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Infarctus pulmonaire par microthromboses révélant un syndrome des antiphospholipides
Communications affichtes
L'association MP et LED est rare puisqu'une vingtaine de cas ont 6t6 publits dans la littdrature (Rongioletti F et aL Ann Dermatol Venereol 1993 ; 120 : 75-87). Le lien pathogtnique reste discutt, mais le LED pourrait atre une 6tiologie de MP (Revier J e t al. Ann Dermatol Venereol 1982 ; 109 : 331-8). Le traitement de la MP semble reposer sur le traitement du LED ~t savoir la corticothtrapie gtndrale. L'efficacit6 des antipalndtens de synth~se semble mtdiocre (Rongioletti F et al. Dermatologica 1990, 180 : 221-23). Communication affich#e 115
Infarctus pulmonaire par microthromboses r~vdlant un syndrome des antiphospholipides X. Kyndt 1, C. Bergoin 2, I. Beyls 3, T. Qu~m~neu0, B. Gosselin 4, P. Vanhille 1 1Service de m#deeine interne, 2service de pneumologie, centre hospitalier de Valenciennes, avenue Desandrouin, 59322 Valenciennes ; 3cabinet d'anatomie pathologique, avenue Villars, 59307 Valenciennes ; 4sen/ice d'anatomie et eytoIogie pathologiques, boulevard du Professeur J. Leelerc, CHRU, 59307 Lille eedex, France
Un infarctns pulmonaire secondaire ~t une embolie pulmonaire complique fr6quemment le syndrome des antiphospholipides (SAPL). Cette complication est en revanche exceptionnellement rattach6e h une thrombose des petits vaisseaux pnlmonaires. Nous rapportons l'observation originale d'un SAPL r6v616 par nn infarctus pulmonaire secondaire h des microthromboses vasculaires M. B., ~g6 de 39 ans, sans ant6c6dent particulier, est hospitalis6 pour la survenue d'une insuffisance respiratoire aigufi, hyperthermie et douleur basithoracique droite. La radiograpttie thoracique montre un foyer de condensation du lobe inf6rieur droit. L'ECBC met en 6vidence un P. aeruginosa (10,6 UFC/mL). En ddpit d'antibioth6rapies ~t large spectre, l'6volution est marqu6e par l'aggravation des sympt6mes (persistance de la fi~vre, h~moptysies), et l'apparition d' ad6nopathies sus-claviculaires, dont l'analyse histologique montre des thromboses veinulaires. Le bilan biologique montre la pr6sence d'anticorps anticardiolipine &40 U GPL, avec pr6sence d'anticorps anti-b&a2-glycoprot6ine 1, ainsi qu'un anticoagulant circulant de type antiprothrombinase. L'angioscanner pulmonaire, l'6cho-Doppler des membres inf6rieurs, et 1' angiographie pulmonaire n ' a p p o r t e n t pas d ' a r g u m e n t dans le sens d ' u n e pathologie thromboembolique. La biopsie pulmonaire diagnostique finalement un infarctus pulmonaire par thrombi art6riolaires. L'6voludon est alors favorable sous traitement associant corticoYdes et anticoagulants. Cette observation illustre les difficultds diagnostiques d'un infarctus pulmonaire par thrombi art6riolaires, rdv61ant nn SAPL. Par ailleurs, nous rapportons la survenue d'addnopathies par thromboses veinulaires ganglionnaires au cours de cette affection. Enfin, notre observation souligne les liens potentiels entre @isode infectieux d6clenchant et survenue des ph6nom~nes thrombotiques au cours de cette affection. Communication affichee 116
Association d'une maladie co~liaque & un syndrome des antiphospholipides. A propos de deux observations I. Ben Ghorbel, A. Braham, M Khanfir, M.H. Houman, M. Miled Service de Medecine Interne, h6pital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie.
