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Placas induradas y dolorosas en la espalda
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Placas induradas y dolorosas en la espalda José Ignacio Esquivias Gómez y Paloma del Valle Calderón Andrés Especialista en Dermatología. Centro Médico JACA. Madrid. España.
501 Figura 1. Aspecto clínico de la lesión.
Figura 2. Imagen histológica con HE. Se Figura 3. En detalle se observa los haces de colágeaprecia dermis engrosada con abundantes nos ondulados con abundantes espacios entre ellos y haces de colágeno. los anejos englobados en el espesor de la dermis.
Varón de 40 años, diabético insulinodependiente de muchos años de evolución, con buen control de las cifras de glucemia en la actualidad, que presenta exudados y hemorragias en la zona macular de ojo derecho, en seguimiento oftalmológico. El paciente es remitido a nuestra consulta por presentar desde hace 6 meses induración y dolor en ambos hombros, más intenso en el derecho, y que produce limitación a la rotación interna. Exploración En ambas regiones deltoideas se aprecia ligero eritema, con induración difusa y simétrica de la zona, con límites imprecisos, y dificultad para pellizcar la piel afectada (fig. 1). Pruebas complementarias En el estudio analítico presentaba hemograma, velocidad de sedimentación glomerular (VSG), examen siste-
Correspondencia: Dr. J.I. Esquivias Gómez. Eucalipto, 21 1.° B. 28016 Madrid. España. Correo electrónico: [email protected]
mático de orina, proteinograma y pruebas reumáticas (ASLO, FR-Latex y proteína C reactiva) normales. Los anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos SS-A, SSB y antihistonas fueron negativos. En la bioquímica sanguínea destacaba: glucosa, 112 mg/dl; colesterol, 212 mg/dl; gammaglutamil transpeptidasa, 75 U/l y urea, 60 mg/dl; el resto de las pruebas estaba dentro de los parámetros normales. La hemoglobina glucosilada era del 8,2%. La ecografía de hombro y abdomen, y la radiografía de tórax y abdomen no revelaron datos patológicos de interés. La resonancia magnética de hombro evidenció una tendinitis del supraespinoso, por lo que se indicó tratamiento rehabilitador. Biopsia cutánea La biopsia de la zona central indurada mostraba una dermis marcadamente engrosada, con abundantes haces de colágeno con espacios claros interpuestos adoptando un aspecto fenestrado. Los anejos cutáneos se muestran conservados pero situados en el espesor de la dermis y no en la unión con la hipodermis. Se aprecia un leve infiltrado inflamatorio. La epidermis carece de alteraciones (figs. 2 y 3). Piel. 2006;21(10):501-3
Esquivias Gómez JI et al. Placas induradas y dolorosas en la espalda
DIAGNÓSTICO Escleredema adultorum o de Buschke. COMENTARIO El escleredema (ED) es una enfermedad del tejido conjuntivo, poco frecuente, individualizada por Buschke1 en 1902, aunque existen referencias anteriores2. Se caracteriza por un engrosamiento y una induración de la piel. Generalmente afecta a cuello, hombros y espalda. A pesar de lo que su nombre indica no existe esclerosis histológica, no hay edema y la mitad de los pacientes afectados son menores de 20 años. Es el doble de frecuente en mujeres cuando no se asocia a diabetes3. La patogenia se desconoce. Se han propuesto mecanismos inmunitarios (enfermedad autoinmunitaria secundaria a la sensibilización del colágeno por los productos de un agente infeccioso), acción directa de las toxinas bacterianas y efecto de los esteroides adrenales liberados en respuesta a la infección. El espesor de la dermis se encuentra muy aumentado, y hay un aumento de la síntesis de proteínas totales y colágeno, y un incremento del valor de ARNm para los procolágenos I y III. El contenido acuoso de la piel es normal. Graff4 distingue 3 tipos de ED:
