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Lipogranuloma esclerosante escrotal primario simulando un tumor testicular. Presentación de un caso
Rev Esp Patol. 2015;48(4):240---244
Patología R E V I S TA
E S PA Ñ O L A
D E
www.elsevier.es/patologia
ARTÍCULO BREVE
Lipogranuloma esclerosante escrotal primario simulando un tumor testicular. Presentación de un caso María Victoria López-Soto a , Albadio Samir Pérez López b , Amaya Pérez Martínez c , Mariana Medell Gago c , Julio Prieto d e Isidro Machado e,∗ a
Departamento de Patología, Hospital Enrique Cabrera, La Habana, Cuba Facultad de Medicina, Hospital Enrique Cabrera, La Habana, Cuba c Departamento de Patología, Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba d Departamento de Urología, Hospital Enrique Cabrera, La Habana, Cuba e Departamento de Patología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, Espa˜ na b
Recibido el 16 de febrero de 2015; aceptado el 19 de marzo de 2015 Disponible en Internet el 8 de mayo de 2015
PALABRAS CLAVE Lipogranuloma esclerosante; Escroto; Tumor testicular
KEYWORDS Sclerosing lipogranuloma; Scrotum; Testicular tumour
∗
Resumen El lipogranuloma esclerosante (LGE) de los genitales externos masculinos es una enfermedad rara y benigna que se presenta habitualmente como masas subcutáneas. El proceso patológico subyacente es una reacción granulomatosa en el tejido graso. Las causas de esta enfermedad no están del todo definidas, pero en muchos casos se ha propuesto la ocurrencia de una degeneración de los lípidos como consecuencia de la inyección de cuerpos extra˜ nos (LGE secundario). Sin embargo, también se ha reportado la aparición de degeneración de lípidos endógena asociada a infecciones, trauma o alergias (LGE primario). Presentamos un caso de LGE aparentemente primario de localización escrotal en un paciente de 23 a˜ nos de edad. Se realiza una revisión de los hallazgos patológicos y el manejo clínico de esta enfermedad. © 2015 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Primary sclerosing lipogranuloma of the scrotum resembling a testicular tumour. A case report Abstract Sclerosing lipogranuloma (SLG) of the male external genitalia is a rare benign condition which presents as subcutaneous masses. The underlying pathological process is a granulomatous reaction of fatty tissue. The cause of this disease is unclear but in many cases lipid degeneration secondary to injection of foreign bodies (secondary SLG) has been proposed.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (I. Machado).
http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.03.006 1699-8855/© 2015 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Lipogranuloma esclerosante escrotal primario simulando un tumor testicular. Presentación de un caso
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However, endogenous lipid degeneration from other causes such as infection, trauma, and allergic mechanisms has also been reported as primary SLG. Here we present a case of a 23-year-old man with apparent primary SLG of the external genitalia (scrotum). The pathological features and clinical management are discussed. © 2015 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción El lipogranuloma esclerosante (LGE) es una rara condición benigna que puede afectar la grasa subcutánea de varios órganos en especial la de los genitales masculinos. Clínicamente se caracteriza por un aumento de volumen indurado, a veces nodular, usualmente no doloroso1---5 . Su etiología es enigmática y controvertida. Puede ser debido a la inyección de sustancias exógenas o modelantes con fines cosméticos como lo descrito por Gersuny en 1899, al inyectar aceite mineral en el escroto de un ni˜ no con orquiectomía bilateral por tuberculosis genital3---5 . El LGE se puede provocar por la degeneración exógena de los lípidos6---9 o por degeneración endógena asociada a una infección, trauma, temperaturas extremas y mecanismos alérgicos que cursan con eosinofilia periférica10,11 . En aquellos en los que no se puede demostrar causa son considerados primarios, como la mayoría de los reportados en Japón12 . Autores como Yuji et al. consideran que muchos de los casos denominados primarios son en realidad de causa secundaria en los que el paciente no reconoce el empleo de sustancias extra˜ nas13 . El objetivo de este trabajo es presentar un nuevo caso de LGE del escroto; entidad escasamente reportada en la literatura internacional y no encontrada en la literatura médica de nuestro país.
