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Placa vesiculopustulosa recurrente en la espalda
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Placa vesiculopustulosa recurrente en la espalda Natalia Pastor Tomás e Isabel Belinchón Romero Sección de Dermatología. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. España.
Figura 1. Placa circinada con bordes vesiculopustulosos, escamas y costras localizada en la región escapular izquierda.
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Figuras 2 y 3. Hendidura suprabasal acantolítica con queratinocitos disqueratósicos.
Una mujer de 41 años de etnia gitana sin antecedentes personales ni familiares de interés consultó por una lesión dolorosa en la espalda, recurrente en los últimos 4 años. ANAMNESIS Y EXPLORACION FISÍCA A la exploración, presentaba una placa única en la región escapular izquierda, redondeada, circinada, de unos 5 cm de diámetro con bordes sobreelevados vesiculopustulosos con descamación y costras. El centro de la lesión tenía una superficie lisa hiperpigmentada violácea (fig. 1). La paciente refería que la lesión aparecía, desde hacía 4 años, a principios del verano, siempre en la misma localización. Durante los meses de verano iba creciendo progresivamente y era refractaria a los diferentes tratamientos tópicos aplicados (aciclovir, imidazoles, antibióticos) hasta mejorar y desaparecer de forma espontánea en el mes de octubre. Correspondencia: Dr. N. Pastor Tomás. Pintor Baeza, 12. 03010 Alicante. España. Correo electrónico: [email protected] Piel. 2006;21(6):306-8
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS El examen microscópico en fresco de las escamas con hidróxido de potasio descartó la presencia de hongos. Se realizó una biopsia en sacabocados de la lesión para estudio con hematoxilina-eosina e inmunofluorescencia directa (figs. 2 y 3). HISTOPATOLOGÍA El examen histopatológico mostró una hendidura acantolítica con formación de una ampolla suprabasal. Los queratinocitos suprabasales se encontraban parcialmente separados entre sí por lo que la epidermis adoptaba una apariencia de «pared de ladrillos derruida». Gran parte de los queratinocitos eran disqueratósicos. En la capa córnea destacaba una serocostra y la presencia de colonias bacterianas. En la dermis había un infiltrado inflamatorio perivascular superficial con elongación de las papilas que protuían en el interior de la ampolla. La inmunofluorescencia directa fue negativa.
Pastor Tomás N et al. Placa vesiculopustulosa recurrente en la espalda
DIAGNÓSTICO Disqueratosis acantolítica (enfermedad de HaileyHailey). EVOLUCIÓN La lesión fue tratada con dipropionato de betametasona y ácido fusídico tópicos aclarándose en varias semanas. En el seguimiento, la paciente presentó posteriormente lesiones cutáneas similares en la cara lateral del cuello que respondieron satisfactoriamente al mismo tratamiento. COMENTARIO La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo benigno familiar crónico) fue descrita por primera vez en 1939 por los hermanos Hailey1. Se trata de una rara enfermedad ampollosa intraepidérmica de herencia autosómica dominante y penetrancia incompleta2. Suele presentarse en la tercera o cuarta décadas de la vida3 y afecta a ambos sexos por igual. Clínicamente se caracteriza por vesiculopústulas fláccidas, erosiones, costras o placas circinadas de crecimiento progresivo que aparecen principalmente en áreas de fricción como caras laterales del cuello, axilas, ingles y periné. Las lesiones crecen periféricamente aclarándose por el centro. La enfermedad flexural puede ser hipertrófica y maloliente con el desarrollo de formaciones vegetantes y fisuras dolorosas. Suele ser una enfermedad localizada3 en la mayor parte de los casos, aunque ocasionalmente puede ser muy extensa y revestir mayor gravedad4. La afectación mucosa es rara, aunque se han publicado casos de lesiones orales5, esofágicas6 y vaginales7. En algunos pacientes puede ser de ayuda diagnóstica encontrar estrías blancas longitudinales en las uñas3. En un paciente se documentó la presencia de pits palmares8. Las infecciones por herpes simple, bacterias y hongos y las dermatitis alérgicas de contacto pueden exacerbar o iniciar las lesiones. Otros factores desencadenantes son los apósitos oclusivos, irritantes y la radiación ultravioleta. La enfermedad cursa habitualmente en forma de exacerbaciones y remisiones y, en general, los pacientes mejoran con el paso de los años. Histológicamente se caracteriza por la formación de una ampolla acantolítica suprabasal. La acantólisis es parcial, sin llegar a separar completamente las células por lo que la epidermis adopta una apariencia en «pared de ladrillos destruida». Algunas células acantolíticas son disqueratósicas, y es infrecuente la presencia de cuerpos redondos y granos. Pueden encontrarse polimorfonucleares dentro de la ampolla o en las costras de la capa córnea. La colonización bacteriana de la superficie es también un hallazgo común. La dermis muestra un infiltrado inflamatorio superficial con papilas elongadas que pueden protuir en el interior de la ampolla. La inmunofluorescencia directa es negativa. El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse con el impétigo, eccema, intertrigo candidiásico o la tiña corporis; las lesiones vegetantes de los pliegues pueden parecerse al pénfigo vegetante o a la enfermedad de Darier. El diagnóstico diferencial histológico debe establecerse con
