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Placa infiltrada y persistente en la cara
84.013
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Placa infiltrada y persistente en la cara Marta Ruano de Salado y Mercedes García Rodríguez Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España.
Figura 1. Placa eritematoedematosa, indurada al tacto, de bordes bien delimitados, localizada en el labio superior y la mejilla derecha.
Figura 2. Infiltrado localizado en dermis media y profunda, formado por abundantes granulomas sin caseificación central.
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Figura 3. Granulomas de tipo sarcoideo, formados por acumulación de células epitelioides con amplio citoplasma y trama de reticulina, rodeados por una corona de linfocitos.
Mujer de 40 años sin antecedentes patológicos de interés excepto una anemia ferropénica crónica.
labio inferior, que alcanzaba la parte inferior de la mejilla derecha (fig. 1).
ENFERMEDAD ACTUAL Consulta por la aparición progresiva e insidiosa desde hacía unos meses de una lesión cutánea en la mejilla derecha en principio de curso transitorio, pero posteriormente de carácter persistente y más acentuada en el último mes, que era descrita por la paciente como episodios de angioedema.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS El hemograma, la bioquímica hemática, las serologías de hepatitis y el ECA fueron normales. El Mantoux y la determinación de ANA, anti-ADN y anti-ENA fueron negativos, así como los cultivos de esputo y orina. El electrocardiograma (ECG) y la radiografía de tórax no mostraban hallazgos significativos. El examen oftalmológico fue normal, así como la determinación del calcio en orina.
EXPLORACIÓN FÍSICA La exploración dermatológica evidenciaba una placa eritematoedematosa, violácea, de bordes bien definidos, indurada, no adherida y asintomática, localizada en el Correspondencia: Dra. M. Ruano de Salado. Avda. Ventisquero de la Condesa, 13, portal 3, 3.o A. 28035 Madrid. España. Correo electrónico: [email protected] 67
Figura 4. Remisión completa de la lesión cutánea varios años después de su inicio.
HISTOPATOLOGÍA Se observa un infiltrado en la dermis media y profunda formado por granulomas sin caseificación central, con una epidermis conservada (fig. 2). Los granulomas están formados por acumulaciones de células epitelioides con amplio citoplasma, inmersos en una trama de reticulina y rodeados por una corona de linfocitos (fig. 3). Piel 2003;18(8):437-9
Ruano de Salado M, et al. Placa infiltrada y persistente en la cara
DIAGNÓSTICO Sarcoidosis cutánea (lupus pernio). Evolución Durante los 5 años siguientes, y a pesar del tratamiento oral con corticoides, cloroquina (100 mg/día, durante 3 meses) y metotrexato (7,5 mg/semana, durante 3-4 meses), la paciente tuvo episodios de remisiones parciales y de empeoramiento y progresión de la placa; también aquejaba leves artralgias en grandes articulaciones de tipo mecánico. Los exámenes complementarios, la analítica y la radiografía fueron siempre normales, excepto por una adenopatía supraclavicular izquierda de 1 cm de diámetro. Finalmente, tras nueva pauta de cloroquina con dosis más elevadas (dos comprimidos/día, durante 6 meses) la placa fue remitiendo lentamente hasta su desaparición completa (fig. 4). Se han mantenido controles periódicos tras el cese del tratamiento durante 3 años sin reaparición de la lesión ni otra sintomatología concomitante.
