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Incidentalomes surrénaliens au CHU Mohammed VI Oujda : à propos de 21 cas
SFE Nancy 2018 / Annales d’Endocrinologie 79 (2018) 392–413 Résultats L’âge moyen était de 29,4 ± 8,4 ans, l’IMC moyen de 32,8 ± 2,68 kg/m2 , avec une obésité morbide chez seulement 2 patientes, toutes nos patientes avaient un tour de taille élevé avec une moyenne de 105 ± 7 cm. L’âge moyen de ménarche était de 12,6 ± 1,7 ans ; avec des troubles menstruels objectivés dans 60 % des cas, l’hirsutisme était modéré dans 53,3 % des cas, léger et sévère dans respectivement 33,3 % et 13,3 % des cas. Dix pour cent avaient une HTA et 13,3 % un diabète. L’hyperinsulinisme était objectivé chez 13,3 % des patientes, 16 % avaient une intolérance aux hydrates de carbone, avec une HDLémie basse et hypertriglycéridémie respectivement dans 46,6 % et 20 % des cas. La testostéronémie était élevée dans 70 % des cas, les étiologies étaient dominées par le syndrome d’ovaires polykystiques dans 60 % des cas, avec l’hirsutisme idiopathique chez 23,3 % des patientes. Discussion L’hyperandrogénie chez la femme obèse est due essentiellement à une diminution du taux de la Sex-Hormone Binding-Globulin pouvant aggraver d’avantage l’insulinorésistance et faisant évoquer l’hirsutisme idiopathique. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.637
P476
Incidentalomes surrénaliens au CHU Mohammed VI Oujda : à propos de 21 cas
Dr S.M. Ould Cheikhahmed ∗ , Dr Y. Lazreg , Dr M. Karrou , Pr H. Latrech CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S.M. Ould Cheikhahmed) Introduction L’incidentalome surrénalien (IS) est une masse surrénalienne de découverte fortuite à l’occasion d’un examen d’imagerie motivé par un point d’appel extra-surrenalien. Sa prévalence est devenue fréquente. L’objectif de ce travail est de décrire les données cliniques, biologiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives d’une série d’IS. Patients et méthodes Étude prospective, à recueil de données transversales sur 3 ans portant sur 21 patients. Résultats La moyenne d’âge était de 53,24 ± 14, 3 ans avec une prédominance féminine (85,7 %). Les patients présentaient une HTA (42,9 %). La masse surrénalienne était découverte fortuitement par une TDM abdominale dans 81 % de cas, une échographie abdominale dans 14,3 %, IRM abdominale chez 4,76 %. Le motif de réalisation du bilan radiologique était la douleur abdominale chez 47,6 % des patients, des lombalgies dans 23,8 %, pneumopathies dans 9,5 %, d’autres causes chez 19 %. Il s’agissait d’une lésion unilatérale chez 67 % patients. L’exploration de la sécrétion a permis de retenir le diagnostic d’adénome non sécrétant 47,6 %, phéochromocytome dans 23,8 %, syndrome de Cushing infraclinique dans 9,52 % et adénome de Conn, myélolipome, hématome surrénalien bilatéral, corticosurrénalome dans 4,76 %. La prise en charge était une surrénalectomie chez 28,56 %. Un décès avant la chirurgie a été noté, il présentait un néoplasie métastatique. Une surveillance a été proposée chez les autres patients. Discussion et conclusion La découverte d’IS est une situation fréquente. La prise en charge reste complexe et les pièges diagnostiques sont nombreux. En parallèle des explorations biologiques minimales, dont la réalisation est systématiquement recommandée, l’imagerie tient une place centrale dans la démarche diagnostique. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.638 P477
