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Granulomatose médullaire : à propos de 44 cas
Communications orales / La Revue de médecine interne 32S (2011) S45–S98
de réaliser d’emblée un bilan étiologique exhaustif, il nous semble important de hiérarchiser les examens complémentaires en commenc¸ant par une histologie optimale et surtout des recherches bactériologiques spécifiques dans un laboratoire spécialisé avant un traitement antibiotique systématique et prolongé par amoxicilline. Les autres recherches paracliniques doivent être réalisées en deuxième intention une fois ”l’hypothèse corynebactérie” éliminée. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.066 CO 049
Granulomatose médullaire : à propos de 44 cas L. Brackers de Hugo a , M. Ffrench b , C. Broussolle a , P. Seve a Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France b Hématologie cellulaire, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre Bénite, France
a
Introduction.– La découverte d’un granulome sur une biopsie ostéomédullaire (BOM) est une situation rare : 0,5 à 1,23 % des BOM dans les principales séries de la littérature. Ces études datent de la fin des années 1980 (1). Les causes infectieuses (principalement la tuberculose) dominent les étiologies (20 à 48 %) suivies par les lymphomes (10 à 18 %), les autres néoplasies (4 à 16 %) et la sarcoïdose (7 à 11 %). Les causes médicamenteuses (0 à 12 %) et les autres maladies systémiques (0 à 9 %) rendent compte du reste des étiologies tandis que (6 à 17,5 %) des granulomatoses médullaires demeurent d’origine indéterminée. Nous avons conduit une étude à partir d’un laboratoire universitaire, référent pour la lecture des BOM, avec pour principal objectif de réaliser une photographie récente des granulomatoses médullaires. Patients et Méthodes.– Étude rétrospective portant sur l’ensemble des BOM lues entre mai 2004 et juillet 2010. Depuis cette date, l’existence de granulomes médullaires, définis par le regroupement de cellules du système monocyte-macrophages (histiocytes, cellules épithélioïdes) avec ou sans la présence d’autres cellules inflammatoires, est enregistrée informatiquement lors de l’interprétation des BOM. Toutes les BOM ont été lues par le même anatomopathologiste. Les caractéristiques cliniques, biologiques et le diagnostic retenu ont été colligés à partir des dossiers cliniques. Résultats.– Neuf mille six cents quarante et un prélèvements ont été analysés ; le diagnostic de granulome a été retenu sur 57 échantillons soit 0,59 % des BOM. L’âge moyen au moment de la BOM est de 57 ans (18 à 85 ans). Quarante-quatre dossiers ont pu être analysées (données insuffisantes dans 13 cas). Les symptômes au moment de la BOM sont une altération de l’état général (asthénie et/ou amaigrissement) (57 % des cas), une fièvre prolongée (54 %), une adénomégalie ou hépato-splénomégalie (70 %). Sur le plan biologique, l’anomalie la plus fréquente est l’anémie (54 %) suivie par la lymphopénie (52 %). Dix-huit pour cent des patients avaient une pancytopénie. Dans 23 % des cas, la biopsie ostéomédullaire est réalisée dans le cadre du bilan d’extension d’une pathologie déjà diagnostiquée (essentiellement lymphome). Les causes infectieuses représentent 39 % des cas dont la moitié de tuberculose, les néoplasies (avec ¾ de lymphome) et la sarcoïdose rendent compte chacune de 20,5 % des étiologies. Un peu plus d’un cinquième des patients (20,5 %) n’ont pas eu de diagnostic étiologique mais il faut noter une très grande variabilité dans les examens réalisés selon les services prescripteurs. La BOM a contribué au diagnostic étiologique dans 48 % des cas : identification d’un lymphome ou d’une cause infectieuse. Discussion.– La fréquence des granulomes medullaires dans notre étude (0,59 % des BOM) est superposable à celle observées dans les principales séries de la littérature. Sur le plan étiologique, les causes infectieuses dominées par les infections à mycobactéries demeurent les plus fréquentes. Nous observons un cinquième de causes néoplasiques ce qui correspond également aux proportions rapportées antérieurement. En revanche, la proportion de sarcoïdose dans notre étude (20 %) est nettement supérieure. Les
