Manejo general y extrahospitalario del paciente con hipertensión pulmonar

ACTUALIZACIÓN

Manejo general y extrahospitalario del paciente con hipertensión pulmonar J.J. Gavira, M. García López y L. Moreno Galdós Departamento de Cardiología. Clínica Universidad de Navarra. Pamplona. España.

Criterios de sospecha clínica Debe tenerse en cuenta que la hipertensión pulmonar (HTP) es una enfermedad poco conocida, y como tal requiere un elevado grado de sospecha en su diagnóstico. Como es obvio, la primera pista sobre la existencia de la enfermedad nos la proporcionarán los factores de riesgo que presente el paciente y los síntomas clínicos. Para conocer los factores de riesgo podemos repasar la etiología de la HTP y su clasificación (tabla 1). La HTP puede producirse por afectación primaria de la vasculatura pulmonar (que suele asociarse a cardiopatías congénitas con circuito sistémico pulmonar, colagenopatías, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), hipertensión portal, alteraciones tiroideas e intoxicación por fármacos anorexígenos, quimioterápicos y drogas de abuso), por alteraciones del corazón izquierdo (especialmente insuficiencia cardiaca diastólica), por enfermedades del parénquima pulmonar y por enfermedad tromboembólica pulmonar. Es por ello que en presencia de estos factores predisponentes debemos de prestar especial atención al desarrollo de esta patología. En cuanto a la clínica que presenta el paciente, hemos de decir que resulta muy inespecífica, y que por lo tanto puede pasar desapercibida (sobre todo en la población anciana) o incluso ser mal interpretada. Así, la disnea puede confundirse con desadaptación al ejercicio, y la angina puede interpretarse como un signo de afectación coronaria. Para una correcta interpretación de los síntomas del paciente ha de tomarse en consideración el contexto clínico en el que se producen. 2942

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PUNTOS CLAVE Criterios de sospecha clínica. La hipertensión pulmonar (HTP) requiere un elevado grado de sospecha en su diagnóstico. La clínica resulta muy inespecífica y los principales síntomas incluyen disnea de ejercicio, astenia, angina, síncope/presíncope, edemas periféricos y ascitis. Hallazgos semiológicos y pruebas complementarias. Una vez sospechada la HTP, debemos evidenciar su existencia mediante una exhaustiva exploración física y la realización de las siguientes pruebas complementarias: electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiografía. Esquema de seguimiento. El paciente con presión arterial pulmonar sistólica (PAPs) > 45 (> 55 mmHg en hipertensión arterial sistémica, obesidad o edad avanzada) y/o New York Heart Association (NYHA) III-IV debe ser remitido a la unidad de HTP para continuar el estudio • También han de ser remitidos para evaluación aquellos pacientes con evidencia de disfunción ventricular derecha • El control y seguimiento del paciente ya diagnosticado debe efectuarse de forma coordinada entre la unidad clínica local y la de referencia. Tratamiento de comorbilidades. La HTP tendrá para cada entidad concreta un tratamiento común (el de la hipertensión y la insuficiencia cardiaca derecha) y un tratamiento específico (el de la causa). Complicaciones. La HTP puede desencadenar las siguientes complicaciones mortales: insuficiencia cardiaca derecha, trombosis, hemorragias y arritmias. Aspectos prácticos del tratamiento. Los pacientes con HTP son pacientes crónicos que precisan apoyo psicológico y educación sanitaria. Medidas preventivas. El ejercicio físico debe ser aeróbico suave. Si se realizan viajes, en los vuelos comerciales se aconseja el uso de oxígeno suplementario. Para prevenir infecciones se recomienda la vacunación de la gripe y de la neumonía neumocócica. Las infecciones deben diagnosticarse y tratarse precozmente. Cualquier tipo de anemia debe ser corregida precozmente. Si es necesario realizar cirugía se recomienda la anestesia regional.