Déficit en 21 hydroxylase : à propos de 20 cas Pr B. Zantour a,∗ , Dr I. Charrada a , Dr Z. Elati a , Dr F. Boubaker a , Dr H. Mrabet a , Dr S. Tahri a , Pr O. Berriche a , Pr W. Alaya a , Pr B. Mahjoub b , Pr M.H. Sfar a a Service d’endocrinologie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie b Service de pédiatrie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie
393
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Zantour) Introduction Le déficit en 21-hydroxylase représente 95 % des hyperplasies congénitales des surrénales (HCS), une maladie génétique rare. Patients et méthodes Étude descriptive de 20 patients (12 hommes, 8 femmes) colligés dans les services d’endocrinologie et de pédiatrie de Mahdia (Tunisie), 9 enfants (âge moyen : 4,1 ans) et 11 adultes (âge moyen : 30,1 ans). Résultats Nos cas se répartissent en 13 cas de forme complète avec perte de sel, 5 cas de forme virilisante pure et 3 cas de forme non classique. Consanguinité parentale (7 cas), de premier degré (2 cas). Diagnostic confirmé dès les premiers mois de vie (16 cas), âge moyen 10,8 ans les 4 autres cas. Antécédents familiaux d’HCS dans 3 cas découverts devant une perte de sel néonatale et/ou ambiguïté sexuelle. Circonstances de découverte : perte de sel néonatale (12 cas), pseudo-puberté précoce avec prémature pubarche (4 cas), ambiguïté sexuelle (3 cas) et hirsutisme (1 cas). Bilan hormonal initial : 17OHP > 50 ng/mL (13 cas). Imagerie surrénalienne au moment du diagnostic d’HCS (10 cas) : aspect normal (6 cas), hypertrophie bilatérale (3 cas), un adénome (1 cas). À l’étude génétique (7 cas), tous les patients étaient homozygotes avec des parents hétérozygotes. Tous les patients ont été traités par hydrocortisone, dose moyenne 22,94 ± 14,57 mg et fludrocortisone, dose moyenne 66,67 ± 50 microgrammes. Bilans sous traitement : valeur moyenne de 17OHP : 24,53 ± 24,49 ng/mL, ACTH : 134,4 ± 124,03 pg/mL et testostérone : 5,29 ± 4,46 ng/mL. L’évaluation à l’âge adulte (11 patients) : taille finale moyenne 160,3 ± 12,41 cm, hypertension artériele (1 patient). Retentissement gonadique : 5 hommes ont pratiqué un spermogramme, normal (2 cas), altéré (3 cas). Échographie testiculaire : inclusions (4 cas). Parmi les 4 femmes, 2 mariées ayant des grossesses spontanées. Conclusion Nous soulignons l’intérêt d’un diagnostic précoce et d’un suivi à vie notamment du retentissement gonadique. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.639 P478
Le phéochromocytome dans les NEM 2A (à propos de 7 cas)
Dr F.Z. Chahdi Ouazzani ∗ , Dr H. Marhari , Pr H. Salhi , Pr H. El Ouahabi CHU Hassan II, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Chahdi Ouazzani) Objectif La moitié des patients souffrant de NEM2A développe un phéochromocytome, dans ce cas il est plus précoce que dans les formes sporadiques ; pouvant être isolé ou au contraire multiple et bilatéral. L’objectif de notre travail est d’analyser les caractéristiques des phéochromocytomes au cours des NEM2A. Matériels et méthodes Étude rétrospective s’étalant sur 8 ans portant sur 9 patients présentant une NEM2A confirmée génétiquement, hospitalisés et suivis au service d’endocrinologie du CHU Hassan II Fès. Résultats Sept cas de phéochromocytome (77,7 %) étaient colligés avec une prédominance féminine et un sex-ratio H/F de 0,4, l’âge moyen au moment du diagnostic était de 29,4 ± 6,6 ans. Le phéochromocytome était révélateur de la NEM2A dans 42,8 % des cas, et une enquête familiale dans 28,5 % des cas. Sa découverte était synchrone aux autres néoplasies dans 28,5 % des cas, et précédée par le carcinome médullaire de la thyroïde (CMT) chez 42,8 % des patients. L’association à un CMT et à une hyperparathyroïdie était présente respectivement dans 85,7 % et 42,8 % des cas. L’HTA était objectivée chez 42,8 % des patients avec une triade de Ménard positive dans 28,5 % des cas. