- Email: [email protected]
Kératomycose à Acremonium kiliense
LETTRES
A L'EDITEUR
Mdd Mal Infect. 1997 ; 27 : 738-9
Kdratomycose
nde et de la conjonctive droites et envoy6s au laboratoire. A l'examen direct, on observe la prdsence de filaments mycdliens et de conidies. Les ensemencements sont effectuds : sur milieu Sabouraud-tifomycine avec et sans actidione, et incubds ~ 30°C et 37°C pour la recherche de champignons; sur milieu enrichi ~ la recherche de bactdries; sur culture cellulaire pour les virus. En attendant les rdsultats des cultures, un traitement antifungique est prescrit, associant 400 mg/j de kdtoconazole oral h des instillations oculaires d'amphotdricine B (50 mg/jour). Cette th6rapeutique est compldtde par des collyres mydriatiques (Chibroatropine ® 1%) et cicatrisant (Vitacic®). Apr6s 10 jours de traitement, on note une diminution de l'ulcdration (4 m m de diam6tre sur 3 m m de profondeur). Cependant les plis de la Descemet persistent. Le malade sort le 28 avril. L'dvolution est favorable et le m~me traitement est poursuivi jusqu'~t gudrison.
Acremonium kiliense* P. LE GUEN**, A. BLANCARD***, P. BRISOU**, J. YVETOT** et Y. MUZELLEC**
SUMMARY
ACREMONIUM KILIENSE KERATITIS
The authors report a keratitis fungal case due to Acremonium kiliense in a 73 year old man. Diagnosis was made after finding A. kiliense in the cornea and the right conjunctiva. Marked improvement occured after using ketoconazol and amphotericine B ocular instillation.
Key-words : Keratitis - Acremonium - Immunocompetent. Mots-elds : Kdratite - Acremonium - Immuno-compdtent.
Apr~s 21 jours de culture, on voit apparaitre sur gdlose Sabouraud-chloramphdnicol incubde ?~ 30°C des colonies duveteuses, de couleur rose-orangd en surface et sur le revers. L'examen microscopique montre des phialides et des conidies. Les phialides ont une forme allongde et dtroite, sans collerette et sans dlargissement de l'extr6mitd. Elles se ddveloppent soit directement sur les hyphes, soit sur de courts conidiophores, constituds d'un ou de deux articles. Les conidies uni ou bicellulaires, isoldes ou en agglomdrat, sont situdes au sommet des phialides. Ces diffdrents dldments morphologiques orientent le diagnostic vers le genre Acremonium : le diagnostic de genre est confirm6 par le laboratoire du Pr Dupont (Institut Pasteur, Paris) qui dtablit le nora de l'espbce : A. kiliense.
Les champignons du genre Acremonium sont des saprophytes du sol et de diverses plantes, ~ rdpartition cosmopolite, surtout abondants dans les rdgions chaudes du globe. Parmi les 105 espbces de la classification de Gains (1), 10 d'entre elles ont dt6 isol6es en pathologic humaine. Nous rapportons la deuxi~me observation europdenne d'un malade atteint d'une kdratite primitive due ~t Acremonium kiliense, dont le premier cas fur ddcrit pat" Lunds (2) en 1993. Monsieur B., retraitd de 73 ans, sans antdcddents mddicochirurgicaux notables, non immuno-ddprim6 est hospitalisd le 17 avril 1995 pour un ulcbre cornden de l'oeil droit. L'interrogatoire permet de rioter ddbut mars 1' apparition, ~t la suite d'un traumatisme, au cours d'une activitd de jardinage, d'une g~ne oculaire ainsi qu'une baisse de l'acuitd visuelle. Le 27 mars, la g~ne ayant augmentd le patient consulte. Un volumineux ulc6re cornden droit est mis en dvidence justifiant 1' instauration d' un traitement local (Chibroxine ®, Voltar~ne ® et Chibroatropine®). Les signes fonctionnels ne cddant pas, une lentille pansement est posde. Ellen' apportera qu'un soulagement de courte durde. Devant l'augmentation des douleurs et le ddveloppement de l'ulcdration, le malade est hospitalis6 le 17 avril. A son entr6e, l'examen oculaire permet d'observer une acuit6 visuelle effondrde (< 1/20), un ulc~re centro-cornden au stade prdperforatif de 6 m m de diambtre sur 5 m m de profondeur, associ6 h un prddesmdtoc61e avec des plis desc6mdtiques radians sur un fond propre. Le Tyndall de chambre antdrieure est dvalu6 h une croix. Des prdl6vements sont rdalisds ~ l'aide de bactopick au niveau, de la cor-
* Re~u le 31.5.96. Acceptation ddfinitive le 31.7.96. ** Service de Microbiologie (Pr C1. Pierre), H6pital d'Instruction des Armdes Sainte-Anne - F-83800 Toulon-Naval. *** Laboratoire de Sant6 Publique (Pr J.L. San Marco), Facultd de Mddecine, 27 Bd Jean Moulin - F-13385 Marseille Cedex 05.