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COMENTARIO La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, granulomatosa, no caseificante, más frecuente en el sexo femenino y en la cuarta década de la vida, de etiología desconocida y de patogenia mediada por mecanismos inmunológicos. Esta entidad se caracteriza por predominio de la afección pulmonar y ausencia de vasculitis1. Se clasifica en aguda (jóvenes, comienzo brusco, afección cutánea, articular y de ganglios linfáticos mediastínicos) y crónica (mayores de 40 años, curso más insidioso y con progresión sistémica). Con respecto a las manifestaciones cutáneas, éstas pueden ser inespecíficas (eritema nudoso) o específicas, donde se encuadran distintas formas (papulosa, nodular, anular, en placas, erupciones maculopapulosas, etc.). Las primeras se presentan hasta en un 17% de los pacientes con enfermedad sistémica y las segundas, en un 10-35% de los casos de sarcoidosis generalizada, teniendo estos últimos un pronóstico más desfavorable. También se han descrito formas atípicas (forma verrugosa, ulcerosa, ictiosiforme, psoriasiforme, alteración de uñas, pelo y mucosas)2. El dato histológico más característico es la presencia de granulomas no caseificados, que son estructuras bien delimitadas, constituidas en su centro por células epitelioides, con ocasionales células gigantes multinucleadas, cuya región periférica está formada por linfocitos. Ninguna de las características descritas es específica de los granulomas sarcoideos y pueden aparecer en otras enfermedades granulomatosas1. Para algunos autores el diagnóstico se establece según tres criterios: clínica compatible o evidencia de alteración en las exploraciones por técnicas de imagen, granulomas no caseificantes en las biopsias de los tejidos y cultivos negativos para hongos y bacterias de las muestras histopatológicas y de esputo3. Se han empleado múltiples fármacos con resultados variables en la sarcoidosis cutánea, aunque los de elección son los corticoides orales y la cloroquina4,5. Piel 2003;18(8):437-9
Es de destacar la importancia de las manifestaciones dermatológicas de la sarcoidosis, ya que pueden ser el punto de partida para el diagnóstico de enfermedad multisistémica. La mayoría de los autores considera que la piel se afecta en un 20-35% de casos de forma aislada o más comúnmente asociada con trastornos en otros órganos, sobre todo los ganglios linfáticos mediastínicos, los pulmones y los ojos6-8. Según el trabajo llevado a cabo por Badrinas et al9, llama la atención la elevada frecuencia de eritema nudoso como forma de presentación clínica (el 44 frente al 16% referido en una serie mundial de 3.676 pacientes) y el elevado número de lesiones cutáneas específicas encontradas (el 17 frente al 9% de la serie mundial). En total, el 65% de los enfermos presentaba lesiones cutáneas. Diagnóstico diferencial La sarcoidosis cutánea facial localizada debe diferenciarse básicamente de todas las reacciones granulomatosas. Granuloma facial. No es una enfermedad granulomatosa, aunque la clínica sea similar a la del lupus pernio. El infiltrado dérmico está formado principalmente por eosinófilos y neutrófilos y en una fase más tardía por fibroblastos e histiocitos junto con depósito perivascular de inmunoglobulinas. Granuloma por cuerpo extraño. La historia clínica puede ser determinante y el patrón histopatológico es granulomatoso. En el microscopio se suelen observar partículas exógenas en el interior de los granulomas. Lepra tuberculoide. Las lesiones cutáneas se caracterizan por crecimiento periférico, dejando hipopigmentación central, leve atrofia y descamación, junto con trastornos sensoriales. Histopatológicamente presenta granulomas de tipo sarcoideo o tuberculoide con afección de los nervios cutáneos, los anejos y los músculos erectores del pelo. Leishmaniasis lupoide. Se describe la presencia de pápulas eritematoparduscas de crecimiento progresivo que tienden a la ulceración y a la infitración en el borde, produciendo cicatrices desfigurantes o incluso mutilaciones. En los cultivos de tejido se evidencia Leishmania en el interior de los macrófagos. Seudolinfoma cutáneo. La variante de linfocitoma lupoide, o linfadenosis cutis benigna solitaria, muestra una clínica muy parecida a la de nuestro caso, así como la infiltración linfocitaria de Jessner. En el estudio histológico se observan densos infiltrados de células linfoides de distribución perivascular y perianexial, especialmente alrededor de las glándulas sudoríparas ecrinas. Rosácea granulomatosa lupoide. Consiste en pápulas o pequeños nódulos eritematomarronáceos con eritema congestivo subyacente, de curso crónico y afección facial. El estudio histológico pone de manifiesto infiltrados granulomatosos perifoliculares de tipo sarcoide o tuberculoide. 68