Presentación del caso Varón de 23 a˜ nos, con antecedentes de asma bronquial y fumador que acude a consulta de urología del Hospital General Docente Enrique Cabrera en diciembre del 2013 por presentar desde hacía 4 meses aumento de volumen del testículo izquierdo que se extendía hasta la base del pene, de comienzo súbito, con sensación de peso. Al examen físico se aprecia tumoración dura irregular que impresiona envolver el testículo izquierdo. Los parámetros de laboratorio clínico fueron normales, incluidos el valor de la ␣-fetoproteína y HCG. La ecografía testicular mostraba testículos normales, un varicocele izquierdo y, en el tejido celular subcutáneo del escroto, se observaron áreas ecolúcidas complejas con calcificaciones que se extendían hasta la zona del cordón espermático, y estaban adheridas al testículo izquierdo. Con todos estos hallazgos clínicos y radiológicos, los urólogos deciden operar al paciente y remiten una biopsia transoperatoria. El material que envían para biopsia era un peque˜ no fragmento de 0,5 cm de color blanco amarillento del que se realizó estudio citológico transoperatorio. El extendido
citológico mostraba celularidad moderada y estaba constituido por histiocitos espumosos, linfocitos y células gigantes multinucleadas (fig. 1). El diagnóstico fue de enfermedad granulomatosa no necrosante, no evidencia de malignidad. Se interroga al paciente y familia negando traumas o inyección de sustancias exógenas en la zona escrotal. Se decide por los cirujanos exéresis total de la lesión con orquiectomía izquierda.
Hallazgos macroscópicos Pieza quirúrgica correspondiente a orquiectomía inguinal izquierda, de 7 × 4,5 cm. Se identifica testículo de 2,5 × 2 cm en su albugínea, sin alteraciones macroscópicas, pared escrotal remplazada por un tejido de consistencia firme color blanco amarillento con formaciones nodulares algunas calcificadas, al corte mostraban el aspecto de «queso suizo» dado por la existencia de cavidades redondeadas de entre 3-5 mm rellenas de un material oleoso amarillento (fig. 2). El proceso se extendía hasta el borde de sección.
Hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos En los cortes te˜ nidos con hematoxilina y eosina (H&E) se observó un proceso granulomatoso constituido por histiocitos de citoplasma espumoso, células epitelioides sin
Figura 1 Estudio citológico transoperatorio donde se observó celularidad moderada con presencia de histiocitos, aislados linfocitos y abundantes células gigantes multinucleadas (H&E ×400).
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M.V. López-Soto et al. atipia nuclear, células gigantes multinucleadas, presencia de vacuolas de lípidos de diversos tama˜ nos, en parte revestidas por las células gigantes (cuerpos membranoquísticos/necrosis grasa seudomembranosa), tejido fibroso, y la existencia de un infiltrado intersticial y perivascular de linfocitos peque˜ nos (fig. 3A-D) El testículo solo mostraba hipoespermatogénesis y la reacción granulomatosa crónica se extendía hasta el borde de sección. Se realizaron técnicas histoquímicas de PAS, Ziehl-Neelsen, Gram y plata sin detectarse microorganismos en los cortes examinados. El estudio inmunohistoquímico mostraba expresión de CD68 por las células histiocíticas y gigantes que revestían las estructuras quísticas. El EMA, la CK y la calretinina resultaron negativas. El antígeno S100 negativo y expresión por linfocitos de CD20 con un predominio de las células CD3+. El diagnóstico fue de LGE del escroto primario. El paciente fue tratado con antibióticos y antiinflamatorios, y todos los síntomas que presentaba mejoraron hasta desaparecer totalmente. Actualmente, después de un a˜ no de seguimiento el paciente está libre de enfermedad.
Figura 2 Pieza quirúrgica donde se identifica testículo en su albugínea y pared escrotal remplazada por un tejido de color blanco amarillento con formaciones nodulares, algunas calcificadas, que al corte mostraban el aspecto de «queso suizo» dado por la existencia de cavidades redondeadas rellenas de un material oleoso amarillento.
