Posters electroniques

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La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

Posters Electroniques: Médecine interne

PE001 Cacosmie fébrile révélatrice d’une maladie de Horton G. Muller, P. Bielefeld, V. Landji, I. Périnet, J.F. Besancenot Médecine interne et maladies systémiques, hôpital Général CHU de Dijon, France Introduction. – Des troubles olfactifs ont été décrits dans de nombreuses pathologies générales, parmi lesquelles plusieurs maladies systémiques, dont la maladie de Horton [1]. Il est en revanche exceptionnel de découvrir l’une d’elles à l’occasion du bilan étiologique d’une dysosmie, comme c’est le cas dans l’observation suivante : Cas Clinique. – Une patiente de 67 ans, sans antécédents notables et ne prenant aucun médicament, est vue pour des troubles de l’odorat avec impression d’odeur fétide apparus depuis une quinzaine de jours. Elle se plaint de fatigue, sueurs, frissons, et présente une fièvre oscillant entre 38 et 39◦ 5 C. L’examen ORL et général est normal. Il existe un syndrome inflammatoire majeur (CRP = 321 mg/l). Il n’y a pas de désordre endocrinien ou métabolique, les prélèvements infectieux s’avèrent négatifs. Le scanner des sinus ne montre aucune anomalie. En revanche la biopsie d’artère temporale montre un aspect typique de maladie de Horton (MH). Sous corticothérapie (0,7 mg/kg/j), l’état général se transforme rapidement, la cacosmie a nettement régressé avec un recul de 6 semaines. Résultats. – Les dysosmies, dont la prévalence augmente nettement avec l’âge, sont le plus souvent dues à des causes locales, mais peuvent être également observées au cours de diverses maladies générales (maladies hépatiques et endocriniennes, insuffisance rénale, sida, diabète. . .) et de certaines affections neurologiques. On décrit également des causes toxiques, incluant tabac et cocaïne, et plus rarement médicamenteuses [2]. Divers mécanismes et facteurs associés semblent impliqués. Parmi les maladies systémiques susceptibles de se manifester par un trouble de l’odorat figurent la sarcoïdose et le syndrome de Gougerot-Sjögren. La MH est régulièrement citée, mais la littérature ne comporte en fait qu’une seule référence sur ce thème [3].

0248-8663/$ – see front matter © 2007 Publi´e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.420

Conclusion. – Même si cette éventualité reste exceptionnelle, la cacosmie doit être rajoutée à la longue liste des manifestations atypiques susceptibles de révéler une MH. R´ef´erences [1] Norès JM, et al. Rev Med Interne 2000;21:95–104. [2] Marie I, et al. Rev Med Interne 2005;26:525–7. [3] Schon F, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51:1594.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.143 PE002 Intérêt de la tomographie par émission de positron au fluorodesoxyglucose dans le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomelique C. Affo a , S. Trouillier a , I. Delèvaux a , F. Cachin b , M. André a , O. Aumaître a a

Médecine Interne, CHU Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France b Médecine Nucléaire, Centre Jean Perrin, Clermont-Ferrand, France Introduction. – La pseudopolyarthrite rhizomélique est une maladie inflammatoire systémique associant une atteinte articulaire des ceintures et des signes généraux. Elle peut être isolée ou associée à la maladie de Horton ou à certaines néoplasies. Peu d’études ont évalué l’apport du TEP-FDG pour le diagnostic de la pseudopolyarthrite rhizomélique [1]. Matériels et Méthodes. – Nous rapportons l’observation d’une patiente chez qui le TEP-FDG a contribué au diagnostic de PPR et a permis de préciser son caractère isolé. Observation.– Une femme de 58 ans était hospitalisée pour une fièvre à 38◦ 5C avec une perte de 5 kg et depuis 5 mois des douleurs inflammatoires des ceintures. Elle avait des céphalées anciennes. L’examen clinique était normal. La vitesse de sédimentation était à 80 mm à la première heure et la C réactive protéine à 100 mg/l. Il existait une cholestase anictérique. Le bilan autoimmun et les prélèvements infectieux étaient négatifs. L’échographie cardiaque était normale. La biopsie des 2

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artères temporales pratiquées devant les céphalées ne retrouvait pas d’artérite. Le TEP-FDG montrait un hypermétabolisme des articulations scapulo-humérales, et coxo-fémorales. Le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique isolée était retenu. L’évolution était favorable sous un traitement par prednisone. Discussion. – Si le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique comme celui de maladie de Horton reste clinique, la mise en évidence d’une synovite des ceintures peut aider au diagnostic. Une échographie ou une imagerie par résonance magnétique ont ainsi pu à ce titre être proposées. L’intérêt du TEP-FDG n’a été jusqu’ici que peu évalué. Blockmans1 dans une série de 35 patients ayant une pseudopolyarthrite rhizomélique isolée a retrouvé dans 94 % des cas une fixation sur les épaules et dans 89 % cas sur les hanches. Dans 30 % des cas il a noté une fixation vasculaire mais elle est bien moins intense que dans la maladie de Horton. Aucune néoplasie n’était retrouvée chez ces patients. Conclusion. – Le TEP-FDG a un triple intérêt en cas de suspicion de pseudopolyarthrite rhizomélique : objectiver un hypermétabolisme des ceintures, rechercher une maladie de Horton associée et écarter une néoplasie sous jacente. Références [1] Blockmans, et al. Rheumatology 2007;46:672–7.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.144 PE003 Pseudo-tumeurs mammaires révélatrices d’une maladie de Horton I. Marie a , P. Audeguy b , A. Franc¸ois c , H. Levesque a , C. Richard d a

Département de Médecine Interne, CHU, Rouen, France de Médecine Iii, Centre Hospitalier, Vernon, France c Laboratoire d’Anatomie Pathologie, CHU, Rouen, France d Médecine Interne, Centre Hospitalier, Vernon, France b Service

Introduction. – L’atteinte mammaire est rare au cours de la maladie de Horton. De fait, la revue de la littérature nous a permis d’en recenser 17 cas seulement. Nous rapportons une observation originale par le mode de révélation inhabituel de la maladie de Horton par la découverte de pseudo-tumeurs mammaires. Observation. – Une patiente de 56 ans, sans antécédent notable, est hospitalisée pour le bilan de lésions mammaires bilatérales ; elle signale également une symptomatologie évoluant depuis un mois associant : une asthénie, des céphalées et des douleurs inflammatoires de la ceinture scapulo-humérale. La biologie montre : vitesse de sédimentation à 114 mm/h, Créactive protéine à 201 mg/l. La mammographie et le scanner thoraco-abdominal sont normaux. Une biopsie d’une lésion mammaire droite est réalisée qui met en évidence des lésions histologiques évocatrices de maladie de Horton. L’évolution clinique et biologique est favorable après instauration d’une corticothérapie à la posologie initiale de 0,7 mg/kg/jour ; lors du suivi à 9 mois, la patiente est asymptomatique, les lésions mammaires ont disparu et la biologie est normale (vitesse de sédimentation à 18 mm/h, C-réactive protéine à 7 mg/).

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Conclusion. – Notre observation suggère que l’atteinte mammaire pourrait être sous-estimée au cours de la maladie de Horton. En effet, l’atteinte mammaire est liée, chez notre patiente, à une artérite inflammatoire de l’artère mammaire interne qui est une branche de l’artère sous-clavière, cette dernière étant touchée dans 20 à 30 % des cas au cours de la maladie de Horton. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.145 PE004 Facteurs prédictifs d’une rechute dans la maladie de Horton : étude sur 139 cas Y. Ollivier, D. Colbert, A. Zoulim, N. Artigues, J. Bouthemy, N. Martin-Silva, P. Letellier Médecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire, Caen, France Objectif. – Identifier les facteurs de risque de rechute de la maladie de Horton (MH). Patients et Méthodes. – Entre 1977 et 2002, 176 cas de MH prouvées histologiquement étaient admis. La présence de plus de 200 manifestations cliniques envisageables dans la MH était recherchée et notée sur un cahier de recueil prospectif. 139 patients répondaient à nos critères d’inclusion : suivi ≥4 mois ; MH de découverte récente ; pas de corticothérapie prolongée préalable. On compare ici les caractéristiques initiales et thérapeutiques des groupes évolutifs : pas de réactivation de la MH (R−) ; réactivation (R+) divisé en 2 sous-groupes : reprise évolutive (REP) et rechute (REC) respectivement lorsque la réactivation survient la première fois en phase de décroissance des corticoïdes ou à leur arrêt. Résultats. – Sur 139 cas, 78 sont R+ (REP n = 65 ; REC n = 13). Il n’y a pas de différence significative dans la durée moyenne de suivi entres les groupes. Il ressort que : cf tableau R+/R− Age (ans) Amaigrissement♦ rég.log♦♦ perte en kg S otologique♦ rég.log♦♦ ♦

REP/R−

72 ± 7 vs 75 ± 8 73 % vs 47 %* 3.3 [1.3–7.2]* 4.2 ± 3.6 vs 2.3 ± 3.5* 29.5 % vs 13.5 %* 2.5 [0.95–6.34]* *

REC/R−

72 ± 6 vs 75 ± 8 71 % vs 47 %* 3.1 [0.4–7.1]* 4 ± 3.6 vs2.3 ± 3.5* 29.2 % vs 13.5 %* *

71 ± 8 vs 75 ± 8 83 % vs 47 %* 2 [0.9–29.7]* 4.8 ± 3.5 vs 2.3 ± 3.5* 38.5 % vs 13.5 %* 8.6 [1.1–64]*

en % de sujets, ♦♦ régression logistique(Odd Ratio [IC95 %]). * p < 0.05.

Par ailleurs, la comparaison REC/R− révèle que les céphalées pariéto-occipitales sont moins liées aux rechutes (OR = 0.075 [0.06–0.936] p = 0.044). Il n’y a pas de différence entre les groupes pour les autres items cliniques, la VS et CRP, la corticothérapie au cours des 6 premiers mois. Discussion. – Notre étude a permis de caractériser finement les manifestations initiales des cas de MH suivis dans notre centre. L’existence d’un amaigrissement ou de manifestations otologiques (hypoacousie, acouphènes, vertige) et un plus jeune âge est plus souvent noté dans les cas de Horton qui vont se réactiver par la suite, néanmoins ces éléments manquent à eux seuls de sensibilité et de spécificité.

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Conclusion. – Les paramètres cliniques initiaux de la MH ne permettent pas à eux seuls de repérer efficacement les patients susceptibles de réactiver leur maladie. Les rares patients combinant un amaigrissement marqué, et des manifestations otologiques sont probablement plus exposés aux récidives. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.146 PE005 Maladie de Horton révélée par une artérite mésentérique A. Perlat a , O. Decaux b , C. Cazalets c , P. Jego d , B. Grosbois b a

Médecine Interne, CHU - hôpital Sud, Rennes, France de Médecine Interne, CHU - hôpital Sud, Rennes, France c Service de Médecine Interne G, CHU - hôpital Sud, Rennes, France d Service de Médecine G, CHU - hôpital Sud, Rennes, France b Service

Introduction. – L’ischémie mésentérique chronique est une pathologie peu fréquente. L’atteinte des vaisseaux mésentériques est le plus souvent liée à une pathologie athéromateuse ou embolique mais peut être liée à une vascularite telle que la maladie de Horton. Nous décrivons le cas d’une patiente de 73 ans qui présente une maladie de Horton révélée par une artérite mésentérique. Cas Clinique. – Une patiente de 73 ans est hospitalisée pour douleurs épigastiques associées à une altération de l’état général évoluant depuis plusieurs mois et restant inexpliquées malgré plusieurs examens (échographie abdominale, gastroscopie et colonoscopie). Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire. Le scanner abdomino-pelvien montre un épaississement pariétal circonférentiel de l’artère mésentérique supérieure compatible avec une atteinte inflammatoire. La biopsie d’artère temporale montre une destruction de la limitante élastique interne et un infiltrat inflammatoire compatible avec une maladie de Horton. La patiente est donc traitée par corticothérapie (prednisone 0,7 mg/kg/j) et acide acétylsalicylique 100 mg/j, avec une amélioration spectaculaire des douleurs et de l’état général. A 5 mois de traitement, l’amélioration clinique se maintient. Observation. – Dans le cadre de la maladie de Horton, la présentation clinique d’une atteinte mésentérique peut être un angor mésentérique, un infarctus mésentérique ou une perforation digestive de l’intestin grêle ou du colon. Les artères peuvent être étudiées par doppler artériel, angio-scanner ou en angio-IRM .Une sténose lisse et diffuse, ou l’alternance de rétrécissements et de dilatations poststénotiques, doivent faire évoquer une vascularite. Lorsque l’artère mésentérique est biopsiée, l’examen montre une artérite à cellules géantes. Le traitement de première intention en l’absence d’infarctus mésentérique est la corticothérapie. Une angioplastie peut être proposée en cas de résistance à la corticothérapie. Conclusion. – La maladie de Horton peut être révélée par une artérite mésentérique. Le traitement de première intention en l’absence d’infarctus mésentérique repose sur la corticothérapie.

(1)Arguedas MR et al. Dig Dis Sci 2000 ;45 :2363-4. (2) Evans DJ et al. J Vasc Surg 2005 ;42 :1019-22 (3) Bailey M et al. Clin North Am 1998 ;27 :747-82 doi:10.1016/j.revmed.2007.10.147 PE006 Neuropathie périphérique révélatrice d’une maladie de Horton W. Chebbi, M. Kamoun, S. Younes-Mehenni, O. Berrich, M. Haddad, M. Trabelsi, M.H. Sfar Service de médecine interne, CHU Taher Sfar, Mahdia, Tunisie Introduction. – La fréquence des neuropathies périphériques (NP) au cours de la maladie de Horton (MH) est diversement appréciée (14 à 32 %). Il est rare que la NP soit inaugurale de MH. Patients et Méthodes. – Nous rapportons une observation d’une MH révélée par une NP. Observation. – Une patiente âgée de 63 ans, sans antécédents pathologiques, a été hospitalisée pour altération de 1’état général associée à des troubles sensitivomoteurs des mains et des pieds. A l’interrogatoire : notion de céphalées bitemporales résistantes aux antalgiques, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication intermittente des mâchoires, amaigrissement chiffré de 10 Kg avec des paresthésies douloureuses de la face palmaire des 3 premiers doigts de la main droite puis rapidement des 2 mains et des plantes des 2 pieds. II n’existe pas de trouble visuel. L’examen neurologique a trouvé une abolition des réflexes ostéotendineux des quatre membres, une hypoesthésie en gants et chaussettes prédominant du coté droit et un déficit de la pince pouce-index droits. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire (VS à113 mmH1 , alpha 2 globuline à 12 g/I, CRP à 20 mg/l). L’EMG a objectivé des signes électriques de NP sensitivomotrice axonale diffuse. La biopsie d’artère temporale affirmait le diagnostic d’artérite giganto-cellulaire en montrant un infiltrat inflammatoire au niveau de la limitante élastique interne comportant des cellules géantes multinuclées. L’évolution sous corticothérapie à la dose de 0,7 mg/kg/j était favorable avec régression rapide de la symptomatologie générale et douloureuse, du syndrome inflammatoire et disparition des troubles sensitifs. La régression rapide d’atteinte neurogène périphérique sous corticothérapie chez notre patiente nous a permis de l’imputer à la MH. Conclusion. – La découverte d’une mono ou d’une multinévrite associée à une altération de l’état général et un syndrome inflammatoire impose la recherche d’une maladie de Horton d’autant qu’elle survient chez une personne âgée. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.148

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PE007 Aspects cliniques et évolutifs de la maladie de Horton M. Smiti Khanfir, I. Boukhriss, A. Braham, I. Ben Ghorbel, S. Lachheb, M. Lamloum, M.H. Houman Médecine Interne, Centre Hospitalo-Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Objectif. – L’objectif de notre étude était de déterminer les modes de présentations et les manifestations cliniques ainsi que les aspects évolutifs de la maladie de Horton dans une série monocentrique de patients tunisiens. Patients et Méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive et analytique des observations des patients atteints d’une maladie de Horton diagnostiquée entre 1995 et 2007. Résultats. – Nous avons inclus 43 patients d’age moyen de 71 ans, avec un sex ratio de 1,6. Le délai de diagnostic moyen était de 3 mois. Les céphalées étaient les manifestations révélatrices les plus fréquentes (94 %), suivies des manifestations oculaires (79 %) puis des signes généraux (l’amaigrissement (61 %), l’asthénie (53 %) et la fièvre (38 %)). Les céphalalgies étaient au premier plan des manifestations cliniques observées à un moment ou un autre de l’évolution incluant : des céphalées (97 %), une hyperesthésie du cuir chevelu (58 %) et une claudication intermittente de la mâchoire inférieure (56 %). Les manifestations oculaires notées dans 96 % des cas étaient essentiellement à type de flou visuel (96 %). Une baisse de l’acuité visuelle était objectivée dans 78 % des cas ; 10 patients étaient déjà au stade de cécité de survenue brutale dans 7 cas. Les manifestations rhumatismales (64 %) étaient à type d’arthralgies inflammatoires (95 %) et/ou de pseudopolyarthrite rhizomélique (77 %). Uniquement 5 patients avaient des manifestations neurologiques. Les pouls temporaux étaient abolis chez 7 patients (16 %). La vitesse de sédimentation était supérieure à 100 mm la 1ère heure dans 58 % des cas. L’examen anathomopathologique de la biopsie d’une artère temporale objectivait des anomalies spécifiques de la maladie de Horton dans 62 % des cas. Une corticothérapie par voie orale à une posologie moyenne de 0,7 mg/kg/j a été administrée. La durée moyenne du traitement par les corticoïdes était de 20 mois. Le Méthotrexate a été associé dans 32 % des cas. Un traitement par des antiagrégants plaquettaires a été administré dans 79 % des cas. Une rémission clinique et biologique a été obtenue dans 81 % des cas en moyenne au bout de 2 mois de traitement. Une récidive a été notée dans 6 cas (13 %) en moyenne au bout de 6 mois d’évolution. Deux patients seulement sont décédés au décours d’un accident vasculaire cérébral. Conclusion. – Notre série est particulière par la fréquence importante des manifestations oculaires et moindre des manifestations rhumatismales et en particulier de la pseudopolyarthrite rhizomélique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.149

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PE008 Intérêt du TEP-scan dans le diagnostic de la maladie de Horton C. Landron a , R. Kurrimbukus a , J. Laborderie a , F. Roy-Péaud a , L. Luca a , R. Perdrisot b , P. Roblot a a

Service de Médecine Interne, C.H.U. la Miletrie, Poitiers, France b Service de Médecine Nucléaire, C.H.U. la Miletrie, Poitiers, France Introduction.– La tomographie par émission de positrons (TEP-scan) fait partie du bilan d’extension des lymphomes et de certains cancers solides. Le TEP-scan a également été utilisé pour étudier les territoires artériels atteints dans la maladie de Horton. Patients et Méthodes.– Nous rapportons une série de 8 patients porteurs d’une maladie de Horton et qui ont bénéficié d’un TEP-scan. Tous ces patients avaient un tableau clinique évocateur de maladie de Horton et un syndrome inflammatoire marqué. Seuls 3 patients avaient une biopsie d’artère temporale évocatrice d’une maladie de Horton. Résultats.– Il s’agissait de 6 femmes et de 2 hommes. Six patients (2 hommes et 4 femmes) avaient un hypermétabolisme artériel sur le TEP-scan. L’aorte thoracique et abdominale était la plus souvent touchée (6 fois) puis venaient, en fréquence, les artères iliaques externes, les vaisseaux cervicaux et sous claviers. Il n’y avait pas de rapport entre l’importance de la l’hypermétabolisme et celle du syndrome inflammatoire. Seule une patiente a pu avoir un deuxième TEP-scan à distance du début du traitement par prednisone. Chez cette patiente, l’hypermétabolisme était toujours présent 6 mois et 18 mois après le début du traitement. Discussion.– L’hypermétabolisme artériel traduit la présence de macrophages au sein de la paroi des vaisseaux. On sait que les plaques d’athérome peuvent entraîner un hypermétabolisme visible au TEP-scan. Il faut donc interpréter avec prudence ces données, dans cette population âgée électivement touchée par la maladie de Horton. En revanche la découverte d’un hypermétabolisme de l’aorte, au cours d’une maladie de Horton, doit probablement faire rechercher le développement d’un anévrisme aortique. En tout cas, il semble que le TEP-scan ne puisse pas prédire une éventuelle rechute. En revanche, il pourrait être utile d’étudier le rapport entre l’importance du métabolisme visible au TEP-scan et la corticosensibilité. Conclusion.– Le TEP-scan peut être utile pour le diagnostic de la maladie de Horton. Il s’agit d’un examen coûteux. Son positionnement exact dans l’arsenal diagnostique et pronostique reste à évaluer. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.150

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PE009 La mâchoire qui claudique ? cherchons bien tous les pouls, et pas seulement les temporaux S. Branger a , A. Daumas b , A. Hadamou c , S. Rebaudet c , R. Jean d , J.R. Harle a , J.M. Durand a a

Service de Médecine Interne, hôpital de la conception, Marseille, France b Médecine Interne, hôpital de la conception, Marseille, France c Médecine Interne, CHU Conception, Marseille, France d Médecine Interne, AP-HM, Marseille, France Introduction. – La claudication de la mâchoire est une signe classique de maladie de Horton, liée à une artérite gigantocellulaire de l’artère temporale. Elle est particulièrement évocatrice chez le sujet âgé, associée à des céphalées et à un syndrome inflammatoire, cependant elle n’en est pas la seule étiologie : nous rapportons l’observation d’une patiente de 80 ans hospitalisée avec une douleur brutale du membre supérieur droit associée à une claudication mandibulaire faisant découvrir une dissection aortique étendue. Cas Clinique. – Notre patiente, suivie pour une leucémie lymphocytaire chronique depuis 2 ans sans HTA connue, présente une douleur brutale du membre supérieur droit lors d’un effort de soulèvement, des céphalées et une claudication de la mâchoire droite empêchant l’alimentation. A l’examen, l’épaule droite, l’examen neurologique et musculaire sont normaux. Les pouls temporal et radial droits ont disparu, le temps de recoloration cutanée à la main droite est augmenté et la TA à 10/6 à gauche, est imprenable à droite. Il n’y a pas de douleur thoracique. L’auscultation note un souffle systolique non connu, maximal au foyer aortique irradiant dans les 2 carotides. Le bilan biologique retrouve une tricytopénie, une hyperlymphocytose à 14 000/mm3 , la VS est à 28 mm à la 1ère heure et la proteine C réactive à 3 mg/l. L’angioscanner montre une dissection aortique stade A s’étendant à l’artère sous-clavière et à la carotide droites, non chirurgicale. Sous anticoagulation et repos, le pouls temporal ré-apparait et la claudication de la mâchoire disparaît. Résultats. – Les douleurs crânio-mandibulaires sont le plus souvent liées à une atteinte de l’articulation temporomandibulaire (mécanique ou inflammatoire : polyarthrite rhumatoïde), à une pathologie neuro-musculaire (myosite, myasthénie), loco-régionale (tumeur temporale ou parotidienne), ou parfois vasculaire. La claudication de la mâchoire, classiquement «pathognomonique» de la maladie de Horton, est causée par une ischémie des muscles masséters vascularisés par les branches faciale et maxillaire inférieure de la carotide externe. Son mécanisme est en fait variable : inflammation (Horton et autres vascularites, amylose), athérome, cardioembolisme, thrombose, compression ou dissection. Certains auteurs rapportent la résolution des symptômes après revascularisation sur carotides athéromateuses et des présentations très atypiques de la dissection aortique comme des céphalées ou une douleur du membre supérieur isolées. Notre observation est la première rapportant une claudication de la mâchoire résolutive sous anticoagulation, liée à une dissection aortique étendue.

Conclusion. – La claudication de la mâchoire, signe classique de maladie de Horton, est liée à une pathologie de la carotide et de ses branches et doit aussi faire évoquer la dissection artérielle nécessitant un traitement urgent et adapté surtout lorsque le syndrome inflammatoire est absent. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.151 PE010 Ischémie aiguë de la langue M. Barret a , P. Bonnin b , M. Gomid a , Y. Leye a , I. Guichard c , D. Farge a , D. Sereni a , A. Bourgarit a a

Service de médecine interne, hôpital Saint-Louis, Paris, France d’explorations fonctionnelles, hôpital Lariboisière, Paris, France c Service de maladies infectieuses et tropicales, hôpital SaintLouis, Paris, France b Service

Introduction.– L’infarctus de langue est une manifestation rare des vascularites. Nous rapportons un cas d’association d’une maladie de Horton et d’un ergotisme. Cas Clinique.– Une femme de 83 ans est admise pour asthénie, anorexie et douleurs buccales. Ses antécédents incluent une pseudo-polyarthrite rhizomélique à BAT négative traitée depuis 6 ans par 10 mg/j de prednisone du fait d’une corticodépendance, et une hypotension orthostatique traitée par dihydroergotamine (DHE) depuis 15j. L’histoire de la maladie débute 15 jours auparavant par la survenue d’un amaigrissement de 8 Kg, d’une asthénie et d’une anorexie liée à des douleurs buccales. Observation.– La patiente est cachectique et difficilement interrogeable du fait de la douleur. La langue est augmentée de volume, violacée, dépapillée, avec des dépôts blanchâtres ne se décollant pas, douloureuse à la palpation et à la protrusion, gênant l’alimentation et la parole. La mâchoire est globalement douloureuse. Le reste de l’examen ne retrouve qu’une abolition des pouls temporaux, sans induration. Biologie : anémie microcytaire arégénérative, CRP à 119 mg/l, fibrinogène à 5.8 g/L. Devant une suspicion d’ergotisme aigu, la DHE est arrêtée et on débute un traitement vasodilatateur intraveineux associé à une anticoagulation efficace. Sous ce traitement, amélioration partielle de la symptomatologie buccale de la patiente lui permettant de reprendre une alimentation et une élocution compréhensible. Elle décrit alors l’existence depuis quelques semaines de céphalées bitemporales ainsi qu’une diminution de l’acuité visuelle. Un Echo-doppler de langue montre des sténoses irrégulières bilatérales des artères linguales. L’examen ophtalmologique avec angiographie rétinienne confirme la baisse d’acuité visuelle bilatérale asymétrique (1/100e et 1/400e ), par névrite optique avec occlusion de l’artère cilio-rétinienne droite. La BAT montre une artérite gigantocellulaire.Un diagnostic de reprise évolutive d’une maladie de Horton avec atteinte temporale, oculaire, mandibulaire et linguale (probablement majorée par la prise d’ergots de seigle) est porté. On débute en urgence un traitement par méthylprednisolone IV relayé par de la prednisone orale à 1 mg/kg/jour permettant la diminution de la CRP, la disparition des symptômes buccaux et une amélioration partielle de l’atteinte ophtalmique.

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Discussion.– L’augmentation aiguë, douloureuse, du volume de la langue, fait évoquer l’angiooedème compliquant une ischémie veineuse, l’hématome de langue sous anticoagulation efficace ou après thrombolyse et l’ischémie artérielle. Celle-ci peut survenir dans le cadre de l’athérosclérose, d’un ergotisme, ou d’une vascularite, principalement la maladie de Horton, mais aussi le lupus ou la granulomatose de Wegener. Conclusion.– Notre cas illustre une décompensation brutale d’une artérite inflammatoire diffuse temporale, linguale et ophtalmique lors de l’introduction d’un traitement par dérivés de l’ergot de seigle. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.152 PE011 Nephropathie à IgA chez un patient porteur d’une maladie de Behc¸et M. Couderc a , S. Trouillier a , C. Affo a , I. Delèvaux a , M. André a , B. Wechsler b , J.C. Piette b , O. Aumaître a a

Médecine interne, CHU Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France b Médecine interne, Groupe Hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, France Introduction. – La maladie de Behc¸et est une maladie systémique associant des atteintes cutanéomuqueuses, oculaires, articulaires, neurologiques, vasculaires et plus rarement rénales. Les principales manifestations rénales décrites sont l’amylose, les glomérulonéphrites, les néphrites interstitielles et les atteintes vasculaires. Patients et Méthodes. – Nous rapportons ici le cas d’un patient porteur d’une maladie de Behc¸et ayant présenté plusieurs poussées de néphrite à IgA dans les suites immédiates d’épisodes infectieux. Observation. – Un homme de 40 ans, autochtone, était hospitalisé en juillet 2004 pour une aphtose bipolaire fébrile et une pseudo folliculite. Il avait depuis l’âge de 6 ans environ 4 poussées d’aphtes par an. L’interrogatoire retrouvait une aphtose bipolaire chez la mère. Il était HLA B51. La créatinine était normale mais la bandelette retrouvait des traces de sang et de protéines. Le diagnostic de maladie de Behc¸et était retenu et un traitement par THALIDOMIDE et COLCHICINE était débuté. En décembre 2004, il avait un 1er épisode d’hématurie macroscopique résolutif en 24 h et concomitant d’un tableau de douleur abdominale fébrile. Il n’ y avait pas de modification de la fonction rénale. En février 2005, dans un contexte de toux grasse fébrile, il avait un nouvel épisode d’hématurie avec protéinurie et une insuffisance rénale modérée. Les anticorps anti streptolysine étaient positifs. La ponction biopsie rénale a mis en évidence une glomérulonéphrite proliférative avec 10 % de croissants et dépôts d’IgA. L’introduction d’AZATHIOPRINE a permis une normalisation de la fonction rénale. Huit mois plus tard, est survenu un 3ème épisode d’hématurie consécutif à une angine à streptocoque G. Un traitement par amoxicilline au long cours a été associé mais il n’a pas empêché des poussées d’aphtoses, moins sévères qu’auparavant. Il n’y a pas eu de récidive de l’hématurie.

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Discussion. – L’atteinte rénale de la maladie de Behc¸et n’a été que rarement décrite. Une étude turque [1] portant sur 159 patients ayant une atteinte rénale spécifique du Behc¸et n’a signalé que 6 cas de glomérulonéphrite à Ig A, alors que 64 cas d’amylose étaient notés. Un cas de néphropathie à Ig A chez un homme de 25 ans atteint d’une aphtose bipolaire avait déjà été rapporté par Hemmen [2] en 1997 mais aucun lien formel entre les 2 pathologies n’avait pu être établi. Dans notre observation, les poussées de néphrites concomitantes d’épisodes infectieux d’allure bactérienne relancent l’hypothèse d’une participation infectieuse notamment streptococcique dans l’apparition de la néphropathie et de la maladie de Behc¸et. En effet plusieurs études ont déjà suggéré le rôle possible des superantigènes et des protéines de stress d’agents infectieux dans la pathogénie de la maladie. Conclusion. – La maladie de Behc¸et est une étiologie rare de glomérulonéphrite à IgA. Une participation infectieuse dans la pathogénie de la maladie n’est pas exclue. Références [1] Akpolat R, et al. Semin Arthritis Rheum 2002;31:317–37. [2] Hemmen T, et al. Br J Rheumatol 1997;36:696–9.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.153 PE012 Maladie de Still de l’adulte révélée par une grossesse: à propos d’un cas A. Barhoumi a , S. Hammami b , O.L. Berriche a , A. Hamzaoui a , C. Loussaief c , S. Mahjoub d a

Département de médecine interne, CHU F Bourguiba Monastir, Monastir, Tunisie b Médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie c Service de maladies infectieuses, CHU F Bourguiba Monastir, Monastir, Tunisie d Deartement de medecine interne, CHU F Bourguiba Monastir, Monastir, Tunisie Introduction. – Le retentissement de la grossesse sur les rhumatismes inflammatoires est variable, elle influence favorablement la polyarthrite rhumatoïde et entraîne souvent une poussée d’un lupus érythémateux systémique. Son influence réciproque sur la maladie de Still de l’adulte (MSA) est mal connue. Cas Clinique. – Nous rapportons un cas de maladie de Still de l’adulte particulier par sa prévalence au cours d’une grossesse. Observation. – Une femme de 32 ans, enceinte à 20 semaines d’aménorrhée, hospitalisées pour fièvre hectique évoluant depuis quelques jours associée à une polyarthralgie, non améliorée l’antibiothérapie. L’examen physique trouvait des lésions purpuriques, pétéchiales, déclives et arthrites des chevilles et des poignets. Le bilan biologique notait une anémie normochrome normocytaire (Hb = 9.2 g/dl), syndrome inflammatoire biologique, syndrome néphrotique et cytolyse hépatique. Le

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bilan infectieux était négatif, alors que l’imagerie montrait un épanchement péricardique et une splénomégalie modérée. L’orientation diagnostique primaire était vers un lupus érythémateux systémique compliquant une grossesse avec éventuelle atteinte rénale ; mais le bilan immunologique (AAN, antiDNA natifs, anti-muscle lisse, antiLKM1 et facteurs rhumatoïdes) était négatif ; l’apparition d’une éruption érythémateuse évanescente a confirmé le diagnostic de MSA selon les critères de Yamaguchi. Le taux de la ferritinémie était élevé (=2957 UI/l). L’évolution sous corticothérapie était favorable, hormis un accouchement prématuré à 34 semaines d’aménorrhée. Discussion. – L’originalité de notre observation est la survenue d’une MSA grave au cours de la grossesse, évoluant favorablement sous corticothérapie. Trente quatre cas, à note connaissance, ont était décrits avec notion de rechute de la maladie au cours d’une deuxième grossesse dans deux cas. L’association de la MSA à une grossesse pose le problème d’une éventuelle modulation hormonale. Conclusion. – La rareté et la diversité des formes cliniques de MSA imposent une approche multicentrique et pluridisciplinaire, seule capable d’améliorer les performances diagnostiques mais aussi d’adapter l’approche thérapeutique à la variabilité évolutive de cette pathologie d’identification nosologique assez récente. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.154 PE013 Maladie de Still de l’adulte révélée par une péricardite

Conclusion. – Une péricardite de l’adulte jeune avec polynucléose neutrophile, non rattachée à une cause bactérienne et résistante au traitement de première intention, doit faire évoquer de principe une MSA. La péricardite est fréquente mais souvent asymptomatique au cours de la MSA (20–30 %) [1]. La révélation de la maladie par une péricardite aiguë est cependant non exceptionnelle, parfois compliquée d’une tamponade (14 cas dans la littérature) [2]. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion qui repose sur les critères de Yamaguchi. La ferritine est habituellement augmentée (>4000 ␮g/l) et le dosage de la ferritine glycosylée (inférieure à 14 % avec une sensibilité >78 %) conforte le diagnostic. Le traitement par corticoïdes ne doit pas être retardé. Son efficacité est très rapide avec une amélioration clinique et biologique dés 72 heures. Références [1] Rev Med Interne 2004 ; 25 : S 176–177. [2] Rev Med Interne 2007 ; 28 : S 87–88.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.155 PE014 Myopathie hypokaliémique aiguë révélant une maladie cœliaque A. Naoui a , S. Lajili b , I. Toukabri a , M. Chaieb Naoui b a

Clinique médicale, HIA du Val de Grâce, Paris, France

Service de médecine interne, hôpital régional de Médjez El Bab, Medjez El Bab, Tunisie b Service de gastro-entérologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie

Introduction. – La péricardite de l’adulte jeune est habituellement d’origine virale, bénigne et d’évolution favorable. Elle peut cependant être la porte d’entrée dans une maladie générale nécessitant un traitement spécifique. Cas Clinique. – Un officier de 43 ans, présente un épisode de syndrome grippal avec hyperthermie, myalgies et douleur cervicale antérieure. A J7 apparaît une douleur basi-thoracique gauche avec dyspnée. Le cliché pulmonaire et l’échographie cardiaque montrent une péricardite avec épanchement circonférentiel, dans un contexte inflammatoire (CRP à 253) avec hyperleucocytose initiale à 40.000/mm3 (80 % de PNN). L’absence de documentation bactériologique ainsi que l’absence d’amélioration sous traitement antibiotique empirique et aspirine conduisent à réaliser un drainage et une biopsie du péricarde à visée diagnostique. L’examen anatomopathologique montre un infiltrat lymphocytaire banal sans granulome. Le patient nous est adressé. Observation. – Une étiologie bactérienne, suspectée initialement devant cette péricardite fébrile avec un syndrome inflammatoire et une hyperleucocytose à PNN majeurs, est formellement écartée. Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte (MSA) est évoqué et retenu sur l’élévation de la ferritinémie avec diminution du taux de ferritine glycosylée. La corticothérapie alors initiée permet une réponse rapide et très favorable sur le plan clinique et paraclinique.

Introduction. – La crise cœliaque est une cause rare de diarrhée aiguë chez l’adulte. Les troubles métaboliques sévères qui l’accompagnent en font toute la gravité. Patients et Méthodes. – Nous rapportons une observation de paralysie hypokaliémique compliquant une diarrhée aiguë et révélant une maladie cœliaque chez une femme de 53 ans. Observation. – Patiente de 53 ans était hospitalisée dans un tableau de tétraparésie aiguë. A l’interrogatoire elle rapportait une diarrhée profuse évoluant depuis 3 semaines dans un contexte d’altération de l’état général. L’examen trouvait une patiente apyrétique, cachectique, déshydratée avec une hyperpigmentation cutanée récente. Le bilan biologique montrait une hypokaliémie profonde à 1,1 mmol/l, une augmentation des phospho-créatine kinases à 10 fois la normale et des stigmates de malabsorption. L’électrocardiogramme montrait des complexes QRS larges et des troubles diffus de la repolarisation. Après réhydratation, supplémentation potassique et corticothérapie systémique le pronostic vital était préservé. Les explorations avaient permis de retenir le diagnostic d’une maladie cœliaque. Sous régime sans gluten la patiente est complètement asymptomatique. Discussion. – La crise cœliaque représente l’expression clinique la plus redoutable de la maladie cœliaque. Elle associe une diarrhée profuse, une déshydratation, une hypokaliémie et une acidose métabolique. Elle est l’apanage de l’enfant de moins de

T. Carmoi, M. Racle, M. Billhot, S. Lecoules

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2 ans et est exceptionnellement rapportée chez l’adulte. Sa physiopathologie n’est pas clairement établie. L’efficacité des corticoïdes oriente vers un mécanisme inflammatoire de la maladie. Conclusion. – Le diagnostic d’une crise cœliaque doit toujours être évoqué chez un adulte qui présente une diarrhée aiguë profuse accompagnée de troubles électrolytiques sévères.

S397

Références [1] Farel RJ, et al. Celiac Sprue. N Engl J Med 2002;346:180–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.157

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.156

PE016 Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin en milieu de médecine interne : 30 cas

PE015 Maladie coeliaque de l’adulte. A propos de 98 cas

H. Elloumi, F. Frikha, S. Marzouk, M. Frigui, M. Jallouli, M. Kechaou, N. Kaddour, Z. Bahloul

J. Kengni Tameze a , G. Wanko b

Service de médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

a

Médecine interne., CHU Brugmann, Bruxelles, Bruxelles, Belgique b Médecine Interne, hôpital de Soignie, Soignie, Belgique Introduction. – La maladie coeliaque est une entéropathie sensible au gluten, de physiopathologie complexe, survenant chez des sujets génétiquement prédisposés et caractérisée par une atrophie villositaire de l’intestin grêle proximal. L’expression clinique est devenue variable. Son mode de présentation s’est vu considérablement modifié depuis ces dernières décennies suite à une meilleure connaissance des méthodes diagnostiques. Les formes extradigestives et asymptomatiques représentent plus de 70 % de cas [1]. Le but de cette étude, étant donnée cette présentation hétérogène, est de préciser le mode de présentation de la maladie coeliaque adulte ayant conduit au diagnostique. Patients et Méthodes. – Nous avons revu rétrospectivement les dossiers cliniques de 98 patients hospitalisés dans le service de médecine interne de notre hôpital universitaire, présentant une maladie cœliaque confirmée par histologie et sérologie durant la période de 1998 à 2006. Résultats. – 98 patients (25 hommes et 73 femmes) ont été incorporés dans l’étude, l’âge moyen est de 43 ans (extrême de 17–79 ans). Les différentes présentations cliniques sont les suivantes : la triade associant diarrhée, stéathorée et perte de poids (25 cas) ; une anémie (23 cas) ; une élévation des transaminases (14 cas) ; un ballonnement abdominal (21 cas) ; une présentation asymptomatique (découverte endoscopique 15 cas) ; un signe neurologique (1 cas). Des pathologies associées ont été retrouvées avec notamment 11cas de dysthyroidie, 6 cas de dermatites herpétiformes, 4 cas de diabète de type 1, 1 cas d’asthme, 1 cas de crohn, 1 cas de lupus, 1 cas de déficit en IgA et 1 cas d’adénocarcinome de l’intestin grêle. Un régime sans gluten a été prescrit à tous les patients avec une observance de 70 % et amélioration de l’état clinique. Conclusion. – La maladie cœliaque de l’adulte est une entité clinique sous-évaluée en raison de la méconnaissance des symptômes. Les formes extra digestives représentent la majorité des cas. Le diagnostique doit être évoqué devant certains tableaux cliniques, un signe biologique ou une pathologie associée quelque soit l’âge du patient en ce compris les patients gériatriques.

Introduction. – Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) sont représentées par la rectocolite hémorragique (RCH), la maladie de Crohn (MC) et certaines colites indéterminées. Elles se présentent comme une maladie systémique avec des manifestations extra-digestives fréquentes et polymorphes. Le but de notre travail est de dresser le profil épidémiologique, clinique et évolutif de ces affections et d’étudier leurs principales manifestations systémiques. Patients et Méthodes. – Notre étude est rétrospective portant sur 30 malades atteints d’une MICI colligés dans le service de médecine interne de Sfax sur une période de 11 ans (1996 à 2006). Nous avons inclus dans l’étude tous les patients dont le diagnostic de la MICI a été retenu sur des arguments cliniques, endoscopiques, histologiques et évolutifs. Résultats. – Notre série comporte 20 femmes (67 %) et 10 hommes (33 %). L’âge moyen au moment du diagnostic est de 30 ans (14 à 60 ans). La maladie digestive est déjà connue chez 7 malades. Dans 53 % des cas, l’atteinte digestive est le signe révélateur. Le symptôme le plus fréquemment rencontré est une diarrhée glairo-sanglante chez 17 malades (56 %). La diarrhée liquidienne, la douleur abdominale, et l’amaigrissement sont retrouvés dans 4 cas, 6 cas et 5 cas respectivement. Les manifestations systémiques ont intéressé 24 malades (80 %). Elles sont dominées par les manifestations rhumatologiques dans 17 cas (56 %), puis les aphtes buccaux (5 cas). L’atteinte oculaire est retrouvée chez 4 patients : uvéite (3 cas) et épisclérite (1 cas). Deux cas d’érythème noueux ont été notés, 2 cas de thrombophlébite du membre inférieur. D’autres manifestations rares sont observées : cytolyse hépatique (1 cas), hyper-éosinophilie (1 cas), néphropathie interstitielle (1 cas), et polyadénopathie (1 cas). Sur le plan biologique, on a noté : un syndrome inflammatoire (17 cas), une anémie (16 cas), une hypoalbuminémie avec un syndrome de malabsorption (3 cas). Le bilan endoscopique et radiologique a été fait pour 23 malades : rectosigmoïdoscopie (16 cas), colonoscopie (19 cas), lavement baryté (6 cas) et transit du grêle (5 cas). Vingt de nos malades ont bénéficié d’un examen histologique qui a permis de confirmer le diagnostic avec certitude dans 11 cas. Nos MICI se répartissent ainsi : 15 cas de RCH, 12 cas de maladie de Crohn et 3 cas de colite indéterminée. La plupart de nos malades (20 cas) ont été traités par sulfasalazine avec une bonne réponse dans 17 cas. Une corticothérapie par voie générale est associée chez 7 patients. Deux de nos malades ont été traités par immunosuppresseurs à base d’azathioprine. Un

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traitement symptomatique par les AINS a été prescrit chez 9 patients. Le recul moyen est de 49 mois. Conclusion. – Notre travail rapporte l’expérience d’un service de médecine interne dans le diagnostic et la prise en charge des malades atteints d’une MICI. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.158 PE017 Myosite focale au cours d’une maladie coeliaque de l’adulte: à propos d’un cas C. Suna a , D. de la Hay Saint Hilair a , C. Sordet b , J. Durckel c , P. Boeckler d , L. Marcellin e , J.L. Schlienger a , B. Goichot a , S. Vinzio a a

Médecine interne, C.H.U. Hautepierre, Strasbourg, France C.H.U. Hautepierre, Strasbourg, France c Radiologie, C.H.U. Hautepierre, Strasbourg, France d Dermatologie, C.H.U. Hautepierre, Strasbourg, France e Anathomo-Pathologie, C.H.U. Hautepierre, Strasbourg, France

nase 2 (TG2) dans les myopathies inflammatoires par rapport à la myopathie de Duchenne et au muscle normale. De plus, la présence de dépôts musculaires d’IgA dirigées contre la TG2 ont été mis en évidence chez des patients présentant une myopathie inflammatoire et une MC, reliant ainsi ces deux maladies [3]. Certains auteurs vont jusqu’à inclure ces myosites dans les manifestations extraintestinales de la MC. L’impact du régime sans gluten sur l’atteinte musculaire est difficile à apprécier (traitement immunosuppresseur concomitant le plus souvent) mais semble en général insuffisant. Ainsi chez notre patient l’atteinte musculaire s’est développée sous régime sans gluten. Conclusion. – La myosite focale est une affection exceptionnelle donc la place parmi les myopathies inflammatoire demeure imprécise. Nous rapportons le premier cas chez un patient porteur d’une MC (connue et traitée).

b Rhumatologie,

Introduction. – L’association maladie cœliaque (MC) et myopathie est rare et peut-être fortuite, d’origines carentielle (zinc, sélénium) ou auto-immune (myosite). A notre connaissance aucun cas de myosite focale n’a été rapporté à ce jour dans ce contexte. Patients et Méthodes. – Nous en rapportons une observation. Observation. – Un homme de 64 ans aux antécédents de MC (diagnostiquée dans un contexte de cholestase anictérique sans cytolyse connue depuis 30 ans et traitée depuis 12 mois) et de pyoderma gangrenosum 17 ans plus tôt, est hospitalisé en raison d’un œdème du membre inférieur droite évoluant depuis 6 mois, associé a une symptomatologie douloureuse d’horaire mécanique du genoux et à des lésions cutanées atrophiques de la face antéro-externe de la jambe. Biologiquement on note : CRP 23,5 mg/l, CPK normales à 74 U/l, aldolases augmentées à 11,5 U/l, PAL 195 U/l, GGT 297 U/l, anticorps antinucléaires, anti-RNP, anti-JO1 et anti-endomysium négatifs. Les taux de zinc et de sélénium étaient normaux. L’IRM montre un aspect de myosite de la loge antéro-externe et la biopsie une intense myofasciite subaiguë sans argument pour un pyoderma gangrenosum (pas d’infiltrat neutrophilique). Le diagnostic de myosite focale est retenu et une corticothérapie à 1 mg/kg/j est débutée avec une évolution rapidement favorable, la jambe droite retrouvant son volume normal et disparition du syndrome biologique inflammatoire et régression de la cholestase. Discussion. – La myosite focale est une affection bénigne, rare, inflammatoire du muscle squelettique caractérisée par l’ élargissement d’un seul muscle, le plus souvent aux niveau des membres inférieures et un aspect histologique de myopathie inflammatoire, sans symptômes systémiques et sans augmentation des enzymes musculaires. L’association entre les myopathies inflammatoires (dermatomyosite, polymyosite et myosite à inclusion) et MC a été rarement rapportée [1,2]. Son mécanisme n’est pas clairement établi. Des études récentes ont montré une expression musculaire élevée de la transglutami-

Références [1] Selva-O’Callghan A, et al. Muscle Nerve 2007;35:54–79. [2] Hadjivassiliou M, et al. Muscle Nerve 2007;35:443–50. [3] Korponay-Szabó IR, et al. Gut 2004;53:641–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.159 PE018 Manifestations extra-intestinales au cours de la maladie de Crohn K. Ben Abdelghani a , O. Rejeb b , S. Othmani a , S. Triki b , S. Turki a , A. Kheder a a

Service de médecine interne, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie b Médecine interne, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie But. – Le but de cette étude est de déterminer le type et les caractéristiques de l’atteinte extra-intestinale au cours de la maladie de Crohn. Patients et Méthodes. – Etude rétrospective sur 24 ans menée dans un service de Médecine Interne et de Néphrologie. Le diagnostic de la maladie de Crohn est retenu sur des critères cliniques, biologiques, endoscopiques et histologiques. Les manifestations extra-digestives ont été recherchées chez tous les patients. Résultats. – Nous avons retenu 17 cas de maladie de Crohn. Tous les malades ont présenté au moins une atteinte extraintestinale. L’âge moyen était de 41 ans et le sexe ratio de 1,12. L’atteinte articulaire a été observée chez 11 de nos patients : 5 avec une atteinte axiale et 8 atteinte périphériques dont 4 arthrites. Un seul patient avait un HLA B27. L’atteinte rénale a été observée chez 9 patients : 7 amyloses, 1 glomérulonéphrite extra-membraneuse et 1 néphropathie à IgA. Six malades avaient une atteinte cutanéo-muqueuse. Cinq avaient une atteinte oculaire à type d’uvéite, de vascularite rétinienne ou de paralysie oculomotrice. L’atteinte ORL a été objectivée chez 2 patients : surdité de perception et perforation du septum nasal. Une lithiase vésiculaire a été diagnostiquée chez 3 patients. Sur le plan biologique tous les patients, sauf un, avaient un syndrome inflammatoire biologique. On a trouvé une gammapathie monoclonale chez une malade.

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Une maladie associée au Crohn a été diagnostiquée chez 4 de nos patients : une thyroïdite avec une hypothyroïdie, une polyarthrite rhumatoïde, une anémie de Biermer et une hépatite C. Conclusion. – Les manifestations extra-intestinales au cours de la maladie de Crohn sont assez fréquentes et variables survenant aussi bien en période de poussée que de quiescence de la maladie. Les manifestations articulaires restent les plus habituelles (65 %) suivies par l’atteinte rénale (53 %). doi:10.1016/j.revmed.2007.10.160 PE019 Syndrome de colon irritable: Maladie cœliaque méconnue? J. Kengni Tameze Médecine interne., CHU Brugmann. Bruxelles, Bruxelles, Belgique Introduction. – Le syndrome du colon irritable représente plus de 20 % de consultations référées en médecine interne et en gastro-entérologie. Le diagnostique est difficile, d’où l’intérêt de critère bien spécifié et élaboré que doit présenter un patient pour que le diagnostique de colon irritable soit évoqué. Une question serait de savoir si des symptômes de la maladies cœliaques adulte pouvaient se confondre avec ceux de colon irritable [1,2] ? Notre travail a donc pour but de répondre à cette question et de déterminer la relation qui existe entre maladie coeliaque et colon irritable. Patients et Méthodes. – Nous avons revues les dossiers cliniques de 98 patients hospitalisés dans le service de médecine interne de notre hôpital universitaire, présentant une maladie cœliaque confirmée par histologie et sérologie. Résultats. – 98 patients (25 hommes et 73 femmes) ont été incorporés dans l’étude, l’âge moyen est de 43 ans (extrême de 17–79 ans). Les différentes présentations cliniques sont les suivantes : la triade associant diarrhée, stéathorée et perte de poids (25 cas) ; un ballonnement abdominal (21 cas) et 52 cas de formes extra digestives. Les symptômes de chaque cas de maladie coeliaque ont été analysé : 21 patients sur 98 ont des symptômes qui se confondent à ceux du syndrome de colon irritable si l’on se réfère aux critères de Rome II. Discussion. – Si des symptômes de colon irritable peuvent se confondre à ceux de la maladie coeliaque adulte, il est nécessaire de rechercher une maladie coeliaque chez des patients présentant un syndrome de colon irritable car cela permet d’améliorer la qualité de vie et de prévenir les complications. Des études récentes montrent que la prévalence de la maladie cœliaque adulte chez des patients présentant un syndrome de colon irritable va de 1 à 8 %. Conclusion. – La maladie cœliaque de l’adulte est une entité clinique sous-évaluée en raison de la méconnaissance des symptômes et de l’usage récent des sérologies diagnostiques. Le diagnostic doit être évoqué quelque soit l’âge y compris dans une consultation gériatrique. Devant un tableau clinique de colon irritable à fortiori à prédominance de diarrhée, il convient de rechercher une maladie

S399

cœliaque par sérologies spécifiques et éventuelles biopsies de l’intestin grêle proximal. Références [1] Thompson WG, et al. Gut 1999;45:43–7. [2] Brennan M, et al. Gastroenterology 2004;126:1721–32.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.161 PE020 L’angiocholite, illustration inhabituelle du diagnostic différentiel des granulomatoses V. Vesperini, S. Riviere, C. Fontaine, A. Le Quellec Service de médecine interne A, CHU Saint Eloi, Montpellier, France Introduction. – Si l’atteinte hépatique est fréquente au cours de la sarcoïdose (60 à 90 % des cas), l’atteinte symptomatique de la voie biliaire principale (VBP) est rare et la faible accessibilité de ce site anatomique rend souvent difficile le diagnostic étiologique de cette localisation [1]. Cas Clinique. – Cas 1 : Mr W., 30 ans, consulte en 2003 pour des arthralgies, un syndrome sec et un amaigrissement. Des adénopathies (ADP) médiastinales et hilaires, des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires (GEGC) sans nécrose caséeuse dans une glande salivaire accessoire conduisent au diagnostic de sarcoïdose et à une corticothérapie interrompue au bout d’un an. En mars 2007 s’installent une douleur de l’hypochondre droit (HCD), un ictère (bilirubine totale 86 ␮mol/l) et une cytolyse hépatique. L’échographie, le scanner et la bili-IRM objectivent une dilatation de la VBP en amont d’un épaississement du tiers moyen du cholédoque sténosant la lumière sans compression extrinséque. Les ADP thoraciques sont infracentimétriques. L’écho-endoscopie confirme l’aspect inflammatoire de la paroi cholédocienne, sans lithiase visible. La biopsie hépatique met en évidence des lésions de portite granulomateuse non nécrosante. On retient le diagnostic de rechute de sarcoïdose avec atteinte cholédocienne. Il est traité par prednisone qui permet une régression complète des signes cliniques, biologiques et d’imagerie en 1 mois. Observation. – Cas 2 : Mme C., 46 ans, se plaint en mars 2007 d’une toux, d’un syndrome sec et d’arthralgies. La biopsie d’une ADP cervicale concomitante et de la muqueuse bronchique objective des GEGC non nécrosants malgré l’absence de lésion endo-thoracique à l’imagerie. En mai s’installe une fièvre à 39◦ C. La masse ganglionnaire latéro-cervicale gauche devient compressive. Une nouvelle biopsie ganglionnaire confirme la présence de lésions granulomateuses stériles. L’enquête bactériologique est négative. Une corticothérapie est débutée dans l’hypothèse d’une sarcoïdose, sans succès : persistance de la fièvre, des ADP puis émergence d’un ictère (bilirubine totale 104 ␮mol/l) et de douleurs de l’HCD. L’imagerie, outre de multiples ADP sus et sous-diaphragmatiques, identifie un aspect de cholangite avec épaissement choledocien. La biopsie hépatique ne retrouve pas de granulomes. Un traitement d’épreuve anti-tuberculeux est inefficace. La relecture des biopsies gan-

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glionnaires permettront de redresser le diagnostic dans le sens d’une maladie de Hodgkin. L’évolution est favorable sous chimiothérapie. Conclusion. – Au cours d’une granulomatose, l’atteinte intrinsèque des voies biliaires extra-hépatiques ne permet pas de simplifier le diagnostic différentiel classique opposant tuberculose, lymphome et sarcoïdose. Par ailleurs, la granulomatose de la VBP a été décrite associée à une cholangite sclérosante [2] ou un cholangiocarcinome [3]. La collaboration avec les anatomopathologistes est primordiale pour éviter le recours au test thérapeutique par corticoïdes, dont l’échec a contribué au diagnostic dans notre 2e observation.

Résultats. – La fixation au niveau du tube digestif des biphosphonates marqué au Tc99m a déjà été rapportée dans différentes pathologies digestives (entéropathie exsudative, hémorragie digestive, . . .) mais exceptionnellement en cas d’amylose. La scintigraphie utilisant la protéine amyloïde sérique P est spécifique de l’amylose mais est coûteuse et n’est disponible que dans quelques centres. Le mécanisme de la fixation du biphosphonate demeure peu clair. Des concentrations élevées de calcium ont été retrouvées dans le tissu amyloïde et expliqueraient la fixation. La TTR se lie au calcium mais la composition variable des fibrilles expliquerait les différences de fixation observées. Conclusion. – Une fixation colique de HMDP marqué au Tc99m peut être le témoin d’une amylose digestive.

Références [1] Kusielewicz D, et al. Gastroenterol Clin Biol 1988;12:664–7. [2] Romero-Gomez M, et al. J Clin Gastroenterol 1998;27:162–5. [3] Klein M, et al. Chest 1994;106:1304–5.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.162 PE021 Fixation colique lors d’une scintigraphie osseuse chez une patiente atteinte d’amylose J. Livartowski a , L. Belhassen b , F. Cavailloles c , P. Capelle a , P. Callard d , P. Lozeron e a

Médecine interne, hôpital privé, Antony, France b Cardiologie, hôpital privé, Antony, France c Médecine nucléaire, hôpital privé, Antony, France d Anatomie pathologique, hôpital Tenon, Paris, France e Neurologie, CHU du Kremlin Bicêtre, le Kremlin Bicêtre, France Introduction. – La fixation myocardique d’un biphosphonate (HMDP) marqué au Tc99m utilisé en scintigraphie osseuse est un marqueur connu d’amylose cardiaque. Par contre la fixation colique de ce marqueur parait beaucoup plus exceptionnelle [1–3]. Cas Clinique. – Une patiente de 72 ans est atteinte de diarrhée chronique évoluant depuis deux ans. Il existe un amaigrissement récent de 10 kg. Elle est hospitalisée devant la découverte d’une cardiopathie dilatée sévère. L’examen clinique retrouve une neuropathie sensitive aux membres inférieurs, une dyspnée d’effort sans autre signe d’insuffisance cardiaque. L’échographie cardiaque retrouve outre une altération de la fonction ventriculaire gauche systolique, un aspect modérément hyperéchogène du septum interventriculaire et du septum interauriculaire. Le diagnostic d’amylose est évoqué et confirmé à la biopsie des glandes salivaires accessoires. L’analyse histochimique retrouve un marquage de la transthyrétrine (TTR). L’étude génétique confirme une mutation du gène de la TTR. Il s’agit donc d’une forme d’amylose familiale à révélation tardive. Pour conforter l’atteinte cardiaque, une scintigraphie au biphosphonate marqué au Tc99m a été réalisée retrouvant outre une fixation myocardique une fixation du cadre colique. Une biopsie du sigmoïde a confirmé l’atteinte amyloïde.

Références [1] Puille M, et al. Eur J Nucl Med 2002;29:376–9. [2] Gertz M, et al. Arch Intern Med 1987;147:1039–44. [3] Janssen S, et al. Eur J Nucl Med 1990;16:663–70.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.163 PE022 Amyloidose systémique découverte par une atteinte trachéobronchique F. Haddad a , H. Azar b , M. Jammal a , F. Nasr c , G. Dabar d a

Médecine interne, hôtel Dieu de France, Beyrouth, Liban hôtel Dieu de France, Beyrouth, Liban c Hématologie, hôtel Dieu de France, Beyrouth, Liban d Pneumologie, hôtel Dieu de France, Beyrouth, Liban b Néphrologie,

Introduction. – .L’amyloidose, caractérisée par un dépôt de protéines fibrillaires extracellulaires, est classée selon l’extension des lésions en systémique et localisée. L’atteinte trachéo-bronchique est souvent la manifestation d’une amyloidose pulmonaire localisée [1–3]. Patients et Méthode. – Etude de cas réalisée sur un patient admis à l’Hôtel Dieu de France pour hémoptysie. Le diagnostic d’amyloidose est confirmé par étude anatomo-pathologique des biopsies et la nature des chaînes protéiques est étudiée par l’immunohistochimie. Cas Clinique. – Patient, âgé de 26 ans, non tabagique, présente une hémoptysie modérée intermittente aggravée suite à une infection respiratoire. Dans ses antécédents, on note un saignement inexpliqué durant une opération de varicocèle, une perte de 7 Kg en 4 mois, selles luisantes et reflux gastro-oesophagien. L’examen clinique et les examens radiologiques thoraciques sont tous normaux. La bronchoscopie a montré des nodules varriqueux, partiellement obstructifs, sur la paroi trachéale antérieure sous la commissure. Les biopsies ont révélé des dépôts acellulaires amorphes éosinophiles, verts biréfringents sous la lumière polarisée et colorés par le rouge congo. L’immunohistochimie a montré des chaînes lambda. Une gastroscopie avec biopsies a montré des dépôts amyloides. L’échographie cardiaque, la fonction rénale, l’examen neurologique, l’immunoélectrophorèse des protéines sériques et urinaires sont tous normaux. Le patient présente une stéatorrhée à 9.4 g/24 h. Pas de mutation de la trans-

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thyrétine. Perdu de vue, il revient après 3 mois pour dyspnée, hémoptysie et dysphonie. Une bronchoscopie note des dépôts amyloides extensifs dans la trachée. Une auto-transplantation des cellules souches de la moelle osseuse est décidée. Discussion. – L’amyloidose trachéo-bronchique est une maladie rare et souvent localisée. Des atteintes synchrones et métachrones du larynx et de l’arbre bronchique sont retrouvées dans 47 % des cas. La radiographie thoracique et le CT scan peuvent montrer les lésions mais la bronchoscopie avec les biopsies et le marquage immunohistochimique confirment le diagnostic. Une fois l’amyloidose découverte, une recherche extensive d’autres localisations est indispensable avec une évaluation cardiaque, rénale, une biopsie ostéo-médullaire et une immunoélectrophorèse des protéines sériques et urinaires. Un traitement local est suffisant pour les formes localisées, mais une auto-transplantation de la moelle osseuse est nécessaire dans les formes systémiques à risque de récidive. Conclusion. – L’amyloidose localisée, pouvant masquer une atteinte systémique, impose la recherche extensive d’autres atteintes pour mieux adapter le traitement et l’évolution de la pathologie qui diffèrent selon l’extension des lésions. Références [1] Capizzi SA, et al. Mayo Clin Proc 2000;75:1148–52. [2] Paccalin M, et al. Amyloid 2005;12:329–45. [3] O’Regan A, et al. Medicine 2000:69–79.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.164 PE023 L’amylose inflammatoire (AA) est-elle toujours secondaire ? K. Stankovic a , O. Steichen a , C. Dodé b , V. Avellino a , M. Delpech b , G. Grateau a a

Service de médecine interne, hôpital Tenon, Paris, France de génétique, hôpital Cochin, Paris, France

b Service

Objectif. – analyse des cas d’amyloses AA (inflammatoires) pour lesquelles on ne trouve pas de maladie favorisante ou ayant une présentation inhabituelle. Patients et Méthodes. – tous les cas consécutifs d’amylose AA inexpliquée pour lesquels une étude génétique à la recherche d’une fièvre récurrente héréditaire (FRH) a été effectuée au laboratoire de génétique de l’hôpital Cochin, entre 1997 et 2006. Les informations contenues dans la fiche de renseignements qui accompagnait chaque prélèvement étant souvent incomplètes ou inexistantes, tous les services d’origine, répartis sur la France entière, ont été contactés afin de confirmer la présence de l’amylose et son type, préciser les pathologies associées et discuter le diagnostic final lorsque la recherche génétique d’une FRH était négative.

S401

Résultats. – 83 cas d’amylose AA ont été analysés. Une seule amylose était de type localisée (vessie). L’étude génétique a confirmé le diagnostic de fièvre héréditaire dans 40 cas. Les autres causes de l’amylose AA étaient : maladie de Crohn (7 cas), tuberculose (4), spondylarthropathie (SPA) (3), Polyarthrite rhumatoïde (PR) (1), neutropénie cyclique familiale (1), syndrome de Marshall (1), infections récurrentes à entérobactéries sur une polykystose hépato-rénale (1), adénocarcinome colique (1). Pour 2 enfants, il s’agissait manifestement d’une maladie inflammatoire familiale mais aucune mutation habituelle de FRH n’a été trouvée. Les dossiers n’ont pas été transmis ou retrouvés dans 16 cas. Dans 5 cas, la cause de l’amylose reste inconnue après de nombreuses investigations et plusieurs années de recul : la localisation est rénale et a été révélée par un syndrome néphrotique dans tous les cas, à un âge très variable (13-70 ans), sans aucun antécédent familial, avec des signes associés très divers et une évolution variable. Discussion. – la première particularité de cette série est la chronologie entre le diagnostic d’amylose et celui de PR ou de SPA, l’amylose étant une complication tardive de ces maladies ; la présence d’une mutation hétérozygote pour la FMF a été retrouvée dans 2 cas de SPA, mais il est difficile de conclure à l’imputabilité de cette mutation sur la survenue de l’amylose. Pour les 4 cas de tuberculose, une recherche génétique avait été motivée par l’origine ethnique compatible avec une FMF, et la survenue d’épisodes inflammatoires récurrents rattachés a posteriori à des surinfections de la dilatation des bronches séquellaire : 2 de ces patients étaient porteurs de la mutation E148Q du gène MEFV dont l’imputabilité dans la FMF est controversée. La deuxième particularité est l’absence de diagnostic étiologique ni même d’orientation vers une cause classique d’amylose pour 5 patients malgré une expertise approfondie et un suivi de plusieurs années. Conclusion. – cette étude illustre des cas où l’amylose AA semble indépendante de toute maladie favorisante, faisant suspecter un caractère « primitif » de l’amylose AA et incitant à rechercher d’autres facteurs environnementaux ou génétiques qui ont pu favoriser sa survenue. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.165 PE024 HLA B35 : Quelle signification clinique ? R. Meckenstock, S. Monnier, A. Greder-Belan Médecine interne, centre hospitalier André Mignot, Le Chesnay, France Patients et Méthodes. – Un phénotype HLA B35 a été trouvé chez six patients (5 femmes, 1 homme) de 39 à 79 ans (moyenne : 51 ans) ayant eu un phénotypage HLA de classe I dans le

S402

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contexte de poly-arthralgies d’horaire inflammatoire dans 5 cas, d’une suspicion de sacroiléite dans trois cas (une seule confirmation par IRM), et d’une aphtose buccale chez un autre patient qui présentait un rhumatisme psoriasique dans un deuxième temps (cas 2 du tableau). Aucun des patients n’était porteur d’un syndrome inflammatoire, de facteurs rhumatoïdes, ou d’anticorps anti- nucléaires. Le diagnostic final a été un rhumatisme psoriasique dans deux cas, une polyarthrite non étiquetée dans deux cas, une fibromyalgie chez une patiente et une primo-infection CMV chez une autre expliquant la symptomatologie clinique. Le tableau indique les traitements proposés et l’évolution. Observation. –

PE025 Un prurit localisé symptomatique P. Cathébras a , K. Bouchou b , M. Koenig c , A. Debard d , J.C. Antoine e , J. Brunon f a

Service de médecine interne, ôpital ord, Saint-Etienne, France interne, centre hospitalier Privé de la Loire, Saint Etienne, France c Médecine interne, hôpital nord, Saint Etienne, France d Médecine interne, Hôpital nord, Saint-Etienne, France b Médecine

Age, Sexe

Diagnostic final

Traitement

Evolution

Remarques

1

43, f

rhumatisme psoriasique

2

79, m

rhumatisme psoriasique

prednisone, sulfasalazine, methotrexate sulfasalazine

favorable (arrêt du traitement) non évaluable

sacroiléite (IRM) ; ATCD familial de psoriasis aphtose buccale; ATCD personnel de psoriasis

3

50, f

polyarthrite non étiquetée

Stable

4 5 6

53, f 41, f 39, f

polyarthrite non étiquetée fibromyalgie primo CMV

prednisone, hydroxychloroquine, methotrexate, léflunomide sulfasalazine symptomatique aucun

non évaluable non évaluable favorable

+ HLA B51

e Neurologie,

Discussion. – Le rôle du phénotype HLA B35 est moins bien établi que celui du HLA B27. Il est classiquement associé au rhumatisme psoriasique mais une prévalence significativement élevée a été décrit également dans des tableaux de rhumatismes non étiquetés à évolution auto- limitée [1], dans la maladie de Still d’adulte d’évolution favourable [2], et dans le rhumatisme articulaire. L’évolution atténuée dans certaines affections rhumatismales pourrait être en rapport avec une augmentation de la réponse Th2 par rapport au Th1, chez les porteurs du HLA B35 [1]. Conclusion. – Bien que notre petite série de patients ne permet aucune conclusion il nous semble intéressant de chercher un phénotype HLA B35 devant un tableau de polyarthralgies de type inflammatoire non classifiées mais sa présence ne traduit pas un rhumatisme inflammatoire dans tous les cas. La valeur pronostique de ce marqueur mériterait d’être évaluée. Références [1] Dubost JJ, et al. HLA and self-limiting, unclassified rheumatism. A role for HLA-B35 ? J Rheumatol 1999;26:2400–3. [2] Terkeltaub, R et al. HLA-Bw35 and prognosis in adults Still’s disease.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.166

f

hôpital Bellevue, Saint Etienne, France Neurochirurgie, hôpital Bellevue, Saint Etienne, France

Introduction. – Un prurit localisé rebelle est un motif rare de consultation en médecine interne, dont le diagnostic étiologique peut être difficile. Patients et Méthodes. – Description d’un cas. Cas Clinique. – Une femme née en 1967, aux antécédents d’anxiété et de psoriasis du cuir chevelu, se plaint depuis 2001 d’une sensation localisée et désagréable de prurit, associé à quelques dysesthésies. Les zones concernées se situent à la face antérieure du thorax, à la face interne du bras droit, et entre les omoplates, sans topographie radiculaire évidente. Les symptômes n’ont pas varié depuis leur installation, que la patiente associe aux suites immédiates d’une chirurgie pour polypose naso-sinusienne. Le prurit est soulagé par une douche d’eau fraiche, ou la concentration sur une tâche. Malgré un certain degré d’allodynie, l’examen neurologique attentif mené par un interniste puis par un neurologue, en 2005, s’avère normal. De nombreux traitements se sont montrés inefficaces, mais la gabapentine semble apporter un certain bénéfice. Le neurologue propose en 2005 la réalisation de potentiels évoqués somesthésiques, qui ne sont finalement pas réalisés. En 2007, et malgré une symptomatologie fonctionnelle qui ne s’est pas significativement modifiée, une IRM médullaire est demandée : elle montre une lésion tumorale haute, avec une part cavitaire et une prise modeste de gadolinium, étendue de D1 à D5. On constate à l’examen une atteinte spinothalamique de l’hémicorps gauche de niveau D4. Il existe quelques urgences mictionnelles, mais aucun déficit moteur, et pas de syndrome pyramidal. Le diagnostic d’épendymome est évoqué. Une chirurgie est réalisée, qui permet de confirmer le diagnostic d’épendymome de grade II OMS, mais qui se complique malheureusement de l’apparition

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d’un déficit moteur marqué (paraparésie asymétrique avec spasticité). Discussion. – Le prurit est une sensation désagréable dont le support neurologique est la sensibilité spino-thalamique [1]. Dans cette observation, la topographie était atypique pour une atteinte médullaire, mais les cliniciens avaient correctement interprété le symptôme comme neuropathique. L’évolution très lente de la tumeur intra-médullaire explique la symptomatologie torpide. L’épendymome est en effet la plus fréquente des tumeurs intramédullaires : son développement est parfois si lent que certains épendymomes finissent par occuper toute la moëlle en hauteur, avec un élargissement progressif du canal médullaire par érosion des pédicules et du bord postérieur des corps vertébraux [2]. Conclusion. – Les causes neurologiques doivent être ajoutées à la liste des étiologies des prurits localisés [1].

