- Email: [email protected]
Pápulas y placas en la mucosa oral
187.518
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Pápulas y placas en la mucosa oral Gerard Pitarch y Teresa Martínez-Menchón Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. España.
Figura 2. Acantosis, hiperqueratosis y fusión de crestas epidérmicas (HE, ⫻40).
355
Figura 1. Pápulas sésiles y placas en mucosa labial y yugal.
Figura 3. Coilocitos y queratinocitos con citoplasma pálido (HE, ⫻200).
Niña de 9 años de edad natural de Perú, sin antecedentes patológicos de interés, que acudió a nuestra consulta por presentar lesiones en labios y en boca de 2 años de evolución. Ningún otro miembro de la familia mostraba lesiones similares. La niña negaba que se mordisqueara o se succionara la mucosa de los labios o de la boca.
Correspondencia: Dr. G. Pitarch Bort. Cabo de Ortigueira, 7. 12100 Castelló de la Plana. España. Correo electrónico: [email protected]
Exploración física En la mucosa labial, especialmente del labio inferior, se observaban placas ligeramente sobreelevadas del color de la mucosa normal y blandas al tacto. También se podían observar en la mucosa yugal, sésiles aunque más prominentes (fig. 1). El bermellón y la lengua se encontraban respetados. Exploraciones complementarias Se realizó una biopsia de una de las lesiones labiales. Se observaba acantosis e hiperqueratosis, con fusión de las crestas epidérmicas (fig. 2). A mayor aumento se apreciaba palidez de los queratinocitos, junto con algunas células de núcleo hipercromático con halo, que correspondían a coilocitos (fig. 3). Piel. 2007;22(7):355-6
Pitarch G et al. Pápulas y placas en la mucosa oral
DIAGNÓSTICO Hiperplasia epitelial focal (enfermedad de Heck). Evolución y tratamiento A los 12 meses de seguimiento las lesiones permanecen estables. Ya que las lesiones eran numerosas pero asintomáticas, se prefirió tomar una actitud expectante y esperar a la resolución espontánea.
356
COMENTARIO La hiperplasia epitelial focal (HEF), también conocida como enfermedad de Heck, es un trastorno proliferativo benigno de la mucosa oral. Se caracteriza por múltiples placas ovaladas, de milímetros de diámetro, con aspecto de mucosa normal o ligeramente blanquecina. Son asintomáticas y blandas al tacto. Se localizan, por orden de frecuencia, en labio inferior, labio superior, mucosa yugal, lengua y comisuras bucales1. Histológicamente destaca una hiperqueratosis con acantosis, con algunas áreas de paraqueratosis y una fusión horizontal de las crestas epidérmicas alargadas. Se puede observar un epitelio de aspecto pálido, con algunos coilocitos2. Se ha descrito la presencia de células mitosoides, con degeneración nuclear similar al que se observa en la mitosis, posiblemente por acumulación de péptidos derivados de la cápside viral1. La HEF es un proceso poco frecuente causado por el virus del papiloma humano (VPH). La gran mayoría de los casos se deben a los VPH-13 y 32, aunque excepcionalmente se ha identificado VPH-1, 6, 11 y 16. La mayoría de los casos han sido observados en aborígenes norteamericanos, aunque se ha descrito casos en europeos, africanos y asiáticos4. La enfermedad suele aparecer en las primeras 2 décadas de la vida. En los esquimales, sin embargo, son más frecuentes los casos en adultos. En jóvenes aparecen lesiones múltiples y más gruesas, mientras que en individuos de edad avanzada éstas son escasas y aplanadas5. Con frecuencia existen antecedentes familiares de HEF, en particular en poblaciones de bajo nivel económico1,3. En España se ha descrito casos de HEF en pacientes infectados por el VIH6. Todavía no se conoce el modo de transmisión ni los factores de susceptibilidad, pero es posible que en su patogenia se combinen diferentes elementos, como el hacinamiento, la mala alimentación con falta de productos frescos, la mala higiene y la predisposición genética7,8. De hecho se ha observado que es más frecuente en individuos homocigotos para HLA-DR4, que no podrían presentar de manera adecuada los péptidos de la cápside viral a los linfocitos CD4 y desarrollar así una buena respuesta inmunitaria contra el VPH. Esta hipótesis explicaría que los pacientes con HEF padezcan con elevada frecuencia otras infecciones por VPH, como las verrugas o condilomas9.