Discusión El LGE es una enfermedad benigna, rara, que puede afectar a varios órganos, sobre todo el aparato genital masculino, y se caracteriza por una inflamación granulomatosa con esclerosis en el tejido graso1---17 . La mayoría de los
Figura 3 A) Cuerpos membrano-quísticos constituidos por vacuolas de lípidos de diversos tama˜ nos, revestidas por las células gigantes (H&E ×100). B) Fibrosis y esteatonecrosis nivel del escroto (H&E ×100). C) Cuerpos membrano-quísticos, células gigantes multinucleadas, fibrosis e infiltrado inflamatorio linfocitario (H&E ×200). D) Abundantes histiocitos epitelioides y presencia de células gigantes tapizando las vacuolas lipídicas (H&E ×400).
Lipogranuloma esclerosante escrotal primario simulando un tumor testicular. Presentación de un caso casos son secundarios a la inoculación de cuerpos extra˜ nos exógenos, sobre todo fluidos/aceites altamente viscosos utilizados para mejorar los contornos del cuerpo con propósitos cosméticos (parafina, minerales, silicona, vaselina, fluidos de trasmisión de motor, mercurio, aceite de hígado de bacalao)16,18 . Esta entidad se reporta sobre todo en pacientes de Asia, Rusia y Europa del este13---22 . Las masas están compuestas de una reacción granulomatosa que aparece alrededor de una sustancia lipomatosa exógena o endógena2,15---22 . Desde el punto de vista clínico las deformidades en la zona testicular asociadas con aumento de los ganglios linfáticos loco-regionales pueden confundir con una neoplasia metastásica. Aunque la degeneración o degradación de los lípidos esta generalmente relacionada con el uso de agentes exógenos, se han reportado casos de LGE donde puede ocurrir una degeneración lipídica endógena espontánea reconocida como LGE primario15---22 . Estos casos de LGE primario pueden asociarse a procesos infecciosos, traumas (uso intenso de bicicleta, equitación, ejercicio intenso) temperaturas extremas y mecanismos alérgicos (algunos con eosinofilia en sangre periférica)2,6---16 . Los de causa primaria se plantean cuando el paciente niega cualquier inyección de material extra˜ no en área genital, sin embargo en algunos casos no es posible saber la causa primaria de la lesión. El LGE del escroto se caracteriza desde el punto de vista macroscópico por lesiones sólido-quísticas, firmes de color blanco-amarillento que provocan el engrosamiento nodular o masivo de la pared escrotal. La biopsia es necesaria para excluir malignidad1,5 . Según reporta Hirokawa et al.14 la citología con aguja fina del LGE muestra un extendido celular de histiocitos, células epitelioides y gigantes multinucleadas. Estos hallazgos fueron encontrados en la citología transoperatoria del presente caso. En el LGE tanto primario como secundario se identifican microscópicamente focos de necrosis grasa entremezclados con histiocitos espumosos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas. Además es frecuente la presencia de fibrosis e hialinización con o sin un infiltrado intersticial de linfocitos y eosinófilos1,5,10 . En el caso actual, el infiltrado inflamatorio no presentaba abundantes eosinófilos, la fibrosis era focal aunque sí encontramos esclerosis moderada. Dimitrowa J et al.15 describen que, además de la reacción granulomatosa que aparece en el LGE, es frecuente encontrar cavidades de varios tama˜ nos que recuerdan el «queso suizo», que histológicamente están revestidas por histiocitos denominándola lesión membrano-quística. Estas lesiones membrano-quísticas están constituidas por tejido graso degenerado con células gigantes a su alrededor, y pueden ser positivos para PAS y Sudan Negro B15---19 . Takahashi M et al., utilizando microscopia óptica y electrónica, también describen como las lesiones membrano-quísticas pueden aparecer como consecuencia de peque˜ nos quistes en el interior de los macrófagos, aparte de los grandes quistes rodeados de macrófagos16 . Aunque el estudio IHQ en realidad no aporta mucho en el diagnóstico del LGE, los estudios previamente publicados reportan expresión en histiocitos y células gigantes de lisozima, alfa-1-antritripsina, alfa-1-quimotripsina y CD68. Además, la población linfoide es predominantemente T, lo
