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Entéropathies exsudatives en milieu de médecine interne : à propos de cinq cas
A162
67e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186
hypoalbuminémie et parfois une hypogammaglobulinémie. Les étiologies d’entéropathie exsudative sont dominées par les pathologies propres du tube digestif (maladie cœliaque, cancers digestifs, MICI. . .). Les causes cardiaques sont plus rares, mais sont à évoquer lorsque le contexte clinique et les explorations endoscopiques n’apportent pas d’explication. Les pathologies cardiaques décrites associées à une entéropathie exsudative sont la péricardite constrictive, les dysfonctions sévères du ventricule droit, les communications inter-ventriculaires et l’intervention de Fontan dans les cardiopathies congénitales [1]. L’insuffisance tricuspidienne est une étiologie rare puisqu’à notre connaissance, seuls quatre cas ont été rapportés dans la littérature [2]. Conclusion.– Cette observation illustre les difficultés diagnostiques devant une entéropathie exsudative et rappelle que des explorations cardiaques doivent être envisagées en l’absence de cause digestive. Références [1] Umar SB, et al. Am J Gastroenterol 2010;105:43–9. [2] Hiew C. Heart Lung Circ 2008;17:73–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.171 CA167
Entéropathies exsudatives en milieu de médecine interne : à propos de cinq cas S. El Aoud , F. Frikha , M. Snoussi , R. Ben Salah , S. Marzouk , N. Saidi , M. Jallouli , H. Loukil , H. Hariz , Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Les entéropathies exsudatives (EE) se définissent par une perte anormalement élevée de protéines plasmatiques par le tube digestif. C’est une entité rare dont les étiologies sont multiples. Le diagnostic, évoqué sur des éléments cliniques et biologiques, est confirmé par la mesure de la clairance de l’alpha1-antitrypsine dans le plasma. Le traitement est avant tout étiologique. Le but de ce travail est de rappeler les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques ainsi que les modalités thérapeutiques de l’EE. Patients et méthodes.– Notre étude est rétrospective rapportant cinq observations d’EE colligées dans le service de médecine interne de Sfax, Tunisie. Le diagnostic de l’EE était suspecté sur des arguments cliniques et biologiques et confirmé dans tous les cas par l’élévation de la clairance fécale de l’alpha-1-antitrypsine. Résultats.– Il s’agissait de cinq femmes âgées en moyenne de 44,8 ans (extrêmes de 25 à 70 ans). La symptomatologie clinique initialement évocatrice était des oedèmes des membres inférieurs dans trois cas, un syndrome œdémato-ascitique chez une patiente alors que l’EE était de découverte fortuite chez une autre. Il n’y avait pas de manifestations digestives dans tous les cas. Sur le plan biologique, une hypoprotidémie et une hypoalbuminémie étaient trouvées chez toutes les patientes, une hypogammaglobulinémie dans trois cas, une lymphopénie dans trois cas. Une hypocalcémie était présente chez une patiente, par ailleurs, il n’y avait pas de stigmates de malabsorption digestive chez les autres. La fonction rénale était correcte avec protéinurie de 24 h négative dans tous les cas. L’EE était retenue par l’élévation de la clairance de l’alpha-1-antitrypsine chez toutes les patientes. L’enquête étiologique a révélé un lupus érythémateux systémique (LES) dans un cas, une lymphangiectasie duodénale associée à une iléite ulcéreuse non spécifique dans un autre. Une maladie cœliaque était fortement probable chez une patiente, une origine médicamenteuse a été incriminée chez une autre (Magnésium hydroxyde). Par ailleurs, l’enquête étiologique était négative chez la cinquième patiente. Sur le plan thérapeutique, toutes les patientes ont rec¸u un régime hyperprotidique. Trois d’entre elles ont bénéficié d’un traitement de l’étiologie en cause. L’évolution était bonne chez toutes les patientes avec résolution des oedèmes et correction des anomalies biologiques.