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[1] Frances C. in: Godeau P et al. Traité de médecine, 4◦ ed. [2] Fisher et al. in: Dubas F. Pathologie médullaire.

giques possibles sont : élévation de la vitesse de sédimentation, complément normal ou élevé, hyperleucocytose, hyperplaquettose, anémie inflammatoire, activation non contrôlée d’IL-1␣. Les anomalies scintigraphiques précèdent les signes radiographiques. L’examen histologique osseux peut montrer des lésions inflammatoires, une ostéosclérose et des îlots lymphoprolifératifs. Les examens médullaires éliminent une prolifération hématologique maligne. Cependant un syndrome lymphoprolifératif survient ultérieurement dans 15 % des cas. Le traitement, difficile et inconstamment efficace, comprend en première intention des antiinflammatoires non stéroïdiens. La colchicine, la dapsone, la PUVAthérapie, sont parfois efficaces contre les signes cutanés. Les antiinflammatoires peuvent aussi contrôler la fièvre, les arthralgies et l’atteinte osseuse. Les corticostéroïdes et des médicaments immunosuppresseur sont indiqués si la fièvre ou les arthralgies résistent aux antiinflammatoires ou en cas d’anémie sévère. Conclusion. – Le syndrome de Schnitzler peut survenir chez le sujet âgé. Une surveillance prolongée est nécessaire en raison du risque de survenue d’un syndrome lymphoprolifératif. Les mécanismes physiopathologiques restent inconnus.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.167

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.168

PE026 Syndrome de Schnitzler du sujet âgé

PE027 Néphropathie interstitielle et maladie fibrosclérosante multiple à IgG4

Références

A. Elsendoorn, J. Voultoury, M. Priner, A.S. Gaubert, M. Paccalin Gériatrie, CHU, Poitiers, France Introduction. – Le syndrome de Schnitzler est une entité rare qui associe urticaire chronique et gammapathie monoclonale. Patients et Méthodes. – Cas clinique : Nous rapportons le cas d’un patient de 81 ans atteint de fièvre intermittente et d’urticaire disseminée. Les examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire avec une protéine C-réactive à 95 mg/l. Les sérologies virales et des bactéries intracellulaires, les hémocultures, l’échocardiographie et le bilan auto-immun sont non contributifs. Il existe une gammapathie monoclonale de type d’IgM à 14,4 g/L. La biopsie médullaire et le scanner thoracoabdominal sont normaux. Une corticothérapie orale à 15 mg/jour avec sevrage progressif permet une rémission complète sans diagnostic retenu. Quatre ans après, une récidive survient avec éruption et fièvre. Le composant monoclonal s’élève à 21,9 g/L. Le diagnostic est alors évoqué. Il n’y a aucun argument pour une hémopathie. L’amélioration est rapide sous corticoïdes à faible dose mais il existe une corticodépendance à 10 mg/jour. Résultats. – Discussion : Ce syndrome survient en moyenne à 51 ans. L’immunoglobuline est le plus souvent de nature IgM␬, rarement IgG. L’éruption est persistante, mais peut manquer pendant 1 ou 2 semaines pour réapparaître. Les éruptions sont indépendantes de la fièvre, constante et intermittente. L’asthénie et la perte de poids sont possibles mais modérées. Les arthrites sont asymétrique et non destructrices, touchant surtout les chevilles et les genoux. Aucun test biologique ne peut confirmer le diagnostic, qui exige une combinaison d’éléments cliniques, biologiques et radiologiques. Les anomalies biolo-

B. Glace a , M. André a , I. Delèvaux a , A. Nezzar b , S. Trouillier a , D. Jaubert c , C. Affo a , J.L. Kémény d , O. Aumaître a a

Service de médecine interne, CHU Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France b Service d’ophtalmologie, CHU Gabriel Montpied, ClermontFerrand, France c Service de néphrologie, CHU Gabriel Montpied, ClermontFerrand, France d Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction. – La maladie fibrosclérosante multiple à IgG4 est une entité anatomoclinique et biologique caractérisée par l’association plus ou moins complète d’une pancréatite chronique, une sialadénite chronique, une fibrose rétropéritonéale et d’une cholangite avec une forte augmentation du taux d’IgG4. Matériels et Méthodes. – Nous rapportons une atteinte rénale survenue au cours d’une maladie fibrosclérosante et qui constitue une localisation rare. Résultats. – Une patiente de 77 ans est adressée à la consultation de médecine interne pour une tuméfaction palpébrale droite évoluant depuis 4 mois associée à une hypertrophie de la glande lacrymale gauche. Elle a des antécédents de sialadénite chronique avec un syndrome sec buccal secondaire à la chirurgie des glandes sous maxillaires. Il n’y a pas d’altération de l’état général. A l’examen clinique, la tuméfaction palpébrale droite est isolée. La biologie révèle une hypergammaglobulinémie polyclonale avec une sous classe IgG4 à 13,6 g/L (normale 0,08–1,40). Les anticorps antinucléaires sont faiblement posi-

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tifs au 1/160ème sans spécificité. La créatinine est à 149 ␮mol/L. La biopsie de glande salivaire accessoire retrouve un infiltrat lymphocytaire avec une cotation de Chisholm à 3. La biopsie de glande lacrymale retrouve une importante hyperplasie lymphoïde sans signe de malignité. Le scanner thoraco abdomino pelvien révèle de multiples adénopathies médiastinales, une fibrose rétropéritonéale sans retentissement sur les voies excrétrices, une augmentation de la taille du pancréas avec infiltration de la queue. Le parenchyme rénal présente un réhaussement hétérogène avec aspect de reins « en leopards » fortement évocateur de lymphome. Pour éliminer ce diagnostic, une biopsie rénale est réalisée montrant une fibrose abondante avec infiltrat lymphoplasmocytaire en faveur d’une néphrite interstitielle chronique d’origine immunologique. La biopsie de 2 adénopathies médiastinales ne montre aucun signe de malignité. Le scanner effectué 2 mois après l’introduction d’une corticothérapie à 1 mg/kg/j de prednisone montre une régression pratiquement complète de toutes les lésions. Discussion. – La maladie fibrosclérosante multiple à IgG4 est une entité d’individualisation récente au cours de laquelle la néphropathie interstitielle est rare. Cette atteinte peut s’accompagner d’anomalies morphologiques radiologiques : hypertrophie rénale bilatérale, aspect de pseudo tumeur, réhaussement hétérogène du parenchyme de fac¸on diffuse, nodules ne prenant pas le contraste. La maladie fibrosclérosante à IgG4 doit être différenciée du syndrome de Gougerot-Sjögren auquel elle peut être associée. Le traitement repose sur la corticothérapie générale. Conclusion. – La maladie fibrosclérosante multiple à IgG4 peut s’accompagner d’une néphropathie interstitielle qu’il faut savoir évoquer devant toute anomalie rénale radiologique ou biologique. Le dosage des IgG4 doit être proposé devant la découverte d’une néphropathie interstitielle. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.169 PE028 Syndrome de Münchausen par falsification d’examens biologiques F. Thabuy a , C. Marzac b , M.C. Renaud a , L. Fardet a , K.P. Tiev a , C. Tolédano a , J. Cabane a , P.L. Texier c , A. Kettaneh a a

Médecine interne, hôpital Saint Antoine, Paris, France b Laboratoire d’hématologie, hôpital Saint Antoine, Paris, France c Laboratoire d’analyse médicale, Paris, France Introduction. – Le syndrome de Münchausen est défini par la triade : troubles factices d’allure aiguë conduisant à des investigations ou des traitements inutiles, pérégrinations d’un hôpital à l’autre et fabulations infiltrant toute la biographie. En 1951 Asher décrivit un schéma d’automutilation n’ayant d’autre but apparent que de transformer le sujet en un patient, attirant ainsi l’attention du corps médical sur leur personne. Cas Clinique. – Une femme de 20 ans se présenta à la consultation de médecine interne de notre hôpital avec des résultats biologiques sanguins évoquant une leucémie aiguë : leucocytose

à 412524/mm3 , dont 288467 neutrophiles, 95692 lymphocytes, 18563 monocytes, 7739 éosinophiles et 2163 basophiles. Le taux d’hémoglobine était à 11,6 g/l, les plaquettes à 80000/mm3 . La vitesse de sédimentation était à 26 mm/1 h et la protéine C réactive à 183 mg/l.Les transaminases étaient à 1,5 fois la normale. Celle-ci refusa de prime abord les explorations que nous lui avons proposé en prétextant un lourd passé oncologique familial et une iatrophobie réactionnelle. Elle finit par accepter les examens devant l’insistance du médecin. Résultats. – L’hémogramme de contrôle et le myélogramme par ponction sternale étaient normaux. Après analyse de la typographie des feuilles d’examen on émit l’hypothèse d’une falsification des résultats biologiques initiaux qui fut confirmée après comparaison à un duplicata fourni par le laboratoire. La patiente ne vînt jamais récupérer les résultats. Discussion. – S’agissant d’un premier épisode de falsification, l’histoire de notre patiente ne réalise pas le tableau complet d’un syndrome de Münchausen. Par ailleurs elle en représente une forme particulière car l’élaboration de la pathologie repose en premier lieu sur une falsification matérielle des résultats sanguins, la simulation physique de la pathologie se retrouvant au deuxième plan. Avec l’avènement d’Internet qui permet un accès quasi-illimité à l’information et celui des logiciels informatiques de traitement de texte ou de retouche photographique, il devient aisé de falsifier des résultats biologiques et donc de créer un syndrome de Münchausen non pas clinique mais « paraclinique » particulièrement difficile à déceler dans le cadre d’une simple consultation. Conclusion. – Dans le syndrome de Münchausen les patients simulent des symptômes et peuvent même auto induire des maladies (fièvres factices). Si la technologie aide à traiter bien des maladies, elle peut également contribuer à modifier l’expression de certaines d’entre-elles. Ainsi la capacité à authentifier les documents pourrait compter au nombre des qualités indispensables à l’interniste du XXIème siècle. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.170 PE029 Myopathie sévère liée à un déficit multiple en acylcoenzyme A deshydrogenase de forme ’très tardive’ J. Jonas a , C. Acquaviva-Bourdain b , G. Chalhoub a , C. Vianey-Saban b , Y. Grignon c , L. Pruna a , P. Kaminsky a a

Maladies orphelines et systémiques, CHU Bretonneau, Tours, France b Service maladies héréditaires du métabolisme, CHU Lyon, centre de biologie est, Bron, France c Laboratoire d’anatomie pathologie, CHR Metz-Thionville, Thionville, France Introduction. – Les myopathies métaboliques sont rarement rencontrées à un âge tardif. Pourtant leur diagnostic doit être systématiquement évoqué. Nous rapportons le cas exceptionnel d’un déficit multiple en acylcoenzyme A déshydrogénase (MADD) (ou acidurie glutarique de type II) chez une patiente de 55 ans, simulant cliniquement une myopathie inflammatoire.

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Cas Clinique. – Une patiente de 55 ans est admise pour déficit et douleurs musculaires des ceintures apparus en 2004, alors qu’elle est traitée par pravastatine pour une hypercholesterolémie. Une élévation à 8000 UI/l des CPK est notée. Malgré l’arrêt de la statine, les symptômes persistent. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire. L’électromyographique montre un tracé myogène. La biopsie musculaire ne montre pas d’infiltrat inflammatoire mais une discrète surcharge lipidique. Résultats. – La glycémie est normale de même que les corps cétoniques sériques. Le rapport pyruvate/lactate au repos est discrètement élevé à 23. Les chromatographies des acides organiques urinaires et des acides aminés sanguins sont normales, de même que le dosage des acides gras (AG) estérifiés. La carnitine libre est à la limite inférieure de la normale. Le profil des acylcarnitines plasmatiques permet de poser le diagnostic de MADD, en montrant une valeur anormalement élevée de toutes les acylcarnitines à chaînes courtes, moyennes et longues (C4 à C18). L’activité ETF mesurée dans le muscle est normale (1.01 nmol/min/mg prot - témoins : 1,23 +/− 0,31) alors que l’activité ETF-QO est nettement déficitaire (0,013 nmol/min/mg prot - témoins : 0,288 +/− 0,109), affirmant un déficit en ETFQO. La patiente est traitée par Beflavine et Levocarnyl. Six mois plus tard, on note une quasi-normalisation de la clinique. Les CPK sont à 100 U/l. Discussion. – Le MADD résulte d’un déficit génétique soit en ETF soit en ETF-QO. L’ETF et l’ETF-QO permettent le transfert des électrons entre les acyl-CoA déshydrogénases à FAD (de l’oxydation mitochondriale des AG, mais également du métabolisme des acides aminés et de la lysine) et le coenzyme Q de la chaîne respiratoire mitochondriale. La vitamine B2 est un cofacteur de ces deux transporteurs d’électrons. Le déficit en ETF-QO entraine un déficit énergétique lié au défaut d’oxydation des AG et un dysfonctionnement secondaire de la chaîne respiratoire. La forme néonatale est rapidement létale avec hypotonie, cardiomyopathie, hépatomégalie, acidose hyperammoniémique et hypoglycémie sévère. La forme infantile associe un tableau de myopathie lipidique avec myalgies et attaques répétées d’hypoglycémie hypocétosique. Les formes dites « tardives » sont rares et affectent l’adolescent ou l’adulte jeune. Conclusion. – Notre observation démontre qu’une affection usuellement pédiatrique peut se rencontrer à un âge beaucoup plus tardif. Le diagnostic est d’autant plus important à porter que le traitement est simple, peu onéreux et néanmoins redoutablement efficace : la vitamine B2. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.171 PE030 Un lâcher de ballons pulmonaire de bon pronostic E. Zagdoun, N. Artigues, E. Hainque, Y. Ollivier, K. Zoulim, P. Letellier Médecine interne, hôpital Côte de Nacre, Caen, France Introduction. – L’aspect en lâcher de ballons pulmonaire est une donnée radiologique définie par des opacités parenchymateuses pulmonaires multiples, périphériques, à limites floues. Si

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l’existence de métastases pulmonaires reste la première étiologie à envisager, il en existe bien d’autres dont le pronostic n’est pas aussi sombre. Cas Clinique. – Un homme de 25 ans, sans antécédents, consulte pour talalgies bilatérales évoluant depuis 10 jours suivies de l’apparition de lésions cutanées évoquant un érythème noueux, associées à une fièvre à 39 ◦ C. Le patient rapporte d’une asthénie importante depuis un mois, sans amaigrissement. L’ examen clinique révèle par ailleurs des adénopathies sus-claviculaires centimétriques, non douloureuses, mobiles. Il existe au plan biologique un syndrome inflammatoire (CRP à 51 mg/l) sans anémie ni perturbation du bilan hépatique ou du ionogramme sanguin. Le bilan infectieux (hémocultures, ECBU, sérologies virales. . .) est négatif. La radiographie thoracique montre des adénopathies médiastinales symétriques et des macro-nodules interstitiels à contours irréguliers des deux hémi-champs pulmonaires. L’examen tomodensitométrique ne décèle pas d’autre anomalie. Résultats. – Une fibroscopie bronchique avec biopsies bronchiques étagées permet de poser le diagnostic de granulomatose sarcoïdosique. De même, la biopsie de glandes salivaires accessoires objective des granulomes épithélioides et gigantocellulaires. L’enzyme de conversion de l’angiotensine se chiffre à 70 U/l. La corticothérapie orale entraîne une disparition rapide de la fièvre, des douleurs et à moyen terme la diminution des opacités pulmonaires. Discussion. – Les causes de lâcher de ballons pulmonaire sont dominées par les métastases pulmonaires de néoplasies solides mais il est nécessaire de ne pas méconnaître les autres étiologies notamment inflammatoires (sarcoïdose, maladie de Horton, maladie de Wegener, maladie de Behc¸et et polyarthrite rhumatoide. . .), infectieuses (tuberculose, pneumocystose. . .), médicamenteuses (bléomycine). Conclusion. – Cette observation souligne bien la différence de pronostic entre plusieurs affections se traduisant par le même aspect radiologique. Il est alors important d’attendre un diagnostic de certitude pour l’annonce au patient car les conséquences psychologiques peuvent être catastrophiques en cas d’erreur. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.172 PE031 Atteinte hépato-rénale macroscopique et microscopique au cours d’une maladie à IgG4 A. Ben Amri a , H. Bensahla Thalet a , A. Benyamine a , L. Daniel b , B. Dussol c , J. Serratrice a , N. Ené a , C. de Roux Serratrice a , P. Disdier a , L. Swiader a , P.J. Weiller a a

Médecine interne, CHU, Marseille cedex 05, France pathologique, CHU, Marseille cedex 05, France c Néphrologie - transplantation, CHU, Marseille cedex 05, France b Anatomie

Introduction. – La « pancréatite auto-immune » est une expression malheureuse pour désigner une pancréatite chronique associée à une hypergammaglobulinémie polyclonale à IgG4. Des travaux récents insistent sur son caractère systémique.

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Nous présentons un cas associant une atteinte hépato-rénale micro et macroscopique. Cas Clinique. – Une patiente âgée de 73 ans, diabétique de type2 est hospitalisée en novembre 2006 pour l’exploration d’une VS élevée ayant fait découvrir une tumeur du segment IV hépatique. Résultats. – La biologie montre une acidose tubulaire hyperchlorémique. Il existe une énorme protidémie à 117 g/l, en rapport avec une hypergammaglobulinémie polyclonale à IgG majeure mesurée à 83,6 g/l. (6,9 < N < 14), dont 64 g/l d’IgG4. (0,08 < N < 1,40). Le scanner montre des images d’amputation corticale des 2 reins, sans zone saine, d’aspect infiltratif. Il existe une hypodensité hépatique de 4 cm de grand axe, infiltrative, mal limitée engainant la branche gauche du tronc porte et une dilatation, significative des voies biliares gauches. On note la présence d’ une atrophie pancréatique. La ponction biopsie rénale retrouve une néphrite interstitielle sévère avec fibrose multifocale péritubulaire associée à une infiltration lymphoplasmocytaire et des dépots d’Ig G4 au niveau tubulaire à l’immunofluorescence. Une corticothérapie à faible dose permet la réduction de la dysglobulinémie et la correction de l’acidose. Discussion. – La maladie à IgG4 est une entité clinicobiologique récemment individualisée comme une véritable maladie systémique mais non autoimmune. Le taux élevé d’IgG plasmatiques de la sous-classe 4 est fortement corrélé au concept actuel de pancréatite auto-immune et fait le lien avec les maladies fibrosclérosantes multiples comme la fibrose rétropéritonéale, la sialadénite de Mickulitz, la cholangite sclérosante ou les pseudotumeurs hépatiques et/ou pulmonaires [1]. L’atteinte rénale est l’une des manifestations la plus rapportée au cours de la maladie à IgG4. Celle-ci peut prendre différents aspects allant de la néphrite tubulointerstitielle jusqu’à la forme macroscopique pseudo tumorale. Dans notre observation elle était au premier plan et nous a finalement conduit au diagnostic. Conclusion. – Compte tenu de la variété de présentation de ce syndrome, il semble désormais utile d’avoir le dosage des IgG4 très facile. Références [1] Saeki T, Saito A, Hiura T, Yamazaki H, Emura I, Ueno M, et al. Lymphoplasmacytic infiltration of multiple organs with immunoreactivity for IgG4: IgG4-related systemic disease. Intern Med 2006;45:163–7.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.173

PE032 Anticorps anti-peptides cycliques citrullinés : marqueurs du rhumatisme palindromique ? N. Reuter, A. Lauwers, M. Koenig, P. Cathébras Médecine interne, hôpital nord, Saint-Etienne, France Introduction. – Le rhumatisme palindromique (RP) est une entité contestée et sans doute hétérogène, dont l’individualisation repose sur des manifestations cliniques stéréotypées d’oligo-arthrites spontanément résolutives en quelques jours, fréquemment associées à une inflammation péri-articulaire, évoluant de fac¸on prolongée sans destruction articulaire. Un tiers à la moitié des patients évoluent à long terme vers une polyarthrite rhumatoïde (PR) typique [1]. Il a été montré que les anticorps anti-peptides cycliques citrullinés (Ac anti-CCP) étaient fréquemment retrouvés (dans près de 60 % des cas) au cours du RP, même dans les formes “pures” n’évoluant pas vers une PR ou une polyarthrite chronique d’autre nature [2]. Patients et Méthodes. – Description de trois cas. Observation. – La première observation est celle d’une patiente née en 1929 qui présente depuis 10 ans un RP bien contrôlé par la colchicine, et un syndrome de Sjögren. Les critères d’une PR ne sont pas réunis. Des ACAN sont présents avec positivité des Ac anti-SSA. Les Ac anti-CCP sont très positifs (133 U/ml [N < 7]). La seconde observation est celle d’un homme né en 1959 qui présente depuis 1 an un RP peu sensible à la colchicine, chez qui un taux très élevé d’Ac antiCCP est découvert (323 U/ml). Malgré l’absence de l’antigène HLA B27, devant une dactylite et la notion d’un discret psoriasis, le diagnostic de rhumatisme psoriasique est porté, avec secondairement une bonne réponse au méthotrexate. La troisième observation est celle d’une patiente née en 1939, atteinte d’un RP évoluant depuis 6 mois, sans critère de PR, contrôlée par la colchicine, chez qui des Ac anti-CCP sont présents à taux élevé (340 U/ml). Discussion. – Même si la présence d’Ac anti-CCP au cours du RP est un facteur prédictif d’évolution vers la PR [3], certaines observations et études suggèrent que ces anticorps ne sont pas aussi spécifiques de la PR qu’on a pu le croire. Ils sont retrouvés dans 10 % environ des rhumatismes psoriasiques (observation 2) et sont plus fréquents au cours des RP “purs” qu’au cours de RP évoluant vers des arthrites chroniques [2] (observation 1). Conclusion. – La présence d’Ac anti-CCP chez un patient présentant un RP n’implique pas nécessairement une évolution péjorative vers la PR. Il n’est pas exclu que les Ac antiCCP soient un marqueur de la forme clinique “palindromique”, indépendamment du type final éventuel de rhumatisme inflammatoire. Références [1] Guerne PA, et al. Am J Med 1993;93:441–60. [2] Salvador G, et al. Rheumatology 2003;42:972–5. [3] Russell AS, et al. J Rheumatol 2006;33:1240–2.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.174

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PE033 Un décubitus impossible avec dyspnée et respiration paradoxale: trois signes cliniques d’une paralysie diaphragmatique A propos d’un cas, révélateur d’une myasthénie C. Fery-Blanco a , C. Hafsaoui a , N. Meaux-Ruault a , E. Curlier a , H. Gil a , J.L. Dupond b a

Médecine interne, CHU Jean Minjoz, Besan¸con, France interne, C.H.U. Jean Minjoz, Besancon, France

b Médecine

Introduction. – La paralysie diaphragmatique est une urgence vitale dont le diagnostic clinique repose sur trois symptômes clés : la dyspnée, l’orthopnée, souvent majeure, et le décubitus impossible avec respiration paradoxale. Cas Clinique. – M. B, 68 ans, consulte en urgence pour une dyspnée sévère, évoluant depuis quelques jours. Il n’existe aucun autre signe fonctionnel respiratoire : pas de polypnée, pas de toux ni d’expectoration. Le patient est apyrétique. L’auscultation cardiopulmonaire est normale, en particulier il n’y a pas de signe d’insuffisance cardiaque. L’examen est marqué par un décubitus impossible : après quelques secondes, le patient suffoque, se cyanose et on note une respiration paradoxale, suggérant une paralysie diaphragmatique bilatérale confirmée par l’échographie. Observation. – L’enquête étiologique met en évidence une myasthénie et révèle dans le même temps un processus néoplasique gastrique. Les caractéristiques électro-myographiques et la positivité des anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine permettent d’écarter l’hypothèse d’un syndrome de Lambert-Eaton. Malgré un traitement par anti-cholinestérasiques, corticoïdes et immunoglobulines polyvalentes, l’atteinte musculaire se généralise et le patient décède rapidement en réanimation. Discussion. – L’orthopnée, signe classique d’insuffisance cardiaque, doit également faire évoquer une paralysie diaphragmatique, surtout si elle s’associe à un décubitus impossible et une respiration paradoxale, caractérisée par un creusement inspiratoire de l’abdomen. Les étiologies sont multiples et sont classées en trois groupes : les pathologies musculaires (myopathies, myasthénie), les neuropathies et les atteintes traumatiques en particulier au cours de gestes chirurgicaux. Dans notre observation, la paralysie diaphragmatique bilatérale a été le mode de révélation d’une myasthénie, ce qui a été exceptionnellement rapporté dans la littérature. En effet, si l’atteinte des muscles respiratoires est classique dans la myasthénie, elle est rarement inaugurale ni isolée. Conclusion. – Cette observation illustre la valeur séméiologique d’un décubitus impossible avec une respiration paradoxale qui doit faire évoquer une paralysie diaphragmatique. Parmi les étiologies possibles, la myasthénie bénéficie d’un traitement et d’une prise en charge spécifiques à instaurer en urgence.

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PE034 Le ‘Silent sinus syndrome’: une cause rare d’énophtalmie A. Smail a , J. Schmidt b , J. Mancaux b , V. Salle b , G. Salliou c , P. Grignon b , L. Le Page d , P. Duhaut d , J.P. Ducroix d a

Service de médecine interne, C.H.U. - Hôpital Nord, Amiens, France b Médecine interne, CHU Nord, Amiens, France c Radiologie centrale, CHU Nord, Amiens, France d Service de médecine interne, C.H.R.U. Amiens Nord, Amiens, France Introduction. – Le silent syndrome est une atélectasie chronique d’un sinus maxillaire liée à une hypoventilation prolongée de ce sinus responsable d’une attraction des parois sinusiennes. Il en résulte un affaissement du plancher de l’orbite entraînant une énophtalmie. Cas Clinique. – Une femme de 22 ans sans antécédent, consulte en ophtalmologie devant l’apparition d’une asymétrie faciale avec chute de sa paupière supérieure gauche. L’acuité visuelle et l’occulo-motricité sont normales. La patiente est indolore et apyrétique. Un scanner orbitaire en coupes fines complété par un scanner des sinus montrent un élargissement de l’orbite sans lésion intra ou extra conique avec lyse du plancher et ptose de l’œil gauche. Il s’associe un comblement partiel du sinus maxillaire gauche sans niveau hydro-aérique ainsi qu’une ostéolyse du plancher de l’orbite gauche et des parois postéro-latérale et antérieure du sinus maxillaire qui semble se rétracter. Le bilan biologique est normal. Devant la présentation clinique et radiologique caractéristique, le diagnostique d’atélectasie chronique du sinus maxillaire gauche avec énophtalmie ou « silent sinus syndrome » a été posé. La prise en charge thérapeutique a consisté en une ponction biopsie sinusienne gauche par voie de Caldwell-Luc avec mise en place d’un drain, afin de rétablir une pression sinusienne normale. Résultats. – Le prélèvement était aseptique et l’examen anatomopathologique a mis en évidence un amas de tissu mucoïde et de cellules éosinophiles compatible avec une sinusite chronique. Secondairement la patiente a eu une reconstruction chirurgicale du plancher de l’orbite, afin de corriger l’énophtalmie [1–3]. Conclusion. – Après avoir éliminé les causes orbitaires d’énophtalmie (une tumeur maligne primaire ou secondaire, les malformations veineuses orbitaires, un arrêt de croissance osseuse suite à une radiothérapie, les étiologies congénitales : (formes mineures de microsomie hémifaciale, plagiocéphalie, microphtalmie) et une pseudo-enophtalmie) il faut rechercher les causes locorégionales comme le « silent sinus syndrome ». La reconnaissance de ce syndrome permet de stopper l’évolution de l’énophtalmie par une reperméabilisation du sinus maxillaire. Références

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.175 [1] Audemard D, et al. J Fr Ophtalmol 2002;25(3):266–9. [2] Soparkar CNS, et al. Ophthalmology 1994;101:772–8. [3] Davidson JK, et al. Arch Ophthalmol 1999;117:1653–4.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.176

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PE035 Atteintes pulmonaires et rénales révélatrices d’une sclérose tubéreuse de Bourneville

PE036 Des accouchements bien essoufflants !! ! La myocardiopathie du péripartum dans les départements franc¸ais d’Amérique

S. Audia, V. Leguy, J. Vinit, N. Falvo, S. Berthier, B. Bonnotte, B. Lorcerie

C. Godard Sebillotte a , C. Deligny a , G. Beraud b , R. Santiago c , J.C. Chevallier d , J. Inamo d , J.L. Voluménie e , S. Arfi f

Médecine interne et immunologie clinique, C.H.U., Dijon, France

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Introduction. – La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie rare dont la prévalence est évaluée à 1/30000 naissances. Il s’agit d’une pathologie autosomique dominante, liée à la mutation des gènes TSC1 et TSC2, caractérisée par la présence d’hamartomes diffus (cerveau, peau, yeux, cœur, poumons, reins). Elle est rarement révélée par un cancer du rein. Cas Clinique. – Une patiente âgée de 40 ans, sans antécédent, est adressée pour bilan de syndrome inflammatoire. Elle présente une asthénie sans autre signe fonctionnel. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire modéré isolé. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien montre une masse de 3 cm de diamètre du pole supérieur du rein droit, associée à des nodules pulmonaires multiples, diffus, non kystiques. La patiente bénéficie d’une néphrectomie droite élargie, qui permet le diagnostic de carcinome papillaire sans extension locorégionale. La biopsie pulmonaire chirurgicale conclut à une hyperplasie pneumocytaire micronodulaire multifocale. Un nouvel examen clinique soigneux, montre l’existence de fibrokératomes des replis sus unguéaux des orteils, évocateurs de tumeurs de Kœnen, d’une plaque en « peau de chagrin » dorsolombaire et de quelques macules hypochromiques diffuses. Résultats. – Le diagnostic de sclérose tubéreuse de Bourneville est alors retenu, et un bilan d’extension à la recherche d’une atteinte cérébrale, ophtalmologique, cardiaque s’avère négatif. L’enquête familiale permet de porter un diagnostic similaire chez son fils. Discussion. – L’atteinte rénale la plus fréquente est constituée d’angiomyolipomes ou de kystes, le cancer du rein n’étant présent que dans 1 à 3 % des cas. L’atteinte pulmonaire est rare, évaluée entre 0,1 et 1 %, caractérisée par une lymphangiomyomatose ou, de fac¸on plus rare, par une hyperplasie pneumocytaire micronodulaire multifocale. Ces deux atteintes pulmonaires peuvent être associées et entraîner des lésions kystiques diffuses responsables à terme d’une insuffisance respiratoire pour la première ; l’hyperplasie pneumocytaire micronodulaire multifocale quant à elle est asymptomatique. Conclusion. – La découverte d’un cancer du rein associé ou non à des lésions pulmonaires chez un adulte jeune doit inciter à rechercher les signes dermatologiques typiques de sclérose tubéreuse de Bourneville. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.177

Médecine interne et rhumatologie, CHU de Fort de France, Fort de France, Martinique b Maladies infectieuses et tropicales, CHU de Fort de France, Fort de France, Martinique c Réanimation néonatale, CHU de Fort de France, Fort de France, Martinique d Cardiologie, CHU de Fort de France, Fort de France, Martinique e Gynécologie et obstétrique, CHU de Fort de France, Fort de France, Martinique f Médecine interne et rhumatologie, CHU Fort de France, Fort de France, Martinique Introduction. – La myocardiopathie du péripartum est une cardiopathie dilatée, survenant dans le péripartum, de physiopathologie inconnue, qui semblerait plus fréquente dans les populations mélanodermes, notamment dans la Caraïbe [3]. Nous décrivons les caractéristiques cliniques et le pronostic de cette myocardiopathie dans une population Afro-caribéenne des départements franc¸ais d’Amérique. Matériels et Méthodes. – Analyse rétrospective des décompensations cardiaques du péripartum vues entre 1992 et 2007 dans le service de Cardiologie d’un hôpital universitaire. Seuls ont été inclus les cas ayant les critères de cardiomyopathie du péripartum [1] en excluant cardiopathie préexistante, lupus systémique, cardiothyréose, insuffisance mitrale. Résultats. – 13 patientes étaient incluses dont 9 avec un suivi moyen de 4.36 années (1–8.5) et 4 perdues de vue. Deux étaient décédées. L’âge moyen était de 32 ans (±8.4) dont 61 % âgées de plus de 30 ans. La maladie survenait dans les 2 mois postpartum pour 77 % et prépartum pour 15 % des patientes. Les facteurs de risque retrouvés dans notre série étaient : parité moyenne 2.46 (61 % des myocardiopathies apparues lors des deux premières parités), indice de masse corporelle moyen 24 Kg/m2 (±4) dont 30 % en surpoids et 10 % d’obésité, pré-éclampsie 8 %, grossesse gémellaire 15 %, hypertension artérielle gravidique 23 %. On retrouvait à l’entrée : dyspnée de repos 61 %, choc cardiogénique 23 %, accident vasculaire cérébral 8 % (1 cas). Les données de l’échocardiographie initiale étaient : fraction d’éjection ventriculaire 28 % (±11), fraction de raccourcissement 15 % (±7), diamètre télé diastolique du ventricule gauche 3.55 cm/m2 (±0.36). Un suivi échocardiographique de huit patientes objectivait un retour à une fonction ventriculaire gauche normale pour 37.5 %. Aucune rechute n’était retrouvée. Discussion. – La présentation initiale clinique et échocardiographique, le pronostic et les facteurs de risque, chez nos patientes, semblent proche des descriptions de la littérature. Par contre, la myocardiopathie apparaît chez nos patientes principalement au cours de la première ou deuxième parité. Le nombre élevé de parités, critère de risque controversé, ne semble pas être un facteur de risque dans notre population Afrocaribéenne

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à l’instar des séries américaines majoritairement Caucasiennes [2]. Conclusion.– La myocardiopathie du péripartum dans notre cohorte semble comparable aux autres séries de la littérature. Références [1] Pearson GD, et al. JAMA 2000;283(9):1183–8. [2] Elkayam U, et al. Circulation 2005;111:2050–5. [3] Fett JD, et al. Am J Obstet Gynecol 2002;186:1005–10.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.178 PE037 Hémoptysie chez un fumeur révélant une trachéobronchopathie ostéochondroplastique M. Samson a , A. Jibbaoui a , P. Foucher a , C. Malliet b , P. Diaz a , M. Funes de la Vega c , P.H. Camus a , P. Bonniaud a a

Service de pneumologie et réanimation respiratoire, Complexe hospitalier du bocage, Dijon, France b Service de pneumologie, centre hospitalier, Montceau les Mines, France c Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, laboratoire d’anatomopathologie, Dijon, France Introduction. – La trachéobronchopathie ostéochondroplastique est une affection extrêmement rare dont la pathogénie demeure inconnue. Cas Clinique. – Un patient de 58 ans, fumeur (45 paquetannées), est hospitalisé pour fièvre à 38,5 ◦ C et expectorations hémoptoïques. Le cliché thoracique montre deux foyers alvéolaires des lobes moyen et inférieur droits. L’endoscopie retrouve un aspect inquiétant de l’arbre trachéo-bronchique parsemé de nodules sous-muqueux durs donnant un aspect granuleux blanchâtre à la trachée et aux bronches cartilagineuses avec respect de la muqueuse. La recherche d’ANCA est négative. Il n’existe aucun argument clinique pour une polychondrite atrophiante. De petites anomalies sous-muqueuses en partie calcifiées de la paroi trachéale et des bronches souches sont observées sur le scanner thoracique. L’analyse des biopsies d’éperon bronchique retrouve des lésions de bronchite chronique avec présence au sein du chorion d’îlots d’os mature. Il n’y a ni granulome, ni vascularite, ni dépôt amyloïde. Résultats. – Le diagnostic de trachéobronchopathie ostéochondroplastique est retenu devant l’aspect tomodensitométrique et endoscopique évocateur, confirmé par l’histologie. L’évolution des symptômes sera favorable après antibiothérapie. Discussion. – La trachéobronchopathie ostéochondroplastique est définie par la présence de foyers ostéocartilagineux dans la sous-muqueuse sans connexion avec les structures cartilagineuses de l’arbre respiratoire. Les manifestations cliniques sont inconstantes et aspécifiques : dyspnée, toux, hémoptysie, pseudo-asthme, bronchopathie chronique avec surinfections à répétition [1,2]. Le diagnostic peut être évoqué par la tomodensitométrie thoracique mais c’est l’endoscopie qui l’affirme [3] : la muqueuse est déformée par des nodosités blanchâtres

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qui réduisent le calibre endoluminal. Le mur postérieur trachéal est classiquement épargné. Le pronostic est bon car l’affection est peu évolutive [3]. La pose d’une endoprothèse trachéo-bronchique est parfois nécessaire lors d’importantes déformations trachéales. Conclusion. – La trachéobronchopathie ostéochondroplastique est une affection rare, de bon pronostic, idéalement confirmée par l’histologie. Les prélèvements sont difficiles à réaliser en endoscopie souple et nécessitent souvent le recours à la bronchoscopie rigide. Références [1] Saint-Blancard P, et al. Rev Méd Interne 1997;18:882–7. [2] Case records of the Massachusetts General Hospital. N Engl J Med 1999; 341: 1292–1299. [3] Hodges MK et al. Chest 1988; 94: 842–844.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.179 PE038 Réouverture de FOP : une cause rare de dyspnée et hypoxémie arterielle M. Groza a , E. Noel b , B. Bosianu a , M. Rondeau-Lutz a , J.C. Weber c a

Médecine interne, hôpital civil, Strasbourg, France de médecine interne, hôpital civil, Strasbourg, France c Service de médecine interne A, hôpital civil, Strasbourg, France b Service

Introduction. – Le foramen oval perméable (FOP) est l’anomalie congénitale la plus fréquente : sur des séries autopsiques le foramen oval reste perméable chez 20–27 % de la population générale. La présence d’un FOP constitue un facteur de risque d’AVC ischémique, de syndrome platypnée orthodéoxie, d’hypoxémie réfractaire par shunt intracardiaque droit-gauche permanent, d’embolie paradoxale, de migraines d’origine vasculaire et d’accident de décompression. En absence d’ HTAP, le shunt est favorisé par des conformations anatomiques particulières dans lequelles le flux veineux de la veine cave inferieure se dirige directemment sur le FOP, notamment en position debout [1–3]. Cas Clinique. – Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 87 ans présentant une hypoxémie de repos réfractaire avec effet de shunt (PaO2 43 mmHg, PaCO2 25 mmHg et SatO2 à 83 % à l’air ambiant). Le tableau clinique associait un syndrome platypnée-orthodéoxie, hypoxémie et désaturation sévère en position assise partiellement corrigée en position couchée, peu inflencée par l’oxygénothérapie. Le bilan réalisé initialement est en faveur d’un shunt droit-gauche (fixation rénale bilaterale à la scintigraphie pulmonaire, aux EFR DAaO2 augmentée à 66 mmHg, ETT avec épreuve de contraste : apparition instantanée de produit à la fois dans l’oreillette droite et l’oreillette gauche) sans arguments en faveur d’une fibrose pulmonaire, d’un shunt hépato-pulmonaire ou intrapulmonaire. L’existence d’un shunt à l’étage intracardiaque est confirmée par ETO avec épreuve de contraste qui met en évidence une communica-

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tion interauriculaire par foramen oval perméable avec shunt bidirectionnel mais avec composante droite-gauche importante. Une exploration par cathéterisme droit exclut une hypertension artérielle pulmonaire et l’angiographie des cavités droites a permis d’objectiver très nettement un passage de contraste de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche confirmant encore une fois l’existence d’un shunt droit-gauche même si celui-ci est intermittent. Résultats. – En accord avec les cardiologues et après discussion en ce qui concerne le rapport risque-bénéfice, il est décidé de la fermeture percutanée de ce FOP. Le geste réalisé avec la mise en place d’un dispositif Amplatz permettait une correction de l’hématose (SatO2 98 % à l’air ambiant), l’arret de l’oxygénothérapie et disparition de la dyspnée. Conclusion. – Le syndrome platypnée-orthodéoxie est peu connu mais devrait etre consideré dans le diagnostic differentiel d’une dyspnée positionnelle et d’une hypoxémie réfractaire. La fermeture percutanée par double ombrelle, en l’absence d’hypertension artérielle pulmonaire sévère, est suivie d’une amélioration clinique spectaculaire et donc d’ une amelioration de la qualité de vie. Références [1] Nguyen et col. Révue des maladies réspiratoires, 2007. [2] Thamer AK, et al. Chest 1997. [3] Pemberton, et al. European journal of Echocardiography 2006.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.180 PE039 La dissection intra murale spontanée de l’oesophage: diagnostic différentiel d’une tumeur oesophagienne, et cause d’arythmie cardiaque A.S. Morin a , O. Seror b , J. Stirnemann a , N. Aras a , F. Barclay a , L. Boukari a , G. N’Kontchou c , C. Polliand d , O. Fain a a

Médecine interne, CHU Jean Verdier, Bondy, France CHU Jean Verdier, Bondy, France c Hépato-Gastroentérologie, CHU Jean Verdier, Bondy, France d Chirurgie générale et digestive, CHU Jean Verdier, Bondy, France b Radiologie,

Introduction. – La dissection intra murale spontanée de l’oesophage (DIMSO) est une pathologie rare. Il s’agit d’un décollement entre les couches muqueuse et musculeuse de l’oesophage, souvent à la face postérieure et au 1/3 moyen, s’étendant vers le cardia. Cas Clinique. – Mme R., 85 ans, est hospitalisée pour hématémèse. Ses antécédents comportent une hypertension artérielle, une sténose carotidienne bilatérale, un cancer colique opéré. Elle est traitée par amlodipine, métoprolol, prazosine, acide acétylsalicylique, et ibuprofène depuis peu pour une cruralgie. Elle présente une toux depuis un mois dans un contexte viral. A l’admission, l’hémodynamique est stable, la sonde gastrique ramène du sang rouge. Le bilan biologique est normal. L’endoscopie digestive haute révèle un volumineux hématome

du tiers supérieur du bord droit de l’oesophage. Un traitement par oméprazole en intraveineux est débuté. Le scanner thoracique montre un syndrome de masse médiastinal, de 3 cm d’épaisseur, s’étendant de la loge de Baréty jusqu’au 1/3 inférieur de l’oesophage, et faisant saillie dans la lumière oesophagienne, associé à un épanchement péricardique de moyenne abondance. Le diagnostic de tumeur médiastinale, à probable point de départ oesophagien, est évoqué. Résultats. – La patiente est alors confiée aux internistes : le diagnostic de DIMSO est posé. Mme R. Présente ensuite un passage en arythmie complète par fibrillation auriculaire, réduite par une dose de charge d’amiodarone. Après 2 jours de jeûne, en raison d’une dysphagie basse et d’une odynophagie, une alimentation liquide est progressivement reprise. A 1,5 mois d’évolution, la dysphagie a disparu, l’endoscopie montre la disparition de toute trace d’hématome et une hernie hiatale non compliquée, le scanner objective une importante régression de l’image péri oesophagienne. Discussion. – La DIMSO touche préférentiellement la femme de plus de 60 ans. La triade caractéristique : douleur thoracique (80 % des cas), dysphagie (60 %), hématémèse (70 %, de moins de 200 ml) - souvent incomplète - peut mimer une urgence cardio-vasculaire. Divers facteurs favorisants sont retrouvés, dont plusieurs chez notre patiente : des facteurs mécaniques [brutales modifications de pression intra thoracique (toux)], des facteurs modifiant l’hémostase (acide acétylsalicylique, AVK, héparine), des facteurs fragilisant la muqueuse oesophagienne (hernie hiatale). Le diagnostic est fait par le scanner qui montre une masse oesophagienne étendue en hauteur prenant parfois un aspect pseudo tumoral ; et par l’endoscopie digestive haute prudente qui révèle un bombement réduisant la lumière et une muqueuse violacée ou hémorragique. Conclusion. – Un traitement symptomatique et conservateur conduit à la guérison complète et sans séquelles dans la quasitotalité des cas. Le passage en arythmie est à rapprocher d’un cas décrit de compression de l’oreillette gauche (OG) par une DIMSO, et de cas d’arythmie imputés à des compressions de l’OG par d’autres lésions médiastinales. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.181

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PE040 Localisation rare de la sarcoÏdose

PE041 Sclérose en plaques révélée par une uvéite granulomateuse

H. Gadhoum a , C. Badoual b , T. Szwebel a , S. Perrot a , C.L. Le Jeunne a , E. Aslangul a

N. Sedira a , R. Benrabah a , J. Smadja b , E. Héron a

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Médecine interne, hôtel dieu, assistance publique, Paris, France b Anathomo-Pathologie, HEGP, Paris, France Introduction. – La sarcoïdose gingivale est une entité rare, seuls quelques cas sont publiés dans la littérature (Dent Update. 2003 Jun ; 30 (5) : 264-8). Cas Clinique. – Nous rapportons l’observation d’une jeune femme âgée de 28 ans sans antécédents médicaux notables. Un anticorps anti-cardiolipine de sérotype IgG à 46 UGP/ml a été isolé lors d’un bilan systématique. Elle souffre depuis trois ans d’une hypertrophie gingivale invalidante qui résiste à un traitement antibiotique et antiinflammatoire associé à des soins d’hygiène buccale. Une cause carentielle, médicamenteuse ou hématologique a été éliminée. L’examen clinique révèle également une hypertrophie de la muqueuse des fosses nasales avec quelques croûtes. Au plan biologique : hémogramme normal, CRP < 3 mg/l, calcémie 2,13 mmoles/l, calciurie 5,6 mmoles/l, créatinémie 55 ␮mol/l, TP 79 %, TCA 34 pour un témoin à 32, indice de Rosner à 4. L’enzyme de conversion est normale (19UI/l). Les FAN, anti ECT et ANCA sont négatifs. L’électrocardiogramme est normal. Le bilan a été complété par une TDM thoracique et des EFR qui n’a pas révélé d’anomalie. L’examen ophtalmologique a mis en évidence une cicatrice rétinienne pigmentée pouvant évoquer un ancien granulome. Résultats. – Des biopsies gingivales multiples ont mis en évidence un granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Les biopsies de la muqueuse de la fosse nasale sont normales et la biopsie des glandes salivaires accessoires montre une sialadénite stade II de Chisholm. Sur ces éléments, nous avons retenu le diagnostic de sarcoïdose à localisation gingivale exclusive. Devant l’absence d’atteinte systémique, nous avons opté pour une abstention thérapeutique avec une simple surveillance clinique et la poursuite des soins dentaires locaux. Conclusion. – De rares observations de gingivite sarcoïdosique sont rapportées, cette localisation peut être annonciatrice d’une sarcoïdose poly-systémique (J Peridontol. 2004Apr ; 75 (4) : 608–612). A 9 mois de recul, notre patiente demeure asymptomatique au plan systémique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.182

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Médecine interne, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris, France b Ophtalmologie 2, centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, Paris, France Introduction. – L’uvéite est un mode de révélation connu mais rare de la sclérose en plaques (SEP). Cas Clinique. – Nous rapportons l’observation d’une patiente marocaine de 22 ans sans antécédent consultant en septembre 2006 pour une baisse visuelle droite à “compte les doigts”. L’examen ophtalmologique montrait une pan-uvéite bilatérale avec uvéite antérieure granulomateuse et vascularite rétinienne. Le bilan étiologique est négatif en dehors d’une intradermoréaction à la tuberculine positive à 20 mm. En l’absence d’argument pour une tuberculose maladie, le diagnostic d’infection tuberculeuse et l’hypothèse d’une uvéite d’hypersensibilité sont retenus, un traitement par Rifinah® entrepris pour 3 mois. Résultats. – L’évolution sera émaillée par plusieurs poussées d’uvéite, notamment en janvier 2007 accompagnée alors d’une neuropathie optique droite qui répondra bien à 3 bolus de Methylprednisolone. L’IRM montre quelques zones encéphaliques de haut signal et la ponction lombaire est normale. Le diagnostic de SEP sera porté en avril 2007 après apparition d’un déficit moteur du membre inférieur gauche et d’une parésie faciale droite montrant de nouvelles lésions démyélinisantes prenant le gadolinium. Après contrôle de cette poussée par corticothérapie intraveineuse, un traitement par interféron bêta1-b est débuté en juin, améliorant le contrôle de l’uvéite mais n’empêchant pas une nouvelle poussée neurologique déficitaire en septembre 2007. Discussion. – L’uvéite est une manifestation rare et peu connue de la SEP, avec une incidence estimée à 1 % dans cette maladie. Typiquement elle touche des femmes caucasiennes jeunes et précède le diagnostic de SEP dans 25 % des cas. Neuf fois sur 10 l’uvéite est bilatérale, à type d’uvéite intermédiaire ou de pan-uvéite, souvent associée alors à une vascularite (périphlébites rétiniennes). Une uvéite antérieure granulomateuse est possible mais rare, les principales causes à rechercher dans cette hypothèse étant virale (Herpès), la sarcoïdose, la tuberculose, le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada et la syphilis. La possibilité de rétinite et vascularite dans des zones exemptes de myéline pose des questions intéressantes sur la pathogénie de l’atteinte oculaire inflammatoire dans la SEP [1]. Conclusion. – Il faut savoir évoquer la SEP chez un sujet jeune atteint d’uvéite intermédiaire ou totale sans étiologie retrouvée évoluant sur un mode chronique ou récidivant, et la rechercher par l’interrogatoire et l’examen neurologique, complétés par une IRM cérébrale au moindre doute. En effet le diagnostic précoce de la SEP est un enjeu d’importance croissante dans sa prise en charge thérapeutique.

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gie est à évoquer devant l’association cervicalgies et limitation des amplitudes articulaires. Le diagnostic repose sur l’imagerie radiologique standard. L’hypervitaminose A trouvée dans nos deux cas peut représenter un facteur favorisant d’une forme exubérante d’hyperostose cervicale.

Références [1] Chen L. Curr Opin Ophthalmol 2005;16:315–20.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.183 PE042 L’hyperostose vertébrale ankylosante : une cause rare de dysphagie à ne pas méconnaître (à propos de deux cas) C. Hafsaoui a ,

B. Hébrard a ,

N. Magy-Bertrand a ,

J.L. Dupond a ,

J.M. Laurain b , D. Wendling c a

Service médecine interne, C.H.U. Jean Minjoz, Besancon, France b Centre de chirurgie du rachis, Clinique Saint Vincent, Besan¸con, France c Service rhumatologie, C.H.U. Jean Minjoz, Besancon, France Introduction. – L’hyperostose vertébrale ankylosante ou maladie de Forestier est une affection dégénérative d’étiologie inconnue. C’est une maladie non inflammatoire caractérisée par l’ossification des ligaments paravertébraux surtout au niveau du rachis dorsal et des enthèses périphériques. La localisation cervicale est plus rare, elle peut être la cause d’une dysphagie par compression externe de l’œsophage. La physiopathologie exacte reste mal connue le surpoids et l’âge auraient un rôle favorisant. Des études ont également impliqué l’hypervitaminose A. Nous rapportons ici deux cas d’hyperostose cervicale responsables de dysphagie. Cas Clinique. – Observation N◦ 1 : un homme âgé de 73 ans, d’origine maghrébine, dont le principal antécédent est une bronchite chronique post-tabagique, est pris en charge dans le service de médecine interne pour bilan de dysphagie aux solides évoluant depuis 6 mois avec un amaigrissement de 4 kg. L’examen ORL et le transit oesophaso-gastro-duodénal sont normaux. La gastroscopie réalisée avec fibroscope de petit calibre par voie nasale, pour cause de compression extrinsèque de l’œsophage est normale. On note également à l’examen clinique des cervicalgies et une raideur du rachis cervical, l’examen cutané est normal. Les radiographies du rachis cervical ont permis de mettre en évidence une hyperostose cervicale antérieure majeure. On note au bilan étiologique l’absence de syndrome inflammatoire et de l’antigène B27. Il existe une hypervitaminose A à 1113 ␮g/l (489–720). Observation. – Observation N◦ 2 : un homme de 54 ans consulte en rhumatologie pour cervicalgie associée à une raideur. Ses antécédents sont essentiellement marqués par un traumatisme cervical dans l’enfance. Il existe également une notion de dysphagie lors de l’antéflexion du cou, l’examen cutané est également normal. L’imagerie cervicale met en évidence une importante calcification antérieure des corps cervicaux. Le bilan étiologique note l’absence de syndrome inflammatoire et de l’antigène B27 également. Il existait une hypervitaminose A à 894 ␮g/l. Discussion. – La dysphagie est un motif fréquent de consultation. La compression extrinsèque de l’œsophage par une hyperostose cervicale antérieur en est une cause. Cette étiolo-

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.184 PE043 Granulome éosinophile: à propos d’une observation K. Ben Hamida a , I. Ksontini b , S. Mourali c , H. Kedadi a , M.H. Dougui a a

Médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure la Marsa, Tunis, Tunisie b Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire des forces de sécurité intérieure, La Marsa, Tunisie c Orthopédie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – Une lacune diaphysaire chez un homme de 27 ans évoquerait rarement un granulome éosinophile en l’absence d’un contexte clinique orientant vers une histiocytose. Nous en rapportons une nouvelle observation. Cas Clinique. – Un homme de 27 ans a consulté en Décembre 2004 pour des douleurs de type mécanique siégeant au niveau de la cuisse droite évoluant depuis 3 mois. L’examen clinique trouvait un patient en bon état général, douleur à la palpation de la face antérieure et externe du 1/3 supérieur de la cuisse droite avec une hanche de mobilité normale. Les radiographies standards montraient au niveau de la partie distale du 1/3 supérieur du fémur droit une zone ostéolytique diaphysaire de deux centimétres de grand axe dont les limites sont nettes, sans liséré d’ostéocondensation mais présence d’une réaction périostée plurilaméllaire circonférentielle partiellement rompue. Le bilan biologique (numération formule sanguine, vitesse de sédimentation, C réactive protéine, bilan phospho-calcique, électrophorèse des protides) était normal. L’IRM mettait en évidence un processus tissulaire vascularisé sans matrice spécifique présentant un développement endostéal excentrique sans envahissement des parties molles. La scintigraphie osseuse a objectivé un seul foyer d’hyperfixation au niveau du fémur droit. Le scanner thoracoabdominal était normal. Le patient a bénéficié d’un curetage biopsique de la masse tissulaire intramédullaire par voie antérointerne. Observation. – L’examen anatomo-pathologique a évoqué un sarcome d’Ewing redressé par l’immuno-histochimie. La relecture de la pièce a conclut à un granulome éosinophile. Après un recul de 3 ans, le patient ne présentait aucune nouvelle localisation osseuse ou viscérale. Conclusion. – Le granulome éosinophile des os est souvent considéré comme un tumeur osseuse d’évolution spontanément favorable. Révélé par une lacune diaphysaire, cette lésion bénigne pose parfois un problème de diagnostic étiologique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.185

Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

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PE044 Un diagnostic différentiel de l’embolie pulmonaire : la sarcoïdose

PE045 Le purpura rhumatoïde de Schönlein Henoch au cours du traitement d’une tuberculose disséminée

A. Bosquet a , A. Medjkane a , A. Grasland b , I. Mahé a , P. Vinceneux b

K. Ben Hamida a , I. Ksontini b , A. Mestiri a , A. Gasmi a , M.H. Dougui a

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Service de médecine interne V, Hôpital Louis Mourier, Colombes, France b Service de médecine interne, hôpital Louis Mourier, Colombes, France

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Médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure la Marsa, Tunis, TUNISIE b Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire des forces de sécurité intérieure, la Marsa, TUNISIE

Introduction. – La sarcoïdose est une granulomatose systémique de cause inconnue, qui peut avoir des circonstances de découverte très diverses. Nous présentons un cas de sarcoïdose médiastino-pulmonaire évoquant initialement une embolie pulmonaire. Cas Clinique. – Une patiente caucasienne de 26 ans consulte fin 2004 pour dyspnée au moindre effort et douleur thoracique d’apparition récente. Observation. – Son principal antécédent est une hypothyroïdie substituée depuis 1995 avec rupture de traitement en avril 2004. L’examen clinique est normal en dehors d’un poids à 38 kg pour 1,7 m.Le bilan biologique montre une anémie macrocytaire à 10,8 g/dl rattachée à une hypothyroïdie biologique mais également une lymphopénie à 830/mm3 , des LDH à 1,5 N, des D-Dimères à 1600 sans autres anomalies (sérologie VIH et intradermo-réaction à la tuberculine négatives). Sur la radiographie pulmonaire, on note une opacité du sommet du poumon droit ainsi que des opacités multiples périhilaires bilatérales. Une scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion montre une amputation de la perfusion du lobe supérieur droit, compatible avec une embolie pulmonaire. Un angio-scanner thoracique met au contraire en évidence une compression extrinsèque de l’artère du lobe supérieur droit par une volumineuse adénopathie hilaire droite. Il existe également des adénopathies para-hilaires gauches et médiastinales ainsi qu’un syndrome alvéolo-interstitiel du lobe supérieur droit compatible avec un infarctus. La découverte de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse sur des biopsie de glandes salivaires accessoires et bronchiques fait porter le diagnostic de sarcoïdose. Le reste des explorations montre : ECG, échographie cardiaque, créatininémie, sédiment urinaire, scanner sous-diaphragmatique normaux, amputation de plus de 50 % de la diffusion du CO avec volumes et débits pulmonaires conservés. Une corticothérapie à 0,5 mg/kg/j a été débuté. Conclusion. – Quand le contexte clinique et la scintigraphie pulmonaire évoquent une embolie pulmonaire avec une haute probabilité, il faut garder à l’esprit que d’autres pathologies sont possibles. Le défaut de perfusion peut en effet être lié à une compression extrinsèque par une adénopathie tumorale ou bénigne, tuberculeuse ou sarcoïdosique notamment.

Introduction. – Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique affectant les petits vaisseaux. De rares observations ont décrit la survenue de cette affection au cours de la tuberculose. Son mécanisme exact reste mal élucidé, néanmoins la survenue de cette vascularite au cours de la maladie serait due à un conflit immunologique par dépôt vasculaire d’anticorps anti-mycobacterium tuberculosis. Par ailleurs, les anticorps antirifampicine ont été incriminés expliquant la survenue du purpura sous traitement anti-tuberculeux. Nous rapportons l’observation d’un patient ayant présenté un purpura rhumatoïde au cours du traitement d’une tuberculose disséminée. Cas Clinique. – Il s’agit d’un homme âgé de 75 ans hospitalisé pour toux traînante, altération de l’état général et un aspect de miliaire à la radiographie du thorax. Les recherches de BK dans les crachats et dans les urines ont été positives confirmant le diagnostic d’une tuberculose disséminée bacillaire. La sérologie HIV était négative. Le patient a été mis sous chimiothérapie antituberculeuse quadruple associant Isoniazide, Rifampicine, Pyrazinamide et Ethambutol. A trois semaines de traitement, est apparu un purpura vasculaire aux 2 membres inférieurs. L’évolution a été marquée par la régression spontanée des lésions cutanées au bout d’une semaine de traitement et l’apparition de douleurs abdominales violentes, d’arthralgies et d’hématurie. Observation. – La biopsie cutanée a confirmé le diagnostic de purpura rhumatoïde en mettant en évidence une vascularite leucocytoclasique avec dépôt granulaire d’IgA à l’immunofluorescence directe. Le patient est décédé rapidement dans un tableau d’insuffisanse rénale aiguë avant d’entamer une corticothérapie. Conclusion. – Cette observation attire l’attention sur cette complication rare mais parfois fatale au cours de la tuberculose. Sa survenue après trois semaines de traitement plaide en faveur de l’hypothèse d’une vascularite par anticorps anti-rifampicine.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.186

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.187

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Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

PE046 Fistule artérioveineuse durale et spondylarthropathie : une association exceptionnelle

PE047 Vascularite du système nerveux central compliquant une maladie de Crohn

K. Ben Hamida a , I. Ksontini b , H. Kedadi a , A. Gasmi a , M.H. Dougui a

L. Baili a , S. Ketari b , B. Ben Dhaou b , F. Boussema b , S. Ben Rhouma b , O. Cherif b , L. Rokbani b

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Médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

Médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure la Marsa, Tunis, Tunisie b Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire des forces de sécurité intérieure, La Marsa, Tunisie Introduction. – Les fistules artérioveineuses durales (FAVD) représentent environ 10 à 15 % des malformations vasculaires cérébrales Le shunt direct entre artère et veine conduit à une hyperpression veineuse responsable d’un ralentissement circulatoire et d’une ischémie médullaire veineuse. Le diagnostic est souvent difficile à évoquer, devant une myélopathie ascendante, progressive sur plusieurs mois. Nous rapportons une observation originale de FAVD à drainage veineux péri médullaire chez un malade atteint d’une spondylarthropathie découverte devant un tableau de compression médullaire d’installation progressive. Cas Clinique. – Un patient de 50 ans s’est présenté aux urgences en Octobre 2006 pour une lourdeur des 2 membres inférieurs avec instabilité à la marche d’installation progressive sans troubles génito-sphinctériens. Il était sous corticoides à la dose de 1 mg/kg/j pour maladie de Crohn associée à une spondylarthropathie. L’examen neurologique montrait une paraparésie spastique prédominant à gauche avec niveau sensitif en D9. Les réflexes ostéotendineux étaient vifs et symétriques, les réflexes cutané-plantaires indifférents. L’examen des paires crâniennes était normal. L’IRM a montré en séquence T1 un isosignal centro-médullaire non modifié après injection IV de gadolinium intéressant la moelle dorsale en regard de D11, D12. La séquence pondérée T2 a permis de mettre en évidence de multiples structures vasculaires vides de signal serpigineuses intéressant essentiellement l’espace sous-arachnoidien péri-médullaire postérieur, situé en arrière du cône et de la moelle dorsale. Ces structures serpigineuses remontent jusqu’en arrière du corps de D7, elles sont en hypo-iso-signal T1 et se réhaussent après injection IV de gadolinium. Observation. – L’angiographie médullaire a retrouvé une fistule durale à drainage veineux péri-médullaire alimentée par une branche radiculo-méningée naissant de la 2ème artére lombaire gauche. L’embolisation par voie artérielle a été réalisée avec un résultat satisfaisant après un recul de 6 mois. Conclusion. – La découverte d’une compression médullaire chez un patient suivi pour spondylarthropathie évoquerait plutôt d’autres étiologies qu’une fistule durale artérioveineuse. L’IRM, examen de première intention en cas de myélopathie, redressera le diagnostic. Une prise en charge rapide s’imposera vu la réversibilité rapide de la symptomatologie après embolisation et ce avant que les lésions médullaires ne soient irréversibles. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.188

a

b Service

Introduction. – Les manifestations extra digestives au cours de la maladie de Crohn (MC) sont retrouvées dans un tiers des cas. Les manifestations neurologiques ont été rapportées de fac¸on sporadique au cours de cette pathologie mais demeurent inhabituelles. L’atteinte du système nerveux central semble être la complication neurologique la plus fréquente mais le système nerveux périphérique peut aussi être touché. Patients et Méthodes. – Nous rapportons le cas d’un patient dont la MC s’est compliquée d’une vascularite cérébrale. Observation. – Un patient, âgé de 39 ans, suivi depuis 2002 pour une MC iléo-colique traitée par corticoïde et Mésalazine, a été adressé pour prise en charge de crises convulsives. L’histoire clinique remonte à Décembre 2005 marquée par l’apparition de crises convulsives gauches dont l’imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM) a montré une lésion cortico-temporale droite en hypersignal T2. L’évolution a été marquée par la récidive des convulsions à droite suivie d’une aphasie concomitante d’une poussée de la MC en Mars 2006. L’examen physique a noté une hémiparésie droite isolée. L’exploration par une IRM cérébrale a montré des lésions temporo-pariétales droites et temporales gauches en hypersignal T2 ne se rehaussant pas à l’injection de Gadolinuim évoquant des lésions de vascularite. L’angioIRM était normale. Le bilan de thrombophilie (protéine C, S, ATIII, Facteur V de Leiden) était négatif. La recherche des anticorps antinucléaires, antiphospholipides et anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles était négative. Le diagnostic de vascularite du systeme nerveux central compliquant une MC a été retenu. Le malade a été mis sous traitement anticonvulsivant, boli de corticoïdes associés au 6-Mercaptopurine. L’évolution était favorable sur le plan digestif et neurologique. Le suivi à 18 mois a été marqué par l’absence de récidive de la symptomatologie avec stabilité des images à l’IRM cérébrale de contrôle. Conclusion. – Les principaux tableaux neurologiques au cours de la MC peuvent se manifester par des accidents vasculaires cérébraux, des crises comitiales ou des manifestations psychiatriques. Le caractère varié et parfois asymptomatique de ces manifestations neurologiques peut rendre leur diagnostic difficile. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.189

Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

PE048 Arrêt cardio-circulatoire sur angor de Printzmetal révélateur d’un syndrome de Churg et Strauss I. Périnet a , G. Dentan b , G. Muller a , P. Bielefeld a , V. Landji a , J.F. Besancenot a a

Médecine interne et maladies systémiques, hôpital général CHU, Dijon b Cardiologie, clinique de Fontaine, Dijon

Introduction. – L’atteinte cardiaque est une cause importante de morbidité et la première cause de mortalité au cours du syndrome de Churg et Strauss (SCS) [1]. L’atteinte anatomique des artères coronaires de tous calibres y est fréquente, et contraste avec la rareté des manifestations angineuses. Celles-ci peuvent quelquefois inaugurer le tableau et revêtir une gravité particulière, comme l’illustre le cas suivant : Cas Clinique. – Une jeune femme de 35 ans, coiffeuse, sans facteur de risque vasculaire, présente depuis 4 ans un asthme traité par corticoïdes et bêta 2 mimétiques inhalés, et des rhino-sinusites récidivantes. En février 2007 apparaissent des douleurs thoraciques de repos. Une épreuve d’effort maximale s’avère négative, mais une amélioration transitoire est constatée sous Vérapamil. En juillet, survient une recrudescence de l’asthme, de la rhinite, une éruption urticarienne à prédominance palmo-plantaire, et à nouveau des crises douloureuses thoraciques de repos, calmées par la Trinitrine. La coronarographie s’avère normale, mais le lendemain survient un arrêt cardiocirculatoire, rapidement réversible. L’évolution immédiate est marquée par des récidives douloureuses avec modifications ECG de topographie inférieure caractéristiques d’un angor de Printzmetal, mal contrôlées en dépit de doses majeures d’inhibiteurs calciques. Le bilan révèle une hyperéosinophilie à 2024/mm3 . La recherche d’ANCA et d’autres anomalies immunologiques reste négative. La biopsie cutanée, sur des lésions involutives, montre un infiltrat d’éosinophiles en situation périvasculaire, sans leucocytoclasie ni altération des parois vasculaires. Cet angor spastique sévère, résistant au traitement symptomatique, est néanmoins considéré comme manifestation coronarienne d’un SCS. Il n’est pas noté d’autre localisation systémique, notamment neurologique. Sous prednisone 1 mg/kg/j, l’évolution actuelle est tout à fait favorable, sans récidive de l’angor, et un traitement par bolus de cyclophosphamide est entrepris. Résultats. – Exceptionnellement, les manifestations coronariennes du SCS peuvent, comme chez cette patiente, prendre l’aspect d’un angor de Printzmetal [2]. Les infarctus du myocarde cliniquement symptômatiques sont très rares. Chez certains patients, c’est une mort subite qui révèle l’atteinte cardiaque du SCS, le diagnostic n’étant fait qu’à l’autopsie [3]. Conclusion. – Cette observation se singularise par la gravité du tableau coronarien inaugural chez une jeune femme, contrastant avec la discrétion des manifestations systémiques de vascularite, et par la normalité de la coronarographie, témoignant d’une probable atteinte des vaisseaux de petit calibre. Des phénomènes vasospastiques en lien direct avec l’éosinotoxicité peuvent également être évoqués.

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Références [1] Cohen P, et al. Arthritis Rheum 1995;38(suppl 9):S391. [2] Petrakopoulou P, et al. Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2005;9:484–9. [3] Val-Bernal JF, et al. Cardiovasc Pathol 2003;2:94–7.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.190 PE049 Périartérite noueuse et maladie de Crohn : une entité à ne pas méconnaître J. Magnant a , C. Stin a , J.L. Guilmot a , L. Machet b , M.C. Machet c , E. Diot a a

Service de médecine interne et vasculaire B, CHU Bretonneau, Tours b Service de dermatologie, CHRU Trousseau, Tours c Service d’anatomopathologie, CHRU Trousseau, Tours Introduction. – Nous reportons deux cas d’association rare d’une périartérite noueuse cutanée et d’une maladie de Crohn, d’évolution différente. Cas Clinique. – La première observation intéresse une patiente de 27 ans présentant une maladie de Crohn depuis 9 ans, adressée pour nécrose du deuxième orteil gauche et nodules des membres inférieurs, dans un contexte de phénomène de Raynaud et livedo évoluant depuis 18 mois. La biopsie cutanée révèle une angéite nécrosante d’une artériole de moyen calibre. Le reste du bilan étiologique dont le dosage d’ANCA et la recherche de cryoglobuline est négatif ainsi que le bilan d’extension. Le diagnostic de périartérite noueuse cutanée associée à une maladie de Crohn est retenu. Une corticothérapie est débutée mais devant l’extension des nécroses digitales, un traitement par bolus de cyclophosphamide puis par azathioprine est décidé permettant une stabilisation clinique. Une amputation chirurgicale de l’orteil est cependant nécessaire. Observation. – La deuxième observation porte sur une patiente de 26 ans pour laquelle le diagnostic de maladie de Crohn avait été posé un mois auparavant lors d’un bilan pour amaigrissement et diarrhée. Elle est hospitalisée pour ischémie distale des orteils avec livedo des pieds. La biopsie cutanée met en évidence des lésions inflammatoires artériolaires dermohypodermiques. Le reste du bilan étiologique dont le dosage d’ANCA et la recherche de cryoglobuline est négatif ainsi que le bilan d’extension. Le diagnostic de périartérite noueuse cutanée associée à une maladie de Crohn est également retenu. L’évolution est favorable sous corticothérapie à 0,3 mg/kg/j. Discussion. – L’association périartérite noueuse cutanée et maladie de Crohn a rarement été décrite dans la littérature et est peu rencontrée en pratique clinique, pouvant conduire à une errance diagnostic et à la découverte à un stade avancé comme dans notre première observation. Conclusion. – Il nous paraît justifié d’évoquer ce diagnostic en présence d’une atteinte vasculaire au cours d’une maladie de Crohn afin de débuter un traitement précoce comme dans notre deuxième observation. La surveillance doit par ailleurs

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être régulière à la recherche de signes de périartérite noueuse de forme systémique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.191 PE050 Maladie de Kawasaki de l’adulte: à propos de deux cas B. Vignon a , A. Zoulim b , G. Marchand c , C. Petit a , C. Broussolle a , P. Seve a a

Médecine interne, hôtel Dieu, Lyon, France interne, centre hospitalier universitaire, Caen, France c Cardiologie, clinique Bizet, Paris, France b Médecine

Introduction. – La Maladie de Kawasaki (MK) de l’adulte est une maladie rare, dont moins de 80 observations ont été rapportées. Le diagnostic repose sur l’association d’une fièvre prolongée et d’au moins 4 signes physiques cutanéo-muqueux et ganglionnaire. Le diagnostic de MK atypique est retenu chez les patients qui présentent moins de 4 signes cliniques et des anomalies coronaires. Les formes incomplètes de la maladie, définies chez l’enfant, associent des données biologiques et morphologiques. Patients et Méthodes. – Nous rapportons deux observations compatibles, respectivement, avec le diagnostic de MK de l’adulte dans sa forme atypique et incomplète. Observation. – Cas 1 : un homme de 23 ans, d’origine mauritanienne, est admis en cardiologie en raison d’un infarctus du myocarde inférieur. La coronarographie montre de multiples anévrysmes sur les artères interventriculaires et circonflexe, une occlusion de l’artère coronaire droite. Trois mois plus tôt, le patient avait été hospitalisé pour une altération de l’état général fébrile. A l’admission, il existait une conjonctivite non purulente, une chéilite, sans éruption, et un syndrome inflammatoire. Le bilan infectieux était négatif. L’ECG et l’échographie cardiaque étaient normaux. Ces éléments rétrospectifs ont permis de poser le diagnostic de MK atypique. Le traitement a consisté en l’administration d’aspirine et AVK avec une stabilité de l’état clinique. Cas 2. – une femme de 39 ans est hospitalisée pour une fièvre persistante depuis 4 jours, survenue moins de 12 h après une vaccination anti-grippale. L’examen clinique montre des arthrites des MCP et des poignets, un rash maculo-papuleux généralisé, des adénopathies cervicales centimétriques et une splénomégalie. Les examens biologiques montraient une protéine C réactive à 315 mg/l, une anémie à 108 g/L, une hypoalbuminémie à 28 g/L, une thrombopénie à 122 giga/L une cytolyse et une cholestase hépatique. L’ECG montrait des ondes T négatives en D3. L’échographie cardiaque était normale. L’évolution a été marquée par une normalisation des signes cliniques et biologiques et par l’apparition d’une desquamation en lambeaux des paumes et des plantes. Le bilan infectieux était négatif. Ces éléments ont conduit à porter le diagnostic de MK incomplète. Discussion. – Nous rapportons 2 observations originales de MK. La première correspond à une MK atypique et souligne l’intérêt de l’interrogatoire devant une coronarite anévrismale.