MANEJO GENERAL Y EXTRAHOSPITALARIO DEL PACIENTE CON HIPERTENSIÓN PULMONAR TABLA 1

Clasificación de la hipertensión pulmonar (HTP) I. Hipertensión arterial pulmonar Idiopática Familiar Enfermedades del tejido conectivo Cortocircuitos congénitos entre circulación sistémica y pulmonar Hipertensión portal Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana Fármacos o tóxicos Otros (trastornos tiroideos, enfermedades del depósito del glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía) Asociada con alteración capilar o venosa significativa Enfermedad venooclusiva pulmonar

Disnea Síntoma que se presenta con mayor frecuencia. Se relaciona con la respuesta cardiopulmonar al ejercicio. Cuando existe progresión de la enfermedad evoluciona hasta disnea de reposo. La ortopnea puede estar presente en los pacientes con HP de origen precapilar o poscapilar1. La disnea paroxística nocturna, sin embargo, suele presentarse en pacientes con hipertensión venosa pulmonar. En ancianos, la fatiga y la disnea se relacionan con frecuencia con la edad y la falta de condición física, lo cual puede causar un retraso en el diagnóstico.

Hemangiomatosis capilar pulmonar HTP persistente del recién nacido II. HTP con enfermedad cardíaca izquierda Enfermedad auricular o ventricular del lado izquierdo del corazón Enfermedad valvular del lado izquierdo del corazón III. HTP asociada a enfermedades respiratorias y/o hipoxemia

Angina Algunos pacientes desarrollan dolor torácico de características isquémicas asociado a la disnea. Esto ocurre con mayor frecuencia en la HTP poscapilar2.

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Neumopatías intersticiales Trastornos respiratorios durante el sueño

Síncope y presíncope

Hipoventilación alveolar Exposición crónica a grandes alturas Anomalías del desarrollo IV. HTP debida a enfermedad tromboembólica crónica Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales

Se asocia a la incapacidad para aumentar el gasto cardiaco durante el esfuerzo, y puede estar asociado con arritmias. En ancianos deben descartarse otras causas como la afectación del sistema de conducción cardiaco3.

Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales Embolia pulmonar no trombótica (tumor, parásitos, material extraño) V. Miscelánea Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (adenopatía, tumor, mediastinitis fibrosante)

TABLA 2

Valoración de la clase funcional en los pacientes con hipertensión pulmonar (HTP) Clase I Pacientes con HTP que no produce limitación de la actividad física. La actividad física ordinaria no causa disnea, fatiga, dolor torácico ni episodios presincopales

Muerte súbita Secundario a arritmias letales y embolismo pulmonar masivo.

Disfonía Por compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo secundario a la dilatación de la arteria pulmonar (síndrome de Ortner).

Clase II Pacientes con HTP que produce una ligera limitación de la actividad física. Los pacientes están confortables en reposo. La actividad física ordinaria causa disnea, fatiga, dolor torácico o episodios presincopales Clase III Pacientes con HTP que produce una marcada limitación de la actividad física. Los pacientes están confortables en reposo. La actividad física, incluso menor de la ordinaria, causa disnea, fatiga, dolor torácico o episodios presincopales

Hemoptisis En ancianos con hemoptisis debe descartarse una neoplasia. Con todos estos datos podemos clasificar a los pacientes en cuatro categorías (tabla 2).

Clase IV Pacientes con HTP con incapacidad para llevar a cabo cualquier actividad física sin síntomas. Los pacientes manifiestan signos de insuficiencia cardiaca derecha. Puede presentarse disnea y/o fatiga incluso en reposo. La sensación de malestar aumenta con cualquier actividad física

Hallazgos semiológicos y pruebas complementarias

Adaptada de la New York Heart Association (Rich, 1998).

A continuación revisaremos uno por uno los síntomas más relevantes de la HTP. Los principales síntomas incluyen disnea de ejercicio, astenia, angina, síncope, presíncope, edemas periféricos y ascitis.

Una vez que tenemos la sospecha del síndrome de HTP debemos evidenciar su existencia mediante una exhaustiva exploración física y la realización de varias pruebas complementarias (de bajo coste y fácilmente realizables en el medio extrahospitalario): electrocardiograma (ECG), radiografía de tórax y ecocardiografía. Medicine. 2009;10(44):2942-8