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– El ED clásico que corresponde a la descripción original de Buschke, y que va precedido de una infección del tracto respiratorio superior, a menudo estreptocócica o viral, de comienzo agudo y resolución espontánea en semanas o meses. – Un segundo tipo que aparece de forma insidiosa, sin infección previa, y que puede permanecer estable durante muchos años o avanzar lentamente. Se ha asociado a distintos procesos, entre los que destacan gammapatía monoclonal, mieloma múltiple, celulitis, hiperparatiroidismo primario, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren5,6, y paraproteinemia IgG-kappa7. – El tercer tipo, de evolución similar al anterior, se asocia a diabetes mellitus de años de evolución y mal control y con frecuentes complicaciones, como retinopatía diabética, nefropatía, neuropatía o afectación cardiovascular. Este tipo es el que correspondería al caso de nuestro paciente. Para algunos autores esta es la causa más frecuente de ED7. El ED asociado a diabetes tiene una prevalencia de alrededor del 2% en la población diabética. Es más frecuente en varones, a diferencia de su incidencia en la población no diabética. Generalmente, los pacientes son obesos, hecho que no ocurría en nuestro caso. Suele ser más frecuente en diabéticos tipo 2, y generalmente la diabetes precede en varios años la aparición del ED. La patogenia no está aclarada. Su inicio es insidioso y no suele estar precedido de una infección. Cursa de forma asintomática o con escasos síntomas. Suele afectar a la espalda, el cuello y los hombros. La induración puede extenderse y afectar también a la cara, el tronco y, en raros casos, el abdomen y los muslos. Las manos y los pies están respetados. Suele existir ligero eritema. El Piel. 2006;21(10):501-3
control metabólico de la diabetes no mejora el curso del ED, que suele tener mal pronóstico. Generalmente en el ED no existe afectación extracutánea, aunque de forma poco frecuente se ha descrito asociado a disfagia, exoftalmos, alteraciones en el electrocardiograma, hepatosplenomegalia, etc. Los estudios complementarios de laboratorio no suelen revelar datos patológicos. En algún caso se ha observado aumento de la VSG y leucocitosis3. La biopsia cutánea demuestra un engrosamiento de la dermis. Existe una alteración cuantitativa en el colágeno dérmico, pero no cualitativa. Los haces de colágeno ondulados y levemente engrosados están separados por espacios anchos; la colagenización de la hipodermis confiere la dureza clínica a la piel. Como consecuencia de este engrosamiento en el espesor de la dermis, los ovillos secretorios de las glándulas sudoríparas ocupan el tercio superior o la parte media de la dermis, en lugar de la dermis profunda. Aunque podemos observar mucina en la dermis, no está en cantidad suficiente para considerar el ED una mucinosis9. No existe un tratamiento eficaz. Se ha propuesto varias opciones terapéuticas, entre las que destacan corticoides por vía oral, antibióticos, paraaminobenzoato potásico10, metotrexato, D-penicilamina, radiación con baño de electrones, PUVA y ciclosporina. Los casos asociados a mieloma han mejorado tras el control de éste. Los casos agudos suelen remitir espontáneamente en semanas o meses. Diagnóstico diferencial Esclerodermia. Es el principal diagnóstico diferencial. Es una enfermedad crónica de etiología desconocida que se caracteriza por esclerosis histológica (fibras de colágeno rectas, engrosadas, sin espacios entre ellas y con desaparición de los anejos). Puede manifestarse en forma localizada o sistémica. Cursa con induración y engrosamiento de la piel. El ED debe ser diferenciado del estadio edematoso temprano de la esclerodermia inicial. La asociación con fenómeno de Raynaud, la predilección por las manos, la afectación perioral, los cambios pigmentarios, las telangiectasias, la isquemia y la atrofia de la piel ayudan al diagnóstico clínico. Las alteraciones del laboratorio, la presencia de anticuerpos específicos y la biopsia confirman el diagnóstico. Dermatomiositis. Es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria que afecta al músculo, con dolor o debilidad muscular, y puede presentar fiebre. La afectación cutánea característica (eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, telangiectasias periungueales), la clínica muscular, las alteraciones analíticas (elevación de VSG, creatincinasa, GOT, GPT y lipoproteínas de alta densidad), e inmunológicas (ANA, anti-Jo-1) y, eventualmente, la biopsia cutánea y muscular permiten diferenciar claramente estos procesos. Escleromixedema. Es una variante clínica de la mucinosis papular, que comienza con pápulas, que tienden a agruparse y que afectan más frecuentemente al dorso de las manos y los pies, los pliegues axilares y las superficies externas de los brazos y las piernas.