Introduction : Nous rapportons denx observations d'une exceptionnelle association de maladie c~eliaque ~tun syndrome des antiphospholipides. Ces deux pathologies peuvent &re ~t l'origine de survenue d'accidents obstEtricaux et en particulier d'avortements rtpttds. La survenue de complications de la grossesse chez des femmes atteintes de ces deux
105 s
pathologies comme dans les deux casque nous rapportons pose le problame de la responsabilit6 de l'une ou de l'autre. Observation 1 : Femme de 36 ans, ayant des ant6cddents de thrombopbltbite du membre suptrieur droit datant de 10 ans, se plaignait depuis cette date d'une diarrhte chronique et de douleurs abdominales paroxystiques. Elle a 6t6 hospitaliste pour exploration de trois avortements spontands survenus entre la 10e et la 14e semaine d'am~norrhte, L'examen clinique a trouv6 un livedo rtticularis au niveau des membres et il existait un syndrome de malabsorption biologique mod~rt. La jtjunoscopie a mis en 6vidence un aspect en mosaique et les biopsies jtjunales une atrophie villositaire totale grade V. Les anticorps anticardiolipine 6taient positifs de type IgG h des taux 61evts ~tdeux reprises (64 et 77 UUL) ainsi que les anti[32-glycoprottines I. Les anticorps antigliadine, antiendomysium et antitranglutaminases 6talent 6galement positifs h des taux 61eves. Le diagnostic d'une maladie coeliaque associte ~tun syndrome des antiphospholipides primaire a 6t6 retenu. Observation 2 : Femme de 33 ans nous a 6t6 adressde pour exploration de huit avortements spontants avec une settle grossesse men6e ~ terme dans un contexte de tox6mie gravidique. L'interrogatoire trouvait la notion de diarrhte chronique. Son examen clinique 6tait normal et la numtration formule sanguine a rtvt16 une antmie ferriprive modtrte. L'6tude histologique des biopsies duodtnales a objectiv6 une atrophie villositaire grade V. Les anticorps anticardiolipine de type IgA 6taient posififs h deux reprises (22UI/L et 15 UI/) ainsi que les antil~2-glycoprottines I. Les anticorps antigliadine et antiendomysium 6taient positifs confirmant le diagnostic de maladie cceliaque associte h u n syndrome des antiphospholipides primaire. Communication affich6e 117
Syndrome de Sneddon et anticorps anti-M5 C. Seinturier 1, B. Irnbert 1, D. Ponard 2, J.L. Debru 1 lUnit# de m#decine interne, d#partement pluridisciplinaire de m#decine, 21aboratoire d'immunologie, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 La Tronehe cedex 9, France
Le syndrome de Sneddon, caracttris6 par l'association d ' u n livedo 6tendu et d'accidents ischtmiques ctrtbraux, peut Otre associ6 ~ difftrents anticorps antiphospholipides (aPL) dont les plus frtquents sont les anticorps anticardiolipine (aCL), anti132GPI et antiprothrombine (Franc~s C et al. Medicine 1999 ; 78 (4) : 209-19). Les anticorps antimitochondrie de type 5 sont des marqueurs ind@endants du syndrome des aPL. Ils out 6t6 associts ~ des thromb0ptnies et des avortements rtptt~s, rarement ~tdes @isodes thrombotiques en 1' absence d'Ac anti~2GPI (La Rosa L e t al. Clin Exp lmmunol 1998 ; 112 : 144-51). Nous rapportons une observation de l'association Sneddon et anticorps anti-M5 isolts. Une patiente de 45 ans consulte pour @isodes de diplopie et vertiges. Darts ses anttctdents, on note nne maladie mitrale poststreptococcique, une fausse-couche tardive, un retard de croissance intrauttrin. Elle avait 6t6 hospitalisde en 1984 pour diplopie avec un diagnostic probabiliste d'embo!s c ardiaques et mise sous AVK. L' examen clinique retrouve un livedo racemosa sur les cuisses et le visage, dtj~t nots 18 ans plus ttt. L'IRM ctrdbrale montre de nombreux hypersignaux T2 bJlattraux 6voquant une vasculite ctrtbrale. La ponction lombaire est normale, il existe une thrombopdnie. La recherche d'antiprothrombinase, d'ACAN, d'aCL, d'anti~2GPI, d'antiprothrombine et d'antiphosphatidyltthanolamine est ntgative. Seuls les Ac anti-M5 sont positifs ~t taux 61evt, permettant de poser 20 arts apr~s le premier 6pisode le diagnostic de syndrome de Sneddon associ6 &un SAPL. Les anticorps anti-M5 ont exceptionnellement 6t6 observds de mani~re isolte. I1 s'agit ~tnotre connaissance de la premiere observation rapportte d'association h u n syndrome de Sneddon. Ceci incite ~ les rechercher de manitre systtmatique devaut une suspicion forte de syndrome des aPL.