La deuxième correspond à une forme incomplète, définie par l’association de signes cliniques et biologiques, et suggère un rôle déclenchant de la vaccination anti-grippale. Conclusion. – Bien que la MK de l’adulte soit rare, son existence doit être portée à la connaissance des cliniciens. La description récente de formes incomplètes et atypiques de la maladie suggère que cette affection est probablement sousestimée. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.192 PE051 Association de lésions histologiques de vascularite et de pneumopathie organisée au cours de la granulomatose de Wegener A. Mury a , S. Riviere a , I. Serre b , O. Cartry c , P. Rullier d , A. Le Quellec a a

Médecine interne A, CHU Saint Eloi, Montpellier, France d’anatomopathologie, hôpital Lapeyronie, Montpellier, France c Médecine B, hôpital Saint Jean, Perpignan, France d Médecine interne A, CHU Saint Eloi, Montpellier, France b Laboratoire

Introduction. – La maladie de Wegener (MW) s’exprime classiquement sur le plan anatomo-pathologique par des lésions de nécrose, de granulome et d’angéite nécrosante. Dans certains cas, des lésions de pneumopathie organisée (Bronchiolitis Obliterans-Organizing Pneumonia) y sont associées, pouvant même constituer l’essentiel des altérations anatomiques. Cas Clinique. – Un homme de 56 ans se plaint depuis 2002 d’une rhino-sinusite rebelle, de polyarthralgies, de dyspnée d’effort. Depuis la fin 2006 il est fébrile. Il a un syndrome inflammatoire et des p-ANCA de type MPO. Il n’y a pas d’atteinte rénale. L’imagerie objective une pan-sinusite et un petit nodule pulmonaire isolé. Les biopsies nasales ne sont pas contributives. Un diagnostic de vascularite est retenu. La prednisone (1 mg/kg/j) est prescrite avec une bonne efficacité initiale avant que ne s’installe, en dessous de 40 mg/jour, une oto-mastoïdite chronique rebelle aux antibiotiques. Il est hospitalisé après sevrage complet des corticoïdes. Il se plaint de polyarthralgies inflammatoires, de céphalées. Il a une rhinite croûteuse hémorragique. La CRP est à 30 mg/l, il n’y a pas d’atteinte rénale, les ANCA sont négativés. L’oto-mastoïdite accompagnée de pansinusite est confirmée radiologiquement. Le scanner pulmonaire repère un nouveau nodule spiculé, dont la ponction échoue. Une biopsie chirurgicale identifie des lésions de vascularite, des cellules géantes multinucléées sans véritable granulome, des microabcès ainsi qu’un aspect de BOOP. Résultats. – Le diagnostic de MW est retenu et la corticothérapie est reprise en association avec des bolus de cyclophosphamide. L’évolution clinique est rapidement favorable, l’ensemble de la symptomatologie rétrocédant en 9 semaines. Conclusion. – La documentation histologique d’une vascularite est un exercice souvent aléatoire. Dans l’observation ci-dessus le caractère périphérique des lésions de BOOP et la prédominance de lésions vascularitiques typiques ne laissent

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aucun doute diagnostique, notre observation répondant par ailleurs aux critères de l’American College of Rhumatology [2]. De plus, le caractère isolé du nodule n’est pas exceptionnel dans la MW [3]. En revanche, Uner a décrit en 1996 seize cas de MW caractérisés par un aspect histologique quasi-exclusif de BOOP, rendant plus ardu le diagnostic et renvoyant à un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologiques le rationnel d’un traitement d’attaque combiné dont la décision ne doit pas être différée [1]. Références [1] Uner AH, et al. Am J Surg Pathol 1996;20:794–801. [2] Leavit RY, et al. Arhtritis Rheum 1990;33:101–7. [3] Katzenstein A-LA, et al. Am J Surg Pathol 1995;19:545–52.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.193 PE052 Traitement des formes réfractaires de maladie de wegener par rituximab A propos de 2 cas L. Pérard a , A. Hot a , M. Simon a , E. Monnard a , J.Y. Scoazec b , H. Desmurs-Clavel a , M.H. Girard-Madoux a , B. Coppere a , J. Ninet a a

Service de médecine interne, groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon b Service d’anatomie pathologique, groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon Introduction. – La maladie de Wegener (MW) est une vascularite systémique à ANCA touchant les vaisseaux de moyen calibre. Elle est caractérisée par la fréquence des rechutes malgré les traitements par corticoïdes et immunosuppresseurs. Certains auteurs ont proposés le RITUXIMAB (RTX) dans les formes réfractaires de MW et des essais sont en cours. Nous rapportons deux nouveaux cas de MW réfractaires traités par RTX. Cas Clinique. – Le premier patient, né en 1935, débute sa MW en 1994 avec une atteinte pulmonaire confirmée histologiquement, ORL puis une neuropathie périphérique. Les ANCA étaient élevés de type PR3. Il rec¸oit de nombreux traitement comprenant une forte corticothérapie, de l’endoxan (EDX), de l’aziathropine, du méthotrexate (MTX), des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et du chloraminophéne. Malgré ces traitements, les symptômes ORL et neurologiques persistent ainsi qu’un taux élevé d’ANCA. Il rec¸oit alors en 2005, 4 cures de RTX (375 mg/m2 ) hebdomadaires puis 1 perfusion à M1, M3 et M12 avec une régression complètes des symptômes et la normalisation des ANCA. Il est depuis en remissions complète avec uniquement 10 mg de corticoïdes. Observation. – Le deuxième patient débute sa MW en 1897, à 43 ans, avec une atteinte ORL, pulmonaire, rénale confirmée histologiquement et des ANCA de type PR3. Il est traité par une forte corticothérapie, de l’EDX (IV et PO) du MTX et des IgIV. En 2001 devant l’aggravation de l’atteinte rénale et pulmonaire et la toxicité des précédents traitements (pancytopénie) le patient va recevoir 3 cures de RTX (375 mg/m2 ) mensuelles

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qui vont permettre une normalisation de la protéinurie, la disparition des nodules pulmonaires. Il recevra 3 nouvelles cures 1 an plus tard devant une dacryocystite chronique de l’œil et la persistance d’un titre élevé d’ANCA. Ces cures vont permettre une normalisation des ANCA. Malheureusement le patient va décéder d’une aspergillose invasive pulmonaire au décours de la 3é cure. Discussion. – Le traitement par RTX des formes réfractaires de MW a été efficace chez nos deux patients sur les lésions pulmonaire nodulaires, la glomérulonéphrite, la neuropathie périphérique, et les atteintes ORL. Il a permit de négativer le taux d’ANCA sans rechute ultérieure pour le premier patient. La tolérance a été bonne sans complication immédiate. Le risque infectieux au long cours est difficilement évaluable chez nos patients étant donné les traitements immunosuppresseurs lourds préalables. Conclusion. – D’autres séries prospectives et rétrospectives [1,2] confirment la bonne réponse des MW réfractaires au RTX. Toutefois certaines formes (granulome rétro orbitaire) semblent rester réfractaires [3]. Le RTX est donc probablement une thérapeutique efficace dans cette pathologie mais dont les indications restent à mieux définir. Références [1] Keogh KA, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;173(2):180–7. [2] Eriksson P, et al. J Intern Med 2005;257(6):540–8. [3] Aries PM, et al. Ann Rheum Dis 2006;65(7):853–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.194 PE053 Un cas de périaortite chronique due à une granulomatose de Wegener G. Martin-Blondel a , A. Chabrol a , E. Poix a , C. Gaudin a , A. Julian b , S. Ollier a , O. Beyne-Rauzy a , D. Adoue a a

Service de médecine interne, CHU Purpan, Toulouse, France de médecine nucléaire, CHU Purpan, Toulouse, France b Service

Introduction. – L’atteinte aortique est une localisation rare de la granulomatose de Wegener dont nous rapportons ici un cas. Cas Clinique. – Un patient de 52 ans est hospitalisé en novembre 2005 pour l’exploration d’une périaortite découverte devant des douleurs abdominales et une altération fébrile de l’état général. L’examen physique retrouve une douleur lors de la palpation abdominale péri-ombilicale. Il existe un net syndrome inflammatoire biologique ainsi que des ANCA de fluorescence cytoplasmique et de spécificité anti-PR3 à un taux de 1/1600. L’examen tomodensitométrique couplé à une tomographie par émission de positons au 18-FDG met en évidence un épaississement circonférentiel de l’aorte abdominale s’étendant des artères rénales jusqu’à la bifurcation iliaque ainsi que plusieurs opacités pulmonaires nodulaires hyperfixantes. L’examen anatomopathologique d’un nodule pulmonaire montre une infiltration granulomateuse permettant d’affirmer le diagnostic de granulomatose de Wegener avec périaortite chronique et atteinte

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Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

pulmonaire. Un traitement par Cyclophosphamide intraveineux et corticothérapie est institué. L’évolution clinique et biologique est progressivement favorable. La surveillance par tomographie par émission de positons montre en décembre 2006 une diminution de l’intensité et de l’extension de l’hyperfixation aortique puis en mars 2007 la disparition complète des fixations pathologiques aortiques et pulmonaires. Résultats. – Le diagnostic de maladie de Wegener a été posé devant l’atteinte pulmonaire nodulaire, l’infiltration granulomateuse à la biopsie et la présence de c-ANCA. La périaortite chronique est caractérisée par le développement d’une masse fibro-inflammatoire engainant l’aorte abdominale sous-rénale et les artères iliaques. Cette maladie rare est décrite comme une possible manifestation de maladies auto-immunes comme les thyroïdites auto-immunes et les vascularites systémiques des vaisseaux de petit calibre. Plusieurs cas de périaortite chronique ont ainsi été décrits en association avec la maladie de Wegener. L’atteinte des vaisseaux de gros calibre peut sembler inattendue dans cette vascularite des vaisseaux de petit calibre mais pourrait être expliquée par l’atteinte des vasa vasorum de la paroi aortique. Conclusion. – Il est utile de rechercher une granulomatose de Wegener devant un tableau de vascularite des vaisseaux de gros calibre comme l’aorte ou ses branches de division. D’autre part la tomographie par émission de positons est intéressante pour étudier l’extension et l’activité de la maladie, notamment pour l’évaluation de l’efficacité thérapeutique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.195

retenu justifiant des bolus de cyclophosphamide. Puis le tableau clinique se complique d’une atteinte cardiaque, d’une vascularite des extrémités (angéïte nécrosante à l’histologie), d’une atteinte glomerulaire rénale, oculaire et articulaire, associées à la positivité des c-ANCA sans spécificité. Le traitement est ainsi modifié avec l’introduction d’un anti-TNFa de type Infliximab. Après quinze jours apparaissent des signes de polychondrite atrophiante (arête nasale et oreilles) motivant un traitement supplémentaire par immunoglobulines polyvalentes avec nette amélioration clinique. Discussion. – Les manifestations otologiques pures (20 % des cas) et neurologiques (méningée 2–8 %, paires crâniennes 4–14 %) en tant que signes révélateurs de maladie de Wegener sont exceptionnelles. Leur physiopathologie pourrait être expliquée par : 1) une otite séreuse surinfectée traînante se compliquant d’une paralysie faciale ; 2) des manifestations inflammatoires liées au granulome de cellules géantes et à l’angéite nécrosante avec nécrose extensive, responsables de l’atteinte des paires crâniennes, d’une destruction du rocher de la base du crâne et de la méningite. L’association vascularite et polychondrite atrophiante est également rarement rapportée avec une fréquence de 12 à 18 %. A l’heure actuelle aucune explication physiopathologique valable n’a pas encore permis d’établir si l’association entre maladie de Wegener et polychondrite atrophiante est fortuite ou non [1–3]. Références

PE054 Maladie de Wegener révélée par une atteinte otologique et neurologique associée à une polychondrite atrophiante

[1] Le Thi Huong D, et al. Ann Med Interne 1988;139(3):169–82. [2] Daon S, et al. Rev Med Interne Feb 2004;25(2):165–6. [3] Rattin Ch, et al. JFORL 2002;51(4):151–8.

M. Huber, L. Martzolff, R. Dukic, A. Derragui, P. Thannberger, O. Saraceni, P. Kieffer

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.196

Médecine interne, centre hospitalier Saint-Morand, Altkirch, France Introduction. – Les atteintes ORL, pulmonaire et rénale caractérisent les formes les plus classiques de la maladie de Wegener. Nous rapportons un cas clinique révélé par une atteinte otologique (sans signes rhinosinusiens), neurologique (méningée et paires crâniennes), pulmonaire et rénale, associées à une polychondrite atrophiante. Cas Clinique. – Un homme de 42 ans sans antécédents présente en l’espace de six mois des acouphènes à droite, puis otalgie, surdité, céphalées associés à une atteinte des nerfs crâniens XII et VII avec une altération de l’état général. Biologiquement il existe un syndrome inflammatoire avec un bilan d’autoimmunité négatif, y compris les ANCA. L’imagerie cérébrale (IRM) montre une atteinte tumorale de la base du crâne à droite ainsi qu’une infiltration parapharyngienne, méningée et un épanchement de l’oreille moyenne droite. Au scanner thoracique une tumeur de la lingula est decouverte correspondant histologiquement à une inflammation chronique et granulomateuse à cellules géantes non-epithéloïdes associée à des signes de vascularite. Le diagnostic de granulomatose de Wegener est

PE055 Panartérite noueuse compliquée d’un syndrome hémolytique et urémique P.Y. Jeandel a , P. Dahan a , H. Hyvernat b , F. Vandenbos c , S. Roth a , E. Delmont d , F. Sanderson a , E. Rosenthal a , J.G. Fuzibet a a

Médecine interne, centre hospitalier universitaire, Nice, France b Réanimation médicale, centre hospitalier universitaire, Nice, France c Anatomie et cytologie pathologique, centre hospitalier universitaire, Nice, France d Centre référent pathologies neuromusculaires et sla, centre hospitalier universitaire, Nice, France Introduction. – Les microangiopathies thrombotiques (MAT) peuvent s’associer à différentes maladies autoimmunes mais sont rarement observées au cours des vascularites. Nous rapportons une observation de syndrome hémolytique et urémique (SHU) lié à une panartérite noueuse (PAN). Cas Clinique. – Un patient de 56 ans, tabagique, est hospitalisé pour purpura vasculaire des membres inférieurs associé à

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un amaigrissement, une fièvre, des arthralgies et des myalgies. La tension artérielle est à 170/110 mmHg. L’examen clinique montre un syndrome anémique franc sans syndrome hémorragique associé. Il existe un déficit sensitivomoteur des quatre membres. Des oedèmes des chevilles, un reflux hépatojugulaire, des sibilants bilatéraux sont notés. Le reste de l’examen est normal. L’hémogramme montre une anémie arégénérative à 9 g/dl, une polynucléose à 18300/mm3 , un taux de plaquettes à 352 000/mm3 . Le bilan de coagulation est normal. La créatininémie est à 408 micromol/L, la protéinurie à 3,1 g/24h. La CRP est à 26 mg/l. Les transaminases et les CPK sont normales. Les sérologies VIH, des hépatites B et C, Syphilis sont négatives. Les ACAN, ANCA sont négatifs, le facteur rhumatoïde et le Complément sont normaux. La biopsie musculaire confirme le diagnostic de panartérite noueuse. Un traitement par Endoxan IV associé à des bolus de corticoïdes est instauré. Quatre jours après, une thrombopénie d’aggravation progressive (22 000/mm3 ) avec schizocytose à 5 % et haptoglobine effondrée sont notées ainsi qu’une majoration de l’insuffisance rénale, sans trouble neurologique central associé. La recherche d’anticorps antiphospholipides et de CIVD est négative, les fractions du Complément sont effondrées. Un traitement par échanges plasmatiques associé à 3 séances de dialyse est instauré permettant l’obtention d’un taux de plaquettes à 120 000/mm3 et d’une créatinémie à 220 micromol/L à un mois. Le bilan étiologique du SHU reste négatif tant sur les plans infectieux, que néoplasique ou immunologique. L’exploration des voies du complément est normale. Le taux de plaquettes se normalise en 2 mois, la schizocytose se négative définitivement en 6 mois sous immunosuppresseur et corticoïdes seuls. L’évolution est favorable à un an. Résultats. – Les MAT sont rares au cours des vascularites. Si le purpura thrombotique thrombocytopénique peut compliquer différentes maladies autoimmunes, son association à une PAN est exceptionnelle et source d’ une mortalité élevée. A notre connaissance, aucun cas de PAN compliquée de SHU n’a été rapporté. Notre observation suggère la possibilité d’un SHU directement lié à la PAN : l’absence de cause évidente, notamment infectieuse, et l’évolution favorable du tableau biologique sous traitement spécifique de la PAN plaident en ce sens. Conclusion. – L’apparition d’une thrombopénie au cours des vascularites doit faire considérer le diagnostic de MAT, l’instauration d’un traitement précoce et adapté permettant d’améliorer la morbidité et la mortalité chez ces patients. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.197

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PE056 Protéinose alvéolaire et Sclérodermie: association fortuite ? A. Smail a , S. Maillez b , J. Mancaux a , R. Cévallos a , V. Salle a , P. Grignon a , Z. Oukachbi b , J. Schmidt a , L. Le Page a , P. Duhaut a , J.P. Ducroix a a

Médecine interne, CHU Nord, Amiens, France interne, C.H.U. - hôpital nord, Amiens, France

b Médecine

Introduction. – La protéinose alvéolaire fait partie des maladies infiltratives diffuses pulmonaires s’aggravant progressivement. Il s’agit d’une accumulation d’une substance lipoprotéinacée dans les espaces aériens distaux PAS+, phospholipidique liée à un défaut du surfactant1 .Elle paraît primitive mais on retrouve parfois des agressions environnementales. Nous rapportons le cas d’une association de cette pathologie pulmonaire à une sclérodermie suraigue. Patients et Méthodes. – Patient âgé de 42 ans, hospitalisé en septembre 2004, pour éthylisme chronique avec neuropathie des membres inférieurs. Observation. – L’examen pulmonaire est normal. Le patient est manutentionnaire, arrêt du tabagisme 6 mois auparavant. L’image tomodensitométrique met en évidence une image en verre dépoli, avec réticulation sur-imprimée prédominant dans le lobe moyen et les culmen. Il n’y a pas d’air trapping en expiration. Les épreuves respiratoires fonctionnelles confirment un syndrome restrictif, une baisse du transfert du CO Le lavage met en évidence un liquide laiteux, composé de dépôts extracellulaires granuleux avec des macrophages spumeux et des débris cellulaires La conjonction de l’ensemble des éléments oriente vers une protéinose alvéolaire, confirmée dans le service du Professeur Valeyre. Des AC anti GMCSF sont retrouvés dans le sérum. Avril 2005, pancréatite aiguë d’origine alcoolique sévère, grade E. Au cours de son hospitalisation : présence de crépitants diffus et à l’examen des téguments, aspect cartonné et épaissi de la peau évoquant une sclérodermie diffuse, confirmée par la biopsie cutanée. Les anticorps antinucléaires reviennent à 1/5620 ; DNA natifs négatifs ; anti ECT et anti tissus négatifs. Il est admis en réanimation pour crise sclérodermique aiguë avec hypertension artérielle maligne, responsable d’une détresse respiratoire aiguë sur OAP hypertensif, avec syndrome hémolytique et urémique. Malgré le traitement institué aggravation de la fonction rénale, HTAP pulmonaire à 55 mmHg systolique, les anti-cardiolipides reviendront à 25 U en IgG. La biopsie médullaire reviendra normale, activité de la protéase du facteur Willebrand à 26 % soit abaissée (normes entre 50 et 150 %). Le patient décède dans un contexte de défaillance multiviscérale. Conclusion. – Crise aiguë sclérodermiforme avec microangiopathie thrombotique sur protéinose alvéolaire. La recherche d’une néoplasie sous jacente restera négative. Le patient devait décéder avant de mettre en place un traitement par anticorps anti-GMCSF2 . Cette pathologie rare n’a pas de rapport connue avec la sclérodermie3 [1–3].

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Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

Références [1] Mazzone PJ, et al. Semin Respir Crit Care Med Apr 2002;23(3):115–26. [2] Latzin, et al. Thorax Jan 2005;60(1):39–44. [3] Silicosis and Silicate Disease Committee. Arch Pathol Lab Med. 1988 Jul;112(7):675-720.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.198 PE057 Macroangiopathie au cours d’une sclérodermie systémique I. Ksontini a , K. Ben Hamida b , A. Mestiri b , H. Kedadi b , M.H. Dougui b a

Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire des forces de sécurité intérieure, La Marsa, Tunisie b Médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure la Marsa, Tunis, Tunisie Introduction. – Les nécroses digitales pulpaires sont des complications graves de la sclérodermie systémique posant des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Nous rapportons l’observation d’un homme de 49 ans porteur d’une sclérodermie systémique avec apparition aiguë d’une nécrose digitale due à une occlusion artérielle. Cas Clinique. – Il s’agit d’un patient âgé de 49 ans tabagique à 35 PA suivi depuis Février 2005 pour sclérodermie systémique avec atteinte articulaire, cutané, pulmonaire et oesophagienne sous D-pénicillamine et corticothérapie, qui a présenté en Septembre 2005 suite à un traumatisme minime au niveau du bras droit une froideur de la main droite avec une nécrose digitale de l’index. A l’examen, et en dehors de la sclérose cutanée du visage et des avant-bras, on notait de multiples ulcérations pulpaires nécrotiques et la nécrose du 3éme rayon. La radiographie des mains ne montrait pas d’acroostéolyse. Un écho doppler artériel a montré une occlusion de l’artère humérale au niveau du 1/3 proximal – 1/3 moyen. L’artériographie a montré une occlusion proximale de l’artère humérale droite avec une crosse de l’aorte et des troncs supra aortiques sans anomalies. La numération formule sanguine, le bilan d’hémostase était normale. Il n’y avait pas de déficit en inhibiteurs physiologiques de la coagulation, il n’y avait pas de résistance à la protéine C activée ni d’hyperhomocystéinémie et la recherche des anticorps anti-cardiolipines, anti-␤2GP1 était négative. L’échographie cardiaque était normale. Le diagnostic d’une occlusion artérielle au cours d’une sclérodermie systémique a été posé et le patient a bénéficié d’un pontage huméro-radial avec des suites simples et réapparition du poul radial. Observation. – Un an plus tard, le patient a présenté brutalement et spontanément la même symptomatologie avec un tableau d’occlusion artérielle aigue du membre supérieure droit avec un pouls radial abolis ayant nécessité une désobstruction urgente du pontage de l’artère humérale droite. Vu la régression partielle de la nécrose digitale et l’aggravation du phénomène de raynaud, un traitement par Illoprost a été administré à la dose de 7,5 ng/kg/mn en perfusion de 6 heures pendant 5 jours. Une deuxième cure a été a administrée après 6 semaines. Le

résultat était satisfaisant avec cicatrisation partielle des nécroses digitales et diminution nette du phénomène de Raynaud. Conclusion. – Le phénomène de Raynaud ainsi que les nécroses digitales au cours de la sclérodermie systémique font intervenir plusieurs facteurs étio-pathogéniques avec un risque thrombogéne certain qu’il faudrait dépister en fonction des facteurs de risque cardio-vasculaires associés. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.199 PE058 Etude de la prévalence de la sclérodermie systémique dans une région franc¸aise (ESSYL): bases méthodologiques D. Cirstéa a , F. Guillemin c , G. Faure b , A. Kennel b , J.D. de Korwin a a

Service de médecine interne H, centre hospitalier universitaire - hôpital central, Nancy b Laboratoire d’immunologie, CHU - faculté de médecine, vandoeuvre les Nancy c Service d’epidémiologie et d’evaluation cliniques, centre hospitalier universitaire-hôpital Marin, Nancy Introduction. – La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare entraînant une morbidité et une mortalité importantes. Des progrès récents permettent d’espérer une amélioration du pronostic. Les données épidémiologiques sont rares en France, une seule étude de prévalence ayant été publiée en Seine-St-Denis (Le Guern et al. 2004). De plus, les autres études publiées montrent une prévalence très variable, allant de 30,8 à 4690 cas/106 , sans que les facteurs en cause soient complètement élucidés. C’est pourquoi est actuellement réalisée une étude de prévalence de la ScS dans une région franc¸aise (ESSYL), selon une méthodologie comparable à l’étude parisienne, afin de mieux évaluer l’épidémiologie de la ScS. Patients et Méthodes. – La méthode de capture-recapture est utilisée afin de limiter le biais de sous-estimation de la prévalence de la maladie. Elle nécessite l’identification des cas par plusieurs sources de recrutement : (1) les médecins spécialistes et généralistes, (2) les données PMSI des hôpitaux publics et privés et (3) les laboratoires d’analyses médicales par la recherche des auto-anticorps anti-centromère et/ou anti-topoisomérase I. Sont recherchés tous les patients des deux sexes âgés de plus de 18 ans. Le diagnostic de ScS est validé par la consultation des dossiers médicaux des patients ainsi recensés. Le diagnostic repose sur les critères de l’ARA 1980 et/ou ceux de LeRoy et Medsger 2001. Un croisement des 3 sources est réalisé afin d’identifier les doublons. Le calcul de prévalence utilise au numérateur l’ensemble des cas identifiés et au dénominateur la population de la région concernée (2,3 millions d’habitants). Résultats. – Sur le plan méthodologique, plusieurs difficultés ont été rencontrées, principalement les démarches administratives et l’identification des sources de recrutement. Il a fallu renoncer aux données de la CPAM, pour les patients avec exonération du ticket modérateur pour ScS, en raison de la charge de travail trop importante. Le choix des laboratoires a été fait en raison de la spécificité des auto-anticorps recherchés et en privilégiant les structures importantes publiques et privées drainant

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les demandes des médecins. Le recueil des données a débuté en décembre 2006 pour une évaluation de la prévalence à juin 2006. Des relances par courrier et/ou téléphone sont nécessaires pour les trois sources. La révision des dossiers n’a pas permis de confirmer le diagnostic de ScS dans un certain nombre de cas. Le recensement définitif des cas et l’identification des doublons pour le calcul de la prévalence sont en cours. Le croisement des 3 sources réalisé afin d’éliminer les doublons permet l’estimation des cas non identifiés grâce à la méthode de capture recapture. Conclusion. – Cette étude de prévalence illustre l’intérêt de la méthode capture – recapture pour le diagnostic de maladie rare comme la ScS. Elle pose des problèmes méthodologiques, principalement l’identification des sources de recrutement. Les données en cours d’exploitation démontrent sa faisabilité ainsi que la nécessité de valider le diagnostic de ScS par le dossier médical. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.200 PE059 Fréquence et corrélation clinique des anticorps anti-Scl 70 et anti-centromère au cours de la sclérodermie systémique en Tunisie A. Braham, E. Turki, M. Khanfir, I. Kchaou, M.H. Houman Médecine interne, hôpital la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– Au cours de la sclérodermie systémique, les anticorps anticentromères ont été associés aux formes limités et au syndrome de CREST et les anticorps anti-Scl 70 (ou antitopo isomérase I) aux formes diffuses. Le but de notre travail était de déterminer la fréquence de ces anticorps au cours de la sclérodermie en Tunisie et de décrire leur corrélation aux différentes manifestations cliniques. Patients et Méthodes. – Cinquante six patients suivis dans le service de médecine interne de l’hôpital la Rabta de Tunis et répondant aux critères de l’American Rhumatology Association pour la sclérodermie systémique ont été rétrospectivement étudiés. Ils ont été classés selon les trois sous-groupes de l’extension de l’atteinte cutanée selon Barnett et all. Ceux présentant au moins un anticorps spécifique de la sclérodermie systémique ont été identifiés. Ces derniers ont été répartis en deux groupe selon qu’il s’agisse d’anticorps anti-Scl 70 ou d’anticorps anti -centromères. Les caractéristiques démographiques, cliniques et sérologiques de ces deux groupes ont été comparées. Résultats. – Dix neuf patients (33,9 %) présentaient des anticorps anti-Scl 70 et 9 patients (16 %) des anticorps anticentromère. Les deux groupes étaient comparables concernant l’âge et le sexe. Les ulcérations et cicatrices pulpaires, les télangiectasies et la présence d’une sclérodermie de type intermédiaire étaient plus fréquentes dans le groupe anti-Scl 70 sans que cette différence ne soit significative. L’association à un lupus érythémateux systémique ainsi que la présence des anticorps anti DNA et anti Sm étaient plus fréquentes dans le groupe anti-Scl 70. L’existence d’un syndrome sec ou d’un syndrome de Gougerot Sjogren était plus fréquente dans le groupe anti-centromères alors que les anticorps anti SSA et anti SSB étaient plus fré-

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quents dans le groupe anti Scl70 sans que ces différences ne soient significatives. Conclusion. – Les anticorps anti-centromères sont moins fréquents dans notre série que dans les autres séries de la littérature. Notre étude n’a pas permis de confirmer l’association prédominante des anticorps anti-centromères aux différents éléments du CREST syndrome ni celles des anticorps anti-Scl 70 aux formes diffuses et viscérales grave de la maladie. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.201 PE060 Neuropathie périphérique sévère révélant une sclérodermie systémique W. Chebbi a , O. Berrich a , S. Younes-Mehenni a , I. Ben Ghorbel b , M.H. Houman b , M.H. Sfar a a

Service de médecine interne, CHU Taher Sfar, Mahdia, Tunisie de médecine interne, hôpital la Rabta, Tunis-Tunisie, Tunisie b Service

Introduction. – La survenue d’une neuropathie périphérique (NP) au cours de la sclérodermie systémique (SS) est relativement rare et exceptionnellement inaugurale. Patients et Méthodes. – Nous rapportons une observation d’une SS révélée par une polyneuropathie sévère. Observation. – Une patiente âgée de 63 ans, a été hospitalisée pour tétraparésie et acrosyndrome des mains et des pieds. L’examen physique a trouvé : un œdème du visage, un effacement des plis frontaux, une microchilie, une limitation de l’ouverture de la bouche à 3 cm, une sclérodactylie, des ulcérations pulpaires, une sclérose cutanée touchant le tronc et des racines des membres. L’examen neurologique a objectivé un déficit moteur prédominant aux membres inferieurs, une abolition des réflexes ostéotendineux des quatre membres, une hypoesthésie en gants et chaussettes bilatérale et symétrique. L’EMG a objectivé des signes électriques de polyneuropathie sensitivo-motrice sévère de type axonal. La capillaroscopie a montré des signes de microangiopathie organique. La fibroscopie oeso-gastrique a montré une hypotonie du sphincter inferieur et un apéristaltisme œsophagien épargnant l’œsophage proximal. Le diagnostic d’une sclérodermie dans sa forme œdémateuse a été retenu et la patiente a été traitée par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j en association avec un inhibiteur de la pompe à proton et un inhibiteur calcique. L’évolution a été marquée au début par une stabilisation de l’atteinte neurologique. Un an plus tard, la patiente a été hospitalisée pour œsophagite grade IV, diarrhée profuse avec altération importante de l’état général. L’évolution a été défavorable avec décès dans un tableau de défaillance multivéscérale. Conclusion. – Les neuropathies périphériques au cours du SS sont retrouvées dans moins de 16 % des cas. I1s’agit alors d’une neuropathie symétrique distale axonale sensitive habituellement modérée et tardive. Pour certains auteurs, cette atteinte neurologique serait favorisée par un déficit en vitamine B12 lié à une malabsorption. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.202

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PE061 Atteinte osseuse au cours de l’histiocytose K. Ben Abdelghani, L. Baili, M. Mahfoudhi, C.H. Ben Taarit, S. Turki, A. Kheder Service de médecine interne, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – La diffusion du système histiocytaire dans l’organisme explique la multiplicité des troubles observés au cours de l’histiocytose. Certaines manifestations ont une importance sémiologique de premier plan en particulier osseuses. Patients et Méthodes. – Nous rapportons 4 cas d’atteinte osseuse, il s’agit de 2 hommes et de 2 femmes d’âge moyen de 30 ans. Les circonstances de découverte ont été une adénopathie cervicale, une exophtalmie bilatérale, une tuméfaction maxillaire et une boiterie de marche chez une fille de 8 ans. Résultats. – Le bilan radiologique a permis de mettre en évidence dans tous les cas une atteinte diffuse touchant essentiellement le crâne, le bassin, les côtes, le rachis et les mandibules. Le diagnostic est retenu devant la présence d’une infiltration histiocytaire sur une biopsie osseuse dans 2 cas et une biopsie ganglionnaire et une ponction sternale dans les autres cas. Dans 2 cas, on a noté un diabète insipide. Deux malades ont été traités par chimiothérapie ou radiothérapie, avec dans un cas une disparition des lésions osseuses. Conclusion. – L’atteinte osseuse au cours de l’histiocytose est l’une des manifestations les plus fréquentes et qui représente souvent le premier signe de la maladie comme les 2 derniers cas de notre étude. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.203 PE062 Maladies de Still : à propos de 8 cas K. Ben Abdelghani, L. Baili, M. Mahfoudhi, C.H. Ben Taarit, S. Turki, A. Kheder Service de médecine interne, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – La maladie de Still est une affection rare. Son diagnostic est souvent retardé vu son polymorphisme clinique. Patients et Méthodes. – Etude rétrospective sur 20 ans, menée au service de médecine interne A de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis. Le diagnostic est retenu sur un ensemble d’argument clinques, biologiques et évolutifs. Résultats. – Nous avons colligé 8 cas. Il s’agit de 6 femmes et 2 hommes, d’âge moyen de 33 ans, avec une répartition bimodale (15 à 30 ans) pour 4 patients et (35 à 55 ans) pour les 4 autres. Le tableau clinique est dominé par la fièvre hectique, le rash cutané et la polyarthrite. Au plan biologique, le syndrome inflammatoire, l’hyperleucocytose à polynucléaires et les perturbations du bilan hépatique sont quasi constantes. La ferritinémie est très augmentée dans tous les cas. Une péricardite est notée dans un cas ainsi qu’une atteinte rénale à type de hyalinose segmentaire et focale dans un autre cas. Le traitement est basé sur les corticoïdes, prescrits en 1ère ou 2ème intention après échec des

anti-inflammatoires non stéroïdiens. L’évolution à court terme est favorable dans 7 cas. A long terme, nous avons noté 8 rechutes jugulées par une majoration de la corticothérapie. Nous n’avons pas observé de destruction articulaire ni d’amylose rénal chez les patients non perdus de vue. Nous déplorons 2 décès par une atteinte hépatique grave. Conclusion. – La maladie de Still est peu fréquente, elle répond généralement aux traitements anti-inflammatoires, mais elle peut être grave engageant le pronostic vital. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.204 PE063 Myélofibrose autoimmune associée à une dermatomyosite S. Sahali a , J. Ghosn b , T. Lazure c , C. Goujard d , O. Lambotte b a

Médecine interne, hôpital central de l’armée, Alger, Algerie interne, CHU du Kremlin Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France c Service d’anatomo-pathologie, CHU du Kremlin Bicêtre, Le Kremlin Bicêtre, France d Service de médecine interne, hôpital Bicêtre, Le-KremlinBicetre, France b Médecine

Introduction. – La myélofibrose autoimmune est définie par la présence d’une myélofibrose avec des symptômes cliniques et biologiques d’auto-immunité. Nous rapportons à notre connaissance la deuxième observation de myélofibrose auto-immune associée à une dermatomyosite. Cas Clinique. – Une patiente de 30 ans a développé trois mois après la naissance d’une fille, une asthénie, des myalgies et une éruption cutanée érythémato-squameuse touchant le visage, les avant-bras et les mains. L’examen clinique retrouvait un déficit musculaire proximal bilatéral et symétrique sans déficit neurologique ni trouble de la déglutition. La biologie objectivait une bicytopénie avec une leuconeutropénie à 1000 éléments/mm3 et une thrombopénie à 91000/mm3 , avec la présence de dacryocytes au frottis sanguin. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire. Les enzymes musculaires créatinines phosphokinases étaient à 20 fois la normale (N), les ASAT à 20N et les ALAT à 10N. Le bilan immunologique (anticorps antinucléaires, anti-JO1) était négatif de même que l’enquête infectieuse. L’électromyographie montrait une atteinte myogène pure. L’échographie abdominale révélait une splénomégalie de 15 cm. La biopsie musculaire montrait des signes typiques de dermatomyosite. La biopsie ostéomédullaire retrouvait une myélofibrose réticulinique diffuse sans argument pour un syndrome myéloprolifératif. Le traitement a comporté une corticothérapie orale à raison de 1,5 mg/kg/jour sans effet sur la pathologie musculaire alors qu’on observait une nette amélioration des paramètres hématologiques. Devant une dyspnée, le traitement est renforcé par 3 bolus de méthylprednisolone associés à des immunoglobulines intraveineuses suivies de 3 cures de cyclophosphamide relayées par de l’azathioprine. Ce traitement a permis une amélioration lentement progressive avec récupération de plus de 90 % de la force musculaire. Devant la persistance des lésions cutanées, de l’hydroxychloroquine est prescrite pendant trois mois sans effet. L’azathioprine est

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alors remplacé par le mycophénolate mofétil avec une efficacité partielle. Résultats. – La myélofibrose est une entité clinicopathologique pouvant être secondaire à plusieurs causes, avec à leur tête les syndromes myéloprolifératifs. Son association avec les maladies autoimmunes est rare, décrite essentiellement avec le lupus érythémateux systémique. Une seule observation antérieure a été publiée de myélofibrose associée à une dermatomyosite. L’évolution favorable des paramètres hématologiques sous corticoides conduit à considérer cette forme de fibrose médullaire comme une entité à part entière qui mérite d’être connue. Conclusion. – Une myélofibrose autoimmune doit être évoquée devant une maladie systémique associée à des cytopénies. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.205 PE064 Présentation atypique et tardive d’un TRAPS révélé par des oedèmes segmentaires récurrents H. Maillard-Lefebvre a , H. Charlanne a , C. Dodé b , S. Morell-Dubois a , D. Launay a , M. Lambert a , V. Queyrel a , E. Hachulla a , P.Y. Hatron a

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des pseudo cellulites ou plages d’œdème en regard d’une peau inflammatoire ont été décrites [2] mais il n’a jamais été rapporté d’oedèmes non inflammatoires comme dans notre observation. Enfin, alors que la fièvre est mentionnée comme un signe constant dans le TRAPS, il a été décrit 2 cas de patients présentant des poussées non fébriles mais avec un syndrome inflammatoire biologique [3], comme chez notre patient. Discussion. – Avant la mise en évidence du gène responsable du TRAPS, le diagnostic était porté sur un faisceau d’arguments cliniques établis à partir des premières formes familiales rapportées. Avec l’apport de la génétique, ce diagnostic est maintenant porté pour des formes cliniques même éloignées des descriptions initiales, comme chez notre patient qui est le premier cas rapporté à notre connaissance de TRAPS révélé par des oedèmes cycliques sans fièvre. Conclusion. – Devant une symptomatologie cutanée isolée survenant par poussées accompagnées d’un syndrome inflammatoire biologique, le diagnostic de TRAPS doit être évoqué, y compris en l’absence de fièvre et d’autres manifestations systémiques. Références

a

Service de médecine interne, Claude Huriez, Lille, France b Laboratoire de biochimie et génétique moléculaire, Cochin, Paris, France Introduction. – Le TRAPS (Tumor necrosis factor Receptor-Associated Periodic Syndrome) est une maladie auto-inflammatoire périodique à transmission autosomique dominante dont la présentation typique est caractérisée par des accès fébriles accompagnés de manifestations abdominales, articulaires et/ou cutanées. Certaines mutations du gène responsable sont associées à des phénotypes atypiques ou incomplets. Cas Clinique. – Nous rapportons l’observation d’un homme de 49 ans, sans antécédents médicaux ou familiaux, présentant depuis 1 an des oedèmes segmentaires non inflammatoires des membres et du visage, sans aucun autre signe clinique d’accompagnement. Ces oedèmes sont erratiques, ne prennent pas le godet et sont volontiers localisés en regard d’articulations. Les poussées, de fréquence variable, durent 3 à 4 jours et sont accompagnées d’un syndrome inflammatoire biologique sans fièvre. L’examen clinique à distance des poussées est normal. Le bilan biologique standard en dehors des accès est également normal. Le dosage pondéral et fonctionnel du C1 inhibiteur est normal, éliminant un oedème angioneurotique. Il n’existe aucun argument clinico-biologique pour une vascularite, une connectivite, un rhumatisme inflammatoire chronique, une parasitose ou une virose. Résultats. – Le génotypage du gène codant le récepteur 1A du TNF a mis en évidence une mutation R92Q hétérozygote, permettant le diagnostic de TRAPS. Cette mutation est souvent associée à des phénotypes incomplets ou atypiques ; l’âge de début des symptômes est plus tardif, les poussées plus courtes et les manifestations abdominales moins fréquentes [1], comme observé chez notre patient. La pénétrance de cette mutation est faible et donc retrouvée dans des cas sporadiques [1]. Parmi les manifestations cutanées rapportées dans le TRAPS,

[1] Ravet N, et al. Ann Rheum Dis 2006;65:1158–62. [2] Toro J, et al. Arch Dermatol 2000;136:1487–94. [3] Kallinich T, et al. Ann Rheum Dis 2006;65:958–60.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.206 PE065 Particularités de l’étude génétique à la recherche d’une fièvre récurrente héréditaire dans 89 cas d’amylose inflammatoire K. Stankovic a , O. Steichen a , C. Dodé b , L. Cuisset b , M. Delpech b , G. Grateau a a

Service de médecine interne, hôpital Tenon, Paris, France de génétique, hôpital Cochin, Paris, France

b Service

Objectif. – Analyser les mutations génétiques inhabituelles de fièvres récurrentes héréditaires (FRH) trouvées sur une cohorte de patients ayant une clinique compatible avec une FRH et une amylose inflammatoire. Patients et Méthodes. – 89 cas consécutifs d’amylose inflammatoire (AA) pour lesquels une étude génétique à la recherche d’une FRH a été effectuée au laboratoire de génétique de l’hôpital Cochin entre 1997 et 2006. Une fiche de renseignement accompagnait chaque prélèvement afin d’apporter des informations cliniques. Résultats. – L’étude génétique permettait de confirmer une FRH dans 40 cas : 33 cas de fièvre Méditerranéenne familiale (FMF), TRAPS (2 cas), CINCA (1), HIDS (1), Muckle-Wells (MW) (3). Concernant les mutations du gène MEFV : 28 cas de mutations homozygotes faisant partie des mutations habituellement trouvées dans la FMF (M694V ; M694I ; M680I ; I692del), 1 cas hétérozygote composite (M694V/M694I), 8 cas à l’état hétérozygote dont 2 cas E148Q. Pour les autres FRH, les mutations trouvées sont des mutations habituellement décrites

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dans ces maladies : C96Y et C55S (TRAPS), R260W et T348M (Muckle-Wells). Discussion. – Notre attention se porte sur les cas pour lesquels la mutation du gène MEFV n’était trouvée qu’à l’état hérérozygote alors que tous ces patients avaient une clinique compatible avec le diagnostic de FMF et un amylose, conformément aux critères diagnostiques de Tel Hashomer et de Livneh. La réflexion s’appliquait d’autant plus aux 2 cas hétérozygotes pour la mutation E148Q dont l’imputabilité dans la FMF est discutée Ceci suggère l’hypothèse de l’existence de gènes modificateurs encore non connus et/ou de facteurs environnementaux qui, associés à une mutation hétérozygote de MEFV, favoriserait la survenue de la maladie et de sa complication la plus grave qu’est l’amylose. Un des gènes proposé était le gène codant la SAA1, qui, dans son génotype SAA1.1 à l’état homozygote favoriserait l’apparition de l’amylose ; ce phénotype a été trouvé pour un patient ayant par ailleurs la mutation E148Q à l’état hétérozygote. L’autre hypothèse serait une pénétrance variable des mutations ou la remise en cause du caractère récessif de la FMF. Conclusion. – De nombreuses inconnues existent quant aux anomalies génétiques à l’origine des FRH, notamment dans la FMF. Ce travail préliminaire incite à approfondir l’étude génétique à la recherche de gènes modificateurs ou de mutations encore non décrites. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.207 PE066 Pertinence des examens complémentaires et précision des informations cliniques sont la base de la démarche diagnostique des fièvres récurrentes héréditaires K. Stankovic a , O. Steichen a , C. Dodé b , S. Valleix b , M. Delpech b , G. Grateau a a

Service de médecine interne, hôpital Tenon, Paris, France de génétique, hôpital Cochin, Paris, France

b Service

Objectif. – sensibiliser chaque médecin de l’importance d’une réflexion quant à l’indication d’examens complémentaires spécialisés, ici génétique, et la nécessité d’une meilleure collaboration entre clinicien et généticien par l’intermédiaire d’informations cliniques précises. Patients et Méthodes. – 160 prélèvements traités consécutivement au laboratoire de génétique de l’hôpital Cochin entre 1997 et 2006 de patients ayant une suspicion de fièvre récurrente héréditaire (FRH) et une amylose confirmée ou suspectée d’après la fiche de renseignements cliniques remplies par les médecins prescripteurs. Ces fiches étant pour la plupart incomplètes ou inexistantes, tous les services d’origine, répartis sur la France entière, ont été contactés pour confirmer la présence de l’amylose et son type, et discuter le diagnostic final lorsque la recherche génétique d’une FRH était négative. Résultats. – après consultation des dossiers, l’amylose qui avait été indiquée sur la fiche n’existait pas dans 4 cas et était de type AL dans 5 autres cas. Pour 4 cas de type indéterminé, l’étude génétique a révélé une amylose au lysozyme (1 cas), au fibrinogène (2 cas). Sur 48 cas d’amylose « en cours de recherche » ou « suspectée », seulement 2 ont été confirmés ; les symp-

tômes étant caractéristiques et l’origine ethnique compatible, l’étude génétique a été effectuée révélant : 22 cas de mutations homozygotes du gène MEFV, confirmant le diagnostic de fièvre méditerranéenne familiale (FMF), 8 cas hétérozygotes, hétérozygote composite dans 2 cas. L’amylose était de type AA dans les 83 autres cas. L’étude génétique a confirmée une FRH dans 40 cas. Elle a été effectuée de fac¸on systématique dans 7 cas de maladie de Crohn avec amylose et était négative dans tous les cas. Un diagnostic précis a pu être identifié dans 13 autres cas dont la tuberculose (4 cas), un rhumatisme inflammatoire (4). Pour 2 enfants, la génétique est négative alors qu’il s’agit manifestement d’une maladie familiale inflammatoire ; dans 5 cas adultes, aucun diagnostic n’est trouvé après un recul de plusieurs années. Dans les 16 cas restant, aucun renseignement clinique n’était indiqué sur les fiches, quand elles existaient, et les dossiers n’ont pas été transmis ou retrouvés. Discussion. – malgré beaucoup d’inconnues, l’étude génétique est un outil puissant pour confirmer une FRH lorsque la clinique est compatible. L’amylose des FRH étant de type AA, il n’y avait pas d’indication à l’étude génétique dans les 5 cas d’amylose AL. Les fiches de renseignements ont le double but de vérifier la présence des signes indispensables pour suspecter une FRH et donner des informations précises au généticien afin qu’il puisse orienter sa recherche. Conclusion. – à l’heure des « économies de santé », la pertinence de la prescription d’examens complémentaires est indispensable. Par ailleurs, une meilleure collaboration entre clinicien et généticien doit permettre de mieux comprendre les cas difficiles. Pour les maladies rares, les médecins ou centres « référents » ont la mission d’orienter leurs collègues moins expérimentés. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.208 PE067 Anomalies de la coagulation et mastocytose systémique : du laboratoire à la clinique M. Koenig a , J. Morel b , J. Reynaud c , C. Varvat d , A. Forgeot b , C. Auboyer d , P. Cathebras e a

Médecine interne, hôpital nord, Saint Etienne polyvalente, hôpital nord, Saint Etienne c Laboratoire d’hématologie, hôpital nord, Saint Etienne d Réanimation Polyvalente, Hôpital nord, Saint-Etienne e Médecine interne, hôpital nord, Saint-Etienne b Réanimation

Introduction. – La mastocytose systémique (MS) est caractérisée par la prolifération anormale de mastocytes. Les signes et symptômes de la MS sont attribuables à l’infiltration tissulaire et à la libération extracellulaire de médiateurs cellulaires par les mastocytes. Nous rapportons le cas d’un patient ou l’observation d’anomalies de la coagulation a permis d’évoquer le diagnostic de MS Patients et Méthodes.– A propos d’un cas. Cas Clinique. – Un patient de 39 ans, sans antécédents connus, est admis dans le service de réanimation médicale pour un état de choc avec érythème diffus faisant suite à des douleurs abdominales et des vomissements évoluant depuis 24h. Le bilan

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biologique à l’entrée retrouve une hyperleucocytose à prédominance de polynucléaires neutrophiles (16 G/l), des plaquettes et des éosinophiles normaux, un TP spontané à 55 %, TCA à 187 s (pour un témoin à 36 s), un fibrinogène à 1.1 g/l. Un nouveau bilan réalisé 3 heures plus tard retrouve un TP à 8 %, un TCA > 200 s et un fibrinogène effondré. L’activité anti-Xa est élevée à 1.8 puis 2.5 alors que le patient n’a rec¸u aucun traitement anticoagulant. L’état hémodynamique et neurologique du patient se dégrade alors, imposant son intubation au cours de laquelle l’utilisation d’épinéphrine permet la disparition rapide de l’érythème cutané. Le diagnostic de mastocytose est évoqué sur la découverte de cette activité anti-Xa élevée et confirmé ensuite par une biopsie médullaire qui montre un infiltrat mastocytaire supérieur à 3 % et un dosage de tryptase initialement supérieur à 200 ng/mL. Un traitement associant des anti-H1, de l’imatinib mesylate (Glivec© , à la dose initiale de 400 mg/jour) et du sulfate de protamine est instauré. La correction des anomalies de la coagulation est observée au bout de quatre jours. Le patient quitte le service de réanimation après deux semaines. Le bilan réalisé par la suite montre une urticaire pigmentaire, une atteinte osseuse au niveau du bassin et des fémurs, avec une ostéopénie densitométrique (T-score à −1.4). La recherche de mutation du c-kit est négative. A 6 mois de l’épisode initial le patient va bien sous un traitement comportant 100 mg/jour de Glivec© . Conclusion. – Bien que rarement rapportée dans la littérature, la présence d’anomalies de la coagulation est classiquement décrite dans les pathologies mastocytaires comme la MS agressive ou les leucémies à mastocytes, et attribuée à la libération par les mastocytes de complexes héparine/tryptase. L’héparine contenue dans ces complexes est responsable de l’activité anticoagulante, tandis que la tryptase entraîne une fibrinogenolyse [1–3]. Devant des manifestations anaphylactoïdes associées à une augmentation du TCA avec héparinémie endogène élevée, le diagnostic de MS agressive doit être évoqué. Références [1] Parker, et al. Hematol Oncol Clin North Am 2000;14:557–68. [2] Wimazal, et al. Am J Hematol 1999;61:66–77. [3] Samoszuk et al. Am J Hematol;73:18–25.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.209

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PE068 Pseudotumeurs inflammatoires orbitaires d’étiologie singulière : maladie de Tolosa Hunt, Pseudo Xanthogranulomatose, maladie de Horton et Syndrome de Means D. Hakem a , M. Boucelma a , D. Zemmour a , N. Ouadahi a , M. Tiar b , N. Djenane c , B. Mansouri d , R. Baba-Ahmed c , A. Berrah a a

Médecine interne, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie b Ophtalmologie, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie c Laboratoire d’anatomopathologie, hôpital Dr MohammedLamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie d Imagerie, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie Introduction. – Les pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite (PTIO) sont associées à de nombreuses affections systémiques, dont elles constituent parfois des modes révélateurs.Elles posent le problème de diagnostic différentiel avec un lymphome oculocérébral imposant des biopsies neurochirurgicales avec lecture immuno-histochimique. Patients et Méthodes. – Rapporter quelques étiologies singulières associées aux PTIO à travers 4 observations colligées en consultations combinées médecine interne et ophtalmologie (expérience d’ une année : septembre 2006 à Aout 2007). Observation. – La 1ère observation est relative à une femme de 50 ans qui présente une ophtalmoplégie douloureuse récidivante, des paralysies oculomotrices, une névralgie du trijumeau sur un diabète de type 2 compatible avec un syndrome de Tolosa-Hunt et dont l’IRM orbitaire relèvera une PTIO. La 2ème observation est en faveur d’une entité connue sous le nom du syndrome de Means et associant une PTIO à un goitre en euthyroïdie, chez un homme de 40 ans. La 3éme observation, résume l’histoire clinique d’ une patiente de 65 ans, qui développe de fac¸on successive un asthme tardif corticodépendant et une myosite orbitaire suggérant initiallement une maladie de Wegener et dont le diagnostic est revu en faveur d’une pseudoxanthogranulomatose (étude anatomopathologique) focalisée (bilan à la recherche d’autres sites négatif). La 4éme observation associe une PTIO unilatérale à une maladie de Horton (MH), chez une femme de 66 ans. La MH est révélée par des céphalées, un syndrome inflammatoire franc et attestée à la biopsie temporale. L’évolution, à court et moyen terme, sous corticoïdes de la PTIO est émaillée de rechutes et de complications iatrogéniques (observations 1 et 3). Discussion. – La survenue d’une PTIO fait craindre un processus malin (lymphome orbito-cérébral). L’éventualité d’autres hypothèses diagnostiques doit être analysée dans le contexte clinique (diabète, granulomatose, pathologie thyroidienne...) et confrontée à une analyse radiologique pour pouvoir prétendre se substituer (provisoirement ou définitivement et dans certaines situations cliniques particulières) à une biopsie orbitaire neuro-

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chirurgicale non anodine (surtout lorsqu’elle est itérative) et pas toujours, dans notre expérience, contributive. Conclusion. – Les PTIO révèlent ou émaillent l’évolution d’affections hétérogènes. Des étiologies rares et singulières telles que le syndrome de Means, une MH, une xanthogranulomatose et plus exceptionnellement un syndrome de Tolosa Hunt sont d’autres entités à soulever devant leur survenue. L’apport de l’imagerie (TDM, IRM) dans leur dépistage et leur suivi est considérable.La collaboration des cliniciens, des neuroradiologues, deschirurgiens (neurochirurgiens, ophtalmologues) et des anatomopathologiques est indispensable pour l’approche diagnostique et le suivi thérapeutique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.210 PE069 Ostéomyélite Chronique Récurrente Multifocale: un diagnostic scintigraphique à ne pas manquer J. Vinit a , S. Audia b , C. Boichot c , J.F. Couaillier d , S. Berthier b , B. Bonnotte b , J.F. Besancenot a , B. Lorcerie b a

Service de médecine interne et maladies systémiques, C.H.U. - hôpital général, Dijon, France b Service de médecine interne et immunologie clinique, complexe hospitalier du bocage, Dijon, France c Service de médecine nucléaire, centre G-F.Leclerc, Dijon, France d Département de radiologie et d’imagerie médicale diagnostique et thérapeutique, complexe hospitalier du bocage, Dijon, France Introduction. – Polyarthralgies et fièvres récurrentes sont des motifs fréquents de consultation en médecine interne. Les étiologies sont nombreuses et malgré un bilan exhaustif il peut parfois être difficile d’établir un diagnostic précis [1–3]. Nous rapportons deux cas d’une pathologie rare dont le diagnostic a été facilité par la répétition de scintigraphies osseuses. Cas Clinique. – Cas n◦ 1 : une patiente née en 1980 est hospitalisée pour le bilan d’épisodes d’arthralgies migratrices évoluant depuis 1989. A parir de 1997, les crises se sont avérées moins sévères jusqu’en août 2005, date à laquelle elle présente un tableau ORL associant toux, rhinorrhée et douleurs sinusiennes avant d’être hospitalisée pour une violente douleur sternale associée à une fébricule. L’examen clinique est pauvre. Le bilan retrouve un syndrome inflammatoire biologique modéré et aucun argument en faveur d’une connectivite, d’une étiologie infectieuse, thromboembolique, hématologique ou néoplasique en dehors de nombreuses zones d’hyperfixations des mandibules, du massif facial, des côtes ainsi que du manubrium à la scintigraphie osseuse. Le manubrium apparaît hyperhémié au temps tissulaire. Les radiographies sont normales. La patiente est traitée par indométacine permettant une rapide amélioration clinique en attendant une IRM osseuse des zones pathologiques réalisée en septembre alors que la patiente est asymptomatique. Cet examen se révèle normal. Aucune lésion n’est visible sur la scintigraphie de contrôle. Cas n◦ 2 : une patiente de 26 ans présente depuis l’âge de 11 ans, 2 à 3 fois par an, des épisodes de fièvre avec arthralgies migratrices évoluant durant une semaine

associés à un discret syndrome inflammatoire. Un bilan complet élimine une connectivite, une granulomatose, une infection, une néoplasie ainsi qu’une fièvre périodique. Une scintigraphie osseuse en période de crise est réalisée en juin 2005 et objective 6 atteintes osseuses avec composantes inflammatoires au niveau de l’épiphyse–métaphyse des os longs qui disparaîtront sur le contrôle scintigraphie réalisé 4 mois plus tard alors que d’autres nouveaux foyers hyperhémiques sont notés. Résultats. – Chez ces deux patientes, l’évolution clinique ainsi que le caractère multifocal, récurrent et régressant sans séquelle de l’atteinte osseuse ont permis de retenir le diagnostic d’Ostéomyélite Chronique Récurrente Multifocale (OCRM). Discussion. – Décrit depuis 1972 par Giedion et al., l’OCRM affecte l’adolescent et l’adulte jeune et s’apparente au syndrome SAPHO. Son diagnostic reste essentiellement un diagnostic d’exclusion même si son aspect radiologique et scintigraphique (dissémination dans le temps et dans l’espace des lésions osseuses avec régression spontanée) est très caractéristique. Son traitement repose surtout sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens. Conclusion. – Des épisodes de fièvre associés à des arthralgies chez un adulte jeune doit faire évoquer la possibilié d’une OCRM. La réalisation d’une scintigraphie au décours de la crise puis à distance peut être d’une importante aide. Références [1] Golla A, et al. Eur J Hum Genet 2002;10:217–21. [2] Saint-Martin Ch, et al. Radiol 1997;78:111–4. [3] Robertson LP, et al. Ann Rheum Dis 2001;609:828–31.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.211 PE070 Rhupus syndrome : A propos d’une observation W. Chebbi a , O. Berrich a , S. Ben Hammouda b , M. Haddad a , M. Trabelsi a , M.H. Sfar a a

Service de médecine interne, CHU Taher Sfar, Mahdia, Tunisie de rhumatologie, CHU Taher Sfar, Mahdia, Tunisie

b Service

Introduction. – Le Rhupus syndrome ou l’association polyarthrite rhumatoïde (PR) et Lupus érythémateux systémique (LES) est une affection rare avec une prévalence de 0,09 %. Patients et Méthodes. – A travers une observation et une revue de littérature, nous discutons les particularités de cette association ainsi que ses difficultés thérapeutiques. Résultats. – Patiente âgée de 33 ans sans antécédents pathologiques particuliers était hospitalisée pour polyarthrite chronique symétrique touchant les poignets, les métacarpophalengiennes, les chevilles et les coudes associée à une photosensibilité et des lésions cutanées érythémateuses squameuses de visage d’apparition récente. L’examen physique trouvait : une éruption en aile de papillon et une déformation en col de cygne du 5éme doigt gauche. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire (VS est à 100 H1 et CRP à 32 mg/l) .Les facteurs rhumatoïdes (FR), les anticorps anti-peptides catulliens (anti-CCP), les anticorps antinucléaires et les anti-ADN étaient

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positifs. La radiographie des mains montrait la présence d’une carpite radiologique stade II à droite et III à gauche. Le diagnostic de Rhupus était retenu devant la présence de 5 critères de l’ACR pour la PR et 4 critères de l’ACR pour le LES. L’évolution sous corticothérapie en association avec des antipaludéens de synthèse était favorable. Conclusion. – L’association PR-LES est rare. Son étiopathogénie est un sujet de Controverse. La PR est réputée par sa sévérité et précède généralement le LES. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.212 PE071 Lupus érythémateux systémique et surdité : 4 observations M. Massad a , J. Stirnemann b , S. Mouly c , J.E. Kahn d , A.S. Morin a , N. Aras a , F. Barclay a , L. Boukari a , O. Bletry e , R. Dhôte f , O. Fain b

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• L’ototoxicité de l’hydroxychloroquine, exceptionnelle et rapportée après plusieurs années de traitement • Le rôle d’un SAPL associé responsable de microthromboses des vaisseaux de l’oreille interne. La présence d’anticorps antiphospholipides a été détectée dans 25 % des surdités idiopathiques. • une vascularite des vaisseaux de l’oreille interne. L’association lupus et vascularite sans surdité est rapportée chez 5 patients (2 Wegener, 2 PAN, 1 Churg et Strauss), L’association lupus, surdité, syndrome des antiphospholipides et vascularite nécrosante (cas1), n’avait jamais été décrite. Conclusion. – La surdité au cours du lupus est multifactorielle, elle peut être complète et irréversible. Le traitement n’est pas codifié (corticoïdes, immunosuppresseurs, anticoagulants, ..) du fait du nombre réduit de cas.

a

Service de médecine interne, CHU Jean Verdier, Bondy, France de médecine interne, hôpital Jean Verdier, Bondy, France c Service de médecine interne A, hôpital Lariboisière, Paris, France d Service de médecine interne, hôpital Foch, Suresnes, France e Service de médecine interne, C.M.C. Foch, Suresnes, France f Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service

Introduction. – La survenue d’une surdité est rare au cours de lupus. Nous avons recherché les observations de cette association dans trois services de médecine interne sur une période de 10 ans. Patients et Méthodes. – Nous rapportons, sur un total de 335 lupus, 4 cas de surdité de perception, asymétrique et bilatérale chez 4 femmes ayant un lupus. Observation. – La surdité était le premier signe de lupus dans 2 cas et est survenu lors de l’évolution dans 2 cas. Les anticorps anti phospholipides étaient positifs dans 2 cas sans autre manifestation de SAPL, les anticorps anti cochlée étaient détectés dans 1 cas. Une patiente a présenté une vascularite nécrosante de fac¸on concomitante à la surdité (cas 1). Les traitements étaient les corticoïdes et l’hydroxychloroquine (n = 4) associés au cyclophosphamide (n = 2), aux échanges plasmatiques (n = 1), au methotrexate (n = 1), à l’azathioprine (n = 1). L’évolution de la surdité a été défavorable avec surdité complète et irréversible malgré le cyclophosphamide, et les échanges plasmatique chez la patiente ayant une vascularite nécrosante associée. La surdité était corticosensible dans un cas, dans 2 cas la surdité incomplète ne s’est pas améliorée sous traitement, le methotrexate n’a pas été efficace dans 1 cas. Discussion. – Plusieurs mécanismes sont supposés à l’origine de la surdité survenant au cours du lupus : • Une atteinte autoimmune, responsable d’une surdité de perception, progressive et bilatérale pouvant être inaugurale du lupus, avec une atteinte vestibulaire dans 70 % des cas, associée parfois à des anticorps anti cochlée.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.213 PE072 Méningites aseptiques aux AINS chez une patiente lupique P. Faurie a , L. Pérard a , A. Hot a , M. Simon a , T. Perpoint b , T. Fassier c , A. Boibieux b , D. Bresson a , H. Desmurs a , M.H. Girard-Madoux a , B. Coppere a , J. Ninet a a

Service de médecine interne, groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France b Service de maladies infectieuses et tropicales, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France c Service de réanimation, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France Introduction. – La méningite à liquide clair est une situation fréquente et pose de nombreux problèmes diagnostiques chez les patients lupiques. Parmi ces étiologies il faut savoir rechercher les causes médicamenteuses Nous rapportons le cas d’une méningite aseptique récidivante chez une patiente lupique traitée par anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Cas Clinique. – Une femme âgée de 39 ans, guinéenne, se présente initialement pour des arthralgies inflammatoires conduisant à la prescription d’AINS. Après dix jours de traitement, elle présente un syndrome méningé fébrile. La PL retrouve une hyperprotéinorachie, et une pleiocytose. La CRP est élevée à 250 mg/l, avec une polynucléose neutrophile. Tous les prélèvements microbiologiques sont négatifs. Devant le tableau clinique, la présence d’anti-ADN natifs et d’anti-Sm nous retenons le diagnostique de lupus érythémateux disséminé. Nous réalisons alors une IRM cérébrale qui ne retrouve pas de signes de vascularite cérébrale ou de neurolupus. Les AINS sont arrêtés et un traitement probabiliste associant antiviraux et antibiotiques est instauré. La symptomatologie méningée s’amende progressivement. Dans les suites, nous instaurons une corticothérapie brève et un traitement par anti-paludéens de synthèse. Résultats. – Un an plus tard, suite à l’interruption du Plaquenil® , réapparaissent des arthralgies. Elle reprend alors des AINS et quelques jours plus tard elle présente de nouveau un syndrome méningé fébrile. La ponction lombaire et l’IRM

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cérébrale sont identiques à ceux de l’épisode précédent ainsi que le bilan microbiologique exhaustif qui reste négatif. Il existe des signes d’activité du lupus avec une pleuro péricardite et une anémie hémolytique auto-immune Une antibiothérapie probabiliste est instaurée et les AINS sont arrêtés avec une amélioration progressive du syndrome méningé. La corticothérapie est débutée 5 jours plus tard permettant la régression de la pleuro péricardite et de l’anémie hémolytique. Discussion. – Devant la succession de ces 2 épisodes de méningite aseptique survenue juste après la prise d’AINS chez une lupique, le diagnostic de méningite aseptique aux AINS est finalement retenu. Conclusion. – L’implication des anti-inflammatoires non stéroïdiens dans la survenue de méningite aseptique a été décrite à plusieurs reprises [1]. C’est principalement l’anamnèse des deux épisodes, la réintroduction des AINS, et l’absence d’autre cause retrouvée (lupus, infection) qui permettent de retenir le diagnostic de méningite aux AINS. Il semble que la fréquence de ces accidents soit plus importante chez les lupiques [2].

Elle ne présentait par contre pas de thrombopénie ni d’anticorps anti-nucléaires ou anti-plaquettes. Résultats. – Une thrombopénie périphérique généralement modérée est observée dans 20 à 30 % des cas de syndromes des anti-phospholipides, liée à l’existence d’anticorps anti-plaquettes ciblant différents antigènes plaquettaires. Inversement, 30 % des cas de purpuras thrombopénique auto-immun présentent des anticorps anti-phospholipides, sans manifestation clinique mais avec un risque accru d’évolution vers un syndrome des anti-phospholipides, notamment lors de la correction de la thrombopénie. Par ailleurs la possible évolution de chacune de ces pathologies vers une maladie lupique est connue. Conclusion.– Ces deux patientes partageant strictement le même terrain génétique qui développent ces deux pathologies, renforcent l’hypothèse d’une physiopathologie commune. La surveillance permettra de déterminer l’évolution de chacune de ces patientes. La question se pose de l’intérêt d’une prophylaxie anti-thrombotique chez la patiente atteinte de purpura thrombopénique auto-immun avec anticorps anti-␤2GP1.

Références

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.215

[1] Hoppmann RA, et al. Arch Intern Med 1991;151:1309–13. [2] Rodriguez SC, et al. Medicine (Baltimore) 2006;85:214–20.

PE074 Surdité brusque bilatérale inaugurale d’un lupus érythémateux systémique

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.214 PE073 Un cas de purpura thrombopénique auto-immun et de syndrome des anti-phopholipides chez deux jumelles monozygotes G. Martin-Blondel, A. Chabrol, C. Gaudin, O. Beyne-Rauzy, S. Ollier, D. Adoue Service de médecine interne, CHU Purpan, Toulouse, France Introduction. – Une thrombopénie est retrouvée chez 20 à 30 % des patients ayant un syndrome des anti-phospholipides. Son mécanisme est probablement immunologique suggérant une certaine parenté physiopathologique avec le purpura thrombopénique auto-immun. Cas Clinique. – Nous rapportons ici l’exemple de deux sœurs jumelles monozygotes âgées de 21 ans sans antécédent notable. La première a présenté en janvier 2006 une thrombopénie périphérique isolée rattachée à purpura thrombopénique auto-immun, d’évolution favorable après corticoïdes. Le bilan immunologique retrouvent, outre des anticorps anti-nucléaires à 1/160 et des anticorps IgG anti-plaquettes, un lupus anticoagulant ainsi que des anticorps IgG anti-cardiolipine à taux faible (16 UGPL, normale <10) et anti-␤2GP1 (91 UI/L, normale < 20). La seconde a présenté en mai 2006 des douleurs de l’hypochondre gauche révélant plusieurs hypodensités sous-capsulaires spléniques correspondant à un infarctus splénique. La recherche d’une cardiopathie emboligène s’est avérée négative. Le bilan de thrombophilie a mis en évidence la présence stable dans le temps d’un lupus anticoagulant associé à des anticorps IgG anticardiolipine (36 UGPL) et anti-␤2GP1 (92 UI/L) permettant de retenir le diagnostic de syndrome des anti-phospholipides.

J. Aouizerate a , C. Sibon b , E. Mahe b , I. Bourgault b , L. Moulonguet Doleris a , J. Prinseau a , A. Baglin a , T. Hanslik a a

Service de médecine interne et néphrologie, hôpital Ambroise Paré, Boulogne, France b Dermatologie, hôpital Ambroise Paré, Boulogne Billancourt, France Introduction. – Les surdités brusques sont le plus souvent idiopathiques. Elles sont très rarement rapportées au cours du lupus érythémateux systémique (LES) [1–3]. Cas Clinique. – Une jeune femme âgée de vingt ans présentait une surdité brusque bilatérale, associée à une fièvre, une atteinte cutanéo-muqueuse ulcéro-nécrotique et un syndrome d’activation macrophagique. La positivité des anticorps antiDNA et anti-Sm conduisait au diagnostic de LES. Les recherches d’anticoagulant circulant et d’anticorps anti-cardiolipine étaient positives. Trois bolus de méthylprednisolone, associés à un traitement anti-agrégant par aspirine, étaient suivis d’une rémission complète des symptômes. Observation. – La physiopathologie des surdités brusque reste indéterminée, une origine auto-immmune et/ou ischémique est envisagée. Chez les sujets présentant un LES, l’audiométrie systématique retrouve une surdité de perception, le plus souvent asymptomatique, chez 20 % à 55 % des patients (risque relatif estimé à 20, comparativement à la population générale). En revanche, seulement une quarantaine de cas de surdité brusque sont rapportés. Il s’agit d’une surdité unilatérale dans trois cas sur quatre, inaugurale dans 25 % des cas, et associée à la présence d’anticorps anti-cardiolipine (APL) dans près de la moitié des cas. La surdité ne régresse que dans moins de 20 % des cas rapportés. 70 % des patients sous anticoagulants ou anti-agrégants sont améliorés.

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Conclusion. – La fréquence des surdités de perception est sous-estimée au cours du LES. Une surdité brusque peut être inaugurale d’un LES, et serait associée à la présence d’APL. Bien que la prise en charge thérapeutique reste empirique, le risque élevé de surdité définitive motive un traitement en urgence par de fortes doses de corticoïdes. En présence d’un APL, un traitement anti-agrégant ou anticoagulant doit se discuter en fonction du contexte clinique.

