La mort subite du sportif

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Science & Sports, 1 (1986) 315-320 © Elsevier, Paris

La mort subite du sportif G. N I C O L A S * , M. P O T I R O N - J O S S E * *

et J . D . G I N E T * *

*Service de Clinique Cardiologique, C H R de Nantes, 44035 Nantes; ** Service de Mddecine du Sport et de l'Effort Physique, C H R de Nantes, 44035 Nantes (Re~u [e 16-12-1986; acceptd le 15-1-1987)

- La mort subite sur le stade reste un 6v6nement rare, tout ~ fait exceptionnel chez le sujet de moins de 30 ans, mais la pr6vention en reste extr~mement difficile lorsque l'on envisage la multiplicit6 des 6tiologies. Pour le m6decin de terrain confront6 ~, la d6cision d'aptitude au sport, un progr~s a souvent 6t6 obtenu grfice ~t une meilleure connaissance des causes anatomiques du d6c6s; mais il reste b. faire le lien avec le d6pistage et cela ne peut venir qu'avec le d6veloppement de la cardiologie appliqu6e au sport, c'est-b,-dire grace ~t: - une rneilleure connaissance et une meilleure d6finition du ~; certaines formes fronti~res, bien qu'exceptionnelles, restent parfois difficiles ~t &iqueter (MCH, d6ficience sinusale, etc.); - une meilleure appr6ciation du risque qu'entrMne l'effort sur certaines pathologies (ESV, pr6-excitation); - une meilleure connaissance des r6ponses physiologiques ~t l'effort, ce qui implique d'explorer le sportif b, l'aide de tests adapt6s (modalit6 de l'effort: intensit6, caract6re continu ou discontinu). Les tests ergom6triques habituellement utilis6s en cardiologie sont ici, en dehors de la pathologie coronarienne, de peu d'utilit6. Cela implique 6galement de multiplier les investigations sur le terrain, et surtout cela impose de tenir compte des capacit6s 6nerg6tiques du sportif (a6robique, ana6robique) par rapport aux besoins 6nerg6tiques de l'activit6 envisag6e; - il reste enfin/~ poursuivre l'enqu~te m6dicale des d6c~s sur le terrain de sport; seule la connaissance pr6cise des prodromes et des circonstances de l'accident pourront aider ~t 6tablir le lien entre la clinique et la d6couverte autopsique. Le d6veloppement des techniques d'investigation non invasives repr6sente, ~, cet 6gard, un progr~s majeur en m6decine du sport et dolt permettre une 6volution rapide de ce probl6me. R6sum6

mort subite / prevention

- S u d d e n d e a t h o f t h e a t h l e t e . Sudden death in the stadium remains a rare event, and quite exceptional in the subject under 30 years of age, but prevention is still extremely difficult in view of the multiplicity of etiologies. It has become easier for the physician to make a decision about a subject's aptitude for sports owing to better knowledge of the anatomical causes of death, but the link with detection still needs to be made. That link can only materialize with the development of cardiology applied to sports, i.e., thanks to the following factors: (I) Better knowledge and definition of athlete's heart: certain borderline forms, although exceptional, are still sometimes difficult to identify (hypertrophic myocardiopathy, MCH, sinus node deficiency, etc.). (2) Better assessment of the risk of exercise in certain pathologies (ventricular ectopic beat, preexcitation, etc.). (3) Better knowledge of physiological responses to exercise, which implies exploration of the athlete by means of suitable tests (type of exercise; whether continuous or intermittent). The ergometric tests"customarily used in cardiology are in this case of little value except for coronary pathology. This also implies increased investigation in the field, especially the necessity of taking into account the energy capacities of the athlete (aerobic, anaerobic) in comparison with the energy needs of the activity in question. (4) Finally, the need to carry through on the medical inquest in cases of death on the sports field. Only precise knowledge of the prodomes and circumstances of the accident can help in determining the link between clinical condition and autopsy results. The development of noninvasive investigatory techniques represents in this respect a major advance in sports medicine and shouM lead to rapid changes concerning this problem. Summary