Parmi les kdratites, les kdratomycoses sont peu frdquentes et domindes sous nos latitudes par 3 genres de champignons : Aspergillus, Fusarium et Candida (3). Les espbces du genre Acremonium restent exceptionnellement en cause, en dehors des rdgions tropicales (4). A notre connaissance, A. kiliense n'a dtd isol6 ~ partir d'un ulcbre cornden qu'une seule fois en Europe (2). L'dvocation d'une dtiologie fungique est fond6e sur les circonstances favorisantes, telles que le port de lentilles corndennes, un terrain immunoddficient ou la notion de traumatisme (3). Dans le cas des champignons filamenteux telluriques, comme A. kiliense, le traumatisme ddclenchant survient en gdndral au cours d'activitds agricoles ou de jardinage, comme dans notre observation. Le ddveloppement lent de cet hyphomyc6te explique en partiele caract6re insidieux des manifestations cliniques. Ces infections souvent torpides et trainantes font l'objet d'un frdquent retard diagnostique (5). L'dvolution naturelle vers les complications (ndcrose du stroma, perforation) peut ~tre accdldr6e par les corticoYdes et l'antibiothdrapie. I1 est donc essentiel, devant toute kdratite d'origine traumatique, d'entreprendre un prdlbvement local sur lequel sera effectual un examen direct entre lame et lamelle qui permettra d'orienter le diagnostic vers un cham-
738
pignon filamenteux et d'instaurer ainsi la mise en train d'un traitement antifungique pr6coce (4). Le r6sultat des cultures qui dans 25 % des cas ne se positivent qu'au bout de 15, voire mame 21 jours, viendra confirmer le diagnostic.
benc6phalique. L'imagerie, en particulier par r6sonance magn6tique (IRM) pourrait constituer dans ce cas une aide prdcieuse au diagnostic. Nous rapportons, apr~s Baziz et coll. (1) une observation d'abc6s du tronc cdrdbral mis en 6vidence ~ FIRM. Le diagnostic d'infection listdrienne a 6t6 retenu en d6pit d'une bact6riologie n6gative.
REFERENCES 1. 2. 3.
4. 5.
GAMS W. - Cepha|osporium-artige. In "Schimmelpilze (Hyphomycetes)". Stuttgart; Gustav Fischer Verlag, 1971. LUNDS O.E. - Strategie der Untersuchung und Therapie bei mykotischer Keratitis. Klin Monatsbl Augenheilkd. 1993 ; 202 : 188-94. COLIN J., M E H O U - L O K O A., LE FLOHIC A.M. - K6ratites amibiennes et k6ratites fungiques. EMC, Ophtalmologie, 21-200-D-25, 1995. FISCHER R.M.E., FISCHER J.F., LOVELL R.D. - Infection due to the Fungus acremonium. Medicine. 1991 ; 70 : 398-409. MINO de KASPAR H., ZOULEK G. - Mycotic keratitis in Paraguay. Mycoses. 1991 ; 34 : 251-4.
Mdd Mal Infect. 1997 ; 27 : 739-40
Abcbs rhombenc6phalique en imagerie par r6sonance magn6tique • list6riose probable* F. LAPOSTOLLE**, J.D. LAW KOUNE** et J.J. ROUBY**
SUMMARY
BRAINSTEM ABSCESS DIAGNOSED BY MAGNETIC RESONANCE IMAGING. A PROBABLE LISTERIA MONOCYTOGENES INFECTION
We report a case of rhombencephalitis. Brainstem abscess was revealed by magnetic resonance imaging. A Listeria monocytogenes infection was strongly suspected but not isolated. Key-words: Listeria monocy~ogenes - Rhombencephalitis Magnetic resonance imaging. Mots-el6s : Listeria monocytogenes - Rhombenc6phalite Imagerie par rdsonance magndtique.