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[1] Vinceneux P, et al. Presse Med 1999;28:1904–10. [2] Kastanioudakis I, et al. J Laryngol Otol 2002;116:103–7. [3] Marcucci R, et al. J Thromb Haemost 2005;3:929–34.

reprise d’un traitement par anti-paludéens de synthèse à dose efficace (hydrochloroquine 200 mg 2 fois par jour) permettait la régression lente tant des lésions cutanées que des lésions hypodermiques. Discussion. – La mastite lupique est une forme de panniculite lupique rarement associée à un lupus systémique. L’aspect clinique impose d’éliminer une carcinomatose mammaire par des examens radiologiques et des biopsies profondes. Le traitement repose en première intention sur les anti-paludéens de synthèse. Conclusion. – Il s’agit d’un cas de mastite lupique non inaugurale, classique dans sa présentation et dans son traitement mais qui a posé le problème du diagnostic différentiel néoplasique devant la survenue asynchrone des lésions profondes et cutanées.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.216

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.217

PE075 Un cas de mastite lupique associé à un lupus érythémateux systémique sévère

PE076 Les manifestations digestives au cours du lupus érythémateux systémique

R. Guerre a , F. Pelletier a , F. Aubin a , P. Humbert b

S. Hammami a , W. Chebbi b , A. Hamzaoui b , S. Mahjoub b

a

a

Références

Dermatologie, hôpital Saint-Jacques, Besancon, France de dermatologie I, hôpital Saint-Jacques, Besancon, France b Service

Introduction. – Nous rapportons l’observation d’une femme de 46 ans souffrant d’un lupus érythémateux systémique compliqué d’une panniculite lupique. Cas Clinique. – Une femme de 46 ans était suivie pour un lupus érythémateux systémique depuis 10 ans. Elle avait déjà présenté une uvéite lupique, une leuconeutropénie sévère et un accident thrombotique cérébral ayant entraîné la découverte d’un syndrome des anti-phospholipides. Par ailleurs, elle avait une glomérulonéphrite lupique. Ses précédents traitements reposaient sur des anti-paludéens de synthèse, une corticothérapie générale, de l’azathioprine, du cyclophosphamide. Lors de sa consultation en dermatologie, son traitement consistait en une corticothérapie orale à faible dose (prednisone), un sartan (losartan) et des anti-vitamines K (fluindione). Elle présentait des nodules mammaires secondairement associés à des lésions cutanées arrondies érythémateuses et hyperkératosiques. Le bilan immunitaire trouvait des taux d’anticorps antinucléaires à 1/640 homogènes avec présence d’anticorps anti-DNA natifs et d’anticorps anticardiolipine à un taux élevé. L’ échographie mammaire et la mammographie excluaient une pathologie néoplasique. Les biopsies des lésions cutanées et mammaires permettaient de conclure à une mastite lupique devant l’existence d’une bande lupique et d’une mastite périductale. La reprise d’un traitement par anti-paludéens de synthèse à dose efficace (hydrochloroquine 200 mg 2 fois par jour) permettait la régression lente tant des lésions cutanées que des lésions hypodermiques. Résultats. – Les biopsies des lésions cutanées et mammaires permettaient de conclure à une mastite lupique devant l’existence d’une bande lupique et d’une mastite périductale. La

Médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie b Médecine interne, CHU F Bourguiba Monastir, Monastir, Tunisie Introduction. – Les manifestations digestives au cours du lupus érythémateux systémique (LES) sont diversement appréciées (0–27 %). Elles recouvrent des entités très variables de pronostic souvent très différent L’objectif de notre travail est de préciser la fréquence, les caractéristiques cliniques et évolutives de l’atteinte digestive au cours du LES et de rechercher un éventuel impact clinique et/ou pronostique. Patients et Méthodes. – Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de 82 patients lupiques suivis entre 1995–2005. Les patients ont été répartis en deux groupes selon la présence (G1) ou l’absence (G2) d’atteinte digestive. Les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives des deux groupes ont été comparées en utilisant le test de Chi 2 en cas de variable qualitative et le T test de Student en cas de variable quantitative, le seuil de p < 0,05 était considéré comme significatif. Résultats. – Vingt huit cas avaient une atteinte digestive (33 %) parmi les 82 lupiques. Il s’agissait de 25 femmes et 3 hommes, d’age moyen de 31,6 ans (14–64 ans). Le délai moyen de diagnostic de l’atteinte digestive par apport au diagnostic du LES était de 17,2 mois. Il s’agissait d’une ascite (n = 10), une hépatomégalie (n = 9), une douleur abdominale (n = 3), une entéropathie exsudative (n = 2), une maladie coeliaque (n = 2), une hépatite auto-immune (n = 2), une cirrhose biliaire primitive (n = 1) et une pancréatite (n = 3). Quatre patientes avaient plus qu’une atteinte digestive. La comparaison des deux groupes nous a permis de noter que le délai de diagnostic du LES était plus court dans le groupe 1. La néphropathie lupique ainsi que le syndrome inflammatoire biologique étaient significativement plus fréquents chez les patients ayant une atteinte digestive. L’index d’activité du LES (SLEDAI) était significativement plus élevé

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dans le G1. Le décès était significativement plus fréquent chez les patients ayant une atteinte digestive. Conclusion. – la fréquence de l’atteinte digestive est certes rare en comparaison avec les manifestations rénales et neurologiques mais leur gravité n’est pas moindre. Une meilleure approche thérapeutique implique impérativement une meilleure connaissance des différents aspects cliniques, biologiques et des mécanismes physiopathologiques favorisant ces atteintes. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.218 PE077 Elévation des phosphatases alcalines chez une femme enceinte ayant un syndrome des antiphospholipides : HELLP syndrome ou non ? C. Delluc a , N. Costedoat-Chalumeau b , D. Saadoun c , D. Vauthier-Brouzes d , B. Wechsler e , J.C. Piette f

centa ne trouvait pas d’anomalie. Les PAL se normalisaient 5 semaines après l’accouchement. Résultats. – Les PAL sont des enzymes ubiquitaires d’origine hépatique, osseuse, rénale, intestinale et placentaire. Au cours de la grossesse, une élévation des PAL sériques doit faire rechercher une cholestase gravidique ou un HELLP syndrome. Il peut cependant s’agir simplement de PAL placentaires, des cas d’élévation majeure et isolée ayant été rapportés. Le mécanisme de cette élévation reste inexpliqué. Conclusion. – Une élévation isolée des PAL sériques d’origine placentaire peut survenir au cours de la grossesse. Une électrophorèse des PAL sériques peut être utile au diagnostic. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.219 PE078 Entéropathie exsudative au cours du Lupus érythémateux systémique : A propos d’un cas

a

Médecine interne - Pr Piette, groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris ,France b Service de médecine interne du Pr Piette, hôpital de la PitiéSalpétrière, Paris ,France c Médecine interne - Pr Piette, hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris ,France d Gynécologie-Obstétrique, hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris ,France e Service de médecine interne, groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris ,France f Service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris ,France Introduction. – Les patientes enceintes atteintes d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL) sont susceptibles de développer un HELLP syndrome (Hémolyse, diminution des plaquettes et élévation des transaminases) qui peut se révéler par une augmentation des phosphatases alcalines (PAL) sériques. D’autres causes d’élévation des PAL doivent néanmoins être recherchées. Cas Clinique. – Une patiente âgée de 40 ans ayant comme seul antécédent un SAPL primaire obstétrical (2 morts fœtales, 1 fausse couche spontanée et biologie positive) était suivie pour sa 5ème grossesse. Son traitement comportait de l’aspirine et une héparine de bas poids moléculaire. A 19 semaine d’aménorrhée (SA), les PAL sériques étaient à 200 U/l (normale : 40–120). La patiente n’avait ni hypertension artérielle, ni oedèmes. Les tests hépatiques, l’hémogramme et les tests urinaires étaient normaux. La patiente restait asymptomatique mais les PAL sériques s’élevaient progressivement jusqu’à 1722 U/l à 36 SA. L’examen clinique restait normal, de même que les transaminases, les plaquettes, l’échographie obstétricale et les dopplers. Une augmentation des PAL d’origine placentaire était alors suspectée et une électrophorèse des PAL montrait : PAL hépatiques et osseuses normales, isoenzyme placentaire 1 à 1054 U/l et isoenzyme placentaire 2 à 465 U/l. La patient accouchait à 37 SA d’un nouveau-né en bonne santé pesant 2560 g. L’examen anatomopathologique du pla-

M. Kchaou, M. Frigui, S. Marzouk, S. Neifar, F. Frikha, M. Jallouli, N. Kaddour, Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction. – L’entéropathie exsudative (EE) est un syndrome qui se traduit par une déperdition exagérée dans la lumière du tube digestif de substances, en particulier de protéines. Elle se rencontre dans de nombreuses affections dont certaines maladies systémiques. Le lupus érythémateux systémique (LES) est une cause exceptionnelle d’EE. Matériels et Méthodes. – Nous rapportons un cas d’EE au cours d’une maladie lupique colligé dans le service de médecine interne de Sfax -Tunisie. Observation. – Il s’agit d’une femme âgée de 32 ans hospitalisée pour des arthrites des deux chevilles associées à des oedèmes des membres inférieurs et à un érythème du visage en aile de papillons évoluant depuis 2 mois. A la biologie il existe une anémie normochrome normocytaire à 10,6 g/dl, une leucopénie à 2800/ml, une lymphopénie à 600/ml et une thrombopénie à 26000/ml. Il n’existe pas un syndrome inflammatoire biologique. La protidémie est à 59 g/l et l’albuminémie à 27,2 g/l. La fonction rénale est correcte avec une protéinurie des 24 heures négative. Les bilans hépatique, phosphocalcique et lipidique sont normaux. Les anticorps antinucléaires sont présents à un taux de 1/1280 avec des anti-DNA natifs positifs. Le diagnostic de LES est retenu. La présence d’une hypoprotidémie et d’une hypoalbuminémie en l’absence de protéinurie et de signes d’insuffisance hépatique nous a fait évoquer une origine digestive. L’EE est retenue devant l’élévation de la clairance de l’alpha-1-antitrypsine. La fibroscopie gastro-duodénale est normale et la biopsie duodénale met en évidence une lymphocytose intra-épithéliale. Sous corticoïdes par voie intraveineuse, on assiste à une correction des taux d’albuminémie et de protidémie, une régression des cytopénies, des arthrites et des lésions cutanée après 3 semaines de traitement. Le recul évolutif actuel est de 3 mois. Discussion. – L’EEest une entité rarement décrite au cours du LES et dont le mécanisme reste mal élucidé. Seule une quarantaine d’observations d’une telle association ont été publiées dans

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la littérature. L’association possible d’une glomérulonéphrite lupique participant à l’hypoprotidémie et l’absence de spécificité des manifestations cliniques peuvent faire méconnaître l’atteinte digestive. Cette dernière est confirmée par la mesure de la clairance de l’alpha-1-antitrypsine ou par l’utilisation de macromolécules (albumine) marquées par des isotopes radioactifs. L’histologie ne montre pas de lésion spécifique mais permet d’éliminer d’autres causes d’EE. Le traitement repose essentiellement sur la corticothérapie à fortes doses. Conclusion. – A travers notre observation, nous détaillons les mécanismes physiopathologiques ainsi que les possibilités thérapeutiques de l’EE. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.220 PE079 Maladie d’Erdheim-Chester à localisation mésentérique prédominante : absence d’efficacité de l’interféron A. Perlat a , O. Decaux b , C. Cazalets c , V. Desfourneaux d , J. Meadeb e , P. Jego a , B. Grosbois b a

Médecine interne, CHU - Hôpital Sud, Rennes, France de médecine interne, CHU - hôpital Sud, Rennes, France c Service de médecine interne G, CHU - hôpital sud, Rennes, France d Chirurgie digestive, CHU - hôpital sud, Rennes, France e Rhumatologie, CHU - hôpital sud, Rennes, France b Service

Introduction. – La maladie d’Erheim-chester (MEC) est une forme rare d’histiocytose non Langerhansienne systémique. Les modes de présentation clinique et radiologique sont polymorphes [1–3]. Nous rapportons un cas de MEC, avec localisation mésentérique prédominante résistante au traitement par interféron alpha. Cas Clinique. – Un patient de 31 ans présente une maladie d’Erdheim-Chester révélée par une atteinte osseuse et cutanée. Il développe au cours du suivi une infiltration mésentérique puis secondairement une masse comprimant les anses digestives. Malgré les traitements entrepris (corticothérapie, vinblastine, cladribine et interféron), la masse mésentérique ne régresse pas et le patient présente une occlusion intestinale et décède de complication infectieuse post-opératoire. Observation. – Les atteintes abdominales de la MEC les plus souvent décrites sont soit une atteinte rétropéritonéale avec engainement des gros vaisseaux avec notamment un aspect de périaortite, soit une atteinte périrénale avec ou sans infiltration du parenchyme rénal donnant l’aspect radiologique de « reins chevelus ». Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas rapporté de maladie d’Erdheim-Chester avec atteinte mésentérique. De nombreux traitements de l’atteinte systémiques ont été décrits dans la littérature. La corticothérapie est souvent le traitement de première intention mais ses effets sont souvent temporaires. L’interféron, la cladribine, la vinblastine, le cyclophosphamide, la doxorubicine et l’adriamycine ont également été utilisés.

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La radiothérapie décrite dans les atteintes cérébrales, rétroorbitaires et osseuses ne semble avoir qu’un effet partiel et temporaire. La greffe de moelle osseuse est également décrite avec des résultats contrastés. Discussion. – Le traitement par interféron-alpha est considéré actuellement comme un traitement efficace de première intention. Cependant, cette efficacité n’est pas constante sur toutes les manifestations de la maladie.Ce traitement semble plus efficace pour traiter les xanthélasma, l’exophtalmie, diminuer la C réactive protéine et améliorer l’état général. Ainsi, dans notre observation, une efficacité osseuse et cutanée a été démontrée mais ce traitement n’a pas permis de faire régresser la masse mésentérique. Conclusion. – La MEC peut s’accompagner d’une localisation mésentérique qui engage le pronostic vital. Le traitement est difficile. Références [1] Braiteh F, et al. Blood 2005;106:2992–4. [2] Veyssier-Belot, et al. Medicine 1996;75(3):157–69. [3] Haroche J, et al. Arthritis and rheumatism 2006;54(10):3330–6.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.221 PE080 Efficacité spectaculaire de l’anakinra chez une patiente présentant un TRAPS résistant aux traitements anti-TNF-alpha K. Sacre 1 , M.A. Pocidalo 2 , B. Brihaye 1 , O. Lidove 1 , L. Cuisset 3 , C. Dodé 3 , T. Papo 1 1 Médecine

Interne, CHU Bichat Claude Bernard, Paris CHU Bichat Claude Bernard, Paris 3 Génétique Moléculaire, CHU Cochin, Paris 2 Immunologie,

Introduction.– Le TRAPS (Tumor necrosis factor Receptor Associated Periodic fever Syndrome) est un syndrome autoinflammatoire héréditaire caractérisé par la récurrence d’accès inflammatoires associés à une mutation du gène codant pour le récepteur de 55 kDa du TNF. En se fondant sur l’hypothèse physiopathologique d’une activité excessive du TNF-␣, les traitements bloquant spécifiquement cette cytokine ont été proposés. L’efficacité de l’etanercept est toutefois inconstante et l’infliximab peut être délétère. Nous rapportons ici l’observation de l’efficacité spectaculaire de l’anakinra chez une patiente ayant un TRAPS résistant aux anti-TNF-␣. Cas Clinique.– Les accès cliniques, de 3 à 20 jours, ont débuté chez cette patiente âgée de 26 ans à l’âge de 3 ans et associaient fièvre, lésions de pseudocellulite des membres et arthromyalgies. Le TRAPS a été diagnostiqué en Février 1999 par mise en évidence d’une mutation portant sur une cystéine du domaine extracellulaire du récepteur du TNF-␣ (C30S). La colchicine était inefficace et la maladie restait incontrôlée malgré la prise continue de 0,4 mg/kg/j de prednisone depuis Février 1999. De Décembre 2000 à Août 2005, la patiente a été successivement traitée sans efficacité par etanercept, infliximab et azathioprine. Le traitement par anakinra, antagoniste spécifique du récep-

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teur à l’IL-1, a été débuté en Novembre 2006 à la posologie de 100 mg/jour. Observation.– L’anakinra a été introduit 2 semaines après la dernière poussée clinique. Sous 20 mg/j de prednisone, la protéine C-réactive (CRP) était à 75 mg/dl et l’hémogramme montrait une hyperleucocytose (14000/mm3 ) à polynucléaires neutrophiles (85 %) et une anémie microcytaire à 11,1 g/dl. La protéinurie était nulle. Sous anakinra, nous n’avons observé aucune poussée clinique de la maladie. La normalisation complète de la CRP, constamment élevée depuis 1999, était objectivée pour la première fois à 3 semaines du début du traitement. En Janvier 2007, à 3 mois de l’instauration du traitement par anakinra, la corticothérapie orale a pu être définitivement arrêtée. La patiente est en rémission complète depuis 9 mois. Les seuls effets secondaires observés ont été la survenue de réactions inflammatoires aux points d’injection durant le 1er mois de traitement. Aucune mutation dans l’exon 3 du gène CIAS1 codant pour la cryopyrine de l’inflammasome n’a pu être mise en évidence. Discussion.– Le traitement par anakinra a permis la mise en rémission complète et durable d’un cas de TRAPS résistant aux anti-TNF-␣. L’efficacité spectaculaire de ce traitement suggère que l’IL-1 joue un rôle clé dans la physiopathologie du TRAPS. Conclusion.– L’anakinra constitue une alternative thérapeutique efficace et bien tolérée dans le traitement du TRAPS. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.222 PE081 Association histiocytose langerhansienne et d’Erdheim-Chester : une nouvelle observation

maladie

C. Despujol, J.E. Kahn, C. Grandpeix, I. Marroun, H. Hatuel, A.M. Piette, O. Bletry Médecine interne, hôpital Foch, Suresnes, France Introduction. – La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare. Elle est caractérisée par l’infiltration tissulaire d’histiocytes CD1a−. L’association d’une MEC et d’une histiocytose langerhansienne (HL) CD1a+ a été décrite dans de très rares cas. Nous rapportons un nouveau cas où se sont succédées ces 2 maladies. Cas clinique. – Un homme, sans antécédent, a présenté, à l’âge de 40 ans, une pneumopathie interstitielle avec un scanner évocateur d’une HL (micro-kystose et infiltrat réticulomicronodulaire diffus). Le lavage broncho-alvéolaire était non contributif. Aucune biopsie chirurgicale n’a été réalisée, les images radiologiques ayant régressé à l’arrêt du tabac. Cinq ans plus tard, une fibrose rétro-péritonéale est découverte. L’examen clinique et le bilan biologique sont normaux. Le scanner montre un engainement de l’aorte thoracique et abdominale, et un épaississement péri-rénal d’aspect chevelu. La scintigraphie osseuse met en évidence une hyperfixation des 1/3 inférieurs des fémurs, de la tubérosité tibiale antérieure droite et du maxillaire droit. L’histologie retrouve des macrophages CD68+, CD1a−, (PS100 non analysable) confirmant le diagnostic de MEC. A 1 an d’un traitement par interféron alpha, les fixations du fémur droit et

tibiale ont disparu, mais celle du maxillaire droite s’est renforcée. Résultats. – L’atteinte initiale pulmonaire, même en absence d’histologie, était très évocatrice d’une HL chez un jeune homme fumeur, et non d’une MEC (où les lésions pulmonaires sont décrites comme l’association d’opacités nodulaires, réticulaires et de verre dépoli, sans les lésions kystiques caractéristiques de l’HL). La relecture rétrospective du 1er scanner ne retrouvait aucun épaississement de l’aorte thoracique. Il n’existe actuellement aucun élément clinique ou radiologique pour une HL, en dehors de l’hyperfixation maxillaire. Discussion. – Dans la littérature cette association HL et MEC est rarement décrite (10 cas retrouvés). Elle est concomitante (7 cas) ou, moins souvent (3 cas), comme notre patient, la MEC succède à une HL (et jamais l’inverse, à notre connaissance). L’association, même rare, entre ces 2 proliférations de cellules dendritiques n’est probablement pas fortuite, et fait poser la question des facteurs susceptibles de faire évoluer un histiocyte d’un phénotype langerhansien à non-langerhansien : évolution clonale, environnement cytokinique (IL-6, IFN␥) et chimiokinique (récepteur CCL5, CCL19, IP-10) propre à la MEC et différent des HL ? Conclusion. – La présence d’atypies cliniques ou radiologiques lors d’une HL doit faire suspecter l’association (ou l’évolution) à une MEC et conduire à la réalisation de biopsies diagnostiques car les traitements et surtout le pronostic de ces 2 maladies sont différents. De plus, ces observations pourraient permettre une meilleure compréhension de la pathogénie de ces 2 maladies. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.223 PE082 Syndrome de Shulman : à propos de 7 cas K. Ben Abdelghani, L. Baili, M. Mahfoudhi, C.H. Ben Taarit, I. Médiouni, S. Turki, A. Kheder Service de médecine interne, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – Le syndrome de Shulman est une affection rare, sa pathogénie est multifactorielle associant des facteurs génétiques, environnementaux et physiqes pouvant être à l’origine de désordres de l’immunité cellulaire et humorale. Patients et Méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective sur 23 ans qui s’est intéressée aux cas de fasciite avec éosinophilie hospitalisés au service de Médecine Interne A de l’hôpital Charles-Nicolle de Tunis. Résultats. – Nous avons colligé 7 cas de syndrome de Shulman : 4 hommes et 3 femmes dont l’âge moyen est de 37 ans. L’induration sous-cutanée est constante, elle était au niveau des membres dans 6 cas et au niveau de l’abdomen dans le dernier cas. Un enraidissement des articulations sans arthrite était présent dans 3 cas. L’éosinophilie périphérique est constatée dans 6 cas et la fasciite histologique avec éosinophilie, élément clef du diagnostic est présente dans tous les cas. Aucune complication hématologique n’a été mise en évidence. L’évolution

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était favorable sous corticothérapie seule dans 5 cas et 2 rechutes. Conclusion. – Beaucoup de diagnostics peuvent être évoqués devant des indurations cutanées, surtout si elles sont de siège atypique et rendent le diagnostic du syndrome de Shulman difficile. Ce dernier repose sur la biopsie qui doit être étendue et profonde, faite sur une zone indurée. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.224 PE083 Étude rétrospective sur 10 ans (1995–2005) des patients atteints de maladie de Gaucher au CHU de Rennes M. Revest, O. Decaux, C. Cazalets, A. Perlat, M. Sébillot, P. Jégo, B. Grosbois Médecine interne, CHU - hôpital Sud, Rennes, France Introduction. – La maladie de Gaucher (MG) est la plus fréquente des maladies lysosomales mais reste une maladie rare. Sa connaissance reste par conséquent parcellaire. Nous avons donc réalisé une étude rétrospective pour mieux connaître les données épidémiologiques de la MG dans notre région et de mieux cerner les caractéristiques cliniques et de suivi des patients pris en charge dans notre établissement. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective sur 10 ans (1995–2005) sur l’ensemble des services du CHU de Rennes. Les données épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives sont renseignées. Résultats. – Sur la période d’étude, 10 patients sont recensés sur un bassin de recrutement d’environ 1500000 habitants. Un patient présente une MG de type 2 et 9, une MG de type 1. Six patients sont des hommes et 4 sont des femmes. L’âge moyen de diagnostic est de 31,5 ans alors que l’âge moyen d’apparition des premiers symptômes est de 30,3 ans. Les signes cliniques les plus fréquents sont, parmi les 9 patients atteints de MG de type 1 : une splénomégalie (78 %), une hépatomégalie (67 %), une thrombopénie (67 %), une anémie (56 %), une altération de l’état général (44 %) et des douleurs osseuses (33 %). Deux patients présentent un syndrome parkinsonien sévère. Il existe chez 2 malades une hypergammaglobulinémie polyclonale, alors qu’on retrouve chez 2 autres une gammapathie monoclonale, avec pour l’un d’eux, une évolution vers une leucémie lymphoïde chronique (LLC). Le diagnostic de MG est posé pour 6 patients par le dosage de l’activité enzymatique. Pour les 4 autres, la présence de cellules de Gaucher sur des prélèvements histologiques (2 myélogrammes, 1 ponction biopsie hépatique et 1 analyse de pièce de splénectomie) apporte le diagnostic. Six patients sur 9 rec¸oivent une enzymothérapie substitutive (ES). Ce traitement entraîne une amélioration de tous les signes cliniques initiaux, à l’exception des syndromes parkinsoniens et des gammapathies monoclonales. Quatre splénectomies sont réalisées. Trois pour splénomégalie importante avec hypersplénisme et une chez le malade atteint de LLC pour thrombopénie auto-immune réfractaire. Pour deux patients, l’ES est remplacée par du miglustat avec persistance de l’amélioration clinique.

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Discussion. – La prévalence de la MG dans notre région est de 1/150000 ce qui correspond à la prévalence observée dans d’autres pays européens. La présentation clinique varie d’un patient à l’autre, avec des formes peu symptomatiques, et d’autres au contraire, très invalidantes. L’association avec des gammapathies ou un syndrome parkinsonien est également constatée à Rennes. L’ES entraîne une amélioration spectaculaire des symptômes liés à la MG. Conclusion. – La MG reste rare et il est important de poursuivre les études de cohorte pour en préciser les manifestations cliniques, standardiser le diagnostic et offrir aux patients la meilleure prise en charge possible. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.225 PE084 Maladie de Gaucher diagnostiquée à... 86 ans ! A. Masseau a , C. Agard a , A. Moreau b , M. Hamidou a a

Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France CHU de Nantes, Nantes, France

b Anathomo-pathologie,

Introduction. – Le diagnostic de maladie génétique peut être porté à un âge avancé. Il est néanmoins exceptionnel de la dépister au quatrième âge. Nous rapportons une observation de maladie de Gaucher, découverte à 86 ans devant une splénomégalie avec gammapathie monoclonale. Cas clinique. – Un patient de 86 ans était hospitalisé pour bilan de thrombopénie. Il avait comme antécédents une cholécystectomie, une cure de hernie inguinale et une résection endoscopique d’adénome prostatique. Son médecin traitant avait noté 6 ans auparavant une splénomégalie isolée, et le diagnostic de cirrhose éthylique avait été retenu, bien que le patient ait une consommation d’alcool modérée ! En 1992, suite à un traumatisme crânien, une numération sanguine mettait en évidence une thrombopénie à 60.000/mm3 et une anémie à 7 g/dl.. Il y avait une immunoglobuline monoclonale IgG kappa à 18 g/L. Les examens endoscopiques digestifs ne retrouvaient pas de saignement, ni de signes d’hypertension portale. Les radiographies osseuses montraient de multiples fractures costales post-traumatiques et une lacune de la partie supérieure de l’humérus. En tomodensitométrie, la rate était multinodulaire, mesurant 25 cm ; il n’y avait pas d’adénopathies profondes. Le myélogramme et la biopsie ostéo-médullaire retrouvaient de nombreuses cellules de Gaucher, sans hémopathie. Résultats. – Le dosage de la ␤-glucocérébrosidase était effondré, confirmant le diagnostic de maladie de Gaucher. Du fait de l’âge, aucun traitement n’était proposé et le patient décédait 1 an plus tard dans les suites d’une fracture du col du fémur. Discussion. – La maladie de Gaucher appartient aux maladies de surcharges lysosomales et se traduit par une surcharge en glucocérébrosides. La présentation clinique la plus classique est celle d’une thrombopénie avec splénomégalie. L’atteinte osseuse est rarement le mode de découverte. L’association aux gammapathies monoclonales est maintenant établie. La cellule de Gaucher n’est pas spécifique de la maladie, car elle peut s’observer dans diverses hémopathies (Hodgkin, LMC). Le diagnostic est fait par le dosage de la ␤–glucocérébrosidase ou les

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tests génétiques. Le dépistage de maladie de Gaucher est fait le plus souvent dans l’enfance, mais des formes de révélation plus tardive peuvent s’observer. A notre connaissance, les cas diagnostiqués après 70 ans sont exceptionnels. Conclusion. – L’interniste et le gériatre doivent savoir penser aux maladies génétiques, même au quatrième âge. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.226 PE085 Rhupus : Syndrome de chevauchement mais aussi connectivites successives Entité rare à ne pas méconnaitre A. Bleibtreu, P. Chazerain, M. Strauss, V. Khanine, J.M. Ziza Médecine interne - rhumatologie, groupe hospitalier Diaconnesses - Croix, Saint Simon, Paris, France Introduction. – Le Rhupus est un syndrome de chevauchement rare ou « overlap syndrome » [1] associant des éléments du Lupus (LEAD) et de la Polyarthrite rhumatoïde (PR). Nous rapportons 2 observations originales où ces maladies systémiques se sont succédées : LEAD puis PR sur un suivi de plus de 20 ans. Cas clinique. – Cas n◦ 1 : Patiente de 36 ans. A 14 ans : arthralgies et parotidite, en rapport avec un LEAD traité par corticothérapie et antipaludéens (APS). Pleurésie lupique (19 ans), puis syndrome nephrotique (glomérulonéphrite extra membraneuse). L’augmentation de la corticothérapie induit une rémission clinique stable en dehors de quelques arthralgies.En 2003 devant l’augmentation des douleurs articulaires touchant poignets et genoux avec une raideur et synovites des poignets, le diagnostic de PR est fait radiologiquement : atteinte destructrice et fusionnante des carpes, de la radio-carpienne. Sur les pieds atteinte dégénérative séquellaire tarso-métatarsienne et médiotarsienne droites. Immunologie : FAN à 1/1280 homogène, Anti-DNA à 42 UI, Anti-RNP à 43 UI, Anti-SCL70 à 46 UI. Facteur Rhumatoïde et Anti-CCP négatifs. Traitement par Méthotrexate® , APS et faible corticothérapie. Évolution favorable. Cas n◦ 2.– Patiente de 72 ans. Début à 52 ans d’ un LEAD : polyarthrite, atteinte cutanée, pneumopathie lupique. Corticothérapie (1 mg/kg/j) et APS. Le LEAD est en rémission depuis 1998. L’APS a été arrêté en 2002 (maculopathie). Arrêt des corticoïdes en 2005 : rémission. En 2006 : apparition d’une polyarthrite distale et symétrique des mains et des poignets ainsi qu’une atteinte des avants pieds. Le diagnostic de PR est fait radiologiquement : érosions radio-scaphoïdiennes bilatérales, arthropathie destructrice MCP du pouce gauche, érosion de la tête de P1 du III droit. Aux pieds arthropathie érosive de la 5ème MTP. Pannus synovial échographique. Immunologie : FAN à 80 UI, Anti-CCP, FR, Anticorps Anti –DNA natifs négatifs. Traitement par Salazopyrine et corticothérapie à faibles doses, évolution favorable. Résultats. – Nos 2 observations correspondent à des Rhupus, entité qui associe des éléments du LEAD et de la PR. Elles sont originales en raison de la succession clinique sur 20 et 22 ans du LEAD puis d’une PR destructrice et séronégative. Discussion. – L’arthropathie du LEAD bien que parfois déformante aux mains (Maladie de Jacoud) n’est ni destructrice ni

fusionnante au contraire de la PR dont les lésions structurales font toute la gravité de la maladie. La survenue d’une polyarthrite destructrice a permis à Panush [2] d’individualiser le concept de Rhupus associant des éléments des 2 maladies. Nos observations montrent qu’elles peuvent se développer également successivement comme cela a été exceptionnellement décrit. Reconnaître un Rhupus a des conséquences thérapeutiques importantes pour éviter les lésions structurales. Conclusion. – La persistance d’une polyarthrite au cours d’un LEAD ou son apparition retardée doit faire rechercher des lésions structurales articulaires à la recherche d’un Rhupus nécessitant un traitement semblable à celui de la PR. Références [1] Unsal E, et al. Rhupus arthropathy as the presenting manifestation in juvenile SLE: a case report. Pediatric Rheumatology 2007;5:7. [2] Panush RS, Edwards NL, Longley S, Webster E. Rhupus Syndrome. Arch Intern Med 1988;148:1633–6.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.227 PE086 Angioedème et thrombophilie L. Marcq, L. Marcq, Jeandel, Roth, Rosenthal, Rosenthal, Fuzibet Médecine interne, CHU de Nice, Nice, France Introduction. – Monsieur V. 54 ans consulte pour une uvéite antérieure gauche. Dans ses antécédents on note essentiellement une thalassémie hétérozygote et son traitement se résume à de l’Omeprazole. Il se plaint d’aphtes buccaux et de douleurs abdominales récidivants ainsi que d’arthralgies périphériques. L’examen clinique trouve une splénomégalie isolée. Cas Clinique. – Le TCA est allongé en rapport avec un anticoagulant circulant associé à un anticorps anti cardiolipine positif à 44,4 GPL et à 48,2 MPL, les anticorps anti nucléaires sont négatifs mais la fraction C4 du complément est effondrée à 0,05 g/l avec un facteur rhumatoïde normal et l’absence de cryoglobulinémie. Le typage HLA est B8, 55. Le dosage du C1 inh est abaissé à 172 mg/l sans anticorps anti C1 inh et avec un C1q normal. Le dosage fonctionnel du C1 inh est également bas à 10,5 U/ml. Ce déficit semble acquis puisqu’il n’y a pas d’antécédent familial et que l’étude moléculaire du gène C1 inh ne montre pas d’anomalie. La biopsie ostéomedullaire est normale ainsi que l’échographie cardiaque mais l’IRM cérébrale montre des hypersignaux en rapport avec des micro infarctus et la PL est normale. Devant une suspicion de maladie de Behcet associé à un angioedème acquis de type I et à la présence d’un ACC et d’un anticorps anti cardiolipine, un traitement par Acide tranexamique 3 g/j, Aspirine 75 mg/j et Colchicine1/j est instauré entraînant une diminution des douleurs abdominales. Un an plus tard il présente une phlébite de jambe gauche entrant soit dans le cadre d’un syndrome des antiphospholipides puisque les anticorps anticardiolipines et l’ACC sont toujours positifs, soit dans un tableau clinique de maladie de Behcet mais la thrombose a pu également être favorisée par l’Acide tranexa-

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mique. L’Aspirine est alors substitué par un traitement anti vitamine K. Observation. – Cette observation expose le premier cas d’association entre une maladie de Behcet, un syndrome des anti phospholipides d’allure primitive et un angioedème acquis de type I. Les connectivites de type lupus, syndrome de Mc Duffie ou les vascularites sont plutôt associées à des angiodèmes de type III par anticorps anti C1q alors que les angioedèmes de type I sont plus souvent associés à des syndromes lymphoprolifératifs par hyperconsommation du C1 inh. Conclusion. – Ce cas met également en évidence le problème de l’utilisation de l’acide tranexamique chez un patient au risque thrombotique accru. Ce risque doit être réfléchi car l’angioedème comme l’embolie pulmonaire peuvent parfois être mortel. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.228 PE087 Uvéites de la maladie de Behc¸et (MB) et anticorps anti-TNF alpha (TNF␣) : traitement précoce ou sauvetage ? À propos de 4 patients sous infliximab D. Verrot a , M. Righini-Chossegros b , N. Quiles c , N. Saadallah-Bouchemot a , R. Auguste a , Y. Barraud b , S. Zuck a , M. Abadie a , C. Poucel a a

Médecine interne, hôpital Saint-Joseph, Marseille, France hôpital Saint-Joseph, Marseille, France c Dermatologie, hôpital Saint-Joseph, Marseille, France b Ophtalmologie,

Introduction. – Introduction : l’utilisation de l’infliximab dans les uvéites réfractaires ou intolérantes aux traitements classiques, apporte un bénéfice démontré. La gravité des séquelles fonctionnelles ophtalmologiques justifie d’évaluer l’intérêt d’un traitement des premières poussées aigües comportant un antiTNF␣. Patients et Méthodes. – Cas cliniques : Observation n◦ 1 : une femme âgée de 21 ans, était hospitalisée pour une pan uvéite bilatérale sévère d’une MB inaugurée une semaine plus tôt par un érythème noueux. L’altération majeure de l’acuité visuelle (AV) incitait à débuter d’emblée l’infliximab (I) (5 mg/kg) en association à la prednisolone (P), l’azathioprine (A) et la colchicine (C). La récupération visuelle à J12 était complète, avec une amélioration angiographique spectaculaire. Observation n◦ 2 : une femme âgée de 50 ans, suivie depuis 10 ans pour MB, compliquée de poussées d’uvéite ayant abouti à une cécité gauche, était hospitalisée pour une inflammation aiguë de l’œil droit. L’I, associé à l’A donnait une amélioration de l’AV, compatible avec un maintien de l’autonomie. Observation n◦ 3 : un homme âgé de 33 ans suivi pour MB depuis 6 ans, était hospitalisé pour uvéite bilatérale active. L’I était associé à des assauts de P, et à la C. L’AV s’améliorait à J 10, l’angiographie à J20. Observation n◦ 4 : un homme âgé de 39 ans, atteint d’uvéite chronique attribuée à une MB depuis10 ans, sévère et corticorésistante, hospitalisé pour une poussée aiguë, bénéficiait d’une cure d’I, dont l’efficacité à J15 incitait à un traitement suivi. Résultats. – L’excellente réponse chez la patiente 1 se maintenait à 24 mois, en l’absence de traitement d’entretien,

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sous immunosuppression « classique » (prednisone 7 mg/j dés 3 mois, A, C), sans rechute oculaire ou systémique. Dans les observations 2, 3 et 4, l’I permettait d’obtenir rapidement une amélioration de la fonction visuelle, corrélée aux images angiographiques. Un traitement d’entretien toutes les 4 semaines était adopté. Discussion. – Discussion : L’utilisation des antiTNF␣ dans les uvéites repose sur le rôle important du TNF alpha dans leur pathogenèse, suggéré par des études animales. Dans la majorité des études cliniques, les anti-TNF␣ trouvent leur indication en situation d’échec des autres immunosuppresseurs, lorsque les séquelles de poussées antérieures de l’uvéite chronique ont déjà un retentissement fonctionnel majeur. La première de nos observations laisse entrevoir le possible intérêt d’adjoindre les anti-TNF␣ à l’arsenal thérapeutique initial des uvéites de la MB. Conclusion. – Conclusion : Les anti-TNF␣ sont des molécules utiles au traitement des poussées aiguës d’uvéites chroniques, notamment dans la MB. Des études contrôlées sont indispensables pour déterminer l’innocuité, l’efficacité réelle, et la chronologie optimale de leur utilisation. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.229 PE088 Efficacité du mepolizumab dans un syndrome de Churg et Strauss réfractaire : à propos d’un cas C. Grandpeix-Guyodo, J.E. Kahn, I. Marroun, H. Hatuel, A.M. Piette, O. Bletry Service de médecine interne, hôpital Foch, Suresnes, France Introduction. – La prise en charge thérapeutique du syndrome de Churg et Strauss (SCS) n’a fait l’objet d’aucune étude randomisée ; le choix des immunosuppresseurs (IS) est souvent fait par analogie avec les autres vascularites à ANCA : corticothérapie, cyclophosphamide (CMP), azathioprine. Dans les formes résistantes, la prise en charge thérapeutique devient complexe. L’utilisation du mepolizumab, anticorps monoclonal dirigé contre l’interleukine-5 (IL-5), principal facteur de croissance des polynucléaires éosinophiles (PNE) qui jouent un rôle majeur dans le SCS, n’a jamais été rapportée [1,2]. Cas Clinique. – Une patiente de 42 ans, atopique, est suivie depuis 1993 pour un SCS diagnostiqué devant un asthme sévère corticodépendant, une myocardite, une péricardite, une multinévrite, une hyperéosinophilie (HE) à 20.000/mm3 , une élévation des IgE, sans ANCA. Traitée par corticothérapie générale associée successivement à de l’interféron alpha, du méthotrexate, du CMP, de l’azathioprine et des immunoglobulines polyvalentes, l’évolution a été émaillée de décompensations respiratoires multiples. En février 2007, une rechute de la vascularite (mononévrite, décompensation asthmatique, HE à 18.000/mm3 ) justifie la reprise du CMP avec une corticothérapie à 1 mg/kg/j, sans efficacité : persistance de l’HE, apparition d’une pneumopathie interstitielle spécifique. L’introduction de VP16 a permis la régression de l’HE à 1.500/mm3 , sans amélioration de l’atteinte pulmonaire et au prix d’une alopécie complète justifiant l’arrêt du traitement. En mai 2007, un traitement par mepolizumab est débuté, permettant une rémission complète,

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clinique, biologique et radiologique, avec un recul de 4 mois, sans effet indésirable. Résultats. – Plusieurs thérapeutiques de 2ème ligne ont été proposées dans les SCS résistants aux IS : interféron, antiTNF, rituximab. Nous rapportons la première utilisation du mepolizumab, avec efficacité, dans un SCS corticorésistant et réfractaire aux IS. La physiopathologie du SCS reste mal connue : l’implication directe des ANCA dans la pathogénie n’a jamais été démontrée, et le rôle des PNE dans la genèse des lésions viscérales est probable. Cette HE est réactionnelle, cytokinique, médiée par l’IL-5, principale cytokine de l’éosinophilopoïèse, justifiant l’intérêt potentiel du mepolizumab dans le SCS. Cet anticorps monoclonal humanisé spécifique de l’IL-5 vient de montrer son efficacité au cours d’une étude randomisée contre placebo dans les syndromes hyperéosinophiliques. Notre observation permet de souligner 2 éléments : les PNE doivent être une des cibles thérapeutiques dans le SCS (mepolizumab, anti-eotaxine et anti CCR3 en cours de développement) ; le mepolizumab ayant un excellent profil de tolérance et bien que son action soit purement suspensive, doit être évalué dans le SCS en cas d’échec des traitements de 1ère ligne. Conclusion. – Le mepolizumab, thérapeutique ciblant les PNE, pourrait être une alternative intéressante dans le SCS résistant. Références [1] Rothenberg ME, et al. Blood 2006;108. Abstract 373. [2] Bosch X, et al. JAMA 2007;298(6):655–69.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.230 PE089 Réaction paradoxale prolongée sous traitement antituberculeux après un traitement par infliximab Melboucy-Belkhir a ,

Flexor a ,

Stirnemann b ,

S. G. J. A.S. Morin a , N. Aras a , F. Barclay a , L. Boukari a , C. Polliand c , P. Cruaud d , O. Fain b a

Service de médecine interne, CHU Jean-Verdier, Bondy, France b Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France c Service de Chirurgie, CHU Jean-Verdier, Bondy, France d Laboratoire de bactériologie, CHU Jean-Verdier, Bondy, France Introduction. – L’infliximab est un anticorps monoclonal anti-TNF alpha utilisé dans les rhumatismes inflammatoires qui favorise la survenue de tuberculose. La réaction paradoxale correspond à l’aggravation de lésions tuberculeuses après une amélioration initiale, survenant au moins 2 semaines après le début du traitement antituberculeux. Les réactions paradoxales sous infliximab sont exceptionnelles. Nous en rapportons une observation. Cas clinique. – Une femme de 56 ans est traitée par infliximab (5 mg/kg) depuis un an pour une spondylarthrite. Elle est hospitalisée pour fièvre, altération de l’état général, toux et douleurs

thoraciques. L’imagerie retrouve une miliaire, des adénopathies médiastinales, des nodules spléniques et cérébraux. La recherche de BAAR est positive de même que les cultures de mycobacterium tuberculosis. Le germe est sensible. La quadrithérapie antituberculeuse est débutée, l’infliximab est arrêté ; 2 mois plus tard, apparaît une adénopathie cervicale tuberculeuse régressive sous 60 mg/j de prednisone. Au 4ème mois survient un syndrome cave supérieur lié à de volumineuses adénopathies. L’évolution est favorable après bolus de methylprednisolone. Dans les 8 mois suivants, elle présente à 2 reprises une augmentation de volume d’une adénopathie cervicale contrôlée par l’augmentation des doses de prednisone initialement puis par drainage chirurgical. Discussion. – Des réactions paradoxales au traitement antituberculeux ont été décrites chez des patients immunocompétents et chez des patients infectés par le VIH pour lesquels un traitement antirétroviral était débuté simultanément au traitement antituberculeux La réaction paradoxale résulterait d’une réponse inflammatoire excessive due à la reconstitution de l’immunité sous traitement antiviral et à l’augmentation de l’exposition aux antigènes sous traitement antituberculeux.Quatre cas de réaction paradoxale ont été rapportés 5 à 16 semaines de l’arrêt de l’infliximab et se manifestant par l’apparition de volumineuses adénopathies ou la majoration des lésions pulmonaires. La reconstitution immunitaire dans ces cas résulterait de l’arrêt de l’infliximab, dont l’action persiste 4 semaines.L’utilisation de corticoïdes ou d’étanercept permettrait de contrôler la réaction paradoxale. Conclusion. – Les patients développant une tuberculose sous infliximab ont un risque accru de faire une réaction paradoxale. L’arrêt systématique de l’anti-TNF␣ lorsque la tuberculose active est traitée et contrôlée devrait être discuté. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.231 PE090 Une ostéogenèse imparfaite découverte à un âge tardif améliorée par du pamidronate K. Ben Hamida a , I. Ksontini b , H. Kedadi a , A. Mestiri a , M.H. Dougui a a

Médecine interne, hôpital des forces de sécurité intérieure la Marsa, Tunis, Tunisie b Service de médecine interne, centre hospitalo-universitaire des forces de Sécurité Intérieure, La Marsa, Tunisie Introduction. – La maladie de Lobstein est une ostéoporose génétiquement déterminée, le plus souvent révélé au jeune âge suite à des fractures spontanées. Sa découverte à un âge tardif est rare. Nous rapportons une observation révélée à l’âge de 73 ans traitée par du pamidronate. Cas clinique. – Mme S.M âgé de 73 ans ménopausée à l’âge de 47 ans, est adressée pour l’exploration d’une lombalgie mécanique résistante au traitements usuels. L’interrogatoire a révélé de nombreux épisodes de fractures depuis le jeune âge. L’examen somatique était sans particularités sauf la présence de sclérotiques bleues. La radiographie du rachis lombaire a montré outre la lombarthrose étagée, une déminéralisation osseuse diffuse. La biologie était sans anomalie.

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Observation. – L’examen ostéodensitométrique a objectivé une ostéoporose avérée avec un T score au rachis lombaire à −3,7 DS et −1,5 DS au col fémoral. Le diagnostic de maladie de Lobstein a été retenue devant les antécédents de fracture répétées depuis le jeune âge, l’aspect des sclérotiques et la découverte d’ostéoporose et de fractures chez les descendants. La patiente a été traitée par du pamidronate (6 bolus mensuels). L’évolution a été favorable avec une amélioration clinique et densitométrique avec un T-score qui a passé à −1,7 DS au site vértèbral et à −1,1 DS au site fémoral avec un recul de 2 ans. Conclusion. – La maladie de Lobstein est à évoquer devant toute ostéoporose même à un âge avancé. Le caractère sévère de la perte osseuse justifie le recours à un traitement parentéral avec une amélioration rapide de la masse osseuse. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.232 PE091 Vascularite systémique à cryoglobuline de type II : rebond après traitement par Rituximab J. Schmidt, M. Renou, P. Duhaut, Z. Oukachbi, A. Smail, V. Salle, J.-P. Ducroix Médecine interne, CHU - hôpital Nord, Amiens, France Introduction. – L’arsenal thérapeutique des vascularites systémiques à cryoglobuline (Cr) s’est enrichi progressivement, comportant récemment le rituximab. L’expérience clinique concernant son utilisation est encore limitée et nous rapportons une poussée de purpura vasculaire et un rebond du titre de Cr après la reprise d’un traitement par rituximab chez une patiente suivie pour une Cr type II essentielle. Cas clinique. – Une patiente de 65 ans est prise en charge pour un purpura vasculaire nécrotique des membres inférieurs et un livedo racemosa. Elle présente une neuropathie clinique sensitive et motrice des 4 membres confirmée en électromyographie (neuropathie axonale sensitivo motrice). La biopsie musculaire montre des lésions de vascularite leucocytoclasique avec nécrose fibrinoïde, sans granulome. Il existe un syndrome inflammatoire, une Cr type II à 150 mg/. La recherche d’une infection par le VHC, d’une hémopathie, d’une maladie auto immune est négative. La patiente bénéficie d’un traitement par corticoïdes et 6 cures d’immunoglobulines polyvalentes (Ig IV). La polynévrite s’améliore mais chaque perfusion d’Ig IV est suivie d’une poussée de purpura vasculaire et les titres de Cr passent de 150 mg/l à 1 g/l. La patiente rec¸oit ensuite 6 perfusions de cyclophosphamide associées à des échanges plasmatiques, sans amélioration. Le rituximab est alors débuté (8 perfusions hebdomadaires à 375 mg/m2 ). Il permet la guérison des lésions cutanées, l’amélioration de la neuropathie avec reprise de la marche. La Cr passe de 500 mg/l à 22 mg/l. En avril 2007, devant l’aggravation des paresthésies, de nouvelles difficultés à la marche, la ré ascension de la Cr à 124 mg/l, une nouvelle cure de rituximab est débutée. A 48 heures de la seconde perfusion hebdomadaire : poussée de purpura vasculaire, fébricule, arthralgies, Cr à 835 mg/l, CRP à 92 mg/l, complément activé. L’ensemble de la symptomatologie régresse après 3 bolus de méthyl prednisolone et l’arrêt du rituximab. La Cr redescendra

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autours de 120 mg/l. La situation est stable à 5 mois sans purpura ni aggravation de la neuropathie. Observation. – Le rituximab semble être un traitement efficace des vascularites associées aux Cr, qu’elles soient associées au virus VHC ou essentielles. Une réponse clinique pourrait être obtenue chez des patients réfractaires dans plus de 80 % des cas, mais avec une rechute de la Cr dans près de 40 % des cas [1]. La question de la tolérance clinique à la réintroduction du rituximab se pose. Le tableau présenté par notre patiente pourrait être équivalent à une maladie sérique. Ghobrial I et al ont déjà rapporté une « flambée » du titre de Cr à l’initiation d’un traitement par rituximab [2]. Il s’agissait d’une Cr mixte dans le cadre d’une maladie de Waldenström. Cette flambée initiale n’avait pas empêché une réponse clinique et la négativation dans un second temps de la Cr. Conclusion. – Le mécanisme d’un tel « relargage » de Cr à l’instauration ou à la réintroduction du rituximab est inconnu. Références [1] Cacoub P et al. Ann Rheum Dis 2007; epub. [2] Ghobrial I, et al. Am J Hematol 2004;77:329–30.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.233 PE092 Endocardite de Libman-Sacks et Rituximab: à propos d’un cas T. Mirault, T. Quéméneur, X. Kyndt, P. Vanhille Service de médecine interne et néphrologie, centre hospitalier, Valenciennes Introduction. – L’endocardite de Libman-Sacks (ELS) est historiquement décrite dans le lupus érythémateux systémique (LES) (1/10 cas). Il existe un lien fort tant physiopathologique qu’épidémiologique, des ELS avec la présence d’anti-phospholipides (aPL) (41 % des ELS). L’ELS complique également les syndromes des aPL primaires (SAPL). Aucune thérapeutique hormis la chirurgie n’est apparue efficace à ce jour [1,2]. Cas clinique. – Femme de 46 ans au seul antécédent de psychose hallucinatoire chronique depuis 4 ans. Le 8/07/2006 tableau de syndrome catastrophique des aPL (CAPS) : infarctus cérébral sylvien droit superficiel (parésie facio-brachiale hémianopsie latérale homonyme gauche IRM+), HTA sévère (200/111 mmHg), microangiopathie thrombotique (MAT) (plaquettes 76 000/mm3 , LDH 715 UI/L, Ø schizocyte, anticorps anti-ADAMS13 et protéase de clivage du facteur von Willebrand négatifs), Insuffisance Rénale Aiguë (créatinine 18 mg/l, Clairance (Cockroft) 36 mL/min, PBR → lésions de MAT et de nécrose tubulaire aiguë) TCA 111 s pour 33, Anticoagulant lupique antiprothrombinase +, anticardiolipine (aCL) 29 UGPL (N < 23), anti-␤2GPI IgG 135UI (N < 20), IgM-. Livedo des pieds et des avant-bras → Sneddon. Anticorps anti-nucléaires 1/160ème anti-ADN double brin, anti-antigènes nucléaires solubles, anti-mitochondrie.

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Ø argument clinique pour un LES. Echographie cardiaque → Endocardite de Libman Sacks sur valve mitrale. (2 masses 16 × 12 et 5 × 5 mm). Hémocultures X3 stériles. Prise en charge. – Anticoagulation efficace, PREDNISONE 0,5 mg/kg/j, en l’absence d’échange plasmatique disponible RITUXIMAB 375 mg/m2 /sem × 4 cures. Anti-hypertenseur : RAMIPRIL 5 mg/j, FUROSEMIDE 40 mg/j. Résultats. – Février 2007 : Livedo, Insuffisance Rénale Chronique (créatinine 19 mg/l), taux sériques élevés d’aCL et anti-␤2GPI : 56 et 130 respectivement, déplétion lymphocytaire CD19 persistants. Mais régression des masses mitrales (7 × 4 mm, 4 × 3 mm) au contrôle échocardiographique. Conclusion. – Le CAPS est grévé d’une mortalité de 50 % malgré les traitements : corticothérapie, cyclophosphamide, échanges plasmatiques qui ne sont pas codifiés. L’efficacité du RITUXIMAB est également rapportée. Notre patiente a survécu, avec disparition de la thrombopénie et sans récidive thrombotique, mais persiste une insuffisance rénale et des aPL à taux élevés. On est surpris de constater une réduction de l’ELS. Ceci est le premier cas rapporté dans la littérature. Or sachant que sur 4 ans un accident thrombotique artériel compliquerait 15 % des LES avec ELS versus 3 % des LES seuls, la régression des lésions sous RITUXIMAB représente un probable bénéfice sur la survenue de complications thrombotiques artérielles. Il semble ainsi intéressant de dépister et surveiller l’ELS dans les essais thérapeutiques avec RITUXIMAB dans le LES et le SAPL.

Références [1] Moissakys I, et al. Am J Med 2007;120:636–42. [2] Rubenstein E, et al. J Rheumatol 2006;33:355–7.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.234 PE093 Traitement par Rituximab au cours du syndrome des anti synthétases : 4 observations N. Schleinitz a , M. Ebbo b , M. Gilabert b , Y. Grandgeorge b , G. Sarlon b , E. Bernit b , V. Veit b , K. Mazodier b , G. Kaplanski c , D. Figarella-Branger d , J.R. Harle c a

Service de médecine interne, assistance publique - hôpitaux de Marseille, Marseille, France b Service de médecine interne, CHU Conception, Marseille, France c Service de médecine interne, hôpital de la conception, Marseille, France d Laboratoire d’anatomopathologie, CHU Marseille cedex 05, France Introduction. – La prise en charge thérapeutique des myopathies inflammatoires idiopathiques reste mal codifiée. Dans les formes résistantes au traitement conventionnel certains auteurs ont rapporté l’intérèt du rituximab sur de très courtes séries. Nous rapportons notre experience dans 4 onservations de myopathies inflammatoires associées à la présence d’anti-JO1.

Patients et Méthodes. – Quatre patients présentant une myopathie inflammatoire associée ou non à une atteinte pulmonaire et présentant des anticorps anti-JO1 on recu un traitement par rituximab (375 mg/m2 × 4). Ce traitement a été entrepris en raison d’un mauvais contrôle de la maladie par un traitement conventionnel associant dans tous les cas prednisone, IgIV et un immunosuppresseur. Résultats. – La tolérance a été bonne sauf chez un patient pour lequel le traitement à été du être interrompu en raison de troubles du rythme. Le traitement par rituximab à été suivi d’une amélioration chez 3/4 de nos patients. Conclusion. – L’utilisation du rituximab au cours des myopathies inflammatoires n’a été jusqu’à présent que très peu rapportée dans la littérature. Son efficacité et son intérèt dans le traitement des myopathies inflammatoires devra être évaluée par des essais cliniques controlés. Nous rapportons notre expérience sur une série de quatre patients. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.235 PE094 Carcinomes épidermoïdes multiples et rapidement évolutifs chez un patient sous Rituximab I. Peyrot a , M. Grenouillet-Delacre a , N. Lalanne b , E. Cugy a , A. Renouil a , A. Taïeb b , M. Longy-Boursier a , P. Mercié a a

Médecine interne, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France b Dermatologie, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France Introduction. – Le rituximab est un anticorps monoclonal anti-CD20 utilisé principalement dans les hémopathies lymphoïdes B et la polyarthrite rhumatoïde mais également dans un nombre croissant de pathologies auto-immunes. Il n’a pas à ce jour été démontré de risque accru de cancer solide sous ce traitement [1–3]. Patients et Méthodes. – Nous présentons le cas d’un patient ayant présenté des carcinomes cutanés multiples rapidement évolutifs sous rituximab. Observation. – Mr L, 85 ans, présente une hémopathie lymphoïde B chronique traitée par rituximab. Il est traité régulièrement par cryothérapie pour des kératoses actiniques multiples du visage depuis plusieurs années. Un carcinome mixte basocellulaire et épidermoïde prétragien gauche est diagnostiqué au sixième mois de traitement par rituximab. Deux mois plus tard, un carcinome épidermoïde malaire gauche apparu dans l’intervalle est enlevé. Trois mois plus tard, deux carcinomes épidermoïdes frontal gauche et malaire droit sont enlevés. Le rituximab est interrompu un mois avant la fin prévue du protocole devant l’apparition d’un bloc sino-auriculaire nécessitant la mise en place d’un pace-maker et la vitesse d’apparition des lésions dermatologiques ayant nécessité des exérèses itératives avec greffe de peau totale. Deux mois après cet arrêt, un carcinome basocellulaire de la lèvre inférieure apparaît. Le patient décède des suites de son hémopathie trois mois après l’arrêt du rituximab.

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Discussion. – De part son mécanisme d’action, le rituximab induit une déplétion de la population lymphocytaire B. L’immunité anti-tumorale est principalement représentée par la population lymphocytaire T et un risque accru de tumeur maligne n’est donc pas attendu avec cette molécule. Les données cliniques disponibles sont cependant insuffisantes à ce jour pour exclure un tel risque. Notre observation montre une efflorescence de carcinomes cutanés sous rituximab chez un patient pourtant régulièrement traité pour des kératoses actiniques n’ayant auparavant jamais posé de problème de dégénérescence. La dernière lésion dermatologique est apparue après l’arrêt du rituximab mais la reconstitution de l’immunité B nécessite plusieurs mois après l’arrêt du traitement. Nous avons retrouvé trois cas similaires dans la littérature avec l’apparition rapide de carcinomes épidermoïdes sous rituximab. Deux observations de carcinome cutané neuroendocrine de Merkel de croissance rapide ont également été rapportées sous rituximab. Conclusion. – Ces données suggèrent un risque accru de carcinomes cutanés sous rituximab et la nécessité d’une surveillance dermatologique assidue, surtout en cas de lésions actiniques préexistantes. Une étude clinique apparaît nécessaire chez les patients sous rituximab afin d’évaluer le risque accru de tumeurs solides en particulier cutanées et d’en comprendre le mécanisme d’apparition. Références [1] Fogarty, et al. Clin Oncol 2006;18(2):155–6. [2] Wirges, et al. J Drugs Dermatol 2006;5(2):180–1. [3] Cohen, et al. Eur J Haematololgy 2002;68(2):117–9.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.236 PE095 Intérêt du Rituximab lors des vascularites cryoglobulinémiques sévères: deux observations L. Geffray, C. Auzary, G. Gras, J. Michon, C. Lansoy, C. Jeanjean, J.P. Poynard Médecine interne, centre hospitalier Robert-Bisson, Lisieux, France Introduction. – Nous rapportons 2 observations de vascularite cryoglobulinémique sévère, d’évolution favorable sous rituximab (RTX). Patients et Méthodes.– Obs. 1 : janvier 2006. Une femme de 50 ans sans antécédent présente de manière subaigüe : arthromyalgies, purpura vasculaire, Raynaud, syndrome néphrotique, HTA sévère, insuffisance rénale (Cl créat 26 ml/mn) par glomérulonéphrite membranoproliférative (biopsie). On découvre une cryoglobuline (cryo) de type 2, facteur rhumatoïde (FR) +, C4 effondré. L’enquête infectieuse (dont VHC) et auto-immune est négative. Il existe une IgM Kappa monoclonale à taux faible (1,5 g/l) de signification indéterminée. Un 1er traitement par corticoïdes et bolus de cyclophosphamide (EDX) est arrêté à M2 pour hépatite cytolytique à l’EDX. Une cure de RTX (375 mg/m2 /sem ×4) permet une évolution favorable : à M4 normalisation de la clinique, de la TA, de la fonction rénale, de la

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protéinurie, du C4, disparition de la cryo ; l’IgM kappa persiste. À M7, la réapparition de la cryo, la baisse du C4, une protéinurie 0,40 g/l, la remontée des CD19 témoignent de l’épuisement thérapeutique, et conduisent à une nouvelle cure de RTX à nouveau efficace. En juin 2007, la patient est asymptomatique, sous 7,5 mg de prednisone. La cryo réapparait à taux minime rendant nécessaire la surveillance régulière.Obs 2 : janvier 2007. Une femme de 70 ans aux antécédents de SEP (séquelles cérébelleuses), d’hépatite C post transfusionnelle (1979) sans indication thérapeutique (A0-F0/F1), est porteuse connue depuis 2003 d’une IgM Kappa (9 g/l) de signification indéterminée avec cryo de type 1 asymptomatique. Elle installe en 2 semaines un tableau gravissime : insuffisance cardiaque aiguë, myocardiopathie dilatée akinétique (FEVG 25 %), syndrome néphrotique, neuropathie périphérique, rétinopathie ischémique, dermite purpurique. La cryo est positive à taux franc, avec C4 effondré et FR +. La biologie hépatique est normale, il n’y a pas d’anticorps antinucléaires. L’état cardiaque contre indique biopsie rénale, coronarographie, plasmaphérèses, EDX. Le traitement comprend 3 bolus de corticoïdes, une cure de RTX, et le traitement symptomatique d’insuffisance cardiaque. L’évolution à J15 est spectaculaire avec récupération cardiaque (FEVG 65 %), disparition du syndrome néphrotique, normalisation du fond d’oeil. En juin 2007, sous 10 mg de prednisone, la patiente est asymptomatique, la cryo a disparu, les CD 19 restent bas (40 par mm3 ), l’IgM K est à 7 g/l. Résultats. – Dans ces 2 cas de vascularite sévère en impasse thérapeutique, par cryo (type 2 essentielle, et type 1 VHC+) associée à une IgM monoclonale, le RTX a eu un effet bénéfique, corrélé à l’action anti-CD20, comme cela est rapporté dans un nombre croissant d’observations de la littérature [1–3]. Conclusion. – La disparité des cryoglobulinémies et de leurs conséquences rend nécessaire la constitution d’un registre d’ observations et la réalisation d’études thérapeutiques multicentriques. Références [1] Ferri C, et al. Curr Opin Rheumatol 2006;18:54–63. [2] Tedeschi A, et al. Blood Rev 2007;21:183–200. [3] Seve D, et al. Rev Med Interne 2007;28:388–93.

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PE096 Gynécomastie et cancer du sein chez l’homme : 3 cas H. Granier a , X. Nicolas b , C. Le Grand c , V. André d , J. Grippari e , F. Talarmin b a

Service de médecine interne -oncologie, hôpital d’Instructiondes-Armées, Brest Armées, France b Médecine interne-oncologie, hôpital d’Instruction-desArmées, Brest Armées, France c Médecine Interne- Oncologie, hôpital d’Instruction-desArmées, Brest Armées, France d Radiologie, hôpital d’Instruction-des-Armées, Brest Armées e Anathomo-pathologie, hôpital d’Instruction-des-Armées, Brest Armées, France Introduction. – Le cancer du sein chez l’homme est une affection rare (0,8 % des cancers mammaires).Son pronostic, réputé plus grave que chez la femme, est en fait, à stade égal, similaire, et doit bénéficier des mêmes progrès thérapeutiques. Patients et Méthodes. – Nous en rapportons 3 observations, avec gynécomastie préexistante. Observation. – • cas n◦ 1 : homme de 77 ans, coronarien, qui présente une gynécomastie droite isolée, imputée à la prise d’amiodarone ; 2 ans plus tard, la tuméfaction rétroaréolaire a grossi et durci, sans adénopathie satellite. La mammographie visualise un nodule spiculé, microcalcifié, et la biopsie affirme la prolifération adénocarcinomateuse, cotée T2N0M0, SBR 2, récepteurs hormonaux (RH) positifs. Il sera traité par chirurgie, radiothérapie loco-régionale (RTLR), puis hormonothérapie (HT) par anti-aromatase (létrozole), avec rémission durable. • cas n◦ 2 : homme de 60 ans, sans antécédents, porteur d’une gynécomastie bilatérale, qui consulte pour induration rétroaréolaire et rétraction du mamelon gauche, inflammatoire, avec adénopathie axillaire palpable. Le bilan sénologique et la biopsie affirment un carcinome canalaire infiltrant (CCI) coté T4 N1 M0, SBR 3, surexpression tumorale RH et HER2. Il recevra une chimiothérapie (CT) première, puis chirurgie, RTLR, thérapie ciblée par Trastuzumab mensuel (pendant 1 an) et HT (Létrozole) • cas n◦ 3 : homme de 63 ans, polyartériel, gynécomastie ancienne qui se modifie : tumeur rétromammelonnaire gauche, ulcéro-croûteuse, avec adénopathie axillaire palpable et infiltration cutanée. Mammographie et biopsie confirment un CCI coté T4N1M0, SBR 2, RH +, HER2−. Il rec¸oit une CT première puis chirurgie, RTLR et HT (Létrozole). Discussion. – Le cancer du sein chez l’homme (âge moyen 60 ans) se révèle par une tumeur rétro-aréolaire dure, indolore, ou par une lésion ulcérée (car négligée) avec infiltration cutanée inflammatoire rapide et/ou adénopathie axillaire. La mammographie, indispensable, repère une opacité stellaire avec microcalcifications ; l’histologie est de type CCI à 80 %, avec envahissement ganglionnaire plus fréquent que chez la femme (60 %) et un plus fort pourcentage de RH (85 %).Les principaux

facteurs pronostiques restent le stade T au diagnostic (souvent tardif), le statut N, et les comorbidités qui peuvent limiter les traitements. Ceux ci sont identiques à ceux utlisés chez la femme : mastectomie, RTLR, HT adjuvante ou en 1◦ ligne métastatique : tamoxifène mais les anti-aromatases ont leur place ; la CT obéit aux mêmes indications en adjuvant et en métastatique, utilisant les mêmes protocoles que chez la femme (anthracyclines, taxanes, traztuzumab) Parmi les facteurs de risque de cancer du sein chez l’homme, le rôle de la gynécomastie reste contreversé. Conclusion. – un diagnostic plus précoce, permettrait certainement une amélioration du pronostic et le bénéfice des avancées thérapeutiques ; cela suppose de savoir surveiller régulièrement, toute gynécomastie “atypique” unilatérale survenant chez l’homme d’âge mûr. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.238 PE097 Encéphalopathie convulsivante hypomagnésiémique après chimiothérapie par sels de platine : une complication méconnue L. Chiche a , S. Bataille b , J. Allardet-Servent c , O. Brissy d , C. Guervilly e , B. Gondouin b , J.M. Forel e , L. Papazian f a

Médecine interne, hôpital de la conception, Marseille, France

b Néphrologie et transplantation rénale, CHU Conception, Mar-

seille, France c Réanimation médicale, AP-HM, Marseille, France d Cardiologie, hôpital de la Timone, Marseille, France e Réanimation médicale, hôpital Sainte-Marguerite, Marseille, France f R, hôpital Sainte-Marguerite, Marseille, France Introduction. – les sels de platines sont des agents antimitotiques largement utilisés. Leurs effets indésirables digestifs, néphrologiques et neurologiques périphériques sont bien connus [1,2]. Nous rapportons un cas de toxicité neurologique centrale, avec encéphalopathie et convulsions, secondaire à une hypomagnésémie profonde induite par cisplatine. Patients et Méthodes. – Un homme de 53 ans est hospitalisé devant la survenue d’un coma avec état de mal épileptique. Il est traité par chimiothérapie (3ème cure de cisplatine une semaine auparavant) pour une néoplasie du pharynx. L’examen neurologique ne montre pas de signes de focalisation mais une abolition des ROT. Il est apyrétique et a déjà présenté 3 crises généralisées confirmées à l’EEG. L’ECG montre un QT modérément allongé. Un scanner cérébral injecté retrouve une hypodensité occipitale séquellaire d’un AVC déjà connue lors du bilan d’extension de sa néoplasie. Le bilan biologique est sans particularité (NFS, créatininémie) à l’exception d’une hypokaliémie (2,3 mmol/L) et d’une hypocalcémie (1,79 mmol/L). Un traitement par rivotril et phénobarbital est entrepris. La magnésiémie est effondrée (0,2 mmol/L) avec une magnésiurie élevée. Une supplémentation importante par voie intraveineuse permet son réveil et son extubation le lendemain et sa sortie du service à 48 heures sans aucunes séquelles. Un relais oral par magnésium est institué.

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Observation. – La toxicité neurologique des sels de platine est essentiellement périphérique. Une néphropathie avec perte de magnésium induite par les platines a déjà été rapportée, responsable d’une encéphalopathie avec ou sans convulsions. Cette atteinte rénale peut survenir sans atteinte de la fonction rénale (clairance de la créatininémie normale comme chez notre patient), rendant la détection de cette anomalie plus difficile sur un bilan standard. L’hypomagnésémie, le plus souvent asymptomatique, semble extrêmement fréquente. Elle peut être présente dès la première cure de platine, concerne la quasi-totalité des patients après plus de 6 cycles, et persiste plusieurs mois après l’arrêt du traitement. La gravité des manifestations rapportées justifie l’introduction d’une supplémentation en magnésium prolongée. Cette complication neurologique centrale mérite d’être connue du fait de son implication thérapeutique (réversibilité complète) et diagnostique pour les patients néoplasiques où la survenue d’une telle encéphalopathie fait souvent discuter à tort une localisation secondaire cérébrale ou une encéphalite paranéoplasique. Conclusion. – Une encéphalopathie et/ou des convulsions dans les suites d’une chimiothérapie par cisplatine doit faire rechercher une hypomagnésémie par néphropathie induite, et ce même en l’absence d’atteinte de la fonction rénale. Références [1] Steeghs N, et al. Anticancer Drugs 2003;14(6):443. [2] Bachmeyer C, et al. Rev Med Interne 1996;17:467.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.239 PE098 Diabete insipide révelant des métastases hypophysaires À propos de 3 observations M. Hermet, S. Trouillier, C. Affo, I. Delevaux, M. Andre, O. Aumaître Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction. – Les métastases hypophysaires sont une étiologie rare de diabète insipide. Elles compliquent habituellement des cancers très évolués. Patients et Méthodes. – Nous rapportons trois observations où le diabète insipide a inauguré la maladie. Observation. – Cas 1 : Une femme de 43 ans ayant un diabète insipide depuis 3 mois était hospitalisée pour une pleurésie et une tamponnade qui a été drainée en urgence. Les dosages hormonaux révélaient un panhypopuituitarisme. La ponction lombaire était normale. L’histologie des prélèvements pleuro péricardiques et le scanner thoraco-abdomino-pelvien étaient en faveur d’un adénocarcinome bronchique avec métastases péricardiques, pleurales et osseuses. L’IRM cérébrale montrait la disparition de l’hypersignal physiologique de la post hypophyse. Cas 2 : Une femme de 56 ans chez laquelle venait d’être diagnostiqué un adénocarcinome mammaire bilatéral rapportait la survenue depuis deux mois d’un syndrome polyuropolydipsique. L’examen clinique était normal. La biologie était en faveur

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d’une atteinte isolée de la post hypophyse. La ponction lombaire était normale. L’IRM cérébrale montrait une lésion suspecte de la post hypophyse et une lésion cérébelleuse mais le reste du bilan d’extension était négatif. Cas 3 : Un homme de 52 ans était hospitalisé pour un syndrome polyuropolydipsique avec fièvre évoluant depuis 2 mois et un amaigrissement depuis 15 jours. A l’exception d’une hypotension, l’examen clinique était normal. La biologie retrouvait un panhypopuituitarisme. La ponction lombaire montrait une méningite lymphocytaire sans cellule atypique. Le scanner thoracoabdominal montrait une image pulmonaire, des adénopathies médiastinales et rétropéritonéales. L’examen anatomopathologique d’une adénopathie médiastinale permettait le diagnostic de carcinome pulmonaire à grandes cellules. L’IRM cérébrale révélait une infiltration des 2/3 de la post hypophyse. Discussion. – Des métastases hypophysaires sont retrouvées dans 5 % des cancers. Les cancers du sein et du poumon représentent 63 % des étiologies. Le diabète insipide est le mode de révélation le plus fréquent, l’atteinte des nerfs crâniens étant plus rare. La ponction lombaire peut parfois mettre en évidence une infiltration méningée. L’IRM ne permet pas toujours de faire la différence entre une métastase et un adénome hypophysaire et une biopsie chirurgicale est parfois nécessaire. La découverte d’une métastase hypophysaire qui est corrélée à l’existence d’un nombre de métastases important, est un élément de mauvais pronostic. La survie moyenne lors du diagnostic de cette localisation est de 6 à 7 mois. Conclusion. – La découverte d’un diabète insipide doit faire évoquer le diagnostic de métastase hypophysaire, même en dehors d’antécédent néoplasique et motiver la recherche d’un cancer primitif et si besoin, la réalisation d’une biopsie hypophysaire. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.240 PE099 Le caméléon I. Mermet, S. Cairrey Remonnay, F. Pelletier, E. Puzenat, D. Blanc, F. Aubin, P. Humbert Dermatologie, hôpital Saint-Jacques, Besan¸con, France Introduction. – Il est rare d’observer chez un même malade la sucession de plusieurs syndromes paranéoplasiques. Nous rapportons l’observation d’un patient ayant souffert successivement de trois syndromes paranéoplasiques en relation avec un cancer bronchique. Cas clinique. – Un homme de 71 ans avait depuis trois mois une érythrodermie desquamative permettant la découverte d’un adénocarcinome bronchique. Malgré les cures de chimiothérapie le tableau dermatologique s’est enrichit successivement avec la progression de la masse tumorale. Le tableau clinique s’est complété d’une acrokératose paranéoplasique de Bazex sous la forme d’une hyperkératose de l’hélix, de l’arête nasale et palmoplantaire et une onychodystrophie, puis d’un erythema gyratum repens. Résultats. – La principale dermatose paranéoplasique qui se dégage dans cette observation est l’erythema gyratum repens

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(EGR). L’évolution parallèle de l’éruption et du carcinome a permis de poser le diagnostic de dermatose paranéoplasique. Initialement décrit par Gammel en 1952, l’erythema gyratum repens est une dermatose néoplasique rare, de diagnostic clinique dont environ 60 cas ont été décrits dans la littérature. L’éruption faite de bandes érythémateuses ondulées, zébrées, limités par une collerette desquamative s’installe progressivement et se généralise. L’aspect de nervure de bois et la migration des lésions sur la peau d’environ 1 cm/jour sont typiques. Habituellement, le visage, les mains et les pieds sont épargnés. L’histologie cutanée est non spécifique. Dans 80 % des cas, l’EGR survient avant la découverte de la tumeur maligne. Le cancer le plus fréquemment associé est le cancer bronchique, suivi des cancers oesophagien et mammaire. En dehors des cas idiopathiques, l’EGR a pu être rapporté à des étiologies bénignes : tuberculose pulmonaire, maladies auto-immunes comme le lupus et la pemphigoide bulleuse. La présentation clinique initiale à type érythrodermie chez notre malade était originale. Cette phase initiale est encore mal connue. L’érythrodermie peut dans de rares cas révéler une pathologie maligne. Ce cas clinique met en évidence l’association de plusieurs syndromes paranéoplasiques, une érythrodermie desquamative et une acrokeratose paraneoplasique de Bazex. Cette association a déjà été décrite dans la littérature chez trois patients. Conclusion. – Nous rapportons une observation originale associant trois syndromes paranéoplasiques chez un patient présentant un cancer bronchique en évolution. Les différents syndromes paranéoplasiques sont l’expression d’une même tumeur et révèlent probablement d’un mécanisme physiopathologique commun. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.241 PE100 Quatre syndromes paranéoplasiques chez un même patient C. Saccomani a , I. Mermet b , F. Pelletier a , E. Puzenat a , F. Aubin a , P. Humbert a a

Dermatologie, hôpital Saint-Jacques, Besan¸con, France CHU Jean-Minjoz, Besan¸con, France

b Dermatologie,

Rationnel. – Une érythrodermie est rarement un mode de révélation pour un carcinome viscéral. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une érythrodermie et trois autres syndromes paranéoplasiques biologiques en relation avec un carcinome épidermoide pulmonaire. Cas clinique. – Un homme de 66 ans présentait depuis plusieurs mois une érythrodermie prurigineuse traitée initialement par dermocorticoides et puvathérapie, d’aggravation progressive, associée a une altération de l’état général. Le bilan a permis de découvrir un carcinome épidermoide bronchique. Le reste du bilan a mis en évidence une hyponatrémie liée a un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique, une hypercalcémie paranéoplasique sans métastases osseuses et un syndrome néphrotique impur avec une protéinurie élevée associée a une hypertension artérielle faisant penser a un glomérulonéphrite extramembraneuse.

Résultats. – L’érythrodermie est un syndrome dermatologique diagnostiqué cliniquement devant la présence d’un érythème confluant associé a une desquamation touchant l’ensemble des téguments et d’évolution prolongée (plusieurs semaines) dont les causes sont principalement le psoriasis, l’eczéma, une toxidermie, un lymphome cutané mais il peut être révélateur d’un cancer viscéral et notamment pulmonaire. Les syndromes paranéoplasiques dermatologiques définissent les dermatoses associées à un cancer sans lien « direct » avec la néoplasie, ce qui les différencie des métastases ou des phénomènes compressifs liés a celle-ci. Ils ont une évolution parallèle a la tumeur, en particulier lors des épisodes de rémission et de rechutes et peuvent précéder la tumeur maligne permettant sa prise en charge a un stade débutant. Ils peuvent s’associer a d’autres syndromes paranéoplasiques comme c’est le cas dans cette observation ou le patient présentait également un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone anti diurétique ou syndrome de Schwartz -Bartter, une hypercalcemie maligne liée a un hyperparathyroidisme néoplasique sans métastases osseuses associées et une glomerulonéphrite extramembraneuse paranéoplasique avec syndrome néphrotique impur associant une protéinurie élevée et une hypertension artérielle. Conclusion. – Cette observation est originale car les érythrodermies paranéoplasiques sont plus souvent associées a des hémopathies malignes et notamment des lymphomes, plus rarement des leucémies, des myélodyslasies ou des tumeurs solides. L’autre intérêt de cette observation est le nombre de syndromes paranéoplasiques biologiques associés, révélateur d’une même tumeur. PE101 Signe de Leser-Trélat et récidive d’adénocarcinome mammaire : association fortuite ? M. Samson, S. Audia, F. Gergelé, D. Nguyen, C. Camus, P. Bonniaud, P.H. Camus Service de pneumologie et réanimation respiratoire, complexe hospitalier du Bocage, Dijon Introduction. – Le signe de Leser-Trélat est défini par l’apparition brutale, l’augmentation en taille ou en nombre de lésions de kératose séborrhéique associée à un cancer. Aucun critère objectif ne le différencie de la kératose séborrhéique banale du sujet âgé [1]. Cas clinique. – Une patiente de 78 ans est hospitalisée pour un épanchement pleural gauche. Elle a été traitée 6 ans auparavant pour un adénocarcinome mammaire non métastatique. L’examen mammaire et ganglionnaire est normal. On découvre une kératose séborrhéique floride du dos, apparue brutalement un an plus tôt. L’organisation des lésions dessine des lignes courbes de répartition métamérique de part et d’autre du rachis. La ponction pleurale évacue un exsudat exempt de cellules néoplasiques. Un signe de Leser-Trélat précédant l’évolution pleurale de l’adénocarcinome mammaire est évoqué. Résultats. – Une biopsie chirurgicale sous thoracoscopie permet de confirmer la localisation métastatique pleurale de l’adénocarcinome mammaire.

