdelkrim (Dr) , H. Bouzgarou (Dr) , M. Jmal (Dr) , H. Sayadi (Dr) , I. Khochtali (Dr) Service de médecine interne, endocrinologie, hôpital Fattouma Bourguiba à Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : dr [email protected] (H. Marmouch) Introduction Les métastases hypothalamo-hypophysaires sont rares. Le cancer du poumon constitue une cause classique de ces localisations. Nous rapportons un cas rare d’insuffisance surrénalienne aiguë révélant une métastase hypothalamo-hypophysaire d’un cancer du poumon. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 69 ans tabagique (70 PA) et diabétique type 2, hospitalisé dans un tableau d’insuffisance surrénalienne aiguë : vomissements et hypotension avec hypoglycémie associé à un syndrome polyuro-polydipsique. L’exploration hormonale a confirmé l’insuffisance antéhypophysaire globale et un diabète insipide central (cortisolémie à 8 h = 12,6 ng/ml, FT4 = 6,8 pg/ml, TSH = 0,005mUI/L, testostéronémie = 0,025 ng/ml, FSH = 0,5UI/l, LH = 0,1UI/l et une osmolarité urinaire effondrée). Une hormonothérapie substitutive est entamée en urgence. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré hypertrophie globale hétérogène de l’hypophyse avec bombement du diaphragme sellaire et épaississement nodulaire de la tige pituitaire, absence de l’hyper signal spontanée de la posthypophyse. L’examen ophtalmologique est normal. Devant l’altération de l’état général, intoxication tabagique, la lésion hypothalamo-hypophysaire et le taux d’ACE très élevé = 197 g/l, des métastase hypothalamo-hypophysaires sont suspectées. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne a objectivé un processus gonglio-tumoral thoracique proximal droit de 50–35 mm de diamètre avec envahissement médiastinal par des adénopathies et métastase hépatique (45 × 40 mm) et surrénaliennes bilatérales. Une biopsie avec un traitement spécifique ont été planifiés. Discussion Ce tableau clinique illustre le retard diagnostic d’un cancer du poumon au stade de métastases notamment hypothalamo-hypophysaires et surrénaliennes qui explique le tableau aigu d’insuffisance surrénalienne. Le traitement consiste à une hormonothérapie substitutive et une chimiothérapie adaptée. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.595
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 422–450
sans anomalie, la biopsie musculaire a mis en évidence des fibres rouges déchiquetés avec concentration élevée en glycogène et agrégats mitochondriaux. L’IRM cérébrale faite revenue sans anomalies. Le diagnostic de cytopathie mitochondriale a été retenu. Discussion Le dysfonctionnement endocrinien au cours des cytopathies mitochondriales est fréquent mais principalement limité à la maladie du pancréas endocrine avec essentiellement le diabète sucré. D’autres manifestations endocrines peuvent exister mais sont relativement rares. La dysthyroïdie n’est pas une complication reconnue des maladies mitochondriales. Certaines études ont trouvé que cela se produit dans une fréquence similaire à la population de référence, d’autres disent que des rares rapports existent pour les patients atteints de la mutation m3243A > G. Conclusion Bien que rare l’association entre cytopathie mitochondriale et hypothyroïdie peut exister et il faut toujours la rechercher. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.592 P462
Résultats en termes de taille finale du déficit en hormone de croissance (GHD) de l’enfant
J. Bousselmi (Dr) ∗ , M. Chihaoui (Dr) , F. Lamine (Dr) , N. Hbeili (Dr) , M. Yazidi (Dr) , F. Chaker (Dr) , B. Kaouther (Dr) , H. Slimane (Dr) Service d’endocrinologie diabétologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Bousselmi) Introduction Les objectifs du traitement du GHD sont de normaliser la croissance au cours de l’enfance et d’atteindre une taille finale (TF) normale. Les objectifs de l’étude étaient d’évaluer les résultats du traitement par GH sur la taille finale. Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné 20 enfants avec GHD traités par GH. Nous avons relevé les données cliniques (âge, taille) et évolutives (TF, durée du traitement). Résultat L’âge moyen au début du traitement était de 13,1 ± 4 ans, la taille moyenne initiale était de–3,72 DS. Cinq patients ont été traités jusqu’à atteindre leur taille finale. La TF moyenne était de 160,2 ± 6,9 cm, significativement supérieure à la taille moyenne avant traitement (p = 0,04). La TF moyenne était de–2,1 DS et n’était pas significativement supérieur à la taille moyenne avant traitement (–3,6 ± 1,5 DS, p = 0,1). Deux patients ont atteint une TF normale. Le gain statural moyen était de +1,46 DS. Ce rattrapage a été obtenu après une durée de traitement de 2,0 ± 2,2 ans. L’écart moyen entre la TF et la taille cible parentale était de–1,1 DS. La taille finale était positivement corrélée à la durée du traitement (r = 0,94, p = 0,05) et inversement corrélée à l’âge au début de traitement (r = –0,8, p = 0,05). Discussion nos résultats sur la TF sont nettement moins bons que les résultats de la majorité des séries de la littérature bien que la comparaison soit limitée par l’effectif faible de la série et le nombre très limité de nos patients traités jusqu’à la TF. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.593 P463
Facteurs de variation de la réponse staturale au cours de la première année du traitement par hormone de croissance (GH)
J. Bousselmi (Dr) ∗ , M. Chihaoui (Pr) , F. Lamine (Dr) , N. Hbeili (Dr) , M. Yazidi (Dr) , F. Kanoun (Pr) , H. Slimanev Service d’endocrinologie diabétologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Bousselmi) Introduction Certains facteurs liés au terrain et aux modalités thérapeutiques peuvent influencer la réponse au traitement par la GH. Le but de l’étude était de les identifier.