Piel. 2007;22(7):355-6
Las lesiones de HEF pueden resolverse espontáneamente en meses, aunque pueden ser persistentes durante años o recurrentes2. Se ha ensayado el tratamiento con crioterapia, electrocoagulación, extirpación quirúrgica, láser de CO2, resina de podofilino, retinoides e interferón tópico y sistémico, con resultados variables. Sin embargo, dadas la benignidad del proceso y la posibilidad de remisión espontánea, la conducta expectante es una buena opción10. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial debe plantearse con los siguientes procesos. Condilomas acuminados. Son lesiones sobresalientes que cuando son poco queratinizadas presentan una mucosa rosada como la HEF. Es importante diferenciar correctamente entre condilomas y HEF en niños para evitar las implicaciones de contacto o abuso sexual. Enfermedad de Cowden. En este síndrome es característica la papilomatosis oral, con un aspecto en empedrado en la boca, junto con triquilemomas faciales, lipomas y angiomas; se la relaciona con cáncer de mama, tiroides o páncreas. Diapneusia. Es una hiperplasia de la mucosa oral por succión, se presenta como pápulas localizadas más frecuentemente en mucosa yugal y en mucosa del labio inferior.
BIBLIOGRAFÍA 1. García-Corona C, Vega-Memije E, Mosqueda-Taylor A, Yamamoto-Furusho JK, Rodríguez-Carreón AA, Ruiz-Morales JA, et al. Association of HLA-DR4 (DRB1*0404) with human papillomavirus infection in patients with focal epithelial hyperplasia. Arch Dermatol. 2004;140:1227-31. 2. Cohen PR, Hebert AA, Adler-Storthz K. Focal epithelial hyperplasia: Heck disease. Pediatr Dermatol. 1993;10:245-51. 3. Ledesma-Montes C, Vega-Mimije E, Garces-Ortiz M, Cardiel-Nieves M, JuarezLuna C. Multifocal epithelial hyperplasia. Report of nine cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2005;10:394-401. 4. Guill CK, Hwang LY, Iyengar V, Hsu S. Asymptomatic labial papules in a teenager. Arch Dermatol. 2002;138:1509-14. 5. Dos Santos PJ, Bessa CF, De Aguiar MC, Do Carmo MA. Cross-sectional study of oral mucosal conditions among a central Amazonian Indian community, Brazil. J Oral Pathol Med. 2004;33:7-12. 6. Morales-García P, Bagán Sebastián JV, Lloria de Miguel E, Milian Masanet MA, Jiménez Soriano Y. Hiperplasia epitelial focal. A propósito de dos casos clínicos. Av Odontoestomatol. 2000;16:109-15. 7. Van Wyk CW, Harris AMP. Focal epithelial hyperplasia: a survey of two isolated communities in the cape province of South Africa. Commun Dent Oral Epidemiol. 1987;15:161-3. 8. Gonzalez LV, Gaviria AM, Sanclemente G, Rady P, Tyring SK, Carlos R, et al. Clinical, histopathological and virological findings in patients with focal epithelial hyperplasia from Colombia. Int J Dermatol. 2005;44:274-9. 9. Beaudenon S, Praetorius F, Kremsdorf D, Lutzner M, Worsaae N, Pehau-Arnaudet G, et al. A new type of human papillomavirus associated with oral focal epithelial hyperplasia. J Invest Dermatol. 1987;88:130-5. 10. Delgado Y, Torrelo A, Colmenero I, Zambrano A. Hiperplasia epitelial focal. Acta Dermosifiliogr. 2005;96:697-9.
