Névrite interstitielle hypertrophique monosymptomatique

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J O U R N A L OF T H E N E U R O L O G I C A L SCIENCES

N6vrite Interstitielle Hypertrophique Monosymptomatique J. D A G A M A I M A G I N A R I O , B. COELHO, F. TOMI~ ET M. L. SALES LUIS Service de Neurochirurgie, H@ital Julio de Maws; et Laboratoires d'Electromyographie et d'Anatomie Pathologique, Centre d'Etudes Egas Moniz, Lisbonne (Portugal)

Dans ce travail nous apportons un cas de n6vrite interstitieUe hypertrophique dont les 16sions, pour autant qu'on puisse l'affirmer, sont localis6es /t un seul neff: le nerf radial droit. En effet, ni la clinique, ni les examens 61ectriques ( E M G classique et d6terminations de la vitesse de conduction nerveuse), ni l'anatomie pathologique n'ont pu d6eeler des 16sions identiques clans d'autres troncs nerveux. MSme si ult6rieurement on arrive /t d6montrer l'existence de 16sions dans d'autres nerfs le cas n'aura riert perdu de son int6r& car le d6but du processus se situe il y a 4 ans d6j~. A notre connaissance, dans aucun cas publi6, il n'y a eu un intervalle aussi long avant la g6n6ralisation des 16sions. HISTOIRE CLINIQUE Manuel C.B., ag6 de 27 arts, marin, n6 ~ Ilhavo (Portugal), a 6t6 hospitalis6 dans le Service de Neurochirurgie de l'H6pital Julio de Matos A Lisbonne le 26 septembre 1962. I1 y a 4 ans il commen~a/~ remarquer une diminution de la force musculaire dans les mouvements de flexion-extension des doigts de la main droite. Cette paralysie s'est aggrav6e progressivement, int6ressant plus tard les mouvements du poing et de l'avant-bras. I1 y a environ un an et demi il remarqua un 'amaigrissement' progressif de l'avant-bras, et eu patrols des fourmillements au dos de la main. Pas de traumatismes de la colonne vert6brale, de l'6paule ou du bras. Pas de douleurs et aucune plainte des autres membres. Pas de troubles visuels, auditifs ou de l'6quilibre. Rien/L rapporter dans les antec6dents personnels. Selon ses dires, il n'y a pas clans sa familte d'autres cas pareils au sien. L'examen somatique g6n6ral ne r6v61e rien d'anormal; pas de troubles cardiaques (examen clinique et 61ectrocardiogramme). J. neurol. Sci.(1964) 1:340-347

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Examen neurologique

Pas d'alt6rations des nerfs cr~miens. Atrophie nette des muscles post6rieurs de l'avant-bras et du long supinateur du m~me cbt6. Main tombante. L'extension de la main seul difficilement atteint les 45 °. I1 fair la fl6xion de tousles segments articulaires de la main droite mais il ne peut pas faire l'extension complete des deuxi6mes et troisi6mes phalanges. Les r6flexes ost6otendineux sont tous normaux, except6 le radial droit qui est presque aboli. I1 y a une zone d'hyposth6sie douloureuse dans une petite r6gion au niveau du premier espace interosseux et de la premi6re phalange de l'index & sa face dorsale. La compression du nerf radial dans la goutti6re de torsion de l'hum6rus est douloureuse. Le nerf dans cette r6gion est 6paissi. La palpation des autres branches nerveuses ne d6c6le rien d'anormal. II n'y a pas d'autres troubles neurologiques, sp6cialement pas de troubles de la coordination. Examens de laboratoire

La seule alt6ration & rapporter c'est une augmentation de l'albumine (71 mg/100 ml) et une r6action de Pandy 16g~rement positive du liquide c6phalo-rachidien. l~lectromyogramme

En contraction volontaire maximale les trac6s cueillis dans le long supinateur et les extenseurs de la main ont r6v616 une diminution du nombre des potentiels d'unit6

Fig. 1. Electromyogramme du long supinateur droit (avant l'operation). A: Trac6 simple acc616r6. Potentiels avec dur6e et amplitude augment6es; B: Activit6 spontan6e au repos (potentiels de fibrillation et potentiels lents de d6nervation). J. neuroL Sci. (1964) 1 : 340-347