Discussion.– L’EE n’est pas une entité clinique bien définie, mais plutôt une manifestation d’une grande variété de maladies gastrointestinales et extra-intestinales. Trois principaux mécanismes y sont impliqués et permettent une classification étiologique pragmatique notamment une fuite lymphatique par des lymphangiectasies intestinales ; une exsudation au niveau d’ulcérations digestives ; une rupture de la barrière épithéliale sans obstacle au drainage lymphatique ou ulcérations patentes. Le diagnostic positif repose sur une élévation de la clairance de l’␣-1 antitrypsine. L’examen clinique et les explorations endoscopiques digestives occupent des places centrales dans l’orientation et le diagnostic étiologique. Bien qu’une association entre l’EE et le LES est bien connue, il y a eu moins de 150 cas documentés dans la littérature à notre connaissance. La pathogénie de cette association n’est pas encore claire. Le traitement repose principalement sur le traitement spécifique de la maladie ou du mécanisme causal associé à un régime hyperprotidique. Conclusion.– L’entéropathie exsudative est une entité clinicobiologique dont l’étiologie peut être digestive ou extra-digestive. Les mesures diététiques sont toujours indiquées associées au mieux au traitement du mécanisme causal. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.172 CA168
Une élévation importante et isolée des ASAT : pensez aux macro-ASAT ! E. Ghrenassia a , A. Mekinian a , M.-H. Paclet b , P. Nahon c , T. Braun d , A.-S. Morin a , O. Fain a a Médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France b Service de biochimie des enzymes et des protéines, hôpital la Tronche, Grenoble, France c Hépatologie, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France d Hématologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France Introduction.– La présence de Macro-ASAT est un diagnostic à envisager devant une élévation isolée des ASAT. Patients et méthodes.– Nous présentons une observation clinique de découverte de Macro-ASAT dans le cadre d’une élévation isolée des ASAT sériques. Observation.– Un homme de 60 ans, suivi pour une gammapathie monoclonale IgM, consultait pour une élévation isolée des ASAT à 400 UI/L. L’anamnèse ne retrouvait pas de prise médicamenteuse ou toxiques, d’effort physique, de douleur thoracique, de myalgies ou de fatigabilité à l’effort. L’examen clinique était normal : absence d’hépatomégalie ou de signes d’insuffisance hépatocellulaire L’hémogramme, les LDH, ALAT, phosphatases alcalines, bilirubine, la ferritinémie, les CPK, les aldolases était normaux, ainsi que les sérologies virales (VHB, VHC, VIH, CMV, EBV) et les anticorps anti-tissus négatifs. Le taux de l’IgM monoclonale était stable à 4 g/L. L’échographie hépatique était sans particularité. L’électrophorèse sur gel des isoenzymes de l’ASAT identifiait une bande intermédiaire par rapport aux ASAT cytosoliques (cASAT) et mitochondriales (m-ASAT) des sérums témoins, évoquant la présence d’un macro-complexe d’ASAT. Le macro-complexe était alors purifié par chromatographie de filtration sur gel, permettant d’identifier l’immunoglobuline G liée de fac¸on prédominante aux ASAT, mais également les IgM et IgA. Le type d’isoenzyme ASAT (c-ASAT ou m-ASAT) était identifié en mesurant l’activité ASAT du macro-complexe avec/sans anticorps anti-c-ASAT et anti-m-ASAT et montrait l’implication de c-ASAT dans le macro-enzyme ASAT. Le diagnostic de macro-ASAT à isoensyme cytosolique avec prédominance des IgG au sein du macro-complexe était ainsi retenu. Discussion.– Les macro-enzymes sont des complexes constitués d’enzymes circulantes qui polymérisent entre elles ou avec des immunoglobulines, conduisant à une augmentation de leur demivie d’élimination et ainsi à l’augmentation des taux sériques de cette enzyme. Le diagnostic de Macro-ASAT repose sur la mise en évidence du macro-complexe, soit par électrophorèse, soit par pré-
