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Hidradenitis ecrina neutrofílica en un niño sano
195.896
CASO CLINÍCO
Hidradenitis ecrina neutrofílica en un niño sano Elena Ruiz Bravo-Burguillosa y Marta Feito Rodríguezb a
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
b
Figura 1. Infiltrado neutrofílico alrededor y en el interior de las glándulas ecrinas.
Niño de un año de edad que consulta en el mes de julio por lesiones cutáneas asintomáticas en región preesternal, con posterior extensión a porción proximal de miembros superiores e inferiores, tras un cuadro infeccioso de vías altas que no requirió tratamiento. A la exploración presenta pápulas y placas infiltradas, eritematoedematosas, no dolorosas, de 1-3 cm de diámetro. No hay lesiones en las mucosas ni en el cuero cabelludo. Tampoco se objetivan lesiones palmoplantares. Pruebas complementarias Las pruebas complementarias incluyeron hemograma, bioquímica, coagulación, proteína C reactiva (PCR), velocidad de sedimentación globular (VSG) y serologías para virus de Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus (CMV), virus de la hepatitis B (VHB) y C (VHC), sarampión, herpes 6, parvovirus B19 y R. conorii, y son normales o no significativas. Anatomía patológica El estudio histopatológico de las lesiones muestra un moderado infiltrado de leucocitos polimorfonucleares, alrededor y dentro de los ovillos de las glándulas ecrinas (figs. 1 y 2). En la vecindad hay un infiltrado inflamatorio mixto perivascular e intersticial, donde predominan los neutrófilos. No se observan alteraciones en los vasos ni estructuras fúngicas con la tinción de PAS (figs. 1 y 2). COMENTARIO La hidradenitis ecrina neutrofílica fue descrita por primera vez en 1982 por Harrist et al1 como complicación de la quimioterapia con citarabina en pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA). Desde entonces se ha relacionado multitud de quimioterapias2 con el factor estiCorrespondencia: Dra. E. Ruiz Bravo-Burguillos. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. P.o de la Castellana, 261. 28046 Madrid. España. Correo electrónico: [email protected]
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Figura 2. Desembocadura de conductos ecrinos en la epidermis, con infiltrado neutrofílico en la luz.
mulador de colonias de granulocitos (G-CSF)3, otros tumores malignos no mieloides, pacientes con VIH4 y, aunque raramente se debe a infecciones, Serratia marcescens y Enterobacter cloacae5. Recientemente se han descrito este tipo de lesiones cutáneas en el tronco y en las extremidades de niños sanos menores de 2 años y en los meses de verano; con un curso clínico benigno y autolimitado, histopatológicamente muestran las características de la hidradenitis ecrina neutrofílica6. Aunque ya se habían publicado casos de hidradenitis ecrina neutrofílica en niños sanos7, las lesiones descritas en estos casos eran de distribución palmoplantar, por lo que se incluirían en otra entidad conocida como hidradenitis ecrina palmoplantar. Hay varios cuadros que pueden plantear el diagnóstico diferencial, tanto clínico como histopatológico, con la hidradenitis ecrina neutrofílica. Clínicamente hay que diferenciarlo de la urticaria, el eritema exudativo multiforme, la miliaria, el eritema nudoso y el síndrome de Sweet. En estos casos los hallazgos histopatológicos confirmarán el diagnóstico de hidradenitis ecrina neutrofílica. El diagnóstico diferencial histopatológico incluye8: Piel. 2007;22(7):339-40
Ruiz Bravo-Burguillos E et al. Hidradenitis ecrina neutrofílica en un niño sano
– Hidradenitis infecciosa: se descarta con tinciones especiales y cultivos para hongos, bacterias y micobacterias. – Dermatosis neutrofílicas: el infiltrado neutrofílico no se limita a la glándula ecrina, sino que se extiende por toda la dermis. – Necrosis ecrina inducida por presión o por coma: en los pacientes en coma inducido por drogas se puede ver una inflamación y necrosis ecrinas, pero en estos casos la distinción es fácil por el contexto clínico. – Hidradenitis ecrina palmoplantar: al microscopio se observa la misma lesión que en la hidradenitis ecrina neutrofílica, pero clínicamente las lesiones se limitan a palmas y plantas. En la mayoría de los casos, las lesiones se resuelven completamente sin tratamiento en menos de 4 semanas. Sólo se precisan antihistamínicos orales y corticoides
