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Les dystonies focales en milieu hospitalier à Ouagadougou (Burkina Faso)
A144
revue neurologique 170s (2014) a140–a145
Mots cle´s : Anticorps anti-LGI1 ; Ence´phalite limbique ; Myoclonies Introduction.– Les ence´phalites a` anti-LGI1 sont rares. Nous rapportons le cas d’un homme de 63 ans pre´sentant des mouvements anormaux d’apparition re´cente re´ve´lant une ence´phalite limbique lie´e aux anticorps anti-LGI1. Observation.– Un homme de 63 ans, aux ante´ce´dents d’HTA, diabe`te de type 2 et de tabagisme actif, pre´sentait depuis un mois des e´pisodes pluri-quotidiens de « de´charges e´lectriques » dans le bras droit avec blocage concomitant de la parole, pre´ce´de´s d’une sensation de chaleur ascendante. Ces phe´nome`nes se sont progressivement aggrave´s en fre´quence (jusqu’a` 40 fois par jour) et en intensite´ (conduisant a` des laˆchages et projection d’objets). Ces mouvements anormaux e´taient isole´s sans troubles cognitifs ni alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral. L’examen neurologique intercritique e´tait strictement normal. L’EEG-vide´o n’a pas mis en e´vidence d’anomalies de type e´pileptique durant les e´pisodes ; ceux-ci correspondaient a` des myoclonies touchant le membre supe´rieur droit pre´dominant sur les extenseurs des doigts et du poignet et la commissure labiale droite. Les phe´nome`nes enregistre´s correspondaient d’apre`s le patient aux e´pisodes les plus faibles. L’IRM ce´re´brale et l’e´tude du LCR e´taient normales. La recherche d’anticorps anti-LGI1 s’est re´ve´le´e positive. Le scanner thoraco-abdominopelvien et le PET Scanner n’ont pas mis en e´vidence de cause parane´oplasique. Il a e´te´ traite´ par corticothe´rapie permettant une re´gression des myoclonies a` partir de J4. Discussion.– Rares, les ence´phalites anti-LGI1 touchent surtout l’homme d’aˆge muˆr. En dehors des signes limbiques (troubles mne´siques ou comportementaux, e´pilepsie), l’ence´phalite a` anticorps anti-LGI1 de´bute volontiers par des myoclonies brachio-faciales, associe´es fre´quemment a` une hyponatre´mie et des anomalies des lobes temporaux. La pre´sence d’anticorps anti-LGI1 dans le se´rum et le LCR confirme le diagnostic. Elles peuvent eˆtre d’origine parane´oplasique. Conclusion.– Le diagnostic pre´coce d’ence´phalite a` LG1 est primordial car ces ence´phalites re´pondent favorablement aux traitements (corticoste´roı¨des, IgIV). http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.384
F11
Les dystonies focales en milieu hospitalier a` Ouagadougou (Burkina Faso) C. Napon *, A. Dabilgou, H. Adoko, J. Kabore´ Neurologie, CHU Yalgado Oue´draogo, 7022 Ouagadougou, Burkina Faso *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Napon) Mots cle´s : Dystonie ; Crampes ; Torticolis Introduction.– La dystonie correspond a` des contractions musculaires involontaires responsables de mouvements re´pe´titifs de torsion ou de postures anormales. Nous rapportons 17 cas de dystonies focales collige´es au CHU de Ouagadougou. Objectifs.– E´tudier les aspects cliniques des dystonies focales dans le service de neurologie du CHU Yalgado Oue´draogo de Ouagadougou (Burkina Faso). Me´thodes.– Il s’agissait d’une e´tude transversale mene´e du 1er fe´vrier 2012 au 31 mai 2013 soit une dure´e de 16 mois. Elle a concerne´ tous les patients sans distinction d’aˆge et de sexe, vus en consultation externe durant la pe´riode d’e´tude, et atteints de dystonie focale. Un examen neurologique complet des patients e´tait re´alise´ a` l’issue duquel une fiche de collecte des donne´es, e´labore´e a` cet effet e´tait remplie pour les diffe´rents patients dystoniques retenus.