Rev M t d Interne 2003 ; 24 Suppl 1
L'association MP et LED est rare puisqu'une vingtaine de cas ont 6t6 publits dans la littdrature (Rongioletti F et aL Ann Dermatol Venereol 1993 ; 120 : 75-87). Le lien pathogtnique reste discutt, mais le LED pourrait atre une 6tiologie de MP (Revier J e t al. Ann Dermatol Venereol 1982 ; 109 : 331-8). Le traitement de la MP semble reposer sur le traitement du LED ~t savoir la corticothtrapie gtndrale. L'efficacit6 des antipalndtens de synth~se semble mtdiocre (Rongioletti F et al. Dermatologica 1990, 180 : 221-23). Communication affich#e 115
Infarctus pulmonaire par microthromboses r~vdlant un syndrome des antiphospholipides X. Kyndt 1, C. Bergoin 2, I. Beyls 3, T. Qu~m~neu0, B. Gosselin 4, P. Vanhille 1 1Service de m#deeine interne, 2service de pneumologie, centre hospitalier de Valenciennes, avenue Desandrouin, 59322 Valenciennes ; 3cabinet d'anatomie pathologique, avenue Villars, 59307 Valenciennes ; 4sen/ice d'anatomie et eytoIogie pathologiques, boulevard du Professeur J. Leelerc, CHRU, 59307 Lille eedex, France
Un infarctns pulmonaire secondaire ~t une embolie pulmonaire complique fr6quemment le syndrome des antiphospholipides (SAPL). Cette complication est en revanche exceptionnellement rattach6e h une thrombose des petits vaisseaux pnlmonaires. Nous rapportons l'observation originale d'un SAPL r6v616 par nn infarctus pulmonaire secondaire h des microthromboses vasculaires M. B., ~g6 de 39 ans, sans ant6c6dent particulier, est hospitalis6 pour la survenue d'une insuffisance respiratoire aigufi, hyperthermie et douleur basithoracique droite. La radiograpttie thoracique montre un foyer de condensation du lobe inf6rieur droit. L'ECBC met en 6vidence un P. aeruginosa (10,6 UFC/mL). En ddpit d'antibioth6rapies ~t large spectre, l'6volution est marqu6e par l'aggravation des sympt6mes (persistance de la fi~vre, h~moptysies), et l'apparition d' ad6nopathies sus-claviculaires, dont l'analyse histologique montre des thromboses veinulaires. Le bilan biologique montre la pr6sence d'anticorps anticardiolipine &40 U GPL, avec pr6sence d'anticorps anti-b&a2-glycoprot6ine 1, ainsi qu'un anticoagulant circulant de type antiprothrombinase. L'angioscanner pulmonaire, l'6cho-Doppler des membres inf6rieurs, et 1' angiographie pulmonaire n ' a p p o r t e n t pas d ' a r g u m e n t dans le sens d ' u n e pathologie thromboembolique. La biopsie pulmonaire diagnostique finalement un infarctus pulmonaire par thrombi art6riolaires. L'6voludon est alors favorable sous traitement associant corticoYdes et anticoagulants. Cette observation illustre les difficultds diagnostiques d'un infarctus pulmonaire par thrombi art6riolaires, rdv61ant nn SAPL. Par ailleurs, nous rapportons la survenue d'addnopathies par thromboses veinulaires ganglionnaires au cours de cette affection. Enfin, notre observation souligne les liens potentiels entre @isode infectieux d6clenchant et survenue des ph6nom~nes thrombotiques au cours de cette affection. Communication affichee 116
Association d'une maladie co~liaque & un syndrome des antiphospholipides. A propos de deux observations I. Ben Ghorbel, A. Braham, M Khanfir, M.H. Houman, M. Miled Service de Medecine Interne, h6pital La Rabta, 1007 Tunis, Tunisie.