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Exploración física Las manifestaciones clínicas y las alteraciones observadas en el examen físico están relacionadas con la patogénesis y la severidad de la enfermedad de base, siendo la exploración física extremadamente útil para el diagnóstico de HTP y sus posibles causas. Pulso venoso yugular (onda a y v) Proporciona información acerca del corazón derecho. La contracción auricular contra el gradiente de presión generado por la HTP incrementa el tamaño de la onda a. La insuficiencia tricuspídea incrementa la amplitud de la onda v4. Palpación Existe pulso paraesternal izquierdo asociado a hipertrofia ventricular derecha. Las pulsaciones sistólicas en el segundo espacio intercostal izquierdo pueden ser debidas a la dilatación de la arteria pulmonar. Auscultación Está incrementada la intensidad del componente pulmonar del segundo ruido cardiaco (incremento en la intensidad del componente pulmonar del segundo ruido cardiaco comparado con el componente aórtico y la transmisión al ápex cardiaco), secundario al incremento en la presión retrógrada hacia el ventrículo derecho (VD). En pacientes con comunicación interauricular existe un incremento fijo en la separación de los componentes del segundo ruido. En ocasiones se escucha un tercer ruido S3 ventricular derecho que se incrementa durante la inspiración profunda y se asocia con insuficiencia ventricular derecha. Puede auscultarse un cuarto ruido (S4) relacionado con contracción auricular e hipertrofia ventricular derecha. Cuando las presiones pulmonares igualan las presiones sistémicas es posible escuchar un soplo de insuficiencia valvular pulmonar, y más frecuente un soplo pansistólico asociado a insuficiencia triscupídea. En la estenosis pulmonar existe soplo in crescendo audible en el borde esternal izquierdo en su porción superior; por el contrario, la insuficiencia pulmonar desarrolla soplo Graham Steel (audible con mayor intensidad en sedestación con el diafragma y en espiración forzada). Los defectos del septum ventricular desarrollan soplos mejor audibles en el cuarto-sexto espacio intercostal izquierdo, holosistólicos, y en ocasiones asociados con thrill (frémito) palpable. La intensidad del soplo no se modifica durante el ciclo respiratorio. Tiene un comportamiento paradójico: a menor defecto, mayor turbulencia y manifestación clínica5.

Piel Pacientes con HTP y enfermedades cardiacas congénitas desarrollan dedos en palillo de tambor. Cuando existe insuficiencia cardiaca derecha, existe edema y cambios en la temperatura de las extremidades inferiores. Los pacientes con hipertensión arterial pulmonar y enfermedades de la colágena desarrollan fenómeno de Raynaud. La cianosis diferencial y los dedos en palillo de tambor son sugestivos del síndrome de Eisenmenger, secundario a una persistencia del conducto arterioso. La presencia de cianosis central, dedos en palillo de tambor, hipertrofia biventricular, un segundo ruido cardiaco único, pero incrementado en intensidad, son sugestivos de este mismo síndrome secundario a una comunicación interventricular. Por otro lado, un segundo ruido cardiaco desdoblado, la presencia de 2P intenso en ausencia de bloqueo de rama derecha avanzado y en presencia de cianosis y dedos en palillo de tambor sugieren que el síndrome de Eisenmenger es consecuencia de una comunicación interauricular. A continuación se expone una tabla con los signos característicos de la HTP según su gravedad (tabla 3).

Electrocardiograma Puede mostrar diferentes patrones eléctricos que dependerán de la evolución de la enfermedad y de los cambios cardiacos secundarios. Los hallazgos más comunes son el crecimiento auricular y ventricular derechos (tabla 4).

Radiografía de tórax Los hallazgos en la radiografía de tórax dependerán de la duración de la HTP y su etiología. En las fases iniciales,

TABLA 3

Severidad de la hipertensión pulmonar (HTP) Signos físicos que indican presencia de HTP Segundo ruido pulmonar acentuado Componente pulmonar audible en el ápex Clic sistólico temprano pulmonar Soplo de eyección mesosistólico pulmonar Levantamiento paraesternal izquierdo Presencia de onda “a” en el pulso yugular Hipertensión moderada a severa Soplo diastólico de regurgitación pulmonar Soplo holosistólico tricuspídeo (incrementa con la inspiración) Incremento de la onda “v” del pulso yugular Reflujo hepatoyugular Hígado pulsátil

Tracto gastrointestinal Cuando existe hipertensión venosa sistémica es posible observar reflejo hepatoyugular. Los cambios producidos en forma crónica incluyen hepatomegalia, esplenomegalia y ascitis, secundario al incremento de la presión portal por la presión venosa retrógrada elevada. 2944

