Panniculite inaugurale d’un lupus érythémateux systémique : à propos de deux observations

Panniculite inaugurale d’un lupus érythémateux systémique : à propos de deux observations

66e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 12 au 14 décembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A90–A198 ...

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66e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 12 au 14 décembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A90–A198

que les antiphospholipides. La radiographie de thorax retrouve un minime épanchement pleural. Le diagnostic de lupus induit compliqué d’atteinte articulaire, de sérite et de néphropathie lupique de type IV à la biopsie rénale, d’ érythroblastopénie centrale au myélogramme est porté. Le traitement est initié avec trois bolus de Solumédrol relayé par une corticothérapie orale à 1 mg/kg par jour, et six cures de cyclophosphamide (protocole Eurolupus) suivie d’un traitement d’entretien par mycophénolate mofétil. Une rémission clinique et biologique est obtenue avec régression totale des arthralgies, normalisation de l’hémoglobine ? 12 g/dl, amélioration de la fonction rénale (clairance de la créatinine à ? 67 mL/mn), normalisation de la protéinurie (0,2 g/24 h), normalisation du complément, diminution des anticorps anti-nucléaires à 1/640 (anticorps anti ADN natifs à 41, anti SSA à 3,2). Discussion.– Dans cette observation le patient présente un lupus induit atypique par l’absence d’atteinte cutanéomuqueuse, la négativité des anticorps anti-histones et l’importance de la consommation du complément reflétant la présence d’une atteinte rénale de classe IV. On retrouve tout de même des arguments pour le caractère induit du lupus, le sexe masculin, l’âge avancé du patient et une exposition au peginterferon alpha2a de 78 mois précédant l’apparition de la maladie avec un taux d’anticorps anti ADN natif initialement négatif qui se positive progressivement sous traitement. La littérature rapporte quelques cas similaires de lupus induit sous interféron alpha où l’atteinte rénale sévère, la consommation du complément et la positivité des Anticorps anti ADN natifs sont systématiques. [1,2]. Conclusion.– Le peginterferon alpha2a semble inducteur de lupus érythémateux systémique complique d’atteinte rénale dont les caractéristiques se rapprochent plus du lupus idiopathique que des cas classiques de lupus induits. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.146 CA019

Panniculite inaugurale d’un lupus érythémateux systémique : à propos de deux observations M. Zahlane , S. Dehbi , L. Essaadouni Service de médecine interne, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc Introduction.– La panniculite lupique, ou lupus profondus, est une manifestation rare du lupus érythémateux systémique (LES). Elle est caractérisée par un infiltrat lymphocytaire, à évolution fibrosante et cicatricielle. Seuls 2 à 3 % des patients atteints de LES peuvent développer une panniculite lupique. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux observations de LES découvert chez des femmes jeunes à l’occasion du bilan étiologique de panniculite lipo-atrophique. Observation 1.– Patiente âgée de 42 ans, sans antécédents pathologiques particuliers. Elle a présenté en 2008 des manifestations cutanées à type de placards alopéciques du cuir chevelu et des plaques infiltrées à surface érythémateuse au niveau des membres. L’examen histologique était en faveur d’une panniculite lupique sans dépôts immuns à l’immunofluorescence directe (IFD). Le bilan immunologique retrouvait des AAN à titre significatif de spécificité anti-Sm. L’association d’une photosensibilité et d’une lymphopénie à ces anomalies immunologiques ont permis de poser le diagnostic de LES. Un traitement par anti-paludéens de synthèse a été instauré à la dose de 400 mg/j avec régression des lésions laissant place à des cicatrices déprimées. Observation 2.– Patiente âgée de 47 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire traitée, consulte pour des lésions cutanées intéressant la région temporale gauche et les membres, évoluant depuis quatre ans. Cliniquement, il s’agit de plaques infiltrées à surface érythémateuse. L’examen anatomo-pathologique est compatible avec une panniculite lupique avec dépôt d’IgA et de C3 en bande. L’association de ces lésions à une alopécie occipitale, à une polyartharlgie inflammatoire, à une lymphopénie, à une atteinte