Ruano de Salado M, et al. Placa infiltrada y persistente en la cara
Sífilis terciaria o goma. Se caracteriza por la presencia de nódulos cutáneos, de consistencia firme eritematomarronáceos, que normalmente se ulceran, curando lentamente con cicatrización central e importante destrucción tisular además de una progresión periférica y rápida. En el examen histológico se observan granulomas tuberculoides dérmicos con células plasmáticas. La prueba del yoduro potásico puede ser de utilidad y el diagnóstico se confirma mediante tests serológicos. Tuberculosis. La variante lupus vulgar túmidos se describe como nódulos o placas eritematoparduscas con tendencia a la progresión, que curan dejando atrofia o cicatrices. Un dato típico es la recurrencia sobre cicatrices a diferencia de la sífilis terciaria. La biopsia se caracteriza por la presencia de granulomas tuberculosos
en la dermis con tendencia a la caseificación central. El cultivo mediante la prueba de la PCR demuestra la presencia de Mycobacterium tuberculosis. BIBLIOGRAFÍA 1. Moreno A, Román J, Pérez JL. Sarcoidosis, ¿enfermedad o síndrome? Piel 1998;13:227-41. 2. España A, Muñoz E, Soria C. Sarcoidosis. Piel 1989;4:224-34. 3. Sharma OP. Diagnosis of sarcoidosis. Arch Intern Med 1983;143:1418. 4. Zic JA, Horowitz DH, Arzubiaga C, King LLEJ. Treatment of cutaneous sarcoidosis with chloroquine. Arch Dermatol 1991;127:1034-40. 5. Liedtka JE. Intralesional chloroquine for the treatment of cutaneous sarcoidosis. Int J Dermatol 1996;35:682-3. 6. López-Pestaña MA, Paricio J, Crusells-Canales MJ, Castiella T, Martín J, Carapeto FJ. Sarcoidosis cutánea. Actas Dermosifiliogr 1995;86:38-42. 7. Samtsov AV. Cutaneous Sarcoidosis. Int J Dermatol 1992;31:385-91. 8. Wilson NJ, King CM. Cutaneous Sarcoidosis. Postgrad Med J 1998;74:649-52. 9. Badrinas F, Morera J, Fité E, Mañá J, Vidal R, Ruiz Manzano J, et al. Sarcoidosis en Cataluña: análisis de 425 casos. Med Clin (Barc) 1989;93:81-7.
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Placa infiltrada y persistente en la cara Marta Ruano de Salado y Mercedes García Rodríguez Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España.
Figura 1. Placa eritematoedematosa, indurada al tacto, de bordes bien delimitados, localizada en el labio superior y la mejilla derecha.
Figura 2. Infiltrado localizado en dermis media y profunda, formado por abundantes granulomas sin caseificación central.
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Figura 3. Granulomas de tipo sarcoideo, formados por acumulación de células epitelioides con amplio citoplasma y trama de reticulina, rodeados por una corona de linfocitos.
Mujer de 40 años sin antecedentes patológicos de interés excepto una anemia ferropénica crónica.
labio inferior, que alcanzaba la parte inferior de la mejilla derecha (fig. 1).
ENFERMEDAD ACTUAL Consulta por la aparición progresiva e insidiosa desde hacía unos meses de una lesión cutánea en la mejilla derecha en principio de curso transitorio, pero posteriormente de carácter persistente y más acentuada en el último mes, que era descrita por la paciente como episodios de angioedema.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS El hemograma, la bioquímica hemática, las serologías de hepatitis y el ECA fueron normales. El Mantoux y la determinación de ANA, anti-ADN y anti-ENA fueron negativos, así como los cultivos de esputo y orina. El electrocardiograma (ECG) y la radiografía de tórax no mostraban hallazgos significativos. El examen oftalmológico fue normal, así como la determinación del calcio en orina.
EXPLORACIÓN FÍSICA La exploración dermatológica evidenciaba una placa eritematoedematosa, violácea, de bordes bien definidos, indurada, no adherida y asintomática, localizada en el Correspondencia: Dra. M. Ruano de Salado. Avda. Ventisquero de la Condesa, 13, portal 3, 3.o A. 28035 Madrid. España. Correo electrónico: [email protected] 67
Figura 4. Remisión completa de la lesión cutánea varios años después de su inicio.