Re´sultats.– Durant notre pe´riode d’e´tude, 17 patients ont e´te´ collige´s soit en moyenne 1 patient par mois. L’aˆge moyen e´tait de 43,6 ans, le sex ratio de 3,25. La dure´e d’e´volution avant le diagnostic e´tait variable de 1 a` 10 ans. Un contexte anxiode´pressif e´tait retrouve´ chez 30 % des patients au moment de l’apparition de leur dystonie. Sur le plan diagnostique, il s’agissait de 9 cas de crampe des e´crivains, de 3 cas de torticolis spasmodique, de 3 cas de ble´pharospasme, et de 2 cas de dystonie oro-mandibulaire. Discussion.– Notre e´tude montre la pre´ponde´rance de la crampe des e´crivains sur les autres dystonies focales. Ce constat diffe`re des donne´es de la litte´rature qui conside`rent que le torticolis spasmodique en est le plus fre´quent. Biais de se´lection ou spe´cificite´ de l’Afrique subsaharienne ? Cette e´tude met e´galement en relief l’importance des facteurs psychosociaux dans la gene`se et le retentissement de cette pathologie dont le me´canisme reste impre´cis. Conclusion.– Bien que rares, les dystonies focales sont sources de lourds retentissements psychosociaux. Elles restent dans notre contexte longtemps non diagnostique´es et mal traite´es du fait de l’inaccessibilite´ de la toxine botulique. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.385
F12
Classification phe´notypique des tremblements posturaux d’allure essentielle M. Renaud *, C. Marcel, G. Rudolf, J.B. Chanson, M. Anheim, C. Tranchant Neurologie, hoˆpital de Hautepierre, CHU de Strasbourg, 1, avenue Molie`re, 67098 Strasbourg, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Renaud) Mots cle´s : Tremblement essentiel ; Electrophysiologie ; Tremblement postural Introduction.– Le tremblement essentiel (TE) est un tremblement postural intentionnel des membres supe´rieurs dont il existe diffe´rentes formes cliniques et probablement ge´ne´tiques. Objectifs.– Notre objectif e´tait d’ame´liorer la classification des tremblements d’allure essentielle en tentant d’individualiser par une e´valuation clinique, e´lectrophysiologique, neuroradiologique, diffe´rents sous-groupes phe´notypiques. Me´thodes.– Il s’agit d’une e´tude prospective, unicentrique, ayant inclus tout patient pre´sentant un tremblement d’allure essentielle vu en consultation spe´cialise´e de juin 2011 a` septembre 2013. Ont e´te´ note´s l’aˆge de de´but, l’e´volution, la re´ponse a` l’alcool, les traitements teste´s et leur efficacite´, et ont e´te´ re´alise´s un examen neurologique, un enregistrement e´lectrophysiologique du tremblement, des e´chelles de se´ve´rite´ (score TETRAS) et selon les cas une IRM ou un DAT scan. Un pre´le`vement d’ADN a e´te´ re´alise´ dans chaque cas. Re´sultats.– Soixante patients ont e´te´ e´tudie´s. L’aˆge de de´but e´tait de 46,9 ans (5–79), la dure´e d’e´volution de 16 ans (1–77). Vingt-neuf avaient une notion familiale de TE. 29 tremblaient aux 3 temps (4 avaient un DATScan pathologique). Dixneuf avaient un tremblement du chef associe´. La fre´quence moyenne du tremblement e´tait de 5,7 Hz (3,75–8,75) et dans 10 cas, l’e´lectrophysiologie re´ve´lait des e´le´ments dystoniques. Les patients avec un aˆge de de´but avant 45 ans avaient plus souvent une sensibilite´ a` l’alcool et une notion familiale de tremblement. Discussion.– Ces re´sultats confirment l’existence de diffe´rents sous-groupes phe´notypiques au sein du TE, notamment un groupe de de´but pre´coce et un autre de de´but tardif,
revue neurologique 170s (2014) a140–a145