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motrice (l'aspect est celui d'un trac6 simple fi haute fr6quence). Ces potentiels 6taiel~t polyphasiques et leurs amplitudes et durdes 6talent augmentdes. On a constat6 aussi une activit6 spontan6e de d6nervation (fibrillation et potenticls lents; Fig. 1). Les tracds pris darts d'autres groupes musculaires (long supinateur ct extenseurs de la main du c6t6 gauche, premier interosseux dorsal des deux c6tds. deltoide droit, biceps et triceps, fldchisseur des doigts droits, et plusieurs muscles des membres infdrieurs) 6taient compl6tement normaux (Fig. 2).

Fig. 2. Trac6s interf6rentiels normaux. A: fl6chisseurs de la main droite; B: premier interosseux

dorsal droit.

En face de ce tableau clinique de par6sie progressive d'un seul nerf, de l'hypertrophie localis6e du tronc nerveux, ainsi que de l'absence de signes 61ectromyographiques faisant croire ~t l'atteinte d'autres nerfs, nous avons fait le diagnostic de tumeur du nerf radial. Le malade fut op6r6 le 18 octobre 1962 (Service de Neurochirurgie de l'H6pital Julio de Matos) par le Dr. C6u Coutinho.

Protocole op~ratoire Apr6s incision lat6rale du bras droit, on expose le nerf radial h partir de la goutti~re de torsion de l'hum6rus jusqu'en dessous de sa bifurcation. Le nerf pr6sentait une dilatation fusiforme d'une extension de 4 cm par 6 mm de largeur, d'une couleur bleu-rouge~ttre, et qui 6tait parcourue par de petits vaisseaux superficiels. On fait la ressection de cette portion du nerf. Approximation et suture des moignons nerveux.

Examen histologique Dans les coupes transversales on volt plusieurs faisceaux nerveux dont ~t l'int6rieur on peut distinguer, surtout dans les colorations par h6matoxyline-6osine et par ta m6thode de Crossmon, de nombreuses couches concentriques de tissu conjonetif entourant un ou plusieurs cylindres-axes. Cet aspect est commun6ment d6sign6 par le nom d'images en 'bulbe d'oignon' (Fig. 3). Darts les colorations pour la my61ine on J. neurol. Sci. (1964) 1 : 340-347

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v6rifie que les gaines my61iniques sont tr~s r6duites en nombre et que celles qui persistent sont plus minces que normalement. Les cylindres-axes sont mieux conserv6s, bien que pr6sentant des 16sions 6videntes (irr6gularit6s du calibre, dilatations moniliformes, etc.). Par-ci et par-l~, s6parant les fibres nerveuses, on voit des plaques d'une substance homog~ne prenant le PAS. Le p6rin6vre est 16g6rement 6paissi et il y a aussi une certaine prolif6ration de l'6pin~vre. A

B

Fig. 3. Coloration par la m6thode de Van Gieson. Coupe transversale montrant la disposition en 'bulbe d'oignon'. L'6pin6vre, 6paissi, est visible dans le secteur inf6rieure de A: x 100; B: x 430.

Diagnostic histologique:

N6vrite interstitielle hypertrophique. Apr6s l'intervention, la paralysie radiale est devenue compl&e. Un nouvel 61ectromyogramme fait deux mois apr~s l'operation (6 Dec. 1962)confirma cette aggravation de la symptomatologie. Ainsi, lorsqu'on essayait la mobilisation volontaire, on n'observait que de rares potentiels polyphasiques de faible voltage et de longue dur6e, qui disparaissaient rapidement et que nous avons interpr6t6s comme 6tant des 'unit6s naissantes'. L'activit6 spontan6e en repos ~tait identique ~t celle qui avait ~t6 observ6e avant l'operation (Fig. 4). On a fait l'6tude de la vitesse de conduction nerveuse afin de d6pister des alt6rations darts d'autres troncs nerveux. On d6termina les vitesses de conduction du cubital et du m6dian gauches et du tibial ant6rieur droit, qui toutes 6taient normales (Fig. 5). En somme, les alt6rations rencontr6es se limitaient toujours au nerf radial droit. Les faibles signes de r6innervation observ6s pourraient plaider en faveur de la r6ussite de la neurorhaphie. J. neurol. Sci. (1964) 1:340-347