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neurologique centrale et périphérique, et à un bilan immunologique positif a permis de poser le diagnostic de LES, la patiente a été mise sous antipaludéens de synthèse et une corticothérapie systémique avec une évolution marquée par le passage des lésions à un stade atrophique. Discussion.– La panniculite lupique est une affection rare qui pose le double problème de l’intégration au sein des panniculites en général et au sein de la maladie lupique en particulier. Les lésions se présentent comme des nodules profonds ou des nouures, avec ou sans inflammation à leur surface. Elles sont douloureuses à la palpation. Sur le plan histologique, il existe des dégâts adipocytaires avec in infiltrat lymphocytaire caractéristique. Une bande lupique, c’est-à-dire un dépôt épais linéaire d’Ig et de C3 à la jonction dermo-épidermique à la surface de la lésion, est évocatrice mais inconstante. C’est le cas d’une des deux patientes chez qui l’examen histologique était en faveur d’une panniculite lupique malgré la négativité de l’IFD. Le traitement repose sur les antipaludéens de synthèse. Conclusion.– Ce qui fait l’originalité de nos deux observations, où la panniculite révèle la maladie lupique, est le caractère isolé dans un cas et la présence d’une forme systémique chez l’autre patiente. Nous discuterons ce point à travers une revue de la littérature. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.147 CA020

Erythema gyratum repens-like lors d’une poussée lupique C. Martinez , C. Dieval , L. Raffray , P. Duffau , P. Mercie , M. Longy-Boursier Service de médecine interne et maladies tropicales, hôpital Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– L’erthytema gyratum repens (EGR) est une dermatose rare, se présentant sous la forme de lésions érythémateuses annulaires. Il est le plus souvent associé à une affection néoplasique sous-jacente, et est considéré comme un syndrome paranéoplasique. Néanmoins, plusieurs cas de dermatoses « EGR-like » non associées à un cancer ont été décrites dans la littérature. Patients et méthodes.– EGR-like lié à une poussée lupique rénale. Cas clinique.– Nous rapportons le cas d’une patiente de 63 ans, ayant comme principal antécédent un rhumatisme articulaire inflammatoire évoluant depuis trois ans, non étiqueté, avec un bilan immunologique retrouvant des AAN avec un titre maximal à 1/500e , sans spécificité. Une courte corticothérapie par Médrol@ associée à du Plaquénil@ avait été instaurés par son rhumatologue pendant un an et demi, avec une bonne efficacité sur les douleurs articulaires. Un peu moins d’un an après l’arrêt du traitement, la patiente nous est adressée pour la découverte d’une insuffisance rénale rapidement progressive dans un contexte d’altération de l’état général avec pics fébriles à 38 ◦ C et sueurs nocturnes, et de recrudescence des douleurs articulaires, bilatérales et symétriques au niveau des mains, des poignets et des genoux. L’examen clinique est marqué par l’existence de multiples lésions cutanées atypiques, évoluant depuis 15 jours : il s’agit de lésions érythémateuses, en bandes concentriques, serpigineuses, dessinant des éléments figurés, d’évolution extensive et centrifuge avec éclaircissement du centre, très prurigineuses, localisées essentiellement au niveau des deux cuisses, évocatrices d’Erythema gyratum repens. On note également la présence de lésions de purpura vasculaire au niveau des deux jambes, et de lésions urticariennes de la partie supérieure du tronc et de la racine des bras. Un scanner TAP met en évidence de multiples formations ganglionnaires axillaires, iliaques et inguinales bilatérales, centimétriques ainsi qu’un épanchement péricardique. Le bilan biologique retrouve une insuffisance rénale sévère, avec une créatininémie à 202 ␮mol/L, associée à une hématurie microscopique à 3+ et à une protéinurie néphrotique à 8,5 g/24 h, une anémie à 8,8 g/dL avec test de