sudden death / aptitude for sports

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Introduction Tout d'abord, il est essentiel de bien d61imiter le sujet et, dans le cadre de la mort subite du sportif, la qualification de mort subite doit atre prise dans son sens le plus rigoureux, celui d'une mort soudaine et inopin6e, c'est-~-dire que l'intervalle de temps s6parant les premi6res manifestations cliniques et la mort ne dolt pas exc6der quelques minutes. Dans un souci de pr6cision, il peut marne atre important d'ajouter la qualit6 de mort instantan6e lorsque le d61ai est inf6rieur/~ 30 sec et le sousgroupe ainsi form6 est int6ressant ~t isoler. La notion de mort inopin6e exclut, quant helle, tous les accidents ayant une cause ext6rieure, traumatique ou autre, comme le coup de chaleur par exemple. Ainsi d6finie, la mort subite du sportif r6pond un cadre pr6cis, fid6le/t l'observation courante qui semble alarmer l'opinion. L'int6r~t port6 actuellement g ce th6me correspond certes ~ une multiplication des exemples rapport6s par la presse, mais il traduit aussi le fait que le sujet est sorti depuis peu de temps de la zone d'ombre dans laquelle il avait 6t6 plong6 pendant les ann6es 60. A cette 6poque, on avait 6t6 impressionn6 par des constatations anatomiques isol6es et spectaculaires, qui avaient conduit Bassler/t proclamer un aphorisme fameux: <
Etiologie En l'~tat actuel de nos connaissances, les donn6es 6tiologiques pr6cises sont tout/~ fait limit6es et les groupes servant de r~f~rence sont en r~gle g6n~rale

beaucoup plus constitu6s par la juxtaposition de cas individuels que par des s6ries homog6nes. En pratique, on doit s'appuyer sur quelques publications, difficiles/~ exploiter d'un point de vue purement ~pid6miologique car trop influenc6es par le p61e d'int6rat de l'6quipe de recherche, comme c'est le cas par exemple pour la s~rie de Maron (1980). En fait, sur le plan 6tiologique, les donn6es publi6es ont fid~lement suivi l'6volution des id6es concernant la mort subite du cardiaque et c'est ainsi que l'on a incrimin6 d'abord les cardiopathies valvulaires ou acquises, puis l'int6r~t s'est fix6 sur les cardiopathies isch6miques et cela en r6action g la prise de position de Bassler, plus r6cemment, sous l'influence de Maron, la part prise par les myocardiopathies s'est consid6rablement d6velopp6e, et les probl~mes d'actualit6 sont ax6s sur les cardiopathies arythmog6nes comme la dysplasie du ventricule droit. En r6alit6, le chapitre se calque fid61ement sur l'6volution des connaissances en cardiologie, ce qui tend g montrer que le cadre de l'6tiologie de la mort subite du sportif ne se distingue pas fondamentalement de celui des causes de mort subite en g6n6ral, c'est-h-dire que la pathologie coronaire occupe largement la premiere place, comme cela apparak dans l'important groupe de Lynch (1980), on dans une enquate personnelle que nous avons r6alis6e aupr6s des instituts de m6decine ldgale frangais. En pratique, la fr6quence des accidents d'origine coronaire est toujours sup~rieure /t 50% et peut atteindre des proportions allant jusqu'/~ 85%.

Maladie coronaire et mort subite du sportif Le fait qu'il existe une relation 6troite entre effort et angine de poitrine conduit naturellement/t poser la question de savoir si le m~me lien de causalit6 est retrouv6 entre effort et mort subite d'origine coronaire. S'adressant ~t l'ensemble des morts suNtes, la r6ponse est apport6e par Davies (1979) qui a montr6 que la grande majorit6 des accidents de cet ordre se produisait au repos ou pendant le sommeil, et seulement 4% /~ l'occasion d'un effort physique important. Toutefois, la proportion augmente sensiblement lorsqu'on s'adresse au groupe des morts subites instantan6es dont 20/~ 40°70 surviennent au cours de l'effort, et c'est pr6cis6ment ce type d'accident brutal qui est rencontr6 en pratique sportive. Cependant, on ne peut exclure d'autres influences, en particulier les observations de mort subite se produisant avant l'entr6e en action du sportif. De tels exemples sont retrouv6s ~ la lecture des comptes rendus de presse et inclus dans les statistiques, alors que le r61e r6el jou6 par le sport

