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Ganglioneuromes surrénalien : une nouvelle observation
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 413–434
422 Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.944 P320
Localisation secondaire inhabituelle d’un phéochromocytome malin
M. Ammar (Dr) ∗ , F. Mnif (Pr) , L. Affes (Dr) , F. Hadj Kacem (Dr) , N. Rekik (Pr) , M. Mnif Feki (Pr) , N. Charfi (Pr) , M. Abid (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : ammar [email protected] (M. Ammar) Introduction Le phéochromocytome est une pathologie rare, il est malin dans environ 10 % des cas. Les métastases à distance sont le plus souvent pulmonaires, hépatiques et osseuses. Les métastases cérébrales et surtout méningées sont exceptionnelles. Observation Patiente âgée de 28 ans, sans antécédents familiaux particuliers, opérée en décembre 2014 pour tumeur surrénalienne droite de 3,5 cm de grand axe, non sécrétante. L’examen anatomo-pathologique a conclu à un phéochromocytome surrénalien droit largement nécrosé avec un score de PASS à 15 et des métastases dans 5 ganglions péri-surrénaliens en plus de l’infiltration de la graisse périphérique. En post-opératoire, les dérivés méthoxylés étaient toujours négatifs, la scintigraphie osseuse ainsi que la scintigraphie MIBG étaient normales et L’IRM surrénalienne faite en juillet 2015 n’a pas montré de récidive tumorale. Depuis décembre 2015, notre patiente rapporte la notion de céphalées holocraniennes et de vertiges d’aggravation progressive avec installation de nausées et vomissements. Le scanner cérébral a objectivé un processus expansif de la fosse postérieur extra-axial spontanément hyperdense, se rehaussant de fac¸on significative et homogène après injection de produit de contraste, de 3 cm de grand axe et l’IRM cérébrale a conclu à un méningiome de la tente du cervelet. La patiente a été opérée en janvier 2016 avec une exérèse macroscopiquement complète, et l’examen anatomopathologique a objectivé une localisation méningée d’une tumeur maligne endocrine dont la morphologie et l’immunophénotypage sont en faveur d’un phéochomocytome. Conclusion Cette observation illustre un cas exceptionnel de phéochromocytome malin biologiquement silencieux, ayant métastasé au niveau méningé simulant un méningiome. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.945 P321
Hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive et atteinte polyglandulaire
D. Ben Salah (Dr) ∗ , M. Elleuch (Dr) , L. Affes (Dr) , M. Ammar (Dr) , N. Charfi (Dr) , M. Abid (Pr) Hôpital Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Ben Salah) Introduction L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) à révélation tardive par déficit partiel en 21-hydroxylase est la plus fréquente des blocs surrénaliens (95 %). À travers cette observation, nous rapportons le cas d‘une patiente atteinte d‘une HCS associée à une atteinte polyglandulaire et nous recherchons le lien. Observation Patiente âgée de 23 ans, aux antécédents familiaux d‘hypothyroïdie, d‘hyperplasie nodulaire des surrénales et de dystrophie ovarienne. Suivie pour thyroïdite d’Hashimoto sous traitement substitutif. Elle présentait une acné évoluant depuis 1 mois associée à une dermite séborrhéique depuis plusieurs années sans irrégularité des cycles. Le bilan hormonal montrait une hyperprolactinemie à 100,87 ng/mL associée à une hyper androgénie : Testostérone à 1,18 ng/mL, SDHA à 3454 ng/mL (1480–4070), Delta4A à 1,6 ng/mL (0,4–3,5) et 17OHP à 1,9 ng/mL. Un test au synacthène avait confirmé la présence d‘un bloc enzymatique avec fonction surrénalienne conservée : cortisol t0 à 192ug/L, t60 à 260ug/L, 17OHProgestérone :
t60 à 13,9 ng/mL, ACTH à 87,5 ng/L. Le dosage des gonadotrophines montrait une FSH à 4,64UI/L et une LH à 1,86UI/L. L‘échographie pelvienne était en faveur d‘un SOPK, une IRM hypophysaire était demandée devant l‘hyperprolactinemie montrait un pico-adénome hypophysaire de 2 mm. Discussion Le diagnostic d‘HCS a révélation tardive repose sur un taux de 17OHProgestérone > 10 ng/mL après un test au synacthène. Le SOPK secondaire au déficit en 21-OH est fréquent (15–40 %), il peut s‘associer à une hyperprolactinemie légère (entre 28 et 40 ng/mL) d‘entraînement. L‘association avec un adénome hypophysaire et une thyroïdite d’Hashimoto parait être fortuite. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.946 P322