Introduction : Nous rapportons denx observations d'une exceptionnelle association de maladie c~eliaque ~tun syndrome des antiphospholipides. Ces deux pathologies peuvent &re ~t l'origine de survenue d'accidents obstEtricaux et en particulier d'avortements rtpttds. La survenue de complications de la grossesse chez des femmes atteintes de ces deux
105 s
pathologies comme dans les deux casque nous rapportons pose le problame de la responsabilit6 de l'une ou de l'autre. Observation 1 : Femme de 36 ans, ayant des ant6cddents de thrombopbltbite du membre suptrieur droit datant de 10 ans, se plaignait depuis cette date d'une diarrhte chronique et de douleurs abdominales paroxystiques. Elle a 6t6 hospitaliste pour exploration de trois avortements spontands survenus entre la 10e et la 14e semaine d'am~norrhte, L'examen clinique a trouv6 un livedo rtticularis au niveau des membres et il existait un syndrome de malabsorption biologique mod~rt. La jtjunoscopie a mis en 6vidence un aspect en mosaique et les biopsies jtjunales une atrophie villositaire totale grade V. Les anticorps anticardiolipine 6taient positifs de type IgG h des taux 61evts ~tdeux reprises (64 et 77 UUL) ainsi que les anti[32-glycoprottines I. Les anticorps antigliadine, antiendomysium et antitranglutaminases 6talent 6galement positifs h des taux 61eves. Le diagnostic d'une maladie coeliaque associte ~tun syndrome des antiphospholipides primaire a 6t6 retenu. Observation 2 : Femme de 33 ans nous a 6t6 adressde pour exploration de huit avortements spontants avec une settle grossesse men6e ~ terme dans un contexte de tox6mie gravidique. L'interrogatoire trouvait la notion de diarrhte chronique. Son examen clinique 6tait normal et la numtration formule sanguine a rtvt16 une antmie ferriprive modtrte. L'6tude histologique des biopsies duodtnales a objectiv6 une atrophie villositaire grade V. Les anticorps anticardiolipine de type IgA 6taient posififs h deux reprises (22UI/L et 15 UI/) ainsi que les antil~2-glycoprottines I. Les anticorps antigliadine et antiendomysium 6taient positifs confirmant le diagnostic de maladie cceliaque associte h u n syndrome des antiphospholipides primaire. Communication affich6e 117
Syndrome de Sneddon et anticorps anti-M5 C. Seinturier 1, B. Irnbert 1, D. Ponard 2, J.L. Debru 1 lUnit# de m#decine interne, d#partement pluridisciplinaire de m#decine, 21aboratoire d'immunologie, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 La Tronehe cedex 9, France
Le syndrome de Sneddon, caracttris6 par l'association d ' u n livedo 6tendu et d'accidents ischtmiques ctrtbraux, peut Otre associ6 ~ difftrents anticorps antiphospholipides (aPL) dont les plus frtquents sont les anticorps anticardiolipine (aCL), anti132GPI et antiprothrombine (Franc~s C et al. Medicine 1999 ; 78 (4) : 209-19). Les anticorps antimitochondrie de type 5 sont des marqueurs ind@endants du syndrome des aPL. Ils out 6t6 associts ~ des thromb0ptnies et des avortements rtptt~s, rarement ~tdes @isodes thrombotiques en 1' absence d'Ac anti~2GPI (La Rosa L e t al. Clin Exp lmmunol 1998 ; 112 : 144-51). Nous rapportons une observation de l'association Sneddon et anticorps anti-M5 isolts. Une patiente de 45 ans consulte pour @isodes de diplopie et vertiges. Darts ses anttctdents, on note nne maladie mitrale poststreptococcique, une fausse-couche tardive, un retard de croissance intrauttrin. Elle avait 6t6 hospitalisde en 1984 pour diplopie avec un diagnostic probabiliste d'embo!s c ardiaques et mise sous AVK. L' examen clinique retrouve un livedo racemosa sur les cuisses et le visage, dtj~t nots 18 ans plus ttt. L'IRM ctrdbrale montre de nombreux hypersignaux T2 bJlattraux 6voquant une vasculite ctrtbrale. La ponction lombaire est normale, il existe une thrombopdnie. La recherche d'antiprothrombinase, d'ACAN, d'aCL, d'anti~2GPI, d'antiprothrombine et d'antiphosphatidyltthanolamine est ntgative. Seuls les Ac anti-M5 sont positifs ~t taux 61evt, permettant de poser 20 arts apr~s le premier 6pisode le diagnostic de syndrome de Sneddon associ6 &un SAPL. Les anticorps anti-M5 ont exceptionnellement 6t6 observds de mani~re isolte. I1 s'agit ~tnotre connaissance de la premiere observation rapportte d'association h u n syndrome de Sneddon. Ceci incite ~ les rechercher de manitre systtmatique devaut une suspicion forte de syndrome des aPL.
Rev M t d Interne 2003 ; 24 Suppl 1