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autres particularités de notre série sont une proportion plus élevée d’étiologie indéterminée et l’absence de cause iatrogène et de maladies systémiques hors sarcoïdose. Ceci s’explique peut-être par la méconnaissance des médicaments potentiellement responsables de granulomatoses médullaires (amiodarone, sulfamides) et par une enquête étiologique parfois sommaire, mais le caractère rétrospectif de notre étude ne permet pas de répondre à cette interrogation. Conclusion.– Nous décrivons ici une série récente de 44 cas de granulomatoses médullaires. La connaissance de la répartition étiologique est importante pour guider la démarche diagnostique. Notre série rapporte une plus grande fréquence de sarcoïdoses systémiques tandis que les infections à mycobactéries et les lymphomes demeurent les étiologies dominantes. Eid A, et al. West J Med 1996 ; 164 : 510–5. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.067 CO 050
La maladie fibrosclérosante à IgG4 est-elle une cause de syndrome sec ? Étude prospective chez 60 patients M. Hermet a , M. André a , J.L. Kémény b , G. Le Guenno c , P. Déchelotte d , G. Guettrot-Imbert a , M. Ruivard c , A. Tridon e , I. Delèvaux a , T. Mom f , M. Soubrier g , O. Aumaitre a a Service de médecine interne, hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France b Service d’anatomo-pathologie, hôpital Gabriel Montpied, Clermont Ferrand, France c Service de médecine interne, hôpital Estaing, Clermont-Ferrand, France d Service d’anatomo-pathologie, hôpital Estaing, Clermont-Ferrand, France e Service d’immunologie biologique, hôpital Estaing, Clermont Ferrand, France f Service d’oto-rhino-laryngologie, hôpital Gabriel Montpied, Clermont Ferrand, France g Service de rhumatologie, hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction.– La maladie fibrosclérosante à IgG4 (MFS IgG4) est un processus fibrosant caractérisé par sa richesse en plasmocytes sécrétant des IgG4, qui peut atteindre la plupart des organes. La MFS IgG4 fait essentiellement l’objet d’études nippo-coréennes malgré une description initialement franc¸aise. En effet, sa prévalence est forte dans les pays orientaux où la maladie de Mikulicz et la tumeur de Küttner sont considérées comme des atteintes salivaires de MFS IgG4 [1]. En Europe, peu de données sont disponibles et la place de la MFS IgG4 par rapport au syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) reste à définir. Nous avons donc recherché les critères de MFS IgG4 chez les patients se plaignant d’un syndrome sec. Matériels et méthodes.–Étude prospective monocentrique menée dans un CHU de métropole entre janvier 2009 et décembre 2010. Quatre-vingt-dix-huit patients ont bénéficié d’une biopsie de glandes salivaires accessoires (GSA). Soixante d’entre eux présentaient un syndrome sec subjectif selon les critères AECG [2]. Un immunomarquage des GSA avec les anticorps anti IgG et anti IgG4 a été réalisé dans 32 cas (ratio IgG4/IgG tissulaire considéré comme positif si supérieur à 50 %). Un dosage d’IgG4 sérique a été obtenu chez 13 patients et considéré comme élevé si supérieur à 1,35 g/l. Les patients étaient alors séparés en quatre groupes, selon qu’ils répondaient ou non aux critères AECG de SGS [2] et/ou aux critères consensuels de MFS IgG4 [3]. Résultats.–Parmi les 32 patients ayant bénéficié d’un immunomarquage, 14 patients répondaient aux critères de SGS, six aux critères de MFS IgG4 et six aux critères des deux pathologies. L’âge moyen était significativement moins élevé chez les patients ayant un SGS seul ou une MFS IgG4 seule par rapport aux patients sans affec-