Association syndrome d’Allgrove et paralysie cérébrale : à propos d’un cas W. Haj Hamad (Dr) a , M. Sghir (Dr) a , M. Guedria (Dr) a , M. Maraoui (Dr) a , M. Rekik (Dr) a , W. Said (Dr) a , B. Zantour (Pr) b,∗ , W. Kessomtini (Pr) a a Service de médecine physique, CHU Taher Sfar, Mahdia, Tunisie b Service d’endocrinologie, CHU Taher Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mouna [email protected] (B. Zantour) Introduction Le syndrome d’Allgrove ou syndrome des 3A est une affection génétique rare à transmission autosomique récessive. Il associe une alacrymie, une achalasie et une maladie d’Addison. Nous rapportons le cas d’un enfant suivi à notre consultation pour hémiplégie infantile et porteur de ce syndrome. Observation Il s’agit du patient MB âgé de 12 ans issu d’un mariage consanguin avec notion de plusieurs décès dans la famille, avant l’âge de 6 ans, non explorés. Il a été adressé à l’âge de 2 mois dans un tableau d’hémiparésie gauche. L’exploration par imagerie cérébrale a conclue à une porencéphalie temporopariétale droite et depuis, il est suivi à notre consultation externe pour une paralysie cérébrale. À l’âge de 2 ans et demi, nous avons constaté l’apparition d’une mélanodermie dont l’exploration a permis de la rattacher à une insuffisance surrénalienne périphérique. L’interrogatoire a rapporté la notion d’alacrymie confirmé par le test de Schirmer et l’exploration digestive (TOGD et manométrie œsophagienne) était en faveur d’une achalasie. Le diagnostic de syndrome de 3A a été suspecté et ensuite confirmé par une étude génétique. Le patient a été alors traité symptomatiquement par des larmes artificielles, une hormonothérapie substitutive et une dilatation pneumatique de l’œsophage avec une bonne évolution clinicobiologique. Concernant son hémiplégie infantile, le patient a bénéficié d’une rééducation fonctionnelle associé à un appareillage bien adapté. Conclusion Le syndrome d’Allgrove est une affection grave nécessitant une prise en charge multidisciplinaire et un conseil génétique dans la fratrie. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.947 P323
Ganglioneuromes surrénalien : une nouvelle observation A. Chafik (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chafik)
Introduction Les ganglioneuromes sont des tumeurs bénignes issues des cellules de la crête neurale, ils sont le plus souvent situées dans le médiastin postérieur et le rétropéritoine, ils sont rarement localisés dans la glande surrénale. Cas clinique : nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans suivi pour polype sigmoïdien colique bénin, avec épigastralgies pour lesquels une tomodensitométrie (TDM) abdomino pelvienne a été demandée, objectivant une masse surrénalienne gauche de 56 mm. La patiente a été adressée au service pour bilan d’incidentalome. A l’anamnèse, elle ne rapporte pas de crise aigüe paroxystique, ni de prise de poids et ni de signes d’hypercatabolisme. Un examen
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 413–434 physique n’a pas révélé d’hypertension artériel ni de signes d’hypercorticisme, avec absence de tache cafés au lait. Le bilan hormonal avait objectivé des résultats normaux, notamment des dérivées méthoxylés urinaires et du cortisol libre urinaires. La patiente a réalisé une TDM surrénalienne, précisant les caractéristiques de la masse surrénalienne, qui était hypodense en contraste spontanée (26UH) rehaussée de fac¸on modérée après injection du produit de contraste (45UH) avec un wash out à 89 %. La patiente était opérée avec surrénalectomie gauche, avec à l’étude anatomo-pathologique un ganglioneurome bénin mature. Conclusion La démarche diagnostique devant un incidentalome surrénalien est bien codifiée, déterminant une orientation étiologique précise, étant donné que l’exploration endocriniennes minutieuse et les caractéristiques radiologiques permettent de confirmer le diagnostic précis de certaines tumeurs. Quoique dans certains cas, la confirmation du diagnostic ne peut être faite que par l’examen histologique, comme c’est le cas chez cette patiente. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.948 P324