Le diagnostic bact6riologique d'infection du systbme nerveux central par Listeria monocytogenes n'est pas toujours possible. Les recherches bactdriologiques sont fr6quemment n6gatives surtout lorsque l'atteinte est g pr6dominance rhom-
* Regu le 26.4.96. Acceptation ddfinitive le 9.9.96. ** Service de Rdanimation chirurgicale, CHU Piti6-Salp~tribre, 47-83 bld de l'H6pital - F-75651 Paris Cedex 13. Correspondance : F. Lapostolle, Rdanimation toxicologique, H6pital Fernand Widal, 200 rue du Faubourg Saint-Denis - F-75475 Paris Cedex 10. 739
Madame W., ~gde de 39 ans, n'avait pas d'ant6c6dent mddico-chirurgical. Elle pr6senta brutalement une fi6vre 38°C associ6e/~ des nausdes, des vomissements, une paralysie faciale droite et une diplopie par atteinte des IIIe et Vie paires crfiniennes gauches. Elle revue ~ partir de ce jour un traitemerit oral par amoxicilline (2 g/jour). Trois jours plus tard, elle prdsentait, en plus des signes prdc6dents, une confusion et des troubles de la d6glutition. Le scanner c6r6bral 6tait normal. Le liquide cdphalo-rachidien (LCR) 6tait clair. I1 contenait 12 616ments nucld6s/mm 3 avec une pr6dominance lymphocytaire. La prot6inorachie 6tait ~ 0,56 g/L, la glycoraehie et la chlorurorachie 6taient normales. L'examen bact6riologique direct et la culture du LCR 6taient ndgatifs. Le traitement par amoxicilline (2 g/jour) 6tait poursuivi. Deux jours plus tard, Madame W. 6tait hospitalis6e en r6animation et intubde pour coma. Le liquide cdphalo-rachidien 6tait clair. I1 contenait 4 616ments nuc166s/mm3 et 76 h6maties. La prot6inorachie 6tait ?~0,51 g/L, la glycorachie et la chlorurorachie 6taient normales. Aucun germe n'dtait retrouv6 dans le sang, les urines et le LCR. L ' I R M (figure 1) montrait en T1 aprbs injection, une image d' abc~s protub6rantiel gauche et en T2 un hypersignal avec un anneau central moins dense et en arribre, un quatri6me ventricule un peu comprim6. Apr6s injection de gadolinium, on observait un rehaussement en couronne du signal avec un contour hypodense. La recherche d' anti-list6riolysine O et polymerase chain reaction pour la list6riose 6taient n6gatives. S6rologies VIH, maladie de Lyme, intradermo-rdaction ~ la tuberculine et recherche de Myco b a ct eri u m tuberculosis hominis (poumon, urines et LCR) 6taient n6gatives. I1 n'6tait pas retrouv6 de d6ficit immunitaire. Le traitement 6tait poursuivi par amoxicilline (6 g/jour) et trim6thoprime-sulfam6thoxazole (1 600-320 mg/ jour). La fi~vre disparaissait au 4e jour. L'extubation au 9e jour 6tait un 6chec en raison de troubles de la d6glutition. L'extubation d6finitive 6tait r6alisde au 15e jour. La patiente quittait la rdanimation au 34e jour et l'h6pital apr6s 2 mois et demi avec un traitement oral par amoxicilline (6 g/jour). La diplopie et la paralysie faciale disparaissaient trois mois apr6s le d6but des sympt6mes. Une IRM au 3e mois montrait une r6gression incomplbte de la ldsion. L ' I R M peut atre une aide pr6cieuse au diagnostic des infections du syst6me nerveux central ~ L. monocytogenes. Particuli6rement dans les atteintes rhombencdphaliques qui sont les formes les plus rares des atteintes du syst~me nerveux central des listdrioses (2) et lorsque les examens bact6riologiques sont n6gatifs. Le tableau clinique de cette patiente 6tait extr~mement 6vocateur. Le syndrome m6ning6 est souvent mod6r6 dans les formes rhombencdphaliques. Paralysies oculomotrice, faciale p6riph6rique et pharyngo-laryng6e sont dans cet ordre ddcroissant les atteintes les plus fr6quentes
A L'EDITEUR
Mdd Mal Infect. 1997 ; 27 : 738-9
Kdratomycose
nde et de la conjonctive droites et envoy6s au laboratoire. A l'examen direct, on observe la prdsence de filaments mycdliens et de conidies. Les ensemencements sont effectuds : sur milieu Sabouraud-tifomycine avec et sans actidione, et incubds ~ 30°C et 37°C pour la recherche de champignons; sur milieu enrichi ~ la recherche de bactdries; sur culture cellulaire pour les virus. En attendant les rdsultats des cultures, un traitement antifungique est prescrit, associant 400 mg/j de kdtoconazole oral h des instillations oculaires d'amphotdricine B (50 mg/jour). Cette th6rapeutique est compldtde par des collyres mydriatiques (Chibroatropine ® 1%) et cicatrisant (Vitacic®). Apr6s 10 jours de traitement, on note une diminution de l'ulcdration (4 m m de diam6tre sur 3 m m de profondeur). Cependant les plis de la Descemet persistent. Le malade sort le 28 avril. L'dvolution est favorable et le m~me traitement est poursuivi jusqu'~t gudrison.