HISTOPATOLOGÍA Se observa un infiltrado en la dermis media y profunda formado por granulomas sin caseificación central, con una epidermis conservada (fig. 2). Los granulomas están formados por acumulaciones de células epitelioides con amplio citoplasma, inmersos en una trama de reticulina y rodeados por una corona de linfocitos (fig. 3). Piel 2003;18(8):437-9
Ruano de Salado M, et al. Placa infiltrada y persistente en la cara
DIAGNÓSTICO Sarcoidosis cutánea (lupus pernio). Evolución Durante los 5 años siguientes, y a pesar del tratamiento oral con corticoides, cloroquina (100 mg/día, durante 3 meses) y metotrexato (7,5 mg/semana, durante 3-4 meses), la paciente tuvo episodios de remisiones parciales y de empeoramiento y progresión de la placa; también aquejaba leves artralgias en grandes articulaciones de tipo mecánico. Los exámenes complementarios, la analítica y la radiografía fueron siempre normales, excepto por una adenopatía supraclavicular izquierda de 1 cm de diámetro. Finalmente, tras nueva pauta de cloroquina con dosis más elevadas (dos comprimidos/día, durante 6 meses) la placa fue remitiendo lentamente hasta su desaparición completa (fig. 4). Se han mantenido controles periódicos tras el cese del tratamiento durante 3 años sin reaparición de la lesión ni otra sintomatología concomitante.
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COMENTARIO La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, granulomatosa, no caseificante, más frecuente en el sexo femenino y en la cuarta década de la vida, de etiología desconocida y de patogenia mediada por mecanismos inmunológicos. Esta entidad se caracteriza por predominio de la afección pulmonar y ausencia de vasculitis1. Se clasifica en aguda (jóvenes, comienzo brusco, afección cutánea, articular y de ganglios linfáticos mediastínicos) y crónica (mayores de 40 años, curso más insidioso y con progresión sistémica). Con respecto a las manifestaciones cutáneas, éstas pueden ser inespecíficas (eritema nudoso) o específicas, donde se encuadran distintas formas (papulosa, nodular, anular, en placas, erupciones maculopapulosas, etc.). Las primeras se presentan hasta en un 17% de los pacientes con enfermedad sistémica y las segundas, en un 10-35% de los casos de sarcoidosis generalizada, teniendo estos últimos un pronóstico más desfavorable. También se han descrito formas atípicas (forma verrugosa, ulcerosa, ictiosiforme, psoriasiforme, alteración de uñas, pelo y mucosas)2. El dato histológico más característico es la presencia de granulomas no caseificados, que son estructuras bien delimitadas, constituidas en su centro por células epitelioides, con ocasionales células gigantes multinucleadas, cuya región periférica está formada por linfocitos. Ninguna de las características descritas es específica de los granulomas sarcoideos y pueden aparecer en otras enfermedades granulomatosas1. Para algunos autores el diagnóstico se establece según tres criterios: clínica compatible o evidencia de alteración en las exploraciones por técnicas de imagen, granulomas no caseificantes en las biopsias de los tejidos y cultivos negativos para hongos y bacterias de las muestras histopatológicas y de esputo3. Se han empleado múltiples fármacos con resultados variables en la sarcoidosis cutánea, aunque los de elección son los corticoides orales y la cloroquina4,5. Piel 2003;18(8):437-9
Es de destacar la importancia de las manifestaciones dermatológicas de la sarcoidosis, ya que pueden ser el punto de partida para el diagnóstico de enfermedad multisistémica. La mayoría de los autores considera que la piel se afecta en un 20-35% de casos de forma aislada o más comúnmente asociada con trastornos en otros órganos, sobre todo los ganglios linfáticos mediastínicos, los pulmones y los ojos6-8. Según el trabajo llevado a cabo por Badrinas et al9, llama la atención la elevada frecuencia de eritema nudoso como forma de presentación clínica (el 44 frente al 16% referido en una serie mundial de 3.676 pacientes) y el elevado número de lesiones cutáneas