La surrénalectomie bilatérale : pratique fiable et efficace au long cours
C. Moutarde (Dr) ∗ , R. Caiazzo (Pr) , F. Pattou (Pr) , M.-C. Vantyghem (Pr) , C. Do Cao (Dr) CHRU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Moutarde) Cette étude rétrospective vise à comparer le statut cardio-métabolique d’insuffisants surrénaliens (IS) d’origine chirurgicale (surrénalectomie bilatérale (SB)) ou médicale (M). Soixante-dix patients avec IS (41 ans [± 16] ; 60 % femmes) étaient suivis pendant 6 années (2–16) : 38 ISSB (60 % Cushing) et 32 ISM (62 % polyendocrinopathie auto-immune). L’IMC, la pression artérielle (TA), la glycémie à jeun (GAJ), le cholestérol, les triglycérides (TG), les traitements à visée métabolique, l’hormonothérapie, les événements cardiovasculaires, et la survenue de décès ont été recueillis au début de l’hormonothérapie substitutive (T1) et aux dernières nouvelles (T2). Au T1, la prévalence des troubles métabolique était plus élevés dans le groupe SB que M (p < 0,01). Au T2, la prévalence du surpoids/obésité, de l’hypertension et des TGR étaient similaires dans les deux groupes (20-34 %), mais la valeur des TG restait plus élevée dans le groupe S (p = 0,01). L’hormonothérapie est semblable dans les deux groupes. Dans le groupe S, aucun patient ne développait d’hypertension et sa prévalence a diminué de 58 à 34 % (p < 0,003). Les prévalences d’autres désordres métaboliques sont restées semblables. Dans le groupe M, 22 % développaient une hypertension, 21 % des TGR et 21 % une dyslipidémie, alors que la surcharge pondérale augmentait (p < 0,005). Huit patients sont décédés, sans mortalité péri-opératoire (SB). Les événements cardiovasculaires étaient plus fréquents pour le groupe S (10 %) versus M (3 %). La fréquence des décompensations aiguës était similaire. La SB est fiable et efficace, permettant une amélioration significative de l’hypertension. Un trouble métabolique est présent chez 20–30 % des patients avec IS toutes causes confondues. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.949 P325
Douleurs lombaires : ce n’est pas toujours simple
S. Daadaa ∗ , A. Mzabi (Dr) , I. Ben Hassine , A. Rezgui (Dr) , F. Ben Fredj (Pr) , C. Laouani Kechrid (Pr) Chu Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Daadaa) Introduction L’atteinte lymphomatose surrénalienne primitive reste très rare, dont la littérature rapporte 30 cas avec des localisations bilatérales. Nous rappor-
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tons l’observation et la description en TDM d’une patiente atteinte de lymphome non-hodgkinien surrénalien bilatéral primitif. Observation Il s’agissait d’une patiente âgée de 80 ans d’origine rurale, présentait depuis 8 mois des douleurs lombaires bilatérales traitées symptomatiquement. Il s’y associait par la suite une altération de l’état général, un amaigrissement et des vomissements quasi-quotidiens. L’examen retrouve une patiente cachectique, une hypotension artérielle, le reste de l’examen ne trouvait pas un syndrome tumoral. Les explorations biologiques retrouvaient un syndrome inflammatoire biologique et le taux de LDH était augmenté. Les explorations fonctionnelles : échographie abdominale et le scanner abdominale mettaient en évidence évidence une lésion tumorale surrénalienne bilatérale hétérogène hypodense, prenant le contraste de fac¸on hétérogène. L’origine infectieuse notamment la tuberculose était éliminée par la négativité de l’IDR à la tuberculine ainsi qu’une métastase surrénalienne d’une néoplasie profonde. Les dosages hormonaux tels que bloc-métanéphrine étaient négatifs. L’analyse histologique et immunohistochimique de la ponction par biopsie à l’aiguille fine de la surrénale droite scanno-guidé était en faveur d’un lymphome malin diffus à grande cellules, de phénotype B. Après hydratation et traitement substitutif de l’insuffisance surrénale, une chimiothérapie a été débutée. Discussion Le lymphome primitif bilatéral des surrénales est une lésion rare, et ce diagnostic doit faire partie des étiologies des tumeurs surrénales bilatérales. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.950 P326
Aspects cliniques et paracliniques des hypertensions secondaires endocrines : quelles particularités à la lumière d’une série de cas ?