67e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186
hypoalbuminémie et parfois une hypogammaglobulinémie. Les étiologies d’entéropathie exsudative sont dominées par les pathologies propres du tube digestif (maladie cœliaque, cancers digestifs, MICI. . .). Les causes cardiaques sont plus rares, mais sont à évoquer lorsque le contexte clinique et les explorations endoscopiques n’apportent pas d’explication. Les pathologies cardiaques décrites associées à une entéropathie exsudative sont la péricardite constrictive, les dysfonctions sévères du ventricule droit, les communications inter-ventriculaires et l’intervention de Fontan dans les cardiopathies congénitales [1]. L’insuffisance tricuspidienne est une étiologie rare puisqu’à notre connaissance, seuls quatre cas ont été rapportés dans la littérature [2]. Conclusion.– Cette observation illustre les difficultés diagnostiques devant une entéropathie exsudative et rappelle que des explorations cardiaques doivent être envisagées en l’absence de cause digestive. Références [1] Umar SB, et al. Am J Gastroenterol 2010;105:43–9. [2] Hiew C. Heart Lung Circ 2008;17:73–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.171 CA167
Entéropathies exsudatives en milieu de médecine interne : à propos de cinq cas S. El Aoud , F. Frikha , M. Snoussi , R. Ben Salah , S. Marzouk , N. Saidi , M. Jallouli , H. Loukil , H. Hariz , Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Les entéropathies exsudatives (EE) se définissent par une perte anormalement élevée de protéines plasmatiques par le tube digestif. C’est une entité rare dont les étiologies sont multiples. Le diagnostic, évoqué sur des éléments cliniques et biologiques, est confirmé par la mesure de la clairance de l’alpha1-antitrypsine dans le plasma. Le traitement est avant tout étiologique. Le but de ce travail est de rappeler les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques ainsi que les modalités thérapeutiques de l’EE. Patients et méthodes.– Notre étude est rétrospective rapportant cinq observations d’EE colligées dans le service de médecine interne de Sfax, Tunisie. Le diagnostic de l’EE était suspecté sur des arguments cliniques et biologiques et confirmé dans tous les cas par l’élévation de la clairance fécale de l’alpha-1-antitrypsine. Résultats.– Il s’agissait de cinq femmes âgées en moyenne de 44,8 ans (extrêmes de 25 à 70 ans). La symptomatologie clinique initialement évocatrice était des oedèmes des membres inférieurs dans trois cas, un syndrome œdémato-ascitique chez une patiente alors que l’EE était de découverte fortuite chez une autre. Il n’y avait pas de manifestations digestives dans tous les cas. Sur le plan biologique, une hypoprotidémie et une hypoalbuminémie étaient trouvées chez toutes les patientes, une hypogammaglobulinémie dans trois cas, une lymphopénie dans trois cas. Une hypocalcémie était présente chez une patiente, par ailleurs, il n’y avait pas de stigmates de malabsorption digestive chez les autres. La fonction rénale était correcte avec protéinurie de 24 h négative dans tous les cas. L’EE était retenue par l’élévation de la clairance de l’alpha-1-antitrypsine chez toutes les patientes. L’enquête étiologique a révélé un lupus érythémateux systémique (LES) dans un cas, une lymphangiectasie duodénale associée à une iléite ulcéreuse non spécifique dans un autre. Une maladie cœliaque était fortement probable chez une patiente, une origine médicamenteuse a été incriminée chez une autre (Magnésium hydroxyde). Par ailleurs, l’enquête étiologique était négative chez la cinquième patiente. Sur le plan thérapeutique, toutes les patientes ont rec¸u un régime hyperprotidique. Trois d’entre elles ont bénéficié d’un traitement de l’étiologie en cause. L’évolution était bonne chez toutes les patientes avec résolution des oedèmes et correction des anomalies biologiques.