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El escleromixedema puede afectar a áreas más extensas del cuerpo, con induración eritematosa y disminución de la movilidad de los labios, las manos, los brazos y las piernas. Se asocia a paraproteinemia. En la biopsia se observan bandas de mucina entre los haces de colágeno. Mixedema. Depósito de material mucoide, predominantemente ácido hialurónico y condroitinsulfato. Es característico del hipertiroidismo, y secundario al efecto de la hormona tiroidea en la síntesis de proteoglucanos y glucosaminoglucanos. Las lesiones aparecen con mayor frecuencia en la cara anterior de la tibia y el dorso de los pies. Suelen ser bilaterales pero no simétricas. Cursa como nódulos de color rosado. También puede haber edema muscular difuso sin nódulos.
BIBLIOGRAFÍA 1. Buschke A. Ueber Scleroedema. Bert Klin Wochenschr. 1902;39:955-6. 2. Curtis AC, Shulak BM, Arbor A. Scleredema Adultorum. Arch Dermatol. 1965;92:526-41. 3. Carrington PR, Sanusi ID, Winder PR, Turk LL, Jones C, Millikan LE. Scleredema adultorum. Int J Dermatol. 1984;23:514-32. 4. Graff R. Scleredema adultorum. Arch Dermatol. 1968;98:319-20. 5. Verecken P, Lutz R, Dobbeleer GD, Heenen M. Nonpitting Induration of the back. Arch Dermatol. 1997;133:649-54. 6. Jones-Caballero M, Peñas PF, Porras Luque J, Martínez González MA, Dauden E. Escleredema. Estudio de dos casos con múltiples asociaciones. Actas Dermosifiliogr. 1996;87:687-91. 7. Basarab T, Burrows NP, Munn SE, Jones RR. Systemic involvement in scleredema of Buschke associated with IgG-kappa paraproteinaemia. Br J Dermatol. 1997;136:939-42. 8. Tate BJ, Kelly JW, Rotstein H. Scleredema of Buschke: A report of seven cases. Austral J Dermatol. 1996;37:139-42. 9. Sánchez Yus E, Simón P, Requena L. ¿Es el escleredema, realmente, una mucinosis? Actas Dermosifiliogr. 1996; 87:715-18. 10. Urrutia S, Schoendorff C, García García C, García García JF, Del Castillo Barajas LF, García Almagro D. Scleredema adultorum. Descripción de un caso y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 1996;87:693-6.
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CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Placas induradas y dolorosas en la espalda José Ignacio Esquivias Gómez y Paloma del Valle Calderón Andrés Especialista en Dermatología. Centro Médico JACA. Madrid. España.
501 Figura 1. Aspecto clínico de la lesión.
Figura 2. Imagen histológica con HE. Se Figura 3. En detalle se observa los haces de colágeaprecia dermis engrosada con abundantes nos ondulados con abundantes espacios entre ellos y haces de colágeno. los anejos englobados en el espesor de la dermis.
Varón de 40 años, diabético insulinodependiente de muchos años de evolución, con buen control de las cifras de glucemia en la actualidad, que presenta exudados y hemorragias en la zona macular de ojo derecho, en seguimiento oftalmológico. El paciente es remitido a nuestra consulta por presentar desde hace 6 meses induración y dolor en ambos hombros, más intenso en el derecho, y que produce limitación a la rotación interna. Exploración En ambas regiones deltoideas se aprecia ligero eritema, con induración difusa y simétrica de la zona, con límites imprecisos, y dificultad para pellizcar la piel afectada (fig. 1). Pruebas complementarias En el estudio analítico presentaba hemograma, velocidad de sedimentación glomerular (VSG), examen siste-
Correspondencia: Dr. J.I. Esquivias Gómez. Eucalipto, 21 1.° B. 28016 Madrid. España. Correo electrónico: [email protected]
mático de orina, proteinograma y pruebas reumáticas (ASLO, FR-Latex y proteína C reactiva) normales. Los anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos SS-A, SSB y antihistonas fueron negativos. En la bioquímica sanguínea destacaba: glucosa, 112 mg/dl; colesterol, 212 mg/dl; gammaglutamil transpeptidasa, 75 U/l y urea, 60 mg/dl; el resto de las pruebas estaba dentro de los parámetros normales. La hemoglobina glucosilada era del 8,2%. La ecografía de hombro y abdomen, y la radiografía de tórax y abdomen no revelaron datos patológicos de interés. La resonancia magnética de hombro evidenció una tendinitis del supraespinoso, por lo que se indicó tratamiento rehabilitador. Biopsia cutánea La biopsia de la zona central indurada mostraba una dermis marcadamente engrosada, con abundantes haces de colágeno con espacios claros interpuestos adoptando un aspecto fenestrado. Los anejos cutáneos se muestran conservados pero situados en el espesor de la dermis y no en la unión con la hipodermis. Se aprecia un leve infiltrado inflamatorio. La epidermis carece de alteraciones (figs. 2 y 3). Piel. 2006;21(10):501-3