N. Bouznad (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques laboratoire PCIM FMPM CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Bouznad) Introduction Les hypertensions artérielles (HTA) d’origine endocrine restent une cause rare et grave d’HTA, mais potentiellement curable et réversible. Le but du travail est de déterminer son profil clinique, paraclinique, étiologique et thérapeutique à la lumière d’une série de cas. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude prospective a visée descriptive, sur une période de 4 ans incluant 45 patients présentant une HTA d’origine endocrine au service d’endocrinologie au CHU Mohammed VI de Marrakech. Résultats La moyenne d’âge est de 44,89 ans, avec un sexe ratio à 0,5. Les étiologies des HTA endocrines sont dominées par le phéochromocytome (17 cas), l’hypercorticisme (11 cas) et l’acromégalie (8 cas). Le diagnostic de l’endocrinopathie a été suspecté dans le cadre du bilan étiologique d’une HTA secondaire (9 cas), devant une complication de l’HTA (4 cas) et devant des signes évocateurs de la pathologie (20 cas). L’HTA était paroxystique dans 24,4 %. L’HTA est classée grade 3 dans 40 % des cas. L’HTA était compliquée de cardiopathie dans 24 % des cas et de néphropathie dans 20 % des cas. Le traitement curatif a permis une guérison de l’HTA chez 60 % des patients. Conclusion Les étiologies de l’HTA endocrine nécessite une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire. Nous avons noté dans cette étude, le caractère sévère et résistant de l’HTA. Les étiologies étaient dominées par le phéochromocytome. Néanmoins, les limites de cette étude peuvent être résumées dans la faible taille de l’échantillon et le fait qu’on n’est pas un centre référence d’HTA. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.951
422 Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.944 P320
Localisation secondaire inhabituelle d’un phéochromocytome malin
M. Ammar (Dr) ∗ , F. Mnif (Pr) , L. Affes (Dr) , F. Hadj Kacem (Dr) , N. Rekik (Pr) , M. Mnif Feki (Pr) , N. Charfi (Pr) , M. Abid (Pr) Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : ammar [email protected] (M. Ammar) Introduction Le phéochromocytome est une pathologie rare, il est malin dans environ 10 % des cas. Les métastases à distance sont le plus souvent pulmonaires, hépatiques et osseuses. Les métastases cérébrales et surtout méningées sont exceptionnelles. Observation Patiente âgée de 28 ans, sans antécédents familiaux particuliers, opérée en décembre 2014 pour tumeur surrénalienne droite de 3,5 cm de grand axe, non sécrétante. L’examen anatomo-pathologique a conclu à un phéochromocytome surrénalien droit largement nécrosé avec un score de PASS à 15 et des métastases dans 5 ganglions péri-surrénaliens en plus de l’infiltration de la graisse périphérique. En post-opératoire, les dérivés méthoxylés étaient toujours négatifs, la scintigraphie osseuse ainsi que la scintigraphie MIBG étaient normales et L’IRM surrénalienne faite en juillet 2015 n’a pas montré de récidive tumorale. Depuis décembre 2015, notre patiente rapporte la notion de céphalées holocraniennes et de vertiges d’aggravation progressive avec installation de nausées et vomissements. Le scanner cérébral a objectivé un processus expansif de la fosse postérieur extra-axial spontanément hyperdense, se rehaussant de fac¸on significative et homogène après injection de produit de contraste, de 3 cm de grand axe et l’IRM cérébrale a conclu à un méningiome de la tente du cervelet. La patiente a été opérée en janvier 2016 avec une exérèse macroscopiquement complète, et l’examen anatomopathologique a objectivé une localisation méningée d’une tumeur maligne endocrine dont la morphologie et l’immunophénotypage sont en faveur d’un phéochomocytome. Conclusion Cette observation illustre un cas exceptionnel de phéochromocytome malin biologiquement silencieux, ayant métastasé au niveau méningé simulant un méningiome. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.945 P321
Hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive et atteinte polyglandulaire