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Piel. 2007;22(7):339-40
tópicos en casos sintomáticos o antibióticos orales si se demuestra una infección como causa subyacente6. BIBLIOGRAFÍA 1. Harrist TF, Fine JD, Berman RS, Murphy GF, Mihm MC Jr. Neutrophilic eccrine hidradenitis: a distinctive type of neutrophilic dermatosis associated with myelogenous leukaemia and chemotherapy. Arch Dermatol. 1982;118:263-6. 2. Scallan PJ, Kettler AH, Levy ML, Tschen JA. Neutrophilic eccrine hidradenitis: evidence implicating bleomycin as a causative agent. Cancer. 1988;62:2532-6. 3. Bachmeyer C, Chaibi P, Aractingi S. Neutrophilic eccrine hidradenitis induced by granulocyte colony-stimulating factor. Br J Dermatol. 1998;139:354-5. 4. Bachmeyer C, Reygagne P, Aractingi S. Recurrent neutrophilic eccrine hidradenitis in an HIV-1-infected patient. Dermatology. 2000;200:328-30. 5. Allegue F, Rocamora A, Martín-Gonzalez M, Alonso ML, Ledo A. Infectious eccrine hidradenitis. J Am Acad Dermatol. 1990;22:1119-20. 6. Shih IH, Huang YH, Yang CH, Yang LH, Hong HS. Childhood neutrophilic eccrine hidradenitis: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 10 patients. J Am Acad Dermatol. 2005;52:963-6. 7. Stahr BJ, Cooper PH, Caputon RV. Idiopathic plantar hidradenitis: a neutrophilic eccrine hidradenitis occurring primarily in children. J Cut Pathol. 1994;21: 289-96. 8. Barnhill R, Crowson A. Textbook of dermatopathology. 2.a ed. New York: McGraw-Hill; 2004.
CASO CLINÍCO
Hidradenitis ecrina neutrofílica en un niño sano Elena Ruiz Bravo-Burguillosa y Marta Feito Rodríguezb a
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
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Figura 1. Infiltrado neutrofílico alrededor y en el interior de las glándulas ecrinas.
Niño de un año de edad que consulta en el mes de julio por lesiones cutáneas asintomáticas en región preesternal, con posterior extensión a porción proximal de miembros superiores e inferiores, tras un cuadro infeccioso de vías altas que no requirió tratamiento. A la exploración presenta pápulas y placas infiltradas, eritematoedematosas, no dolorosas, de 1-3 cm de diámetro. No hay lesiones en las mucosas ni en el cuero cabelludo. Tampoco se objetivan lesiones palmoplantares. Pruebas complementarias Las pruebas complementarias incluyeron hemograma, bioquímica, coagulación, proteína C reactiva (PCR), velocidad de sedimentación globular (VSG) y serologías para virus de Epstein-Barr (VEB), citomegalovirus (CMV), virus de la hepatitis B (VHB) y C (VHC), sarampión, herpes 6, parvovirus B19 y R. conorii, y son normales o no significativas. Anatomía patológica El estudio histopatológico de las lesiones muestra un moderado infiltrado de leucocitos polimorfonucleares, alrededor y dentro de los ovillos de las glándulas ecrinas (figs. 1 y 2). En la vecindad hay un infiltrado inflamatorio mixto perivascular e intersticial, donde predominan los neutrófilos. No se observan alteraciones en los vasos ni estructuras fúngicas con la tinción de PAS (figs. 1 y 2). COMENTARIO La hidradenitis ecrina neutrofílica fue descrita por primera vez en 1982 por Harrist et al1 como complicación de la quimioterapia con citarabina en pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA). Desde entonces se ha relacionado multitud de quimioterapias2 con el factor estiCorrespondencia: Dra. E. Ruiz Bravo-Burguillos. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. P.o de la Castellana, 261. 28046 Madrid. España. Correo electrónico: [email protected]
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Figura 2. Desembocadura de conductos ecrinos en la epidermis, con infiltrado neutrofílico en la luz.
