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Maladie hémolytique ne touchant que les garçons
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T r a n s f u s i o n . T. III. N ° 1. - - 1960.
CORRESPONDANCE
Maladie hgmolytique ne toucbant que les garfons Le Docteur Rend Degoulange, directeur du Centre ddpartemental de TransfusiOn sanguine de Moulins (A[lier), nous $crit : Mme B. fig6e de 45 ans, entre ~ la maternit6 de l'h6pital de Moulins pour aceoucher. D6s son admission nne prise de sang est faite pour d6terminer son groupe sanguin, suivant l'habitude. Elle accouche peu apr~s d'un enfant de sexe mascnlin, qui ne pr6sente rien d'anormal ~ la naissance. L'accouchement s'est produit /t la date pr6vue. Mme B. est du groupe O R h - - , La recherche des agglutinines dans son s6rum est positive. Tr6s pen de temps apr~s sa naissance, l'enfant pr6sente un ict~re, le foie est 16g~rement augment6 de volume, Ia rate est percntable. ]I ne pr6sente aucun signe d'ict6re nucl6aire. II est du groupe O ]~h-~. Son test direct de Coombs est tr~s fortement positif. Une exsanguino-transfusion avec dn sang O R h - - , est faite clans les heures qui suivent la naissance. Les suites ont 6t6 tr~s favorables. L'enqu~te immnnologique de cettc famille est entreprise. I1 s'agit du 9' enfant. La m~re a eu 8 enfants, 3 sont morts d'ict6rc pr6coce, c'6tait des garcons. 5 sont vivants et n'ont rien pr6sent6 /i la naissance, ce sont des fiiles. Le p~re est du groupe : O ceDE MN P - - k k Fy (a--) La m6re est du groupe : O ccddce M• P - - k k Fy a - - ) - - L e premier enfant du sexe f~minin est n~ le 14 aoflt 1937, Rien n'a 6t6 remarqu6 fi la naissance, Son groupe est O Rh-4-. (I1 ne nous a pas 6t6 possible de faire un groupage complet de ee premier enfant.) Le deuxi~me enfant dn sexe t~minin, est n6 le 14 juillet 1939. Rien n'a 6t6 remarqufi /L la naissance, Groupe : O ceDE ~ P kk Fy(a--). - - Le troisi~me enfant de sexe f~minin, est nfi le 22 juillet 1941. I1 n'a pr~sent~ aueun signe anormal ;i la naissance et il est du gronpe : O cc DE MN P - - k k Fy(a--). - - Le quatrifime enfant de sexe fdminin, n6 ]e 25 aoflt 1943, normal fi la naissance, est du groupe : O ccDE MN P - - k k Fy(a--). -
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CORRESPONDANCE
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Le e i n q u i 6 m e e n f a n t de sexe masculin a pr6sent6 u n ict~re pr~coce, il est d6c6d6 ]e ]2 e j o u r s a n s t r a i t e m e n t sp6eial. Le sixi6me e n f a n t de sexe masculin a pr6seut6 l u i aussi u n ict~re prdcoce, d est d~c~d~ le 8° j o u r . Le septi~me e n f a n t ~tait atteint d'ict~re ~ la naissance, il est d~c~d~ le 2' jour. C~ta:it url garfon. -Le h u i t i ~ m e e n f a n t de sexe f~minin n~ le 25 m a r s 1954 n'a rien pr~sent~ la naissanee. G r o u p e O ceDE M N P - - k k F y ( a - - ) . - - L e n e u v i ~ m e e n f a n t de sexe masculin n6 le 15 j u i n 1957 a pr~sent~ u u ict~re tr~s pr~eoce, groupe : O ceDE M N P - - k k F y ( a - - ) . II a s u b i u n e e x s a n g u i n o t r a n s f u s i o n suivie d ' u n tr~s b o n r ~ s u h a t .