La mort subite du sportif est discutable. II s'agit en fait d'une mort subite chez un sujet en tenue de sport et non pas d'une mort subite imputable au sport, et ces cas doivent donc ~tre analys6s ~t part. I1 est parfois possible d'invoquer un facteur 6motionnel, lorsque l'accident a pr6c6d6 une 6preuve prestigieuse ou spectaculaire, mais l'argument est beaucoup plus difficile d6fendre lorsqu'il s'agit d'une comp6tition sans enjeu, ce qui est le cas le plus habituel. En r6alit6, l'attention doit ~tre port6e beaucoup plus sur la notion de d6pense 6nerg6tique que sur celle un peu trop simpliste d'effort. Pour un effort donn6, le sportif emprunte la voie du m6tabolisme a6robique (acide lactique inf6rieur & 4 retool, pH normal) jusqu'/~ un certain niveau au-del~t duquel il est oblig6 de puiser dans les r6serves de la vole ana6robique (acide lactique sup6rieur ~t 4 retool, baisse du pH, hyperventilation, hyperthermie), c'est-&-dire qu'il se trouve en fait en pr6sence d'une situation critique. Le niveau de d6pense 6nerg6tique est facteur des capacit6s du sujet, mais 6galement de l'effort demand6, de la strat6gie utilis6e pour le r6aliser, enfin de facteurs ext6rieurs, comme la temp6rature ou la pr6sence du vent. Une attention route particuli6re devrait donc porter sur le programme de surveillance et la recherche du seuil individuel de tol6rance ~ partir duquel se produit la rupture de l'6quilibre m6tabolique. Cette notion d'adaptation ~t la d6pense 6nerg6tique permet de mieux comprendre pourquoi deux activit6s sportiv e s - la pratique du jogging et celle du squash occupent une place pr6pond6rante dans la survenue des morts subites, alors qu'il s'agit de deux disciplines oppos6es vues sous l'angle du type d'effort produit. Le squash impose un rythme rapide, un effort bref mais violent et une intense concentration. L'effort produit est doric rapidement de type ana6robie, surtout si la p6riode d'6chauffement a 6t6 n6glig6e. Le jogging, au contraire, est le prototype des sports d'endurance, de type a6robie, h condition toutefois que la vitesse de course soit adapt6e ~t la capacit6 du sujet et ~ son niveau d'entra~nement. En l'absence du respect de ces principes de prudence, l'effort produit devient rapidement de type ana6robie et de ce fait dangereux. En r6alit6, l'6tude analytique retrospective des accidents coronariens survenus au cours de la pratique de ces deux sports montre qu'il existe un certain nombre de points de convergence, en patticuller au niveau de l'anamn6se et du terrain. Pour le squash, il suffit de se r6f6rer ~t la r6cente mise au point faite par Northcote (1984) ~t propos de 60 cas de mort subite survenue en pratiquant