mulador de colonias de granulocitos (G-CSF)3, otros tumores malignos no mieloides, pacientes con VIH4 y, aunque raramente se debe a infecciones, Serratia marcescens y Enterobacter cloacae5. Recientemente se han descrito este tipo de lesiones cutáneas en el tronco y en las extremidades de niños sanos menores de 2 años y en los meses de verano; con un curso clínico benigno y autolimitado, histopatológicamente muestran las características de la hidradenitis ecrina neutrofílica6. Aunque ya se habían publicado casos de hidradenitis ecrina neutrofílica en niños sanos7, las lesiones descritas en estos casos eran de distribución palmoplantar, por lo que se incluirían en otra entidad conocida como hidradenitis ecrina palmoplantar. Hay varios cuadros que pueden plantear el diagnóstico diferencial, tanto clínico como histopatológico, con la hidradenitis ecrina neutrofílica. Clínicamente hay que diferenciarlo de la urticaria, el eritema exudativo multiforme, la miliaria, el eritema nudoso y el síndrome de Sweet. En estos casos los hallazgos histopatológicos confirmarán el diagnóstico de hidradenitis ecrina neutrofílica. El diagnóstico diferencial histopatológico incluye8: Piel. 2007;22(7):339-40
Ruiz Bravo-Burguillos E et al. Hidradenitis ecrina neutrofílica en un niño sano
– Hidradenitis infecciosa: se descarta con tinciones especiales y cultivos para hongos, bacterias y micobacterias. – Dermatosis neutrofílicas: el infiltrado neutrofílico no se limita a la glándula ecrina, sino que se extiende por toda la dermis. – Necrosis ecrina inducida por presión o por coma: en los pacientes en coma inducido por drogas se puede ver una inflamación y necrosis ecrinas, pero en estos casos la distinción es fácil por el contexto clínico. – Hidradenitis ecrina palmoplantar: al microscopio se observa la misma lesión que en la hidradenitis ecrina neutrofílica, pero clínicamente las lesiones se limitan a palmas y plantas. En la mayoría de los casos, las lesiones se resuelven completamente sin tratamiento en menos de 4 semanas. Sólo se precisan antihistamínicos orales y corticoides
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Piel. 2007;22(7):339-40
tópicos en casos sintomáticos o antibióticos orales si se demuestra una infección como causa subyacente6. BIBLIOGRAFÍA 1. Harrist TF, Fine JD, Berman RS, Murphy GF, Mihm MC Jr. Neutrophilic eccrine hidradenitis: a distinctive type of neutrophilic dermatosis associated with myelogenous leukaemia and chemotherapy. Arch Dermatol. 1982;118:263-6. 2. Scallan PJ, Kettler AH, Levy ML, Tschen JA. Neutrophilic eccrine hidradenitis: evidence implicating bleomycin as a causative agent. Cancer. 1988;62:2532-6. 3. Bachmeyer C, Chaibi P, Aractingi S. Neutrophilic eccrine hidradenitis induced by granulocyte colony-stimulating factor. Br J Dermatol. 1998;139:354-5. 4. Bachmeyer C, Reygagne P, Aractingi S. Recurrent neutrophilic eccrine hidradenitis in an HIV-1-infected patient. Dermatology. 2000;200:328-30. 5. Allegue F, Rocamora A, Martín-Gonzalez M, Alonso ML, Ledo A. Infectious eccrine hidradenitis. J Am Acad Dermatol. 1990;22:1119-20. 6. Shih IH, Huang YH, Yang CH, Yang LH, Hong HS. Childhood neutrophilic eccrine hidradenitis: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 10 patients. J Am Acad Dermatol. 2005;52:963-6. 7. Stahr BJ, Cooper PH, Caputon RV. Idiopathic plantar hidradenitis: a neutrophilic eccrine hidradenitis occurring primarily in children. J Cut Pathol. 1994;21: 289-96. 8. Barnhill R, Crowson A. Textbook of dermatopathology. 2.a ed. New York: McGraw-Hill; 2004.