L'~tude i m m u n o l o g i q u e de cette famille, q u e j'ai eu l'oeeasion de voir au t e r m e de la n e u v i ~ m e grossesse a attir~ m o n a t t e n t i o n s u r les fairs s u i v a n t s : -t o n s ]es ,enfants s o n t n~s h t e r m e ; - - t o n s les e n f a n t s a p p a r t i e n n e n t a u m ~ m e groupe, celui d u p~re ; routes les filles s o n t i n d e m n e s de m a l a d i e h ~ m o ] y t i q u e . -t o n s les g a r c o n s s o n t atteints de m a l a d i e h ~ m o ] y t i q u e ; - - l ~°, 2 ~, 3~, 4 ~ grossesses q u a t r e filles i n d e m n e s , c o m m e si la m ~ r e ne poss~dait pas la possibilit6 de faire des a n t i c o r p s a n t i . R h ; - - 5 °, 6", 7" grossesses, trois gargons t o u c h e s p a r le real p6ri-natal et d~c~d~s de cette maladie. Le m a l a pr~sent~ u n e gravit~ croissante avee les grossesses sueeessives des garcons, c o m m e si les ~l~ments de sexe mille ~taient les seuls h iavoriser l ' i m m u n i s a t i o u de la m~re ; - - p u i s u n e h u i t i ~ m e grossesse, u n e flUe i n d e m n e ; c o m m e si le sexe f ~ m i n i n inhibait la f o r m a t i o n ou l'action des a g g l u t i n i n e s ; - - et enfin ]a n e u v i ~ m e grossesse, u n garcon, touch~ p a r le real h ~ m o l y t i q u e . V o u l a n t ~tudier ce p r o b l ~ m e , d ' u n ordre i m m u n o l o g i q u e , trb~s special, j'ai recherch~ d a n s la litt~rature des o b s e r v a t i o n s s e m b l a b l e s . T o u t e s les r e c h e r c h e s b i b l i o g r a p h i q u e s e n t r e p r i s e s ne m ' o n t p a s p e r m i s de t r o u v e r d e s p u b l i c a t i o n s d u m ~ m e ordre q u e l ' o b s e r v a t i o n que je pr~sente.
Maladie h~molytique due ~ l'incompatibilit6 ABO de M. RAOUL-DuvAL (St-Etienne) :
]e voudrais simplement raconter clans cette br$ve note une histoire route b~te oft j'ai commis une erreur qui, heureusement, n'a pas eu de cons$quences graves, mais qui pent $tre instructive, car, nous pouvons tons $tre appelds ?t rencontrer un cas semblable. Le d i m a n e h e 28 j u i n o n m e signale q u e le n o u v e a u - n 6 d ' u n e f e m m e R h 6 s u s n6gatif, v e n u a u m o n d e d a n s la nuit, 6taft tr6s j a u n e 12 h e u r e s apr6s sa naissance.
T r a n s f u s i o n . T. III. N ° 1. - - 1960.
CORRESPONDANCE
Maladie hgmolytique ne toucbant que les garfons Le Docteur Rend Degoulange, directeur du Centre ddpartemental de TransfusiOn sanguine de Moulins (A[lier), nous $crit : Mme B. fig6e de 45 ans, entre ~ la maternit6 de l'h6pital de Moulins pour aceoucher. D6s son admission nne prise de sang est faite pour d6terminer son groupe sanguin, suivant l'habitude. Elle accouche peu apr~s d'un enfant de sexe mascnlin, qui ne pr6sente rien d'anormal ~ la naissance. L'accouchement s'est produit /t la date pr6vue. Mme B. est du groupe O R h - - , La recherche des agglutinines dans son s6rum est positive. Tr6s pen de temps apr~s sa naissance, l'enfant pr6sente un ict~re, le foie est 16g~rement augment6 de volume, Ia rate est percntable. ]I ne pr6sente aucun signe d'ict6re nucl6aire. II est du groupe O ]~h-~. Son test direct de Coombs est tr~s fortement positif. Une exsanguino-transfusion avec dn sang O R h - - , est faite clans les heures qui suivent la naissance. Les suites ont 6t6 tr~s favorables. L'enqu~te immnnologique de cettc famille est entreprise. I1 s'agit du 9' enfant. La m~re a eu 8 enfants, 3 sont morts d'ict6rc pr6coce, c'6tait des garcons. 