D. Ben Salah (Dr) ∗ , M. Elleuch (Dr) , L. Affes (Dr) , M. Ammar (Dr) , N. Charfi (Dr) , M. Abid (Pr) Hôpital Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Ben Salah) Introduction L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) à révélation tardive par déficit partiel en 21-hydroxylase est la plus fréquente des blocs surrénaliens (95 %). À travers cette observation, nous rapportons le cas d‘une patiente atteinte d‘une HCS associée à une atteinte polyglandulaire et nous recherchons le lien. Observation Patiente âgée de 23 ans, aux antécédents familiaux d‘hypothyroïdie, d‘hyperplasie nodulaire des surrénales et de dystrophie ovarienne. Suivie pour thyroïdite d’Hashimoto sous traitement substitutif. Elle présentait une acné évoluant depuis 1 mois associée à une dermite séborrhéique depuis plusieurs années sans irrégularité des cycles. Le bilan hormonal montrait une hyperprolactinemie à 100,87 ng/mL associée à une hyper androgénie : Testostérone à 1,18 ng/mL, SDHA à 3454 ng/mL (1480–4070), Delta4A à 1,6 ng/mL (0,4–3,5) et 17OHP à 1,9 ng/mL. Un test au synacthène avait confirmé la présence d‘un bloc enzymatique avec fonction surrénalienne conservée : cortisol t0 à 192ug/L, t60 à 260ug/L, 17OHProgestérone :
t60 à 13,9 ng/mL, ACTH à 87,5 ng/L. Le dosage des gonadotrophines montrait une FSH à 4,64UI/L et une LH à 1,86UI/L. L‘échographie pelvienne était en faveur d‘un SOPK, une IRM hypophysaire était demandée devant l‘hyperprolactinemie montrait un pico-adénome hypophysaire de 2 mm. Discussion Le diagnostic d‘HCS a révélation tardive repose sur un taux de 17OHProgestérone > 10 ng/mL après un test au synacthène. Le SOPK secondaire au déficit en 21-OH est fréquent (15–40 %), il peut s‘associer à une hyperprolactinemie légère (entre 28 et 40 ng/mL) d‘entraînement. L‘association avec un adénome hypophysaire et une thyroïdite d’Hashimoto parait être fortuite. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.946 P322
Association syndrome d’Allgrove et paralysie cérébrale : à propos d’un cas W. Haj Hamad (Dr) a , M. Sghir (Dr) a , M. Guedria (Dr) a , M. Maraoui (Dr) a , M. Rekik (Dr) a , W. Said (Dr) a , B. Zantour (Pr) b,∗ , W. Kessomtini (Pr) a a Service de médecine physique, CHU Taher Sfar, Mahdia, Tunisie b Service d’endocrinologie, CHU Taher Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mouna [email protected] (B. Zantour) Introduction Le syndrome d’Allgrove ou syndrome des 3A est une affection génétique rare à transmission autosomique récessive. Il associe une alacrymie, une achalasie et une maladie d’Addison. Nous rapportons le cas d’un enfant suivi à notre consultation pour hémiplégie infantile et porteur de ce syndrome. Observation Il s’agit du patient MB âgé de 12 ans issu d’un mariage consanguin avec notion de plusieurs décès dans la famille, avant l’âge de 6 ans, non explorés. Il a été adressé à l’âge de 2 mois dans un tableau d’hémiparésie gauche. L’exploration par imagerie cérébrale a conclue à une porencéphalie temporopariétale droite et depuis, il est suivi à notre consultation externe pour une paralysie cérébrale. À l’âge de 2 ans et demi, nous avons constaté l’apparition d’une mélanodermie dont l’exploration a permis de la rattacher à une insuffisance surrénalienne périphérique. L’interrogatoire a rapporté la notion d’alacrymie confirmé par le test de Schirmer et l’exploration digestive (TOGD et manométrie œsophagienne) était en faveur d’une achalasie. Le diagnostic de syndrome de 3A a été suspecté et ensuite confirmé par une étude génétique. Le patient a été alors traité symptomatiquement par des larmes artificielles, une hormonothérapie substitutive et une dilatation pneumatique de l’œsophage avec une bonne évolution clinicobiologique. Concernant son hémiplégie infantile, le patient a bénéficié d’une rééducation fonctionnelle associé à un appareillage bien adapté. Conclusion Le syndrome d’Allgrove est une affection grave nécessitant une prise en charge multidisciplinaire et un conseil génétique dans la fratrie. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.947 P323