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Pápulas y placas en la mucosa oral Gerard Pitarch y Teresa Martínez-Menchón Servicio de Dermatología. Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. España.
Figura 2. Acantosis, hiperqueratosis y fusión de crestas epidérmicas (HE, ⫻40).
355
Figura 1. Pápulas sésiles y placas en mucosa labial y yugal.
Figura 3. Coilocitos y queratinocitos con citoplasma pálido (HE, ⫻200).
Niña de 9 años de edad natural de Perú, sin antecedentes patológicos de interés, que acudió a nuestra consulta por presentar lesiones en labios y en boca de 2 años de evolución. Ningún otro miembro de la familia mostraba lesiones similares. La niña negaba que se mordisqueara o se succionara la mucosa de los labios o de la boca.
Correspondencia: Dr. G. Pitarch Bort. Cabo de Ortigueira, 7. 12100 Castelló de la Plana. España. Correo electrónico: [email protected]
Exploración física En la mucosa labial, especialmente del labio inferior, se observaban placas ligeramente sobreelevadas del color de la mucosa normal y blandas al tacto. También se podían observar en la mucosa yugal, sésiles aunque más prominentes (fig. 1). El bermellón y la lengua se encontraban respetados. Exploraciones complementarias Se realizó una biopsia de una de las lesiones labiales. Se observaba acantosis e hiperqueratosis, con fusión de las crestas epidérmicas (fig. 2). A mayor aumento se apreciaba palidez de los queratinocitos, junto con algunas células de núcleo hipercromático con halo, que correspondían a coilocitos (fig. 3). Piel. 2007;22(7):355-6
Pitarch G et al. Pápulas y placas en la mucosa oral
DIAGNÓSTICO Hiperplasia epitelial focal (enfermedad de Heck). Evolución y tratamiento A los 12 meses de seguimiento las lesiones permanecen estables. Ya que las lesiones eran numerosas pero asintomáticas, se prefirió tomar una actitud expectante y esperar a la resolución espontánea.
356
COMENTARIO La hiperplasia epitelial focal (HEF), también conocida como enfermedad de Heck, es un trastorno proliferativo benigno de la mucosa oral. Se caracteriza por múltiples placas ovaladas, de milímetros de diámetro, con aspecto de mucosa normal o ligeramente blanquecina. Son asintomáticas y blandas al tacto. Se localizan, por orden de frecuencia, en labio inferior, labio superior, mucosa yugal, lengua y comisuras bucales1. Histológicamente destaca una hiperqueratosis con acantosis, con algunas áreas de paraqueratosis y una fusión horizontal de las crestas epidérmicas alargadas. Se puede observar un epitelio de aspecto pálido, con algunos coilocitos2. Se ha descrito la presencia de células mitosoides, con degeneración nuclear similar al que se observa en la mitosis, posiblemente por acumulación de péptidos derivados de la cápside viral1. La HEF es un proceso poco frecuente causado por el virus del papiloma humano (VPH). La gran mayoría de los casos se deben a los VPH-13 y 32, aunque excepcionalmente se ha identificado VPH-1, 6, 11 y 16. La mayoría de los casos han sido observados en aborígenes norteamericanos, aunque se ha descrito casos en europeos, africanos y asiáticos4. La enfermedad suele aparecer en las primeras 2 décadas de la vida. En los esquimales, sin embargo, son más frecuentes los casos en adultos. En jóvenes aparecen lesiones múltiples y más gruesas, mientras que en individuos de edad avanzada éstas son escasas y aplanadas5. Con frecuencia existen antecedentes familiares de HEF, en particular en poblaciones de bajo nivel económico1,3. En España se ha descrito casos de HEF en pacientes infectados por el VIH6. Todavía no se conoce el modo de transmisión ni los factores de susceptibilidad, pero es posible que en su patogenia se combinen diferentes elementos, como el hacinamiento, la mala alimentación con falta de productos frescos, la mala higiene y la predisposición genética7,8. De hecho se ha observado que es más frecuente en individuos homocigotos para HLA-DR4, que no podrían presentar de manera adecuada los péptidos de la cápside viral a los linfocitos CD4 y desarrollar así una buena respuesta inmunitaria contra el VPH. Esta hipótesis explicaría que los pacientes con HEF padezcan con elevada frecuencia otras infecciones por VPH, como las verrugas o condilomas9.