otras causas de disqueratosis acantolítica como la enfermedad de Darier, el pénfigo y la enfermedad de Grover. La patogenia de la enfermedad no está clara aunque se sabe que existen anomalías en los mecanismos de adhesión celular. Es posible que la fragilidad intercelular sea debida a un defecto en el complejo de adhesión9, probablemente entre la proteína 3 del desmosoma (placoglobina) y las glucoproteínas desmosómicas. El gen alterado causante de este defecto se ha encontrado en el cromosoma 3q10. El tratamiento es sintomático11; en casos leves, las medidas preventivas como la higiene frecuente y el secado cuidadoso de las lesiones asociadas a tratamiento corticoideo y antibiótico tópico suelen ser eficaces. Han sido publicados casos anecdóticos de respuesta a otros agentes locales (ciclosporina, tacalcitol, toxina botulínica A en inyecciones subcutáneas, y más recientemente también tacrolimus en pomada12,13). En casos más extensos o refractarios al tratamiento tópico puede emplearse tratamiento sistémico con agentes antiestafilocócicos a dosis bajas durante períodos prolongados. Corticoides, ciclosporina, metotrexato, dapsona, talidomida, vitamina E y calcitriol son otros tratamientos sistémicos que se han empleado con éxito en algunos casos rebeldes. Los retinoides, en cambio, parecen ineficaces. En casos recalcitrantes con lesiones invalidantes puede recurrirse a tratamientos físicos como dermoabrasión, abrasión con láser CO2, láser o crioterapia o tratamientos quirúrgicos radicales, todos ellos con riesgo de recidiva de las lesiones. La sobreinfección bacteriana, fúngica o viral debe tratarse específicamente. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tiña corporis. Se trata de una infección por dermatófitos de la piel del tronco y las extremidades que se extiende de forma centrífuga dando lugar a lesiones anulares, circinadas, ovales o arciformes. Las lesiones suelen tener bordes descamativos. Las pústulas en los márgenes activos son muy sugestivas de tiña. Ocasionalmente producen prurito o sensación urente. El examen con KOH de una escama es un método rápido para confirmar la presencia o ausencia del dermatófito. Herpes simple recidivante. Clínicamente consiste en placas constituidas por vesículas que confluyen sobre una base eritematosa. Suele cursar con prurito, escozor o dolor que predicen la aparición posterior de las lesiones. El factor desencadenante más conocido es la fiebre, aunque la exposición solar también es frecuente. Las recurrencias se localizan en el lugar de la primoinfección o en sus alrededores. La zona más frecuente es la mucosa labial pero puede ocurrir en cualquier localización. La principal complicación del herpes simple es la impetiginización secundaria. En caso de duda, la biopsia ayuda a establecer el diagnóstico al mostrar balonización de queratinocitos, células multinucleadas con citoplasma homogéneo eosinófilo e inclusiones intranucleares sugestivas de infección viral. Es importante tener en cuenta que, en ocasiones, la infección herpética desencadena o exacerba lesiones de pénfigo benigno familiar. Piel. 2006;21(6):306-8
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Eccema impetiginizado. El eccema en su fase subaguda se caracteriza por vesículas, costras y descamación. La aparición de pústulas por sobreinfección bacteriana no es infrecuente. Aunque el diagnóstico del eccema es en gran medida clínico, la histología es de utilidad en casos dudosos, especialmente en casos agudos en los que se puede observar un grado variable de espongiosis. La vesiculación intraepidérmica es secundaria a una intensa espongiosis, a diferencia de lo que sucede en la enfermedad de Hailey-Hailey en la que es debida a acantólisis. Dermatosis IgA lineal. La dermatosis IgA lineal es una erupción vesiculoampollosa subepidérmica inmunomediada que se produce tanto en adultos como en niños. Las lesiones vesiculoampollosas suelen tener una distribución herpetiforme, algunos pacientes presentan placas anulares que se extienden mientras que otros tienen lesiones dispersas y asimétricas. Para el diagnóstico es preciso realizar una biopsia cutánea que puede mostrar microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas o ampollas subepidérmicas. La inmunofluorescencia directa es definitiva al demostrar el depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal.