de réaliser d’emblée un bilan étiologique exhaustif, il nous semble important de hiérarchiser les examens complémentaires en commenc¸ant par une histologie optimale et surtout des recherches bactériologiques spécifiques dans un laboratoire spécialisé avant un traitement antibiotique systématique et prolongé par amoxicilline. Les autres recherches paracliniques doivent être réalisées en deuxième intention une fois ”l’hypothèse corynebactérie” éliminée. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.066 CO 049
Granulomatose médullaire : à propos de 44 cas L. Brackers de Hugo a , M. Ffrench b , C. Broussolle a , P. Seve a Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France b Hématologie cellulaire, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre Bénite, France
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Introduction.– La découverte d’un granulome sur une biopsie ostéomédullaire (BOM) est une situation rare : 0,5 à 1,23 % des BOM dans les principales séries de la littérature. Ces études datent de la fin des années 1980 (1). Les causes infectieuses (principalement la tuberculose) dominent les étiologies (20 à 48 %) suivies par les lymphomes (10 à 18 %), les autres néoplasies (4 à 16 %) et la sarcoïdose (7 à 11 %). Les causes médicamenteuses (0 à 12 %) et les autres maladies systémiques (0 à 9 %) rendent compte du reste des étiologies tandis que (6 à 17,5 %) des granulomatoses médullaires demeurent d’origine indéterminée. Nous avons conduit une étude à partir d’un laboratoire universitaire, référent pour la lecture des BOM, avec pour principal objectif de réaliser une photographie récente des granulomatoses médullaires. Patients et Méthodes.– Étude rétrospective portant sur l’ensemble des BOM lues entre mai 2004 et juillet 2010. Depuis cette date, l’existence de granulomes médullaires, définis par le regroupement de cellules du système monocyte-macrophages (histiocytes, cellules épithélioïdes) avec ou sans la présence d’autres cellules inflammatoires, est enregistrée informatiquement lors de l’interprétation des BOM. Toutes les BOM ont été lues par le même anatomopathologiste. Les caractéristiques cliniques, biologiques et le diagnostic retenu ont été colligés à partir des dossiers cliniques. Résultats.– Neuf mille six cents quarante et un prélèvements ont été analysés ; le diagnostic de granulome a été retenu sur 57 échantillons soit 0,59 % des BOM. L’âge moyen au moment de la BOM est de 57 ans (18 à 85 ans). Quarante-quatre dossiers ont pu être analysées (données insuffisantes dans 13 cas). Les symptômes au moment de la BOM sont une altération de l’état général (asthénie et/ou amaigrissement) (57 % des cas), une fièvre prolongée (54 %), une adénomégalie ou hépato-splénomégalie (70 %). Sur le plan biologique, l’anomalie la plus fréquente est l’anémie (54 %) suivie par la lymphopénie (52 %). Dix-huit pour cent des patients avaient une pancytopénie. Dans 23 % des cas, la biopsie ostéomédullaire est réalisée dans le cadre du bilan d’extension d’une pathologie déjà diagnostiquée (essentiellement lymphome). Les causes infectieuses représentent 39 % des cas dont la moitié de tuberculose, les néoplasies (avec ¾ de lymphome) et la sarcoïdose rendent compte chacune de 20,5 % des étiologies. Un peu plus d’un cinquième des patients (20,5 %) n’ont pas eu de diagnostic étiologique mais il faut noter une très grande variabilité dans les examens réalisés selon les services prescripteurs. La BOM a contribué au diagnostic étiologique dans 48 % des cas : identification d’un lymphome ou d’une cause infectieuse. Discussion.– La fréquence des granulomes medullaires dans notre étude (0,59 % des BOM) est superposable à celle observées dans les principales séries de la littérature. Sur le plan étiologique, les causes infectieuses dominées par les infections à mycobactéries demeurent les plus fréquentes. Nous observons un cinquième de causes néoplasiques ce qui correspond également aux proportions rapportées antérieurement. En revanche, la proportion de sarcoïdose dans notre étude (20 %) est nettement supérieure. Les