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Discussion. – Le signe de Leser-Trélat est classiquement considéré comme un syndrome paranéoplasique. La littérature rapporte de nombreux cas d’adénocarcinomes découverts grâce au signe de Leser-Trélat [1,2]. Tout le revêtement cutané peut être touché avec une prédilection pour le dos dans 76 % des cas, où la répartition métamérique peut évoquer un aspect de sapin de Noël comme dans notre observation [3]. Cependant, ce signe est controversé du fait de l’augmentation de la prévalence des cancers et de la kératose séborrhéique avec l’âge. D’autre part, l’incidence de la kératose séborrhéique chez les patients atteints de néoplasie et les sujets contrôles n’est pas différente [1]. Conclusion. – Le signe de Leser-Trélat doit être connu et inciter le clinicien à rechercher une pathologie néoplasique sousjacente. Références [1] Schwartz RA, et al. J Am Acad Dermatol 1996;35:88–95. [2] Kilickap S et al. N Engl J Med 2007; 24: 356(21):2184. [3] Ellis DL, et al. Clin Dermatol 1993;11:141–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.243 PE102 Métastase musculaire d’un carcinome hépatocellulaire T. Carmoi a , A. Niang b , P.S. Mbaye b a

Clinique médicale, HIA du Val de Grâce, Paris interne, hôpital Principal, Dakar, Senegal

b Médecine

Introduction. – Les muscles représentent 50 % de la masse corporelle et sont des organes très vascularisés. Il ne sont cependant qu’exceptionnellement le siège de métastases. Cas clinique. – Un homme de 28 ans, sans antécédent, présente des douleurs dorsales interscapulaires latéralisées à droite évoluant crescendo depuis 6 mois. L’état général s’est dégradé avec une perte de 6 kilos. L’examen montre une masse de 12 cm de diamètre, de consistance ferme, enchâssée dans le plan musculaire paravertébral au niveau D5, dont la percussion de l’épineuse provoque une douleur exquise. Cette masse serait progressivement apparue depuis 2 mois. L’échographie objective une masse musculaire paravertébrale droite, le scanner précise que cette formation lyse partiellement D5 et la naissance de la 4 ◦ côte droite. Observation. – La biopsie musculaire retrouve macroscopiquement une tumeur d’allure « cérébroïde » et conclue à un aspect immuno-histo-chimique de carcinome peu différencié. Les coupes de scanner sous-diaphragmatiques permettent en même temps de découvrir une formation hépatique tissulaire hétérogène, d’allure maligne, de 49/144 mm, dans les segments 4, 5 et 6. La biologie montre un AgHBS positif, des Ac anti HBe négatifs et la persistance de l’Ag Hbe à taux élevé, un taux d’alpha foeto protéine (AFP) > 1210 ␮g/ml. Il existe une cytolyse à 3 fois la norme sans cholestase. Le TP est à 66 %. Chez cet homme jeune, compte tenu du faisceau d’arguments indirects (morphologie de la lésion hépatique, présence de l’Ag HBS et négativité des Ac anti HBe, taux d’AFP) l’idée d’une ponc-

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tion biopsie hépatique est écartée et le diagnostic de carcinome hépatocellulaire (CHC), secondaire à un portage chronique de l’hépatite B, avec métastase musculaire est retenu. Conclusion. – Les métastases musculaires représentent moins de 1 % des métastases. Sur certaines séries autopsiques, des micro-métastases musculaires seraient tout de même présentes chez 10 à 15 % des patients. Cette faible incidence serait liée au métabolisme même du muscle : contractilité, conditions locales de pH et production d’acide lactique empêchant le développement de lésions secondaires. Les muscles les plus touchés sont les muscles paravertébraux comme dans cette observation, les psoas et les muscles de la ceinture pelvienne. Les cancers primitifs les plus souvent en cause sont les cancers pulmonaires et les hémopathies. Seules quelques observations sporadiques concernent les métastases musculaires des CHC. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.244 PE103 Une ostéomalacie oncogénique sans anomalie du FGF 23 S. Poutrel a , C. Boudray b , N. Diab b , L. Pérard a , J.-C. Glachant b a

Service de médecine interne, groupement hospitalier EdouardHerriot, Lyon, Paris, France b Service de néphrologie, Fleyriat, Bourg en Bresse, France Introduction. – L’ostéomalacie tumorale est un syndrome rare. Il doit être évoqué devant toute ostéomalacie hypophosphatémique, en l’absence de cause toxique manifeste ou d’antécédent familial de maladie osseuse. Nous rapportons le cas d’une ostéomalacie oncogénique découverte à la suite de troubles neurologiques en lien avec une hypophosphorémie majeure. Cas clinique. – Une patiente âgée de 41 ans est hospitalisée en urgence en juin 2007 pour paresthésies des 4 membres, myalgies diffuses, et malaise sans perte de connaissance liés à une hypophosphorémie sévère à 0.27 mmol/L. Elle décrit depuis 2 ans l’apparition d’une masse d’allure osseuse sterno-costale gauche, associées à des douleurs osseuses diffuses, et plus récemment une nouvelle masse métacarpo-phalangienne gauche.Les radios simples du rachis, des côtes et du bassin sont normales de même que l’échographie et l’IRM costale. Résultats. – Sur le plan biologique, on note une hypophosphorémie sévère à 0.27 mmol/L avec une calcémie normale à 2,3 mmol/L. Au niveau urinaire, il existe une fuite du phosphore avec un taux de résorption phosphorée bas à 67 %, ce qui affirme un diabète phosphoré. La calciurie est normale. La parathormone est strictement normale à 31 ng/L ainsi que la 25 et la 1–25 vitamine D respectivement à 54 nmol/L et 68 pmol/L. Le syndrome de FANCONI est éliminé devant une normalité de la réserve alcaline et de l’uricémie, l’absence de protéinurie et de glycosurie. Le magnésium plasmatique est normal ainsi que la TSH et le cortisol. Le dosage du FGF 23 (Fibroblast Growth Factor 23) est normal à 65 RU/mL (N : 1-120). Discussion. – On est donc face au diagnostic d’hypophosphorémie par fuite rénale, avec une calcémie, une parathormone et une vitamine D normales. Les diagnos-

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tics probables sont ceux de rachitisme vitamino-résistant et d’ostéomalacie tumorale. L’apparition récente des 2 tumeurs osseuses oriente vers l’ostéomalacie tumorale. Il s’agit de tumeurs primitives d’origine mésenchymateuses bénignes et de localisations intra-osseuses. Elles secrètent le plus souvent le facteur FGF 23, responsable de la fuite de phosphore. Cependant ce dosage peut être négatif, la tumeur secrétant un autre type de phosphatonine. Ces marqueurs sont actuellement en cours d’étude et non dosables en pratique quotidienne. L’ablation de la tumeur permet la correction des troubles. Le PET-scanner est intéressant pour déceler ces tumeurs et effectuer par la même un bilan d’extension. Si la tumeur est inextirpable, le traitement est identique à celui du rachitisme vitamino-résistant. Conclusion. – Quoique rare, cette affection curable doit être connue, car elle justifie la recherche d’une lésion tumorale, si besoin par PET-TDM en présence d’un diabète phosphaté sporadique découvert chez l’adulte. Le dosage du FGF 23 est intéressant mais peut s’avérer négatif. L’ostéomalacie est le plus souvent guérie après l’ablation de la tumeur. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.245 PE104 Chordome sacré : une sacrée sciatique ! H. Devilliers, P. Ornetti, C. Tavernier Service de rhumatologie, hôpital Général, Dijon, France Introduction. – Le chordome sacré est une tumeur maligne osseuse rare, dont la banalité des signes révélateurs retarde fréquemment le diagnostic [1–3]. Cas clinique. – M.A, 74 ans, etait hospitalisé pour une sciatalgie S1 d’aggravation progressive depuis 3 mois. Le patient est apyrétique, on note un purpura pétéchial déclive des membres et du tronc. Il existe une sciatalgie S1 droite d’horaire inflammatoire, sans syndrome rachidien. Le Lasègue est à 45◦ à droite. La formule sanguine est normale, il existe un discret syndrome inflammatoire. L’ionogramme et la fonction rénale sont normaux. Les ANAs et ANCAs sont négatifs, l’electrophorèse des protides sériques avec immunofixation, le dosage pondéral des immunoglobulines, et le dosage fractions C3 et C4 du complément sont dans les normes. Les hémocultures sont stériles, les sérologies virales sont négatives. Il n’est pas retrouvé de cause médicamenteuse à ce purpura. La radiographie du bassin de face montre une osteolyse de la partie inférieure du corps du sacrum. Le scanner retrouve une volumineuse lésion osteolytique envahissant le coccyx, et les 3 derniers trous sacrés, refoulant les organes de voisinage. L’examen anatomopathologique de la biopsie osseuse pose le diagnostic de chordome de la région sacro coccygienne. Le bilan d’extension est négatif. Le patient bénéficiera d’une cure de radiothérapie délivrant une dose de 60 Gy. Le patient est actuellement suivi régulièrement, et va bien malgré la persistance d’une masse résiduelle. Il n’a pas présenté de récidive douloureuse ni de purpura depuis 2 ans. Résultats. – Les chordomes sont des tumeurs dysembryoplasiques rares, de localisation sacrococcygienne dans la moitié

des cas. Le diagnostic doit être évoqué devant une douleur inflammatoire de la région périnéale, lombaire ou sacrée, pouvant s’associer à une irradiation radiculaire, des difficultés urinaires, ou une constipation dont la banalité retarde quasi constamment le diagnostic, mais témoignant déjà d’une évolution locorégionale importante. L’évolution est habituellement lente et les métastases sont rares. La durée moyenne des plaintes cliniques au diagnostic est de 120 semaines, le diagnostic est fait dans entre 60 et 80 ans dans 70 % des cas. La lecture attentive des clichés standards peut suffire à identifier le processus ostéolytique et guider l’exploration tomodensitométrique ou IRM. Le diagnostic différentiel fait évoquer une métastase de cancer solide notamment rénal, ou un chondrosarcome. Conclusion. – Devant une sciatalgie, un examen clinique et un interrogatoire complet doivent systématiquement rechercher des atypies dans la l’horaire, l’évolution et la topographie des douleurs. La tumeur est accessible au toucher rectal dans la plupart des cas, qui doit faire partie de l’examen clinique d’une sciatalgie atypique. Références [1] Jeys L. Int Orthop Jan 5, 2007. [2] Atalar H. Int Orthop 2006;30:514–8. [3] Dauty M. Ann Readapt Med Phys 2000;43(43):84–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.246 PE105 Localisation rénale d’une tumeur myofibroblastique récurrente M. Frigui, M. Jallouli, M. Kechaou, S. Marzouk, F. Frikha, N. Kaddour, Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie Introduction. – Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires sont des tumeurs mésenchymateuses solides caractérisées par une prolifération de cellules myofibroblastiques différenciées et un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire. Décrites initialement au niveau des poumons, les localisations abdominales et pelviennes sont les plus fréquentes. L’atteinte rénale est exceptionnelle. Nous rapportons une observation de tumeur myofibroblastique récurrente avec des localisations rénale, retropéritonéale et ganglionnaire. Cas Clinique. – Nous rapportons une observation de tumeur myofibroblastique récurrente avec des localisations rénale, rétropéritonéale et ganglionnaire. Observation. – Il s’agit d’une jeune fille âgée de 14 ans qui présente en juin 2004 une altération de l’état général avec des adénopathies cervicales dont la biopsie montre un infiltrat lymphoplasmocytaire et des amas lymphoïdes dissociées par une fibrose. Sous corticoïdes à fortes doses, l’évolution est marquée par une amélioration de l’état général et la régression partielle des adénopathies. Deux ans plus tard, on découvre une masse de la fosse lombaire gauche donnant le contact lombaire. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire et une hypergam-

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maglobulinémie polyclonale. L’uro-scanner trouve une masse polaire inférieure du rein gauche envahissant la graisse périrénale et une importante dilatation pyélocalicielle gauche avec un cortex rénal conservé. L’exploration peropératoire trouve un rein gauche augmenté de taille, dure, avec des adhérences au psoas et au péritoine et un uretère engainé par un magma inflammatoire. L’examen histologique et l’immunohistochimie de la pièce de néphrectomie totale gauche concluent à une tumeur myofibroblastique inflammatoire polaire inférieure rénale, périrénale et urétérale. Six mois après la nephrectomie gauche, on palpe une masse abdominale hypogastrique profonde non douloureuse. Le scanner abdominal trouve une masse rétro-péritonéale hypodense développée en nappe autour des gros vaisseaux. Après 2 mois de corticoïdes, on assiste à une régression partielle de la masse rétropéritonéale. Conclusion. – La localisation rénale des tumeurs myofibroblastiques est exceptionnelle. Notre observation se caractérise par l’association d’une triple localisation : ganglionnaire, rénale et rétropéritonéale. La distinction entre cette dernière localisation et la fibrose rétropéritonéale est difficile et l’association de ces deux pathologies inflammatoires est possible.

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Dans les cas de fibroses rétropéritonéales, la biopsie chirurgicale ou radioguidée est recommandée permettant un diagnostique microbiologique ou histologique. Elle peut parfois etre récusée du fait de l’engainement des uretères ou des vaisseaux rétropéritonéaux. La corticothérapie donnée dans les fibrose rétropéritonéales dites primitives, comme dans notre cas, peut retarder l’expression d’une pathologie maligne. Conclusion. – La fibrose rétropéritonéale primitive est un diagnostic d’exclusion. Un suivi prolongé de ces patients doit être réalisé. Sclerosing malignant lymphoma mimicking idiopathic retroperitoneal fibrosis: importance of clonality study The American Journal of Medicine, Volume 111, Issue 3, 15 August 2001, Pages 240–241C. S. Chim, R. Liang and A. C. Chan doi:10.1016/j.revmed.2007.10.248 PE107 Fasciite paranéoplasique : intérêt du TEP-scanner C. Malines a , U. Warzocha a , S. Abad a , C. Larroche b , N. Gambier a , R. Gherardi c , A. Augier d , R. Dhôte a a

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.247 PE106 Lymphome de la zone marginale sept ans après le diagnostic de fibrose rétropéritonéale L. Sum, F. Bernard, H. Savini, P. Le Bougeant, S. Molinier Médecine interne, HIA Laveran, Marseille, France Introduction. – Deux tiers des fibroses rétropéritonéales sont iddiopathiques. Le diagnositc dans les autres cas peut être difficile et retardé. Cas Clinique. – Un homme de 66 ans d’origine algérienne était hospitalisé pour hématurie, syndrome inflammatoire et à l’uroscanner infiltration périaortique engainant l’artère iliaque gauche et les uretères. Le diagnostic de fibrose rétropéritonéale était retenu. Aucune cause secondaire n’était retrouvée. La biopsie chirurgicale n’était pas réalisable du fait de rapports vasculaires étroits. Une normalisation du syndrome inflammatoire et du scanner étaient obtenus sous corticothérapie pendant 2 ans. Après un an d’arrêt de tout traitement le patient présentait une récidive avec tableau de claudication intermittente et engainement des artères illiaques. La corticothérapie était reprise avec succès. Observation. – Après sept ans de traitement, le patient était hospitalisé pour anémie, asthénie, adénopathies cervicoaxillaires et inguinales et syndrome inflammatoire. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait une infiltration du mésentère et des ganglions rétropéritonéaux coelio-mésentériques et du niveau du hile hépatique non notés sur les examens précedents. Le diagnostic de lymphome B de la zone marginale était réalisé sur un typage lymphocytaire et une biopsie ganglionnaire. Discussion. – Ce patient présentait une fibrose rétropéritonéale précédant de 7 ans un lymphome de la zone marginale. La corticothérapie à faible dose a probablement retardé l’expression clinique du LMNH.

Médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France c Anathomo-pathologie, centre hospitalier Henri-Mondor, Créteil, France d Radiologie, hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service

Introduction. – La fasciite palmaire est un syndrome paranéoplasique rare, fréquemment associé au cancer ovarien. Cas Clinique. – Nous rapportons l’observation d’une femme de 48 ans, adressée par les urgences pour l’exploration d’un œdème inflammatoire de l’avant-bras droit. L’histoire de la maladie débute par un œdème inflammatoire de l’éminence thénare gauche. La biologie montre alors un syndrome inflammatoire discret. Trois mois plus tard, apparaît un œdème inflammatoire de l’avant-bras gauche associé à une rétraction irréductible des doigts. L’examen clinique retrouve également l’infiltration de l’éminence thénare gauche. Le bilan biologique est strictement normal, seul persiste un syndrome inflammatoire. Le bilan morphologique met en évidence une fasciite de l’avant-bras droit, avec à l’IRM un iso-signal T1 avec réhaussement au Gadolinium, et un hyper-signal T2 des fascia des loges antérieures et postérieures de l’avant-bras. La biopsie confirme le diagnostique de fasciite. La recherche d’une lésion néoplasique est initialement négative (TDM- mammographie). C’est le TEP-scanner qui oriente vers une tumeur utérine, confirmée par la pièce opératoire d’hystérectomie (adénocarcinome de l’endomètre stade Ia). Trois mois après la chirurgie, la symptomatologie a régressé, et l’IRM s’est normalisée. Résultats. – Initialement décrite par Medsger en 1982, la fasciite palmaire est alors associée au cancer ovarien. D’autres associations ont été rapportées avec notamment les cancers du sein, poumon, pancréas, prostate et colon. Dans la majorité des observations, la fasciite révèle un cancer à un stade avancé, ne permettant habituellement pas la guérison [1,2].

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Conclusion. – L’originalité de cette observation réside sur l’apparition d’une fasciite palmaire à un stade débutant d’un cancer de l’endomètre diagnostiqué par le TEP-scanner, et dont le traitement a permis une régression totale de la fasciite. Références [1] Medsger TA, et al. Ann Intern Med 1982;96:424–31. [2] Fouchard-Hubert I, et al. Rev Med Interne 1996;17:855–6.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.249 PE108 Lymphangioléiomyomatose pulmonaire et ganglionnaire X. Roux a , M. Grenouillet Delacre b , M. Longy-Boursier c

Les manifestations extrapulmonaires sont plus rares. L’atteinte ganglionnaire lomboaortique est rapportée. Les localisations gynécologiques (léiomyome utérin) ou rénales sont classiques. Le diagnostic est fait sur la biopsie, montrant une prolifération de cellules musculaires lisses marquées en immunohistochimie par l’anticorps HMB 45. Le pronostic est essentiellement lié à l’atteinte pulmonaire avec un taux de survie de 90 % à 10 ans. Conclusion. – La lymphangioléiomyomatose est une prolifération bénigne des cellules musculaires lisses responsable d’une atteinte pulmonaire et parfois systémique. L’association d’une atteinte pulmonaire microkystique à des localisations abdominales et pelviennes chez la femme en age de procréer doit faire évoquer le diagnostic. L’atteinte pulmonaire fait le pronostic et la gravité de cette affection. Références

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Médecine interne, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux b Service médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux c Service de médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux Introduction. – La lymphangioléiomyomatose est une pathologie rare (incidence de 1/1000000) caractérisée par la prolifération de cellules musculaires lisses non néoplasiques. Nous rapportons le cas d’une femme de 41 ans atteinte de cette pathologie révélée par une dyspnée chronique associée à des adénopathies lomboartiques [1–3]. Cas Clinique. – Il s’agit d’une femme de 41 ans qui a comme seul antécédent une uvéite récidivante idiopathique traitée et contrôlée par une corticothérapie. La patiente présente depuis plusieurs mois une dyspnée progressive ayant fait suspecter initialement une pathologie sarcoïdosique en raison des antécédents d’inflammation oculaire. Un scanner thoraco-abdomino-pelvien montre une atteinte pulmonaire avec de multiples kystes infracentimétriques disséminés associés à l’étage abdominal à des adénopathies centimétriques en région latéroaortique gauche dont la plus importante mesure 17 mm de diamètre (Figures 1 et 2). En raison des adénopathies sousdiaphragmatiques, il est décidé la réalisation d’une biopsie ganglionnaire sous cœlioscopie. Résultats. – L’étude anatomopathologique de la biopsie ganglionnaire révèle une prolifération de cellules fusiformes agencées en faisceaux sans atypie cytologique (figure 3). L’immunohistochimie affirme la nature musculaire lisse des cellules et fait évoquer initialement une localisation métastatique de léiomyosarcome. En raison de l’aspect scanographique des lésions pulmonaires et du terrain, un complément d’étude par immunohistochimie permet de reconsidérer le diagnostic et de conclure à une localisation ganglionnaire d’une lymphangioléiomyomatose. Discussion. – Notre observation rapporte le cas d’une lymphangiomyomatose révélé par une atteinte pulmonaire microkystique associée à des adénopathies abdominales. Cette pathologie touche quasi exclusivement la femme avec une moyenne d’age de 44 ans. L’atteinte pulmonaire est la plus fréquente, révélatrice dans 85 % des cas. Il peut s’agir d’une toux, d’une dyspnée traînante comme chez notre patiente ou d’une complication aiguë comme un pneumo ou chylothorax.

[1] Ryu JH, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;173(1):105–11. [2] Johnson SR, et al. Thorax 2004;59(9):800–3. [3] Kebria M, et al. Int J Gynecol Cancer 2007;17(2):528–32.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.250 PE109 Diagnostic d’un proinsulinome chez une femme présentant une hypoglycémie F. Haddad a , M. Jammal a , E. Zein b , G. Halaby c a

Médecine interne, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban interne, CHU Saint-Joseph, Beyrouth, Liban c Endocrinologie, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban b Médecine

Introduction. – Le proinsulinome peut être le produit quasiexclusif des tumeurs pancréatiques à îlots. Voici le cas d’une femme présentant une hypoglycémie sévère. Patients et Méthodes. – Étude de cas réalisée sur une patiente admise à l’Hôtel Dieu de France au Liban. Le dosage de la glycémie en mg/dl a été réalisé sur des échantillons veineux (normale : 80–120 mg/dl). Le dosage de l’insulinémie en ␮U/ml (normale : 3–20 ␮U/ml) et celui du peptide C en ng/ml (normale : 0.6-3.2 ng/ml) ont été réalisés par la méthode Immulite® utilisant la technique ELISA. Le dosage de la proinsuline en pmol/l (normale : 6.4–9.4) a été réalisé par les laboratoires de Mérieux® , France, utilisant la technique de radio immunofluorescence. Observation. – Mme L.S, 45 ans, présente une asthénie progressive depuis 8 mois avec pertes de connaissance sans convulsion et une glycémie à 45 mg/dl au dernier épisode. Dans ses antécédents, on note une anémie ferriprive et une dépression traitée par sertraline. L’appêtit et le poids sont conservés. Une glycémie à 17 mg/dl a été confirmée durant la première nuit alors qu’elle était somnolente et apathique. Tous ses bilans étaient normaux à part une anémie microcytaire et un Hb A1C à 4 %. Une épreuve de jeûne a montré une baisse de la glycémie avec insulinémie et peptide C normaux. La tomodensitométrie abdominale et l’angio-scanner pancréatique étaient normaux alors que l’écho endoscopie pancréatique a montré une image tumorale de 14 mm, arrondie, régulière, homogène et légèrement hypoéchogène de la partie postéro-supérieure de la tête

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du pancréas. Le rapport insuline/glycémie variait entre 0.27 et 0.32 ; la proinsulinémie était à 17 pmol/L. Le diagnostic de proinsulinome est retenu et la malade est opérée d’une énucléation du nodule. L’examen extemporané a confirmé la présence d’une prolifération tumorale compatible avec des îlots de Langerhans. L’examen anatomopathologique a ensuite confirmé, grâce à l’immunomarquage, la présence de marqueurs de l’insuline compatibles avec un insulinome. Discussion. – Ce cas ressemble à celui décrit par Chia et Saudek où durant l’épreuve de jeûne, l’insulinémie et le peptide C étaient normaux et la proinsuline était élevée. Il semble que les nouvelles techniques utilisant les anticorps monoclonaux sont très spécifiques au point de ne plus tenir compte de la proinsuline. Ainsi, le diagnostic de proinsulinome risque d’être manqué par l’épreuve de jeûne classique avec hypoglycémie et normo insulinémie inappropriée (insulinémie/glycémie >0.3). Cependant, plusieurs malades ayant un insulinome ont une augmentation de la proinsuline. Lors de son hypoglycémie, notre malade avait une insulinémie et un peptide C normaux avec une insulinémie/glycémie entre 0.27 et 0.32. L’écho endoscopie a permis de localiser la tumeur mais le dosage de la proinsulinémie a permis la confirmation du diagnostic avant la chirurgie [1–3]. Conclusion. – Le dosage de l’insulinémie seule par une technique hautement spécifique utilisant des anticorps monoclonaux risque de manquer le diagnostic des tumeurs à îlots sécrétants quasi-exclusivement la proinsuline. Références [1] Chia CW, et al. J Clijn Endocrinol Metab 2003;88:1464–7. [2] Deberg M, et al. Clin Chem 1998;44:1504–13. [3] Service FJ, et al. J Clin Endocrinol Metabol 2000;85:3973.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.251 PE110 Une insuffisance surrénalienne révélatrice d’un lymphome malin non hodgkinien (LMNH) Grunenberger a ,

Zores b ,

Seze c ,

Blanc c ,

F. F. J. de F. C. Foehrer d , M.P. Chenard e , J.L. Schlienger b a

Service de médecine interne, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France b Service de médecine interne et nutrition, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France c Departement de neurologie, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France d Département d’onco-hématologie, centre hospitalier et universitaire, Strasbourg, France e Département de pathologie, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France Introduction. – Le mode de révélation d’un LMNH peut être trompeur et source d’errements diagnostiques. Patients et Méthodes. – Une femme de 48 ans, porteuse d’un syndrome de Wildervanck et Klippel Feil (malformation congénitale des vertèbres cervicales avec hypoacousie de perception), développe une faiblesse rapidement progressive des membres

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inférieurs, prédominant à gauche. Il s’y associe d’emblée une accélération de la VS à 106 mm/1ère h., une lymphopénie à 710/mm3 , une IgM monoclonale mais à la biopsie médullaire, présence de simples îlots lymphoïdes T réactionnels. La TDM abdominale relève deux grosses surrénales sans aucun ganglion pathologique. L’état neurologique s’aggrave progressivement avec impotence fonctionnelle totale. La PL décèle une méningite lymphocytaire (proteinorachie : 2.79 g/l, GB : 140/mm3 , 71 % lymphocytes sans cellules anormales). Résultats. – Une insuffisance surrénalienne périphérique est diagnostiquée 4 mois après le début des symptômes : Na 125, K 4 mmol/l, ACTH 951 ng/l (N < 60), cortisolurie effondrée. Le traitement par hydrocortisone améliore nettement mais transitoirement la symptomatologie. A la seconde TDM on constate une doublement de la taille des 2 surrénales. Justifiée par l’installation de signes généraux (fièvre, sueurs, amaigrissement), une biopsie surrénalienne s’avère en faveur d’un LMNH diffus à grandes cellules B de haute malignité. La moelle osseuse et les méninges (atteinte confirmée par la 3ème PL et le Pet Scan) sont envahies. Une chimiothérapie par dexamethasone, R-CHOP et méthotrexate haute dose par voie parenrérale et intra-thécale permet une amélioration transitoire mais la patiente décède 3 mois après le diagnostic. Discussion. – L’insuffisance surrénalienne périphérique de l’adulte peut avoir différentes origines : autoimmune, tuberculeuse, par défaut enzymatique, post opératoire, par nécrose hémorragique, ou plus rarement par infiltration (adrénoleucodystrophie). Son association à 2 grosses surrénales doit faire privilégier l’hypothèse de métastases surrénaliennes, d’une hyperplasie congénitale ou d’une maladie infiltrative. Le LMNH surrénalien est rare, isolé et primitif ou plus diffus et de mauvais pronostic. Conclusion. – Il est exceptionnellement révélé par une insuffisance surrénalienne. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.252 PE111 Hyperthyroidie, hyperparathyroidie et cancer papillaire de la thyroide chez une patiente traitée par lithium F. Haddad, G. Maalouly, G. Halaby Médecine interne, Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban Introduction. – Nous rapportons le premier cas d’hyperthyroidie, d’hyperparathyroidie et de cancer papillaire concomitants chez une patiente traitée par lithium. Patients et Méthodes. – Étude de cas réalisée sur une patiente admise à l’ Hôtel-Dieu de France pour confusion. Le dosage des hormones TSH (thyroid-stimulating hormone) et T4l (T4 libre) a été réalisé par chemiluminescence (DPC, Immulite® ) ; le dosage de la PTH (parathormone) a été réalisé par dosage immunoradiométrique (CIS). Observation. – Une femme de 38 ans ayant une histoire de schizophrénie dysthymique depuis 18 ans traitée par lithium pour plus de 15 ans s’est présentée dans un tableau de confusion aiguë. Dans ses antécédents, nous retrouvons une hyper thyroidie constatée depuis deux ans (sur un fond de goitre multinodulaire

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à la scintigraphie) traitée par néomercazole, et une glomérulonéphrite à IgA découverte quatre mois avant la présentation actuelle à l’occasion d’un syndrome néphrotique et une insuffisance rénale qui avait justifié une suspension du traitement au lithium. A l’admission, le bilan biologique a montré une hypercalcémie (2.75 mmol/l), une phosphorémie à la limite inférieure de la normale (1.09 mmol/l) et une clairance de la créatinine à 42 ml/min. Une hyperthyroidie avec une TSH à 0.002 mU/L et une T4 libre à 2.5 ng/dl, et une hyperparathyroidie (PTH non inhibée à 48,3 pg/ml) ont été constatées au bilan hormonal. Une thyroidectomie totale a été réalisée avec résection des glandes parathyroides supérieure gauche et inférieure droite. L’examen anatomopathologique a montré deux foyers millimétriques de carcinome papillaire sur un fond de goitre multinodulaire, avec métastases au thymus, et une hypeplasie nodulaire des parathyroides réséquées. Trois mois plus tard, la patiente a rec¸u une dose de 150mCi d’iode radioactif. Discussion. – Malgré son efficacité démontrée dans le traitement des troubles de l’humeur depuis son introduction en 1949, le traitement au lithium a été associé à des effets secondaires chez 35 à 93 % des patients. Les troubles endocriniens à type de dysthyroidies et d’hyperparathyroidie sont d’intérêt particulier. L’hyperthyroïdie est très rare relativement à l’hypothyroidie et au goitre ; la prévalence de l’hyperparathyroidie a été estimée à 15 % comparativement à une prévalence de 1 % dans la population générale. Par ailleurs, le traitement au lithium a été rarement associé aux tumeurs de la thyroide. A notre connaissance, six cas seulement ont été rapportés dans la littérature dont deux précédés par un myxoedème, un concomitant d’une hyperparathyroidie, et un ayant des anticorps antimicrosomiaux élevés [1–3]. Conclusion. – Nous rapportons la première association d’hyperparathyroidie, d’hyperthyroidie et de carcinome papillaire de la thyroide chez une patiente traitée au lithium. Références [1] Bocchetta A, et al. J Clin Psychopharmacol 2001;21:594–8. [2] Barclay ML, et al. Clin Endocrinol 1994;40:759–64. [3] Garcia C, et al. Rev Méd Interne 2007;28:46–7.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.253

PE112 Tumeur carcinoïde du thymus révélée par un syndrome de Cushing : Intérêt de la tomographie par émission de positons E. Gomard-Mennesson a , P. Seve b , E. de la Roche c , S. Collardeau-Frachon d , C. Lombard-Bohas e , C. Broussolle f a

Médecine interne, Hôtel-Dieu, Lyon, France de médecine interne, Hôtel-Dieu, Lyon, France c Chirugie générale et thoracique, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France d Anatomie pathologique, hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France e Gastroentérologie, groupement hospitalier Edouard-Herriot, Lyon, France f Service de médecine interne, hôpital de l’Hôtel-Dieu, Lyon, France b Service

Introduction. – Le syndrome de Cushing paranéoplasique est une manifestation rare, associée généralement aux tumeurs pulmonaires ou carcinoïdes, dont la loca lisation primitive, parfois difficile à identifier, peut être recherchée par la tomo graphie par émission de positons au 18-fluorodeoxyglucose (TEP-18 FDG). Patients et Méthodes. – Un homme de 50 ans, sans antécédent notable, présente un tableau oedémateux d’apparition brutale (prise de poids de 10 kg) associée à un diabète. La pression artérielle est normale. Résultats. – Biologiquement, il existe une alcalose hypokaliémique, une hypoalbuminémie, une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et une lymphopénie. Un hypercortisolisme par sécrétion ectopique d’ACTH est diagnostiqué (cortisolémie > 2500 mmol/l et ACTH > 1000 ng/l) et traité par kétoconazole. La tomodensitométrie objective une hypertrophie bilatérale des surrénales et à l’étage thoracique un nodule médiastinal antérieur aspécifique de 12 mm mais fixant sur le TEP-18 FDG. Une tumeur thymique est évoquée conduisant à la réalisation d’une thymectomie qui montre une tumeur carcinoïde atypique avec un nodule de carcinose pleurale. L’évolution est rapidement favorable en post-opératoire, avec régression du syndrome de Cushing. Discussion. – L’origine paranéoplasique représente 10 à 15 % des syndromes de Cushing. Elle est évoquée devant des taux élevés d’ACTH, un test de freinage fort à la dexaméthasone et un test au CRF négatifs, et une IRM hypophysaire normale. Il s’agit dans la moitié des cas de tumeurs carcinoïdes, notamment pulmonaires. Une cinquantaine de cas de tumeurs carcinoïdes thymiques associées à une sécrétion ectopique d’ACTH ont été rapportés dans la littérature, avec une prédominance masculine. La majorité de ces tumeurs correspondent, sur le plan histologique, à des carcinoïdes atypiques, de grade intermédiaire, avec en immunohistochimie une expression des marqueurs neuro-endocrines (chromogranine, synaptophysine...). Le diagnostic topographique peut échapper, du fait de leur petite taille, aux techniques d’imagerie conventionnelle. La scintigraphie à l’octréotide marqué à l’Indium-111 est l’examen de référence ; cependant elle n’a pas été contributive dans notre observation où le diagnostic topographique a été orienté par la TEP-18 FDG. Son intérêt, encore controversé, dans le diagnostic, la localisation et

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le suivi, est rapporté dans une dizaine d’observations.Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale la plus complète possible, facteur pronostic majeur. En pré-opératoire ou en cas de contreindication opératoire, les inhibiteurs de la stéroïdogénèse, dont le kétoconazole, sont indiqués en première intention.L’ évolution est marquée par un risque élevé de récidive locale ou de métastases pleuro-pulmonaires, osseuses. Le pronostic est également conditionné par les complications métaboliques. Conclusion. – Il s’agit d’un cas rare de tumeur carcinoïde thymique révélée par un syndrome de Cushing d’apparition brutale. Dans cette observation, le TEP-18 FDG a apporté une contribution significative au diagnostic. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.254 PE113 Connaissance et perception de l’hémoglobine glycosylée. Étude nationale transversale chez 10004 patients diabétiques O. Chassany a , G. Charpentier b , M. Duracinsky c , E. Eschwege d a

Département de la recherche clinique et du développement, hôpital Saint-Louis, Paris, France b Diabetologie-endocrinologie, centre hospitalier SudFrancilien, Corbeil Essonnes, France c Service de Médecine Interne, CHU Kremlin - Bicêtre, KremlinBicêtre, France d U258, Inserm, Villejuif, France Introduction. – La campagne institutionnelle « sous le 7 » réalisée auprès des professionnels de santé et des patients diabétiques sur l’importance d’un taux d’hémoglobine glycosylée (HbA1c) <7 %, a intégré en 2005 un auto-questionnaire pour évaluer la relation entre la connaissance et la perception du taux d’HbA1c et l’impact du diabète sur la qualité de la vie des diabétiques (QdV). Patients et Méthodes. – Le questionnaire a été distribué à plus de 90000 professionnels de santé (dont 50000 médecins généralistes et 1450 diabétologues) qui l’ont proposé aux patients. L’auto-questionnaire comportait 32 items : connaissance et perception de l’HbA1c (3), diabète et complications (5), socio-démographie (5), et QoL (19).Résultats. – 10004 questionnaires ont été analysés : diabète type 1 (T1) : 20 %, type 2 (T2) sans insuline (T2si) : 46 %, type 2 avec insuline (T2ai) : 34 %). 95 % des diabétiques T1 et 86 % des T2 se rappellent leur dernier taux d’HbA1c : <7 % pour 31 % des T1 et 30 % des T2. La perception de la signification (bonne ou mauvaise) du taux d’HbA1c est corrélée avec le taux rapporté par les patients : r = −0.74 (T1), −0.71 (T2ai), et −0.60 (T2si) : un taux <7 % est perc¸u comme bon ou excellent pour 78 % des T1, 65 % des T2ai et 53 % des T2si. Les scores de la plupart des aspects de QdV évoluent parallèlement avec la perception du taux d’HbA1c : les corrélations les plus élevées sont obtenues avec les scores de “vivre avec le diabète” (r = 0.26) et la perception de l’état de santé (r = 0.23). En régression logistique, la perception du taux d’HbA1c est corrélée dans le groupe T1 avec le score global de QdV, la perception de l’état de santé, l’ancienneté du diabète et

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le sexe (hommes) et dans le groupe T2 avec le score global de QdV, la perception de l’état de santé, l’impact sur la vie sociale, l’âge, le niveau d’éducation et le sexe. Discussion. – Les diabétiques qui ont répondu à l’enquête nationale « sous le 7 » connaissent bien leur taux d’HbA1c et le jugent semble-t-il sévèrement par rapport aux recommandations du moment, en particulier chez les patients plus jeunes ou dont le diabète est plus récent ou chez les patients les moins éduqués. Le taux d’HbA1c est aussi jugé plus sévèrement par les femmes. Le taux d’HbA1c est clairement perc¸u en relation avec l’état de santé, et de ce fait impacte directement la qualité de vie indépendamment des autres facteurs. Conclusion. – La prise en charge du diabète devrait prendre en compte cette perception du patient diabétique, avec ses conséquences possibles : rassurante pour le patient ou à l’inverse, mal perc¸ue, génératrice d’angoisse et d’altération de la qualité de vie. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.255 PE114 Hypoparathyroidie induite par des auto-anticorps antirécepteur sensible au calcium associée à une thyroïdite de Hashimoto À propos d’un cas D. Voicilas-Zaharia a , E. Mennesson Gomard a , B. Vignon a , N. Fabien b , P. Sève a , C. Broussolle a a

Médecine interne, Hôtel-Dieu, Lyon, France biologique, centre hospitalier Lyon, Lyon, France b Immunologie

Introduction. – À côté des auto-anticorps anti-parathyroïdes classiquement associés aux hypoparathyroïdies auto-immunes, d’autres auto-anticorps ont été plus récemment retrouvés, dont les anticorps anti-récepteur sensible au calcium (CaSR), qui, en se fixant sur les CaSR, réduiraient, comme le calcium lui-même, la production de parathormone. Patients et Méthodes. – Nous rapportons un cas d’hypoparathyroidie auto-immune associée à la présence d’anticorps CaSR. Observation. – Une femme de 51 ans est hospitalisée pour une asthénie intense chronique, avec troubles du sommeil, difficultés de concentration, et chute des cheveux. Ses antécédents familiaux comportent une thyroïdite de Hashimoto chez sa fille et un diabète de type 1 chez un de ses fils. Les examens biologiques révèlent une hypocalcémie modérée à 2,14 mmol /L, avec phosphorémie, calciurie et phosphaturie normales. La 25 OH vitamine D3 est normale et la parathormone est à la limite inférieure des valeurs normales à 15 ng/L. La TSH est effondrée à 0,005 ␮UI/ml avec des hormonémies throïdiennes libres normales. Alors que les auto-anticorps antiparathyroides sont négatifs en immunofluorescence indirecte, les anticorps anti-CaSR sont positifs en immunotransfert (Mayer A et al. J Clin Endocrinol Metab 2004 ; 89 : 4484–8). Les anticorps anti-thyroperoxydase et anti-thyroglobuline sont positifs à 98,6 KUI/L et 447,9 KUI/L respectivement, sans anticorps antirécepteurs de TSH. Les anticorps anti-glutamate décarboxylase

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sont positifs. Des anticorps antinucléaires sont retrouvés à 1/1280 d’aspect homogène, sans anti-ADN. Il n’y a pas d’autre auto-anticorps. La recherche d’insuffisance surrénale, de maladie coeliaque, et de maladie de Biermer est négative. Un traitement par vitamine D et calcium est instauré. Discussion. – Dans un contexte familial d’endocrinopathie auto-immune, un diagnostic de polyendocrinopathie autoimmune de type I est retenu devant l’association d’une hypoparathyroïdie auto-immune, d’une alopécie, et d’une thyroïdite de Hashimoto. Conclusion. – Devant une hypoparathyroïdie acquise, la recherche d’anticorps anti-CaSR est une technique beaucoup plus sensible que la recherche d’anticorps anti-parathyroïde pour reconnaître une origine auto-immune. De plus, la mise en évidence d’anticorps anti-CaSR permet de rattacher à une hypoparathyroïdie auto-immune des formes d’hypocalcémie frustes qui étaient antérieurement mal étiquetées. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.256 PE115 Infarctus musculaire diabétique : trois cas chez des patients mélanodermes C. Deligny a , P. Numeric b , V. Dehlinger c , G. Jean Baptiste c , S. Arfi c a

Médecine interne 3D et médecine interne et rhumatologie 5D, Pierre Zobda Quitman, Fort-de-France, Monartique b Médecine interne 3D, Pierre Zobda Quitman, Fort-de-France, Monartique c Médecine interne et rhumatologie 5D, Pierre Zobda Quitman, Fort-de-France, Monartique Introduction. – Nous décrivons notre expérience dans une population d’origine africaine en zone tropicale, en matière d’infarctus musculaire diabétique, complication exceptionnelle du diabète sucré. Patients et Méthodes. – Nous rapportons l’histoire de trois patientes diabétiques ayant présenté cinq épisodes d’infarctus musculaire diabétique. Observation. – Les trois patientes présenteront un tableau brutal associant une douleur unilatérale très invalidante avec augmentation de volume de cuisse, une fièvre, une cytolyse musculaire modérée et un syndrome inflammatoire. L’IRM réalisée pour deux d’entre elles, permettra de localiser aux muscles des images inflammatoires. La biopsie musculaire conduira au diagnostic. Le repos simple, les antalgiques, associés à une héparinothérapie préventive et une intensification du traitement du diabète, amèneront à la guérison en quelques semaines. Une récidive interviendra pour deux patientes, s’améliorant avec le même traitement. Discussion. – L’infarctus musculaire diabétique est une complication exceptionnelle du diabète sucré survenant chez des patients ayant déjà d’autres complications plus habituelles de cette maladie. Cent quinze cas ont été recensés dans la littérature anglophone entre 1965 et 2003 [1]. Le tableau caractéristique est : douleur unilatérale (80 %) avec gonflement d’apparition brutale, touchant surtout la cuisse, mais aussi parfois les mol-

lets (19 %) et exceptionnellement le membre supérieur. La fièvre n’est pas fréquente (10 %). La récidive concerne près de 50 % des patients. Les enzymes musculaires sont incontamment (53 %) et modérément augmentées. Le syndrome inflammatoire est lui aussi inconstant (53 %). L’IRM définit la topographie musculaire précise objectivant un gonflement et des images iso ou hypointenses en pondération T1, hyperintense en pondération T2, prenant le contraste de fac¸on diffuse après l’injection de gadolinium. La biopsie musculaire retrouve de larges zones de nécrose musculaire avec régénération incluant des éléments hémorragiques comme oedémateux [1,2]. Reservée habituellement aux cas atypiques, elles ont été réalisée chez nos trois patientes dans le but d’éliminer une pyomyosite, plus fréquente en milieu tropical, mais aussi de tumeur ou de myosite inflammatoire focale, principaux diagnostics différentiels. La littérature ne donne aucun argument pour penser cette pathologie plus courante chez les patients d’ascendance africaine. La fréquence du diabète (5.8 % en Guadeloupe dans la population adulte [3]) dans notre région nous semble une meilleure explication. Conclusion. – En milieu tropical, un diagnostic différentiel redoutable de l’infarctus musculaire diabétique est la pyomyosite amenant à pratiquer plus facilement une biopsie musculaire. La présence de trois cas dans une petite population d’environ 400000 habitants de cette manifestation exceptionnelle nous semble plus liée à la fréquence importante du diabète dans les populations Afrocaribéennes qu’à un caractère proprement racial. Références [1] Trujillo-Santos AJ. Diabetes Care Jan, 2003;26(1):211–5. [2] Umpierrez GE, et al. AJM 1996;101:245–50. [3] Moutet JP, et al. West Indian Med J Sep, 1990;39(3):139–43.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.257 PE116 Vascularite cutanée avec anticorps anticytoplasme des polynucléaires induite par les antithyroïdiens de synthèse S. Cremades a , O. Scellos a , E. Blin b , L. Bordier c , J.-M. Garcin a a

Service de médecine interne, hôpital d’instruction des ArméesBégin, Saint Mandé, France b Service de pathologie cardiovasculaire, HIA Bégin, Saint Mandé, France c Service d’endocrinologie, HIA Bégin, Saint Mandé, France Introduction. – Les vascularites systémiques associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) sont des complications rares des antithyroïdiens de synthèse (ATS). Nous rapportons l’observation d’une vascularite cutanée à ANCA survenant chez une jeune femme traitée pour hyperthyroïdie. Cas clinique. – Une femme de 31 ans était traitée par Carbimazole depuis novembre 2006 pour une maladie de Basedow d’évolution clinique et biologique favorable en 6 mois. Ce traitement était arrêté en avril 2007 devant l’apparition de lésions érythématopapuleuses prurigineuses du dos, relayé brièvement

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par propylthio-uracile puis benzylthio-uracile. Elle consultait en juin 2007 pour des lésions cutanées douloureuses des jambes évoluant depuis deux mois sans autre signe fonctionnel ou général. Observation. – À l’examen, il existait des lésions nodulaires infiltrées, profondes, dermohypodermiques, érythémateuses ou ecchymotiques, douloureuses, de la face antérieure des jambes et des chevilles, évocatrices d’érythème noueux. La thyrotoxicose était contrôlée, le goître modéré, sans ophtalmopathie, sans acropachie ni myxoedème prétibial. La radiographie thoracique était normale. La capillaroscopie unguéale montrait une vascularite des petits vaisseaux avec des dystrophies, tortuosités, ramifications capillaires sans mégacapillaire, sans exclusion vasculaire. Les seules anomalies biologiques était un discret syndrôme inflammatoire, la présence d’anticorps antinucléaires à 1/640, homogènes, sans spécificité, sans antiphospholipides et la présence d’ANCA supérieurs à 1/160, d’aspect périnucléaire et de spécificité anti-myéloperoxydase. La protéinurie et l’analyse du culot urinaire étaient normales. L’arrêt des ATS permettait la disparition des lésions et des ANCA en quinze jours. Discussion. – Des vascularites à ANCA peuvent être induites par des médicaments (hydralazine, allopurinol, sulfasalazine, D-pénicillamine, minocycline notamment). Les ATS comptent parmi ces inducteurs potentiels de vascularites, même s’il s’agit d’une éventualité rare (quelques dizaines de cas rapportés dans la littérature). Ces vascularites surviennent après plusieurs mois de traitement (6 à 60). Tous les ATS sont susceptibles d’être en cause. Il s’agit généralement de vascularites systémiques avec une atteinte rénale dans 66 % des cas (glomérulonéphrite nécrosante ou à croissants), articulaire dans 50 %, respiratoire dans 25 %, oculaire dans 15 % et cutanée dans 30 % des cas. Les ANCA sont très majoritairement périnucléaires de spécificité anti-myéloperoxydase. La physiopathologie de ces vascularites à ANCA médicamenteuses reste discutée. L’arrêt des ATS est suffisant dans un tiers des cas mais le recours à une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur souvent nécessaire surtout en cas d’ atteinte viscérale. Conclusion.– L’existence de vascularites systémiques à ANCA potentiellement graves induites par les ATS justifie une surveillance attentive clinique et biologique des patients traités au long cours [1–3]. Références [1] Tieulie N, et al. Rev Med Interne 2002;23:853–6. [2] Hachicha M, et al. Nephrol Ther 2007;3:147–51. [3] Gunton JE, et al. J Clin Endocrinol Metab 1999;84:13–6.

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PE117 Syndrome de Fahr sévère et hypoparathyroïdie negligee : évolution naturelle sur 17 ans A. Cazassus a , S. Rosenstingl b , N. Devine c , B. Devaux a , M. Gatfossé b a

Médecine interne A, centre hospitalier René-Arbeltier, Coulommiers, France b Service de médecine A, centre hospitalier René-Arbeltier, Coulommiers, France c Radiologie, centre hospitalier René-Arbeltier, Coulommiers, France Introduction. – Le traitement des hypoparathyroïdies prévient l’apparition de complications comme la cataracte et le syndrome de Fahr. Patients et Méthodes. – Dans cette observation l’inobservance thérapeutique permet malheureusement de suivre l’évolution presque naturelle, en particulier cérébrale de cette affection. Observation. – En 1990, on diagnostique chez un homme de 28 ans une hypoparathyroïdie devant : des crises de tétanie depuis de nombreuses années, des calcémies comprises entre 1,37 et 1,61 mmol/l, des phosphorémies entre 1,8 et 2,11 mmol/l, une calciurie inférieure à 0,5 mmol/24 h, une hypophosphaturie à 3,5 mmol/24 h, une magnésémie normale, une parathormone effondrée à 1,9 pg/ml (n = 10 à 55). On ne retrouve ni candidose, ni initialement de cataracte. L’enquête familiale est négative. Le patient n’est pas porteur de l’antigène HLA DR3. Les tests dynamiques retrouvent une de sécrétion de la parathormone basse, inadaptée à l’hypocalcémie et un AMP cyclique néphrogénique bas, une bonne réactivité à la parathormone exogène, avec augmentation de l’AMP cyclique urinaire. Le patient va recevoir une supplémentation calcique et vitaminique D jusqu’en avril 91 puis être perdu de vue et arrêter tout traitement. En 94 un premier scanner cérébral retrouve des calcifications symétriques des noyaux lenticulaires et des noyaux dentelés du cervelet. Il rompt de nouveau tout suivi la même année et est réhospitalisé pour dysarthrie, syndrome confusionnel, hyperexcitabilité musculaire, allongement de l’espace QT à l’électrocardiogramme en rapport avec une hypocalcémie profonde, dans un hôpital voisin en 2006 où sera redécouvert le diagnostic. En 2007 nous le retrouvons après une inflammation post opératoire d’une cataracte postérieure de l’œil droit. Il prend régulièrement son traitement depuis un an mais est toujours en hypocalcémie chronique. Ce sera l’occasion d’un nouveau scanner cérébral qui retrouve des calcifications diffuses et symétriques des noyaux gris centraux, des hémisphères cérébelleux, et cérébraux épousant la forme des circonvolutions. Discussion. – Le syndrome de Fahr est défini par la présence de calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux. Il s’associe souvent à des troubles du métabolisme phosphocalcique, le plus souvent mais pas exclusivement, une hypoparathyroïdie. Ces dépôts dont le mécanisme exact est inconnu sont asymptomatiques ou au contraire se compliquent de troubles psychiatriques ici un syndrome confusionnel voire neurologiques notamment un syndrome extrapyramidal.

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Conclusion. – L’absence d’adhérence au traitement de ce patient a permis l’apparition et l’aggravation d’un syndrome de Fahr caricatural et symptomatique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.259 PE118 Hyperparathyroidie : les pièges diagnostiques K. Ben Abdelghani, L. Baili, M. Mahfoudhi, S. Triki, C.H. Ben Taarit, S. Turki, A. Kheder Service de médecine interne, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – L’hyperparathyroïdie primitive (HPTP) désigne l’ensemble des manifestations clinico-biologiques secondaires à l’hypersécrétion de parathormone, parmi lesquelles l’atteinte osseuse revêt un polymorphisme où prédominent les microlacunes et la résorption osseuse. Certains aspects radiologiques rares sont déroutants et peuvent simuler d’autres affections de traitement et de pronostic différents. Matériels et Méthodes. – Nous rapportons les observations de 5 femmes atteintes de HPTP et chez qui l’aspect radiologique est évocateur respectivement d’une ostéomalacie, de myélomes multiples (2 cas), d’une maladie de Paget et d’un kyste hydatique de l’os iliaque. Résultats. – Le diagnostic a été redressé dans les 5 cas après le dosage hormonal de la PTH et l’élimination des autres diagnostics. Conclusion. – Ces formes osseuses peuvent constituer des pièges diagnostiques. Nous pensons qu’elles méritent d’être individualisées du fait des conséquences thérapeutiques et pronostiques qu’elles peuvent engendrer. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.260 PE119 Le syndrome de Perrault : une cause rare d’insuffisance ovarienne prématurée A. Naoui a , F. Lamine a , N. Ammar Khaldi b , S. Lajili a a

Service de médecine interne, hôpital régional de Médjez-ElBab, Medjez-El-Bab, Tunisie b Service de neurologie, institut de neurologie, Tunis, Tunisie Introduction. – Le syndrome de Perrault est une maladie dégénérative autosomique récessive rare, définie par l’association d’une dysgénésie ovarienne 46XX et d’une surdité neurosensorielle. D’autres manifestations peuvent enrichir le tableau clinique, en particulier une dégénérescence cérébelleuse et/ou neuronale sensitivo-motrice périphérique à l’origine de formes plus sévères. Patients et méthodes. – Pour illustrer la variabilité phénotypique de cette affection, nous rapportons 2 nouvelles observations. Observation. – Il s’agit de 2 patientes âgées respectivement de 14 et 16 ans, aux antécédents de surdité de perception congénitale, qui ont consulté pour aménorrhée primaire avec impubérisme. Une consanguinité parentale du 2nd degré a été

retrouvée dans un cas. Il n’y avait pas de syndrome dysmorphique dans les 2 cas. L’examen neurologique était normal chez la 2ème patiente ; il relevait, chez l’autre, une démarche ataxique avec signe de Romberg, une amyotrophie des membres inférieurs avec abolition des reflexes ostéo-tendineux, ainsi qu’un nystagmus dans le regard latéral. Le diagnostic de dysgénésie ovarienne 46XX a été retenu devant un hypogonadisme hypergonadotrope, une atrophie ovarienne à l’imagerie, un caryotype normal et l’absence de stigmates biologiques d’atteinte autoimmune. L’électromyogramme, la biopsie neuromusculaire et l’IRM cérébrale effectués dans le 1er cas ont conclu à une neuropathie axonale sévère associée à une atrophie vermienne. L’IRM cérébrale de l’autre patiente était normale. Un traitement hormonal substitutif (oestrogénique puis oestro-progestatif) a été instauré dans les 2 cas, complété par une vitaminothérapie A et C chez la patiente avec atteinte neurologique. Conclusion. – Le syndrome de Perrault est une cause rare d’insuffisance ovarienne prématurée. L’exploration neurologique complète de ces patientes doit être systématique à la recherche d’une dégénérescence neuronale et/ou cérébelleuse, de mauvais pronostic. A défaut d’une thérapie génique, le traitement hormonal substitutif représente, aujourd’hui, le seul espoir des patientes atteintes par cette maladie. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.261 PE120 Une maladie rare et un modèle d’auto-immunité : le syndrome APECED ou polyendocrinopathie auto-immune de type 1, à propos d’une observation P. Cathébras a , M. Koenig a , F. Prieur b a

Service de médecine interne, hôpital Nord, Saint-Etienne, France b Génétique, hôpital Nord, Saint-Etienne, France Introduction. – Le syndrome APECED (pour auto-immune polyendocrinopathy with candidiasis and ectodermal dystrophy) ou polyendocrinopathie auto-immune de type 1 est une affection autosomique récessive due à une mutation du gène AIRE (pour auto-immune regulator) caractérisée par l’apparition le plus souvent dès l’enfance d’une candidose cutanéo-muqueuse, d’une hypoparathyroïdie, d’une insuffisance surrénale, et d’une insuffisance gonadique auto-immunes, ainsi que d’une dysplasie de l’émail dentaire et des ongles, associées à d’autres troubles plus inconstants [1]. Patients et méthodes. – Description d’un cas. Observation. – Une patiente née en 1979 de parents consanguins présente depuis la petite enfance une candidose cutanéo-muqueuse (onyxis chronique, perlèche, puis candidose vaginale depuis la puberté). Une hypoparathyroïdie est diagnostiquée devant un retard de croissance à l’âge de 5 ans, une insuffisance surrénalienne à l’âge de 15 ans, et une insuffisance gonadique à l’âge de 18 ans, non substituée jusqu’à l’âge de 26 ans. Il existe une dysplasie de l’émail dentaire, mais la “dysplasie” des ongles guérira sous fluconazole. Il n’y a pas de diabète, d’hypothyroïdie, de malabsorption intestinale, de vitiligo, d’alopécie, ou de kératopathie. En revanche, on note une

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insuffisance rénale modérée (clearance à 50 ml/mn) sans anomalie du sédiment urinaire. Les anticorps spécifiques d’organes n’ont pas été retrouvés. La mutation “finlandaise” du gène AIRE est en revanche confirmée, à l’état homozygote. Discussion. – Le syndrome APECED est la seule maladie auto-immune monogénique connue à ce jour. Le gène défectueux, AIRE, code pour une protéine dont la fonction précise est encore inconnue. In vitro la protéine AIRE agit comme facteur de transcription, et in vivo, elle est exprimée principalement au niveau du thymus au sein des cellules épithéliales nécessaires pour la sélection négative des thymocytes. Ceci est en faveur du rôle de AIRE dans l’induction de la tolérance du soi et la prévention du développement de la réaction auto-immune spécifique d’organes, mais l’expression du gène AIRE au sein d’autres tissus, notamment les tissus cibles du syndrome APECED, suggère que d’autres mécanismes lésionnels puissent intervenir [2]. Le développement récent de souris transgéniques constitue un outil important pour la compréhension des mécanismes physiopathologiques de la maladie, et à plus long terme, le développement de nouvelles thérapeutiques [3]. Conclusion. – Cette pathologie exceptionnelle représente un modèle passionnant d’auto-immunité spécifique d’organe.

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désialylée, un traitement inducteur d’une hyperferritinémie. L’enquête génétique a porté sur l’étude du site C282Y et du site H63D. Résultats. – La fréquence de l’allèle C282Y est de 0,098 (9,8 %) chez les patients hyperferritinémiques et de 0,05 (5 %) chez les témoins soit une différence non significative (p = 0,1). La fréquence de l’allèle D est de 0,205 chez les patients hyperferritinémiques et de 0,175 chez les témoins (p = 0,55) soit une différence non significative. Conclusion. – Dans cette étude préliminaire nous n’avons pas retrouvé de différence significative entre patients et témoins dans la prévalence des deux gènes impliqués dans l’hémochromatose. Cependant, la mutation au site 282 chez les patients hyperferritinémiques paraît deux fois supérieure à celle de la population témoin. Compte tenu de la faible taille actuelle de notre échantillon, cette mutation devra être ré-évaluée : • L’étude d’éventuelles mutations d’autres gènes, en particulier ceux de la ferroportine et de l’hepcidine, est actuellement en cours.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.263 Références [1] Perheentupa, et al. Ann Méd Interne 1999;150:313. [2] Villasenor, et al. Immunol Rev 2005;205:156. [3] Kuroda, et al. J Immunol 2005;174:1862.

PE122 Pan hypopituitarisme d’origine tuberculeuse, un cas rapporté W. Hanf, A. Rami a , M. Simon b , L. Perard a , A. Hot a , J. Ninet a a

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.262 PE121 Étude génétique des patients présentant une hyperferritinémie idiopathique J.-P. Ducroix a , E. Cadet b , P. Duhaut a , P. Leflon c , C. Thévenot d , M. Robin d , A. Smail a , V. Salle a , J. Schmidt a , J. Rochette b a

Service de médecine interne E, CHRU Amiens-Nord, Amiens, France b Laboratoire de génétique, CHRU Amiens-Nord, Amiens, France c Laboratoire de biochimie, CHRU Amiens-Nord, Amiens, France d Service de médecine interne, centre hospitalier, Laon, France Introduction. – Le dosage de ferritine demandé pour dépister une hémochromatose amène à la découverte fréquente d’une hyperferritinémie dont le bilan est demandé au sein de notre service de médecine interne. Nous avons réalisé l’étude génétique des sujets présentant une hyperferritinémie idiopathique (70 patients) que nous avons comparés à une population témoins de notre région (978 témoins). Patients et Méthodes. – Ont été exclus de l’étude, les patients présentant une hémochromatose sur critères génétiques (mutation C282Y homozygote et H63D homozygote), un syndrome inflammatoire, une hépatopathie connue, une exogénose sur les données d’interrogatoire et le dosage de la transferrine

Médecine interne, groupement hospitalier Edouard-Herriot, Lyon, France b Médecine interne., groupement hospitalier Edouard-Herriot, Lyon, France Introduction. – La tige pituitaire peut être la cible de diverses pathologies infectieuses, infiltratives, tumorales. L’atteinte tuberculeuse est rare, de diagnostic difficile et se révèle le plus souvent par un diabète insipide central. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une atteinte tuberculeuse révélée par une insuffisance ante-hypophysaire. Cas clinique. – Il s’agit d’une femme de 75 ans, sans antécédent notable, hospitalisée pour asthénie profonde, bradypsychie et anorexie. Sur le plan biologique, il existe un syndrome inflammatoire et les explorations hormonales permettent de conclure à une insuffisance thyréotrope, gonadotrope et somatotrope sans atteinte corticotrope ni de la prolactine. L’IRM cérébrale n’objective pas de lésion de la tige pituitaire Le scanner thoracique réalisé devant l’altération de l’état général montre des adénopathies médiastinales supra centimétriques et la tomographie à émission de position confirme l’hyperfixation métabolique de ces adénomégalies. Une biopsie des ganglions médiastinaux est donc réalisée par médiastinoscopie. L’analyse anatomopathologique montre un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse associée. La recherche de bacilles de Koch est négative dans les crachats, dans le LBA ainsi qu’à l’examen direct des ganglions. L’IDR est positive, phlycténulaire. La patiente est par ailleurs d’origine franc¸aise, n’a jamais voyagé

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et ne rapporte aucun antécédent personnel ou familial de tuberculose. Résultats. – Un traitement par corticothérapie initialement à 1 mg/kg par jour est mis en route dans l’hypothèse d’une sarcoïdose sous couvert d’une quadrithérapie antituberculeuse, et permet une amélioration rapide de l’état général de la patiente (ablation de la voie centrale mise en place pour nutrition parentérale, prise de poids, reprise de la marche, correction du syndrome inflammatoire biologique). La culture pour Mycobactérium tuberculosis sur la biopsie ganglionnaire revient finalement positive trois semaines après le prélèvement. Un traitement hormonal substitutif de l’axe thyréotrope est poursuivi, sans supplémentation gonadotrope (femme ménopausée), ni somatotrope. La corticothérapie est rapidement diminuée. L’évolution à deux mois est favorable. Conclusion. – Cette observation permet de rappeler que la tuberculose de la région hypophysaire reste exceptionnelle (inférieur à 1 % des cas). Les atteintes le plus souvent rapportées sont un diabète insipide central avec une atteinte de la tige pituitaire fréquemment visualisée sur l’imagerie. Lorsqu’il existe une atteinte ante-hypophysaire, l’axe corticotrope semble toujours touché contrairement à notre observation ou il est préservé. Le diagnostic de tuberculose hypophysaire souvent difficile est important du fait d’un traitement médical antibiotiuqe simple et efficace. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.264 PE123 Encéphalopathie de Hashimoto traitée par anticops monoclonal anti-CD20 : à propos d’un cas L. Raffray, M. Grenouillet-Delacre, C. Ghiringhelli, P. Mercie, M. Longy-Boursier Médecine interne et maladies tropicales, hôpital Saint-André, Bordeaux, France Introduction. – Nous rapportons l’observation d’une patiente affectée d’une encéphalopathie de Hashimoto résistante aux traitements conventionnels : le nombre et l’intensité des rechutes imposent le recours aux anticorps monoclonaux anti-CD20 (rituximab). Patients et Méthodes. – cf observation. Observation. – Une patiente de 63 ans est admise en 2004 pour des troubles neurologiques d’installation progressive orientant vers une atteinte rhombencéphalique : dysphagie haute avec perte de poids (10 Kg) et fausses-routes, dysphonie ; secondairement est apparue une ophtalmoplégie. La biologie met en évidence une hyperthyroïdie, des anticorps anti-thyroglobuline et anti-thyroperoxydase à taux élevé. L’analyse du liquide céphalo-rachidien, l’imagerie par résonnance magnétique et l’électromyogramme s’avèrent sans anomalie significative. Le diagnostic d’encéphalopathie de Hashimoto est posé devant l’association d’une thyroïdite de Hashimoto, de troubles neurologiques centraux avec forte corticosensibilité (normalisation initiale complète du tableau clinique avec reprise de poids) et après exclusion d’autres diagnostics. Après une excellente efficacité initiale de la corticothérapie la patiente présente une

corticorésistance avec rechute clinique motivant le recours aux immunosuppresseurs mais l’azathioprine, puis le mycophenolate mofétil sont mal tolérés. L’utilisation des immunoglobulines intraveineuses permet une amélioration durant plusieurs mois de cures mensuelles puis la symptomatologie récidive sous traitement. La thérapeutique entreprise est le rituximab, à la posologie de 375 mg/m2 par injection mensuelle. Après deux administrations la patiente est de nouveau en rémission clinique complète. Les perfusions sont poursuivies mensuellement pour maintenir cette rémission du fait de rechutes multiples invalidantes antérieures. La patiente a bénéficié de 4 injections et reste asymptomatique. En parallèle les difficultés de traitement de l’hyperthyroïdie avec hépatotoxicité du propylthiouracile, inefficacité du néomercazole, conduisent à la thyroïdectomie avec substitution hormonale ce qui sera sans effet sur l’encéphalopathie. Discussion. – Le mécanisme physiopathologique des encéphalopathies associées aux thyroïdites auto-immunes est toujours débattu. Néanmoins le mécanisme auto-immun reste essentiel. L’échec des traitements conventionnels nous a conduit à proposer le rituximab devant la gravité du tableau clinique en rechute : bien que hors AMM il a prouvé son efficacité pour de nombreuses affections auto-immunes. Son utilisation dans cette indication n’a jamais été décrite dans la littérature. De fait, aucun schéma thérapeutique ne peut être recommandé. Conclusion. – Notre observation rapporte un cas d’encéphalopathie de Hashimoto traitée avec succès par rituximab. Aucune donnée de la littérature n’est disponible sur ce sujet, ce qui illustre l’originalité de notre observation et amène une nouvelle perspective thérapeutique pour les patients en échec des traitements immunosupresseurs et immunomodulateurs établis comme efficaces. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.265 PE124 La pustulose exanthématique de la grossesse : une cause rare d’hypocalcémie S. Penz, I. Mermet, F. Pelletier, E. Puzenat, F. Aubin, P. Humbert Dermatologie, hôpital Saint-Jacques, Besancon, France Introduction. – La pustulose exanthématique de la grossesse ou impétigo herpétiforme est une dermatose pustuleuse rare, spécifique du troisième trimestre de la grossesse. Le pronostic sévère en fait une urgence diagnostique et thérapeutique. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une pustulose exanthématique de la grossesse associée à une hypocalcémie. Cas clinique. – Mme. F 34 ans, enceinte à 29 SA, aux antécédents de psoriasis unguéal, a présenté une pustulose exanthématique de la grossesse associée à une altération de l’état général. Le bilan biologique a mis en évidence une hypocalcémie sévère à 1,97 mmol/l avec hypoalbuminémie. Un traitement par dermocorticoïdes, hydrocortisone, gluconate de calcium intra veineux et antibiothérapie préventive a été instauré, avec une amélioration clinique initiale. L’apparition d’une souffrance fœtale avec

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tachycardie et hypotrophie au troisième percentile a nécessité une césarienne à 31 SA. Les lésions cutanées et les troubles métaboliques ont régressés spontanément dans le post-partum. Résultats. – Décrite en 1872 par Hebra, la pustulose exanthématique a la grossesse été longtemps considérée comme une forme clinique de psoriasis pustuleux. Les antécédents de psoriasis sont d’ailleurs un argument diagnostic fort. Le pronostic est sombre en l’absence de traitement lié aux complications materno-foetales. Il est décrit dans la littérature 70 à 85 % de décès maternel grevé par les troubles métaboliques dont l’hypocalcémie dans 50 % des cas, et pour le foetus 25 % de mortalité in utero et 30 à 40 % de prématurité. La surveillance materno-foetale doit être rapprochée, parfois en réanimation. La récidive est constante au cours des grossesses ultérieures et les formes cliniques plus graves. Pendant la grossesse, le traitement repose sur la corticothérapie et la correction de l’hypocalcémie. Une interruption thérapeutique de grossesse peut être nécessaire. Dans le post-partum, les alternatives sont la puvathérapie et les rétinoïdes. La physiopathologie de l’affection est mal comprise notamment le mécanisme de l’hypocalcémie. Une hypothèse est l’exsudation cutanée responsable d’une hypoprotidémie avec hypoalbuminémie. L’association à une hypoparathyroïdie est discutée. Il est rapportés dans la littérature des cas de disparition de l’éruption après correction de l’hypocalcémie, pouvant être ainsi une alternative à la corticothérapie. Conclusion. – La pustulose exanthématique de la grossesse est une éruption rare mais gravissime du fait de ses complications materno-foetales. L’originalité de notre observation est l’association à une hypocalcémie. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.266 PE125 Un coeur ’sidéré’ au cours d’une insuffisance surrénalienne aigue G. Papaioannou a , B. Mokrani b , C. Boulon c , J. Constans c , C. Conri b a

Cardiologie, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France b Médecine interne et vasculaire, groupe hospitalier SaintAndré, Bordeaux, France c Médecin vasculaire, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France Introduction. – La sidération de la pointe du ventricule gauche avec incompétente contractile aigue (ou « Tako-Tsubo ») est décrite dans des circonstances de grand stress avec cardiomyopathie adrénergique [1] Sa survenue au cours d’une insuffisance surrénalienne aigue est de diagnostic difficile car cette situation peut mimer aussi un choc cardiogénique. Cas clinique. – Une femme de 66 ans a une maladie d’Addison connue et traitée depuis 30ans ; à l’occasion d’une pyélonéphrite aigue, elle présente – un œdème pulmonaire avec choc sans septicémie – une ischémie ECG diffuse (onde T négatives) sans variation de ST, sans élévation de la troponine, avec une akinésie de la pointe du VG en échographie, confirmée en urgence par une ventriculographie ; les artères coronaires sont

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saines – cortisol et aldostéronémie indétectables avec élévation de la corticotrophine. Le traitement substitutif, le remplissage vasculaire et les antibiotiques ont entraîné la disparition en 6 heures des anomalies de la contraction cardiaque et en deux semaines de l’ischémie ECG. Résultats. – Il s’agit d’une sidération transitoire.de la pointe du coeur. Discussion. – Au cours des maladie d’Addison, des anomalies ischémiques antérieures sur les ECG suggérant une “myocardite adrénergique” transitoire ont été décrites mais un seul cas de dysfonction aigue démontrée par imagerie est publié à ce jour [2]. Conclusion. – L’insuffisance surrénalienne aigue peut s’accompagner d’une incompétence myocardique aigue à ne pas méconnaitre. Références [1] Wittstein IS. Lancet 2007;370:545. [2] Dessap A. Heart 2005;91:e31.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.267 PE126 Myalgies et fractures multiples révélant un diabète phosphoré N. Aras a , S. Rouaghe a , J. Stirnemann b , A.S. Morin a , F. Barclay a , L. Boukari a , O. Fain b a

Service de médecine interne, CHU Jean-Verdier, Bondy, France b Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France Introduction. – Le diabète phosphoré (DP) est une pathologie peu fréquente chez l’adulte, entrainant un retard diagnostique. Cas clinique. – Un homme de 43 ans présentait des myalgies des racines et des douleurs des membres inférieurs depuis 3 ans et ayant abouti à une impotence fonctionnelle totale. De nombreuses fractures étaient objectivées (fibulaires, métatarsiennes et costales) et l’ostéodensitométrie objectivait une ostéoporose sévère. La calcémie était à 2,27 mmol/l, la phosphorémie à 0,45 mmol/l, la parathormone à 84,8 pg/ml (n = 70), les phosphatases alcalines à 3N, les 25OH et 1-25OH vitamine D étaient normales de même que les CPK. La calciurie et le taux de réabsorption du phosphore étaient abaissés. L’aminoacidurie était normale. Il n’y avait pas d’insuffisance rénale, ni d’anémie. Résultats. – La recherche d’intoxication aux métaux lourds, de maladie de Wilson, de myélome et de syndrome de Sjögren était négative. Le taux du FGF 23 était à 2N. Une endoscopie digestive et un TEP-scanner étaient normaux. Après supplémentation en phosphore, vitamine D et calcium, l’impotence fonctionnelle régressait complètement de même que les myalgies. Discussion. – L’hypophosphorémie et le taux de réabsorption du phosphore bas confirment le diabète phosphoré et expliquent l’ostéomalacie. Le DP peut être lié à une tubulopathie proximale, secondaire à une hyperparathyroïdie ou iatrogène. Plus

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récemment, d’autres facteurs phosphaturiants ont été identifiés, comme le FGF 23. Ce peptide phosphaturiant, en agissant sur le transporteur rénal du phosphore et en diminuant l’expression de l’ ␣ 1 hydroxylase, participe à la physiopathologie du rachitisme vitaminorésistant et de l’ostéomalacie oncogénique. Conclusion. – L’apparition tardive des signes rend peu probable le diagnostic de rachitisme vitaminorésistant, et suggère une origine acquise et notamment un processus tumoral mésenchymateux vu l’augmentation du FGF 23, ce qui n’a pas été le cas chez notre patient. Toutefois, la mise en évidence de ce type de tumeurs reste difficile en raison de leur très petite taille. La surveillance doit donc se poursuivre. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.268 PE127 Association neurofibromatose de type 1 et hyperparathyroïdie primaire : une nouvelle observation O. Cartry a , N. Maurice b , G. Matach c , A. Fouilloux c

évoluant depuis plusieurs années. La présence d’une pancréatite calcifiante peut être rapportée à l’hypercalcémie et expliquer la stéatorrhée et l’amaigrissement. Une diminution de la DMO est décrite au cours de la NF 1 [3] et la survenue d’une hyperparathyroidie peut aggraver les lésions osseuses de ces patients. Conclusion. – Une hyperparathyroidie doit être recherchée chez les patients atteints de NF1 pour éviter l’aggravation des anomalies osseuses associées. Références [1] Pinson S, et al. Rev Med Interne 2005;26:196–205. [2] Moiton MP, et al. Presse Med 2002;31:1604–5. [3] Lammert M, et al. Osteoporosis Int 2005;16:1161–6.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.269 PE128 Un cas de syndrome démentiel du sujet âgé lié à un traitement par acide valproïque

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Service de médecine B, centre hospitalier Saint-Jean, Perpignan, France b Service d’otorhino-laryngologie, centre hospitalier SaintJean, Perpignan, France c Service d’ophtalmologie, centre hospitalier Saint-Jean, Perpignan, France Introduction. – La neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Recklinghausen est une affection autosomique dominante liée à la mutation du gène NF1. Les manifestations incluent des taches café au lait, des neurofibromes, des hamartomes iriens, et des lésions osseuses caractéristiques [1]. L’association à une hyperparathyroïdie est classique mais rare [2]. Nous en rapportons une nouvelle observation, originale car les 2 maladies ont été découvertes simultanément. Cas clinique. – Un jeune homme de 41 ans est hospitalisé pour l’exploration d’une hypercalcémie à 3 mmol/l. L’interrogatoire retrouve un amaigrissement de 10 kg sur plusieurs années, associé à une stéatorrhée, la notion d’une colique néphrétique il y a plusieurs années, une fatigabilité musculaire ancienne et un déchaussement dentaire. L’examen clinique permet de découvrir de multiples taches café au lait cutanées associées à des neurofibromes évoquant une NF1. L’examen cervical note un nodule thyroïdien basi-lobaire gauche. Le bilan bilogique confirme l’hyperparathyroïdie avec une PTH à 687 pg/ml. L’échographie thyroïdienne retrouve un nodule parathyroïdien inférieur gauche et la scintigraphie parathyroïdienne un foyer d’hyperfixation au pôle inférieur du lobe thyroïdien gauche. La densitométrie osseuse (DMO) révèle une ostéopénie. L’ASP montre des calcifications pancréatiques et le scanner abdominal confirme une pancréatite calcifiante. L’examen ophtalmologique met en évidence des hamartomes iriens typiques. Le patient va bénéficier d’une perfusion de biphosphonates et sera opéré de son adénome parathyroïdien. Les suites opératoires sont simples avec normalisation de la calcémie. Le patient va reprendre 5 kg en quelques semaines avec un traitement par extraits pancréatiques. Résultats. – Dans notre observation, l’hyperparathyroidie doit être ancienne, le patient ayant des manifestations cliniques

P. Manckoundia, O. Rouaud, D. Richard, B. Tavernier-Vidal, P. Pfitzenmeyer Médecine interne gériatrie, centre gériatrique Champmaillot, Dijon, France Introduction. – L’acide valproïque (AV) est un antiépileptique très utilisé. Nous rapportons un cas de syndrome démentiel (SD) lié à son utilisation prolongée. Patients et Méthodes. – Une dame de 68 ans nous était adressée pour évaluation cognitive. Elle avait eu un AVC ischémique un an auparavant, sans séquelle, et une thyroïdectomie. Elle prenait de la LThyroxine, du Clopidogrel et de l’AV. Ce dernier était instauré à la suite de l’AVC en prévention d’éventuelles crises convulsives. Observation. – Les troubles cognitifs évoluaient depuis quelques mois. La clinique révélait un ralentissement moteur et une sarcopénie modérés. Le reste de l’examen était normal. L’évaluation psychique montrait une altération de la mémoire de rappel, une désorientation surtout temporelle, un manque du mot, une discrète apraxie de l’écriture et un ralentissement psychique marqué. Le score au MMSE était bas, à 15/30, tandis que le test de l’horloge n’était que légèrement altéré. Les examens biologiques réalisés dans le cadre du bilan étiologique du SD étaient tous normaux. L’IRM ne montrait qu’une discrète leucoaraïose périventriculaire. Le dosage sérique d’AV (68 mg/l) plaidait pour sa prise régulière. Le ralentissement psychomoteur, pouvant être imputable à l’AV, conduisait à son arrêt progressif. L’EEG réalisé quelques semaines après cet arrêt ne montrait aucun élément critique. Trois semaines après l’arrêt de l’AV, le ralentissement psychomoteur régressait, le langage redevenait cohérent et un gain de 10 points au MMSE était noté. Aussi, ses proches confirmaient que la prescription de l’AV était antérieure aux troubles cognitifs. Discussion. – Dans le cas ici décrit, la patiente présentait bien un SD, selon les critères de la DSM-IV, cependant la dissociation entre les scores au MMSE et au test de l’horloge, bien que possible, constituait un 1er élément atypique. De plus, la

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présentation du SD chez cette dame ne répondait pas au tableau habituel d’une des principales causes de démences. Enfin, l’IRM ne révélait pas d’anomalie vasculaire nette qui aurait pu faire discuter une démence vasculaire : absence de lacune ou de lésion ischémique cicatricielle de l’AVC. Le ralentissement psychomoteur aurait pu suggérer une démence sous-corticale mais, les autres signes typiques, tels que les changements de l’affect, n’étaient pas retrouvés et l’IRM cérébrale ne montrait qu’une discrète leucoaraïose. Par ailleurs, l’ensemble du bilan réalisé éliminait les causes habituelles de démence curable. Finalement, la chronologie des faits conduisait à suspecter la responsabilité de l’AV dans la survenue du SD. Ceci était conforté par l’évolution suite à son arrêt. L’AV a déjà été incriminé dans la survenue de désordres cognitifs tels des troubles de l’attention, un ralentissement psychomoteur ou un syndrome démentiel, soit par toxicité centrale directe, soit par effet épileptogène paradoxal, soit indirectement par l’hyperammoniémie qu’il peut induire. Conclusion. – L’arrêt d’un traitement peut avoir une incidence considérable sur la santé d’un sujet qui se voit retiré l’étiquette « dément ». D’où la nécessité pour tout médecin, d’avoir un reflexe pharmacovigilant face à une altération cognitive. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.270 PE129 Indicateurs précoces de la perte d’indépendance dans la réalisation des ADL de Katz consécutive à une hospitalisation en urgence P.O. Lang a , N. Meyer b , M. Dramé c , J.L. Novella c , D. Jolly d , F. Blanchard c a

Département de réhabilitation et gériatrie, hôpitaux universitaires de Genève (Hug), Genève, Suisse b Département de santé publique, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France c Service de médecine interne et gérontologie clinique, hôpital Sebastopol, Reims, France d Unité d’aide méthodologique, hôpital Maison-Blanche, Reims, France Introduction. – La préservation de l’autonomie et de la capacité à réaliser les activités de base de la vie quotidienne, au-delà de la prise en charge thérapeutiques des pathologies, apparaît chez les patients âgés un des principaux objectif de soins durant l’hospitalisation. Objectif. – Identifier les indicateurs précoces associés à la perte d’indépendance chez les patients âgés hospitalisés en service de court séjour. Patients et Méthodes. – Parmi les1 306 sujets constitutifs de la cohorte prospective et multicentrique SAFEs (Sujet âgé Fragile : Evaluation et suivi), 619 patients hospitalisés, considérés comme indépendants à la stabilité et hospitalisés depuis un service d’Accueil et des Urgences ont été considérés. Les variables candidates, introduites dans un modèle de régression logistique, ont été obtenues à partir d’une évaluation gériatrique standardisée (EGS) réalisée durant la première semaine d’hospitalisation.