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que apoya la posible etiopatogenia inmunológica en algunos casos de LGE primario13,17---19 . En el diagnóstico diferencial se debe realizar con enfermedades infecciosas y no infecciosas, así como algunas neoplasias. Dentro de las enfermedades infecciosas se debe diferenciar con la filariasis ocasionada por la Wuchereria bancrofti, aunque esto es común en pacientes asiáticos y raro en otras localizaciones. Algunas bacterias como las infecciones recurrentes por Klebsiella se deben excluir mediante análisis de orina y cultivo como posible causa de LGE primario9---11 . Aunque el aspecto histológico de la tuberculosis genital puede simular el LGE, generalmente las técnicas especiales histoquímicas, cultivos microbiológicos y la historia clínica ayudan en el diagnóstico diferencial. Con relación a las enfermedades no infecciosas, el LGE puede generar un cuadro histológico parecido al de la malacoplaquia, sarcoidosis o seudotumor inflamatorio9---11 . Algunas enfermedades neoplásicas pueden simular el LGE como el liposarcoma esclerosante, carcinoma con células en anillo de sello donde se demuestra mucina en su citoplasma, hay atipia nuclear y no observan células gigantes multinucleadas5 . El linfangioma quístico puede remedar el LGE, pero las cavidades están revestidas por endotelio1 . El tumor adenomatoide puede aparecer en el área genital, y se presenta como un nódulo doloroso y los canales de luz dilatada que están revestidos por células cúbicas que expresan CK, EMA y calretinina1,20 . Esta expresión de marcadores epiteliales en las células de revestimiento de las cavidades quísticas no se observa en el LGE. El LGE puede ser diagnosticado por biopsia con aspiración con aguja fina o biopsia excisional, lo que permite el manejo de estos casos de manera conservadora evitando una cirugía compleja e invasiva. El tratamiento del LGE puede ser conservador o quirúrgico. La cirugía puede ser parcial o completa, pero en los casos donde se realiza resección parcial puede ocurrir regresión espontánea o incluso recurrencia simulando un proceso maligno. El tratamiento conservador incluye observación estrecha, tratamiento sintomático, antibióticos y esteroides orales. Habitualmente la terapia con esteroides se administra como primera línea de tratamiento en los LGE primarios, reservándose la cirugía para pacientes con enfermedad refractaria o con recurrencias3,13,21---23 .
Conclusión En esta época donde existe un auge del empleo de modelantes con fines cosméticos, es necesario el reconocimiento del patrón morfológico y los diagnósticos diferenciales del LGE, para que cuando se diagnostique se emplee una terapéutica adecuada y de esta forma evitar cirugías extensas, muchas veces innecesarias.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
244 Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Lipogranuloma esclerosante escrotal primario simulando un tumor testicular. Presentación de un caso María Victoria López-Soto a , Albadio Samir Pérez López b , Amaya Pérez Martínez c , Mariana Medell Gago c , Julio Prieto d e Isidro Machado e,∗ a
Departamento de Patología, Hospital Enrique Cabrera, La Habana, Cuba Facultad de Medicina, Hospital Enrique Cabrera, La Habana, Cuba c Departamento de Patología, Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba d Departamento de Urología, Hospital Enrique Cabrera, La Habana, Cuba e Departamento de Patología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, Espa˜ na b
Recibido el 16 de febrero de 2015; aceptado el 19 de marzo de 2015 Disponible en Internet el 8 de mayo de 2015
PALABRAS CLAVE Lipogranuloma esclerosante; Escroto; Tumor testicular
KEYWORDS Sclerosing lipogranuloma; Scrotum; Testicular tumour
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Resumen El lipogranuloma esclerosante (LGE) de los genitales externos masculinos es una enfermedad rara y benigna que se presenta habitualmente como masas subcutáneas. El proceso patológico subyacente es una reacción granulomatosa en el tejido graso. Las causas de esta enfermedad no están del todo definidas, pero en muchos casos se ha propuesto la ocurrencia de una degeneración de los lípidos como consecuencia de la inyección de cuerpos extra˜ nos (LGE secundario). Sin embargo, también se ha reportado la aparición de degeneración de lípidos endógena asociada a infecciones, trauma o alergias (LGE primario). Presentamos un caso de LGE aparentemente primario de localización escrotal en un paciente de 23 a˜ nos de edad. Se realiza una revisión de los hallazgos patológicos y el manejo clínico de esta enfermedad. © 2015 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Primary sclerosing lipogranuloma of the scrotum resembling a testicular tumour. A case report Abstract Sclerosing lipogranuloma (SLG) of the male external genitalia is a rare benign condition which presents as subcutaneous masses. The underlying pathological process is a granulomatous reaction of fatty tissue. The cause of this disease is unclear but in many cases lipid degeneration secondary to injection of foreign bodies (secondary SLG) has been proposed.