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Hipertensión severa con falla del ventrículo derecho S3 del ventrículo derecho Distensión marcada de las venas yugulares Hepatomegalia Edema periférico Ascitis Presión sanguínea baja, disminución de la presión del pulso y extremidades frías

MANEJO GENERAL Y EXTRAHOSPITALARIO DEL PACIENTE CON HIPERTENSIÓN PULMONAR TABLA 4

TABLA 5

Hallazgos electrocardiográficos en el paciente con hipertensión pulmonar (HTP)

Radiografía de la hipertensión pulmonar (HTP)

Crecimiento de la aurícula derecha Onda P pulmonar Onda R > 2,5 mm en las derivaciones II, III y aVF Eje eléctrico de la onda P > 75º Crecimiento del ventrículo derecho Desviación del eje hacia la derecha Onda R alta y onda S baja con relación R/S > 1 enV1 Complejo qR en la derivación precordial V1 Patrón rSR en V1 Onda S alta y R baja con relación R/S < 1 en las derivaciones V5 o V6 o patrón S1, S2, S3 ST-T con desnivel e inversión de la onda en las derivaciones derechas

Cambios en la vasculatura pulmonar Tronco de la arteria pulmonar prominente Oligohemia periférica Incremento del calibre de las arterias pulmonares Cambios en las cavidades cardiacas Radiografía posteroanterior de tórax Incremento del índice cardiotorácico Incremento del diámetro cardiaco transverso Rectificación del borde cardiaco izquierdo Crecimiento de la aurícula derecha Proyección lateral Incremento de la convexidad del borde cardiaco anterorinferior Disminución del espacio aéreo retroesternal

la radiografía de tórax es normal. La evidencia radiográfica de crecimiento ventricular derecho se asocia con la evolución crónica de la enfermedad. Se puede ver la pared de la arteria pulmonar calcificada (sólo cuando la HAP es severa y de larga evolución)6. Los datos clásicos de la HTP (tabla 5) incluyen crecimiento de la rama derecha inferior de la arteria pulmonar > 18 mm, la prominencia del segundo botón de la silueta cardiaca (que corresponde al tronco pulmonar) y la atenuación del lecho vascular pulmonar periférico (oligohemia o patrón en árbol podado). El crecimiento de las cavidades derechas se detecta por medio de las imágenes posteroanteriores (PA) y de la radiografía lateral derecha. En cuanto al crecimiento del VD, en la radiografía PA existe un incremento del diámetro cardiaco transverso, rectificación y aumento de la convexidad del borde cardiaco izquierdo por debajo de la arteria pulmonar. Si el crecimiento del VD es muy importante, puede llegar a formar el borde cardiaco izquierdo, el corazón sufre una rotación posterior sobre su eje y disminuye la prominencia del arco aórtico en la proyección PA. Asimismo, se eleva y redondea la punta cardiaca. Cuando existe solamente hipertrofia se producen mínimos cambios en el contorno cardiaco que pueden pasar desapercibidos. En la radiografía lateral se observa un incremento de la convexidad del borde cardiaco anteroinferior y disminuye el espacio aéreo retroesternal, que está ocupado por el crecimiento del VD. El crecimiento aislado de la aurícula derecha (AD) es raro, y suele ir precedido del crecimiento del VD.

Ecocardiografía La herramienta fundamental para la detección de la HTP es la ecocardiografía transtorácica (ETT). Permite determinar la función ventricular derecha (mediante el índice de TEI) y estimar la presión sistólica de la arteria pulmonar. Además, es posible medir el engrosamiento ventricular derecho como índice de hipertensión ventricular,