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Le niveau de dépendance a été apprécié, par la grille des ADL de Katz, à la stabilité, à l’inclusion et à 30 jours. La stabilité a été définie comme le niveau de dépendance avant la survenue de l’évènement aigu motivant l’hospitalisation. Afin de limiter l’influence d’une éventuelle rééducation durant le séjour, seuls les séjours hospitaliers de moins de 30 jours ont été considérés. Résultats. – Sur les 619 patients indépendants à la stabilité, 514 ont été analysés. 15 sont décédés durant le séjour et 90 étaient encore hospitalisés à la date de point. Deux tiers des sujets étaient des femmes. La moyenne d’âge était de 83 ans. À la date de point (30ème jour), 162 patients (31 %) étaient indépendants ; 61 (12 %) avaient un niveau de dépendance modéré et 291 (57 %) étaient devenus totalement dépendants. Aucune des variables socio-démographique considérées n’avait d’influence sur le niveau de dépendance à 30 jours. Le manque d’autonomie (odds ratio (OR) = 1,9 ; Intervalle de confiance (IC) à 95 % = 1,2–3,6), les troubles de la marche (OR = 2,7 ; IC95 % = 1,3–5,6), un risque de chute (OR = 2,1 ; IC95 % = 1,3–6,8) et un risque de malnutrition (OR = 2,2 ; IC 95 % = 1,5–7,6) ont été associés en analyse multifactorielle comme étant des indicateurs clinique de risque de perte d’indépendance. Conclusion. – Au-delà des considérations sur l’élaboration de politiques de prévention ciblant les populations à risque, l’identification d’indicateurs fonctionnels (perte d’autonomie, troubles de la marche, risque de chute) devrait conduire à une réflexion de fond sur l’organisation du secteur sanitaire gériatrique et en particulier sur la séparation, basée uniquement sur des considérations administratives, entre les secteurs de court séjour et de réhabilitation. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.271 PE130 Analyse de la sensibilité aux antibiotiques des souches d’ Escherichia coli identifiées responsables d’infections urinaires chez les personnes âgées hospitalisées dans un hôpital gérontologique P. Pina a , A. Teixeira b , A. Chenaoui c , A. Djoudad d , X. Palette e a

Eoh, hôpital gérontologique et medico-social de Plaisir - Grignon, Plaisir, France b Service de médecine A, hôpital de Plaisir-Grignon, Plaisir, France c Pôle de médecine polyvalente, hôpital gérontologique et médico-social de Plaisir - Grignon, Plaisir, France d Fédération des longs séjours, hôpital gérontologique et médico-social de Plaisir - Grignon, Plaisir, France e Laboratoire, syndicat inter hospitalier, Plaisir, France Objectif. – Les infections urinaires représentent un des principaux sites d’infections chez le sujet âgé. L’évolution croissante des résistances aux antibiotiques représente un risque d’erreur de prise en charge. La résistance aux fluoroquinolones représente un risque particulier dans ce type d’infection et chez ce type de patient. Le but du travail a été de mesurer l’évolution de la sensibilité à la ciprofloxacine et aux principaux antibiotiques des E. Coli isolés d’ECBU chez les personnes âgées hospitalisées au sein de notre institution et d’évaluer les principaux

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facteurs de risque de la résistance aux fluoroquinolones chez ces patients. Matériels et Méthodes. – Le pourcentage de sensibilité aux principaux antibiotiques des souches d’E. Coli isolées d’ECBU a été mesuré de 2002 à 2006 chez les patients hospitalisés en unités de médecine court-séjour (MCO), de soins de suite (SSR) et de soins de longue durée (SLD). Les souches ont été dédoublonnées selon les recommandations de l’ONERBA. Les consommations de fluoroquinolones ont été calculées en doses définies journalières (DDJ) pour 1000 journées d’hospitalisation selon les recommandations de l’OMS. La provenance des patients hospitalisés a été analysée. Résultats. – 933 souches ont été étudiées entre 2002 et 2006. La sensibilité aux céphalosporines de 3ème génération est stable de 2002 (97,8 %) à 2004 (99,4 %) puis diminue sensiblement en 2005 (96,7 %) et en 2006 (95,3 %), parallèlement à une augmentation des souches productrices de BLSE. La sensibilité à la ciprofloxacine est stable de 2002 (94,2 %) à 2004 (95,5 %) puis diminue fortement en 2005 (89,3 %) et en 2006 (83,2 %). Il n’y a pas de différence entre l’évolution de la sensibilité à la ciprofloxacine chez les patients hospitalisés en MCO, SSR et SLD, ni entre les souches d’origine nosocomiale et communautaire. Dans la période étudiée, la consommation en fluoroquinolone diminue progressivement de 14,4 DDJ/1000 journées en 2002 à 10,8 en 2006. En MCO, il n’y a pas de différence statistiquement significative de la sensibilité à la ciprofloxacine en fonction de la provenance : domicile, service d’accueil des urgences, hospitalisation à domicile ou transfert hospitalier. Conclusion. – Chez les patients âgés au sein de notre institution, la sensibilité des souches d’ E. Coli à la ciprofloxacine a diminué sensiblement ces dernières années. Cette évolution n’est pas liée au caractère nosocomial ni à la consommation en fluoroquinolone. Elle est probablement le reflet d’une diminution de la sensibilité aux fluoroquinolones des souches d’E. Coli en France à l’hôpital comme en ville. Ces éléments doivent alerter les praticiens sur le choix des antibiotiques probabilistes. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.272

mis en avant des facteurs, dits de précarité, qui peuvent chez ces personnes en particulier, rendre difficile le maintien à domicile. Près de 98 % des personnes recensées présentent au moins un facteur de précarité. La précarité extrême (cumul des trois facteurs) touche dans les 3/4 des cas, les femmes. Résultats. – La durée moyenne de séjour est de 13,5 jours et 5,8 jours à Amiens. 50 % des sujets ont déjà été hospitalisés dans les 12 derniers mois avec une fréquence moyenne de 1,52 hospitalisations par personne. 63 % des hommes vivent en couple et 70 % des femmes vivent seules, conséquence d’un veuvage pour 70 % d’entre elles. On note que 11 % des sujets, majoritairement féminins, résident chez un parent. Prés de 8,5 % des individus (surtout les populations les plus âgées) présentent un logement avec un équipement sanitaire et de chauffage rudimentaires. Les femmes vivent dans des conditions financières moins aisées par rapport aux hommes ; 90 % d’entre elles sont non imposables surtout quand elles sont très âgées et seules, 35 % perc¸oivent le minimum vieillesse, 38 % sont bénéficiaires d’une allocation et 6 % ont un travail d’appoint. A la sortie du service de médecine, 70 % des personnes retournent à domicile (dont 39,5 % auront transité par un service de SSR pour Laon et 10 % pour Amiens). Le délai moyen de transfert en SSR est de 5,5 jours avec une variabilité de 1 à 15 jours. Durant leur séjour, 32 % des hommes et 53 % des femmes ont eu recours à l’assistante sociale conduisant dans près de 35 % des cas à la mise en place ou au renfort des aides à domicile. Conclusion. – Parmi les facteurs établis, les précarités fonctionnelle et économique (80 %) sont les plus représentées, aggravées du facteur social. Tenant compte des résultats décrits dans les deux centres hospitaliers, cette précarité affecte essentiellement les femmes et particulièrement laonnoises, chez qui la précarité est plus extrême. Aussi, l’hospitalisation est un moment privilégié pour réaliser une évaluation globale de la personne et permettre avec l’aide de l’assistante sociale, de mettre en place un plan d’aides. Références

PE131 Facteurs de précarité chez les personnes hospitalisées, de plus de 65 ans et vivant au domicile

[1] Bonnefoy M. Gérontologie 2003:92. [2] Cohen-Solal M. Etudes et résultats- DREES 2003:213. [3] Robert Bobee I, et al. INSEE première 2007:1122.

A. Smail a , J. Mancaux a , J. Schmidt a , Z. Oukachbi b , L. Le Page a , V. Salle a , P. Duhaut a , J.-P. Ducroix a

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.273

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Médecine interne, CHU Nord, Amiens, France b Médecine Interne, CHU, Amiens, France Introduction. – Considérant l’augmentation de l’espérance de vie, avec l’apparition plus accrue de pathologies chroniques invalidantes, on peut ainsi décrire une population fragile qui actuellement représente 40 % de la population âgée [1–3]. Patients et Méthodes. – Une étude menée dans deux centres hospitaliers, au sein de deux services de médecine, a pour but de recenser sur un échantillon de population (204 patients à Laon, possédant une structure gériatrique aigue, et 40 patients à Amiens ne la possédant pas), sur deux mois, les conditions de leur vie à domicile. Par le biais de notre enquête, nous avons

PE132 Thrombopénie isolée révelatrice d’un lupus érythémateux systémique du sujet âgé A. Medjkane, I. Mahé, I. Markouch, V. Manceron, A. Bosquet, D. Warnecke-Voitel, P. Vinceneux Médecine interne, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France Introduction. – Nous rapportons un cas de lupus érythémateux systémique (LES) du sujet âgé de présentation inhabituelle. Cas clinique. – Une patiente de 79 ans aux antécédent d’ostéoporose fracturaire est hospitalisée pour bilan de perte d’autonomie évoluant depuis 4 ans avec altération progressive de l’état général et perte de 10 kg. Il s’y associe une thrombopénie

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isolée durant les mois précédents, attribuée a l’omeprazole mais ne régressant pas à l’arrêt de ce médicament. L’interrogatoire note un syndrome dépressif et des arthralgies diffuses d’horaire inflammatoire sans xérostomie ni xérophtalmie. La biologie usuelle note une CRP a 1 mg/l, une anémie ferriprive a 10.3 g/dl (oesophagite peptique), des leucocytes a 4300/mm3 et une thrombopénie à 45.000/mm3 , la créatinine à 53 mmol/l et la protéinurie des 24 heures à 0,37 g. Les sérologies VHC, VHB et VIH sont négatives, Le bilan d’auto-immunité note des FAN >1280 ème, anti ADN natif >784 UI/ml, anti SSA : 81 UA, anti SSB : 24 UA, anti Sm : 2 UA, CH50 146 %, C3 : 876 mg/l, C4 : 179 %, anticorps antiplaquettes positifs, et anticorps antiphospholipides négatifs. Le myélogramme montre une lignee mégaryocytaire peu représentée. Observation. – Le scanner thoraco-abdominal objective un épanchement pleural bilatéral de faible abondance (non présent initialement) dont la ponction révèle un exsudat et l’absence de germes après culture. Au terme de ces explorations, le diagnostic de LES a été retenu devant la pleurésie aseptique, les FAN et anti DNA fortement positifs et la thrombopénie. Sous plaquenil nous constatons une amélioration du taux de plaquettes, de l’état général avec reprise de la marche et disparition du syndrome dépressif. Discussion. – Le LES débutant du sujet âgé est rare (50–75 ans). Les modes de révélation sont multiples mais dominés par l’atteinte des séreuses. Dans le cas rapporté, l’âge d’apparition du LES est élevé. La particularité de l’observation repose sur la thrombopénie restée longtemps isolée. C’était initialement le seul mode d’expression de la maladie alors que sur ce terrain les thrombopénies d’etiologies differentes (médicamenteuses, myélodysplasie etc...) sont au premier plan [1]. Conclusion. – Devant une thrombopénie en apparence isolée du sujet âgé, il faut évoquer le diagnostic de LES. Références [1] Boddaert J, et al. Medicine 2004;83:348–59.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.274 PE133 Lupus érythémateux cutané médicamenteux avec anti-SSA du sujet âgé C. Gaspar-Duchemin a , M. Grenouillet-Delacre a , C. Ghiringhelli a , C. Thomas a , B. Milpied b , I. Peyrot-Doridon a , P. Mercie c , M. Longy-Boursier c a

Médecine interne et maladies tropicales, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France b Dermatologie, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France c Service de médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux, France Introduction. – Le diagnostic de lupus érythémateux reste difficile chez le sujet âgé de par son polymorphisme clinique, de sa potentielle association à d’autres connectivites et de formes paranéoplasiques ou liées aux médicaments. Après

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65 ans, existent de fréquentes comorbidités et une altération immunitaire liée à l’immunosénescence [1]. Cas clinique. – Une femme de 79 ans présentait depuis 3 mois des lésions cutanées prurigineuses, érythémato-squameuses, touchant le visage, le cou et le cuir chevelu puis s’étendant progressivement à l’ensemble du tégument, avec un aspect annulaire voire en pseudo-cocardes par endroits. Il s’y associait une alopécie diffuse et une atteinte muqueuse, à la fois vulvaire et buccale (chéilite desquamative et croûteuse avec érosions endobuccales), dans un contexte d’altération d’état général. Un nouvel antihypertenseur, le valsartan, avait été introduit 1 mois avant le début de la symptomotologie puis arrêté 1 mois après, sans amélioration. Résultats. – Le bilan paraclinique montrait une lymphopénie et thrombopénie transitoires en l’absence de syndrome inflammatoire. Il existait une insuffisance rénale dont l’origine était rapportée à une sténose artérielle rénale. Les facteurs antinucléaires étaient à 1/500, de fluorescence mouchetée, avec anticorps anti-ADN négatifs, complément normal et positivité des anti-SSA et anti-SSB et du facteur rhumatoïde. Le bilan infectieux était négatif. L’examen anatomopathologique d’une lésion cutanée montrait un épiderme hyperkératosique, une importante altération lichénoïde de l’assise basale épidermique associée à un clivage bulleux sous-épidermique, des images de nécrose kératinocytaire et d’infiltrat inflammatoire lymphocytaire dermique périvasculaire. Une atrophie épidermique et des bouchons folliculaires étaient visibles sur le cuir chevelu. L’immunofluorescence directe montrait des dépôts d’IgG et de C3 à la jonction dermo-épidermique. Discussion. – La présentation de notre patiente suscitait diverses hypothèses diagnostiques : 1-un syndrome paranéoplasique ou une hématodermie 2-une connectivite, notamment lupus érythémateux ou maladie de Gougerot-Sjögren 3-une toxidermie induite par le sartan, de type lupique ou bulleuse (érythème polymorphe, pemphigus) 4-une maladie bulleuse auto-immune. Conclusion. – Après confrontation anatomo-clinique et en l’absence d’atteinte extra-cutanée, cette observation semble illustrer un cas de “lupus érythémateux cutané subaigü médicamenteux avec anti-SSA positifs” [2]. L’induction par un traitement de type sartan est un élément original, jusque-là non rapporté. L’éviction du médicament causal s’accompagne généralement d’une amélioration clinique en 6 à 12 semaines, comme chez notre patiente. A titre de diagnostic différentiel, un syndrome de Rowell pourrait être évoqué associant lupus érythémateux et lésions de type érythème polymorphe dans un contexte immunologique déterminé [3]. Références [1] Gaujard S, et al. Rev Med interne 2003;24:288–94. [2] Srivasta M, et al. Arch Dermatol 2003;139:45–9. [3] Zeitouni NC, et al. Br J Dermatol 2000;142:343–6.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.275

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PE134 Pronostic de l’hyperleucocytose extrême en gériatrie d’urgence J. Deibener-Kaminsky a , J.F. Lesseve b , A. Benetos c , P. Kaminsky d a

Centre de gériatrie et médecine interne, CHU Bretonneau, Tours, France b Laboratoire d’hématologie, CHU Bretonneau, Tours, France c Centre de gériatrie et médecine interne, CHU Nancy Brabois, Nancy, France d Maladies orphelines et systémiques, hôpitaux de Brabois, Vandoeuvre les Nancy, France Introduction. – Quelques études ont montré que l’hyperleucocytose est un facteur pronostique péjoratif dans un contexte d’urgence, en particulier lors d’une hyperleucocytose extrême définie comme supérieure à 20,0 G/l. Le but de cette étude est de comparer le pronostic de l’hyperleucocytose extrême des patients âgés de plus de 70 ans à celui de sujets plus jeunes admis dans une filière d’urgence médicale. Patients et Méthodes. – Étude prospective sur un an avec inclusion de tous les patients âgés de plus de 16 ans, admis en urgence, quelque soit le motif et ayant à l’admission plus de 20,0 G/l leucocytes. Ont été exclus de l’étude après analyse complète des dossiers à l’issue de l’hospitalisation : les patients ayant rec¸u avant admission corticoïdes ou amines vasopressives, les hyperlymphocytoses, cancers, et affections chirugicales et traumatiques. Ont été considérés comme facteurs de gravité, la prise en charge initiale en réanimation, le décès, et une des complications suivantes : recours pendant le séjour hospitalier à un service de réanimation, séjour anormalement prolongé pour complications. Comparaison des patients de plus de 70 ans (groupe A) à celui des patients plus jeunes (groupe B). Résultats.– Deux cent quatre-vingt-sept patients ont été retenus (groupe A : 132 ; groupe B : 155). Globalement, un facteur de gravité est retrouvé chez 44,9 % des patients du groupe A contre 31,6 % dans le groupe B (p = 0,02). La mortalité globale est respectivement de 23,7 % dans le groupe A contre 8,4 % dans le groupe B. Une infection n’est retrouvée que chez 63,6 % des patients du groupe A (58,7 % dans le groupe B). Dans ce cas, la fréquence d’admission en réanimation et celle des complications sont comparables dans les deux groupes, mais la mortalité est significativement plus élevée au-delà de 70 ans (20,2 % dans le groupe A versus 5,5 % dans le groupe B). Les pathologies non infectieuses représentent 39 % des cas : les patients du groupe A sont moins fréquemment admis en réanimation que ceux du groupe B (29,2 % versus 46,9 % ; p = 0.058), mais ont un taux de décès plus élevé (29,2 % versus 12,5 % ; p = 0.03). Conclusion. – Notre étude montre que le décès et les complications sont significativement plus élevés chez les patients de plus de 70 ans qui présentent une hyperleucocytose extrême, qu’elle soit d’origine infectieuse ou non. L’âge apparaît donc comme un facteur pronostique péjoratif chez ces patients. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.276

PE135 Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine augmentent-ils le risque de maladie d’Alzheimer ? Revue des données cliniques R. Oprisiu a , J.-M. Serot b , J. Lienard c , F. Pasquier d , A. Fournier e a

Service de médecine et gériatrie I, CHU Sud, Amiens, France

b Service de médecine et gériatrie I, hôpital Sud, Amiens, France c Service

de médecine interne et gériatrie, hôpital Sud, Amiens, France d Neurologie, clinique neurologique, Lille, France e Néphrologie médecine interne, CHU d’Amiens, Amiens, France Introduction. – Selkoe [1] n’a pu chez la souris transgénique âgée synthétisant en excès des peptides amylogènes, inhiber l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) cérébral par de fortes doses de captopril pendant 28 jours et augmenter la concentration de ces peptides dans le cerveau. Ces auteurs n’écartent pas cependant l’hypothèse que chez des souris plus âgées, l’utilisation d’IEC pénétrant mieux dans le cerveau pourrait augmenter ces concentrations car in vitro, le captopril inhibe le catabolisme de ces peptides. Aussi estiment-ils que l’utilisation d’IEC pourrait être un facteur de risque de maladie d’Alzheimer (MA) car ces peptides amylogènes sont impliqués dans cette maladie et ce d’autant que cette maladie a été associée au polymorphisme I/D du gène de l’ECA, DD étant un facteur protecteur associé à des taux élevés d’angiotensine 2. Pour tester cette hypothèse, nous revoyons ici les études cliniques ayant évalué la cognition sous traitement prolongé (≥1 an) par IEC. Patients et Méthodes. – La recherche bibliographique a été faite en juin 2007 avec les mots clés : Alzheimer disease, dementia, cohort studies, trials, ACEI. Résultats. – Les études de cohortes ne montrent aucun effet des IEC dans leur ensemble sur le risque de MA (Cache County et Cardiovascular health studies). Par contre, lorsque les IEC pénétrant le cerveau (perindopril, captopril) sont comparés aux IEC ne pénétrant pas le cerveau (énalapril, cilazapril) Ohrui [2] montre dans 2 études (cohorte et une petite randomisée ouverte chez les patients avec MA que les premiers préviennent la MA et freinent le déclin cognitif des MA plus que les seconds et les anticalciques. Parmi les grandes études randomisées contre placebo ayant apprécié l’effet des IEC sur la cognition, on peut retenir l’étude HOPE (Bosch 2002) qui a montré chez les malades avec AVC une sévérité moindre de l’atteinte cognitive avec le ramipril, et surtout l’étude PROGRESS chez les patients avec antécédents d’AVC [3]. Celle-ci se compose de 2 études randomisées indépendantes comparant à un placebo le périndopril seul et l’association périndopril + indapamide. Le risque de toute démence est augmenté de 8 % (NS) avec le périndopril seul et diminué de 23 % avec l’association. En mixant les 2 études, ce risque n’est pas significativement diminué [−12 %]. Ce n’est que dans la population avec récidive d’AVC qu’il est significativement diminué [−34 %], avec celui du déclin cognitif [−46 %]. Parmi les petites études randomiséesen aveugle il faut signa-

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ler l’étude de Fogari montrant que l’énalapril protège moins la cognition que le valsartan. Conclusion. – 1-Ces données ne permettent pas d’étayer l’hypothèse de Selkoe. 2-Elles justifient une étude de la cognition randomisée et en aveugle comparant IEC pénétrant le cerveau, IEC ne pénétrant pas le cerveau, anticalciques et sartans, les trois derniers n’interférant pas avec ECA du cerveau et les 2 derniers ayant des propriétés stimulatrices de la cognition indépendantes de ECA.

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personnes âgées hospitalisées quand les scores de dépendance ou de gravité clinique ne permettent pas de trancher [1–3]. Références [1] Miralles R, et al. J Am Geriatr Soc 2003;51(2):252–7. [2] Naughton BJ, et al. J Am Geriatr Soc 1999;47(9):1100–4. [3] Parmelee PA, et al. J Am Geriatr Soc 1995;43(2):130–7.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.278 Références [1] Selkoe DJ, et al. Neurobiol dis 2007;26:273–81. [2] Ohrui T. Neurology 2004;63:1145–6. [3] Tzourio C et al Archiv Int Med 163;1069–1075.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.277

PE137 Place du purpura thrombopénique idiopathique dans les thrombopénies associées à la grossesse : une série prospective de 58 cas O. Pourrat a , G. Valère b , G. Bouche c , F. Pierre b , G. Magnin b a

PE136 Le devenir du sujet âgé en médecine interne : l’oeil du clinicien face aux scores de gravité N. Gambier a , V. Delcey b , K. Champion b , C. Lafuente b , P. Sellier b , J.F. Bergmann b , S. Mouly b a

Médecine interne, Avicenne, Bobigny, France b Service de médecineinterne A, hôpital Lariboisière, Paris, France Objectif. – Évaluer la capacité du clinicien à anticiper le retour direct ou non à domicile des personnes âgées hospitalisées en fonction de son expérience clinique par rapport aux performances de score de dépendance et de gravité clinique. Patients et Méthodes. – Quatre-vingt-dix-sept patients de plus de 75 ans hospitalisés dans le service de médecine interne via les urgences, entre le 1er décembre 2006 et le 1er mai 2007. Dans les 48 premières heures de l’hospitalisation, l’interne et le médecin senior prenant en charge le patient devaient prédire la possibilité du retour direct à domicile en fin d’hospitalisation. Les données analysées ont été les suivantes : âge, sexe, diagnostic, comorbidités, durée d’hospitalisation, natrémie, kaliémie, créatininémie, hémoglobine, CRP, scores de dépendance (IADL, IADL-E), score de gravité clinique (cumulative ilness rating scale : CIRS), mini-mental status (MMS). Résultats. – Le taux d’adéquation entre la prédiction et la réalité était de 81 % pour les internes et de 87 % pour les seniors. Il n’y avait pas de différence pour les paramètres biologiques entre les patients qui rentraient directement à domicile et les autres. Il n’y avait pas de différence non plus pour les scores de dépendance des actes de la vie quotidienne ni pour le score de gravité clinique (CIRS). Il y a une tendance à avoir de meilleurs scores cognitifs (MMS) pour les patients rentrant directement à domicile. Conclusion. – La prise en charge globale du patient par le clinicien permet d’anticiper de fac¸on raisonnable le devenir des

Réanimation médicale et médecine interne, hôpital JeanBernard, Poitiers, France b Gynécologie-obstétrique, hôpital Jean-Bernard, Poitiers, France c Information médicale, hôpital Jean-Bernard, Poitiers, France Introduction. – La prévalence respective du Purpura Thrombopénique Idiopathique (PTI) et de la thrombopénie (TP) gestationnelle idiopathique bénigne (TGIB) parmi les TP constatées au cours de la grossesse est discutée, d’autant que peu d’études prospectives ont été publiées. Patients et Méthodes. – Toutes les accouchées présentant une TP définie par un chiffre inférieur à 150 × 109 /L entre le 01.03.06 et le 30.09.06 ont été incluses de fac¸on prospective. L’intensité était déterminée en fonction des numérations contrôlées au moment de l’accouchement : TP légères (100 à 149 × 109 /L), modérées (50 à 99 × 109 /L) et sévères (inférieures à 50 × 109 /L). Le classement étiologique était effectué selon des critères de définition purement cliniques, basés sur l’étude des différentes numérations plaquettaires hors grossesse, pendant la grossesse et en post-partum (3, 10, 20 et 45 jours après l’accouchement). Résultats. – Soixante-seize cas de TP étaient identifiés. Parmi les 58 dossiers exploitables, 46 cas étaient des TP légères (79 %), 10 des TP modérées (17 %) et 2 des TP sévères (4 %). Sur le plan étiologique, on notait 34 cas (59 %) de TGIB, 16 cas de pré-éclampsie et/ou syndrome HELLP (27 %), 7 de PTI (12 %) et 1 de pré-lupus (2 %). Dans le PTI, le terme de découverte était plus précoce (21 semaines d’aménorrhée et 0 j) que dans les TGIB (33 semaines et 6 j). Les PTI étaient tous d’intensité modérée (110 × 109 /L au nadir). Sept nouveau-nés avaient un chiffre de plaquettes inférieur à 150 × 109 /L, dont 5 étaient nés de mère ayant une TGIB. Une discordance de plus de 35 × 109 /L entre le chiffre des plaquettes du nouveau-né et celui de sa mère était notée chez 5 des 7 enfants. Conclusion. – La majorité des TP gravidiques sont des TP légères. La TGIB représente près des deux tiers des TP constatées au cours de la grossesse, mais le PTI paraît moins rare qu’il n’est classique de le dire. Il est impossible de préjuger du chiffre des plaquettes de l’enfant en se basant sur celui de sa mère ni sur la cause suspectée de la TP : il est donc

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indispensable qu’un prélèvement des plaquettes soit toujours effectué sur le sang du cordon. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.279 PE138 Erythroblastopénie acquise idiopathique mimant un tableau de lymphome hépatosplénique L. Baili, F. Boussema, B. Ben Dhaou, S. Ketari, S. Ben Rhouma, O. Cherif, L. Rokbani Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie Introduction. – Les érythroblastopénie sont caractérisées par l’absence élective des érythroblastes dans la moelle. Selon le mode d’installation, elles peuvent être aiguës ou chroniques. Elles s’associent généralement à des infections virales, des hémopathies malignes ou à des maladies autoimmunes. L’érythroblastopénie acquise idiopathique (EAI), véritable pathologie autoimmune, est due à un effet inhibiteur d’autoanticorps dirigés contre les érythroblastes. Patients et Méthodes. – À ce propos, nous rapportons le cas d’une patiente dont l’EAI mimait un lymphome hépatosplénique (LHS). Observation. – Il s’agit de Melle ZI, âgée de 19 ans, sans antécédents particuliers, qui nous a été adressée pour prise en charge d’une anémie sévère à 3,9 g/dl d’hémoglobine. Sa symptomatologie remonte à 1 mois par l’apparition d’une asthénie et de lipothymies. Il n’y avait ni ictère, ni saignement. L’examen physique a objectivé une pâleur manifeste, un souffle systolique d’allure fonctionnelle, une hépatomégalie à 15 cm, ferme, indolore et homogène ainsi qu’une splénomégalie avec un débord costal de 3 cm. Il n’y avait pas d’adénopathie ni d’atteinte cutanée. La biologie a objectivé une anémie normocytaire à 3,9 g/dl sans thrombopénie ni leucopénie. L’uricémie et la lacticodéshydrogénase étaient normales. Le taux des réticulocytes était à 14700/mm3 signant ainsi l’origine centrale. Il n’y avait pas de stigmates biologiques d’hémolyse. Le bilan hépatique était sans anomalie. La radiographie thoracique n’a pas objectivé d’élargissement médiastinal. Le myélogramme a montré une absence quasi-complète d’érythroblastes avec une légère lymphocytose de l’ordre de 14 %. Le diagnostic d’érythroblastopénie secondaire à un syndrome lymphoprolifératif particulièrement de type LHS a alors été évoqué devant l’hépatosplénomégalie confirmée par l’échographie abdominale et la lymphocytose médullaire. L’étude histologique de la biopsie ostéomédullaire et de la ponction-biopsie du foie a objectivé une infiltration lymphoïde médullaire de type interstitielle et nodulaire occupant 60 % de la surface médullaire constituée de lymphocytes de petite taille ainsi qu’un discret infiltrat hépatique par des lymphocytes. Devant l’absence de caractère monoclonal à l’étude immunohistochimique, le diagnostic de LHS n’a pas été retenu. La recherche d’une hémoglobinopathie (électrophorèse de l’hémoglobine), une cause virale (sérologies de l’hépatite B, C, EBV, CMV, Parvovirus B19), d’une cause autoimmune (anticorps antinucléaires, sérologie de la maladie coeliaque) était négative. Le diagnostic d’EAI a alors été retenu et la patiente

a été traitée par une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j. L’évolution clinique et biologique était favorable avec une amélioration spectaculaire de l’hémoglobine qui est passé à 11 g/dl. Conclusion. – L’EAI, véritable maladie autoimmune de l’érythroblaste, peut prêter confusion avec beaucoup d’autres pathologies particulièrement malignes. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.280 PE139 Fièvre méditérranéenne associée à une gammapathie monoclonale avec protéinurie de Bence Jones : 16 ans de recul sans amylose J.-P. Ory, C. Faure Service de médecine interne, centre hospitalier intercommunal de la Haute-Saône, Vesoul, France Rationnel. – La découverte d’une gammapathie monoclonale chez un patient âgé de 41 ans avec effondrement de l’état général, fièvre, syndrome algique diffus, doit faire rechercher un myélome multiple en 1er lieu. Mais la présentation initiale clinique, avec cette fièvre évoluant sur des durées de 2 à 3 jours et cédant spontanément pour réapparaître 1 à 3 mois plus tard, amène à évoquer une maladie périodique. Patients et Méthodes. – L’observation rapportée est celle de Monsieur B, hospitalisé en décembre 1991 pour fièvre à 39 ◦ C, asthénie intense et récente avec douleurs abdominales diffuses, ralentissement du transit et dyspnée stade 2. Une polysérite est identifiée, de faible abondance mais très bruyante cliniquement avec syndrome inflammatoire marqué (VS > 100 mm, fibrinogène à 6,5 g/L). Une dysglobulinémie monoclonale est diagnostiquée avec 35 g/L d’IgG et un pic monoclonal Lambda. Le diagnostic de fièvre méditérranéenne (FM) apparaît plausible, d’autant que les premiers épisodes de fièvre remontent à l’âge de 11 ans et le traitement par colchicine est débuté, rapidement efficace. Résultats. – La recherche du gène MEFV sera faite en 2000 : hétérozygote composite. La gammapathie monoclonale a été explorée (myélogramme, radio de squelette (1991) : normaux), considérée comme étant une MGUS (Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance) et suivie tous les 6 mois. Actuellement, le taux d’IgG est à 18 g/L, celui d’IgM à 0,6 g/L et d’IgA à 1 g/l, les chaînes légères libres sériques Lambda à 148 mg/l avec passage urinaire à 16,1 mg/l. La fonction rénale est strictement normale. Discussion : • L’association FM – MGUS ne paraît pas être liée ; • La réduction du taux de chaînes légères IgG Lambda après mise en route du traitement par colchicine n’est pas attendue (IgG passé de 35 à 18 g/L) ; • Deux causes majeures d’amylose sont reunites ; • Une seule observation approchante est retrouvée dans la littérature avec l’association FM - myélome. Conclusion. – Avec un recul de 16 ans, le patient va parfaitement bien. La FM ne s’est jamais réexprimée cliniquement

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depuis la mise sous colchicine. La MGUS est complètement stable. Toute information à propos de cette observation ou d’une observation de même type nous intéresse. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.281 PE140 Gammapathie à IgM et maladie de Willebrand acquise : faible efficacité du Rituximab J. Connault a , M. Hello a , J.P. Gueffet b , A. Lefranc¸ois c , M. Hamidou a , B. Planchon a a

Médecine interne, CHU de Nantes, France cardiologique, institut du Thorax, CHU de Nantes, France c Laboratoire d’hémostase et centre de traitement de l’hémophilie, CHU de Nantes, France b Clinique

Introduction. – Parmi les causes de Maladie de von Willebrand acquise (MvWa), on retrouve de nombreuses étiologies liées à une Immunoglobuline (Ig) monoclonale, IgM ou IgG. L’évolution, le risque hémorragique et la réponse au traitement de la MvWa varient selon le type d’ Ig. De nombreux traitements de référence ont déjà été éprouvés avec des résultats connus, tant sur la maladie causale que la MvWa. Patients et Méthodes. – Un patient de 77 ans présente un pic monoclonal IgM Kappa, découvert lors d’un bilan systématique devant des protides élevés. Lors du bilan, l’exploration de l’hémostase, devant des anomalies inexpliquées par le seul traitement par anti-vitamine K (AVK), fait porter le diagnostic de MvWa. L’exploration de la gammapathie découvre un lymphome lymphoplasmocytoïde de bas grade compliquant une Maladie de Waldenström (MW). On décide un traitement par Rituximab, chloraminophène et corticoïdes pour la gammapathie monoclonale. Observation. – Avant le traitement, le patient a bénéficié d’un échange plasmatique, afin de réaliser la biopsie ostéomédullaire, avec un très bonne réponse sur l’intensité du pic monoclonal et les anomalies de l’hémostase. Après mise en route du traitement par Rituximab, chloraminophène et corticoïdes, l’exploration et la surveillance de la MvWa a été répétée en milieu et fin de traitement. Si la réponse clinique (la masse tumorale et l’état général) et biologique (le pic monoclonal) a été très franche, l’effet observé sur la MvWa est modeste voire absent. En revanche, il est remarquable de noter que le patient, traité pour une fibrillation auriculaire permanente par AVK tout au long du traitement n’a jamais présenté la moindre manifestation hémorragique. Discussion. – On connaît des distinctions parmi les MvWa, avec, lors de gammapathies à IgM une moindre réponse aux traitements classiques de la MvWa (desmopressine, concentrés de facteurs) et aux Ig intra-veineuses mais un risque hémorragique moindre, par comparaison aux gammapathies à IgG qui répondent correctement aux traitements de la MvW et aux Ig intra-veineuses [1] et, cependant, ont un risque hémorragique plus élevé [2]. Le traitement de la cause n’a pas toujours d’effet sur la MvWa. L’efficacité du Rituximab sur les anomalies acquises de la coagulation, seul ou en association à d’autres

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traitements de la gammapathie causale n’a encore jamais été rapportée mais semble, sur ce premier patient, peu efficace. Conclusion. – Le mécanisme précis des MvWa, ainsi que le mode d’action des traitements éventuels restent encore à explorer. L’efficacité du Rituximab, paraissant faible chez un seul patient porteur d’une gammapathie à IgM, doit encore être évaluée, notamment chez des patients présentant une gammapathie à IgG. Néanmoins, il ne semble pas exister de motifs suffisant pour proposer ce traitement en l’absence d’indication pour la maladie causale, le Rituximab n’ayant pas d’action évidente sur le mécanisme principal de la MvWa induite par les gammapathies monoclonales. Références [1] Federici AB, et al. Treatment of acquired von Willebrand syndrome in patients with monoclonal gammopathy of uncertain significance: comparison of three different therapeutic approaches. Blood Oct 15, 1998;92(8):2707–11. [2] Franchini M, Lippi G. Acquired von Willebrand syndrome: an update. Am J Hematol May 2007;82(5):368–75.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.282 PE141 Intérêt du dosage des chaînes légères libres sériques Kappa et Lambda dans les Amyloses AL J. Connault a , H. Wastiaux a , D. Le Carrer b , P. Pottier a , M. Hamidou a , B. Planchon a a

Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France

b Laboratoire de biochimie spécialisée, CHU de Nantes, Nantes,

France Introduction. – Parmi les causes des amyloses AL, certaines gammapathies restent difficilement décelables par la seule électrophorèse avec immunofixation sanguine et urinaire. La possibilité récente de réaliser un dosage des chaînes légères libres sériques Kappa et Lambda et le calcul de leur rapport est désormais un test sensible et prédictif de l’évolution et du pronostic de la maladie causale. L’apport de ce test dans le bilan étiologique, le suivi et le pronostic est en cours d’évaluation. Patients et Méthodes. – Un patient de 73 ans présente une suspicion d’amylose AL avec de nombreuses complications : insuffisance cardiaque et troubles de conduction, insuffisance rénale avec protéinurie, dysautonomie majeure avec hypotension orthostatique syncopale à l’orthostatisme, dyskinésie digestive et vésico-sphinctérienne. Le bilan initial ne retrouve aucune anomalie à l’électrophorèse ou à l’immunofixation. La protéinurie est à 0,25 g/jour, surtout composée d’albumine, avec présence de chaînes légères Lambda non quantifiables. La biopsie labiale met en évidence une amylose AL. Résultats. – La gravité de cette amylose justifie un traitement dont l’efficacité paraît difficilement appréciable. Par ailleurs, en raison des antécédents du patient (cardiopathie ischémique, apnée du sommeil) et de son âge, les traitements intensifs et en particulier l’autogreffe de cellules souches sont à haut risque de complication. On décide de réaliser un dosage néphélométrique des chaînes légères libres sériques, non liées aux chaînes

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lourdes (Kits Freelite, laboratoire The Binding Site) qui s’avère anormal avec augmentation franche des chaînes légères Lambda sanguines et urinaires. On opte pour ce critère de suivi et un traitement par Melphalan-Dexamethasone pendant 12 mois. On réalise un rapport Kappa/Lambda libre et une évaluation clinique mensuelle. Il apparaît une très bonne réponse biologique précoce et contemporaine d’une amélioration clinique avec stabilisation de la dysautonomie. Discussion. – L’apport du dosage néphélométrique des chaînes légères libres sériques, non liées aux chaînes lourdes (calcul du rapport Kappa/Lambda libre) permet de réaliser le diagnostic étiologique des amyloses AL dans la plupart des cas, là où 20 % des patients n’ont pas de protéine monoclonale détectable par les méthodes classiques [1]. Le bénéfice est encore plus grand pour le suivi, permettant une quantification pour 90 % des patients, contre 50 % non quantifiable en bilan immunochimique [2]. La réponse est jugée satisfaisante en cas de diminution supérieure à 50 % [3], retrouvée chez ce patient dont l’évolution clinique corrobore la bonne réponse biologique. Le suivi régulier montre une réponse rapide (−45 % à 1 mois, −75 % à 3 mois) dont la cinétique est de bon pronostic et justifie la poursuite du traitement à 12 mois. Conclusion. – Le dosage des chaînes légères libres sériques fait désormais partie intégrante des moyens de diagnostic et de suivi de l’Amylose AL. Leur répétition en cas de traitement apporte des données pronostiques qui peuvent guider les choix thérapeutiques difficiles chez des patients fragiles. Références [1] Jaccard A. Traitement de l’amylose AL, données actuelles. La Revue de Médecine Interne 2006;27:809–12. [2] Matsuda M, et al. Serum levels of free light chain before and after chemotherapy in primary systemic AL amyloidosis. Intern Med May, 2005;44(5):428–33. [3] Lachmann HJ, et al. Outcome in systemic AL amyloidosis in relation to changes in concentration of circulating free immunoglobulin light chains following chemotherapy. Br J Haematol 2003;122:78–84.

PE142 Syndrome d”activation macrophagique (SAM) et lymphome T hépato-splénique survenant après une splénomégalie palustre hyperactive (SPH) E. Chauvet a , C. Misslin b , A. Randrianjohany b , V. Nasser c , P. Gaulard d , J.-L. Daigre e a

Médecine interne et maladies tropicales, centre hospitalier de l’Ouest Guyanais - Franck Joly, Saint-Laurent-du-Maroni, France b Medecine, centre hospitalier de l’Ouest Guyanais - Franck Joly, Saint-Laurent-du-Maroni, France c Centre hospitalier de l’Ouest Guyanais, Saint-Laurent-duMaroni, Guyane Fran¸caise, France d Anathomo-pathologie, centre hospitalier Henri-Mondor, Créteil, France e Service de médecine, centre hospitalier Franck-Joly, SaintLaurent-du-Maroni, Guyane Fran¸caise Introduction. – La splénomégalie palustre hyperactive (SPH) est due à une dysrégulation de la réponse immunitaire suite à des récurrences de plasmodium. Sa relation avec un syndrome lymphoprolifératif tendrait à se confirmer [1]. Patients et Méthodes. – Nous décrivons le cas d’un brésilien de 43 ans, impaludé chronique, pour qui le diagnostic de lymphome T hépatosplénique gammadelta a été retenu. Observation. – Ce patient est hospitalisé pour fièvre, douleur de l’hypochondre gauche et pancytopénie. Une splénomégalie de 30 cm est palpée. L’hémogramme révèle : Hb = 7g/dl, leucocytes = 573/mm3 et plaquettes = 24000/mm3 . Plusieurs sérologies sont en faveur d’une réactivation de diverses infections : EBV, CMV, toxoplasmose, hépatite B, Chagas. Les sérologies VIH, HTLV sont négatives. La goutte épaisse est négative mais une sérologie paludéenne positive (IgM 160, IgG 640) fait porter le diagnostic de SPH. Il existe une protéine monoclonale IgM ␭. Le TDM thoraco-abdominopelvien confirme la splénomégalie isolée. L’état clinique du patient ne s’améliore pas sous traitement anti-malarique. Le SAM diagnostiqué sur une ferritinémie à 12659 ␮g/l, LDH à 3808, hypertriglycéridémie à 2,88 mmol/l, est confirmé par le myélogramme, par ailleurs sans anomalie. Malgré une légère amélioration sous traitement spécifique (veinoglobulines et corticothérapie à 2 mg/kg/j), la fièvre et la splénomégalie douloureuse persistent. La splénectomie est réalisée associée à une biopsie hépatique. L’examen histologique révèle une infiltration des sinusoïdes hépatiques et spléniques par des cellules lymphomateuses de taille moyenne. L’étude immunohistochimique montre le phénotype T cytotoxique : CD20−, CD3+, CD2+, CD5−, CD7-Ti1a+. L’ antigène LMP1 du virus EBV est négatif. Le même infiltrat tumoral est associé à une hémophagocytose sur la biopsie ostéomédullaire. Le décès rapide du patient a empêché l’immunophénotypage. Discussion. – La SPH est due à une stimulation polyclonale des lymphocytes B amenant à une production incontrôlée d’IgM. Il existe un défaut de rétrocontrôle des lymphocytes B (Ly B) par les lymphocytes T suppresseurs (Ly Ts) et donc une baisse des Ly Ts dans le sang périphérique et une prolifération des ly

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B. Les Ly Ts infiltrent alors les sinusoïdes hépatospléniques. Les ly B sont à l’origine d’une production d’anticorps et de complexes immuns circulants qui se déposent dans le foie et la rate avec hyperplasie réticuloendothéliale et hépatosplénomégalie [2]. Dans notre observation, la présence d’un SAM, inhabituelle dans la SPH, nous a incité à chercher une lymphoprolifération. Une observation semblable a été rapportée [1]. Les auteurs discutent l’association lymphome-SPH en supposant que les éléments lymphomateux pourraient dépendre des interactions entre les Ly B et Ly T pendant leur phase de coopération anti-plasmodiale. Conclusion. – Notre observation semble confirmer que la SPH pourrait évoluer vers un lymphome T gammadelta hépatosplénique. La présence d’un SAM explique l’évolution rapidement catastrophique pour notre patient.

cervicales et iliaques. Le diagnostic de maladie de RosaiDorfman sans atteinte extra-ganglionnaire est retenu. Conclusion. – Notre observation suggère que le PET-scan pourrait constituer un examen sensible pour dépister les localisations ganglionnaires et viscérales au cours de la maladie de Rosai-Dorfman. Chez notre patiente, le PET-scan a ainsi permis de préciser l’étendue des lésions ganglionnaires et d eguider le traitement.

Références

Médecine interne, Hôtel-Dieu, Lyon, France hôpital de l’Hôtel-Dieu, Lyon, France c Service de médecine interne, Pôle santé république, ClermontFerrand, France d Service de médecine interne, groupement hospitalier EdouardHerriot, Lyon, France e Gastroentérologie, groupement hospitalier Edouard-Herriot, Lyon, France f Service de médecine interne, Hôtel-Dieu, Lyon, France

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.285 PE144 Cytopénies auto-immunes associées au virus de l’hépatite c. A propos de 15 cas J.-F. Dufour a , C. Trepo b , M. Ruivard c , J. Ninet d , J. Dumortier e , C. Broussolle f , P. Sève a a

b Hépatologie,

[1] Hassan R, et al. Pathol Int 2006;56:668–73. [2] Tropical splenomegaly syndrome. e.medecine.com 2005.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.284 PE143 Intérêt du PET-scan au cours de la maladie de RosaiDorfman I. Marie a , E. Verdier b , T. Ducastelle c , P. Courville d , H. Lévesque b a

Département de médecine interne, CHU Rouen, France interne, CHU Rouen, France c Laboratoire d’anatomie pathologie, clinique de l’Europe, Rouen, France d Laboratoire d’anatomie pathologie, CHU Rouen, France b Médecine

Introduction. – La maladie de Rosai-Dorfman est une histiocytose bénigne non langerhansienne, déterminée histologiquement par une réaction histiocytaire avec présence de macrophages spumeux comportant des lymphocytes intracytoplasmiques, les analyses immunohistochimiques étant positives pour la protéine 100. Nous rapportons une observation qui suggère que le PET-scan pourrait constituer un outil précieux d’aide au diagnostic des complications chez les patients ayant une maladie de Rosai-Dorfman. Observation. – Une patiente, âgée de 50 ans, est hospitalisée pour le bilan de polyadénopathies cervicales indolores associées à une fébricule à 38 ◦ C évoluant depuis 2 mois. La biologie révèle : vitesse de sédimentation à 454 mm/h, Créactive protéine à 32 mg/l, hémoglobine à 13 g/dL, leucocytes à 17 G/L (70 % polynucléaires neutrophiles). L’électrophorèse des protides sériques montre une hypergammaglobulinémie polyclonale (IgG à 22 g/L) ; l’immunoélectrophorèse des protides sériques et urinaires, le myélogramme sont normaux. La biopsie ganglionnaire met en évidence une prolifération macrophagique avec phénomènes d’empérilopoïèse ; les analyses immunohistochimiques sont positives pour la protéine 100 et négatives pour les CD1a et CD20. Le PET-scan au 18-fluorodeoxyglucose objective une hyperfixation au niveau des aires ganglionnaires

Introduction. – Dix à 30 % des patients atteints de purpura thrombopéniques immunologiques (PTI) ont une sérologie VHC positive. Une seule étude réalisée en Californie à partir d’une cohorte de 3440 patients suivis pour une infection par le VHC a montré une incidence annuelle pour les PTI de 0,2 %. L’association avec les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) est plus rare. Les données concernant l’efficacité des traitements classiques du PTI et d’un traitement antiviral sont contradictoires. Patients et Méthodes. – Nous avons réalisé une étude rétrospective cas-témoins à partir d’une cohorte de 4025 patients suivis dans un centre référent afin de caractériser la relation entre cytopénies auto-immunes et infection par le VHC. De plus, nous avons interrogé des services d’hématologie et de médecine interne de deux centres universitaires afin de mieux définir le traitement. Résultats. – Huit observations (7 PTI et 1 AHAI) ont été identifiés et comparés à 40 témoins. L’incidence calculée de PTI au cours de l’infection par l’hépatite C est de 0,05 %, ce qui est significativement supérieure à l’incidence attendue dans la population générale, estimée à 66/millions/an (p < 0,0001). Les patients infectés par le VHC sont plus âgés (63 ans vs. 48) et présentent plus de manifestations biologiques dysimmuntaires. Sept observations ont été colligées dans les services référents, totalisant 12 PTI et 3 AHAI traités, dont deux cas de syndrome d’Evans. La réponse thérapeutique n’a pu être évaluée pour les AHAI, en raison de l’association avec le syndrome d’Evans. Le traitement de 1ère ligne du PTI est décevant : fréquente corticorésistance (80 %) et effet incomplet et transitoire des IgIV. On note une efficacité de la splénectomie pour 5 patients sur 7. Le rituximab a été efficace pour une patiente qui présentait

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de nombreuses co-morbidités. Les autres traitements (disulone, immunosuppresseurs) ont été inefficaces. Le traitement antiviral a été utilisé pour 9 patients. L’interféron-␣ seul ou en association avec la ribavirine a montré un bénéfice pour 4 patients sur 7, avec une réponse complète pour 3 patients, alors que la ribavirine était inefficace (3/3). La charge virale s’est négativée parallèlement à la correction de la thrombopénie pour 2 patients. Conclusion. – Notre étude montre une incidence significativement élevée de PTI au cours de l’infection par le VHC. Les patients ayant une cytopénie sont plus âgés et présentent plus de manifestations biologiques dysimmunitaires. Les PTI associés aux VHC se caractérisent par leur fréquente corticorésistance. La splénectomie a une efficicacité comparable au PTI idiopathiques. Le traitement antiviral permet d’obtenir une réponse dans 60 % des cas. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.286 PE145 Intérêt du bevacizumab (AVASTIN® ) dans le POEMS syndrome ? V. Doffoel-Hantz a , A. Jaccard b , A. Sparsa a , S. Girault b , I. Peyrot a , J.-M. Bonnetblanc a , D. Bordessoule b , C. Bédane a a

Service de dermatologie, CHU Limoges, France d’hématologie clinique, CHU Limoges, France

b Service

Introduction. – Le POEMS syndrome désigne l’association d’une polyneuropathie, d’une organomégalie, d’une endocrinopathie, d’une gammapathie monoclonale à IgA ou IgG (pratiquement toujours à chaînes légères lambda) et de manifestations dermatologiques (skin changes). Les signes cutanés peuvent inaugurer la maladie au cours de laquelle le retard diagnostique est fréquent. L’un des mécanismes fait intervenir l’hyperproduction cytokinique d’interleukines 1␤ et 6, de TNF␣ et de VEGF. Ce dernier joue un rôle angiogénique majeur, notamment sur la perméabilité vasculaire et représente ainsi une cible potentielle. Patients et Méthodes. – Une femme de 59 ans consultait pour une efflorescence d’angiomes cutanés évoluant depuis deux ans. L’examen clinique confirmait la présence de nombreux angiomes tubéreux et révélait une importante altération de l’état général ainsi qu’une insuffisance cardiaque globale. L’examen dermatologique notait une mélanodermie diffuse ainsi qu’un aspect sclérodermiforme des membres et une fonte significative de la boule adipeuse de Bichat, signe très évocateur de POEMS syndrome. Résultats. – Notre patiente ne présentait pas de prolifération plasmocytaire, mais une immunoglobuline A à chaînes légères lambda ainsi qu’une neuropathie sensitivo-motrive invalidante. Une pleurésie transsudative bilatérale en rapport avec une hypertension artérielle pulmonaire majeure était notée. Elle était traitée avec succès par bevacizumab, l’amélioration clinique débutant dès la deuxième injection, avec la disparition de l’HTAP, le blanchiment des angiomes et l’amélioration lente de la neuropathie. Cette amélioration était confirmée par la baisse significative du taux sanguin de VEGF.

Discussion. – Les signes cutanés du POEMS sont la mélanodermie, l’aspect sclérodermiforme, une hypertrichose, l’hippocratisme digital, leuconychies et les angiomes tubéreux. D’autres signes moins fréquents ont été décrits : phénomène de Raynaud, acrocyanose, xérose, télangiectasies, vasculite livédoïde. Les angiomes, habituellement tubéreux, sont probablement liés aux taux élevés de VEGF, dont les effets sont à la fois cutanés et systémiques. L’originalité du cas rapporté tient au traitement par bevacizumab (AVASTIN® ) entrepris avec succès chez cette patiente. Il s’agit d’un anticorps monoclonal anti-VEGF dont l’utilisation est novatrice dans cette indication. Au-delà de la régression clinique des angiomes, son efficacité peut être mesurée par le monitoring sérique du VEGF. Conclusion. – Une efflorescence rapide d’angiomes acquis, la fonte adipeuse de la boule de Bichat et la mélanodermie doivent faire évoquer le diagnostic de POEMS syndrome. L’utilisation du bevacizumab, traitement novateur dans cette affection doit rester prudentes ; sur les deux autres patients traités, l’un a été amélioré mais le second est décédé suite à un syndrome de fuite capillaire. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.287 PE146 Association syndrome myelodysplasique et amylose AA A. Hamzaoui a , O. Berriche b , O. Hellara c , N. Ben Yahia d , M. Saffar c , A. Zackama d , S. Mahjoub b a

Service de médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie b Médecine interne, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie c Hépatogastroentérologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie d Anathomopathologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie Introduction. – Les syndromes myélodysplasiques (SMD) peuvent être associes à des maladies ou manifestations systémiques. Un désordre immunologique primitif est discuté, pouvant ainsi expliquer ces associations. Une association SMD et amylose a été exceptionnellement rapportée. Cas Clinique. – Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation. – Il s’agissait d’une patiente âgée de 70 ans admise en janvier 2007 pour exploration d’une bicytopénie fébrile. L’examen objectivait une hypotension orthostatique, une macroglossie, des adénopathies jugulocarotidiennes bilatérales et de multiples ecchymoses. A la biologie on notait : une anémie normochrome normocytaire inflammatoire, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire biologique, une cytolyse hépatique et un syndrome néphrotique avec une protéinurie à 7 gr/24 heures. Un test au synacthéne a confirme l’existence d’une insuffisance surrénalienne. Le myélogramme ainsi que le caryotype médullaire ont conclu à un SMD avec une monosomie7. La fibroscopie œsogastroduodénale avec biopsie ont conclu à la présence d’une amylose gastrique de type AA au typage immunohistochimique. La rectoscopie a objective une rectite congestive purpurique Le bilan étiologique comportant :

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bilan immunologique complet, marqueurs tumoraux, sérologies virales, bilan tuberculeux, un examen gynécologique avec échographie endovaginale, frottis cervico-vaginal et écho mammographie et une échographie cervicale. La patiente était traitée par colchicine, vitamine B12, foldine, traitement martial, et hydrocortisone. L’évolution était marquée par la survenue d’une réctorragie massive et la patiente décédait dans un tableau d’état de choc hémorragique. Conclusion. – L’association SMD et maladie systémique ne semble pas fortuite ; elle concerne surtout les vascularites et les polyarthrites. L’association a une amylose, décrite auparavant dans 2 cas, reste à valider.

similitudes antigéniques qui incitent à évoquer une relation entre le syndrome de Goodpasture présenté quelques années auparavant par la patiente et le développement de ce lymphome. Conclusion. – Un lymphome B de la zone marginale peut se révéler par une tumeur des plexus choroïdes. L’antécédent de syndrome de Goodpasture pourrait constituer un lien physiopathologique.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.288

M. Hié a , I. Marroun b , A. Neouze b , A.-M. Piette b , S. Glaisner b , O. Blétry b

PE147 Un lymphome de localisation insolite S. Audia a , V. Leguy a , M.H. Aubriot-Lorton b , J. Vinit a , N. Falvo a , S. Berthier a , B. Bonnotte a , B. Lorcerie a a

Médecine interne et immunologie clinique, CHU, Dijon, France b Laboratoire d’anatomopathologie, CHU, Dijon, France Introduction. – L’atteinte cérébrale lymphomateuse est rare et touche de fac¸on exceptionnelle les plexus choroïdes. Cas clinique. – Une patiente âgée de 58 ans, ayant pour antécédent un syndrome de Goodpasture en rémission, est hospitalisée pour bilan d’un syndrome tumoral intracérébral révélé par des céphalées et des troubles mnésiques. Le scanner cérébral montre des plexus choroïdes spontanément hyperdenses, augmentés de volume, prenant le contraste, et responsables d’un œdème vasogénique avec signes d’engagement sous falcique. Devant une suspicion de néoplasie, un bilan d’extension est réalisé et ne révèle pas d’autre localisation. Résultats. – L’exérèse partielle de la tumeur montre, au sein de cellules épithéliales de plexus choroïde, un infiltrat lymphocytaire CD20+ CD5− CD3− organisé en structures folliculaires, faisant retenir le diagnostic de lymphome B de la zone marginale. La biopsie ostéomédullaire, l’immunophénotypage lymphocytaire, l’électrophorèse des protéines, l’immunofixation, les LDH, la ␤2microglobuline sont normales. La recherche d’une pathologie auto-immune est négative. Une chimiothérapie associant methotrexate haute dose, aracytine intrathécale et une radiothérapie sont entreprises. Le traitement permet la régression complète des lésions cérébrales, une amélioration des céphalées avec persistance de troubles cognitifs. Discussion. – Les tumeurs des plexus choroïdes sont rares. Elles peuvent être primitives, constituées de papillomes, de carcinomes, ou secondaires, liées à des métastases, des méningiomes, des lymphomes ou des localisations leucémiques. Des infections, des anomalies congénitales, des malformations vasculaires et des pathologies inflammatoires peuvent également être impliquées. Les lymphomes du MALT cérébraux sont exceptionnels, se développant au niveau de la dure-mère ou des plexus choroïdes. Une stimulation antigénique prolongée est invoquée dans la genèse de ces lymphomes. Les plexus choroïdes et la membrane basale glomérulaire partagent des

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.289 PE148 Un volumineux amyloïdome costo-vertébral récidivant et déstructeur chez un patient de 60ans

a

Médecine, hôpital Foch, Suresnes, France interne, hôpital Foch, Suresnes, France

b Médecine

Introduction. – L’amyloïdome solitaire, primitif ou associé à une dyscrasie plasmocytaire est une tumeur rare dans sa localisation vertébrale. Son pronostic, contrairement à celui de l’amylose systémique est habituellement excellent après exérèse chirurgicale et stabilisation rachidienne [1,2]. Cas clinique. – Patient de 60 ans, adressé pour exploration d’une masse tumorale vertébrale découverte sur un scanner rachidien, réalisé devant des douleurs dorsales. Ses antécédents sont : une scoliose congénitale, l’exérèse d’une tumeur costale en 1999. L’histologie avait conclu à un plasmocytome costal avec amylose péri-tumorale abondante, l’étude immunohistochimique n’avait pas été réalisée. Observation. – Patient en excellent état général, sans plainte fonctionnelle en dehors de douleurs dorsales mécaniques. Il n’y a pas de signe de compression médullaire en dehors de paresthésies des membres inférieurs. L’IRM vertébrale révèle une volumineuse masse ostéolytique s’étendant de D9 à D12 avec tassement de D11, extension dans le canal rachidien et vers la plèvre. Il existe une hypogammaglobulinémie à l’électrophorèse des protéines sériques, un excès de chaînes légères kappa à l’immunofixation plasmatique et urinaire, confirmé par le dosage pondéral plasmatique. Il n’y a pas de plasmocytose dystrophique au myélogramme ni à la biopsie ostéo-médullaire. La biopsie chirurgicale profonde est en faveur d ’une amylose AL avec de rares plasmocytes dystrophiques monotypiques Kappa. Le PET-Scan met en évidence une hyperfixation hétérogène de la masse, sans autre localisation. La recherche d’amylose systémique est négative. Les douleurs et les paresthésies disparaissent après chimiothérapie et confection d’un corset. L’indication d’une exérèse chirurgicale avec stabilisation rachidienne est retenue, on propose une radiothérapie post-opératoire en raison de la présence de plasmocytes dystrophiques. Discussion. – La littérature rapporte 24 cas d’amyloïdomes rachidiens solitaires. Les tumeurs décrites sont rarement aussi étendues et destructrices ; le pronostic est excellent après exérèse et fixation. La chirurgie a été ici discutée en raison de l’extensivité de la masse et de l’absence de compression médullaire. Les caractéristiques en PET-Scan d’un amyloïdome vertébral sont décrites pour la première fois. Observation inhabi-

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tuelle : caractère récidivant et mise en évidence d’une dyscrasie plasmocytaire sans plasmocytome individualisable. Conclusion. – Amyloïdome costo-vertébral récidivant avec dyscrasie plasmocytaire chez un homme de 60 ans. Indication chirurgicale théorique temporisée par l’extension locale de la tumeur. Chimiothérapie et radiothérapie en raison de la dyscrasie plasmocytaire récidivante.

Références [1] Iplikcioglu AC, et al. Spine Jan 1, 2007;32(1):E45–7. [2] Dee CH, et al. Spine Feb 15, 1998;23(4):497–500.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.290 PE149 Thrombocytose et hyperleucocytose sévères au cours d’une anémie ferriprive À propos d’un cas F. Bernard a , V. Baccini b , D. Bagneres a , P. Rossi a , A.-L. Demoux a , S. Bonin Guillaume a , Y. Frances a , B. Granel a a

Médecine interne, hôpital Nord, Marseille, France d’hématologie, hôpital Nord, Marseille, France

b Laboratoire

Introduction. – Les thrombocytoses secondaires (réactionnelles) sont fréquentes et classiquement modérées. La carence martiale en est une cause fréquente. Nous rapportons un cas de thrombocytose et d’hyperleucocytose sévères secondaires à une anémie ferriprive. Cas clinique. – Une patiente, âgée de 21 ans est hospitalisée en urgence pour asthénie récente et céphalées aiguës. Elle est originaire de Mayotte, n’ a aucun antécédent et ne prend aucun traitement. L’examen clinique est normal. Le bilan révèle une anémie microcytaire hypochrome arégénérative à 5,4 g/dL, accompagnée d’une thrombocytose (2 500 giga/L) et d’une hyperleucocytose (35 giga/L) à polynucléaires (30 giga/L) rendant les hypothèses diagnostiques initiales multiples. Il n’y a cependant ni syndrome inflammatoire biologique ni signe d’hémolyse aiguë. Résultats. – Le myélogramme pratiqué en urgence montre une moelle très riche avec grande hyperplasie érythroblastique et mégacaryocytaire et une hypochromie globale de la lignée rouge. Le bilan martial objective alors une carence profonde (fer sérique et ferritine indosables, coefficient de saturation de la transferrine nul, capacité de fixation de la transferrine très augmentée) en rapport avec un défaut d’apport et des ménorragies sur myomes utérins. Les autres examens sont normaux (bilan hépatique, rénal, électrophorèse des protides sanguins, radiographie thoracique, échographie abdominale, scanner cérébral injecté, fibroscopie oesogastroduodénal avec biopsies, électrophorèse de l’hémoglobine après correction de l’anémie) ou négatifs (recherche de paludisme, beta-HCG, anticorps anti-endomysium/ transglutaminases, et mutation JAK-2). La supplémentation martiale permet une normalisation en quelques jours seulement des globules blancs, en 2 mois de l’hémoglobine et en 3 mois des plaquettes.