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DIAGNÓSTICO Escleredema adultorum o de Buschke. COMENTARIO El escleredema (ED) es una enfermedad del tejido conjuntivo, poco frecuente, individualizada por Buschke1 en 1902, aunque existen referencias anteriores2. Se caracteriza por un engrosamiento y una induración de la piel. Generalmente afecta a cuello, hombros y espalda. A pesar de lo que su nombre indica no existe esclerosis histológica, no hay edema y la mitad de los pacientes afectados son menores de 20 años. Es el doble de frecuente en mujeres cuando no se asocia a diabetes3. La patogenia se desconoce. Se han propuesto mecanismos inmunitarios (enfermedad autoinmunitaria secundaria a la sensibilización del colágeno por los productos de un agente infeccioso), acción directa de las toxinas bacterianas y efecto de los esteroides adrenales liberados en respuesta a la infección. El espesor de la dermis se encuentra muy aumentado, y hay un aumento de la síntesis de proteínas totales y colágeno, y un incremento del valor de ARNm para los procolágenos I y III. El contenido acuoso de la piel es normal. Graff4 distingue 3 tipos de ED:
502
– El ED clásico que corresponde a la descripción original de Buschke, y que va precedido de una infección del tracto respiratorio superior, a menudo estreptocócica o viral, de comienzo agudo y resolución espontánea en semanas o meses. – Un segundo tipo que aparece de forma insidiosa, sin infección previa, y que puede permanecer estable durante muchos años o avanzar lentamente. Se ha asociado a distintos procesos, entre los que destacan gammapatía monoclonal, mieloma múltiple, celulitis, hiperparatiroidismo primario, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren5,6, y paraproteinemia IgG-kappa7. – El tercer tipo, de evolución similar al anterior, se asocia a diabetes mellitus de años de evolución y mal control y con frecuentes complicaciones, como retinopatía diabética, nefropatía, neuropatía o afectación cardiovascular. Este tipo es el que correspondería al caso de nuestro paciente. Para algunos autores esta es la causa más frecuente de ED7. El ED asociado a diabetes tiene una prevalencia de alrededor del 2% en la población diabética. Es más frecuente en varones, a diferencia de su incidencia en la población no diabética. Generalmente, los pacientes son obesos, hecho que no ocurría en nuestro caso. Suele ser más frecuente en diabéticos tipo 2, y generalmente la diabetes precede en varios años la aparición del ED. La patogenia no está aclarada. Su inicio es insidioso y no suele estar precedido de una infección. Cursa de forma asintomática o con escasos síntomas. Suele afectar a la espalda, el cuello y los hombros. La induración puede extenderse y afectar también a la cara, el tronco y, en raros casos, el abdomen y los muslos. Las manos y los pies están respetados. Suele existir ligero eritema. El Piel. 2006;21(10):501-3
control metabólico de la diabetes no mejora el curso del ED, que suele tener mal pronóstico. Generalmente en el ED no existe afectación extracutánea, aunque de forma poco frecuente se ha descrito asociado a disfagia, exoftalmos, alteraciones en el electrocardiograma, hepatosplenomegalia, etc. Los estudios complementarios de laboratorio no suelen revelar datos patológicos. En algún caso se ha observado aumento de la VSG y leucocitosis3. La biopsia cutánea demuestra un engrosamiento de la dermis. Existe una alteración cuantitativa en el colágeno dérmico, pero no cualitativa. Los haces de colágeno ondulados y levemente engrosados están separados por espacios anchos; la colagenización de la hipodermis confiere la dureza clínica a la piel. Como consecuencia de este engrosamiento en el espesor de la dermis, los ovillos secretorios de las glándulas sudoríparas ocupan el tercio superior o la parte media de la dermis, en lugar de la dermis