determinar el crecimiento auricular derecho, la dilatación de la arteria pulmonar, el aplanamiento diastólico del septo (medido por el índice de excentricidad) y valorar el derrame pericárdico. Por otro lado, permite determinar el origen de la HTP en casos donde existe patología del ventrículo izquierdo, disfunción sistólica o diastólica, anormalidades del aparato valvular aórtico o mitral y defectos del septum interauricular o ventricular (para lo que se inyecta suero salino agitado). En sujetos sanos (menos de 50 años), la presión arterial pulmonar sistólica (PAPs) fluctúa entre 18 y 30 mmHg, la presión arterial pulmonar media (PAPm) está entre los 10 y 15 mmHg, y la presión arterial pulmonar diastólica (PAPd) entre los 4 y 12 mmHg. A partir de los 50 años, existe un ligero incremento de 1 mmHg por década de vida7. Debe recordarse que el paciente anciano puede presentar presiones pulmonares mayores, particularmente durante el ejercicio (debido a la disminución en la distensibilidad de la arteria pulmonar y al incremento de la resistencia vascular pulmonar). La HAP se define generalmente como la presencia de la PAPm > 25 mmHg en reposo, y > 30 mmHg durante el ejercicio, ambas mediciones realizadas durante el cateterismo cardiaco derecho (CCD). De esta manera, se establece la presencia de HTP cuando existe una PSAP > 35 mmHg (velocidad de regurgitación tricuspídea mayor de 2,8 m·s–1) y se considera significativa cuando es mayor de 45-50 mmHg (según la edad del paciente). Por ello en los pacientes con PSAP < 50 debe individualizarse la decisión de seguir el estudio en función de la sospecha clínica, la edad, y la comorbilidad.

Esquema de seguimiento8,9 La primera consideración que debemos realizar en un paciente en el que se diagnostica HTP es si ésta es significativa o no. Si la HTP es leve y no existen síntomas relevantes (PAPs < 40 y estadio I-II) puede realizarse un seguimiento extrahospitalario sin derivación al especialista. Por el conMedicine. 2009;10(44):2942-8

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trario, el paciente con PAPs > 45 en el ecocardiograma (en hipertensión arterial sistémica, obesidad o edad avanzada > 55 mmHg) y/o New York Heart Association (NYHA) III-IV debe ser remitido a la unidad de HTP para continuar estudio. También han de ser remitidos para evaluación aquellos pacientes con evidencia de disfunción ventricular derecha. El control y seguimiento del paciente ya diagnosticado debe efectuarse de forma coordinada entre la unidad clínica local y la de referencia. La unidad local llevará a cabo el seguimiento regular del paciente: realizará un control de la función renal y hepática y del equilibrio hidroelectrolítico (que pudieran verse comprometidos tanto por la medicación administrada como por la enfermedad de base y la propia HTP). Además, la unidad local realizará el ajuste de la medicación del tratamiento no convencional (diuréticos, oxígeno, anticoagulación oral) y proveerá cuidados de emergencia que pueda precisar el paciente. Para realizar adecuadamente el seguimiento el médico no especialista debe tener claros los efectos secundarios que pueden producir los fármacos administrados y las precauciones generales que deben aplicarse (tabla 6). Además, el médico no especialista deberá realizar periódicamente las determinaciones que se especifican en la tabla 7, comprobando siempre que el paciente se mantenga dentro de los parámetros de bajo riesgo. Si no se da esta circunstancia, deberá remitir al paciente lo antes posible a la unidad de HTP.

TABLA 6

Precauciones y efectos adversos de los fármacos vasodilatadores Prostaglandinas Intravenosas. Epoprosterenol (Flolán©). Asepsia de la vía central, evitar efecto rebote (no suspender). Vigilar efectos adversos de la administración parenteral de prostagladinas: cefalea, dolor mandibular, diarrea, rash Subcutáneas. Teprostinil (Remodulin©). Vigilar efectos adversos: dolor e inflamación local y efectos adversos de administración sistémica de prostaglandinas) Inhaladas. Iloprost (Ventavis©). Vigilancia de los efectos adversos: Tos irritativa y cefaleas Antagonistas de la endotelina Bosentan (Tracleer© y Sixtasentan. Monitorización mensual de la función hepática. Interacción con la glibenclamida. Teratógenos. Requieren ajuste de anticoagulación Inhibidores de la fosfodiesterasa Sildenafilo (Revatio©). No usar con nitratos. Vigilar los efectos adversos (dispepsia y cefalea). Ajuste de terapia antirretrovial

TABLA 7

Perfil de riesgo de la hipertensión arterial (HP) Bajo No

Riesgo Evidencia clínica de insuficiencia cardiaca

Alto Sí

Progresión < 350

proBNP

> 500

Disfunción leve del ventrículo derecho

Ecocardiograma

Derrame pericárdico Disfunción grave del ventrículo derecho

Tratamiento de comorbilidades

Trombosis

La hipertensión arterial no es una enfermedad, sino un síndrome causado por múltiples entidades, por ello su tratamiento consiste tanto en el tratamiento de la hipertensión (mediante fármacos vasodilatadores), como de sus complicaciones (insuficiencia cardiaca derecha) y de su etiología. Tenemos que tener en cuenta entonces que la HTP tendrá para cada entidad concreta un tratamiento común (el de la hipertensión y la insuficiencia cardiaca derecha) y un tratamiento específico (el de la causa).