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient positifs dans 100 % des cas, une TDM surrénalienne était réalisée chez tous nos patients permettant de visualiser la tumeur dans tous les cas, qui était bilatérale chez 71,4 % des patients. Discussion Le phéochromocytome est fréquemment révélateur des NEM2A. L’analyse moléculaire du gène RET doit être effectuée systématiquement chez tout sujets à risque, permettant un diagnostic et prise en charge précoce des apparentés génétiquement prédisposés.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.637
P476
Incidentalomes surrénaliens au CHU Mohammed VI Oujda : à propos de 21 cas
Dr S.M. Ould Cheikhahmed ∗ , Dr Y. Lazreg , Dr M. Karrou , Pr H. Latrech CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S.M. Ould Cheikhahmed) Introduction L’incidentalome surrénalien (IS) est une masse surrénalienne de découverte fortuite à l’occasion d’un examen d’imagerie motivé par un point d’appel extra-surrenalien. Sa prévalence est devenue fréquente. L’objectif de ce travail est de décrire les données cliniques, biologiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives d’une série d’IS. Patients et méthodes Étude prospective, à recueil de données transversales sur 3 ans portant sur 21 patients. Résultats La moyenne d’âge était de 53,24 ± 14, 3 ans avec une prédominance féminine (85,7 %). Les patients présentaient une HTA (42,9 %). La masse surrénalienne était découverte fortuitement par une TDM abdominale dans 81 % de cas, une échographie abdominale dans 14,3 %, IRM abdominale chez 4,76 %. Le motif de réalisation du bilan radiologique était la douleur abdominale chez 47,6 % des patients, des lombalgies dans 23,8 %, pneumopathies dans 9,5 %, d’autres causes chez 19 %. Il s’agissait d’une lésion unilatérale chez 67 % patients. L’exploration de la sécrétion a permis de retenir le diagnostic d’adénome non sécrétant 47,6 %, phéochromocytome dans 23,8 %, syndrome de Cushing infraclinique dans 9,52 % et adénome de Conn, myélolipome, hématome surrénalien bilatéral, corticosurrénalome dans 4,76 %. La prise en charge était une surrénalectomie chez 28,56 %. Un décès avant la chirurgie a été noté, il présentait un néoplasie métastatique. Une surveillance a été proposée chez les autres patients. Discussion et conclusion La découverte d’IS est une situation fréquente. La prise en charge reste complexe et les pièges diagnostiques sont nombreux. En parallèle des explorations biologiques minimales, dont la réalisation est systématiquement recommandée, l’imagerie tient une place centrale dans la démarche diagnostique. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.638 P477
Déficit en 21 hydroxylase : à propos de 20 cas Pr B. Zantour a,∗ , Dr I. Charrada a , Dr Z. Elati a , Dr F. Boubaker a , Dr H. Mrabet a , Dr S. Tahri a , Pr O. Berriche a , Pr W. Alaya a , Pr B. Mahjoub b , Pr M.H. Sfar a a Service d’endocrinologie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie b Service de pédiatrie, CHU Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Zantour) Introduction Le déficit en 21-hydroxylase représente 95 % des hyperplasies congénitales des surrénales (HCS), une maladie génétique rare. Patients et méthodes Étude descriptive de 20 patients (12 hommes, 8 femmes) colligés dans les services d’endocrinologie et de pédiatrie de Mahdia (Tunisie), 9 enfants (âge moyen : 4,1 ans) et 11 adultes (âge moyen : 30,1 ans). Résultats Nos cas se répartissent en 13 cas de forme complète avec perte