5 sont vivants et n'ont rien pr6sent6 /i la naissance, ce sont des fiiles. Le p~re est du groupe : O ceDE MN P - - k k Fy (a--) La m6re est du groupe : O ccddce M• P - - k k Fy a - - ) - - L e premier enfant du sexe f~minin est n~ le 14 aoflt 1937, Rien n'a 6t6 remarqu6 fi la naissance, Son groupe est O Rh-4-. (I1 ne nous a pas 6t6 possible de faire un groupage complet de ee premier enfant.) Le deuxi~me enfant dn sexe t~minin, est n6 le 14 juillet 1939. Rien n'a 6t6 remarqufi /L la naissance, Groupe : O ceDE ~ P kk Fy(a--). - - Le troisi~me enfant de sexe f~minin, est nfi le 22 juillet 1941. I1 n'a pr~sent~ aueun signe anormal ;i la naissance et il est du gronpe : O cc DE MN P - - k k Fy(a--). - - Le quatrifime enfant de sexe fdminin, n6 ]e 25 aoflt 1943, normal fi la naissance, est du groupe : O ccDE MN P - - k k Fy(a--). -
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Le e i n q u i 6 m e e n f a n t de sexe masculin a pr6sent6 u n ict~re pr~coce, il est d6c6d6 ]e ]2 e j o u r s a n s t r a i t e m e n t sp6eial. Le sixi6me e n f a n t de sexe masculin a pr6seut6 l u i aussi u n ict~re prdcoce, d est d~c~d~ le 8° j o u r . Le septi~me e n f a n t ~tait atteint d'ict~re ~ la naissance, il est d~c~d~ le 2' jour. C~ta:it url garfon. -Le h u i t i ~ m e e n f a n t de sexe f~minin n~ le 25 m a r s 1954 n'a rien pr~sent~ la naissanee. G r o u p e O ceDE M N P - - k k F y ( a - - ) . - - L e n e u v i ~ m e e n f a n t de sexe masculin n6 le 15 j u i n 1957 a pr~sent~ u u ict~re tr~s pr~eoce, groupe : O ceDE M N P - - k k F y ( a - - ) . II a s u b i u n e e x s a n g u i n o t r a n s f u s i o n suivie d ' u n tr~s b o n r ~ s u h a t .
L'~tude i m m u n o l o g i q u e de cette famille, q u e j'ai eu l'oeeasion de voir au t e r m e de la n e u v i ~ m e grossesse a attir~ m o n a t t e n t i o n s u r les fairs s u i v a n t s : -t o n s ]es ,enfants s o n t n~s h t e r m e ; - - t o n s les e n f a n t s a p p a r t i e n n e n t a u m ~ m e groupe, celui d u p~re ; routes les filles s o n t i n d e m n e s de m a l a d i e h ~ m o ] y t i q u e . -t o n s les g a r c o n s s o n t atteints de m a l a d i e h ~ m o ] y t i q u e ; - - l ~°, 2 ~, 3~, 4 ~ grossesses q u a t r e filles i n d e m n e s , c o m m e si la m ~ r e ne poss~dait pas la possibilit6 de faire des a n t i c o r p s a n t i . R h ; - - 5 °, 6", 7" grossesses, trois gargons t o u c h e s p a r le real p6ri-natal et d~c~d~s de cette maladie. Le m a l a pr~sent~ u n e gravit~ croissante avee les grossesses sueeessives des garcons, c o m m e si les ~l~ments de sexe mille ~taient les seuls h iavoriser l ' i m m u n i s a t i o u de la m~re ; - - p u i s u n e h u i t i ~ m e grossesse, u n e flUe i n d e m n e ; c o m m e si le sexe f ~ m i n i n inhibait la f o r m a t i o n ou l'action des a g g l u t i n i n e s ; - - et enfin ]a n e u v i ~ m e grossesse, u n garcon, touch~ p a r le real h ~ m o l y t i q u e . V o u l a n t ~tudier ce p r o b l ~ m e , d ' u n ordre i m m u n o l o g i q u e , trb~s special, j'ai recherch~ d a n s la litt~rature des o b s e r v a t i o n s s e m b l a b l e s . T o u t e s les r e c h e r c h e s b i b l i o g r a p h i q u e s e n t r e p r i s e s ne m ' o n t p a s p e r m i s de t r o u v e r d e s p u b l i c a t i o n s d u m ~ m e ordre q u e l ' o b s e r v a t i o n que je pr~sente.
Maladie h~molytique due ~ l'incompatibilit6 ABO de M. RAOUL-DuvAL (St-Etienne) :
]e voudrais simplement raconter clans cette br$ve note une histoire route b~te oft j'ai commis une erreur qui, heureusement, n'a pas eu de cons$quences graves, mais qui pent $tre instructive, car, nous pouvons tons $tre appelds ?t rencontrer un cas semblable. Le d i m a n e h e 28 j u i n o n m e signale q u e le n o u v e a u - n 6 d ' u n e f e m m e R h 6 s u s n6gatif, v e n u a u m o n d e d a n s la nuit, 6taft tr6s j a u n e 12 h e u r e s apr6s sa naissance.