Ganglioneuromes surrénalien : une nouvelle observation A. Chafik (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Chafik)
Introduction Les ganglioneuromes sont des tumeurs bénignes issues des cellules de la crête neurale, ils sont le plus souvent situées dans le médiastin postérieur et le rétropéritoine, ils sont rarement localisés dans la glande surrénale. Cas clinique : nous rapportons le cas d’une patiente de 45 ans suivi pour polype sigmoïdien colique bénin, avec épigastralgies pour lesquels une tomodensitométrie (TDM) abdomino pelvienne a été demandée, objectivant une masse surrénalienne gauche de 56 mm. La patiente a été adressée au service pour bilan d’incidentalome. A l’anamnèse, elle ne rapporte pas de crise aigüe paroxystique, ni de prise de poids et ni de signes d’hypercatabolisme. Un examen
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 413–434 physique n’a pas révélé d’hypertension artériel ni de signes d’hypercorticisme, avec absence de tache cafés au lait. Le bilan hormonal avait objectivé des résultats normaux, notamment des dérivées méthoxylés urinaires et du cortisol libre urinaires. La patiente a réalisé une TDM surrénalienne, précisant les caractéristiques de la masse surrénalienne, qui était hypodense en contraste spontanée (26UH) rehaussée de fac¸on modérée après injection du produit de contraste (45UH) avec un wash out à 89 %. La patiente était opérée avec surrénalectomie gauche, avec à l’étude anatomo-pathologique un ganglioneurome bénin mature. Conclusion La démarche diagnostique devant un incidentalome surrénalien est bien codifiée, déterminant une orientation étiologique précise, étant donné que l’exploration endocriniennes minutieuse et les caractéristiques radiologiques permettent de confirmer le diagnostic précis de certaines tumeurs. Quoique dans certains cas, la confirmation du diagnostic ne peut être faite que par l’examen histologique, comme c’est le cas chez cette patiente. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.948 P324
La surrénalectomie bilatérale : pratique fiable et efficace au long cours
C. Moutarde (Dr) ∗ , R. Caiazzo (Pr) , F. Pattou (Pr) , M.-C. Vantyghem (Pr) , C. Do Cao (Dr) CHRU de Lille, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Moutarde) Cette étude rétrospective vise à comparer le statut cardio-métabolique d’insuffisants surrénaliens (IS) d’origine chirurgicale (surrénalectomie bilatérale (SB)) ou médicale (M). Soixante-dix patients avec IS (41 ans [± 16] ; 60 % femmes) étaient suivis pendant 6 années (2–16) : 38 ISSB (60 % Cushing) et 32 ISM (62 % polyendocrinopathie auto-immune). L’IMC, la pression artérielle (TA), la glycémie à jeun (GAJ), le cholestérol, les triglycérides (TG), les traitements à visée métabolique, l’hormonothérapie, les événements cardiovasculaires, et la survenue de décès ont été recueillis au début de l’hormonothérapie substitutive (T1) et aux dernières nouvelles (T2). Au T1, la prévalence des troubles métabolique était plus élevés dans le groupe SB que M (p < 0,01). Au T2, la prévalence du surpoids/obésité, de l’hypertension et des TGR étaient similaires dans les deux groupes (20-34 %), mais la valeur des TG restait plus élevée dans le groupe S (p = 0,01). L’hormonothérapie est semblable dans les deux groupes. Dans le groupe S, aucun patient ne développait d’hypertension et sa prévalence a diminué de 58 à 34 % (p < 0,003). Les prévalences d’autres désordres métaboliques sont restées semblables. Dans le groupe M, 22 % développaient une hypertension, 21 % des TGR et 21 % une dyslipidémie, alors que la surcharge pondérale augmentait (p < 0,005). Huit patients sont décédés, sans mortalité péri-opératoire (SB). Les événements cardiovasculaires étaient plus fréquents pour le groupe S (10 %) versus M (3 %). La fréquence des décompensations aiguës était similaire. La SB est fiable et efficace, permettant une amélioration significative de l’hypertension. Un trouble métabolique est présent chez 20–30 % des patients avec IS toutes causes confondues. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.949 P325