Discussion. – Dans les grandes séries de la littérature sur les thrombocytoses sévères, les causes secondaires (réactionnelles) sont les plus fréquentes, loin devant les thrombocytoses primitives (clonales), et restent alors le premier diagnostic à évoquer. Ceci va à l’encontre du dogme qui suggérait qu’une thrombocytose sévère devait faire évoquer avant toute chose un syndrome myéloprolifératif. Au cours des carences martiales, la thrombocytose réactionnelle est sévère dans 7 % des cas et probablement en rapport avec la forte stimulation médullaire par l’érythropoïétine endogène. L’association avec une hyperleucocytose d’accompagnement est tout à fait exceptionnelle. Conclusion. – Cette observation illustre le fait qu’une anémie par carence martiale peut être associée à une forte thrombocytose et hyperleucocytose d’accompagnement dont l’intensité peut faire suggérer un syndrome myéloprolifératif. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.291 PE150 Une glomérulonéphrite extra-membraneuse au cours d’un syndrome hyperéosiophilique essentiel M. Frigui, M. Kechaou, S. Marzouk, M. Jallouli, F. Frikha, N. Kaddour, Z. Bahloul Service de médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie Introduction. – Le syndrome hyperéosinophilique essentiel (SHE) est caractérisé par une hyperéosinophilie sanguine supérieure à 1.500 éléments/mm3 persistante au-delà de six mois, après exclusion d’une éosinophilie réactionnelle. Les atteintes viscérales sont constantes, faites notamment de lésions cardiaques. Les atteintes rénales sont exceptionnelles et notre cas est particulier par l’existance d’une glomérulonéphrite extramembraneuse. Cas Clinique. – Nous rapportons une observation d’une glomérulonéphrite extra-membraneuse associée à un SHE colligée dans le service de médecine interne de Sfax Tunisie. Observation. – Il s’agit d’un homme âgé de 52 ans sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisé pour des oedèmes des membres inférieurs. En dehors de ces oedèmes, l’examen clinique est normal. Le bilan biologique trouve un syndrome néphrotique pur et une hyperéosinophilie massive à 32.500 éléments/mL. Le myélogramme montre une moelle riche avec une éosinophilie à 46 %. La biopsie médullaire trouve des blastes inférieurs à 5 %. Le caryotype médullaire ne décèle aucune anomalie chromosomique. L’immunophénotypage lymphocytaire ne trouve pas de clone lymphocytaire aberrant circulant. Il n’existe pas de transcrit FIP1L1-PDFGRA à la RT-PCR dans le sang. La PBR montre une glomérulonéphrite extra-membraneuse. Les recherches des infections, des pathologies tumorales et des affections auto-immunes se sont révélées négatives. Sous corticoïdes, on assiste à une régression partielle de l’hyperéosinophilie sanguine, cependant le syndrome néphrotique est stationnaire. Conclusion. – L’atteinte rénale est rare au cours du SHE. Le rôle des éosinophiles dans la genèse des lésions rénales reste incertain. Les aspects histologiques rénaux sont variables. Notre

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cas représente la deuxième observation de glomérulonéphrite extra-membraneuse au cours du SHE. A l’opposé des autres atteintes viscérales du SHE, la réponse de l’atteinte rénale aux corticoïdes est variable. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.292

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PE152 Bicytopénie avec réticulocytes élevés: cause périphérique ou centrale ? A. Chabrol a , F. Bidegain a , P. Delobel a , F. Degraeve b , C. Laurent c , O. Beyne-Rauzy a , D. Adoue a a

PE151 Nécrose médullaire aiguë associée à un CUP syndrome A. Chabrol a , P. Delobel a , F. Bidegain a , C. Laurent b , O. Beyne-Rauzy a , D. Adoue a a

Médecine interne, CHU Purpan, Toulouse, France CHU Purpan, Toulouse, France

b Anatomie-pathologique,

Introduction. – Il est classique de découvrir une néoplasie par le biais d’une localisation secondaire. Néanmoins certains tableaux cliniques sont rares. Cas clinique. – Madame G. Colette, 76 ans, sans antécédent notable, est adressée aux urgences pour suspicion de leucémie aiguë. Elle présente en effet de fac¸on récente une altération de l’état général, des ecchymoses diffuses ainsi que des douleurs osseuses. L’hémogramme montre une profonde pancytopénie : hémoglobine 3,6 g/dL, plaquettes 15.000/mm3 , leucocytes 18.400/mm3 avec 18 % d’érythroblastes et 10 % de myélémie. Les LDH sont à 3000 (10N) et les phosphatases alcalines à 15 000 (50N), les ␥GT et transaminases sont normales. L’examen clinique ne révèle pas de syndrome tumoral hématologique. Résultats. – Le médullogramme réalisé en urgence montre une moelle nécrotique et est ininterprétable. L’examen histologique de la biopsie ostéo-médullaire confirme la nécrose médullaire étendue, associée à un envahissement par un adénocarcinome peu différencié. Le bilan réalisé à la recherche du primitif est négatif. Malgré une chimiothérapie réalisée en urgence, l’évolution est rapidement défavorable avec apparition d’une coagulation intravasculaire disséminée, saignements diffus puis hémorragie cérébrale, aboutissant au décès de la patiente. Discussion. – La nécrose médullaire aiguë est secondaire à une hypoxémie liée à une atteinte de la microcirculation médullaire. Elle est caractérisée par une pancytopénie associée à une érythroblastose circulante élevée. Les douleurs osseuses sont fréquentes, les LDH et les phosphatases alcalines sont classiquement très augmentées, traduisant l’atteinte osseuse. L’étiologie néoplasique est prédominante (90 %), en majorité les hémopathies malignes (60 %). Les autres causes décrites sont infectieuses (sepsis sévère, tuberculose), médicamenteuses (interféron, fludarabine, GCSF), nutritionnelles (dénutrition profonde), et rarement la drépanocytose ou le syndrome des antiphospholipides. Le pronostic est le plus souvent effroyable. Conclusion. – L’association d’une pancytopénie à une érythroblastose et à une atteinte osseuse intense clinique et biologique doit faire évoquer le diagnostic de nécrose médullaire aiguë. La biopsie ostéo-médullaire doit être réalisée en urgence afin de débuter précocement la thérapeutique adaptée à l’étiologie. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.293

Médecine interne, CHU Purpan, Toulouse, France interne, centre hospitalier, Auch, France c Anatomie-pathologique, CHU Purpan, Toulouse, France b Médecine

Introduction. – Dans le cadre d’une bicytopénie, il est indispensable d’apprécier le caractère périphérique ou central par la mesure des réticulocytes. Cas clinique. – Madame D., 50 ans, consulte aux urgences pour un traumatisme banal. La présence d’ecchymoses fait réaliser un hémogramme qui retrouve une bicytopénie, avec anémie à 6 g/dL, régénérative (réticulocytes 200.000/mm3 ), et thrombopénie à 70.000/mm3 . L’examen clinique est aspécifique hormis une splénomégalie. La biologie montre des stigmates d’hémolyse (haptoglobine effondrée, LDH à 5N), une myélémie à 22 %, absence de syndrome inflammatoire ou de cellules atypiques circulantes. Le test de Coombs est faiblement positif. Le diagnostic de syndrome d’Evans est évoqué, et il n’est pas retrouvé d’argument clinique ou biologique pour une pathologie auto-immune, une infection virale, ou une hémopathie associée. Devant l’inefficacité de la corticothérapie à 1 puis 2 mg/kg/jour, un médullogramme et une biopsie ostéomédullaire sont réalisés, révélant une infiltration massive par un adénocarcinome, avec un aspect de fibrose médullaire étendue. La mammographie met en évidence la tumeur primitive, au niveau du sein droit. Il n’est pas retrouvé d’autre localisation secondaire. Résultats. – Le diagnostic retenu est donc celui d’une myélofibrose secondaire à une localisation médullaire d’adénocarcinome mammaire. La patiente rec¸oit un soutien transfusionnel et une chimiothérapie, permettant la stabilisation de l’hémogramme. Discussion. – Le tableau biologique de myélofibrose comprend une ou plusieurs cytopénies, une érythroblastose et une myélémie significatives ainsi qu’une hémolyse intramédullaire. Les myélofibroses primitives sont rattachées aux syndromes myéloprolifératifs, et leurs critères diagnostiques ont été récemment révisés à la lumière des découvertes cytogénétiques récentes. Les étiologies des myélofibroses secondaires sont : principalement hémopathies malignes (autres syndromes myéloprolifératifs, leucémies aiguës, lymphomes), localisations secondaires médullaires de carcinome, mais aussi plus rarement certaines granulomatoses, certaines connectivites, maladie de Gaucher, rachitisme. Conclusion. – Dans les cas de myélofibrose, l’atteinte pourtant centrale peut s’accompagner d’une réticulocytose élevée et d’une hémolyse intramédullaire. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.294

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PE153 Hémophilie A acquise précédent l’apparition d’un cancer : quelles explorations et quelle surveillance ? A propos d’un cas

digestives, TEP-scan, BOM) sont à réaliser au cas par cas. Une surveillance clinique rapprochée et un scanner TAP de contrôle à 6 mois nous paraîssent justifiés à la lumière de cette observation.

A. Ferre a , J.-B. Arlet a , L. Darnige b , S. Dupeux a , L. Capron a , J. Pouchot a

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.295

a

Département de médecine interne, hôpital Européen GeorgesPompidou, Paris, France b Service d’hématologie, hôpital Européen Georges-Pompidou, Paris, France Introduction. – L’hémophilie A acquise est une pathologie rare caractérisée par l’apparition d’un inhibiteur du facteur VIII (FVIII). Bien que souvent isolée, elle peut être associée à des maladies auto-immunes ou malignes. L’inhibiteur du FVIII peut rarement précéder la découverte de la pathologie maligne, ce qui pose le problème des investigations initiales et du suivi à réaliser. Cas clinique. – M. D., 76 ans, était hospitalisé en octobre 2006 pour l’apparition d’hématomes spontanés des 4 membres. Il avait comme principal antécédent un anévrisme de l’aorte abdominale opéré en mars 2006, justifiant un traitement par aspirine et clopidogrel. Il était sevré depuis 2 ans du tabac (45 paquets-année). L’examen clinique était sans particularité. La biologie montrait un FVIII effondré à 2 % et un taux d’inhibiteur spécifique à 11 unités Bethesda confirmant une hémophilie A acquise. L’hémogramme objectivait une anémie (8,8 g/dL) régénérative avec haptoglobine normale (syndrome hémorragique). Le bilan étiologique était négatif : scanner thoraco-abdomino-pelvien (TAP) et échographie thyroïdienne, facteur anti-nucléaire (FAN), immuno-fixation des protéines sériques. La cause iatrogène était alors suspectée (deux cas rapportés d’hémophilie A acquise au clopidogrel). Une corticothérapie (1 mg/kg/j) à doses dégressives (arrêtée en mars 2007), associée à l’arrêt du clopidogrel permettait la disparition des hématomes, la normalisation du FVIII et la disparition de l’inhibiteur. En mai 2007, le patient présentait une fulgurante altération de l’état général sur un mois associée à une dyspnée, sans réapparition des signes hémorragiques. Un scanner montrait une lymphangite carcinomateuse pulmonaire, de multiples lésions hépatiques d’allure secondaire et un épaississement colique transverse, suspect de néoplasie primitive digestive. Le FVIII était à 136 % et l’inhibiteur à nouveau détectable. Sept jours après la découverte de ces lésions, le patient décédait de défaillance multiviscérale sans possibilité de prélèvement histologique. Observation. – Environ 10 % des hémophilies A acquises sont associées à une maladie maligne : lymphoproliférations ou cancers solides. Une trentaine d’observations de tumeurs solides sont rapportées dans la littérature, essentiellement des cancers pulmonaires, coliques et urologiques dont, le plus souvent, le diagnostic précède ou est contemporain de la découverte de l’hémophilie. Conclusion. – La découverte d’une hémophilie A acquise isolée doit nécessiter au minimum, après un examen clinique minutieux, la recherche de FAN, d’une gammapathie monoclonale et un scanner TAP. D’autres explorations (endoscopies

PE154 Polymyosite et leucémie à grands lymphocytes granuleux : une association rare H. Charlanne a , M. Labalette b , E. Hachulla a , S. Dubois Morell a , D. Launay a , M. Lambert a , V. Queyrel a , P.Y. Hatron a a

Service de médecine interne, centre national de référence de la sclérodermie, CHRU Lille, France b Laboratoire d’immunologie, CHRU Lille, France Introduction. – La leucémie à grands lymphocytes granuleux (LLGL) est une rare prolifération clonale de lymphocytes le plus souvent T CD3+ souvent associée à des maladies auto-immunes (MAI) ou à des perturbations biologiques immunologiques. Malgré la fréquence accrue de MAI au cours des LLGL, la survenue d’une myosite inflammatoire n’a qu’exceptionnellement été décrite. Cas clinique. – Nous rapportons l’observation d’une patiente de 58 ans qui présente pour antécédents une aphtose buccale sévère et invalidante depuis 2001 ainsi qu’un purpura thrombopénique immunologique (PTI) en 2002. Observation. – Un diagnostic de LLGL est posé en 2002, au décours du PTI devant la présence sur le frottis de l’hémogramme de plus de 50 % de lymphocytes qui présentent des granulations cytoplasmiques caractéristiques. Il existe une hyperlymphocytose à 5900/mm3 . L’immunophénotypage lymphocytaire du sang circulant retrouve 27 % de lymphocytes T CD3+ CD4− CD8− et surtout une prolifération de 39 % de lymphocytes T Vbéta14. Il existe un réarrangement clonal du TCR gamma et delta. Dans ce contexte d’expansion lymphocytaire clonale T, est réalisée une biopsie ostéo-médullaire qui retrouve un infiltrat CD8+ sans éléments pour un envahissement de nature lymphomateuse, le TDM thoraco-abdomino-pelvien est normal. En 2003, est diagnostiquée une polymyosite devant l’apparition d’un déficit musculaire proximal et symétrique des ceintures accompagné d’une myolyse biologique (CPK à 2300 UI/l), d’un syndrome myogène à l’électromyogramme. La biopsie musculaire montre un infiltrat lymphocytaire T CD8+ avec peu de nécrose, l’immunomarquage pour l’anticorps anti-HLA 1 est positif de fac¸on diffuse. Les anticorps antinucléaires sont négatifs, il n’y a pas d’anticorps antisynthétases. Il n’y a pas de fibrose pulmonaire. La corticothérapie seule ne permettant pas un contrôle clinico-biologique optimal de la myosite, un traitement par methotrexate est rapidement initié avec une bonne efficacité sur le plan musculaire. L’évolution de la population clonale reste stable au cours du suivi. Discussion. – La survenue de la polymyosite quelques mois après le diagnostic de LLGL suggère l’implication de la population lymphocytaire clonale dans le processus physiopathologique d’infiltration musculaire. L’absence d’évolutivité de

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la population clonale et l’amélioration de l’atteinte musculaire sous immunosuppresseurs pourrait témoigner du lien entre les deux affections chez cette patiente. Conclusion. – Les rapports parfois étroits entre proliférations lymphoïdes et auto-immunité sont illustrés dans cette observation qui est originale par le fait que l’association d’une myosite inflammatoire avec une LLGL n’a à notre connaissance été rapportée qu’ une seule fois. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.296 PE155 Lymphome malin non Hodgkinien de localisation hypophysaire révélé par une diplopie S. Poutrel a , J. Vouillarmet b , R. Houot c , X. Ducottet b , L. Pérard a , G. Sautot d , J. Ninet a , G. Salles c , J. Orgiazzi b

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de l’état général, la patiente restant substituée par hydrocortisone, L-thyroxine et desmopressine. L’IRM d’évaluation de fin de chimiothérapie montre une véritable fonte de l’infiltration lymphomateuse. Celle de fin de traitement montre la disparition de tout syndrome de masse intra-sellaire. La patiente est donc considérée en rémission complète, confirmée actuellement après un an de surveillance. Discussion. – Le lymphome cérébral primitif est une entité rare d’autant plus qu’il n’est ici localisé qu’à l’hypophyse. La neurochirurgie permet d’en faire le diagnostic et une décompression si besoin. La prise en charge ultérieure par protocoles de chimiothérapies hématologiques permet la guérison. D’autres cas similaires sont décrits dans la littérature. Conclusion. – Quoique rare, cette affection curable doit être connue et justifie donc sa recherche devant toute infiltration hypothalamo-hypophysaire, ou insuffisance hypophysaire [1].

a

Service de médecine interne, groupement hospitalier EdouardHerriot, Lyon, France b Service d’endocrinologie, CHLS, Lyon, France c Service d’hématologie, CHLS, Lyon, France d Endocrinologie médecine interne, centre hospitalier, Villefranche-sur-Saône, France Introduction. – Le lymphome hypophysaire est une entité rare à rechercher devant toute infiltration de l’hypophyse, au même titre que la sarcoïdose, le germinome ou l’histiocytose. Nous rapportons un cas de lymphome cérébral primitif de localisation hypophysaire. Cas clinique. – Une patiente de 38 ans en mai 2005 un tableau évolutif d’insuffisance antéhypophysaire globale. Le traitement substitutif par L-thyroxine, hydrocortisone et desmopressine permet une amélioration transitoire de l’état général. Le tableau clinique évolue brutalement à partir de novembre 2005 avec l’apparition de céphalées fronto-orbitaires, initialement intermittentes puis s’intensifiant pour devenir permanentes dès la mi-décembre. Il n’existe aucun signe d’hypertension intracrânienne. Le tableau s’aggrave avec l’apparition d’une diplopie binoculaire et horizontale en lien avec une parésie des deux droits externes prédominants du coté droit. L’IRM met en évidence mi novembre un débordement du processus expansif dans le sinus caverneux gauche qui n’existait pas auparavant. On objective un mois plus tard une augmentation du processus avec une hypertrophie globale de la glande hypophysaire et épaississement réactionnel de la muqueuse sphénoïdale. Cette masse est en contact avec le chiasma optique. Dix jours plus tard, le scanner y retrouve également une ostéolyse de la paroi postérieure du sinus sphénoïdal. Une biopsie stéréotaxique de cette lésion, à visée diagnostique, est alors effectuée en urgence. L’analyse anatomopathologique montre un lymphome B diffus à grandes cellules. Le bilan d’extension est quant à lui négatif. La patiente bénéficia d’une chimiothérapie avec une cure de COP, deux cures de R/COPADEM puis deux cures de R/CYM. Neufs ponctions lombaires triples sont intégrées au protocole de chimiothérapie. Une radiothérapie de consolidation s’effectue sur l’encéphale puis focalisée sur l’hypophyse. Résultats. – L’amélioration clinique et radiologique est rapide avec une disparition complète des céphalées et amélioration

Références [1] Capra M, et al. J Neurooncol 2004;67(1–2):227–31.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.297 PE156 Une embolie récidivante tirée par les cheveux A. Bonnichon a , E. Perrier a , J. Konopacki b , M. Lerecouvreux a , S. David a , V. Foissaud c , M. Soula a , H. Berbari a , J. Deroche a , T. Fagot b , C. Plotton a a

Medecine aeronautique, HIA Percy, Clamart, France HIA Percy, Clamart, France c Biologie clinique, HIA Percy, Clamart, France b Hématologie,

Introduction. – La récidive d’une embolie pulmonaire sous traitement par antivitamines K (AVK) fait évidemment poser la question d’une néoplasie sous-jacente mais elle révèle exceptionnellement une leucémie à tricholeucocytes (LT). Cas clinique. – Mr T 51 ans est admis pour dyspnée. Il n’a pas d’antécédent familial mais a présenté une embolie pulmonaire six mois auparavant. Le traitement anticoagulant par fluindione est bien conduit (INR 2,4 à l’entrée). L’interrogatoire ne retient pas de facteur favorisant anamnestique. L’examen clinique est strictement normal en dehors d’une tachycardie sinusale à 130 bpm. Il existe une discrète hypoxie à 70 mmHg et la scintigraphie de ventilation et de perfusion montre un defect concordant du lobe supérieur gauche faisant conclure à une récidive d’embolie pulmonaire. L’hémogramme n’objective qu’une monocytopénie modérée à 170/mm3 . Le scanner thoracoabdomino-pelvien ne retrouve aucune adénopathie profonde ou processus évolutif suspect. La tomographie par émission de positron (TEP) au 18-FDG réalisée à la recherche d’un cancer occulte chez ce patient asymptomatique et à l’examen clinique normal, objective une hyperfixation diffuse de l’ensemble des organes hématopoïétiques. Finalement, un frottis sanguin permet de poser le diagnostic de leucémie à tricholeucocytes (4 % de tricholeucocytes), confirmée par le phénotypage sanguin (CD 19, CD20 + CD 22, CD25, CD11c, CD 103 et FMC7). Le myélogramme et la BOM précise l’infiltration médullaire (25 %).

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Un mois après l’arrêt des AVK relayés par une héparine de bas poids moléculaire (HBPM), est confirmé sur deux prélèvements un déficit en protéine S (30 %). Observation. – La LT est une maladie rare, d’évolution lente habituellement révélée cliniquement par les complications d’une pancytopénie associée ou par une splénomégalie. La survenue d’épisodes thromboemboliques dans le cours évolutif de la maladie a déjà été rapportée, mais toujours associée à une thrombophilie (en particulier par anticorps antiphospholipides), à une vascularite ou un cancer évolutif concomitant. Cette observation est le premier cas décrit dans la littérature d’une leucémie à tricholeucocytes associée à un déficit en proteine S. Elle illustre la nécessité de rechercher par l’examen clinique et les examens usuels une cause sous-jacente devant tout événement thromboembolique inhabituel et ce même en cas de thrombophilie documentée. Enfin, le pronostic de la LT en a été nettement amélioré depuis l’utilisation de l’interféron, mais surtout des analogues puriques et du rituximab. La survenue d’un évènement thromboembolique peut constituer un élément décisif pour la mise en route du traitement, la guérison permettant d’espérer dans le cas de notre patient la réintroduction des AVK à la place des HBPM. Conclusion. – La maladie thromboembolique reste multifactorielle ; la mise en évidence d’une circonstance ou d’un facteur favorisant à priori décisif ne doit pas être un point d’arrêt à la recherche d’un autre élément le plus souvent accessible à une démarche clinique et à des examens biologiques simples. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.298 PE157 Une cause rare de pachyméningite crânienne : la macroglobulinémie de Waldenström N. Artigues a , J. Cogez a , N. Martin-Silva a , M. Macro b , M. Hamon c , Y. Ollivier a , K. Zoulim a , P. Letellier a a

Médecine interne, hôpital Côte-de-Nacre, Caen, France b Hématologie clinique, hôpital Clémenceau, Caen, France c Radiologie, hôpital Côte-de-Nacre, Caen, France Introduction. – Les pachyméningites correspondent sur le plan anatomique à un épaississement inflammatoire et fibreux de la dure-mère et sont le plus souvent révélées par des céphalées chroniques et/ou des atteintes des nerfs crâniens. L’ imagerie par résonance magnétique (IRM) reste l’examen clé du diagnostic. Les causes des pachyméningites sont multiples, mais l’association avec la maladie de Waldenström n’a, à notre connaissance, jamais été décrite. Cas clinique. – Monsieur R, âgé de 66 ans et sans antécédent notable, est hospitalisé pour syndrome inflammatoire associé à deux épisodes de diplopie transitoire. Il existe à l’interrogatoire une perte de poids récente ainsi que des céphalées temporales, et l’examen clinique révèle un syndrome de Claude-BernardHorner (CBH) droit et la présence d’adénopathies inguinales bilatérales. On note une syndrome inflammatoire biologique (protéine-C réactive à 24 mg/l) et une vitesse de sédimentation à 70 mm/h. La NFS montre une lymphocytose à 6 G/l sans modification des autres lignées. Une IRM cérébrale est pratiquée et

conclut à l’existence d’un processus tissulaire à point de départ sellaire et envahissant le sinus caverneux droit, compatible avec une pachyméningite. Résultats. – Le diagnostic étiologique est rapidement obtenu puisque l’électrophorèse des protéines plasmatiques révèle une gammapathie monoclonale, correspondant en immuno-fixation à un pic Ig M kappa évalué à 30 g/l, avec présence de chaînes légères urinaires. Le myélogramme, l’immunophénotypage cellulaire dans le sang et le liquide céphalo-rachidien (9 éléments/ mm3 , protéinorachie 0,6 g/l) décèlent une population lymphoïde B anormale s’intégrant dans le cadre d’une maladie de Waldenström avec localisation méningée. Un traitement par R-CHOP associé à des injections de méthotrexate en intra-thécal est alors entrepris, et permet une nette diminution du pic monoclonal, une disparition de la lymphocytose méningée et des adénomégalies révélées sur l’examen tomodensitométrique. La pachyméningite n’a quant à elle que peu régressé sur l’IRM pratiquée à 3 mois, mais le syndrome de CBH et les épisodes de diplopie n’existent plus. Discussion. – Les causes des pachyméningites sont très diverses : infectieuses (bactériennes, fongiques ou virales), inflammatoires (sarcoïdose, maladie de Wegener. . .), médicamenteuses, néoplasiques ou idiopathiques. Parmi les hémopathies malignes, des cas ont été décrits pour plusieurs d’entre-elles : les lymphomes (hodgkiniens ou non), le plasmocytome intra-crânien, le syndrome POEMS, l’amylose AL et la myélofibrose. Conclusion. – La présence d’une pachyméningite dans un contexte de maladie de Waldenström reste une situation exceptionnelle aux vues des données de la littérature. Outre sa rareté, notre observation souligne de plus l’impact diagnostique d’un examen de routine tel que l’électrophorèse des protéines. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.299 PE158 À propos d’un cas d’aplasie medullaire révélatrice d’un syndrome de Gougerot Sjogren primitif N. Kaddour a , M. Mdhaffar b , F. Frikha a , M. Frigui a , S. Marzouk a , M. Kchaou a , M. Jallouli a , H. Elloumi a , M. Elloumi b , Z. Bahloul a a

Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie

b Hématologie,

Introduction. – Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune caractérisée par un syndrome sec salivaire et oculaire secondaire à une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines. Plusieurs manifestations extraglandulaires peuvent se voir. Parmi les atteintes hématologiques, l’aplasie médullaire (AM) est exceptionnelle. Cas Clinique. – Nous rapportons une observation particulière d’un SGS primitif révélé par une AM. Observation. – Il s’agit d’une femme âgée de 48 ans, qui a présenté en novembre 2006 un syndrome hémorragique (métrorragies, épistaxis, gingivorragies, ecchymoses) sans organomégalie. La NFS a mis en évidence une pancytopénie sévère avec une anémie à 5,3 g/dl, une leucopénie à 3100E /mm3 et

Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

une thrombopénie à 2000E /mm3 . La biopsie ostéomédullaire a permis de porter le diagnostic d’une aplasie médullaire. On découvre chez cette patiente une xérophtalmie confirmée par l’examen ophtalmologique, une xérostomie et des anomalies immunologiques avec des anticorps antinucléaires positifs à 1/1280 ; des antiSSA positifs, des antiSSB positifs. La biopsie des glandes salivaires accessoires a conclu à un infiltrat lymphoplasmocytaire stade II de Chisholm. Il n’existe pas par ailleurs d’autres manifestations systémiques. Ainsi, le diagnostic d’un SGS primitif a été retenu. Sur le plan thérapeutique, avant la découverte de la connectivite, la patiente a été traitée par la ciclosporine. La réponse était défavorable avec persistance de la pancytopénie. Une corticothérapie à forte dose a permis d’entraîner une réponse hématologique partielle avec deux mois de recul. Conclusion. – Les anomalies immunologiques au cours du SGS peuvent être responsables de multiples désordres hématologiques. Cependant, l’association AM et SGS a été rarement rapportée. Pour notre patiente, il est difficile de conclure avec certitude entre association AM et SGS et une atteinte hématologique rentrant dans le cadre de la connectivite. La pathogénie de cette aplasie demeure obscure. L’attitude thérapeutique n’est pas bien codifiée. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.300 PE159 Lymphome B au cours du rhumatisme inflammatoire chronique sous Méthotrexate À propos de deux cas N. Kaddour a , F. Frikha a , S. Marzouk a , M. Frigui a , M. Jallouli a , M. Kchaou a , H. Elloumi a , M. Elloumi b , Z. Bahloul a a

Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie

b Hématologie,

Introduction. – Le risque oncogène du Méthotrexate paraît peu important lors d’administration de faibles doses. Cependant, des observations de maladie de Hodgkin ou de lymphome non hodgkinien ont été décrites dans la littérature. Cas clinique. – Nous rapportons deux nouvelles observations de lymphome « B » survenant chez deux patients suivis pour un rhumatisme inflammatoire chronique sous Méthotrexate. Observation. – n 1 : Un patient âgé de 45 ans, a présenté une polyarthrite rhumatoïde séropositive depuis 1995, traitée par Méthotrexate à faible dose (10 mg/semaine) depuis mai 2001. En novembre 2005, il développe une adénopathie axillaire droite avec altération de l’état général. La biopsie ganglionnaire a conclu à un lymphome « B » à grandes cellules stade I motivant ainsi l’arrêt du Méthotrexate et le recours à une chimiothérapie. n 2 : Une patiente âgée de 76 ans, est suivie pour un rhumatisme psoriasique depuis 2000, traitée par Méthotrexate depuis mai 2005 à raison de 15 à 20 mg/semaine. En janvier 2007, elle développe des lombalgies rebelles au traitement antalgique. La radiographie du rachis lombaire a montré une condensation des corps vertébraux de L2–L3. L’IRM rachidienne a objectivé une infiltration périvertébrale dont la biopsie a conclu à un lym-

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phome « B » à petites cellules. Le bilan d’extension est négatif. Le traitement a été basé sur une chimiothérapie avec arrêt du Méthotrexate. L’évolution est favorable avec amélioration des signes généraux et des douleurs rachidiennes. Le recul est de 6 mois. Conclusion. – Au cours du traitement par le Méthotrexate, il faut être vigilant en présence de signes d’appel parfois trompeurs ou peu évocateurs d’un lymphome. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.301 PE160 Angiocholites récidivantes et pneumopathie diffuse révélatrices d’un syndrome de Randall P. Carli a , B. Graffin a , C. Landais a , O. Gisserot b , J.-P. de Jaureguiberry c , J.-F. Paris a a

Service de médecine interne, HIA Sainte-Anne, Toulon, France de medecine interne et oncologie, HIA Sainte-Anne, Toulon, France c Service de médecine interne oncologie, HIA. Sainte-Anne, Toulon, France b Service

Introduction. – La maladie des dépôts de chaines légères d’immunoglobulines (syndrome de Randall) est exceptionnellement révélée par une atteinte hépatique et pulmonaire. Cas clinique. – Une femme de 55 ans est hospitalisée à la suite d’une longue histoire d’angiocholites non obstructives récidivantes, associées à une pneumopathie interstitielle diffuse dyspnéisante, dans un contexte d’altération subfébrile de l’état général. Il existe un taux élévé de chaines légères libres kappa dans le sérum (2420 mg/l), et une plasmocytose médullaire à 21 %. Résultats. – La biopsie chirurgicale pulmonaire, péricardique, et d’un ganglion médiastinal révèle une infiltration diffuse de chaines légères kappa ; Le diagnostic retenu est donc une maladie de Randall de localisation multiviscérale, sans atteinte rénale clinique, révélant un myélome à chaines légères, sans atteinte osseuse décelable.. Discussion. – La localisation pulmonaire du syndrome de Randall est très rare. Une revue récente de la littérature en recense 22 cas. Conclusion. – Au cours de l’enquête étiologique d’une pneumopathie interstitielle diffuse, la présence de chaines légères libres d’immunoglobulines dans le sérum doit faire penser à la possibilité d’un syndrome de Randall [1]. Références [1] Bhargava P, et al. Am j surg Pathol 2007:267–76.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.302

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PE161 Réactivation de l’hépatite B chez un patient porteur d’anticorps anti HBS et d’anticorps anti HBc au cours du traitement par Rituximab d’un purpura thrombopénique idiopathique

populations devant recevoir un traitement par antiviraux avant un traitement par Rituximab.

A. Hot a , B. Coppéré b , C. Mauservey b , L. Perard b , M. Simon b , H. Desmur Clavel b , A. Benmaclouf c , J. Ninet b

[1] Sarrecchia C, Cappelli A, Aiello P. HBV reactivation with fatal fulminating hepatitis during rituximab treatment in a subject negative for HBsAg and positive for HBsAb and HBcAb. J Infect Chemother Aug, 2005;11(4):189–91. [2] Tsutsumi Y, Tanaka J, Asaka M, Imamura M, Masauzi N. Possible efficacy of lamivudine treatment to prevent hepatitis B virus reactivation due to rituximab therapy in a patient with non-Hodgkin’s lymphoma Ann Hematol Jan, 2004;83(1):58–60.

a

Service des maladies infectieuses, groupe hospitalier NeckerEnfants-Malades, Paris, France b Médecine interne, groupement hospitalier Edouard-Herriot, Lyon, France c Hepato-gatsroentérologie, Hôtel-Dieu, Lyon, France Introduction. – Le virus de l’hépatite B (VHB) peut persister dans l’organisme après une guérison, mais sa réplication est souvent contrôlée par la réponse cellulaire. Les traitements immunosuppresseurs peuvent conduire à une réactivation voire à une hépatite sévère. Un traitement antiviral précoce prévient ces réactivations et des recommandations existent désormais chez les patients qui doivent recevoir du Rituximab. Patients et Méthodes. – Nous rapportons ici l’observation d’une réactivation de l’hépatite B chez un patient traité par Rituximab pour un Purpura thrombopénique immunologique (PTI) réfractaire. Observation. – Il s’agit d’un patient âgé de 70 ans suivi depuis 1995 pour un PTI, qui a déjà eu une splénectomie et qui garde une corticothérapie et un traitement par Danatrol. Malgré cela, il est hospitalisé pour un nouvel épisode de thrombopénie à 11.109 /L, compliquée de gingivorragie et d’un purpura des membres inférieurs. Il est décidé de traiter le patient par Rituximab à raison de 4 perfusions hebdomadaires à la dose de 375 mg/m2 . Ce traitement permet une remontée partielle de la numération des plaquettes. Avant Rituximab, la sérologie pour l’hépatite B était la suivante : Ag HBS négatif, anticorps anti HBS positif, et anticorps antiHBC positifs. Le dans ces conditions, le traitement par Rituximab avait été instauré sans prophylaxie. Six mois plus tard, devant une cytolyse hépatique à 4 N prédominant sur les ALT, le patient est hospitalisé et le génome du VHB est détectable à 7 log en technique de DNA branché. Un fibroscan a confirmé l’activité de l’hépatite, avec une correspondance METAVIR, A2F2. Nous avons alors débuté un traitement par ADEFOVIR qui a permis une négativation de la charge virale. Un an après cet épisode, le génome du VHB reste indétectable, la cytolyse hépatique s’est amendée. Discussion. – L’association américaine d’étude sur les maladies hépatiques (ASL) et différentes équipes d’hématologie ont émis des recommandations pour la prévention des hépatites B chez les patients porteurs de l’antigène HBS chez les patients porteurs de l’antigène HBS [1]. Notre observation et quelques autres incitent à étendre ces recommandations chez tout patient qui a présenté une hépatite B que l’on estimerait guérie. Conclusion. – Il faut attacher la plus grande attention à la prévention des réactivations du VHB chez les patients suspects d’avoir une hépatite B occulte, y compris ceux qui sont porteurs de l’anticorps anti HBS [2]. Des études cliniques, virologiques (recherche de mutations) sont nécessaires pour mieux cibler les

Références

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.303 PE162 Hémorragie bilatérale des surrénales au cours de la thrombocytémie essentielle F. Bidegain a , C. Cartery a , P. Meliani a , S. Seitz b , B. Couret c , E. Arlet-Suau d , L. Astudillo c a

Médecine interne, CHU Purpan, Toulouse, France polyvalente, centre hospitalier, Saint-Gaudens, France c Service de médecine Interne, CHU Purpan, Toulouse, France d Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France b Médecine

Introduction. – Les hémorragies bilatérales des surrénales sont rapportées au cours du syndrome des antiphospholipides, des anticoagulant, en post-traumatiques, lors de septicémies à méningocoques, lors des CIVD... Nous en rapportons une observation au cours d’une thrombocytémie essentielle. Cas clinique.– Une patiente de 81 ans présente comme principaux antécédents, une HTA et une thrombocytémie essentielle diagnostiquée en 2002 avec des plaquettes à 824 000/mm3 avec un médullogramme riche en mégacaryocytes, une biopsie osseuse compatible avec une thrombocytémie essentielle sans myélofibrose. Elle est d’abord traitée par Hydrea qui du fait d’une intolérance sera remplacé par du Vercyte. Sous vercyte, les plaquettes se maintiennent en dessous de 500 000/mm3 . Elle est hospitalisée en 2007 pour l’apparition de douleurs abdominales d’apparition brutale sans fièvre, avec une douleur provoquée de la fosse lombaire gauche, sans trouble du transit associée à des nausées et quelques vomissements. Les plaquettes sont à 567 000/mm3 avec une hémoglobine à 11 g/dL sans hyperleucocytose. La natrémie est à 129 mmol/l et la kaliémie à 4.7 mmol/L. Un TDM SPC ne retrouve pas d’anomalie et un deuxième TDM APC du fait de douleurs intenses nécessitant des morphiniques retrouve un hématome de la surrénale gauche de 3.5 cm. Alors que l’évolution se fait vers l’amélioration, elle représente une douleur abdominale droite, avec au TDM APC un hématome de la surrénale droite. La patiente est transférée dans notre service pour poursuite de la prise en charge. Cliniquement, on note des douleurs abdominales diffuses, une tension basse à 10 mmHg. Biologiquement, les plaquettes sont à 449 000/mm3 , une anémie à 9,3 g/dl, des leucocytes à 4100/mm3 . La natrémie est normale. Résultats. – Un test au synacthène montre un cortisol à 4,1 puis à 4,4 ␮␫␹␳оmol/100 ml à 1 heure. L’aldostérone et la rénine

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sont normales. Les antiphospholipides sont négatifs ainsi que les anticorps antinucléaires. Les tests d’agrégation plaquettaires sont normaux. La patiente est mise sous hydrocortisone 60 mg/j et sous fludrocortisone avec une bonne évolution clinique. Conclusion. – Les hémorragies bilatérales des surrénales au cours de la thrombocytémie essentielle sont exceptionnelles. Seuls quatre observations sont rapportées dans la littérature. Les complications hémorragiques habituellement digestives ou Orl sont surtout observées pour des hyperplaquettoses importantes >1000000/mm3 , mais peuvent s’observer pour des taux de plaquettes modérément augmentées comme dans notre observation [1]. Références [1] Pachipala K, et al. Am J Hematol 2006;81:150–1.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.304 PE163 Atteintes cardiaques au cours des hyperéosinophilies S. Audia a , J.C. Eicher b , J. Abou Taam b , G. Muller c , H. Guy d , B. Bonnotte a , B. Lorcerie a a

Médecine interne et immunologie clinique, CHU Dijon, France b Centre de cardiologie, CHU Dijon, France c Médecine interne et maladies de système, CHU, Dijon, France d Hématologie clinique, CHU Dijon, France

Introduction. – L’atteinte cardiaque est présente dans environs 80 % des hyperéosinophilies, avec une expression clinique polymorphe. Patients et Méthodes. – Cinq patients présentant une hyperéosinophilie compliquée d’atteintes cardiaques diverses ont été sélectionnés. Résultats. – 1) Un homme de 40 ans présente un AVC ischémique lié à un thrombus du ventricule gauche. L’évolution se fait vers une insuffisance cardiaque congestive par adiastolie secondaire à une fibrose biapicale. L’hyperéosinophilie à 3000/mm3 régressera à l’arrêt d’un traitement par naproxène, sans amélioration cardiaque. 2) Une femme de 52 ans, avec hyperéosinophilie à 15500/mm3 présente une douleur thoracique avec sus-ST, coronaires saines, élévation des troponines et CPK, avec évolution vers un état de choc cardiogénique. Il existe une akinésie antérieure et inférieure, et des thrombus dans les deux ventricules. Le diagnostic de myocardite aiguë à éosinophiles dans le cadre d’un syndrome hyperéosinophilique essentiel est retenu. 3) Une femme de 62 ans présente une hyperéosinophilie oscillant entre 4000 et 6000/mm3 depuis une année, au cours de laquelle elle présente deux AVC, une péricardite, une vascularite cutanée, une polyneuropathie et finalement une insuffisance cardiaque sévère liée à une insuffisance mitrale par fibrose inféro-basale dans le cadre d’un syndrome hyperéosinophilique essentiel. L’évolution sera favorable après remplacement prothétique et corticothérapie. 4) Une femme de 21 ans présente une hyperéosinophilie à 5000/mm3 dans un contexte d’altération de l’état général, d’asthme, et d’une pancardite. L’évolution de cette maladie de Churg et Strauss sera favorable sous corti-

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coïdes et cyclophosphamide. 5) Un homme de 31 ans présente un arrêt cardio-circulatoire par tamponnade. Il a présenté dans les jours précédents une éruption urticarienne. L’hyperéosinophilie à 2000/mm3 s’associe à une polynucléose neutrophile. La sérologie Toxocara canis est positive. L’évolution sera favorable après drainage, et traitement par aspirine, colchicine et albendazole. Discussion. – L’hyperéosinophilie peut entraîner une atteinte de toutes les tuniques cardiaques, comme le reflètent ces 5 observations. La sévérité de l’atteinte cardiaque n’est pas corrélée au taux des éosinophiles. L’atteinte endocardique est la plus fréquente et se traduit par une fibrose, qui peut se compliquer de thromboses ou d’insuffisance valvulaire. L’atteinte péricardique est rarement isolée. La myocardite aiguë à éosinophiles est rare et grave, se traduisant par une insuffisance cardiaque avec choc cardiogénique fréquent. Conclusion. – L’hyperéosinophilie se complique fréquemment d’une atteinte cardiaque, qui justifie donc d’un dépistage systématique par échographie, afin de prévenir les complications, notamment par un traitement anticoagulant. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.305 PE164 Hypertension artérielle pulmonaire et syndrome myéloprolifératif C. Reynaud a , E. Arnaud b , J.P. Balducchi b , R. Ghozzi b , V. Jarlaud b , B. de Wazieres c a

Médecine interne, Nimes-Carémeau, Nîmes, France interne, CHU Carémeau, Nîmes, France c Service de médecine interne et gériatrie, CHU Carémeau, Nîmes, France b Médecine

Introduction. – L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est caractérisée par une augmentation des résistances artérielles pulmonaires aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et au décès. La compréhension des mécanismes physiopathologiques a permis de nouvelles approches thérapeutiques. Les syndromes myéloprolifératifs font partie du groupe I des étiologies de l’ HTAP dans la classification de Venise 2003. Nous rapportons le cas d’une patiente traitée pour une HTAP secondaire à un syndrome myéloprolifératif. Cas clinique. – Madame B âgée de 82 ans a pour principal antécédent un syndrome myéloprolifératif de type splénomégalie myéloïde diagnostiqué en 2004 avec mutation JAK-2 positive, sous surveillance simple. La patiente consulte en février 2007 pour une dyspnée de stade III évoluant depuis fin 2006. L’examen clinique trouve un souffle systolique 2/6 tricuspidien et des oedèmes des membres inférieurs. Le bilan inflammatoire et immunologique est normal. L’échographie cardiaque trouve des cavités droites dilatées et une pression artérielle pulmonaire entre 80 et 90 mm de mercure (pression normale sur l’échographie de mai 2006). Le scanner thoracique montre des images en verre dépoli de répartition proximale. Le cathétérisme cardiaque droit confirme le caractère pré capillaire de l’ HTAP. Les résistances pulmonaires sont de 10 unités Wood. Le test de réversibilité au monoxyde d’azote est négatif. Sur le plan

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Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

étiologique, il n’y a aucun argument pour une maladie systémique inflammatoire ni pour une cause médicamenteuse, le seul élément retenu est l’existence du syndrome myéloprolifératif. Observation. – Un traitement associant du Furosémide 40 mg par jour et du Sildénafil 20 mg trois fois par jour est introduit fin mai 2007. Un mois après le début du traitement un test de marche des six minutes est effectué, 230 m sont parcourus, la dyspnée en fin de test est à 5 sur l’échelle Borg. En raison de l’efficacité limitée du Sildénafil, du Bosentan est ajouté à la dose de 62,5 mg deux fois par jour. Quatre semaines après l’introduction de l’association un nouveau test de marche est effectué, la distance parcourue est de 370 m, en fin de test la dyspnée est à 1 sur l’échelle de Borg. Le traitement diurétique est stoppé et la posologie du Bosentan est augmentée à 125 mg deux fois par jour en association au Sildénafil. Conclusion. – Sur des données récentes il semble que l’incidence de l’HTAP soit plus élevée chez les patients atteints d’un syndrome myéloprolifératif que dans la population générale. Il n’a pas été retrouvé dans la littérature d’autres cas de patients traités avec les nouvelles thérapeutiques. L’évolution initiale semble être favorable, cependant des études sont nécessaires pour évaluer le bénéfice du traitement médical à long terme de l’ HTAP chez ces patients. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.306 PE165 Syndrome hémophagocytaire associé à une infection à HHV8 d’évolution fatale chez une patiente HIV négative V. Salle a , M. Mahevas a , J. Desblache a , A. Smail a , K. Lassoued b , B. Royer c , J.-P. Marolleau c , J. Schmidt a , P. Duhaut a , J.-P. Ducroix a a

Médecine interne, CHRU Amiens-Nord, Amiens,France d’immunologie, CHRU Amiens-Nord, Amiens, France c Maladies du sang, CHU Sud, Amiens, France b Laboratoire

Introduction. – Human Herpes Virus 8 (HHV-8) appartient à la famille des gammaherpès virus et a été retrouvé en association avec le sarcome de Kaposi, la maladie de Castleman multicentrique, le lymphome des séreuses et le myélome. Nous rapportons l’association d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) et d’une infection à HHV-8 chez une patiente immunocompétente âgée de 79 ans. Cas clinique. – Mme F est hospitalisée en février 2006 pour une asthénie évoluant depuis 1 mois associée à un fébricule depuis 10 jours. La patiente et suivie depuis plusieurs années pour un sarcome de Kaposi cutané. L’examen clinique initial retrouve un tableau de rhombencéphalite avec atteinte de plusieurs nerfs crâniens (III, V, VI), des céphalées, une photophobie et une fièvre à 38,6 ◦ C. L’étude du LCR montre une formule panachée. Devant la suspicion de listériose, une antibiothérapie par Amoxicilline est débutée. L’évolution clinique est initialement favorable puis l’état général se dégrade progressivement avec la présence d’une polysérite et d’une hépatosplénomégalie associée à une pancytopénie sévère nécessitant des transfusions globulaires et plaquettaires répétées. Les sérologies des virus

des hépatites B et C et du HIV sont négatives. La ferritine, les LDH et les triglycérides sont élevés. Les anticorps anti-HHV8 sont retrouvés à des taux moyens. Un myélogramme montre une moëlle riche sans blastose avec de nombreux mégacaryocytes. Un deuxième myélogramme montre une moëlle de richese moyenne avec la présence d’assez nombreux macrophages dont l’aspect est évocateur de SAM. Observation. – La patiente bénéficie de bolus de corticoïdes, d’immunoglobulines polyvalentes puis d’un traitement par Vépéside. Malgré les différentes thérapeutiques réalisées chez cette patiente, l’évolution a été fatale. La détection moléculaire d’HHV-8 dans le sang total s’est révélée positive avec 12433 copies pour 150000 cellules. Conclusion. – L’association d’un syndrome hémophagocytaire et d’une infection à HHV-8 est rare et peu de cas sont décrits dans la littérature chez le sujet immunocompétent. Cependant, cette infection doit être recherchée, en particulier en l’absence d’étiologie identifiée et de tout contexte d’infection VIH ou de transplantation d’organes. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.307 PE166 Septicopyohémie à Staphylococcus aureus compliquée d’un choc septique réfractaire : la place de la splénectomie L. Chiche a , T. Legris b , C. Guervilly c , B. Faucher d , J. Allardet-Servent c , A. Torro e , J.-M. Forel c , L. Papazian c a

Médecine interne, hôpital de la conception, Marseille, France

b Néphrologie et transplantation rénale, CHU Conception, Mar-

seille, France c Réanimation médicale, hôpital Sainte-Marguerite, Marseille, France d Maladies infectieuses et tropicales, assistance publique - hôpitaux de Marseille, Marseille, France e Maladies infectieuses, hôpital de la Timone, Marseille, France Introduction. – Les abcès spléniques sont une des localisations rencontrées au cours des septicopyohémie à Staphylocoque. La place et le moment de la splénectomie est mal définie. Nous rapportons un cas de septicopyohémie à Staphylocoque avec localisations secondaires spléniques compliquée d’un état de choc septique réfractaire résolutif après splénectomie de sauvetage. Patients et Méthodes. – Un homme de 66 ans, sans antécédents particuliers, est hospitalisé pour état de choc septique avec défaillance respiratoire, hémodynamique, rénale et hématologique. Le bilan étiologique révèle rapidement qu’il s’agit d’une septicémie à staphylocoque aureus sauvage à point de départ cutané (ulcère variqueux chronique). La symptomatologie précédant l’état de choc était celle d’une « lombalgie droite » traitée une semaine par AINS sans succès. Le scanner initial révèle une hypodensité au niveau du psoas droit ainsi que des hypodensités spléniques multiples. L’ETO est négative à deux reprises. A 72 heures d’une antibiothérapie adaptée, l’état du patient est précaire avec persistance d’un état de choc et d’une hyperlactacidémie >10 mmol/L. Une laparotomie de sauvetage est réalisée avec splénectomie (l’abcès du psoas droit

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n’étant pas individualisable à ce moment). L’état hémodynamique s’améliore spectaculairement dans les suites de cette intervention avec normalisation rapide des lactates sériques. La souche de staphylocoque ne présente pas d’activité toxinique de type Panton-Valentine. La positivité ultérieure d’hémocultures au même germe fait réaliser un troisième scanner avec ponction scano-guidée de l’abcès du psoas qui ramène du pus franc (culture positive au même germe). Il existe en fait une myosite abcédée qui nécessitera d’autres ponctions scano-guidées. Le patient évolue favorablement, mais présente une candidémie (C. Parapsilosis) résolutive puis une péritonite sur ulcère gastro-duodénal perforé au 40ème jour d’hospitalisation avec choc septique foudroyant dont il décèdera. Observation. – La septicopyohémie à staphylocoque aureus reste une infection de pronostic réservé. L’antibiothérapie seule n’est pas toujours suffisante et la présence de localisations secondaires abcédées fait discuter dans un second temps la réalisation d’un drainage chirurgical. La splénectomie est rarement réalisée du fait de la lourdeur du geste chirurgical et des conséquences en terme d’immunodépression. La présence d’abcès spléniques multiples semble justifier une telle chirurgie du fait de l’évolution le plus souvent défavorable en l’absence de splénectomie. Dans cette observation, la splénectomie a probablement conditionné la survenue d’infections nosocomiales ainsi que le caractère foudroyant de la péritonite qu’il a présenté dans un second temps. Conclusion. – La septicopyohémie à staphylocoque aureus reste une affection grave. Les localisations spléniques multiples doivent faire discuter une splénectomie qui peut être nécessaire en urgence comme thérapeutique de « sauvetage » dans la situation d’un choc septique réfractaire [1].

[1] Roy A, et al. Chest Oct 1994;106(4):1124–8. [2] Kotaro O, et al. Tokohu J Exp Med 1989;159:45–6.

Références

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PE168 Candidose, phototoxicité et carcinogenèse

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.308 PE167 Fièvre induite par les antibiotiques : la pipéracilline principale bétalactamine responsable D. Vodovar a , R. Malafosse b , L. Moulonguet c , J. Prinseau c , A. Baglin c , T. Hanslik a a

Service de médecine interne et néphrologie, hôpital AmbroiseParé, Boulogne Billancourt, France b Service de chirurgie viscérale, hôpital Ambroise-Paré, Boulogne Billancourt, France c Service de médecine interne et néphrologie, hôpital AmbroiseParé, Boulogne, France Introduction. – Les causes d’une fièvre persistante lors d’un traitement antibiotique sont multiples, cependant les fièvres spécifiquement dues aux antibiotiques sont rares. Patients et Méthodes. – Sans Objet. Observation. – Une jeune fille de 19 ans était hospitalisée pour un abcès hépatique documenté à Bactéroïdes vulgatus survenu six mois après une appendicectomie. Un traitement

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par pipéracilline-tazobactam, gentamicine et métronidazole était instauré. Après une période d’apyrexie, obtenue quatre jours après le début du traitement, la fièvre réapparaissait, à 39–40 ◦ C. La patiente ne présentait alors plus de douleurs abdominales, le syndrome inflammatoire s’amendait et la tomodensitométrie de contrôle montrait une diminution des lésions. Malgré la réalisation d’un drainage percutané de l’abcès hépatique la fièvre persistait et une laparotomie était décidée. L’examen per opératoire retrouvait l’abcès hépatique affaissé, les prélèvements bactériologiques étaient stériles. Aux dix huitième jour il était décidé d’arrêter l’antibiothérapie. La patiente devenait apyrétique le jour même. Discussion. – La pipéracilline est l’une des molécules la plus fréquemment incriminée dans les fièvres isolées induites par les antibiotiques. La fièvre est élevée, atteignant 40 ◦ C, apparait après six à quinze jours de traitement et disparaît dans les 48 heures après l’arrêt du traitement. Elle s’intègre dans le cadre des réactions d’hypersensibilité aux betalactamines. Conclusion. – Chez un patient recevant une antibiothérapie adaptée, la réapparition ou la persistance d’une fièvre isolée, alors que les autres signes de l’infection s’amendent, doit faire évoquer le diagnostic de fièvre médicamenteuse, surtout si l’antibiotique utilisé est la pipéracilline. La disparition rapide de la fièvre à l’arrêt du traitement permet d’éviter au patient des explorations potentiellement coûteuses et iatrogènes ou de prolonger inutilement son hospitalization [1,2]. Références

T. Fraisse a , A.S. Brunel b , C. Lechiche b , V. Pinzani c , J.-M. Mauboussin b , A. Sotto d a

Service de maladies infectieuses et tropicales, CHU Carémeau, Nîmes, France b Service des maladies infectieuses, CHU Carémeau, Nîmes, France c Service de pharmacologie médicale et toxicologique, hôpital Lapeyronie, Montpellier, France d Service des maladies infectieuses, groupe hospitalouniversitaire Carémeau, Nimes, France Introduction. – Nous rapportons l’observation d’une réaction de photo-toxicité prolongée induite par le voriconazole associée à la survenue de carcinomes cutanés spinocellulaires multiples chez un patient infecté par le VIH. Matériels et Méthodes. – analyse rétrospective du dossier médical du patient. Observation. – Un homme, né en 1958, a développé en 94 une pneumocystose pulmonaire révélant une séropositivité pour le VIH. En 96, un premier épisode de candidose oropharyngée (COP) a été traité par fluconazole 50 mg/j per os (PO). Plu-

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sieurs poussées de candidose ont ensuite été traitées par des cures de fluconazole. En Octobre 03, devant la résistance au fluconazole IV, la COP a été traitée par voriconazole (200mgx2/j PO). Le taux de CD4 était alors de 11/mm3 et la charge virale à 453000 copies/ml sous ténofovir, lamivudine, lopinavir boosté, saquinavir et enfurvitide. En mars 04, ce patient de phototype I, classification de Fitzpatrick, a présenté un érythème du visage et des mains. Ces lésions de photo-toxicité et l’existence d’une oesophagite candidosique ont fait remplacer le voriconazole par l’amphotéricine B liposomale. La candidose a été améliorée ainsi que les lésions cutanées. En Octobre, la survenue d’un oedème de Quincke lors d’une perfusion d’amphotéricine B a conduit à son remplacement par la caspofungine. En décembre, le voriconazole a été réintroduit avec une efficacité sur la COP et une récidive de la photo-toxicité sur le visage malgré une protection solaire adaptée. En juin 05, des lésions bulleuses du cuir chevelu sont apparues, disparaissant à l’arrêt du voriconazole. La réintroduction du voriconazole en septembre 05 a été suivie en octobre par la réapparition des lésions de photo-toxicité. Ce traitement a du être maintenu pendant un an avant d’être remplacé par le posaconazole. Les lésions de photosensibilité ont alors complètement disparu, mais en janvier 07, 4 lésions croûteuses, indurées du scalp sont apparues. Le diagnostic de carcinome spinocellulaire a été confirmé par biopsie. Discussion. – L’imputabilité du voriconazole dans la survenue de la photo toxicité a été retenue sur la chronologie avec des réintroductions successives positives. Celle-ci a déjà été retenue lors de manifestations d’intensité variable allant des éphélides aux réactions photo-toxiques sévères avec nécrose cutanée. Le mécanisme de cette photo-toxicité est inconnu. Il s’agirait : soit d’un effet direct du voriconazole ou d’un de ses métabolites soit d’un effet indirect par interaction avec le métabolisme des acides rétinoïques. Un seul cas a été décrit de carcinomes cutanés agressifs compliquant une réaction de phototoxicité prolongée liée à la prise de voriconazole pour une aspergillose récidivante chez un patient ayant une granulomatose chronique [1]. L’infection par le VIH, associée à un risque accru de cancers, y compris cutané, a probablement joué un rôle potentialisateur chez notre patient. Conclusion. – L’utilisation prolongée du voriconazole lorsque la phototoxicité survient, doit être évitée si possible, en raison du risque de survenue de carcinomes cutanés invasifs d’autant plus qu’il existe une immunodépression sévère sous jacente. Références [1] McCarthy KL, Playford EG, Looke DFM, Whitby M. Severe photosensitivity causing multifocal squamous cell carcinomas secondary to prolonged voriconazole therapy. Clin Infect Dis 2007;44:e55–6.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.310

PE169 Réactivation virale B sous rituximab au décours d’une leucémie lymphoïde chronique (LLC) traitée par fludarabinecyclophosphamide : facteur confondant ou rôle incriminant ? L. Raffray a , C. Ghiringhelli a , M. Grenouillet Delacre a , G. Etienne a , P. Mercie a , M. Lafon b , V. de Ledinghen c , M. Longy-Boursier a a

Médecine interne et maladies tropicales, hôpital Saint-André, Bordeaux, France b Département de virologie et immunologie biologique, groupe hospitalier Pellegrin, Bordeaux, France c Service d’hépato-gastroentérologie et d’assistance nutritive, CHU Haut-Lévêque, Bordeaux, France Introduction. – Les réactivations du virus de l’hépatite B (VHB) chez le sujet Ag HBs−/Ac anti-HBc+ sont rares. Les cytotoxiques et la corticothérapie sont des facteurs de risque formellement identifiés dans les réactivations virales B tandis que le rôle du rituximab est discuté. Nous rapportons l’observation d’une réplication virale B asymptomatique suite à un traitement par anticorps monoclonal anti-CD20. Patients et Méthodes. – cf observation. Observation. – Un traitement oral par fludarabine et cyclophosphamide est débuté en novembre 2006 pour une LLC-B Binet C chez une patiente de 65 ans porteuse d’une « cicatrice sérologique » pour le VHB. De novembre 2006 à février 2007, 4 cycles sont réalisés provoquant : une pancytopénie complexe comportant une anémie hémolytique auto-immune à Ac « chauds » arégénérative et une élévation des ALAT à 2,5N. La « cicatrice sérologique » persiste. En avril le rituximab, en 4 perfusions hebdomadaires, est débuté devant l’anémie réfractaire à la corticothérapie générale et aux immunoglobulines intra-veineuses. A la seconde perfusion, la biologie montre : Ag HBs+/Ac anti-HBs−/Ac anti-HBc+/Ag HBe+/Ac anti-HB - /PCR ADN VHB à 414200 UI/ml. Les sérologies des autres virus hépatotropes sont négatives. Quinze jours après la 4ème perfusion, la biologie montre (1) Ag HBs+/Ac anti-HBs−/Ac anti-HBc−/Ag HBe+/Ac anti-HBe− (2) PCR ADN VHB à 3838000 UI/ml (3) cytolyse hépatique à 1,5 N indiquant un traitement antiviral associant lamivudine et adéfovir dipivoxil. L’évolution montre une correction des cytopénies, l’absence d’hépatite. La PCR ADN VHB augmente jusqu’à 9592000 UI/ml en raison d’un défaut d’observance. Discussion. – Les complications infectieuses sous rituximab sont rapportés dans 30 % des cas, la réactivation B étant la plus fréquente des complications virales. Dans cette observation, l’imputabilité du rituximab seul est discutée du fait de son association aux corticoïdes et aux cytotoxiques en particulier à la fludarabine réputée pour son caractère lymphopéniant T prolongé. La participation du rituximab à la réplication virale B paraît cependant logique en raison du rôle de cellule présentatrice d’antigène du lymphocyte B. L’absence d’hépatite cytolytique nécrosante ou cholestatique pré-fibrosante peut s’expliquer par le niveau majeur d’immunosuppression concer-

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nant les réponses Th1 et Th2 à l’origine d’une tolérance immune induite par la séquence cytotoxiques - corticoïdes -biothérapie. Le traitement antiviral est justifié en raison du risque (1) d’hépatite aiguë fulminante suivant l’augmentation de la charge virale (2) d’hépatite chronique pré-fibrosante. Conclusion. – Le risque de réactivation virale B du sujet Ag HBs− / Ac anti-HBc + porteur d’une hémopathie lymphoïde B chronique d’indication à un schéma thérapeutique pouvant comporter des analogues puriniques, des corticoïdes et du rituximab justifie (1) avant tout traitement, une sérologie complète du VHB et une PCR ADN quantitative avec surveillance du binôme ADN VHB-ALAT (2) un traitement antiviral avant la chimiothérapie et maintenu jusqu’à restauration immune en raison du risque d’hépatite fulminante à distance. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.311 PE170 Nocardiose cérébrale isolée S. Audia a , S. Ladoire a , C. Neuwirth b , M. Grappin c , L. Piroth c , P.E. Charles a a

Réanimation médicale, CHU Dijon, France de bactériologie, CHU Dijon, France c Maladies infectieuses et tropicales, CHU Dijon, France b Laboratoire

Introduction. – La nocardiose est considérée comme une pathologie opportuniste au cours des déficits de l’immunité cellulaire. L’atteinte cérébrale isolée est rare. Cas clinique. – Une patiente âgée de 69 ans aux antécédents de diabète non insulinodépendant, d’hypertension artérielle et d’obésité morbide présente un déficit hemicorporel d’installation progressive sur deux semaines. Le scanner cérébral objective de multiples lésions sus- et sous-tentorielles présentant un rehaussement périphérique après injection de produit contraste. Le bilan complémentaire à la recherche d’un foyer infectieux primitif et d’une immunodépression est négatif. La biopsie stéréotaxique montre la présence de Nocardia, confirmée par séquenc¸age de l’ARN ribosomal 16s au sein des abcès. Résultats. – Le diagnostic de nocardiose cérébrale est donc retenu, l’antibiothérapie probabiliste associant piperacilline et flagyl est relayée par cotrimoxazole, associé à l’imipeneme et amikacine. Malheureusement, l’hémorragie d’une lésion du tronc cérébral entrainera le décès de la patiente. Discussion. – La contamination par Nocardia se fait préférentiellement par voie respiratoire et entraîne une atteinte pulmonaire, polymorphe, dont les manifestations sont les plus fréquentes. La diffusion hématogène à partir d’un foyer pulmonaire est responsable de localisations cérébrales, présentent dans 5 à 44 % des cas. Une nocardiose est diagnostiquée dans seulement 2 % des cas d’abcès cérébraux. Les formes cérébrales isolées sont rares. Outre un déficit de l’immunité cellulaire, un traitement par corticoïdes, une pathologie respiratoire chronique, une néoplasie, un diabète ou une intoxication alcoolique chronique constituent les principaux facteurs de risque d’infection. Le traitement des abcès cérébraux à Nocardia repose sur une antibiothérapie par cotrimoxazole à forte dose, qui peut être associée pendant la phase d’attaque à de l’imipeneme et de

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l’amikacine. La durée de l’antibiothérapie est généralement prolongée d’au moins 2 mois. Le taux de mortalité reste cependant élevé, de 35 à 50 %. Conclusion. – La présence de multiples lésions cérébrales sans autre foyer mis en évidence chez un patient apparemment immunocompétent peuvent être en rapport avec une nocardiose et doivent rapidement conduire à une biopsie stéréotaxique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.312 PE171 Une mononucléose finalement pas si atypique A. Lorléac’H, C. Cazanave, B. Kuli, G. Saunois, D. Neau, J.M. Ragnaud Fédération de maladies infectieuses et médecine interne, groupe hospitalier Pellegrin, Bordeaux, France Introduction. – L’EBV infecte les lymphocytes B. La mononucléose infectieuse (MNI), primo-infection à EBV, touche communément les jeunes adultes entre 15 et 30 ans. Lorsqu’elle est symptomatique, elle réalise un tableau typique associant des signes généraux, une angine érythémato-pultacée, des adénopathies cervicales, une splénomégalie et un syndrome mononucléosique. La sérologie initiale et la mise en évidence de la séroconversion viennent confirmer le diagnostic. Patients et Méthodes. – Nous rapportons l’histoire d’une jeune patiente de 16 ans ayant présenté une MNI a priori atypique cliniquement et sérologiquement. Elle présentait depuis 1 mois des signes généraux marqués. L’examen trouvait une splénomégalie et une polyarthrite périphérique bilatérale et symétrique. La biologie non spécifique révélait comme anomalies un syndrome mononucléosique et une cytolyse hépatique modérée. Résultats. – Ce tableau clinico-biologique était évocateur d’une primo-infection virale. L’absence d’angine, d’adénopathies cervicales et de rash cutané lors de la prise d’ampicilline rendait peu probable l’hypothèse d’une MNI. La présence d’une polyarthrite orientait plus volontiers vers une primo-infection à CMV, à Parvovirus B19, une rubéole ou une toxoplasmose. Les analyses virologiques ont ajouté à la confusion en s’inscrivant comme suit : pour l’EBV, IgM+ et IgG−, pour le CMV, IgM+ et IgG−. Le contrôle sérologique réalisé à 2 mois a confirmé le diagnostic de MNI avec l’apparition des IgG anti-EBV et la disparition des IgM anti-CMV sans séroconversion IgG. Discussion. – Des atteintes articulaires accompagnent parfois les infections virales. Cependant elles ne sont pas classiques au cours de la MNI. Les virus les plus « arthrophiles » sont le VHC, le virus de la rubéole, le Parvovirus B19, l’HTLV-1 et les Alphavirus. Les MNI s’accompagnent de fac¸on non exceptionnelle, dans 20 à 40 % des cas, de doubles sérologies positives contre le CMV et l’EBV. Plusieurs mécanismes ont été proposés : co-infection par EBV et CMV, réactivation de l’EBV par l’immunodépression transitoire provoquée par le CMV, stimulation sélective par l’EBV des lymphocytes B mémoire spécifiques du CMV, stimulation polyclonale des lymphocytes B par l’EBV et phénomènes de réaction croisée favorisés par la

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proximité moléculaire entre EBV et CMV. L’absence de séroconversion vis-à-vis du CMV, la disparition des IgM anti-CMV et l’apparition des IgG anti EBV peuvent seules permettre de conclure à une fausse sérologie IgM CMV initiale. Conclusion. – L’EBV en infectant les lymphocytes B, favorise leur prolifération oligoclonale et la synthèse d’anticorps contre des antigènes viraux mais également contre des autoantigènes. Ainsi la MNI peut-elle provoquer des tableaux cliniques polymorphes et un « orage sérologique » avec de multiples sérologies positives, notamment vis-à-vis d’autres virus de la famille des Herpes Viridae rendant parfois son diagnostic difficile [1,2].

Références [1] Aalto SM, et al. Journal of Medical Virology 1998;56:186–91. [2] Zenda T, et al. Internal Medicine 2004;43:340–3.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.313 PE172 Tuberculose du nasopharynx À propos d’une nouvelle observation et revue de la littérature A. Naoui a , S. Lajili a , M. Chaieb Naoui b , I. Toukabri a a

Service de médecine interne, hôpital régional de Médjez-ElBab, Medjez-El-Bab, Tunisie b Service de Gastroentérologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – La tuberculose du nasopharynx représente une localisation rare de la maladie. Depuis sa description par Graff en 1936 moins d’une centaine de cas ont été rapportés. Elle pose un problème de diagnostic différentiel avec le carcinome du nasopharynx. Patients et Méthodes. – A l’occasion d’une nouvelle observation nous rappelons les principales caractéristiques de cette entité rare. Observation. – Patient de 16 ans est hospitalisé pour exploration d’une masse latéro-cervicale et une obstruction nasale. A l’examen il est apyrétique, son état général est conservé. La radiographie du thorax ne montre pas d’anomalies. Il n’existe pas de syndrome inflammatoire biologique. L’échographie cervicale objective une masse ganglionnaire de 4 cm, latérocervicale supérieure gauche, non nécrotique. L’endoscopie nasale montre une formation bourgeonnante et congestive du cavum atteignant les 2 choanes. Le scanner du rhinopharynx conclut à une hypertrophie irrégulière de la muqueuse du toit et de la paroi postérieure du cavum. La biopsie du cavum montre une muqueuse remaniée par de multiples granulomes épitéloïdes et giganto-cellulaires centrés par de la nécrose caséeuse. Le diagnostic de tuberculose rhinopharyngée est retenu. Les bascilloscopies dans les crachats et après tubage gastrique sont négatives. Un traitement anti-tuberculeux a été mis en route pendant 9 mois. L’évolution est favorable sur le plan clinique. Le scanner de contrôle réalisé 3 mois après l’arrêt du traitement anti-tuberculeux confirme la guérison.

Discussion. – La tuberculose du nasopharynx est associée à une atteinte pulmonaire chez le tiers des patients. Sa physiopathologie demeure hypothétique. Des adénopathies cervicales, une obstruction nasale et une hypertrophie irrégulière de la muqueuse du cavum en représentent le trépied clinique. L’imagerie permet d’établir un bilan des lésions et un contrôle de l’évolution sous traitement. En l’absence de preuve bactériologique le diagnostic différentiel avec le carcinome du nasopharynx est parfois difficile. Le pronostic de la maladie (traitée) est favorable. Conclusion. – L’atteinte rhinopharyngée de la tuberculose mérite d’être rappelée en raison de sa rareté, son pronostic favorable et des difficultés de distinction avec le cancer du cavum. Elle doit être évoquée devant toute masse du nasopharynx. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.314 PE173 Des effets indésirables moins connus des anti-herpétiques : syndrome confusionnel et myopathie C. Condrat, A. Zaharia, P.L. Caraman Médecine interne, hôpital Bel-Air, Thionville, France Introduction. – L’aciclovir et le valaciclovir sont les antiherpétiques les plus connus. En dehors de l’atteinte rénale provoquée par l’aciclovir à fortes doses, ces médicaments sont réputés bien tolères. Nous rapportons deux cas d’effets indésirables originaux. Cas clinique. – Une patiente de 80 ans, insuffisante rénale (en hémodialyse chronique) est hospitalisée la nuit pour crise d’agitation et syndrome confusionnel, sans fièvre. L’examen clinique est sans particularité . . . mais la patiente n’avait pas été déshabillée complètement. Le lendemain nous apprenons qu’elle avait été dialysée la veille et rec¸u une perfusion d’Aciclovir pour un zona intercostal. L’évolution a été favorable après réalisation de séances d’hémodialyse journalières pendant trois jours, la confusion et l’agitation régressant complètement après deux jours. Observation. – Un patient de 38 ans est traité (avec succès) avec valaciclovir 500 mg (1/2 comprimé par jour) depuis 18 mois, en prévention des récurrences d’un herpes génital très agressif (environ 10 récurrences/an). Après un an de traitement il présente des myalgies diffuses intenses, ayant un retentissement important sur ses capacités sportives. Les enzymes musculaires sont normales, le patient refuse la biopsie musculaire. A l’arrêt du médicament cité, les myalgies disparaissent en 10 jours, mais après trois mois et 5 récurrences d’herpes génital, il décide de reprendre le traitement. Les myalgies réapparaissent après 15 jours de traitement. Conclusion. – L’aciclovir peut induire un syndrome confusionnel, surtout chez les insuffisants rénaux. Par contre, aucun cas de myopathie induite par le valaciclovir n’a été rapporté dans la littérature. La responsabilité de ce médicament dans notre cas est vraisemblable, vue la chronologie des faits et l’absence d’autre traitement ou pathologie associées. Par contre, des rares cas de myopathies induites par le valganciclovir (agent anti-CMV) ont été signalés, ce qui a renforcé notre diagnostic.

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L’autre originalité du deuxième cas est la maîtrise des récurrences d’herpes génital avec la moitié de la dose préconisée.

PE174 Insuffisance rénale aiguë liée au Parvovirus B19

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.316

S. Herti, A. Grasland, E. Mortier, P.H. Vinceneux Médecine interne, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France Introduction. – En dehors des Hantavirus, les insuffisances rénales aiguës d’origine virale sont exceptionnelles. Nous rapportons l’observation d’une infection par le parvovirus B19 responsable d’une insuffisance rénale aiguë. Cas clinique. – Une femme de 43 ans, séropositive pour le VIH-1 depuis 1986, stade C3 (rétinite à CMV en 1995), actuellement asymptomatique avec 645/mm3 lymphocytes CD4 et une charge virale indécelable, sous lopinavir, didanosine, lamivudine et zidovudine, consulte pour fièvre et toux sèche. 24 avril

27 avril

Clinique

Fièvre + toux

Rash maculopapuleuxdu tronc pdt 48 heures

Créatinine (/l) Clear créat(ml/mn) Hémoglobine Réticulocyte CRP (mg/l) Complément Protéinurie g/24 h Parvovirus B19

52 102 10,5 72 000

Références [1] Young NS, et al. Parvovirus B19 N Eng J Med 2004;350:586–97. [2] Ieiri N, et al. Charactéristics of acute glomerulonephritis associated with human parvovirus B19 infection. Clin Nephrol Oct, 2005;64(4):249–57.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.315

date

S481

7 mai

9 mai

18 mai

138 36 7,5 12 000 16 Nl 0,4

74 74 6,5 20 000

49 110 11,5 70 000

PCR+, Ig M+, IgG−

Résultats. – Il n’y avait pas d’argument pour une insuffisance rénale fonctionnelle même si le sédiment urinaire était normal. L’amélioration rapide de la fonction rénale (48 heures) et de l’anémie après une transfusion ainsi que le délai entre les premiers symptômes et l’insuffisance rénale (>10 jours) nous ont conduit à ne pas proposer d’immunoglobulines (IgIV). Un mois après, les paramètres biologiques se sont normalisés, sans traitement spécifique. Discussion. – Le parvovirus B19 peut exceptionnellement être responsable d’insuffisance rénale aiguë. Le mécanisme physiopathologique diffère selon le délai entre le début des symptômes et l’atteinte rénale : il peut s’agir soit d’une atteinte directe et précoce du virus, responsable le plus souvent d’une glomérulonéphrite, soit d’un mécanisme plus retardé par dépôt de complexes immuns, pouvant déclencher de véritables vascularites systémiques. L’évolution est le plus souvent spontanément favorable, même s’il peut être proposé, dans les formes précoces et virémiques l’emploi d’IgIV. Conclusion. – En plus du rash, des manifestations articulaires et de l’érythoblastopénie, le parvovirus B19 peut être responsable d’insuffisance rénale aiguë [1,2].