Discussion.– L’EE n’est pas une entité clinique bien définie, mais plutôt une manifestation d’une grande variété de maladies gastrointestinales et extra-intestinales. Trois principaux mécanismes y sont impliqués et permettent une classification étiologique pragmatique notamment une fuite lymphatique par des lymphangiectasies intestinales ; une exsudation au niveau d’ulcérations digestives ; une rupture de la barrière épithéliale sans obstacle au drainage lymphatique ou ulcérations patentes. Le diagnostic positif repose sur une élévation de la clairance de l’␣-1 antitrypsine. L’examen clinique et les explorations endoscopiques digestives occupent des places centrales dans l’orientation et le diagnostic étiologique. Bien qu’une association entre l’EE et le LES est bien connue, il y a eu moins de 150 cas documentés dans la littérature à notre connaissance. La pathogénie de cette association n’est pas encore claire. Le traitement repose principalement sur le traitement spécifique de la maladie ou du mécanisme causal associé à un régime hyperprotidique. Conclusion.– L’entéropathie exsudative est une entité clinicobiologique dont l’étiologie peut être digestive ou extra-digestive. Les mesures diététiques sont toujours indiquées associées au mieux au traitement du mécanisme causal. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.172 CA168
Une élévation importante et isolée des ASAT : pensez aux macro-ASAT ! E. Ghrenassia a , A. Mekinian a , M.-H. Paclet b , P. Nahon c , T. Braun d , A.-S. Morin a , O. Fain a a Médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France b Service de biochimie des enzymes et des protéines, hôpital la Tronche, Grenoble, France c Hépatologie, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France d Hématologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France Introduction.– La présence de Macro-ASAT est un diagnostic à envisager devant une élévation isolée des ASAT. Patients et méthodes.– Nous présentons une observation clinique de découverte de Macro-ASAT dans le cadre d’une élévation isolée des ASAT sériques. Observation.– Un homme de 60 ans, suivi pour une gammapathie monoclonale IgM, consultait pour une élévation isolée des ASAT à 400 UI/L. L’anamnèse ne retrouvait pas de prise médicamenteuse ou toxiques, d’effort physique, de douleur thoracique, de myalgies ou de fatigabilité à l’effort. L’examen clinique était normal : absence d’hépatomégalie ou de signes d’insuffisance hépatocellulaire L’hémogramme, les LDH, ALAT, phosphatases alcalines, bilirubine, la ferritinémie, les CPK, les aldolases était normaux, ainsi que les sérologies virales (VHB, VHC, VIH, CMV, EBV) et les anticorps anti-tissus négatifs. Le taux de l’IgM monoclonale était stable à 4 g/L. L’échographie hépatique était sans particularité. L’électrophorèse sur gel des isoenzymes de l’ASAT identifiait une bande intermédiaire par rapport aux ASAT cytosoliques (cASAT) et mitochondriales (m-ASAT) des sérums témoins, évoquant la présence d’un macro-complexe d’ASAT. Le macro-complexe était alors purifié par chromatographie de filtration sur gel, permettant d’identifier l’immunoglobuline G liée de fac¸on prédominante aux ASAT, mais également les IgM et IgA. Le type d’isoenzyme ASAT (c-ASAT ou m-ASAT) était identifié en mesurant l’activité ASAT du macro-complexe avec/sans anticorps anti-c-ASAT et anti-m-ASAT et montrait l’implication de c-ASAT dans le macro-enzyme ASAT. Le diagnostic de macro-ASAT à isoensyme cytosolique avec prédominance des IgG au sein du macro-complexe était ainsi retenu. Discussion.– Les macro-enzymes sont des complexes constitués d’enzymes circulantes qui polymérisent entre elles ou avec des immunoglobulines, conduisant à une augmentation de leur demivie d’élimination et ainsi à l’augmentation des taux sériques de cette enzyme. Le diagnostic de Macro-ASAT repose sur la mise en évidence du macro-complexe, soit par électrophorèse, soit par pré-