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (I. Machado).
http://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2015.03.006 1699-8855/© 2015 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Lipogranuloma esclerosante escrotal primario simulando un tumor testicular. Presentación de un caso
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However, endogenous lipid degeneration from other causes such as infection, trauma, and allergic mechanisms has also been reported as primary SLG. Here we present a case of a 23-year-old man with apparent primary SLG of the external genitalia (scrotum). The pathological features and clinical management are discussed. © 2015 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.
Introducción El lipogranuloma esclerosante (LGE) es una rara condición benigna que puede afectar la grasa subcutánea de varios órganos en especial la de los genitales masculinos. Clínicamente se caracteriza por un aumento de volumen indurado, a veces nodular, usualmente no doloroso1---5 . Su etiología es enigmática y controvertida. Puede ser debido a la inyección de sustancias exógenas o modelantes con fines cosméticos como lo descrito por Gersuny en 1899, al inyectar aceite mineral en el escroto de un ni˜ no con orquiectomía bilateral por tuberculosis genital3---5 . El LGE se puede provocar por la degeneración exógena de los lípidos6---9 o por degeneración endógena asociada a una infección, trauma, temperaturas extremas y mecanismos alérgicos que cursan con eosinofilia periférica10,11 . En aquellos en los que no se puede demostrar causa son considerados primarios, como la mayoría de los reportados en Japón12 . Autores como Yuji et al. consideran que muchos de los casos denominados primarios son en realidad de causa secundaria en los que el paciente no reconoce el empleo de sustancias extra˜ nas13 . El objetivo de este trabajo es presentar un nuevo caso de LGE del escroto; entidad escasamente reportada en la literatura internacional y no encontrada en la literatura médica de nuestro país.
Presentación del caso Varón de 23 a˜ nos, con antecedentes de asma bronquial y fumador que acude a consulta de urología del Hospital General Docente Enrique Cabrera en diciembre del 2013 por presentar desde hacía 4 meses aumento de volumen del testículo izquierdo que se extendía hasta la base del pene, de comienzo súbito, con sensación de peso. Al examen físico se aprecia tumoración dura irregular que impresiona envolver el testículo izquierdo. Los parámetros de laboratorio clínico fueron normales, incluidos el valor de la ␣-fetoproteína y HCG. La ecografía testicular mostraba testículos normales, un varicocele izquierdo y, en el tejido celular subcutáneo del escroto, se observaron áreas ecolúcidas complejas con calcificaciones que se extendían hasta la zona del cordón espermático, y estaban adheridas al testículo izquierdo. Con todos estos hallazgos clínicos y radiológicos, los urólogos deciden operar al paciente y remiten una biopsia transoperatoria. El material que envían para biopsia era un peque˜ no fragmento de 0,5 cm de color blanco amarillento del que se realizó estudio citológico transoperatorio. El extendido
citológico mostraba celularidad moderada y estaba constituido por histiocitos espumosos, linfocitos y células gigantes multinucleadas (fig. 1). El diagnóstico fue de enfermedad granulomatosa no necrosante, no evidencia de malignidad. Se interroga al paciente y familia negando traumas o inyección de sustancias exógenas en la zona escrotal. Se decide por los cirujanos exéresis total de la lesión con orquiectomía izquierda.
Hallazgos macroscópicos Pieza quirúrgica correspondiente a orquiectomía inguinal izquierda, de 7 × 4,5 cm. Se identifica testículo de 2,5 × 2 cm en su albugínea, sin alteraciones macroscópicas, pared escrotal remplazada por un tejido de consistencia firme color blanco amarillento con formaciones nodulares algunas calcificadas, al corte mostraban el aspecto de «queso suizo» dado por la existencia de cavidades redondeadas de entre 3-5 mm rellenas de un material oleoso amarillento (fig. 2). El proceso se extendía hasta el borde de sección.
Hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos En los cortes te˜ nidos con hematoxilina y eosina (H&E) se observó un proceso granulomatoso constituido por histiocitos de citoplasma espumoso, células epitelioides sin
Figura 1 Estudio citológico transoperatorio donde se observó celularidad moderada con presencia de histiocitos, aislados linfocitos y abundantes células gigantes multinucleadas (H&E ×400).