Mots cle´s : Anticorps anti-LGI1 ; Ence´phalite limbique ; Myoclonies Introduction.– Les ence´phalites a` anti-LGI1 sont rares. Nous rapportons le cas d’un homme de 63 ans pre´sentant des mouvements anormaux d’apparition re´cente re´ve´lant une ence´phalite limbique lie´e aux anticorps anti-LGI1. Observation.– Un homme de 63 ans, aux ante´ce´dents d’HTA, diabe`te de type 2 et de tabagisme actif, pre´sentait depuis un mois des e´pisodes pluri-quotidiens de « de´charges e´lectriques » dans le bras droit avec blocage concomitant de la parole, pre´ce´de´s d’une sensation de chaleur ascendante. Ces phe´nome`nes se sont progressivement aggrave´s en fre´quence (jusqu’a` 40 fois par jour) et en intensite´ (conduisant a` des laˆchages et projection d’objets). Ces mouvements anormaux e´taient isole´s sans troubles cognitifs ni alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral. L’examen neurologique intercritique e´tait strictement normal. L’EEG-vide´o n’a pas mis en e´vidence d’anomalies de type e´pileptique durant les e´pisodes ; ceux-ci correspondaient a` des myoclonies touchant le membre supe´rieur droit pre´dominant sur les extenseurs des doigts et du poignet et la commissure labiale droite. Les phe´nome`nes enregistre´s correspondaient d’apre`s le patient aux e´pisodes les plus faibles. L’IRM ce´re´brale et l’e´tude du LCR e´taient normales. La recherche d’anticorps anti-LGI1 s’est re´ve´le´e positive. Le scanner thoraco-abdominopelvien et le PET Scanner n’ont pas mis en e´vidence de cause parane´oplasique. Il a e´te´ traite´ par corticothe´rapie permettant une re´gression des myoclonies a` partir de J4. Discussion.– Rares, les ence´phalites anti-LGI1 touchent surtout l’homme d’aˆge muˆr. En dehors des signes limbiques (troubles mne´siques ou comportementaux, e´pilepsie), l’ence´phalite a` anticorps anti-LGI1 de´bute volontiers par des myoclonies brachio-faciales, associe´es fre´quemment a` une hyponatre´mie et des anomalies des lobes temporaux. La pre´sence d’anticorps anti-LGI1 dans le se´rum et le LCR confirme le diagnostic. Elles peuvent eˆtre d’origine parane´oplasique. Conclusion.– Le diagnostic pre´coce d’ence´phalite a` LG1 est primordial car ces ence´phalites re´pondent favorablement aux traitements (corticoste´roı¨des, IgIV). http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.384
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Les dystonies focales en milieu hospitalier a` Ouagadougou (Burkina Faso) C. Napon *, A. Dabilgou, H. Adoko, J. Kabore´ Neurologie, CHU Yalgado Oue´draogo, 7022 Ouagadougou, Burkina Faso *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Napon) Mots cle´s : Dystonie ; Crampes ; Torticolis Introduction.– La dystonie correspond a` des contractions musculaires involontaires responsables de mouvements re´pe´titifs de torsion ou de postures anormales. Nous rapportons 17 cas de dystonies focales collige´es au CHU de Ouagadougou. Objectifs.– E´tudier les aspects cliniques des dystonies focales dans le service de neurologie du CHU Yalgado Oue´draogo de Ouagadougou (Burkina Faso). Me´thodes.– Il s’agissait d’une e´tude transversale mene´e du 1er fe´vrier 2012 au 31 mai 2013 soit une dure´e de 16 mois. Elle a concerne´ tous les patients sans distinction d’aˆge et de sexe, vus en consultation externe durant la pe´riode d’e´tude, et atteints de dystonie focale. Un examen neurologique complet des patients e´tait re´alise´ a` l’issue duquel une fiche de collecte des donne´es, e´labore´e a` cet effet e´tait remplie pour les diffe´rents patients dystoniques retenus.