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Piel. 2006;21(6):306-8
BIBLIOGRAFÍA 1. Hailey H, Hailey H. Familial benign chronic pemphigus. Arch Dermatol Syphilol. 1939;39:679-85. 2. Cullen DR. Genetic features of familial benign pemphigus. Br J Dermatol. 1965;77:20-3. 3. Burge SM. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. Br J Dermatol. 1992;126:275-82. 4. Marsch W, Stüttgen G. Generalized Hailey-Hailey disease. Br J Dermatol. 1978;99:553-60. 5. Botvinick I. Familial benign pemphigus with oral mucous membrane lesions. Cutis. 1973;12:371-3. 6. Kahn D, Hutchinson E. Esophageal involvement in familial benign chronic pemphigus. Arch Dermatol. 1974;109:718-9. 7. Václavínková V, Neumann E. Vaginal involvement in familial benign chronic pemphigus (Morbus Hailey-Hailey). Acta Derm Venereol (Stockh). 1982;62: 80-1. 8. Verbov J. Palmar lesions in familial benign pemphigus. Br J Dermatol. 1969; 81:77. 9. Metze D, Hamm H, Schorat A, Luger T. Involvement of the adherens junctionactin filament system in acantholytic dyskeratosis of Hailey-Hailey disease. A histological, ultrastructural, and histochemical study of lesional and non-lesional skin. J Cutan Pathol. 1996;23:211-22. 10. keda S, Welsh EA, Peluso AM, et al. Localization of the gene whose mutations underlie Hailey-Hailey disease to chromosome 3q. Hum Mol Genet. 1994;3: 1147-50. 11. Martin L. Hailey-Hailey disease. Ann Dermatol Venereol. 2000;127:1114-6. 12. Rabeni EJ, Cunningham NM. Effective treatment of Hailey-Hailey disease with topical tacrolimus. J Am Acad Dermatol. 2002;47:797-8. 13. Sand C, Thomsen HK. Topical tacrolimus ointment is an effective therapy for Hailey-Hailey disease. Arch Dermatol. 2003;139:1401-2.
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Placa vesiculopustulosa recurrente en la espalda Natalia Pastor Tomás e Isabel Belinchón Romero Sección de Dermatología. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. España.
Figura 1. Placa circinada con bordes vesiculopustulosos, escamas y costras localizada en la región escapular izquierda.
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Figuras 2 y 3. Hendidura suprabasal acantolítica con queratinocitos disqueratósicos.
Una mujer de 41 años de etnia gitana sin antecedentes personales ni familiares de interés consultó por una lesión dolorosa en la espalda, recurrente en los últimos 4 años. ANAMNESIS Y EXPLORACION FISÍCA A la exploración, presentaba una placa única en la región escapular izquierda, redondeada, circinada, de unos 5 cm de diámetro con bordes sobreelevados vesiculopustulosos con descamación y costras. El centro de la lesión tenía una superficie lisa hiperpigmentada violácea (fig. 1). La paciente refería que la lesión aparecía, desde hacía 4 años, a principios del verano, siempre en la misma localización. Durante los meses de verano iba creciendo progresivamente y era refractaria a los diferentes tratamientos tópicos aplicados (aciclovir, imidazoles, antibióticos) hasta mejorar y desaparecer de forma espontánea en el mes de octubre. Correspondencia: Dr. N. Pastor Tomás. Pintor Baeza, 12. 03010 Alicante. España. Correo electrónico: [email protected] Piel. 2006;21(6):306-8
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS El examen microscópico en fresco de las escamas con hidróxido de potasio descartó la presencia de hongos. Se realizó una biopsia en sacabocados de la lesión para estudio con hematoxilina-eosina e inmunofluorescencia directa (figs. 2 y 3). HISTOPATOLOGÍA El examen histopatológico mostró una hendidura acantolítica con formación de una ampolla suprabasal. Los queratinocitos suprabasales se encontraban parcialmente separados entre sí por lo que la epidermis adoptaba una apariencia de «pared de ladrillos derruida». Gran parte de los queratinocitos eran disqueratósicos. En la capa córnea destacaba una serocostra y la presencia de colonias bacterianas. En la dermis había un infiltrado inflamatorio perivascular superficial con elongación de las papilas que protuían en el interior de la ampolla. La inmunofluorescencia directa fue negativa.