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i~'~"~ii~ii?~i¸i~i~i ii~i ¸ ~ ?i{ili~i i~iiii'i~i~L'iiiiii?i ~i~,~ i'~i~i'~iii,~~ i~ii~i~i?ii~iii ~ iii~ii~ii~ii~i~'~,i'~ i~ ii~

i ~i~i~i~i~i~i~ili~i ~~!~ ii~

Fig. 4. E x t e n s e u r s de la m a i n droite. A: Activit6 s p o n t a n 6 e (fibrillation); B.' potentiel de rdinnervation.

N. C U B I T A L

G,

N. MED, G.

N. T|B, ANT. ,~D~--

Fig. 5. Vitesses de c o n d u c t i o n nerveuse. A: nerve cubital g a u c h e ( T C = 7.8 ms, T R 3.9 m s , V C ~ 73 m / s ) ; B: nerve m 6 d i a n g a u c h e ( T C - - 9.7 ms, T R - - 4.6 ms, V C ~ 68 m/s) ; C: nerve tibial ant6rieur droit ( T C = 13.6 ms, T R ~ 5.8 m s , V C - - 51 m/s).

Afin d'exclure compl~tement

l'existence de 16sions dans d'autres troncs nerveux qui

ne seraient pas d6c6lables par les examens

61ectriques, rlous avons fair une biopsie du

nerf collat6ral dorsal externe du gros orteil.

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L'examen histologique ne montra qu'une r6duction douteuse du nombre des gaines my61iniques. Pas de prolif6ration des cellules de Schwann ou de l'endon~vre. l~volution

Le malade a 6t6 r6gulier6ment suivi jusqu'~t aujourd'hui et continue fine pr6senter aucun signe de 16sion d'autres nerfs p6riph6riques. Au contraire, il commence 5. 6baucher de 16gers mouvements d'extension du pouce droit, ce qui est d'accord avec les signes de r6g6neration nerveuse r6v616s par le dernier 61ectromyogramme. DISCUSSION

Le tableau clinique du casque nous pr6sentons se caract6rise par une paralysie isol6e du nerf radial droit, accompagn6e d'une hypertrophie circonscrite fi une certaine portion de ce nerf. L'analyse du liquide c6phalo-rachidien obtenu par ponction lombaire, n'accusa qu'une 16g~re augmentation des prot6ines totales (71 mg/100ml). L'61ectromyogramme montra une d6nervation marqu6e des muscles extenseurs du poing et des doigts de la main droite ainsi que du long supinateur du m~me c6t6. Par contre, les trac6s pris dans le triceps droit et dans plusieurs autres muscles des membres sup6rieurs et inf6rieurs, ont 6t6 normaux. Les d6terminations des vitesses de conduction nerveuse dans plusieurs nerfs p6riph6riques (m6dian, cubital, tibial ant6rieur) ont aussi donn6 des r6sultats normaux. ,k cet 6gard, il convient de dire que r6cemment, ANDERMANNet al. (1962) ont d6crit 4 cas de n6vrite interstitielle hypertrophique, du type DEJERINE-SOTTAS, darts lesquels ils ont d6montr6 l'existence d'une diminution marqu6e des vitesses de conduction nerveuse; ceci se v6rifiait m~me chez un malade dont la symptomatologie 6tait r6duite ~t une absence des r6flexes osteotendineux. Des r6sultats pareils ont 6t6 obtenus par GILLIATT ET SEARS (1958) darts 2 cas de maladie de DEJERINE-SOTTASet darts 1 cas de maladie de REFSUM. Tenant compte de ces observations, il nous semble que les r6sultats des examens 61ectriques pratiqu6s dans notre cas, permettent d'affirmer, avec un degr6 raisonnable de probabilit6, que le processus est localis6 fi un seul neff. Comme on le sait, les fronti~res de la n6vrite interstitielle hypertrophique, telles que les ont 6tabli DEJERINEet SOTTAS,ont 6t6 tr~s 61argies par les auteurs subs6quents et ceci notamment en ce qui regarde l'~tge du ddbut de l'affection, l'incidence familiale et la distribution des amyotrophies. C'est ainsi que d6j/t en 1906 et 1912, LONG rapportait deux cas de n6vrite interstitielle hypertrophique dont les caract~res s'61oignaient notablement de ceux d6crits par DEJERINE ET SOTTAS: ddbut tardif (chez l'adulte), absence d'histoire familiale, commencement des atrophies par les membres sup6rieurs. Un cas semblable a 6t6 aussi d6crit par DIDE ET COURJON 0918) et Roussv ET CORNIL (1919). Plus r6cemment (1950), GARCIN et al. ont rapport6 2 cas de maladie de DEJERINESOTTAS h d6but localis6: par le membre sup6rieur chez le premier, le membre inf6rieur chez le second. Dans ces 2 cas, il s'agissait d'individus adultes et sans aucune histoire familiale de n6vrite hypertrophique. D'autre part, REISNER et SPIEL (1952) ont d6crit 2 cas de polyn6vrite r6cidivante et sans histoire familiale avec hypertrophie des troncs nerveux. J. neuroL Sci. (1964) 1:340-347

