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Le syndrome d'hémophagocytose: une complication méconnue de la leishmaniose viscérale
POSTER N ° 96
Le syndrome d'h mophagocytose • une complication m connue de la leishmaniose viscerale. D. BESSIS*, A. SOTTO*, J. TAIB**, A.J. CIURANA*
Authors report the fifth case of the literature of hemophagocytic syndrome associated with visceral leishmaniasis. The patient was treated with antimonial. On day 30, he was completely well.
La survenue d'un syndrome d'hemophagocytose secondaire & une leishmaniose viscerale reste exceptionnelle puisque, & notre connaissance, 4 observations ont ete rapportees dans la litterature. Un homme de 38 ans, residant en Ardeche, fut hospitalise pour une fievre & 39 ° 5 persistante en plateau depuis 1 mois. L'examen clinique objectivait une volumineuse splenomegalie. Les anomalies biologiques consistaient en une pancytopenie (hemoglobine 9,9 g/dl, leucocytes 2500/mm 3 dont 37 % de neutrophiles, plaquettes 62000/ixl), une hypergammaglobulinemie polyclonale & 24 g/I et une hypertriglyceridemie & 3,54 mmol/I. Le myelogramme montrait une infiltration de macrophages actives (10 %) avec hemophagocytose et de nombreuses leishmanies. La serologie de la leishmaniose par immunofluorescence etait fortement positive (1/640). Un traitement par antimoniate de meglutine (2 cures de 15 jou rs & 4 semaines d'intervalle) permit d'obtenir I'apyrexie, la regression de la splenomegalie et de I'hypertriglyceridemie. La normalisation de I'hemogramme fut progressive. Un mois plus tard, le malade etait asymptomatique avec un hemogramme normal. Individualise par Risdall en 1979, le syndrome d'hemophagocytose associe cliniquement une fievre constante, une hepatomegalie, une splenomegalie, des adenopathies et des manifestations cutanees (rash, purpura). Les anomalies biologiques comportent une anemie constante, une leucopenie, une thrombopenie, une hypertriglyceridemie, des troubles de la coagulation, une elevation des transaminases (1). Histologiquement, I'hemophagocytose se caracterise par une proliferation d'histiocytes cytologiquement normaux avec images de phagocytose des erythrocytes, des plaquettes, des granulocytes et des erythroblastes. Elle interesse le plus souvent la moelle osseuse et les autres organes hematopofetiques, au point que cette affection peut initialement ~tre confondue avec une hystiocytose maligne. Le syndrome d'hemophagocytose a de nombreuses etiologies : hemopathies malignes, tumeurs solides, mais il reste lie & une infection dans 75 % des cas (1). Celle:ci est le plus souvent virale (Herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, Cytomegalovirus ... ), bacterienne (Enterobacteries, Hemophilus, Brucellose ...), fungique (Histoplasmose, Candidose, Cryptococcose ...). La leishamaniose viscerale en est une cause exceptionnelle (2, 3), dont nous relatons le 5 ~r~ecas publie. Ce syndrome ne doit cependant pas ~tre meconnu en raison du caractere reversible des manifestations cliniques et de la pancytopenie par un traitement anti-infectieux adapte. RI~Fi~RENCES :
1. ReinerAP, Spivak JL. Hematophagichistiocytosis : a report of 23 new patientsand a reviewof the literature. Medicine 2. Broeckaert Oet coll. Fatal leishmaniasisin renal transplantpatient. Lancet 1979 ; 2 : 740-741. 3. Matzner Yet coll. Systemic leishmaniasismimicking malignanthistiocytosis. Cancer 1979 ; 43 : 398-402.
1988 ; 6 7 : 369-388.
* Service de M~lecine Interne A (PrA.J. CIURANA) ; Hepital Saint-Eloi ; 2 avenue Bertin Sans ; 34059 MONTPELLIER Cedex. ** C.R. T.S. ; Institut d'Hematologie ; Laboratoire d'Histologie (Pr J.M. EMBERGER) ; 240, avenue Emile Jeanbreau ; 34094 MONTPELLIER C#dex 5.