La HTP predispone a formar trombos en las arterias pulmonares, lo que a su vez contribuye a aumentar la resistencia del árbol vascular pulmonar.

Complicaciones La hipertensión arterial pulmonar puede llevar a un número de complicaciones mayores que son mortales.

Insuficiencia cardiaca derecha Inicialmente el corazón trata de compensar el aumento de presión pulmonar hipertrofiándose, con la consiguiente insuficiencia cardiaca diastólica derecha y dilatación auricular derecha. Posteriormente el VD claudica, se dilata y aparecen los signos de insuficiencia cardiaca derecha como ascitis, edemas periféricos y edema pulmonar. 2946

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Hemorragias La hemoptisis es una manifestación bien conocida de la HTP per se. Sin embargo, las complicaciones hemorrágicas que derivan de esta enfermedad son, sobre todo, de tipo iatrogénico, ya que la mayoría de los pacientes se encuentran en tratamiento anticoagulante con acenocumarol (Sintrom).

Arritmias Debido al estrés al que se ve sometido el sistema cardiaco, se producen tanto arritmias auriculares como ventriculares que se pueden traducir en palpitaciones, presíncopes, síncopes e incluso muerte súbita.

Aspectos prácticos del tratamiento Los paciente con HTP son pacientes crónicos que padecen una grave y muchas veces incapacitante enfermedad, y como

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tales deben estar convencidos de la necesidad de seguir un tratamiento de por vida. Esto supone la necesidad de un apoyo psicológico y de una educación sanitaria adecuada, así como de un seguimiento por parte del equipo médico. Todo paciente con HTP debe conocer los síntomas de su enfermedad, la manera en la que el equipo médico va a combatirlos, y los cambios del estilo de vida que tendrá que llevar a cabo. Además, es importante que el paciente tenga un teléfono de contacto permanente con el que poder consultar permanentemente con el equipo médico. Muchas veces servirá con que este contacto se realice durante el día por medio de las enfermeras especializadas en insuficiencia cardiaca y HTP, y durante la noche con los residentes mayores de cardiología y/o neumología que ya hayan rotado por la unidad de HTP. Como estos pacientes suelen ingresar con relativa frecuencia y son evaluados en innumerables ocasiones es necesario en ellos, especialmente, fortalecer la relación médico paciente y la confianza con los profesionales sanitarios. Además, es importante que la atención que vayan a precisar sea realizada siempre por el mismo facultativo, ya que son pacientes muy frágiles, en los que hay que tener en cuenta para el tratamiento no sólo las medidas terapéuticas ideales, sino aquellas que el paciente podrá llevar a cabo en su entorno. Normalmente, los pacientes tratados sufren descompensaciones por dos motivos fundamentales: transgresiones dietéticas (principalmente aumento de la ingesta de sal) que hacen inútil la terapia antidiurética y desencadenan una insuficiencia derecha reagudizada; e infecciones respiratorias, que provocan una vasoconstricción hipóxica del lecho pulmonar, sobrepasando la eficacia de los fármacos vasodilatadores. En estas dos circunstancias debe ingresar el paciente y administrársele el tratamiento específico. En el primer caso usaremos diuréticos, y en el segundo antibioterapia empírica (al igual que en el resto de la población, excepto que la enfermedad de base sugiera otro tratamiento). Como enfermedad crónica muchos pacientes que la padecen presentan alteraciones psicológicas que requieren una evaluación por parte de los equipos de psiquiatría.

8,9

Medidas preventivas Medidas generales

Las medidas generales contemplan estrategias destinadas a disminuir el impacto nocivo de algunas circunstancias y agentes externos en los pacientes con HTP. Ejercicio físico Puede aumentar la PAPm, por lo que debe evitarse aquel que produzca síntomas graves (síncope o presíncope). El ejercicio aeróbico suave y progresivo, con una frecuencia de 4-5 días a la semana, es recomendable. Se debe evitar el ejercicio después de las comidas o con temperaturas extremas.