Patients et méthodes Étude rétrospective ayant concerné 20 enfants avec déficit en hormone de croissance traités par la GH. Nous avons relevé les données cliniques (âge, sexe, IMC), paracliniques (âge osseux, GH des base et après stimulation, IRM), thérapeutiques (modalités du traitement par GH) et évolutives. Résultats L’âge moyen au début du traitement était de 13,1 ± 4 ans. La taille moyenne initiale était de–3,72 DS. L’AO à 5,7 ans. Le gain statural moyen à la fin de la 1re année de traitement était de +0,76 ± 0,62 DS. Il était plus important chez les enfants ayant un déficit sévère (+0,85 ± 0,55 DS vs +0,25 ± 0,35 DS, p = 0,06). Le gain statural n’était ni corrélé à l’âge au début du traitement (r = –0,01), ni à la sévérité du retard statural initial (r = –0,1, p = 0,6), ni au schéma thérapeutique (dose de GH, schéma continu/discontinu). Nous n’avons pas trouvé de corrélation entre le gain statural et le sexe (p = 0,6), l’IMC (v0,08), la présence d’autres déficits hormonaux, l’étiologie du GHD et l’aspect à l’IRM. Conclusion Le gain statural était plus important en cas de déficit sévère, ceci est concordant avec la littérature qui incite sur le fait que plus le traitement est précoce, plus le retard initial est sévère, plus le déficit en GH est profond meilleur sera le rattrapage statural initial. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.594 P464
Insuffisance surrénalienne aiguë révélatrice de métastases hypothalamo-hypophysaires d’un cancer pulmonaire méconnu
H. Marmouch (Dr) ∗ , Z. Fekih (Dr) , A. Abdelkrim (Dr) , H. Bouzgarou (Dr) , M. Jmal (Dr) , H. Sayadi (Dr) , I. Khochtali (Dr) Service de médecine interne, endocrinologie, hôpital Fattouma Bourguiba à Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : dr [email protected] (H. Marmouch) Introduction Les métastases hypothalamo-hypophysaires sont rares. Le cancer du poumon constitue une cause classique de ces localisations. Nous rapportons un cas rare d’insuffisance surrénalienne aiguë révélant une métastase hypothalamo-hypophysaire d’un cancer du poumon. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 69 ans tabagique (70 PA) et diabétique type 2, hospitalisé dans un tableau d’insuffisance surrénalienne aiguë : vomissements et hypotension avec hypoglycémie associé à un syndrome polyuro-polydipsique. L’exploration hormonale a confirmé l’insuffisance antéhypophysaire globale et un diabète insipide central (cortisolémie à 8 h = 12,6 ng/ml, FT4 = 6,8 pg/ml, TSH = 0,005mUI/L, testostéronémie = 0,025 ng/ml, FSH = 0,5UI/l, LH = 0,1UI/l et une osmolarité urinaire effondrée). Une hormonothérapie substitutive est entamée en urgence. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré hypertrophie globale hétérogène de l’hypophyse avec bombement du diaphragme sellaire et épaississement nodulaire de la tige pituitaire, absence de l’hyper signal spontanée de la posthypophyse. L’examen ophtalmologique est normal. Devant l’altération de l’état général, intoxication tabagique, la lésion hypothalamo-hypophysaire et le taux d’ACE très élevé = 197 g/l, des métastase hypothalamo-hypophysaires sont suspectées. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne a objectivé un processus gonglio-tumoral thoracique proximal droit de 50–35 mm de diamètre avec envahissement médiastinal par des adénopathies et métastase hépatique (45 × 40 mm) et surrénaliennes bilatérales. Une biopsie avec un traitement spécifique ont été planifiés. Discussion Ce tableau clinique illustre le retard diagnostic d’un cancer du poumon au stade de métastases notamment hypothalamo-hypophysaires et surrénaliennes qui explique le tableau aigu d’insuffisance surrénalienne. Le traitement consiste à une hormonothérapie substitutive et une chimiothérapie adaptée. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.595