Acremonium kiliense* P. LE GUEN**, A. BLANCARD***, P. BRISOU**, J. YVETOT** et Y. MUZELLEC**
SUMMARY
ACREMONIUM KILIENSE KERATITIS
The authors report a keratitis fungal case due to Acremonium kiliense in a 73 year old man. Diagnosis was made after finding A. kiliense in the cornea and the right conjunctiva. Marked improvement occured after using ketoconazol and amphotericine B ocular instillation.
Key-words : Keratitis - Acremonium - Immunocompetent. Mots-elds : Kdratite - Acremonium - Immuno-compdtent.
Apr~s 21 jours de culture, on voit apparaitre sur gdlose Sabouraud-chloramphdnicol incubde ?~ 30°C des colonies duveteuses, de couleur rose-orangd en surface et sur le revers. L'examen microscopique montre des phialides et des conidies. Les phialides ont une forme allongde et dtroite, sans collerette et sans dlargissement de l'extr6mitd. Elles se ddveloppent soit directement sur les hyphes, soit sur de courts conidiophores, constituds d'un ou de deux articles. Les conidies uni ou bicellulaires, isoldes ou en agglomdrat, sont situdes au sommet des phialides. Ces diffdrents dldments morphologiques orientent le diagnostic vers le genre Acremonium : le diagnostic de genre est confirm6 par le laboratoire du Pr Dupont (Institut Pasteur, Paris) qui dtablit le nora de l'espbce : A. kiliense.
Les champignons du genre Acremonium sont des saprophytes du sol et de diverses plantes, ~ rdpartition cosmopolite, surtout abondants dans les rdgions chaudes du globe. Parmi les 105 espbces de la classification de Gains (1), 10 d'entre elles ont dt6 isol6es en pathologic humaine. Nous rapportons la deuxi~me observation europdenne d'un malade atteint d'une kdratite primitive due ~t Acremonium kiliense, dont le premier cas fur ddcrit pat" Lunds (2) en 1993. Monsieur B., retraitd de 73 ans, sans antdcddents mddicochirurgicaux notables, non immuno-ddprim6 est hospitalisd le 17 avril 1995 pour un ulcbre cornden de l'oeil droit. L'interrogatoire permet de rioter ddbut mars 1' apparition, ~t la suite d'un traumatisme, au cours d'une activitd de jardinage, d'une g~ne oculaire ainsi qu'une baisse de l'acuitd visuelle. Le 27 mars, la g~ne ayant augmentd le patient consulte. Un volumineux ulc6re cornden droit est mis en dvidence justifiant 1' instauration d' un traitement local (Chibroxine ®, Voltar~ne ® et Chibroatropine®). Les signes fonctionnels ne cddant pas, une lentille pansement est posde. Ellen' apportera qu'un soulagement de courte durde. Devant l'augmentation des douleurs et le ddveloppement de l'ulcdration, le malade est hospitalis6 le 17 avril. A son entr6e, l'examen oculaire permet d'observer une acuit6 visuelle effondrde (< 1/20), un ulc~re centro-cornden au stade prdperforatif de 6 m m de diambtre sur 5 m m de profondeur, associ6 h un prddesmdtoc61e avec des plis desc6mdtiques radians sur un fond propre. Le Tyndall de chambre antdrieure est dvalu6 h une croix. Des prdl6vements sont rdalisds ~ l'aide de bactopick au niveau, de la cor-
* Re~u le 31.5.96. Acceptation ddfinitive le 31.7.96. ** Service de Microbiologie (Pr C1. Pierre), H6pital d'Instruction des Armdes Sainte-Anne - F-83800 Toulon-Naval. *** Laboratoire de Sant6 Publique (Pr J.L. San Marco), Facultd de Mddecine, 27 Bd Jean Moulin - F-13385 Marseille Cedex 05.