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M.V. López-Soto et al. atipia nuclear, células gigantes multinucleadas, presencia de vacuolas de lípidos de diversos tama˜ nos, en parte revestidas por las células gigantes (cuerpos membranoquísticos/necrosis grasa seudomembranosa), tejido fibroso, y la existencia de un infiltrado intersticial y perivascular de linfocitos peque˜ nos (fig. 3A-D) El testículo solo mostraba hipoespermatogénesis y la reacción granulomatosa crónica se extendía hasta el borde de sección. Se realizaron técnicas histoquímicas de PAS, Ziehl-Neelsen, Gram y plata sin detectarse microorganismos en los cortes examinados. El estudio inmunohistoquímico mostraba expresión de CD68 por las células histiocíticas y gigantes que revestían las estructuras quísticas. El EMA, la CK y la calretinina resultaron negativas. El antígeno S100 negativo y expresión por linfocitos de CD20 con un predominio de las células CD3+. El diagnóstico fue de LGE del escroto primario. El paciente fue tratado con antibióticos y antiinflamatorios, y todos los síntomas que presentaba mejoraron hasta desaparecer totalmente. Actualmente, después de un a˜ no de seguimiento el paciente está libre de enfermedad.
Figura 2 Pieza quirúrgica donde se identifica testículo en su albugínea y pared escrotal remplazada por un tejido de color blanco amarillento con formaciones nodulares, algunas calcificadas, que al corte mostraban el aspecto de «queso suizo» dado por la existencia de cavidades redondeadas rellenas de un material oleoso amarillento.
Discusión El LGE es una enfermedad benigna, rara, que puede afectar a varios órganos, sobre todo el aparato genital masculino, y se caracteriza por una inflamación granulomatosa con esclerosis en el tejido graso1---17 . La mayoría de los
Figura 3 A) Cuerpos membrano-quísticos constituidos por vacuolas de lípidos de diversos tama˜ nos, revestidas por las células gigantes (H&E ×100). B) Fibrosis y esteatonecrosis nivel del escroto (H&E ×100). C) Cuerpos membrano-quísticos, células gigantes multinucleadas, fibrosis e infiltrado inflamatorio linfocitario (H&E ×200). D) Abundantes histiocitos epitelioides y presencia de células gigantes tapizando las vacuolas lipídicas (H&E ×400).
Lipogranuloma esclerosante escrotal primario simulando un tumor testicular. Presentación de un caso casos son secundarios a la inoculación de cuerpos extra˜ nos exógenos, sobre todo fluidos/aceites altamente viscosos utilizados para mejorar los contornos del cuerpo con propósitos cosméticos (parafina, minerales, silicona, vaselina, fluidos de trasmisión de motor, mercurio, aceite de hígado de bacalao)16,18 . Esta entidad se reporta sobre todo en pacientes de Asia, Rusia y Europa del este13---22 . Las masas están compuestas de una reacción granulomatosa que aparece alrededor de una sustancia lipomatosa exógena o endógena2,15---22 . Desde el punto de vista clínico las deformidades en la zona testicular asociadas con aumento de los ganglios linfáticos loco-regionales pueden confundir con una neoplasia metastásica. Aunque la degeneración o degradación de los lípidos esta generalmente relacionada con el uso de agentes exógenos, se han reportado casos de LGE donde puede ocurrir una degeneración lipídica endógena espontánea reconocida como LGE primario15---22 . Estos casos de LGE primario pueden asociarse a procesos infecciosos, traumas (uso intenso de bicicleta, equitación, ejercicio intenso) temperaturas extremas y mecanismos alérgicos (algunos con eosinofilia en sangre periférica)2,6---16 . Los de causa primaria se plantean cuando el paciente niega cualquier inyección de material extra˜ no en área genital, sin embargo en algunos casos no es posible saber la causa primaria de la lesión. El LGE del escroto se caracteriza desde el punto de vista macroscópico por lesiones sólido-quísticas, firmes de color blanco-amarillento que provocan el engrosamiento nodular o masivo de la pared escrotal. La biopsia es necesaria para excluir malignidad1,5 . Según reporta Hirokawa et al.14 la citología con aguja fina del LGE muestra un extendido celular de histiocitos, células epitelioides y gigantes multinucleadas. Estos hallazgos fueron encontrados en la citología transoperatoria del presente caso. En el LGE tanto primario como secundario se identifican microscópicamente focos de