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ce sport. L'auteur trouve que l'accident mortel est imputable fi la maladie coronarienne dans 85% des cas. De plus, cette 6tude rdv6le que 73% des sujets d6c6d6s darts ces circonstances 6taient porteurs d'une symptomatologie d'alarme, mais celle-ci avait 6t6 n6glig6e ou minimis6e, alors que sa seule prdsence devait entra~ner l'interdiction de la pratique d'un sport aussi violent. Le squash appara~t doric comme l'exemple marne du sport ~t r6server aux sujets dont le coeur est sain, c'est-/~-dire los jeunes, aprbs avoir v6rifi6 l'absence de toute cardiopathie. Le groupe des morts subites 6tudi6 par Northcote est constitu6 par des sujets dont l'~tge moyen est de 46 arts, ce qui d6montre que le risque d'accident est fonction de l'~ge, que la s61ection aprbs 30 ou 35 arts doit ~tre extramement s6v6re, m~me chez les sujets entra~n6s, ce qui 6tait le cas dans la s6rie consid6r6e. En ce qui concerne le jogging, on retrouve 6galement dans les diff6rentes publications (Topaze et Edwards, 1985; Virmani et al., 1982; Waller et Roberts, 1980) l'influence p6jorative des sujets/~ risque: hypertendus, dyslipid6miques, sujets ayant des ant6c6dents familiaux, ainsi que la pr6sence de sympt6mes d'alarme dans une proportion de 30 ~t 50%. L~t encore, un maximum d'attention dolt ~tre accord6 ~ ces facteurs chez les sujets de plus de 40 ans. Sur la valour des prodromes pr6c6dant la survenue d'une mort subite, !'acre sportif n'appara~t d'ailleurs pas comme dominant, car le ph6nom6ne est le m~me en l'absence de sport, comme l'a r6cemment montr6 Madsen (1975).

Les myocardiopathies hypertrophiques et la mort subite du sportif En 1980, un article de Maron a mis en vedette les myocardiopathies hypertrophiques en produisant une s6rie de morts subites au cours du sport dans laquelle cette 6tiologie 6tait pr6sente deux fois sur trois. I1 s'agit d'un travail qui reste isol6 alors qu'au contraire, darts les autres s6ries, los myocardiopathies hypertrophiques occupent une place rdduite, souvent cit6es comme de simples observations iso16es. En pratique, en r6unissant plusieurs groupes, la fr6quence des myocardiopathies hypertrophiques se situe entre 5 et 10%, ce qui s'accorde parfaitement avec l'incidence de ce type de cardiopathie au cours des examens syst6matiques pratiqu6s chez les athl+tes, comme par exemple darts l'6tude de Zeppilli (1984) (3 % de myocardiopathies hypertrophiques dans une population de 98 athl6tes porteurs de troubles majeurs de la repolarisation). Los grandes diff6rences s'expliquent 6galement par les dif-

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ficult6s du diagnostic de la cardiopathie causale, inh~rente aux limites nosologiques de l'hypertrophie pari6tale du ventricule gauche chez le sportif. De plus, les formes s6vbres de myocardiopathies ne se rencontrent pas en milieu sportif, car les 616ments de gravit6, comme les ant6c6dents familiaux de mort subite, la pr6sence de syncopes ou de troubles du rythme entrent darts les contre-indications habituelles g la pratique du sport. Les deux principaux chapitres 6tant 61imin6s, les autres causes de mort subite constituent une petite population h6t6rog~ne au sein de laquelle on trouve des 6tiologies aussi diverses que les cardiopathies arythmog~nes, les troubles de conduction ou les myocardites. Darts le groupe des cardiopathies susceptibles d'entra~ner des troubles du rythme dangereux, une place privil6gi~e dolt ~tre actuellement faite g la dysplasie du ventricule droit. Le danger de cette cardiopathie est parfaitement connu, mais les quelques exemples rapport6s chez les sportifs ne peuvent pas ~tre actuellement consid6r6s comme r6ellement repr~sentatifs du risque. Le diagnostic de certitude de cette cardiopathie n'est d'ailleurs possible qu'~t partir d'explorations invasives, ce qui limite les possibilit6s de recherche plus syst6matique chez les sportifs. En pratique, si l'on veut rester sur le plan de l'efficacit6, il serait souhaitable de pousser ces investigations lorsqu'on se trouve en pr6sence, chez un sportif, de l'association: troubles de l'excitabilit6 ventriculaire et troubles de la repolarisation ventriculaire. C'est cette d6marche qui nous a r6cemment conduit au diagnostic d'hypoplasie du ventricule droit chez un sportif entrain6, ayant fait au cours du sport un malaise en rapport avec un bref acc~s de tachycardie ventriculaire. Le probl~me du prolapsus mitral se pose dans des termes semblables. I1 s'agit 1~ encore d'un sujet d'actualit6, ~ propos duquel une position raisonnable est n6cessaire. Le rNe exact jou6 par le prolapsus darts le cadre de la mort subite est inconnu, mais le risque para~t tr~s limit6 si l'on ne retient que les formes de prolapsus s'accompagnant de troubles du rythme (Zeppili et al., 1984). I1 est certain que des enqu~tes plus compl6tes sont n6cessaires et dans l'attente de ces r6sultats, il semble justifi6 d'interdire la pratique du sport aux formes symptomatiques, c'est-g-dire celles qui se produisent chez les femmes jeunes, porteuses de manifestations lipothymiques en rapport avec un trouble du rythme. A l'int~rieur des troubles de conduction, il faut faire une place particuli~re au syndrome de WolffParkinson-White. Le risque de mort subite est effectivement connu au cours des acc~s de fibrilla-