Douleurs lombaires : ce n’est pas toujours simple
S. Daadaa ∗ , A. Mzabi (Dr) , I. Ben Hassine , A. Rezgui (Dr) , F. Ben Fredj (Pr) , C. Laouani Kechrid (Pr) Chu Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Daadaa) Introduction L’atteinte lymphomatose surrénalienne primitive reste très rare, dont la littérature rapporte 30 cas avec des localisations bilatérales. Nous rappor-
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tons l’observation et la description en TDM d’une patiente atteinte de lymphome non-hodgkinien surrénalien bilatéral primitif. Observation Il s’agissait d’une patiente âgée de 80 ans d’origine rurale, présentait depuis 8 mois des douleurs lombaires bilatérales traitées symptomatiquement. Il s’y associait par la suite une altération de l’état général, un amaigrissement et des vomissements quasi-quotidiens. L’examen retrouve une patiente cachectique, une hypotension artérielle, le reste de l’examen ne trouvait pas un syndrome tumoral. Les explorations biologiques retrouvaient un syndrome inflammatoire biologique et le taux de LDH était augmenté. Les explorations fonctionnelles : échographie abdominale et le scanner abdominale mettaient en évidence évidence une lésion tumorale surrénalienne bilatérale hétérogène hypodense, prenant le contraste de fac¸on hétérogène. L’origine infectieuse notamment la tuberculose était éliminée par la négativité de l’IDR à la tuberculine ainsi qu’une métastase surrénalienne d’une néoplasie profonde. Les dosages hormonaux tels que bloc-métanéphrine étaient négatifs. L’analyse histologique et immunohistochimique de la ponction par biopsie à l’aiguille fine de la surrénale droite scanno-guidé était en faveur d’un lymphome malin diffus à grande cellules, de phénotype B. Après hydratation et traitement substitutif de l’insuffisance surrénale, une chimiothérapie a été débutée. Discussion Le lymphome primitif bilatéral des surrénales est une lésion rare, et ce diagnostic doit faire partie des étiologies des tumeurs surrénales bilatérales. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.950 P326
Aspects cliniques et paracliniques des hypertensions secondaires endocrines : quelles particularités à la lumière d’une série de cas ?
N. Bouznad (Dr) ∗ , G. El Mghari (Pr) , N. El Ansari (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie et maladies métaboliques laboratoire PCIM FMPM CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Bouznad) Introduction Les hypertensions artérielles (HTA) d’origine endocrine restent une cause rare et grave d’HTA, mais potentiellement curable et réversible. Le but du travail est de déterminer son profil clinique, paraclinique, étiologique et thérapeutique à la lumière d’une série de cas. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude prospective a visée descriptive, sur une période de 4 ans incluant 45 patients présentant une HTA d’origine endocrine au service d’endocrinologie au CHU Mohammed VI de Marrakech. Résultats La moyenne d’âge est de 44,89 ans, avec un sexe ratio à 0,5. Les étiologies des HTA endocrines sont dominées par le phéochromocytome (17 cas), l’hypercorticisme (11 cas) et l’acromégalie (8 cas). Le diagnostic de l’endocrinopathie a été suspecté dans le cadre du bilan étiologique d’une HTA secondaire (9 cas), devant une complication de l’HTA (4 cas) et devant des signes évocateurs de la pathologie (20 cas). L’HTA était paroxystique dans 24,4 %. L’HTA est classée grade 3 dans 40 % des cas. L’HTA était compliquée de cardiopathie dans 24 % des cas et de néphropathie dans 20 % des cas. Le traitement curatif a permis une guérison de l’HTA chez 60 % des patients. Conclusion Les étiologies de l’HTA endocrine nécessite une prise en charge spécialisée et multidisciplinaire. Nous avons noté dans cette étude, le caractère sévère et résistant de l’HTA. Les étiologies étaient dominées par le phéochromocytome. Néanmoins, les limites de cette étude peuvent être résumées dans la faible taille de l’échantillon et le fait qu’on n’est pas un centre référence d’HTA. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.951