Viajes La hipoxia puede agravar la vasoconstricción en pacientes con hipertensión arterial pulmonar. En los vuelos comerciales se aconseja el uso de oxígeno suplementario si se realiza un viaje prolongado (más de 2 horas) o si hay insuficiencia respiratoria. Prevención de infecciones Se recomienda la vacunación de la gripe y de la neumonía neumocócica. Las infecciones pulmonares son mal toleradas y deben diagnosticarse y tratarse precozmente. Deben vigilarse las infecciones en los pacientes portadores de catéter Hickman (en tratamiento con EpoprosterenolFLOLANr). Maternidad La enfermedad vascular pulmonar severa conlleva una alta mortalidad materna y fetal, por lo que se desaconseja el embarazo. Concentraciones de hemoglobina Cualquier tipo de anemia debe ser tratada. En pacientes con cortocircuito derecha-izquierda con hematocrito > 65% sintomático (cefalea, disminución de la concentración) están indicadas las flebotomías. Cirugía Se desaconseja la interrupción del tratamiento intravenososo con prostaciclinas y se proponer reducir al mínimo tiempo posible la suspensión de la terapia antitrombótica. Se recomienda la anestesia regional.

Fármacos no específicos Oxigenoterapia continua domiciliaria Debe prescribirse cuando haya insuficiencia respiratoria, tratando de mantener una saturación arterial de oxígeno superior al 90%, en pacientes con enfermedades del parénquima pulmonar. El uso de oxígeno en los pacientes con cortocircuito derecha izquierda es controvertido. Diuréticos Están indicados para la reducción de los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha. La espironolactona está especialmente recomendada. Digital Se utilizará en casos con insuficiencia ventricular derecha clínicamente evidente o fibrilación auricular. Anticoagulantes orales Se recomienda la anticoagulación en pacientes con HAP idiopática y formas asociadas, a excepción de la hipertensión portopulmonar con varices esofágicas. En el síndrome de Eisenmenger la anticoagulación es objeto de debate. Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 1,5 y 2,5. Medicine. 2009;10(44):2942-8

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Bibliografía

5. Newburger JW, Rosenthal A, Williams RG, Fellows K, Miettinen OS. ✔ Noninvasive tests in the initial evaluation of heart murmurs in children.

• Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología

6. Change CH. The normal roentgenographic measurement of the right ✔ descending pulmonary artery in 1085 Cases. AJR. 1962;87:929-35. 7. Chatterjee K, de Marco T, Alpert JS. Pulmonary hypertension: haemody✔ namic diagnosis and management. Arch Intern Med. 2002;162:1925-33. 8. •• Barberà JA, Escribano P, Morales P, Gómez MA, Oribe M, Martínez A, et al. Estándares asistenciales en HTP. Documento de con-

1. Sandoval J, Bauerle O, Gómez A, Palomar A, Martínez-Guerra ML, ✔ Furuya ME. Primary pulmonary hypertensionin children. Clinical characterization and survival. J Am Coll Cardiol. 1995;25:466-74. 2. Rich S, Dantzker DR, Ayers SM. Primary pulmonary hypertension: a National Prospective Study. Ann Intern Med. 1987;107:216-23. 3. McGoon MD. The assessment of pulmonary hypertension. Clin Chest Med. 2001;22:493-508. 4. Butman SM, Ewy GA, Standen JR, Kern KB, Hahn E. Bedside cardiovascular examination in patients with severe chronic heart failure: importance of rest or inducible jugular venous distension. J Am Coll Cardiol. 1993; 22:968-74.

✔ ✔ ✔

2948

Medicine. 2009;10(44):2942-8

N Engl J Med. 1983;308:6-14.

senso elaborado por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y la Sociedad Española de Cardiología (SEC). Rev Esp Cardiol. 2008;61(2):170-84. Gómez Sánchez MA, Escribano Subías P. Protocolos de actua9. ción en hipertensión arterial pulmonar. Unidad de insuficiencia cardiaca e HTP. Hospital Universitario Doce de Octubre. Madrid: Edimsa 2007. Disponible en: www.hipertensionpulmonar.es

••

Páginas web www.hipertensionpulmonar.com www.phaassociation.org www.unidadhp12.es