Parmi les kdratites, les kdratomycoses sont peu frdquentes et domindes sous nos latitudes par 3 genres de champignons : Aspergillus, Fusarium et Candida (3). Les espbces du genre Acremonium restent exceptionnellement en cause, en dehors des rdgions tropicales (4). A notre connaissance, A. kiliense n'a dtd isol6 ~ partir d'un ulcbre cornden qu'une seule fois en Europe (2). L'dvocation d'une dtiologie fungique est fond6e sur les circonstances favorisantes, telles que le port de lentilles corndennes, un terrain immunoddficient ou la notion de traumatisme (3). Dans le cas des champignons filamenteux telluriques, comme A. kiliense, le traumatisme ddclenchant survient en gdndral au cours d'activitds agricoles ou de jardinage, comme dans notre observation. Le ddveloppement lent de cet hyphomyc6te explique en partiele caract6re insidieux des manifestations cliniques. Ces infections souvent torpides et trainantes font l'objet d'un frdquent retard diagnostique (5). L'dvolution naturelle vers les complications (ndcrose du stroma, perforation) peut ~tre accdldr6e par les corticoYdes et l'antibiothdrapie. I1 est donc essentiel, devant toute kdratite d'origine traumatique, d'entreprendre un prdlbvement local sur lequel sera effectual un examen direct entre lame et lamelle qui permettra d'orienter le diagnostic vers un cham-
738
pignon filamenteux et d'instaurer ainsi la mise en train d'un traitement antifungique pr6coce (4). Le r6sultat des cultures qui dans 25 % des cas ne se positivent qu'au bout de 15, voire mame 21 jours, viendra confirmer le diagnostic.
benc6phalique. L'imagerie, en particulier par r6sonance magn6tique (IRM) pourrait constituer dans ce cas une aide prdcieuse au diagnostic. Nous rapportons, apr~s Baziz et coll. (1) une observation d'abc6s du tronc cdrdbral mis en 6vidence ~ FIRM. Le diagnostic d'infection listdrienne a 6t6 retenu en d6pit d'une bact6riologie n6gative.
REFERENCES 1. 2. 3.
4. 5.
GAMS W. - Cepha|osporium-artige. In "Schimmelpilze (Hyphomycetes)". Stuttgart; Gustav Fischer Verlag, 1971. LUNDS O.E. - Strategie der Untersuchung und Therapie bei mykotischer Keratitis. Klin Monatsbl Augenheilkd. 1993 ; 202 : 188-94. COLIN J., M E H O U - L O K O A., LE FLOHIC A.M. - K6ratites amibiennes et k6ratites fungiques. EMC, Ophtalmologie, 21-200-D-25, 1995. FISCHER R.M.E., FISCHER J.F., LOVELL R.D. - Infection due to the Fungus acremonium. Medicine. 1991 ; 70 : 398-409. MINO de KASPAR H., ZOULEK G. - Mycotic keratitis in Paraguay. Mycoses. 1991 ; 34 : 251-4.
Mdd Mal Infect. 1997 ; 27 : 739-40
Abcbs rhombenc6phalique en imagerie par r6sonance magn6tique • list6riose probable* F. LAPOSTOLLE**, J.D. LAW KOUNE** et J.J. ROUBY**
SUMMARY
BRAINSTEM ABSCESS DIAGNOSED BY MAGNETIC RESONANCE IMAGING. A PROBABLE LISTERIA MONOCYTOGENES INFECTION
We report a case of rhombencephalitis. Brainstem abscess was revealed by magnetic resonance imaging. A Listeria monocytogenes infection was strongly suspected but not isolated. Key-words: Listeria monocy~ogenes - Rhombencephalitis Magnetic resonance imaging. Mots-el6s : Listeria monocytogenes - Rhombenc6phalite Imagerie par rdsonance magndtique.
