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77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
L’évolution clinique est dès lors favorable avec reprise de 10 kg, reprise d’une alimentation normale sans douleur et arrêt de la consommation de tout antalgique. L’analyse histologique du mésentère retrouve une fibrose étendue non inflammatoire ainsi qu’une néo-vascularisation importante. On n’observe pas de granulome, la coloration au rouge congo est négative, pas de marquage IgG4, pas de caractère suspect de malignité. Le diagnostic de dysplasie fibromusculaire de type médiale des vaisseaux mésentériques est porté. Le bilan d’extension ne retrouve pas d’autre localisation macro-vasculaire. Discussion Ce dossier est remarquable devant l’absence d’anomalies franches objectivables du point de vue paraclinique. Même l’artériographie effectuée avant l’intervention chirurgicale n’a pas permis de conforter ce diagnostic. Dans la littérature plusieurs cas similaires ont été rapportés. Un article récent propose de distinguer cette vasculopathie mésentérique de la dysplasie fibromusculaire devant la localisation atypique et isolée, ainsi que l’atteinte à la fois artérielle et veineuse. Ils proposent le nom de « vasculopathie mésentérique artérioveineuse ». Le délai médian au diagnostic était de plus d’un an et seule la résection chirurgicale avait permis une amélioration des symptômes. L’intégralité des cas présentés avaient une artériographie pathologique permettant de conforter le diagnostic avant la décision chirurgicale. Conclusion Au final devant des douleurs abdominales post prandiales chroniques avec altération de l’état général en l’absence d’argument pour une cause digestive, l’artériographie est l’examen de référence. En l’absence de cause inflammatoire ou athéromateuse il faut savoir évoquer la possibilité d’une vasculopathie type dysplasie fibromusculaire. Il n’y a alors pas de thérapeutique médicamenteuse spécifique et seule la résection chirurgicale sera bénéfique au prix de risques peropératoires parfois importants. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Patil DT. Mesenteric arteriovenous dysplasia/vasculopathy is distinct from fibromuscular dysplasia. Am J Surg Pathol 2016. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.050 CA029
La pneumopathie organisée en milieu de médecine interne : à propos de 6 observations C. Turki 1,∗ , C. Damak 1 , R. Sahnoun 1 , F. Frikha 1 , M. Snoussi 1 , Y. Bouattour 1 , R. Ben Salah 2 , L. Hanen 3 , R. Ghariani 4 , M. Jallouli 1 , S. Marzouk 1 , Z. Bahloul 1 1 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, Sfax, Tunisie, route Menzel Chaker Imm Erriadh, D14, Sfax, Tunisie 3 Médecine interne de Sfax, Sfax, Tunisie 4 Médecine interne, hôpital Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (C. Turki) Introduction La pneumopathie organisée (PO) anciennement appelée bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée (BOOP) appartient à la classification des pneumopathies infiltrantes diffuse (PID). Sa définition est anatomopathologique. Elle correspond à une organisation en « bourgeons » à l’intérieur des espaces aériens distaux essentiellement les alvéoles d’un tissu associant des cellules (fibroblastes et myofibroblastes) et une trame conjonctive lâche. La PO peut être associée aux connectivites en particulier les myopathies inflammatoires (notamment associées à des anticorps antisynthétases), à la polyarthrite rhumatoïde, plus rarement au syndrome de Sjögren, à la sclérodermie ou au lupus érythémateux systémique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive incluant 6 cas de pneumopathie organisée (PO) colligés dans
un service de médecine interne sur une période de 21 ans allant de janvier 1996 à décembre 2017. Résultats Il s’agissait de 4 femmes et de 2 hommes. L’âge moyen de diagnostic était de 61 ans. Les signes cliniques étaient non spécifiques faits de signes respiratoires (toux sèche ou productive, dyspnée, douleur thoracique) dans tous les cas, de signes généraux dans 3 cas avec une altération importante de l’état général dans un cas et de la fièvre dans 2 cas. Le syndrome inflammatoire biologique était souvent présent (4 cas) accompagné d’une hyperleucocytose. À l’immunologie on trouvait des AAN positifs à 1/1280 anti-JO1 dans 1 cas et des AAN positifs à 1/320 avec un typage négatif et un facteur rhumatoïde faiblement positif à 31 UI/mL dans un cas. La radiographie thoracique avait montré un aspect d’opacités alvéolaires bilatérales mal systématisées dans 5 cas et un aspect d’opacité parenchymateuse droite unique migratrice dans un cas. La tomodensitométrie thoracique réalisée dans tous les cas avait montré un syndrome alvéolo-interstitel dans les 6 cas avec des opacités alvéolaires denses à prédominance sous pleurales et périphériques bilatérales de densités variables allant du verre dépoli à une condensation avec bronchogramme aérien avec parfois aspect d’épaississement septale. Une endoscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire était pratiquée dans 3 cas ayant montré une alvéolite à prédominance PNN dans un cas et un liquide riche en macrophages dans 2 cas. Une biopsie pulmonaire scanno-guidée était pratiquée dans 2 cas, montrant des lésions exsudatives et desquamatives alvéolaires constituées de foyers de débris inflammatoires et de tissu fibreux formant des bourgeons endoluminaux caractéristiques (corps de Mason intra-alvéolaires) avec un infiltrat inflammatoire interstitiel et elle était normale dans l’autre cas. Une enquête étiologique réalisée dans tous les cas. La PO était secondaire à une polymyosite (PM) dans un cas (ayant succédée le diagnostic de PM), et associée à une positivité des anticorps anti-nucléaires sans connectivite dans 2 cas. La PO était jugée cryptogénique dans 3 cas (sans cause identifiable). Une corticothérapie était prescrite dans 3 cas. L’évolution était favorable dans les 3 cas avec survenue de rechute dans 2 cas : un patient avait présenté une seule rechute ayant nécessité la remontée des corticoïdes au palier précédent avec une évolution favorable. Une patiente avait présenté trois rechutes ayant nécessité l’élévation de la corticothérapie par palier et l’adjonction d’un immunosupresseur de type azathiprine. Trois patients n’avaient pas rec¸u de corticothérapie avec une évolution spontanément favorable dans 2 cas. Un patient était perdu de vue. Discussion Notre série est caractérisée par une prédominance féminine. Le diagnostic est porté sur des éléments cliniques, radiologiques et histologiques. La PO peut être associée aux connectivites en particulier la polymyosite. L’atteinte pulmonaire peut également précéder la survenue de connectivite de plusieurs mois avec une association à un titre élevé d’AAN. La PO est très corticosensible et le recours aux immunosupresseurs est rare. La prescription de la corticothérapie dans la PO n’est pas systématique, elle est réservée aux formes sévères de la maladie. En effet, la PO peut guérir spontanément sans traitement. Il n y a pas de consensus clair quant à la posologie et la durée de traitement. Cependant les rechutes sont fréquentes. Conclusion La PO est une maladie de description récente. Il s’agit d’une affection assez fréquente qui est représentée par un tableau radio clinique reconnaissable. Son association aux connectivites est à bien connaître surtout au cours des myopathies inflammatoires. Le pronostic de la PO est meilleur que les autres types de PID. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.051 CA030
Pratiques vaccinales des médecins tunisiens prenant en charge les