Re´sultats.– Durant notre pe´riode d’e´tude, 17 patients ont e´te´ collige´s soit en moyenne 1 patient par mois. L’aˆge moyen e´tait de 43,6 ans, le sex ratio de 3,25. La dure´e d’e´volution avant le diagnostic e´tait variable de 1 a` 10 ans. Un contexte anxiode´pressif e´tait retrouve´ chez 30 % des patients au moment de l’apparition de leur dystonie. Sur le plan diagnostique, il s’agissait de 9 cas de crampe des e´crivains, de 3 cas de torticolis spasmodique, de 3 cas de ble´pharospasme, et de 2 cas de dystonie oro-mandibulaire. Discussion.– Notre e´tude montre la pre´ponde´rance de la crampe des e´crivains sur les autres dystonies focales. Ce constat diffe`re des donne´es de la litte´rature qui conside`rent que le torticolis spasmodique en est le plus fre´quent. Biais de se´lection ou spe´cificite´ de l’Afrique subsaharienne ? Cette e´tude met e´galement en relief l’importance des facteurs psychosociaux dans la gene`se et le retentissement de cette pathologie dont le me´canisme reste impre´cis. Conclusion.– Bien que rares, les dystonies focales sont sources de lourds retentissements psychosociaux. Elles restent dans notre contexte longtemps non diagnostique´es et mal traite´es du fait de l’inaccessibilite´ de la toxine botulique. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.385
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Classification phe´notypique des tremblements posturaux d’allure essentielle M. Renaud *, C. Marcel, G. Rudolf, J.B. Chanson, M. Anheim, C. Tranchant Neurologie, hoˆpital de Hautepierre, CHU de Strasbourg, 1, avenue Molie`re, 67098 Strasbourg, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Renaud) Mots cle´s : Tremblement essentiel ; Electrophysiologie ; Tremblement postural Introduction.– Le tremblement essentiel (TE) est un tremblement postural intentionnel des membres supe´rieurs dont il existe diffe´rentes formes cliniques et probablement ge´ne´tiques. Objectifs.– Notre objectif e´tait d’ame´liorer la classification des tremblements d’allure essentielle en tentant d’individualiser par une e´valuation clinique, e´lectrophysiologique, neuroradiologique, diffe´rents sous-groupes phe´notypiques. Me´thodes.– Il s’agit d’une e´tude prospective, unicentrique, ayant inclus tout patient pre´sentant un tremblement d’allure essentielle vu en consultation spe´cialise´e de juin 2011 a` septembre 2013. Ont e´te´ note´s l’aˆge de de´but, l’e´volution, la re´ponse a` l’alcool, les traitements teste´s et leur efficacite´, et ont e´te´ re´alise´s un examen neurologique, un enregistrement e´lectrophysiologique du tremblement, des e´chelles de se´ve´rite´ (score TETRAS) et selon les cas une IRM ou un DAT scan. Un pre´le`vement d’ADN a e´te´ re´alise´ dans chaque cas. Re´sultats.– Soixante patients ont e´te´ e´tudie´s. L’aˆge de de´but e´tait de 46,9 ans (5–79), la dure´e d’e´volution de 16 ans (1–77). Vingt-neuf avaient une notion familiale de TE. 29 tremblaient aux 3 temps (4 avaient un DATScan pathologique). Dixneuf avaient un tremblement du chef associe´. La fre´quence moyenne du tremblement e´tait de 5,7 Hz (3,75–8,75) et dans 10 cas, l’e´lectrophysiologie re´ve´lait des e´le´ments dystoniques. Les patients avec un aˆge de de´but avant 45 ans avaient plus souvent une sensibilite´ a` l’alcool et une notion familiale de tremblement. Discussion.– Ces re´sultats confirment l’existence de diffe´rents sous-groupes phe´notypiques au sein du TE, notamment un groupe de de´but pre´coce et un autre de de´but tardif,