tion ventriculaire pouvant se produire chez certains porteurs d'un syndrome de pr6excitation, et Furlanello a pu en rapporter quelques cas particuliers (1985). Le probl6me actuel se situe donc au niveau de la recherche d'indices de gravit6 chez les porteurs de troubles de la conduction, et c'est / t c e sujet qu'un article de S. Levy a 6t6 consacr6 dans cette m~me revue, afin de pouvoir en toute s6curit6 conseiller les malades quant fi leurs possibilit6s de pratique sportive.

Probl~mes pos~s par les autopsies blanches Dans toutes les s6ries anatomiques s6rieuses trairant de la mort subite, on retrouve un certain pourcentage d'autopsies blanches, dont le niveau est fonction du degr~ de sophistication du protocole utilis6. Ceci est inevitable lorsqu'on conna~t la possibilit6 de survenue d'une mort subite par spasme coronarien sur une art~re en apparence saine, et dans le cadre des morts subites chez le sportif, il est concevable d'6voquer un m6canisme de ce type lorsque l'incident survient brutalement au d6cours de l'effort, darts un environnement de douche chaude ou de sauna et de tabagisme. Des exemples r6cents d'accidents coronariens ~ type d'infarctus du myocarde ou de morts subites, survenus dans un contexte de ce type, nous laissent penser qu'il s'agit I/~ d'une situation ~t risque sur certains terrains. De m~me, on a d6crit des exemples de choc anaphylactique grave au cours de l'effort, accompagn~ de collapsus et d'oed~me de Quincke et, 1~ encore, l'autopsie ne r6v~le aucune 16sion sp6cifique. Ces restrictions ne sauraient cautionner l'id6e selon laquelle l'autopsie n'est pas parfaitement utile dans la mort subite du sportif. Au contraire, les documents anatomiques sont beaucoup trop rares et l'on manque d'une s6rie homog~ne non s61ectionn6e et suffisamment importante pour r6pondre aux nombreuses questions qui restent en suspens.

Conclusion Au terme de cette revue, nous voudrions simplement insister sur deux points pratiques: - en premier lieu, il faut une nouvelle lois rappeler la fragilit6 des donn6es 6pid6miologiques concernant ce sujet, portant tout g la fois sur l'incidence des accidents et sur leurs causes. Une enqu~te exhaustive s'av~re indispensable si l'on veut r6pondre g la seule question utile, celle de savoir quelle

L a m o r t subite du s p o r t i f

est la responsabilit6 r6elle de telle ou telle cardiopathie et dans quelle limite la pratique d'une activit6 sportive est compatible avec une ldsion cardiaque; - le second point concerne les mesures ~ prendre pour 6viter les accidents. En attendant la r6ponse h la question pr6c6dente, il faut sans cesse revenir sur le fait que la majorit6 des accidents se produisent chez des sujets ayant eu ant6rieurement un malaise au cours de leur activit6 sportive. L'existence d'un tel malaise ant6rieur doit obligatoirement conduire/t un examen cardiologique attentif, comportant les investigations appropri6es ~ la symptomatologie. De mame, le respect de r6gles 616mentaires comme l'adaptation de l'effort/i l'fige, la n6cessit6 de l'effort progressif, le danger du stress thermique et le r61e n6faste du tabac chez le sportif, devraient permettre de freiner la progression du hombre des accidents mortels actuellement enregistr6s.

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