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Si le tableau clinique de la n6vrite hypertrophique est ainsi asscz mal d6fini, il n'en demeure pas moins que les alt6rations anatomiques soient tr6s monotones : dans tous les cas la 16sion histologique la plus saillante est I'hypertrophie des gaines pdrimy61iniques, prdc6d6e ou non de l'accumulation d'un liquide interstitiel particulier (mdtachromatique et PAS positif). Toutefois, ceci ne veut pas dire que t o u s l e s cas aient la marne 6tio-pathogdnie: chez certains malades, le processus fondamental serait d'ordre d6g6n6ratif, h6r6dofamilial; chez d'autres, il ne s'agirait que d'une 'r6action non-sp6cifique' des gaines nerveuses fl de diff6rentes noxes (KROCKE 1955). Dans le premier cas, on se trouverait devant une vraie 'maladie de DEJERINE-SOTTAS', c'est-fl-dire, d'une affection nettement progressive, et atteignant d'abord et surtout les membres inf6rieurs: dans le second, il s'agirait d'une 'n6vrite interstitielle inesp6cifique', non-familiale, '5. d6but tardif et 6volution atypique, parfois r6cidivante, et atteignant principalement les membres sup6rieurs*. C'est dans cette derni~re cat6gorie que nous raisons rentrer notre cas.

Rl~SUM[~ Les auteurs rapportent l'observation d'un malade de 27 ans pr6sentant depuis quatre ans une symptomatologie clinique qui sugg6rait une tumeur du nerf radial droit. Le malade a 6t6 op6r6 et on a enlev6 une portion du nerf qui 6tait 6paissie et avait une couleur bleu-rouge~tre. L'examen histologique a montr6 les 16sions habituelles de la n6vrite interstitielle hypertrophique. On a fait une biopsie du nerf collat6ral dorsal externe du gros orteil qui n'a pas montr6 des alt6rations significatives. L'6tude 61ectromyographique de plusieurs groupes musculaires n'a d6cet6 des alt6rations que dans les muscles innerv6s par le radial droit et la d6termination de la vitesse de conduction nerveuse dans d'autres troncs nerveux a 6t6 normale. Dans leur commentaire les auteurs font une br6ve discussion de la situation de leur cas vis4t-vis de la maladie de DmER1NE-SOTTAS.

SUMMARY The authors report the case of a man of 27 years with a 4-years history suggestive of a tumour of the radial nerve on the right side. At operation, a portion of thickened nerve was removed, reddish-blue in colour. Histological examination demonstrated the typical lesions of a hypertrophic interstitial neuritis. A biopsy of the external dorsal nerve of the big toe did not show any noteworthy changes. Electromyography of several muscle-groups showed changes only in the muscles innervated by the right radial nerve and an estimation of the rate of nerve-conduction in other nerve-trunks gave normal results. The authors discuss the relationship of their case with DmERINE-SOTTASdisease.

* Pour ne pas prolonger la discussion, nous n'avons pas consid6r6 les relations de la maladie de DEJ~.ma~E-SorrAs avec la 'heredopathia ataetica polyneuritiformis' de R~FSUM (1946), dont la nature h6r&to-d6g6n6rative est aussi bien 6tablie. J. neurol. Sci.

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