de sel, 5 cas de forme virilisante pure et 3 cas de forme non classique. Consanguinité parentale (7 cas), de premier degré (2 cas). Diagnostic confirmé dès les premiers mois de vie (16 cas), âge moyen 10,8 ans les 4 autres cas. Antécédents familiaux d’HCS dans 3 cas découverts devant une perte de sel néonatale et/ou ambiguïté sexuelle. Circonstances de découverte : perte de sel néonatale (12 cas), pseudo-puberté précoce avec prémature pubarche (4 cas), ambiguïté sexuelle (3 cas) et hirsutisme (1 cas). Bilan hormonal initial : 17OHP > 50 ng/mL (13 cas). Imagerie surrénalienne au moment du diagnostic d’HCS (10 cas) : aspect normal (6 cas), hypertrophie bilatérale (3 cas), un adénome (1 cas). À l’étude génétique (7 cas), tous les patients étaient homozygotes avec des parents hétérozygotes. Tous les patients ont été traités par hydrocortisone, dose moyenne 22,94 ± 14,57 mg et fludrocortisone, dose moyenne 66,67 ± 50 microgrammes. Bilans sous traitement : valeur moyenne de 17OHP : 24,53 ± 24,49 ng/mL, ACTH : 134,4 ± 124,03 pg/mL et testostérone : 5,29 ± 4,46 ng/mL. L’évaluation à l’âge adulte (11 patients) : taille finale moyenne 160,3 ± 12,41 cm, hypertension artériele (1 patient). Retentissement gonadique : 5 hommes ont pratiqué un spermogramme, normal (2 cas), altéré (3 cas). Échographie testiculaire : inclusions (4 cas). Parmi les 4 femmes, 2 mariées ayant des grossesses spontanées. Conclusion Nous soulignons l’intérêt d’un diagnostic précoce et d’un suivi à vie notamment du retentissement gonadique. Déclaration de liens d’intérêts d’intérêts.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens
https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.06.639 P478
Le phéochromocytome dans les NEM 2A (à propos de 7 cas)
Dr F.Z. Chahdi Ouazzani ∗ , Dr H. Marhari , Pr H. Salhi , Pr H. El Ouahabi CHU Hassan II, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Chahdi Ouazzani) Objectif La moitié des patients souffrant de NEM2A développe un phéochromocytome, dans ce cas il est plus précoce que dans les formes sporadiques ; pouvant être isolé ou au contraire multiple et bilatéral. L’objectif de notre travail est d’analyser les caractéristiques des phéochromocytomes au cours des NEM2A. Matériels et méthodes Étude rétrospective s’étalant sur 8 ans portant sur 9 patients présentant une NEM2A confirmée génétiquement, hospitalisés et suivis au service d’endocrinologie du CHU Hassan II Fès. Résultats Sept cas de phéochromocytome (77,7 %) étaient colligés avec une prédominance féminine et un sex-ratio H/F de 0,4, l’âge moyen au moment du diagnostic était de 29,4 ± 6,6 ans. Le phéochromocytome était révélateur de la NEM2A dans 42,8 % des cas, et une enquête familiale dans 28,5 % des cas. Sa découverte était synchrone aux autres néoplasies dans 28,5 % des cas, et précédée par le carcinome médullaire de la thyroïde (CMT) chez 42,8 % des patients. L’association à un CMT et à une hyperparathyroïdie était présente respectivement dans 85,7 % et 42,8 % des cas. L’HTA était objectivée chez 42,8 % des patients avec une triade de Ménard positive dans 28,5 % des cas. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient positifs dans 100 % des cas, une TDM surrénalienne était réalisée chez tous nos patients permettant de visualiser la tumeur dans tous les cas, qui était bilatérale chez 71,4 % des patients. Discussion Le phéochromocytome est fréquemment révélateur des NEM2A. L’analyse moléculaire du gène RET doit être effectuée systématiquement chez tout sujets à risque, permettant un diagnostic et prise en charge précoce des apparentés génétiquement prédisposés.