Le diagnostic bact6riologique d'infection du systbme nerveux central par Listeria monocytogenes n'est pas toujours possible. Les recherches bactdriologiques sont fr6quemment n6gatives surtout lorsque l'atteinte est g pr6dominance rhom-
* Regu le 26.4.96. Acceptation ddfinitive le 9.9.96. ** Service de Rdanimation chirurgicale, CHU Piti6-Salp~tribre, 47-83 bld de l'H6pital - F-75651 Paris Cedex 13. Correspondance : F. Lapostolle, Rdanimation toxicologique, H6pital Fernand Widal, 200 rue du Faubourg Saint-Denis - F-75475 Paris Cedex 10. 739
Madame W., ~gde de 39 ans, n'avait pas d'ant6c6dent mddico-chirurgical. Elle pr6senta brutalement une fi6vre 38°C associ6e/~ des nausdes, des vomissements, une paralysie faciale droite et une diplopie par atteinte des IIIe et Vie paires crfiniennes gauches. Elle revue ~ partir de ce jour un traitemerit oral par amoxicilline (2 g/jour). Trois jours plus tard, elle prdsentait, en plus des signes prdc6dents, une confusion et des troubles de la d6glutition. Le scanner c6r6bral 6tait normal. Le liquide cdphalo-rachidien (LCR) 6tait clair. I1 contenait 12 616ments nucld6s/mm 3 avec une pr6dominance lymphocytaire. La prot6inorachie 6tait ~ 0,56 g/L, la glycoraehie et la chlorurorachie 6taient normales. L'examen bact6riologique direct et la culture du LCR 6taient ndgatifs. Le traitement par amoxicilline (2 g/jour) 6tait poursuivi. Deux jours plus tard, Madame W. 6tait hospitalis6e en r6animation et intubde pour coma. Le liquide cdphalo-rachidien 6tait clair. I1 contenait 4 616ments nuc166s/mm3 et 76 h6maties. La prot6inorachie 6tait ?~0,51 g/L, la glycorachie et la chlorurorachie 6taient normales. Aucun germe n'dtait retrouv6 dans le sang, les urines et le LCR. L ' I R M (figure 1) montrait en T1 aprbs injection, une image d' abc~s protub6rantiel gauche et en T2 un hypersignal avec un anneau central moins dense et en arribre, un quatri6me ventricule un peu comprim6. Apr6s injection de gadolinium, on observait un rehaussement en couronne du signal avec un contour hypodense. La recherche d' anti-list6riolysine O et polymerase chain reaction pour la list6riose 6taient n6gatives. S6rologies VIH, maladie de Lyme, intradermo-rdaction ~ la tuberculine et recherche de Myco b a ct eri u m tuberculosis hominis (poumon, urines et LCR) 6taient n6gatives. I1 n'6tait pas retrouv6 de d6ficit immunitaire. Le traitement 6tait poursuivi par amoxicilline (6 g/jour) et trim6thoprime-sulfam6thoxazole (1 600-320 mg/ jour). La fi~vre disparaissait au 4e jour. L'extubation au 9e jour 6tait un 6chec en raison de troubles de la d6glutition. L'extubation d6finitive 6tait r6alisde au 15e jour. La patiente quittait la rdanimation au 34e jour et l'h6pital apr6s 2 mois et demi avec un traitement oral par amoxicilline (6 g/jour). La diplopie et la paralysie faciale disparaissaient trois mois apr6s le d6but des sympt6mes. Une IRM au 3e mois montrait une r6gression incomplbte de la ldsion. L ' I R M peut atre une aide pr6cieuse au diagnostic des infections du syst6me nerveux central ~ L. monocytogenes. Particuli6rement dans les atteintes rhombencdphaliques qui sont les formes les plus rares des atteintes du syst~me nerveux central des listdrioses (2) et lorsque les examens bact6riologiques sont n6gatifs. Le tableau clinique de cette patiente 6tait extr~mement 6vocateur. Le syndrome m6ning6 est souvent mod6r6 dans les formes rhombencdphaliques. Paralysies oculomotrice, faciale p6riph6rique et pharyngo-laryng6e sont dans cet ordre ddcroissant les atteintes les plus fr6quentes