profunda. Aunque podemos observar mucina en la dermis, no está en cantidad suficiente para considerar el ED una mucinosis9. No existe un tratamiento eficaz. Se ha propuesto varias opciones terapéuticas, entre las que destacan corticoides por vía oral, antibióticos, paraaminobenzoato potásico10, metotrexato, D-penicilamina, radiación con baño de electrones, PUVA y ciclosporina. Los casos asociados a mieloma han mejorado tras el control de éste. Los casos agudos suelen remitir espontáneamente en semanas o meses. Diagnóstico diferencial Esclerodermia. Es el principal diagnóstico diferencial. Es una enfermedad crónica de etiología desconocida que se caracteriza por esclerosis histológica (fibras de colágeno rectas, engrosadas, sin espacios entre ellas y con desaparición de los anejos). Puede manifestarse en forma localizada o sistémica. Cursa con induración y engrosamiento de la piel. El ED debe ser diferenciado del estadio edematoso temprano de la esclerodermia inicial. La asociación con fenómeno de Raynaud, la predilección por las manos, la afectación perioral, los cambios pigmentarios, las telangiectasias, la isquemia y la atrofia de la piel ayudan al diagnóstico clínico. Las alteraciones del laboratorio, la presencia de anticuerpos específicos y la biopsia confirman el diagnóstico. Dermatomiositis. Es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria que afecta al músculo, con dolor o debilidad muscular, y puede presentar fiebre. La afectación cutánea característica (eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, telangiectasias periungueales), la clínica muscular, las alteraciones analíticas (elevación de VSG, creatincinasa, GOT, GPT y lipoproteínas de alta densidad), e inmunológicas (ANA, anti-Jo-1) y, eventualmente, la biopsia cutánea y muscular permiten diferenciar claramente estos procesos. Escleromixedema. Es una variante clínica de la mucinosis papular, que comienza con pápulas, que tienden a agruparse y que afectan más frecuentemente al dorso de las manos y los pies, los pliegues axilares y las superficies externas de los brazos y las piernas.
Esquivias Gómez JI et al. Placas induradas y dolorosas en la espalda
El escleromixedema puede afectar a áreas más extensas del cuerpo, con induración eritematosa y disminución de la movilidad de los labios, las manos, los brazos y las piernas. Se asocia a paraproteinemia. En la biopsia se observan bandas de mucina entre los haces de colágeno. Mixedema. Depósito de material mucoide, predominantemente ácido hialurónico y condroitinsulfato. Es característico del hipertiroidismo, y secundario al efecto de la hormona tiroidea en la síntesis de proteoglucanos y glucosaminoglucanos. Las lesiones aparecen con mayor frecuencia en la cara anterior de la tibia y el dorso de los pies. Suelen ser bilaterales pero no simétricas. Cursa como nódulos de color rosado. También puede haber edema muscular difuso sin nódulos.
BIBLIOGRAFÍA 1. Buschke A. Ueber Scleroedema. Bert Klin Wochenschr. 1902;39:955-6. 2. Curtis AC, Shulak BM, Arbor A. Scleredema Adultorum. Arch Dermatol. 1965;92:526-41. 3. Carrington PR, Sanusi ID, Winder PR, Turk LL, Jones C, Millikan LE. Scleredema adultorum. Int J Dermatol. 1984;23:514-32. 4. Graff R. Scleredema adultorum. Arch Dermatol. 1968;98:319-20. 5. Verecken P, Lutz R, Dobbeleer GD, Heenen M. Nonpitting Induration of the back. Arch Dermatol. 1997;133:649-54. 6. Jones-Caballero M, Peñas PF, Porras Luque J, Martínez González MA, Dauden E. Escleredema. Estudio de dos casos con múltiples asociaciones. Actas Dermosifiliogr. 1996;87:687-91. 7. Basarab T, Burrows NP, Munn SE, Jones RR. Systemic involvement in scleredema of Buschke associated with IgG-kappa paraproteinaemia. Br J Dermatol. 1997;136:939-42. 8. Tate BJ, Kelly JW, Rotstein H. Scleredema of Buschke: A report of seven cases. Austral J Dermatol. 1996;37:139-42. 9. Sánchez Yus E, Simón P, Requena L. ¿Es el escleredema, realmente, una mucinosis? Actas Dermosifiliogr. 1996; 87:715-18. 10. Urrutia S, Schoendorff C, García García C, García García JF, Del Castillo Barajas LF, García Almagro D. Scleredema adultorum. Descripción de un caso y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr. 1996;87:693-6.
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