Pastor Tomás N et al. Placa vesiculopustulosa recurrente en la espalda
DIAGNÓSTICO Disqueratosis acantolítica (enfermedad de HaileyHailey). EVOLUCIÓN La lesión fue tratada con dipropionato de betametasona y ácido fusídico tópicos aclarándose en varias semanas. En el seguimiento, la paciente presentó posteriormente lesiones cutáneas similares en la cara lateral del cuello que respondieron satisfactoriamente al mismo tratamiento. COMENTARIO La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo benigno familiar crónico) fue descrita por primera vez en 1939 por los hermanos Hailey1. Se trata de una rara enfermedad ampollosa intraepidérmica de herencia autosómica dominante y penetrancia incompleta2. Suele presentarse en la tercera o cuarta décadas de la vida3 y afecta a ambos sexos por igual. Clínicamente se caracteriza por vesiculopústulas fláccidas, erosiones, costras o placas circinadas de crecimiento progresivo que aparecen principalmente en áreas de fricción como caras laterales del cuello, axilas, ingles y periné. Las lesiones crecen periféricamente aclarándose por el centro. La enfermedad flexural puede ser hipertrófica y maloliente con el desarrollo de formaciones vegetantes y fisuras dolorosas. Suele ser una enfermedad localizada3 en la mayor parte de los casos, aunque ocasionalmente puede ser muy extensa y revestir mayor gravedad4. La afectación mucosa es rara, aunque se han publicado casos de lesiones orales5, esofágicas6 y vaginales7. En algunos pacientes puede ser de ayuda diagnóstica encontrar estrías blancas longitudinales en las uñas3. En un paciente se documentó la presencia de pits palmares8. Las infecciones por herpes simple, bacterias y hongos y las dermatitis alérgicas de contacto pueden exacerbar o iniciar las lesiones. Otros factores desencadenantes son los apósitos oclusivos, irritantes y la radiación ultravioleta. La enfermedad cursa habitualmente en forma de exacerbaciones y remisiones y, en general, los pacientes mejoran con el paso de los años. Histológicamente se caracteriza por la formación de una ampolla acantolítica suprabasal. La acantólisis es parcial, sin llegar a separar completamente las células por lo que la epidermis adopta una apariencia en «pared de ladrillos destruida». Algunas células acantolíticas son disqueratósicas, y es infrecuente la presencia de cuerpos redondos y granos. Pueden encontrarse polimorfonucleares dentro de la ampolla o en las costras de la capa córnea. La colonización bacteriana de la superficie es también un hallazgo común. La dermis muestra un infiltrado inflamatorio superficial con papilas elongadas que pueden protuir en el interior de la ampolla. La inmunofluorescencia directa es negativa. El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse con el impétigo, eccema, intertrigo candidiásico o la tiña corporis; las lesiones vegetantes de los pliegues pueden parecerse al pénfigo vegetante o a la enfermedad de Darier. El diagnóstico diferencial histológico debe establecerse con
otras causas de disqueratosis acantolítica como la enfermedad de Darier, el pénfigo y la enfermedad de Grover. La patogenia de la enfermedad no está clara aunque se sabe que existen anomalías en los mecanismos de adhesión celular. Es posible que la fragilidad intercelular sea debida a un defecto en el complejo de adhesión9, probablemente entre la proteína 3 del desmosoma (placoglobina) y las glucoproteínas desmosómicas. El gen alterado causante de este defecto se ha encontrado en el cromosoma 3q10. El tratamiento es sintomático11; en casos leves, las medidas preventivas como la higiene frecuente y el secado cuidadoso de las lesiones asociadas a tratamiento corticoideo y antibiótico tópico suelen ser eficaces. Han sido publicados casos anecdóticos de respuesta a otros agentes locales (ciclosporina, tacalcitol, toxina botulínica A en inyecciones subcutáneas, y más recientemente también tacrolimus en pomada12,13). En casos más extensos o refractarios al tratamiento tópico puede emplearse tratamiento sistémico con agentes antiestafilocócicos a dosis bajas durante períodos prolongados. Corticoides, ciclosporina, metotrexato, dapsona, talidomida, vitamina E y calcitriol son otros tratamientos sistémicos que se han empleado con éxito en algunos casos rebeldes. Los retinoides, en cambio, parecen ineficaces. En casos recalcitrantes con lesiones invalidantes puede recurrirse a tratamientos físicos como dermoabrasión, abrasión con láser CO2, láser o crioterapia o tratamientos quirúrgicos radicales, todos ellos con riesgo de recidiva de las lesiones. La sobreinfección bacteriana, fúngica o viral debe tratarse específicamente. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tiña corporis. Se trata de una infección por dermatófitos de la piel del tronco y las extremidades que se extiende de forma centrífuga dando lugar a lesiones anulares, circinadas, ovales o arciformes. Las lesiones suelen tener bordes descamativos. Las pústulas en los márgenes activos son muy sugestivas de tiña. Ocasionalmente producen prurito o sensación urente. El examen con KOH de una escama es un método rápido para confirmar la presencia o ausencia del dermatófito. Herpes simple recidivante. Clínicamente consiste en placas constituidas por vesículas que confluyen sobre una base eritematosa. Suele cursar con prurito, escozor o dolor que predicen la aparición posterior de las lesiones. El factor desencadenante más conocido es la fiebre, aunque la exposición solar también es frecuente. Las recurrencias se localizan en el lugar de la primoinfección o en sus alrededores. La zona más frecuente es la mucosa labial pero puede ocurrir en cualquier localización. La principal complicación del herpes simple es la impetiginización secundaria. En caso de duda, la biopsia ayuda a establecer el diagnóstico al mostrar balonización de queratinocitos, células multinucleadas con citoplasma homogéneo eosinófilo e inclusiones intranucleares sugestivas de infección viral. Es importante tener en cuenta que, en ocasiones, la infección herpética desencadena o exacerba lesiones de pénfigo benigno familiar. Piel. 2006;21(6):306-8
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Pastor Tomás N et al. Placa vesiculopustulosa recurrente en la espalda
Eccema impetiginizado. El eccema en su fase subaguda se caracteriza por vesículas, costras y descamación. La aparición de pústulas por sobreinfección bacteriana no es infrecuente. Aunque el diagnóstico del eccema es en gran medida clínico, la histología es de utilidad en casos dudosos, especialmente en casos agudos en los que se puede observar un grado variable de espongiosis. La vesiculación intraepidérmica es secundaria a una intensa espongiosis, a diferencia de lo que sucede en la enfermedad de Hailey-Hailey en la que es debida a acantólisis. Dermatosis IgA lineal. La dermatosis IgA lineal es una erupción vesiculoampollosa subepidérmica inmunomediada que se produce tanto en adultos como en niños. Las lesiones vesiculoampollosas suelen tener una distribución herpetiforme, algunos pacientes presentan placas anulares que se extienden mientras que otros tienen lesiones dispersas y asimétricas. Para el diagnóstico es preciso realizar una biopsia cutánea que puede mostrar microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas o ampollas subepidérmicas. La inmunofluorescencia directa es definitiva al demostrar el depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal.
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Piel. 2006;21(6):306-8
BIBLIOGRAFÍA 1. Hailey H, Hailey H. Familial benign chronic pemphigus. Arch Dermatol Syphilol. 1939;39:679-85. 2. Cullen DR. Genetic features of familial benign pemphigus. Br J Dermatol. 1965;77:20-3. 3. Burge SM. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. Br J Dermatol. 1992;126:275-82. 4. Marsch W, Stüttgen G. Generalized Hailey-Hailey disease. Br J Dermatol. 1978;99:553-60. 5. Botvinick I. Familial benign pemphigus with oral mucous membrane lesions. Cutis. 1973;12:371-3. 6. Kahn D, Hutchinson E. Esophageal involvement in familial benign chronic pemphigus. Arch Dermatol. 1974;109:718-9. 7. Václavínková V, Neumann E. Vaginal involvement in familial benign chronic pemphigus (Morbus Hailey-Hailey). Acta Derm Venereol (Stockh). 1982;62: 80-1. 8. Verbov J. Palmar lesions in familial benign pemphigus. Br J Dermatol. 1969; 81:77. 9. Metze D, Hamm H, Schorat A, Luger T. Involvement of the adherens junctionactin filament system in acantholytic dyskeratosis of Hailey-Hailey disease. A histological, ultrastructural, and histochemical study of lesional and non-lesional skin. J Cutan Pathol. 1996;23:211-22. 10. keda S, Welsh EA, Peluso AM, et al. Localization of the gene whose mutations underlie Hailey-Hailey disease to chromosome 3q. Hum Mol Genet. 1994;3: 1147-50. 11. Martin L. Hailey-Hailey disease. Ann Dermatol Venereol. 2000;127:1114-6. 12. Rabeni EJ, Cunningham NM. Effective treatment of Hailey-Hailey disease with topical tacrolimus. J Am Acad Dermatol. 2002;47:797-8. 13. Sand C, Thomsen HK. Topical tacrolimus ointment is an effective therapy for Hailey-Hailey disease. Arch Dermatol. 2003;139:1401-2.