necrosis grasa entremezclados con histiocitos espumosos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas. Además es frecuente la presencia de fibrosis e hialinización con o sin un infiltrado intersticial de linfocitos y eosinófilos1,5,10 . En el caso actual, el infiltrado inflamatorio no presentaba abundantes eosinófilos, la fibrosis era focal aunque sí encontramos esclerosis moderada. Dimitrowa J et al.15 describen que, además de la reacción granulomatosa que aparece en el LGE, es frecuente encontrar cavidades de varios tama˜ nos que recuerdan el «queso suizo», que histológicamente están revestidas por histiocitos denominándola lesión membrano-quística. Estas lesiones membrano-quísticas están constituidas por tejido graso degenerado con células gigantes a su alrededor, y pueden ser positivos para PAS y Sudan Negro B15---19 . Takahashi M et al., utilizando microscopia óptica y electrónica, también describen como las lesiones membrano-quísticas pueden aparecer como consecuencia de peque˜ nos quistes en el interior de los macrófagos, aparte de los grandes quistes rodeados de macrófagos16 . Aunque el estudio IHQ en realidad no aporta mucho en el diagnóstico del LGE, los estudios previamente publicados reportan expresión en histiocitos y células gigantes de lisozima, alfa-1-antritripsina, alfa-1-quimotripsina y CD68. Además, la población linfoide es predominantemente T, lo
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que apoya la posible etiopatogenia inmunológica en algunos casos de LGE primario13,17---19 . En el diagnóstico diferencial se debe realizar con enfermedades infecciosas y no infecciosas, así como algunas neoplasias. Dentro de las enfermedades infecciosas se debe diferenciar con la filariasis ocasionada por la Wuchereria bancrofti, aunque esto es común en pacientes asiáticos y raro en otras localizaciones. Algunas bacterias como las infecciones recurrentes por Klebsiella se deben excluir mediante análisis de orina y cultivo como posible causa de LGE primario9---11 . Aunque el aspecto histológico de la tuberculosis genital puede simular el LGE, generalmente las técnicas especiales histoquímicas, cultivos microbiológicos y la historia clínica ayudan en el diagnóstico diferencial. Con relación a las enfermedades no infecciosas, el LGE puede generar un cuadro histológico parecido al de la malacoplaquia, sarcoidosis o seudotumor inflamatorio9---11 . Algunas enfermedades neoplásicas pueden simular el LGE como el liposarcoma esclerosante, carcinoma con células en anillo de sello donde se demuestra mucina en su citoplasma, hay atipia nuclear y no observan células gigantes multinucleadas5 . El linfangioma quístico puede remedar el LGE, pero las cavidades están revestidas por endotelio1 . El tumor adenomatoide puede aparecer en el área genital, y se presenta como un nódulo doloroso y los canales de luz dilatada que están revestidos por células cúbicas que expresan CK, EMA y calretinina1,20 . Esta expresión de marcadores epiteliales en las células de revestimiento de las cavidades quísticas no se observa en el LGE. El LGE puede ser diagnosticado por biopsia con aspiración con aguja fina o biopsia excisional, lo que permite el manejo de estos casos de manera conservadora evitando una cirugía compleja e invasiva. El tratamiento del LGE puede ser conservador o quirúrgico. La cirugía puede ser parcial o completa, pero en los casos donde se realiza resección parcial puede ocurrir regresión espontánea o incluso recurrencia simulando un proceso maligno. El tratamiento conservador incluye observación estrecha, tratamiento sintomático, antibióticos y esteroides orales. Habitualmente la terapia con esteroides se administra como primera línea de tratamiento en los LGE primarios, reservándose la cirugía para pacientes con enfermedad refractaria o con recurrencias3,13,21---23 .
Conclusión En esta época donde existe un auge del empleo de modelantes con fines cosméticos, es necesario el reconocimiento del patrón morfológico y los diagnósticos diferenciales del LGE, para que cuando se diagnostique se emplee una terapéutica adecuada y de esta forma evitar cirugías extensas, muchas veces innecesarias.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
244 Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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