S69
autres particularités de notre série sont une proportion plus élevée d’étiologie indéterminée et l’absence de cause iatrogène et de maladies systémiques hors sarcoïdose. Ceci s’explique peut-être par la méconnaissance des médicaments potentiellement responsables de granulomatoses médullaires (amiodarone, sulfamides) et par une enquête étiologique parfois sommaire, mais le caractère rétrospectif de notre étude ne permet pas de répondre à cette interrogation. Conclusion.– Nous décrivons ici une série récente de 44 cas de granulomatoses médullaires. La connaissance de la répartition étiologique est importante pour guider la démarche diagnostique. Notre série rapporte une plus grande fréquence de sarcoïdoses systémiques tandis que les infections à mycobactéries et les lymphomes demeurent les étiologies dominantes. Eid A, et al. West J Med 1996 ; 164 : 510–5. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.067 CO 050
La maladie fibrosclérosante à IgG4 est-elle une cause de syndrome sec ? Étude prospective chez 60 patients M. Hermet a , M. André a , J.L. Kémény b , G. Le Guenno c , P. Déchelotte d , G. Guettrot-Imbert a , M. Ruivard c , A. Tridon e , I. Delèvaux a , T. Mom f , M. Soubrier g , O. Aumaitre a a Service de médecine interne, hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France b Service d’anatomo-pathologie, hôpital Gabriel Montpied, Clermont Ferrand, France c Service de médecine interne, hôpital Estaing, Clermont-Ferrand, France d Service d’anatomo-pathologie, hôpital Estaing, Clermont-Ferrand, France e Service d’immunologie biologique, hôpital Estaing, Clermont Ferrand, France f Service d’oto-rhino-laryngologie, hôpital Gabriel Montpied, Clermont Ferrand, France g Service de rhumatologie, hôpital Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction.– La maladie fibrosclérosante à IgG4 (MFS IgG4) est un processus fibrosant caractérisé par sa richesse en plasmocytes sécrétant des IgG4, qui peut atteindre la plupart des organes. La MFS IgG4 fait essentiellement l’objet d’études nippo-coréennes malgré une description initialement franc¸aise. En effet, sa prévalence est forte dans les pays orientaux où la maladie de Mikulicz et la tumeur de Küttner sont considérées comme des atteintes salivaires de MFS IgG4 [1]. En Europe, peu de données sont disponibles et la place de la MFS IgG4 par rapport au syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) reste à définir. Nous avons donc recherché les critères de MFS IgG4 chez les patients se plaignant d’un syndrome sec. Matériels et méthodes.–Étude prospective monocentrique menée dans un CHU de métropole entre janvier 2009 et décembre 2010. Quatre-vingt-dix-huit patients ont bénéficié d’une biopsie de glandes salivaires accessoires (GSA). Soixante d’entre eux présentaient un syndrome sec subjectif selon les critères AECG [2]. Un immunomarquage des GSA avec les anticorps anti IgG et anti IgG4 a été réalisé dans 32 cas (ratio IgG4/IgG tissulaire considéré comme positif si supérieur à 50 %). Un dosage d’IgG4 sérique a été obtenu chez 13 patients et considéré comme élevé si supérieur à 1,35 g/l. Les patients étaient alors séparés en quatre groupes, selon qu’ils répondaient ou non aux critères AECG de SGS [2] et/ou aux critères consensuels de MFS IgG4 [3]. Résultats.–Parmi les 32 patients ayant bénéficié d’un immunomarquage, 14 patients répondaient aux critères de SGS, six aux critères de MFS IgG4 et six aux critères des deux pathologies. L’âge moyen était significativement moins élevé chez les patients ayant un SGS seul ou une MFS IgG4 seule par rapport aux patients sans affec-