específicas encontradas (el 17 frente al 9% de la serie mundial). En total, el 65% de los enfermos presentaba lesiones cutáneas. Diagnóstico diferencial La sarcoidosis cutánea facial localizada debe diferenciarse básicamente de todas las reacciones granulomatosas. Granuloma facial. No es una enfermedad granulomatosa, aunque la clínica sea similar a la del lupus pernio. El infiltrado dérmico está formado principalmente por eosinófilos y neutrófilos y en una fase más tardía por fibroblastos e histiocitos junto con depósito perivascular de inmunoglobulinas. Granuloma por cuerpo extraño. La historia clínica puede ser determinante y el patrón histopatológico es granulomatoso. En el microscopio se suelen observar partículas exógenas en el interior de los granulomas. Lepra tuberculoide. Las lesiones cutáneas se caracterizan por crecimiento periférico, dejando hipopigmentación central, leve atrofia y descamación, junto con trastornos sensoriales. Histopatológicamente presenta granulomas de tipo sarcoideo o tuberculoide con afección de los nervios cutáneos, los anejos y los músculos erectores del pelo. Leishmaniasis lupoide. Se describe la presencia de pápulas eritematoparduscas de crecimiento progresivo que tienden a la ulceración y a la infitración en el borde, produciendo cicatrices desfigurantes o incluso mutilaciones. En los cultivos de tejido se evidencia Leishmania en el interior de los macrófagos. Seudolinfoma cutáneo. La variante de linfocitoma lupoide, o linfadenosis cutis benigna solitaria, muestra una clínica muy parecida a la de nuestro caso, así como la infiltración linfocitaria de Jessner. En el estudio histológico se observan densos infiltrados de células linfoides de distribución perivascular y perianexial, especialmente alrededor de las glándulas sudoríparas ecrinas. Rosácea granulomatosa lupoide. Consiste en pápulas o pequeños nódulos eritematomarronáceos con eritema congestivo subyacente, de curso crónico y afección facial. El estudio histológico pone de manifiesto infiltrados granulomatosos perifoliculares de tipo sarcoide o tuberculoide. 68
Ruano de Salado M, et al. Placa infiltrada y persistente en la cara
Sífilis terciaria o goma. Se caracteriza por la presencia de nódulos cutáneos, de consistencia firme eritematomarronáceos, que normalmente se ulceran, curando lentamente con cicatrización central e importante destrucción tisular además de una progresión periférica y rápida. En el examen histológico se observan granulomas tuberculoides dérmicos con células plasmáticas. La prueba del yoduro potásico puede ser de utilidad y el diagnóstico se confirma mediante tests serológicos. Tuberculosis. La variante lupus vulgar túmidos se describe como nódulos o placas eritematoparduscas con tendencia a la progresión, que curan dejando atrofia o cicatrices. Un dato típico es la recurrencia sobre cicatrices a diferencia de la sífilis terciaria. La biopsia se caracteriza por la presencia de granulomas tuberculosos
en la dermis con tendencia a la caseificación central. El cultivo mediante la prueba de la PCR demuestra la presencia de Mycobacterium tuberculosis. BIBLIOGRAFÍA 1. Moreno A, Román J, Pérez JL. Sarcoidosis, ¿enfermedad o síndrome? Piel 1998;13:227-41. 2. España A, Muñoz E, Soria C. Sarcoidosis. Piel 1989;4:224-34. 3. Sharma OP. Diagnosis of sarcoidosis. Arch Intern Med 1983;143:1418. 4. Zic JA, Horowitz DH, Arzubiaga C, King LLEJ. Treatment of cutaneous sarcoidosis with chloroquine. Arch Dermatol 1991;127:1034-40. 5. Liedtka JE. Intralesional chloroquine for the treatment of cutaneous sarcoidosis. Int J Dermatol 1996;35:682-3. 6. López-Pestaña MA, Paricio J, Crusells-Canales MJ, Castiella T, Martín J, Carapeto FJ. Sarcoidosis cutánea. Actas Dermosifiliogr 1995;86:38-42. 7. Samtsov AV. Cutaneous Sarcoidosis. Int J Dermatol 1992;31:385-91. 8. Wilson NJ, King CM. Cutaneous Sarcoidosis. Postgrad Med J 1998;74:649-52. 9. Badrinas F, Morera J, Fité E, Mañá J, Vidal R, Ruiz Manzano J, et al. Sarcoidosis en Cataluña: análisis de 425 casos. Med Clin (Barc) 1989;93:81-7.