Piel. 2007;22(7):355-6
Las lesiones de HEF pueden resolverse espontáneamente en meses, aunque pueden ser persistentes durante años o recurrentes2. Se ha ensayado el tratamiento con crioterapia, electrocoagulación, extirpación quirúrgica, láser de CO2, resina de podofilino, retinoides e interferón tópico y sistémico, con resultados variables. Sin embargo, dadas la benignidad del proceso y la posibilidad de remisión espontánea, la conducta expectante es una buena opción10. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial debe plantearse con los siguientes procesos. Condilomas acuminados. Son lesiones sobresalientes que cuando son poco queratinizadas presentan una mucosa rosada como la HEF. Es importante diferenciar correctamente entre condilomas y HEF en niños para evitar las implicaciones de contacto o abuso sexual. Enfermedad de Cowden. En este síndrome es característica la papilomatosis oral, con un aspecto en empedrado en la boca, junto con triquilemomas faciales, lipomas y angiomas; se la relaciona con cáncer de mama, tiroides o páncreas. Diapneusia. Es una hiperplasia de la mucosa oral por succión, se presenta como pápulas localizadas más frecuentemente en mucosa yugal y en mucosa del labio inferior.
BIBLIOGRAFÍA 1. García-Corona C, Vega-Memije E, Mosqueda-Taylor A, Yamamoto-Furusho JK, Rodríguez-Carreón AA, Ruiz-Morales JA, et al. Association of HLA-DR4 (DRB1*0404) with human papillomavirus infection in patients with focal epithelial hyperplasia. Arch Dermatol. 2004;140:1227-31. 2. Cohen PR, Hebert AA, Adler-Storthz K. Focal epithelial hyperplasia: Heck disease. Pediatr Dermatol. 1993;10:245-51. 3. Ledesma-Montes C, Vega-Mimije E, Garces-Ortiz M, Cardiel-Nieves M, JuarezLuna C. Multifocal epithelial hyperplasia. Report of nine cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2005;10:394-401. 4. Guill CK, Hwang LY, Iyengar V, Hsu S. Asymptomatic labial papules in a teenager. Arch Dermatol. 2002;138:1509-14. 5. Dos Santos PJ, Bessa CF, De Aguiar MC, Do Carmo MA. Cross-sectional study of oral mucosal conditions among a central Amazonian Indian community, Brazil. J Oral Pathol Med. 2004;33:7-12. 6. Morales-García P, Bagán Sebastián JV, Lloria de Miguel E, Milian Masanet MA, Jiménez Soriano Y. Hiperplasia epitelial focal. A propósito de dos casos clínicos. Av Odontoestomatol. 2000;16:109-15. 7. Van Wyk CW, Harris AMP. Focal epithelial hyperplasia: a survey of two isolated communities in the cape province of South Africa. Commun Dent Oral Epidemiol. 1987;15:161-3. 8. Gonzalez LV, Gaviria AM, Sanclemente G, Rady P, Tyring SK, Carlos R, et al. Clinical, histopathological and virological findings in patients with focal epithelial hyperplasia from Colombia. Int J Dermatol. 2005;44:274-9. 9. Beaudenon S, Praetorius F, Kremsdorf D, Lutzner M, Worsaae N, Pehau-Arnaudet G, et al. A new type of human papillomavirus associated with oral focal epithelial hyperplasia. J Invest Dermatol. 1987;88:130-5. 10. Delgado Y, Torrelo A, Colmenero I, Zambrano A. Hiperplasia epitelial focal. Acta Dermosifiliogr. 2005;96:697-9.