1992 - T o m e X l I I Numero 7
S 5o9
Le syndrome d'h mophagocytose • une complication m connue de la leishmaniose viscerale. D. BESSIS*, A. SOTTO*, J. TAIB**, A.J. CIURANA*
Authors report the fifth case of the literature of hemophagocytic syndrome associated with visceral leishmaniasis. The patient was treated with antimonial. On day 30, he was completely well.
La survenue d'un syndrome d'hemophagocytose secondaire & une leishmaniose viscerale reste exceptionnelle puisque, & notre connaissance, 4 observations ont ete rapportees dans la litterature. Un homme de 38 ans, residant en Ardeche, fut hospitalise pour une fievre & 39 ° 5 persistante en plateau depuis 1 mois. L'examen clinique objectivait une volumineuse splenomegalie. Les anomalies biologiques consistaient en une pancytopenie (hemoglobine 9,9 g/dl, leucocytes 2500/mm 3 dont 37 % de neutrophiles, plaquettes 62000/ixl), une hypergammaglobulinemie polyclonale & 24 g/I et une hypertriglyceridemie & 3,54 mmol/I. Le myelogramme montrait une infiltration de macrophages actives (10 %) avec hemophagocytose et de nombreuses leishmanies. La serologie de la leishmaniose par immunofluorescence etait fortement positive (1/640). Un traitement par antimoniate de meglutine (2 cures de 15 jou rs & 4 semaines d'intervalle) permit d'obtenir I'apyrexie, la regression de la splenomegalie et de I'hypertriglyceridemie. La normalisation de I'hemogramme fut progressive. Un mois plus tard, le malade etait asymptomatique avec un hemogramme normal. Individualise par Risdall en 1979, le syndrome d'hemophagocytose associe cliniquement une fievre constante, une hepatomegalie, une splenomegalie, des adenopathies et des manifestations cutanees (rash, purpura). Les anomalies biologiques comportent une anemie constante, une leucopenie, une thrombopenie, une hypertriglyceridemie, des troubles de la coagulation, une elevation des transaminases (1). Histologiquement, I'hemophagocytose se caracterise par une proliferation d'histiocytes cytologiquement normaux avec images de phagocytose des erythrocytes, des plaquettes, des granulocytes et des erythroblastes. Elle interesse le plus souvent la moelle osseuse et les autres organes hematopofetiques, au point que cette affection peut initialement ~tre confondue avec une hystiocytose maligne. Le syndrome d'hemophagocytose a de nombreuses etiologies : hemopathies malignes, tumeurs solides, mais il reste lie & une infection dans 75 % des cas (1). Celle:ci est le plus souvent virale (Herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, Cytomegalovirus ... ), bacterienne (Enterobacteries, Hemophilus, Brucellose ...), fungique (Histoplasmose, Candidose, Cryptococcose ...). La leishamaniose viscerale en est une cause exceptionnelle (2, 3), dont nous relatons le 5 ~r~ecas publie. Ce syndrome ne doit cependant pas ~tre meconnu en raison du caractere reversible des manifestations cliniques et de la pancytopenie par un traitement anti-infectieux adapte. RI~Fi~RENCES :
1. ReinerAP, Spivak JL. Hematophagichistiocytosis : a report of 23 new patientsand a reviewof the literature. Medicine 2. Broeckaert Oet coll. Fatal leishmaniasisin renal transplantpatient. Lancet 1979 ; 2 : 740-741. 3. Matzner Yet coll. Systemic leishmaniasismimicking malignanthistiocytosis. Cancer 1979 ; 43 : 398-402.
1988 ; 6 7 : 369-388.
* Service de M~lecine Interne A (PrA.J. CIURANA) ; Hepital Saint-Eloi ; 2 avenue Bertin Sans ; 34059 MONTPELLIER Cedex. ** C.R. T.S. ; Institut d'Hematologie ; Laboratoire d'Histologie (Pr J.M. EMBERGER) ; 240, avenue Emile Jeanbreau ; 34094 MONTPELLIER C#dex 5.
1992 - T o m e X l I I Numero 7
S 5o9