PE175 Atteinte athéromateuse infraclinique chez des patients infectés par le VIH, à haut risque cardiovasculaire : comparaison avec une population de patients non-VIH dyslipidimémiques A. Simon a , F. Pousset b , M.A. Valantin c , J.-M. Andre b , V. Carreau d , C. Katlama e , D. Costagliola f , E. Bruckert d , S. Herson g a

Médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France de cardiologie, hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France c Service des maladies infectieuses, groupe hospitalier PitiéSalpétrière, Paris, France d Service d’endocrinologie, hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France e Service de Maladies Infectieuses et Tropicales, Hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France f Inserm U720, hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France g Service de médecine interne, groupe hospitalier PitiéSalpétrière, Paris, France b Département

Introduction. – Les patients infectés par le VIH, en particulier, sous traitement antiretroviral, ont un risque cardiovasculaire accrue et plus fréquemment une athérosclérose infra-clinique. Ceci peut être due aux facteurs de risque cardiovasculairemais aussi au risque lié au VIH lui-même. Patients et Méthodes. – Une étude pilote a été menée auprès de patients infectés par le VIH inclus lorsqu’ils présentaient au moins 3 facteurs de risque cardiovasculaire. Les données (age, sexe, IMC, stade du VIH, traitement antirétroviral et traitement associé) étaient recueillies .. Cette population a été comparée à une population témoin appariée sur les facteurs de risque cardiovasculaire (1 cas pour 3 témoins). Les explorations suivantes étaient faites dans les deux populations : ECG, échographie cardiaque, épreuve d’effort, écho doppler artériel des carotides et fémorales. Résultats. – Soixante-cinq patients VIH ont été inclus : 92 % d’hommes, d’age moyen 48 ans (±8), 68 % de fumeurs, 31 % d’hypertendus, et 24 % de diabétiques. Le cholesterol total (CT) moyen était à 247 ± 0,55 mg/dl, les triglycérides (TG) à 327 ±0,295 mg/dl. 216 controles ont été appariés : 90 % d’hommes, d’age moyen 50 ans (±8), 65 % de fumeurs, 31 % d’hypertendus, 23 % de diabétiques. Le CT était à 249 ± 0,49 mg/dl, les TG 319 ± 2,5 mg/dl. Le test d’effort était positif cliniquement et électriquement chez 4,3 % des patients VIH et 0 % chez les nonVIH (p > 0.05). L’IMT était significativement plus élevée dans population VIH. Chez 2 patients VIH avec des sténoses sévères des carotides ont eu un traitement chirurgical. Conclusion. – Un athérome infra-clinique est fréquemment retrouvé dans la population VIH, marqué en particulier par une

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Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

IMT plus élevée. Il est possible que l’infection à VIH chronique accélère l’athérome. C’est également une hypothèse récemment soulevée par l’étude SMART où il est montré dans une population en interruption de traitement la survenue d’événements cardiovasculaires plus fréquents. Il a été également montré un effet délétère de certains traitements antirétroviraux, expliqués en partie par des dyslipidémies graves. Ceci encourage à proposer un dépistage et une prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire chez tout patient infecté par le VIH et un suivi cardiologique régulier [1–3]. Références [1] Strategies for Management of Antiretroviral Therapy (SMART) Study Group, N Engl J Med. 2006 Nov 30;355(22):2283-96. [2] DAD Study Group N Engl J Med. 2007 Apr 26;356(17):1723-35. [3] Van Wijk J, et al. Functionnal and structural J Am Coll Cardiol 2006;47:1117–23.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.317 PE176 Behc¸et et Arthrite à Salmonella enteritidis S. Hamimouch a , F.Z. Alaoui b , T. Naji b , S. Benamour c a

Médecine interne, CHU Ibnou-Rochd, Casablanca, Maroc b Médecine interne, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc c Service de médecine interne, CHU Ibnou-Rochd, Casablanca, Maroc

Les taux de lymphocytes et sous populations lymphocytaires CD4 et CD8 étaient normaux. Les anticorps antinucléaires et anticorps anti-DNA étaient négatifs. L’électrophorèse de l’hémoglobine était normale. La malade était mise sous ciprofloxacine 1 g/j, associé à un drainage chirurgical à gauche et une ponction évacuatrice à droite. L’évolution clinique était bonne. Discussion. – L’atteinte articulaire au cours de la maladie de Behc¸et est fréquente ; elle est estimée à 51,9 % ; L’infection ostéo-articulaire y est exceptionnellement décrite. Dans notre série de 1010 cas, seuls 13 cas d’infection étaient notés dont une seule localisation ostéo-articulaire. La survenue d’une oligoarthrite des deux genoux à Salmonella entéritidis chez notre patiente nous a incité à réaliser un bilan exhaustif à la recherche d’un facteur déclenchant ; le seul facteur retrouvé était la corticothérapie. Conclusion. – L’infection au cours de la maladie de Behc¸et est rare laissant supposer qu’elle n’est pas une maladie immunodéprimante. La survenue d’une arthrite infectieuse à Salmonella entéritidis est exceptionnelle ; un facteur déclenchant doit y être recherché. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.318 PE177 La maladie de Whipple : le nouveau traitement A. Zoulim a , C. Piau b , Y. Ollivier a , N. Artigues a , R. Leclercq b , P. Letellier a a

Introduction. – Au cours de la maladie de Behc¸et, l’infection semble peu fréquente. La localisation ostéo-articulaire de celleci reste exceptionnelle. Les arthrites à Salmonella entéritidis surviennent en général sur un terrain immunodéprimé.Le but de ce travail est de déterminer les facteurs favorisant l’infection au cours de la maladie de behcet qui semblerait une maladie peu immunodéprimante. Cas clinique. – Nous rapportons une observation unique associant maladie de Behc¸et et arthrite des deux genoux à Salmonella entéritidis. Observation. – Il s’agit d’une patiente âgée de 46 ans qui présentait des aphtes buccaux récidivants, un aphte génital, des lésions d’érythème noueux, un test d’hypersensibilité positif, une uvéite antérieure séquellaire bilatérale, et une atteinte neurologique faite d’une atteinte non parenchymateuse et d’une méningite lymphocytaire. Le diagnostic de maladie de Behc¸et avec atteinte oculaire et neurologique était retenu selon les critères de classification du groupe d’étude international sur la maladie de Behc¸et. La malade était mise sous corticothérapie orale à forte dose (1 mg/kg/j). Trois semaines après le début de la corticothérapie, la malade a développé une oligoarthrite fébrile aigue des deux genoux ; la ponction articulaire, réalisée aux deux genoux, a ramené un liquide purulent dont l’étude bactériologique a isolé Salmonella enteritidis. La radiographie des genoux montrait un pincement de l‘interligne fémoro-tibiale. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimentation accélérée à 85 mm, une anémie hypochrome microcytaire à 8,8 g/dl, une glycémie normale. La sérologie HIV était négative.

Service de médecine interne, CHU Caen, Caen, France CHU Caen, Caen, France

b Microbiologie,

Introduction. – La découverte d’adénopathies mésentériques au cours d’une perte pondérale peut orienter vers une maladie de Whipple que seul un faisceau d’arguments clinique, endoscopique, histologique et microbiologique permet d’étayer. Nous en rapportons une observation avec évaluation de l’impact du nouveau protocole thérapeutique de cette affection. Cas clinique. – Une femme de 56 ans, sans antécédents, se plaignait depuis décembre 2006 d’une altération de l’état général avec asthénie, anorexie, amaigrissement de 10 kg et fébricule vespéral. L’interrogatoire ne notait aucune autre doléance et l’examen physique était par ailleurs pauvre. Elle avait un syndrome inflammatoire fluctuant avec albumine à 26 g/l et une anémie à 8 g/dl. La fibroscopie objectivait sur une paroi duodénale fragile une infiltration blanchâtre étendue sans intervalle de muqueuse saine. Le scanner découvrait de nombreuses adénopathies coelio-mésentériques et lombo-aortiques de 14 mm de diamètre associées à un épaississement pariétal du grêle faisant suspecter un lymphome. La biopsie d’un ganglion mésentérique révèlait la présence d’un granulome résorptif constitué de macrophages contenant du matériel PAS positif mais BAAR négatif. Résultats. – La recherche de Tropheryma whipplei par PCR était négative dans le sang mais positive sur la biopsie pratiquée lors d’une seconde endoscopie duodénale en mai 2007. Le taux de l’interleukine 12 était normal. Le diagnostic de maladie de Whipple établi, un traitement par Sulfaméthoxazole-

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Triméthoprime (SMX-TMP) était délivré pendant sept jours puis relayé par l’association Doxycycline 200 mg/j et Hydroxychloroquine 600 mg/j. La nutrition parentérale puis orale, entreprise rapidement, avait contribué à améliorer son état général. Après un mois de bi-thérapie, l’évolution restait favorable avec la constatation d’une prise de poids et la réduction de la taille des adénopathies à l’échographie. Seul du SMX-TMP avait été rajouté du fait de selles liquides occasionnelles. Discussion. – La mise en place d’une bi-thérapie par Doxycycline et Hydroxychloroquine entre dans le cadre des nouvelles recommandations de traitement d’une maladie de Whipple sans atteinte neurologique [1]. La sensibilité de la bactérie à la doxycycline a été démontrée sur culture cellulaire, sur milieu spécifique et plus récemment par identification moléculaire des cibles. De plus, le pouvoir alcalinisant de l’hydroxychloroquine neutralise la bactérie au métabolisme acido-dépendant [2]. Conclusion. – L’évolution rapidement favorable de cette maladie de Whipple, à forme ganglionnaire, sous l’effet de cette bithérapie et renutrition adaptée plaide au moins pour une efficacité à court terme de ce traitement. Un protocole d’essai clinique pourrait être envisagé à plus grande échelle afin de vérifier ces résultats et préciser l’indication de ce traitement selon la forme clinique observée. Le déficit en interleukine 12 qui prédispose à la survenue de cette affection [3] n’est pas démontré chez notre patiente. Références [1] Fenollar F, et al. N Engl J Med 2007;356:55–66. [2] Knaapen HK, et al. J Antimicrob Chemother 2007;60(3):457–8. [3] Marth T, et al. Gastroenterol 1997;113(2):442–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.319 PE178 Méningococcémie chronique et déficit en IgA A. Theulin a , M. Rondeau-Lutz a , C. Kuhnert a , M. Groza a , C. Le Coz b , J.C. Weber a a

Médecine interne A, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France b Service de dermatologie, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France Introduction. – Les méningoccémies chroniques sont des tableaux cliniques rares. Nous rapportons ici un cas dont les anomalies immunologiques permettent d’en envisager la physiopathologie. Cas clinique. – Une jeune fille de 20 ans, aux antécédents d’infections ORL à répétitions est admise pour la récidive d’une éruption cutanée en contexte fébrile. Quinze jours auparavant, elle avait en effet été hospitalisée pour un syndrome fébrile, rapidement suivi d’arthralgies des genoux et chevilles, puis au bout de 48 heures d’une éruption maculo-papuleuse des 4 membres avec un syndrome inflammatoire biologique marqué (CRP à 180 mg/l, procalcitonine à 4,4 ␮g/l). Le bilan infectieux et autoimmun réalisé était négatif, le tableau avait évolué favorablement sans traitement, la patiente avait pu regagner son domicile.

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Observation. – La reprise du même tableau motive son admission dans notre service. On constate une fièvre à 39,5◦ , des arthralgies bilatérales et symétriques plutôt distales et un rash maculo-papuleux du tronc et des membres avec, fait nouveau, un purpura pétéchial dont certains éléments sont nécrotiques. Il n’y a pas de syndrome méningé, de point d’appel infectieux gynécologique ou autre. Le syndrome inflammatoire biologique est réapparu. L’éruption évoque une septicémie à gonocoque. La biopsie cutanée montre d’une vasculopathie thrombosante avec polynucléaires neutrophiles évoquant une localisation cutanée d’une septicémie. La recherche de méningocoque par PCR reviendra positive et une hémoculture, prélevée au moment d’un pic fébrile concomitant d’une nouvelle poussée de l’éruption maculeuse, est positive à Neisseria meningitidis sérogroupe B. Lors de cette 3ème poussée, l’éruption atteint également les paumes et les plantes. Une antibiothérapie par ceftriaxone permet la disparition de la fièvre et des arthralgies en 48h, les lésions cutanées étant plus lentes à régresser. L’exploration du système immunitaire retrouve un déficit complet en IgA ainsi qu’un déficit partiel en IgM (0,26 g/l, normale 0,48 à 3,10), et en IgG3 (0,20 g/l, normale 0,21 à 1,45), l’exploration du complément est sans particularité. Conclusion. – 5 à 10 % des adultes seraient des porteurs asymptomatiques de souches de N. Meningitidis, en général non pathogènes. Pour une petite proportion de ces personnes, la bactérie pourra traverser la muqueuse et gagner la circulation sanguine [1]. Si ce sont surtout les déficits en complément (fractions C3, 6, 7, 8) qui sont décrits comme prédisposant aux infections méningococciques, un déficit complet en IgA associé à une méningococcémie chronique a déjà été décrit [2]. Le rôle des IgA dans la défense des muqueuses suggère qu’un déficit permet à la bactérie d’exprimer plus facilement son pouvoir invasif, cette hypothèse est accréditée par la mise en évidence de protéases spécifiques des IgA comme facteur de virulence des Neisseriaceae [3]. Références [1] Rosenstein NE, et al. NEJM 2001;344:1378. [2] Farron F, et al. Arch Pediatr 1996;3:149–51. [3] van Ulsen P, et al. FEMS Microbiol Rev 2006;30:292.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.320 PE179 Cellulite pneumococcique associée à un lupus érythémateux systémique F. Barclay a , J. Stirnemann b , A.S. Morin c , N. Aras c , L. Boukari c , O. Fain b a

Médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France c Service de médecine interne, CHU Jean-Verdier, Bondy, France b Service

Introduction. – Streptococcus pneumoniae est le plus souvent associé à une infection pulmonaire, oropharyngée, méningée ou une septicémie.L’atteinte dermo-hypodermique est rare.Nous

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rapportons une observation de cellulite pneumococcique au cours d’un lupus érythémateux systémique (LES). Cas clinique. – Une femme de 42 ans, est hospitalisée pour fièvre et douleurs cervicales irradiant vers l’épaule gauche. Elle a un LES depuis 1991 (polyarthralgies, panniculite, thrombopénie, FAN, AntiDNA, AntiSSA) traité par prednisone et hydroxychloroquine.La fièvre à 39 ◦ C et les douleurs latérocervicales gauches sont apparus brutalement la veille de son hospitalisation. Le reste de l’examen clinique est normal, en dehors de douleurs à la pression de la region cervicale avec raideur. La CRP est à 48 mg/l, les polynucléaires neutrophiles à 13000/mm3 . A J2 de l’hospitalisation apparait un placard infiltré douloureux de la région cervicale gauche, s’étendant vers l’épaule et la région mammaire homolatérale. Trois hémocultures sont positives à Streptococcus pneumoniae. Observation. – L’imagerie par résonance magnétique cervicale objective un épaississement avec prise de contraste des parties molles péri-vertébrales du rachis cervical moyen et le scanner thoracique un épanchement pleural gauche de faible abondance. Il n’y a pas d’autre localisation infectieuse notamment vertébrale, méningée, ou endocardique. L’évolution est favorable sous amoxicilline et gentamicine, puis amoxicilline seule pour une durée de 6 semaines. Discussion. – Deux syndromes cliniques ont été décrits dans les cellulites pneumococciques : un touchant la région cervicale, thoracique supérieure, mammaire associée à un LES, ou une hémopathie ; l’autre touchant les membres inférieurs survenant chez les patients diabétiques, toxicomanes, ou alcooliques chroniques.Plusieurs mécanismes ont été évoqués : soit une dissémination hématogène, ou une contamination à partir d’une effraction cutanée, soit une extension à partir d’un foyer infectieux de voisinage ORL ou pulmonaire, comme probablement dans cette observation compte tenu de l’atteinte pleurale. Conclusion. – Ce nouveau cas confirme l’existence d’une association étroite entre la cellulite pneumococcique à localisation supérieure et le LES. L’existence d’un foyer de voisinage semble être un facteur favorisant. Le rôle pathogène du lupus reste à déterminer.

ceinture, s’arrêtant au niveau de l’ombilic à droite et du rebord costal à gauche, ainsi que des douleurs des fesses et une diminution de la sensation du passage des urines et des selles. Après trois jours sont apparues une anesthésie complète au niveau des deux membres inférieurs et des difficultés à la marche. À l’examen, la patiente présente un déficit moteur de la flexion de la cuisse et de la jambe, de la flexion dorsale et plantaire du pied et des orteils à gauche. Il n’y a pas de déficit moteur du membre controlatéral, du tronc, de la face ou des membres supérieurs. Il existe un syndrome pyramidal du membre inférieur gauche (réflexes vifs, Babinski) et une abolition du réflexe achilléen droit. Il n’y a pas de trouble sphinctérien objectif. On note encore un déficit de la sensibilité thermo-algique prédominant à gauche et de la graphesthésie prédominant à droite. Il n’y a pas de syndrome méningé. Aucune notion de morsure de tique ni d’érythème chronique migrant n’a été retrouvée. Les résultats de la ponction lombaire sont les suivants : 75 leucocytes/mm3 dont 88 % de lymphocytes, protéinorachie 1,23g/l, normoglycorachie. L’IRM révèle un hypersignal intramédullaire étendu de T6 à L2 et des racines de la queue de cheval. La sérologie de Lyme est positive en IgG à 81 U et en IgM à 18 U, avec un Western blot positif pour les bandes 41, 47, 50, 75, 83. Dans le LCR, le séro-diagnostic est positif ainsi que le Western Blot (bandes 22, 32, 41, 47, 50, 60, 83). La recherche d’une synthèse intra-thécale est positive pour les anticorps anti-B. Burgdorferi. La recherche de CMV est négative dans le sang (antigénémie) et le LCR (PCR). L’évolution est favorable sous ceftriaxone IV (2 g/j) pendant 3 semaines, avec persistance d’un très léger déficit moteur proximal du membre inférieur gauche et de paresthésies plantaires bilatérales sans anomalie sensitive objective et avec régression du syndrome pyramidal. Conclusion. – Les myélites représentent 4 à 5 % des neuroborrélioses des grandes séries européennes [1]. Elles peuvent s’accompagner de radiculites spinales ou crâniennes. Le diagnostic de neuroborréliose repose ici sur la synthèse intrathécale d’anticorps spécifiques et la guérison sous ceftriaxone. Il existe dans la littérature peu d’observations décrivant les anomalies IRM ainsi que l’évolution clinique précise sous traitement [2].

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Références

PE180 Myélo-radiculite aiguë à Borrelia burgdorferi

[1] Lipsker D, et al. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2001;20:225. [2] Blanc F et al. Med Mal Infect 2007; 8 (Epub).

A. Rohfritsch, A. Theulin, M. Rondeau-Lutz, J.C. Weber Médecine interne A, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France Introduction. – Les troubles neurologiques causés par l’infection à B. Burgdorferi sont variés. Nous rapportons le cas d’une patiente de 37 ans, sans antécédents neurologiques, ayant présenté une myélo-radiculite dans le cadre d’une maladie de Lyme. Cas clinique. – Cette jeune femme est venue consulter aux urgences pour un déficit moteur et sensitif des 2 membres inférieurs. Observation. – Son histoire avait commencé 5 jours auparavant par des douleurs et des dysesthésies, à type de sensation de froid, bilatérales des membres inférieurs et abdominales, en

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PE181 Atteinte de la verge au cours d’un syndrome de Vidal Jacquet accompagnant un Fissinger Leroy Reiter (FLR) A. Bleibtreu a , V. Khanine a , M. Strauss a , V. Zeller a , M. Janier b , J.M. Ziza c a

Médecine interne - rhumatologie, groupe hospitalier Diaconnesses-Croix, Saint Simon, Paris, France b Dermatologie, hôpital Saint-Joseph, Paris, France c Service de médecine interne et rhumatologie, groupe hospitalier Diaconnesses-Croix, Saint Simon, Paris, France Introduction. – Le syndrome de FLR est une arthrite réactionnelle appartenant aux groupe des spondylarthropathies. Il survient 1 à 3 semaines après une infection bactérienne génitale (Chlamydia trachomatis) ou digestive (Campylobacter, shigella, salmonella, yersinia).Une atteinte cutanée est présente dans 20 % des cas, touchant les muqueuses buccales et génitales, les paumes et les plantes. Nous rapportons une exceptionnelle atteinte dermatologique particulièrement sévère au cours d’un FLR comportant des « clous de tapissier » (syndrome de Vidal Jacquet) localisés à la verge : ce qui n’a jamais été décrit. Cas clinique. – Mr S.25 ans est hospitalisé en Avril 2007 pour polyarthrite réactionnelle survenant après un rapport hétérosexuel non protégé à Londres début Mars 2007.15 jours après ce rapport, apparition d’une éruption vésiculeuse dure et douloureuse sur la verge (photo1) avec balanite circinée et urétrite. Quinze jours après : polyarthralgies, glossite et éruption pustuleuse douloureuse touchant paumes et plantes (photo 2) associées à une kératodermie palmo-plantaire avec des lésions « en clou de tapissier » touchant paumes et plantes mais surtout la verge.Rapidement on observe une véritable polyarthrite sévère et fébrile (39 ◦ C) touchant genoux, chevilles, poignets, doigts MCP 2, 3, 4, 5 bilatérales avec ténosynovite des fléchisseurs. Résultats. – Il existe un syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles à 10.150/mm3, une VS à 78 et une CRP à 199 mg/l. La ponction du genou droit révèle un liquide inflammatoire stérile (3200 éléments/mm3, 78 % de polynucléaires neutrophiles).Les sérologies HIV, HBV, HCV, VHB et Syphilis ainsi que les sérologies Campylobacter, Salmonella, Shigella et Yersinia sont restés négatives de même que la PCR chlamydia dans les urines et les différentes hémocultures. La sérologie Chlamydia trachomatis est revenue positive en Ig G (21) et en Ig A (42). L’antigène HLA B27 est positif. Le traitement associe : corticothérapie générale (bolus IV puis per os 20 mg/jour avec décroissance progressive), locale (dermocorticoides et infiltrations). Méthotrexate 20 mg /semaine, AINS, azythromycine : 1 g/semaine. Discussion. – Le Vidal Jacquet est une manifestation exceptionnelle. Au stade initial, il s’agit de vésicules claires à base érythémateuse évoluant vers des pustules hyperkératosiques (clou de tapissier) difficiles à distinguer du psoriasis pustuleux. Il siège classiquement au niveau des paumes et des plantes, mais aussi des orteils, sur le scrotum, ou le cuir chevelu. On retrouve fréquemment une hyperkératose sous unguéale associée. Il doit être différencié des autres atteintes vésiculeuses : Pustulose pal-

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moplantaire, Psoriasis pustuleux, Dyshidrose palmoplantaire, Bactérides Pustuleuses d’Andrews, SAPHO. Conclusion. – La localisation sur la verge d’un Vidal Jacquet n’a à notre connaissance pas été décrite et mérite d’être rapportée au cours d’une arthrite réactionnelle particulièrement sévère. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.323 PE182 Erythème noueux et tuberculose : intérêt de la surveillance prolongée dans les formes dites idiopathiques S. Melboucy-Belkhir a , J. Stirnemann b , A.S. Morin a , N. Aras a , F. Barclay a , L. Boukari a , P. Cruaud c , O. Fain b a

Service de médecine interne, CHU Jean-Verdier, Bondy, France b Service de médecine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France c Laboratoire de bactériologie, CHU Jean-Verdier, Bondy, France Introduction. – L’érythème noueux est une hypodermite nodulaire aigue don’t les 3 principales causes en France sont l’infection à streptocoques béta-hémolytiques, la sarcoïdose (syndrome de Löfgren) et les entéropathies infectieuses (yersinioses) ou inflammatoires. La tuberculose, étiologie classique est en fait une cause peu fréquente en France. Patients et Méthodes. – Nous rapportons 3 observations d’érythème noueux révélant une tuberculose. Observation. – Cas 1 : Un homme de 27 ans, algérien, présentait un érythème noueux dont le bilan étiologique initial était négatif. Un an plus tard, il était hospitalisé pour altération de l’état général depuis 3 mois et l’apparition de volumineuses adénopathies sus claviculaire et axillaire gauches. L’origine tuberculeuse était confirmée par la ponction ganglionnaire Cas 2 : Une femme de 20 ans, turque, présentait 2 épisodes à 1 mois d’intervalle de fièvre, d’érythème noueux, d’arthralgies et de douleurs abdominales, sans étiologie détectée. Huit mois plus tard, elle était hospitalisée pour une toux et un amaigrissement. L’imagerie thoracique retrouvait une excavation du lobe supérieure gauche et de multiples adénopathies médiastinales ; l’examen des crachats retrouvait des bacilles acido-alcoolorésistants et la culture mycobacterium tuberculosis. Cas 3 : Un homme de 37 ans, originaire du Congo était hospitalisé pour fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement, arthralgies et un érythème noueux, évoluant depuis 1 mois et un contage tuerculeux. La culture de M tuberculosis était positive. Le scanner retrouvait des adénopathies médiastinales et hilaires droites. Dans les 3 cas l’évolution a été favorable sous traitement anti-tuberculeux durant 6 mois. Discussion. – L’érythème noueux a précédé le diagnostic de tuberculose pulmonaire et ganglionnaire avec des délais de 8 mois, 12 mois ; le diagnostic était concomitant dans le troisième cas. Le délai entre l’érythème noueux et le diagnostic de tuberculose peut aller de 0 à 16 mois .La survenue d’un érythème noueux reste inexpliquée dans 15 % à 55 % des cas. Compte tenu de la recrudescence de la tuberculose et du délai parfois long d’apparition de la maladie après un

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épisode d’érythème noueux, une surveillance prolongée est nécessaire. Conclusion. – La survenue d’un érythème noueux impose la recherche systématique d’une tuberculose et si le bilan étiologique reste négatif, une surveillance régulière durant un an est nécessaire. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.324 PE183 Manifestations gravissimes d’une infection à Chlamydia pneumoniae À propos d’une observation X. Vandemergel a , H. Benhamed a , C. Jaumotte b , B. Renneboog a a

Service de médecine interne Générale, centre hospitalier Jolimont-Nivelles-Tubize, Nivelles, Belgique b Service de médecine intene Générale, centre hospitalier Jolimont-Nivelles-Tubize, Nivelles, Belgique Introduction. – Les infections à Chlamydia pneumoniae sont le plus souvent banales et sans conséquence. L’atteinte des voies respiratoires étant la manifestation la plus fréquente. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une infection aigüe avec manifestations mettant en jeu le pronostic vital. Cas clinique. – Une patiente de 44 ans est hospitalisée pour de la fièvre. Elle se plaint de température avec frissons, toux et fatique. La symptomatologie a débuté quelques jours auparavant. Il n’y a pas d’antécédent notable. Elle ne fume pas et ne consomme pas de boissons alcoolisées. L’examen physique met en évidence une température à 39 ◦ C avec tachycardie. La tension artérielle est à 120/70 mmHg. Le reste de l’examen physique est banal. La biologie objectivera l’existence d’une bi-cytopénie (plaquettes : 53000/mm3 , Globules Blancs : 1500/mm3 dont 1190 polyneutrophiles). Il existe une cytolyse hépatique (GOT : 1049 mu/ml, GPT : 842 mu/ml, GammaGT : 122 mu/ml, LDH : 1411 mu/ml, Bilirubine totale : 5.1 mg/dl). Un début de coagulation intravasculaire disséminée est constaté (baisse du fibrinogène, élévation des D-dimères, ...). La C-reactive protein est à 17 mg/dl. La radiographie du thorax est banale. Tous les prélèvements bactériens seront négatifs. L’examen médullaire est banal. Devant la gravité du tableau, des antibiotiques à large spectre sont administrés. La valeur nadir des polyneutrophiles sera de 250 au jour 3. Le tableau va s’améliorer en 6 jours et au jour 23, toutes les anomalies décrites seront normalisées. Toutes les sérologies reviendront négatives ou signant une infection ancienne (HIV, Hep B, C, Toxoplasmose, HSV, HHV6,Brucella, CMV, EBV, Parvovirus B19). A l’admission, la sérologie Chlamydia pneumoniae est négative. A J23, nous constaterons une positivité des IgA et des IgG à un taux de 1/256. Une semaine plus tard, celui-ci sera à 1/512. Observation. – voir ci dessus. Discussion. – Bien que rares, des présentations explosives comprenant hépatite, pancytopénie ou encore myocardite sont possibles au cours d’infections à Chlamydia pneumoniae.

Conclusion. – Diagnostiquer une maladie fréquente suite à une manifestation exceptionnelle, voilà aussi une des missions des internistes généraux [1–3]. Références [1] Ikeda K, et al. Fukushima J Med Sci 2002;48:57–62. [2] Anton E. Scand J Infect Dis 2004;36:394–5. [3] Hoefer D, et al. ASAIO J 2005;51:480–1.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.325 PE184 Présentation pseudo-néoplasique d’une Nocardiose chez un sujet immunocompétent D. Morquin a , S. Yeche a , D. Reynaud a , P. Corne b , M. Viale c , A. Dubois d a

Médecine interne, clinique mutualiste, Beau-Soleil, Montpellier, France b Service de réanimation médicale et d’assistance respiratoire, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier, France c Radiologie, clinique mutualiste, Beau-Soleil, Montpellier, France d Service de médecine, clinique mutualiste Beau-Soleil, Montpellier, France Introduction. – Granulomatose suppurative de porte d’entrée essentiellement pulmonaire, la Nocardiose affecte principalement les sujets immunodéprimés. De présentation souvent trompeuse, sa survenue chez les sujets immunocompétents n’est pas exceptionnelle. Cas clinique. – Une femme de 77 ans, diabétique, dyslipidémique, non tabagique a été hospitalisée pour bradypsychie, paralysie du VI gauche, troubles de l’élocution et un amaigrissement de 10 kg sur 3 mois, sans fièvre ni syndrome inflammatoire biologique. L’IRM cérébrale a révélé de multiples lésions nodulaires en cocardes disséminées sans œdème, interprétées comme des lésions secondaires. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montrait une opacité condensante du lobe pulmonaire supérieur droit de 30 mm difficilement accessible à la ponction, un aspect de pneumopathie micronodulaire bilatérale et à l’étage abdominale des lésions hépatospléniques d’environ 20 mm, sans rehaussement, ni adénopathies ni épanchement. Résultats. – Le Cyfra 21.1 était à 7× la normale. Hépatocultures et hémocultures étaient négatives. La ponction lombaire réalisée à J10 a montré un liquide trouble, hypoglycorachique, hyperprotéinorachique, hyper lymphocytaire avec amas de petits germes difficiles à caractériser au gram au direct, ne résistant pas à l’alcool et dont la culture était stérile.Une antibiothérapie à large spectre est débutée le même jour associant AMOXICILLINE 200 mg/kg/j, GENTAMYCINE 3 mg/kg/j puis un traitement antituberculeux renforcé par le COTRIMOXAZOLE et une corticothérapie à J13. L’état neurologique s’est dégradé rapidement (hémiplégie droite, syndrome méningé puis troubles de la vigilance) justifiant le transfert en réanimation. Le contrôle TDM montrait une dilatation tétra ventriculaire et une majoration des. La PCR Nocardia sur le LCR initial est revenu positive

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à J16 justifiant l’adjonction d’IMIPENEM, l’arrêt du traitement antituberculeux et de la corticothérapie. La mise en place d’une dérivation ventriculaire externe et la ventilation mécanique n’ont pas pu empêcher l’évolution rapide vers la mydriase bilatérale aréactive, la disparition des réflexes du tronc et le décès par collapsus à J25. Conclusion. – La révélation au stade métastatique cérébrale de la maladie simulant une néoplasie reste un piège diagnostique classique ; l’invasion pulmonaire pouvant être asymptomatique et le syndrome infectieux inexistant. L’atteinte cérébrale est mortelle dans 66 à 87 % des cas. Le délai d’obtention d’un prélèvement tissulaire contributif est le plus souvent trop long et le diagnostic bactériologique peut être difficile. L’instauration d’un traitement spécifique, même probabiliste, et l’utilisation de la biologie moléculaire pourraient modifier ce pronostic.

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plus souvent, par une adénite axillaire parfois suppurée latéralisée au côté de la vaccination, et son évolution est favorable spontanément. Les BCGites disséminées révèlent habituellement des déficits immunitaires et peuvent apparaître parfois plusieurs dizaines d’années après la vaccination. Elles donnent alors des tableaux d’infections disséminées dont le traitement est le même que la tuberculose en dehors d’une résistance naturelle de Mycobacterium bovis au pyrazinamide. Des tableaux systémiques avec douleurs articulaires et fièvre prolongée peuvent s’observer. Conclusion. – Ce type d’infections n’est pas une complication habituelle de la granulomatose septique chronique, responsable d’un déficit fonctionnel du polynucléaire neutrophile, compliqué d’infections à pyogènes. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.327

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.326 PE185 Adénite à Mycobacterium bovis (BCGite) au cours d’une granulomatose septique chronique A. Masseau a , C. Biron b , D. Boutoille c , O. Grossi c , F. Raffi c , M. Hamidou d a

Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France b Service de maladies infectieuses, CHU de Nantes, Nantes, France c Maladies infectieuses, CHU de Nantes, Nantes, France d Service de médecine interne A, CHU de Nantes, Nantes, France Introduction. – La BCGite est une complication classique des thérapeutiques par BCG ou de certains déficits immunitaires primitifs (voie IFN ␥–IL2). A notre connaissance, elle n’a jamais été rapportée au cours de la granulomatose septique chronique, déficit génétique du métabolisme oxydatif du polynucléaire neutrophile. Cas clinique. – Un patient tunisien de 23 ans, est porteur d ‘une granulomatose septique chronique. Le diagnostic était porté (biologie moléculaire) quelques années auparavant, devant des poussées d’adénopathies superficielles, souvent aseptiques. Il consultait en mai 2006 pour adénopathies axillaires gauches de 4 cm, évoluant depuis quelques mois. L’état général était marqué par un amaigrissement isolé, sans fièvre. Le bilan biologique standard était normal, ainsi que l’enquête infectieuse large (sérologies, BK...).La radiographie thoracique et l’échographie abdominale étaient normales. L’examen anatomopathologique du ganglion retrouvait une lymphadénite granulomateuse épithélioïde et giganto-cellulaire peu nécrosante. La culture était positive au 14é jour, pour une mycobactérie du complexe tuberculosis, et une quadrithérapie anti-tuberculeuse était débutée. Quelques semaines plus tard, l’identification de la bactérie montrait Mycobacterium bovis. Résultats. – Le diagnostic retenu était celui de probable BCGite, le patient ayant été vacciné par le BCG dans l’enfance. L’autre hypothèse serait celle d’une consommation de lait cru lors d’un voyage en Tunisie ? Discussion. – La BCGite est une complication rare et peut survenir très à distance de la vaccination. Elle se manifeste le

PE186 Tableau de vascularite systémique révélateur d’une infection à Yersinia M. Samson, S. Audia, C. Duchêne, I. Perinet, P.H. Bielefeld, J.F. Besancenot Médecine interne et maladies systémiques, CHU - hôpital Général, Dijon, France Introduction. – Certaines manifestations extradigestives des Yersinioses sont classiques : érythème noueux, arthrites réactionnelles. . . En revanche, Yersinia ne figure que rarement parmi les agents infectieux mis en cause dans les vascularites systémiques d’origine infectieuse. Nous en rapportons ici un cas. Cas clinique. – Un patient de 31 ans présente un tableau associant altération majeure de l’état général, fièvre à 39 ◦ C, arthromyalgies, macules érythémateuses et livedo aux membres inférieurs sans purpura. Secondairement, survient une orchiépididymite bilatérale. Les prélèvements microbiologiques restent négatifs. La CRP est à 412 mg/l et les polynucléaires neutrophiles à 16.800/mm3 . La recherche d’ANCA et d’ANA est négative. Le CH50 est effondré à 25 %. Il existe une protéinurie à 1,34 g par jour sans insuffisance rénale. Le scanner met en évidence une infiltration diffuse des séreuses, de l’appendice et des cordons spermatiques, associée à une polyadénopathie mésentérique. La biopsie rénale ne montre pas de lésion évidente. Une périartérite noueuse (PAN) est initialement retenue, cependant le bilan sérologique révèle une infection à Yersinia enterocolitica. Le patient mentionne alors un épisode diarrhéique spontanément résolutif 3 semaines auparavant. Résultats. – Un traitement par ofloxacine et prednisone (1 mg/Kg) permet une guérison spectaculaire. Un mois plus tard, l’état du patient s’est strictement normalisé. Le diagnostic de vascularite d’hypersensibilité secondaire à une infection à Yersinia enterocolitica est retenu. Discussion. – Une orchite non infectieuse fait classiquement suspecter une vascularite systémique et notamment une PAN [1], comme dans cette observation. Quelques cas de vascularites leucocytoclasiques ont été décrits au cours des infections à Yersinia [2], mais, à notre connaissance, l’atteinte testiculaire

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n’y est pas rapportée. Les vascularites induites par les processus infectieux sont bien connues. La littérature décrit notamment une association entre la maladie de Kawasaki et l’infection par Yersinia pseudotuberculosis [3]. Conclusion. – Les symptômes digestifs des Yersinioses sont parfois au deuxième plan par rapport aux manifestations systémiques. Parmi celles-ci, certaines sont classiques, mais il existe aussi des vascularites systémiques. Yersinia fait donc partie des agents infectieux à rechercher devant de tels tableaux.

Références [1] Teichman JM, et al. J Urol 1993;149:1139–40. [2] Dupond, et al. Rev Med Int 1983;4:165–72. [3] Vincent P, et al. Pediatr Infect Dis J 2007;26:629–31.

Discussion. – Les difficultés diagnostiques résident d’une part sur l’aspect radiologique de lyse, non spécifique (rapporté dans 70 % des cas suivant les séries), d’autre part, sur des atteintes extra-rachidiennes (localisations rares représentant 1 % des cas de tuberculose ostéo-articulaire), pouvant faire suspecter en première intention une hémopathie maligne ou une localisation secondaire chez des patients immunocompétents. Conclusion. – Devant des lésions osseuses lytiques de localisation rare, l’étiologie tuberculeuse doit être évoquée, et des prélèvements adéquats effectués. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.329 PE188 Infection par le cytomégalovirus au cours du lupus érythémateux systémique R. Klii, S. Hammami, A. Hamzaoui, S. Mahjoub

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.328 PE187 Métastases osseuses ou tuberculose: 2 observations M. Pichon a , N. Aras a , A.S. Morin a , J. Stirnemann b , F. Barclay a , L. Boukari a , P. Cruaud c , O. Fain b a

Service de médecine interne, CHU Jean-Verdier, Bondy, France b Service de médicine interne, hôpital Jean-Verdier, Bondy, France c Laboratoire de bactériologie, CHU Jean-Verdier, Bondy, France Introduction. – La tuberculose ostéo-articulaire représente 3 à 5 % des cas de tuberculose. Elle prédomine au niveau du rachis et des articulations portantes. Nous rapportons 2 observations de tuberculose osseuse de localisation rare (costale, sternale) avec aspect de lyse radiologique. Ces présentations osseuses pseudo-métastatiques posent un problème diagnostic. Cas Clinique. – Cas 1 : Un homme de 34 ans, d’origine algérienne, en France depuis un an, avait une douleur costale droite depuis deux mois. Le scanner thoracique objectivait une lésion lytique et soufflante de l’arc antérieur de la huitième côte droite avec une hyperfixation à la scintigraphie osseuse. La CRP était à 96 mg/l, l’IDR à 16 mm et la recherche de BAAR négative. Cas 2 : Un homme de 30 ans, camourenais, en France depuis 3 ans, suivi pour une hépatite B, était hospitalisé pour des radiculalgies S1 bilatérales s’aggravant depuis 1 an avec altération de l’état général et sueurs nocturnes. L’IDR était phlycténulaire, la CRP à 130 mg/l, les sérologies VIH et VHC étaient négatives. Le scanner révélait de multiples ostéolyses : rachidiennes dorso-lombaires, sternales, costales, des 2 cotyles, ainsi que des adénopathies coelio-mésentériques et rétropéritonéales. L’IRM médullaire montrait en plus une épidurite T9. Résultats. – Dans les 2 cas, une biopsie chirurgicale était réalisée : biopsie-exérèse de l’arc antérieur de la 8ème côte pour le premier, adénectomie pour le second patient. Ces prélèvements révélaient la présence de granulomes épithélioïdes gigantocellulaires avec nécrose.L’évolution était favorable sous quadrithérapie antituberculeuse.

Médecine interne, CHU Fattouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie Introduction. – L’étiopathogénie du lupus érythémateux systémique (LES) demeure inconnue, néanmoins certaines infections virales sont supposées à l’origine d’une poussée lupique ou à son entretien et particulièrement les infections à cytomégalovirus (CMV). Patients et Méthodes. – Nous rapportons quatre observations d’infection à CMV survenant chez des patients lupiques. Le diagnostic de LES a été établi dans les quatre cas devant la présence d’au moins quatre critères de la classification de l’American College of Rheumatology. Le sérodiagnostic du CMV a été pratiqué dans les quatre cas, comprenant une recherche des anticorps anti-IgM et anti-IgG. Résultats. – Il s’agissait de trois femmes et un homme d’age moyen de 32 ans (extrêmes de 26 à 36 ans). L’infection à CMV était concomitante à une poussée de la maladie lupique révélatrice dans deux cas et survenant en cours d’évolution dans les deux autres cas avec un SLEDAI moyen de 15. Le sérodiagnostic du CMV a été réalisé dans les quatre cas dans le cadre de l’exploration d’une fièvre prolongée. Cas N1 : il s’agissait d’une forme grave du LES se présentant par des signe généraux, cutanés, articulaires et une néphropathie glomérulaire avec une pancréatite aigue chez un homme âgé de 26 ans. Cas N2 : se présentait par des adénopathies périphériques ; des signes cutanés et articulaires révélant le diagnostic de LES. Cas N3 : il s’agissait d’un syndrome de chevauchement (LES, sclérodermie, PR et syndrome de Goujerot Sjogrene) et l’infection à CMV était contemporaine d’une poussée articulaire associée a des signes généraux. Cas N4 : l’infection à CMV était découverte lors de l’exploration d’une fièvre prolongée survenant chez une patiente connue lupique. Deux patientes ont bénéficié d’un traitement par Gancyclovir avec une évolution favorable.

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Conclusion. – La survenue d’une infection virale et notamment par le CMV au cours du LES pose des problèmes à la fois diagnostique et thérapeutique. Il s’agit surtout d’établir un lien de cause à effet entre l’infection par le CMV et le déclenchement de la maladie ou d’une nouvelle poussée. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.330 PE189 Hépatite aigue et myélite transverse associées à une infection à Mycoplasma pneumoniae: à propos d’un cas

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transverse est classiquement décrite. Un des mécanismes physiopathologiques de ces atteintes neurologiques est une réaction immunologique. La chronologie clinique dans notre observation plaide en faveur de cette hypothèse. Le traitement des complications neurologiques n’est pas codifié : l’efficacité des corticoïdes est discutée et le rôle des antibiotiques incertain dans ces formes immunologiques. Conclusion. – Notre observation souligne la diversité des manifestations extra-pulmonaires dues à Mycoplasma pneumoniae et la nécessité d’évoquer sa responsabilité devant des atteintes hépatiques ou neurologiques inexpliquées [1,2].

I. Lenta a , A. Copcea a , L. Federici a , F. Blanc b , S. de Martino c , J.-F. Blicklé a , E. Andres a a

Médecine interne B, hôpital Civil, Strasbourg, France hôpital Civil, Strasbourg, France c Bactériologie, CHU Strasbourg, France

Références

b Neurologie,

Introduction. – Les cas d’hépatites aigues isolées dus à Mycoplasma pneumoniae sont rares. La survenue de complications neurologiques centrales est, elle, classique. Cas clinique. – Nous rapportons l’observation d’un patient de 74 ans ayant présenté une hépatite aigue puis une myélite transverse d’origine mycoplasmique. Observation. – Mr M, 74 ans, est hospitalisé en raison d’un ictère fébrile évoluant depuis 2 jours. Son antécédent principal est une maladie de l’oreillette, il est porteur d’un pace-maker, son traitement associe fluindione et flecaïne. L’examen clinique montre une fièvre à 38,5 ◦ C et un ictère cutanéo-muqueux. La biologie révèle : CRP = 102 mg/l, cholestase (bilirubine totale = 91,4 ␮mol/l à prédominance conjuguée) et cytolyse hépatique (ASAT = 163 UI/L, ALAT = 306 UI/l). L’échographie abdominale ne montre qu’une stéatose hépatique, la radiographie du thorax est normale. Les sérologies des hépatites A, B, C, D, E, des herpès virus, du VIH, de la fièvre Q, de la syphilis, de la brucellose et de la leptospirose sont négatives. Il n’y a pas d’argument pour une cause néoplasique, immunitaire ou une maladie de surcharge. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae est retenue devant une sérologie douteuse IgM et positive à un titre fort en IgG (416 UI/L) qui double au contrôle à j15 (900 UI/L). L’évolution est spontanément favorable avec une correction des paramètres hépatiques et inflammatoires en 15 jours. Par contre, à j10, Mr M développe un déficit sensitif des membres inférieurs avec un niveau D10. Une myélite transverse est suspectée : le diagnostic est confirmé par les potentiels évoqués sensitifs et l’examen du liquide céphalo-rachidien (protéinorachie à 1,5 g/l avec synthèse polyclonale d’ immunoglobulines, lymphocytose à 24/mm3, absence d’infection herpétique, tuberculeuse ou de neuroborréliose). La recherche de mycoplasma pneumoniae par PCR est négative. Sur des arguments cliniques, sérologiques et en l’absence de diagnostic différentiel, une infection à mycoplasme responsable d’une hépatite aiguë puis d’une myélite transverse est retenue. Les troubles neurologiques régressent complètement sous corticothérapie et levofloxacine. Discussion. – Une atteinte hépatique est exceptionnelle au cours de l’infection à Mycoplasma pneumoniae tandis que la survenue de complications neurologiques dont la myélite

[1] Daxboeck F. Curr Opin Neurol 2006;19:374–8. [2] Romero-Gomez M. J Hepatol 2006;44:827–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.331 PE190 Une pneumopathie communautaire d’évolution atypique. . . À propos d’un cas d’actinomycose E. Ciobanu, L. Federici, J.F. Blicklé, E. Andrès Médecine interne B, hôpital Civil, Strasbourg, France Introduction. – L’actinomycose pulmonaire est une infection rare dont la présentation clinique évoque habituellement une tuberculose ou une néoplasie pulmonaire. Cas clinique. – Nous rapportons une observation particulière par sa présentation initiale similaire à celle d’une pneumopathie aigue communautaire (PAC) mais dont l’évolution atypique a permis le diagnostic final d’actinomycose. Observation. – Mme S., 50 ans, est hospitalisée en raison d’une symptomatologie associant depuis 3 jours : toux, expectorations purulentes, douleur basi-thoracique droite et fièvre à 39 ◦ C. Ses antécédents sont un asthme ancien, un éthylisme et une allergie à la pénicilline. L’examen clinique montre une fièvre à 39,5 ◦ C, un foyer de crépitants à l’auscultation de la base pulmonaire droite et un mauvais état bucco-dentaire. La CRP est à 360 mg/l, Les leucocytes sont à 19.000/mm3 avec prédominance de neutrophiles et la radiographie du thorax montre un aspect de pneumopathie alvéolaire lobaire inférieure. La recherche de l’antigène urinaire légionnelle est négative. Une PAC d’origine pneumococcique probable est évoquée et la levofloxacine est débutée. Au 3ème jour, l’apyrexie est obtenue et la CRP diminue à 128 mg/l. Au 7ème jour, la CRP stagne et l’aggravation radiologique est nette. Un scanner thoracique est réalisé : pneumopathie extensive et nécrotique de l’hémi-champ pulmonaire droit avec atélectasie du lobe inférieur droit. La fibroscopie bronchique montre une sténose sub-totale de la bronche lobaire inférieure droite avec une muqueuse nécrotico-hémorragique évoquant une néoplasie. L’examen des biopsies bronchiques objective une intense inflammation aiguë avec présence de débris alimentaires et d’éléments de type Actinomyces sans signe de malignité. Le diagnostic d’actinomycose pulmonaire sur inhalation est retenu et Mme S. Guérit sous imipénème et doxycycline.

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Discussion. – L’actinomycose pulmonaire est rare, secondaire à l’inhalation de sécrétions oro-pharyngées ou digestives. Elle est plus fréquente chez l’homme mais un mauvais état bucco-dentaire, un éthylisme et une pathologie pulmonaire chronique sous-jacente comme chez notre patiente sont des facteurs de risque reconnus. Le statut immunitaire n’influence pas sa survenue. La présentation clinique similaire à celle d’une PAC dans notre observation est inhabituelle. Le tableau est en effet le plus souvent évocateur d’une néoplasie ou d’une tuberculose pulmonaire. Les fluoroquinolones sont inactives in vitro sur Actinomyces spp. Leur efficacité partielle dans notre observation reflète le caractère plurimicrobien de cette infection, inhérent à sa physiopathologie. Cette constatation et l’allergie à la pénicilline, traitement de référence, nous ont conduits à choisir l’association imipénème-doxycycline permettant la guérison de notre patiente. Conclusion. – Bien que rare, l’actinomycose pulmonaire est une infection à évoquer devant un tableau de PAC d’évolution inhabituelle [1,2].

Résultats. – C. Fetus est un bacille Gram négatif qui s’oppose aux autres Campylobacters (C. Jejuni et C. Coli) par un isolement difficile (nécessite souvent des milieux enrichis et une incubation d’environ deux semaine), un examen direct toujours négatif, et son tropisme pour des terrains fragiles. C. Fetus entraîne des manifestations systémiques le plus souvent extra-entériques. Il a été rapporté des méningites, endocardites, péritonites, abcès pulmonaires, empyèmes, cellulites, thrombophlébites, infections urinaires, osteoarthrites, et cholecystites à C. Fetus avec bactériémie. La porte d’entrée cutanée est évoquée chez ce patient, en raison de lésions cutanées sur les mains. La porte d’entrée digestive est également possible. Conclusion. – Il convient d’évoquer une infection à C. Fetus, et de demander des culture en atmosphère microaérophille, avec incubation prolongée chez un sujet immunodéprimé ou fragile présentant une cellulite et dont l’examen direct et les cultures standard sont négatifs, ainsi que chez le sujet exerc¸ant une profession exposée, notamment éleveur d’ovin. La découverte d’une telle infection doit faire rechercher une cause d’immunodépression ou une néoplasie profonde, ce qui n’était pas le cas dans cette observation [1–3].

Références Références [1] Yildiz O, et al. Curr Opin Pulm Med 2006;12:228–34. [2] Mabeza GF, et al. Eur Respir J 2003;21:545–51.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.332 PE191 Cellulite du bras à Campylobacter fetus subsp fetus chez un éleveur d’ovins H. Devilliers a , P. Ornetti a , J.-F. Maillefert a , C. Tavernier a , J.F. Besancenot b a

Service de rhumatologie, hôpital Général, Dijon, France de médecine interne et maladies systémiques, hôpital Général, Dijon, France b Service

Introduction. – Campylobacter Fetus (C. Fetus) est un microorganisme bien connu des vétérinaires pour provoquer des avortements spontanés chez les brebis. Son rôle pathogène chez l’homme est habituellement limité aux patients fragiles ou immunodéprimés. Cas clinique. – Un patient de 53 ans, éleveur en péride d’agnelage, aidant ses brebis à mettre bas, aux antécédents d’alvéolite allergique extrinsèque était hospitalisé pour douleurs du poignet droit avec aspect de cellulite et trainée de lymphangite de la face antérieure de l’avant bras et du bras droit. L’examen montrait une fébricule à 38 5, quelques crevasses et cicatrices de la main droite, sans adénopathie satellite. Il existait un syndrome inflammatoire (CRP 64 mg/l) sans anomalie de la formule sanguine. Les sérologies tularémie, pasteurellose, Bartonella henselae, Brucellose étaient négatives. Une antibiothérapie probabiliste par amoxicilline, acide clavulanique et doxicycline était rapidement suivie d’une évolution favorable. Les hémocultures conventionnelles reviennent secondairement positives à C. Fetus subsp fetus. L’echographie cardiaque transoesophagienne était normale.

[1] Cone LA, et al. J Clin Rheumatol 2003;9:362–9. [2] Rapp C, et al. Med Mal Infect 2007;37:284–6. [3] Rollot K, et al. Joint Bone Spine 2004;71:63–5.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.333 PE192 Tuberculose intestinale chez des sujets immunocompétents K. Ben Abdelghani a , O. Rejeb a , S. Othmani a , S. Triki a , J. Ben Achour b , N. Nejeh b , S. Turki a , A. Kheder a a

Service de médecine interne, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie b Service de chirurgie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – La tuberculose a subi un recul spectaculaire depuis quelques années. Paradoxalement la fréquence relative de la tuberculose péritonéale et digestive semble augmenter par rapport aux autres localisations tuberculeuses. Cas clinique. – Nous en rapportons 2 nouveaux cas chez des patients dont le bilan n’a pas montré d’immunodéficience. Observation. – Observation 1 : Patiente âgée de 22 ans est admise pour une altération de l’état général, fièvre et splénomégalie. Le diagnostic de tuberculose a été évoqué sur les données de scanner thoraco-abdominal et le TOGD montrant un épaississement des dernières anses iléales et une rétraction du caecum, ainsi que des adénopathies mésentériques à centre nécrotique. Le diagnostic est confirmé par une cœlioscopie avec des biopsies péritonéales trouvant un granulome gigantocellulaire avec une nécrose caséeuse. Sous traitement antituberculeux, on a noté une nette amélioration clinique et des images scannographiques. Observation 2 : Patient âgé de 25 ans, originaire de Djibouti et demeurant à Tunis depuis 3 ans, est admis pour prise en charge

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d’une altération de l’état général associée à des douleurs abdominales mal systématisées, vomissements et une alternance de diarrhée et de constipation. Le patient a été transféré au service de chirurgie pour un syndrome occlusif, où il a été opéré. La biopsie péritonéale a confirmé le diagnostic de tuberculose et le traitement antituberculeux a été débuté. Devant l’absence d’amélioration, une reprise opératoire a été décidée montrant des anses accolées et de très nombreuses perforations du grêle. Une évacuation de multiples collections de caséum mêlées à du pus a été effectuée. L’évolution a été marquée par une altération rapide de l’état hémodynamique et le décès du patient. Conclusion. – Malgré l’amélioration des conditions de vie, les formes sévères de tuberculose notamment chez les immunocompétents demeurent fréquentes. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.334 PE193 L’arthrite septique interapophysaire postérieure: une cause rare de lombalgie aiguë fébrile E. Le Coq, D. Noël, M Puget Médecine post-urgence, centre hospitalier Valence, Valence, France Introduction. – Ce travail présente à travers l’observation d’un cas une forme inhabituelle des infections du rachis : l’arthrite septique interapophysaire postérieure. Cas clinique. – Un homme de 75 ans consulte pour lombalgie aigue droite survenue dans les suites d’une activité de jardinage, rapidement suivie d’une altération de l’état général et d’un tableau de sepsis. Observation. – Une double antibiothérapie probabiliste instaurée en urgence permet une amélioration clinique et biologique, secondairement adaptée au germe isolé dans les hémocultures (Staphylococcus aureus sensible à la Méticilline). Dans un deuxième temps, recrudescence des lombalgies, qui avaient disparu après un repos initial, et du syndrome inflammatoire. L’imagerie par résonance magnétique du rachis dorso-lombaire objectivant une prise de contraste de l’interligne de l’articulation interapophysaire postérieure droite des 3ème et 4ème vertèbres lombaires avec une lésion abcédée en regard, associée à une prise de contraste de l’interligne interapophysaire postérieur gauche des 8ème et 9ème vertèbres thoraciques. Devant ce diagnostic d’arthrite septique interapophysaire postérieure sur 2 étages avec un abcès, il est réalisé une mise à plat chirurgicale de l’abcès associée à un relais oral rapide de la double antibiothérapie devant la bonne évolution secondaire. Aucune porte d’entrée infectieuse n’a été retrouvée. Discussion. – L’arthrite septique interapophysaire postérieure est, avec la spondylite isolée, la discite isolée et l’épidurite septique, une des formes inhabituelles des infections rachidiennes avec environ 4 % de ces infections. Quelques dizaines de cas ont été rapportés, concernant des sujets de 4 à 86 ans (hommes = femmes), avec dans 97 % des cas une atteinte lombaire. Le tableau clinique associe une fièvre, une douleur lombaire parfois sans raideur ou une aggravation / modification des douleurs chez un lombalgique chronique, un point électif

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douloureux à 2–3 cm de la ligne médiane, parfois une atteinte neurologique radiculaire et une porte d’entrée infectieuse ; sur le plan biologique : syndrome inflammatoire et élévation des polynucléaires neutrophiles non spécifiques ; les hémocultures retrouvent en majorité Staphylococcus aureus. L’imagerie permet la localisation de l’infection (IRM, scanner, scintigraphie), une ponction de l’interligne ou d’un abcès pour analyse bactériologique. Le traitement comporte une double antibiothérapie adaptée au germe poursuivie 4 à 6 semaines après correction du syndrome inflammatoire, parfois associée à un traitement interventionnel en cas d’évolution défavorable (ponction d’interligne – mise à plat d’un abcès – lamino-arthrectomie si complication neurologique) ; une imagerie de contrôle peut être nécessaire. Conclusion. – Ce cas illustre les particularités diagnostiques et thérapeutiques de l’arthrite septique interapophysaire postérieure à travers une forme particulière associant une atteinte de 2 étages et une lésion abcédée motivant une prise charge chirurgicale [1–3]. Références [1] Smida M, et al. Acta Ortho Belg 2004;70:290–4. [2] Masson C, et al. Rev Rhum 2006;73:369–72. [3] Pilleul F, et al. Rev Rhum 2000;67:237–40.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.335 PE194 Évaluation d’une stratégie de prise en charge des infections de pied chez le diabétique S. Branger a , B. Doudier b , C. Rovery c , F. Ouliac d , M. Boufi e , P. Darmon f , A. Dutour-Meyer f , P. Brouqui g a

Maladies infectieuses et tropicales, CHU hôpital Nord, Marseille, France b Service de maladies infectieuse et tropicales, hôpital Nord, Marseille, France c Maladies infectieuses et tropicales, hôpital Nord, Marseille, France d Endocrinologie, maladies métaboliques et de la nutrition, hôpital Nord, Marseille, France e Chirurgie vasculaire, AP-HM, Marseille, France f Endocrinologie, maladies métaboliques et de la nutrition, APHM, Marseille, France g Maladies infectieuses et tropicales, AP-HM, Marseille, France Introduction. – Cette étude prospective évalue une stratégie de prise en charge des infections de pieds de patients diabétiques en accord avec les recommandations basées sur le niveau de preuve et en recherche les facteurs prédictifs d’échec. Patients et Méthodes. – Trente-six patients sont suivis prospectivement à S4, S12 et 4 mois et demi après l’arrêt du traitement. Les stratégies sont systématisées et guidées par l’évaluation clinique (classification PEDIS), l’IRM en cas d’infection sévère ou profonde et la biopsie osseuse en cas de suspicion d’ostéite. Le traitement empirique initial est parentéral en cas d’infection sévère (PEDIS 3 ou 4, ticarcilline/ acide clavulanique). Le traitement empirique par clindamycine/ cotri-

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moxazole, en cas d’ostéite, est conservé 3 mois quelle que soit la documentation bactériologique et en cas d’efficacité. Elle est adaptée en cas d’inefficacité ou de cultures monomicrobiennes. Les patients sans amélioration clinique, biologique, radiologique, en récidive ou devant interrompre le traitement sont considérés en échec. Résultats. – Soixante et onze patients consécutifs ont été évalués dont 36 présentent des stades PEDIS 2 à 4 (âge moyen 66,1 ans+/−13,48, H/F 28/8) suivis de fac¸on prospective à 1 et 3 mois, puis après l’arrêt du traitement (4,5 mois en moyenne). Parmi eux, 88,9 % ont une ostéite certaine, 63,9 % une infection sévère et profonde, 97 % une artériopathie. Une biopsie osseuse a été réalisée chez 81,3 % des patients : elle est positive dans 80 % des cas, avec un germe résistant à l’un des antibiotiques dans 45,8 % des cas. L’IRM est réalisée chez 55,6 % des sujets et évoque une ostéite dans 85 % des cas (contre 62,9 % en radiologie standard). Un geste chirurgical est réalisé dans 72,2 % des cas conduisant à une amputation limitée dans 58,3 % des cas. Les plaies classées PEDIS 4 et la profondeur de la plaie sont associées à l’échec de la stratégie (p = 0,03). Soixante dix huit pour cent des patients rec¸oivent l’association cotrimoxazole/ clindamycine. Les effets secondaires sont fréquents (55,5 % des cas : détérioration de la fonction rénale, hyperkaliémie, troubles digestifs tous réversibles à l’arrêt du traitement) et conduisent à l’arrêt du traitement chez 25 % des patients. Conclusion. – Le taux d’échec de notre stratégie est élevé (63,9 %) mais finalement peu comparable aux études déjà publiées. Le traitement choisi est mal toléré. Cette étude n’est cependant pas assez puissante pour établir des facteurs prédictifs d’échec. Nos résultats soulignent la nécessité d’établir une stratégie de prise en charge systématisée des infections du pied et de l’évaluer pour déterminer les facteurs prédictifs d’échec et optimiser le traitement. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.336 PE195 L’existence d’une élévation de la microalbuminurie lors d’une pneumonie bactérienne n’a pas de signification clinique X. Vandemergel a , A. Soupart b , C. Jaumotte b , B. Renneboog b a

Médecine interne générale, centre hospitalier Nivelles, Belgique b Service de médecine interne générale, centre hospitalier Jolimont-Nivelles-Tubize, Nivelles, Belgique

alvéolaire associé à au moins deux symptômes suivants ; toux, fièvre, expectoration). Les critères d’exclusion étaient : diabéte, pathologie rénale, hypertension, infection urinaire. L’EMU exprimée en mg albumine/g créatinine et les prélèvements sanguins incluant hémogramme et C-reactive protein ont été effectués dans les 24 premières heures. La sévérité de la pneumonie a été calculée à l’aide de l’index de sévérité des pneumonies (PSI). Résultats. – Résultats : 45 patients ont été inclus (32 hommes/13 femmes), l’âge médian de 57 ans (21–92). Les hémocultures sont positives dans 4 cas (Pneumocoque). Le PSI médian est de 67 (11–199). L’EMU est présente dans 57 % des cas avec une valeur médiane de 43 mg/g créatinine (6.25–324). L’EMU n’est pas corrélée à la CRP d’admission (18 ± 6.8 mg/dl), le taux maximal de CRP, l’éosinopénie d’admission, la neutrophilie d’admission ou le PSI. Il n’y avait pas de corrélation avec le degré d’hypoxémie. L’EMU est toujours normalisée à distance.Discussion. – Dans cette étude, l’EMU, signant l’existence d’une perméabilité glomérulaire, est retrouvée dans plus de la moitié des cas mais n’est pas corrélée avec les paramètres inflammatoires. Les études précédentes sont contradictoires. Pedersen a retrouvé une corrélation entre le taux de Crp et l’EMU chez les patients cancéreux avec une neutropénie fébrile (seul 7 patients avec pneumonie). Des études supplémentaires sont nécessaires avant d’utiliser l’EMU en pratique clinique. Conclusion. – L’élévation de la microalbuminurie est fréquemment retrouvée lors de pneumonies bactériennes, sa signification pronostique reste à évaluer [1–3]. Références [1] Pedersen LM, Bergmann OJ. Scand J Infect Dis 2003;35:491–4. [2] Abid O, Sun Q, Sugimoto K, Mercan D, Vincent JL. Chest 2001;120: 1984–8. [3] Gosling P, Brudney S, McGrath L, Riseboro S, Manji M. Crit Care Med 2003;31:98–103.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.337 PE196 Atteinte du segment postérieure de l’oeil: cherchez la bartonellose ! C. Lê Quang a , I. Matingou b , A. Viennet c , H. Laurichesse b , J. Beytout b , O. Lesens b a

Introduction. – Une élévation de la microalbuminurie (EMU) (>30 mg/gr créatinine) est fréquemment retrouvée dans les états septiques et lors de pathologies inflammatoires. Dans une étude précédente, l’EMU semblait corrélée avec une mauvaise évolution chez les patients hospitalisés en soins intensifs. But de l’étude : Déterminer la prévalence de l’EMU lors de pneumonies bactériennes et analyser la corrélation avec les paramètres inflammatoires et le pronostic. Patients et Méthodes. – Patients et méthodes : pendant un an, tous les patients admis avec une pneumonie communautaire aiguë ont été inclus (radiographie de thorax avec comblement

Maladies infectieuses et tropicales, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand b Maladies infectieuses et tropicales, CHU de ClermontFerrand, Clermont-Ferrand, France c Ophtalmologie, CHU de Clermont-Ferrand, ClermontFerrand, France Introduction. – Les atteintes oculaires des bartonelloses sont une forme rare de la maladie des griffes du chat. Tous les segments oculaires peuvent être concernés. Nous décrivons une maladie des griffes du chat révélée par une baisse d’acuité visuelle en rapport avec une uvéite postérieure.

Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

Cas clinique. – Un homme de 26 ans sans antécédent notable est admis en février 2007 pour fièvre, céphalées et troubles visuels de l’œil gauche. L’examen clinique à l’entrée montre une adénopathie jugulo-carotidienne gauche centimétrique ainsi qu’une baisse d’acuité visuelle majeure à gauche (<1/10 et
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PE197 Intoxication par une langouste de Madagascar, la ciguatera C. Lê Quang a , H. Laurichesse b , F. Gourdon b , J. Beytout b , O. Lesens b a

Maladies infectieuses et tropicales, CHU Gabriel-Montpied, Clermont Ferrand, France b Maladies infectieuses et tropicales, CHU de Clermont Ferrand, Clermont-Ferrand, France

Introduction.– La Ciguateraest une intoxication due aux toxines d’un dinoflagellé, Giambierdiscus toxicus, qui s’accumulent dans les chairs (foie et viscères) des poissons. Le diagnostic est clinique, et difficile à poser. Cas clinique.– Une patiente de 24 ans est rapatriée dans notre service de Madagascar où elle était depuis le 7/06/07 pour ses études. Son principal antécédent est une allergie à la penicilline, la josacine, et un œdème de Quincke après la prise d’un médicament inconnu. L’histoire débute le 29/07/07, après la prise d’amoxicilline pour un syndrome pseudogrippal, par des paresthésies du visage, une dyspnée et une sensation de gonflement dans la gorge, avec dysphagie. Elle a alors rec¸u un traitement par méthylprednisolone intraveineuse, et les symptômes ont disparus. De nouvelles crises sont survenues, après d’autres prises médicamenteuses : antibiotiques pour des diarrhées non documentées, antifongiques pour la suspicion de mycose devant un prurit important. Les symptômes n’ont pas été régressifs sous antihistaminiques, corticothérapie orale, ou locale (inhalée). Observation. – Les bilans biologiques réalisés sont normaux. Après un mois d’évolution, le diagnostic de ciguatera a pu être évoqué avec l’association de prurit, paresthésies et dysesthésies du visage et des extrémités, douleurs musculaires, frissons, céphalées, dysphagie, bradycardie, hypotension et troubles digestifs (diarrhée et douleurs abdominales). La patiente s’est souvenue d’un repas de langouste grillée pêchée dans les récifs coralliens de Madagascar. Discussion. – Le diagnostic de ciguatera est clinique et doit être évoqué devant l’association de signes cliniques compatibles (prurit, « la gratte », signes neurologiques, cardiovasculaires, digestifs et généraux) et d’un contexte épidémiologique. L’intoxication se fait le plus souvent par l’ingestion de poissons carnivores dans lesquels s’accumulent les toxines dans la peau et les viscères. Le dinoflagellé toxique se trouve dans les macro algues des récifs coralliens des mers des Caraïbes, des océans indien, Atlantique ouest et Pacifique sud. Mais l’intoxication est possible en France, en cas d’ingestion de poisson tropical au restaurant. Il n’y a pas de dosage spécifique à réaliser chez les patients intoxiqués, ni de traitement. Les signes évoluent par paroxysmes et peuvent persister pendant 1 à 7 mois après le repas contaminant, notamment après la prise d’alcool de fruits de mer ou de poisson. Le pronostic est bon mais peut conduire au décès en cas d’intoxication massive et répétée (0 à 30 % dans certaines séries à Madagascar). Conclusion. – La ciguatera est une intoxication rare, à l’origine de symptômes peu spécifiques. C’est souvent après une longue période d’errance et d’échec thérapeutique que le diagnostic est évoqué [1].

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Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

Références [1] Champetier de Ribes G, et al. Bull Soc Pathol Exotic 1997;90:286–90.

(monoarthrite), biologiques (IDR, syndrome inflammatoire) et anatomo-pathologique (lésion granulomateuse) d’infection à mycobacterie, en l’absence d’arguments pour une autre pathologie rhumatologique [1].

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.339 PE198 Synovite granulomateuse: critères pour traitement antimycobactérie « ex iuvantibus »

Références [1] Contios S, et al. Presse Med 2005;34(8):587–8.

G. Accardi, J.B. Gaultier, H. Rousset

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.340

Médecine interne, centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Benite, France

PE199 Atteinte systémique et syndrome inflammatoire majeur secondaires à une toxocarose

Introduction. – La résponsabilité des Mycobacteries comme agent pathogène dans les arthrites granulomateuses est rare chez l’ immunocompétent et de diagnostique difficile. Cas clinique. – Nous présentons le cas d’une monoarthite récidivante chez une patiente de 53 ans, kinésithérapeute et amatrice de plongée, sans antécédents. Elle a présenté en Février 2003 un premier épisode d’arthrite de la cheville droite sans réponse au traitement anti-inflammatoire local et général. Et cédant spontanément après une arthroscopie. Fin 2005 elle présentait une récidive locale avec mise en évidence à l’IRM d’une synovite de l’articulation talo-crurale et sous-taliène posterieure, sans atteinte osseuse. Une deuxième synovectomie montrait des lésions granulomateuses épitélyoides avec cellules géantes sans nécrose L’IDR était fortement positive à 19 mm. On assistait à une nouvelle remission clinique après synovectomie jusqu’à septembre 2006. Cliniquement la patiente était apyrétique, localement la cheville était inflammatoire avec des lésions cutanées nécrotiques et des nodules sous cutanés en arrière du tendon achilléen. La biologie montrait une faible leucocytose (10 G/l) une CRP à 26 mg/l, le bilan immunologique était négatif. La Sérologie VIH était négative, CD4 1280/mm3 . L’hypothèse d’une ténosynovite infectieuse à mycobactérie était soulevée et une biopsie cutanée avec mise en culture sur milieu spéciaux à 30◦ et 37◦ était demandée. Les recherches de mycobacteries (examen direct, culture, PCR) restaient négatives, ainsi que les recherches pour Bartonella Brucella, Rickettsia, Borrelia, Tropherima whippelii. Résultats. – Une antibiothérapie probabiliste à visée antimycobacterie par Isoniazide-Rifampycine-Ethambutol était débutée en octobre 2006.avec une bonne tolérance. La réponse était rapide avec réduction de l’oedème de la cheville et disparition des lésions cutanées après 2 mois de traitement. La guérison clinique était obtenue après 4 mois de tri-thérapie. L’IRM de Mai 2007 notait une régression complète des lésions. Une bithérapie Isoniazide-Rifampycine était poursuivie pour une durée totale de 10 mois. Discussion. – De nombreux cas d’infections articulaire à mycobacterie ont été décrits dans la littérature. Une bacteriologie positive reste précieuse pour poser un diagnostic formel. Cependant même en présence de prélèvements correctement effectués les cultures peuvent rester stériles. La sensibilité des tests d’amplification génique reste faible. Conclusion. – Un traitement « ex iuvantibus » doit être envisagé malgré des cultures stériles en présence de critères cliniques

C. Tran a , H. Bézanahary b , J.F. Magnaval c , E. Liozon a , V. Loustaud-Ratti a , E. Vidal-Cathala a a

Service de médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France b Service de médecine interne A, CHU Limoges, France c Service de parasitologie, hôpital de Rangueil/Larrey, Toulouse, France Introduction. – Le larva migrans viscéral peut revêtir plusieurs facettes. Cas clinique. – Mr A, 69 ans, est admis en Août 2006 pour une prise pondérale de 16 kg due à un syndrome oedémateux diffus touchant les membres, l’abdomen avec un aspect sclérodermiforme. La symptomatologie a débuté six mois auparavant par une dyspnée d’effort aggravative, une epigastralgie ainsi que des myalgies prédominant aux membres inférieurs. L’examen clinique retrouve une insuffisance cardiaque globale. La biologie objective un syndrome inflammatoire (CRP 83 g/l ; fibrinogène à 5.5 g/l) avec hypergammaglobulinémie polyclonale, une hyperéosinophilie (4600/mm3). Le reste du bilan : pas d’insuffisance rénale ni protéinurie, pas de myolyse. L’électromyogramme est en faveur d’un syndrome myogène. La biopsie musculaire montre une myosite interstitielle, sans signe de vascularite. L’immunologie est négative y compris les ANCA. Le myélogramme, le caryotype médullaire sont normaux. Le bilan parasitologique montre une sérologie toxocarose nettement positive avec cinq bandes au western- blot, antigène P1 ascaris positif, IgE spécifiques élevés. Il rec¸oit 800 mg/j d’albendazole durant quinze jours. L’amélioration clinique est lentement progressive avec persistance d’un aspect sclérodermiforme des avant-bras et des jambes évoquant une pseudo fasciite de Shulman. Résultats. – L’hyperéosinophilie va diminuer régulièrement et se normalise au mois d’août 2007. Parallèlement, le syndrome inflammatoire va suivre la même évolution. Conclusion. – Les manifestations cliniques de la toxocarose chez notre patient peuvent mimer une pathologie systémique, soulignant ainsi le fait qu’une larva migrans mérite d’être évoqué devant toute présentation pluriviscérale avec hyperéosinophilie. En France, la séroprévalence de toxocarose reste élevée (de 4.8 % à 14.3 % selon les régions). Les manifestations oedémateuses aussi étendues sont rarement décrites dans la littérature. Seul un cas pédiatrique a été retrouvé. Enfin, la réponse au traitement peut être retardée ce d’autant que les facteurs de réin-

Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

festation ne sont pas éradiqués. Le patient n’a pas nécessité de nouveau traitement. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.341 PE200 Spondylarthropathie à Strongyloides stercoralis C. Landais a , B. Graffin b , J.F. Paris b , P. Carli b a

Médecine interne, HIA Sainte-Anne, Toulon, France

b Service de médecine interne, HIA Sainte-Anne, Toulon, France

Introduction. – D’indiscutables manifestations articulaires d’origine parasitaire sont identifiées bien qu’exceptionnelles au sein de la population parasitée. Cas clinique. – Un patient d’origine antillaise, âgé de 53 ans, sans antécédent notable, présente depuis plusieurs mois une polyarthrite évolutive et résistante aux différents traitements anti-inflammatoires.Le patient décrit des troubles dyspeptiques sans trouble du transit. La symptomatologie de rhumatisme inflammatoire touche les épaules, le rachis. Cliniquement il existe une arthrite bilatérale des chevilles. Un syndrome biologique inflammatoire (VS à 58 mm, CRP à 68 mg/l) est mis en évidence ainsi qu’une hyperéosinophilie modérée fluctuante autour de 500/mm3 et des anomalies du bilan hépatique. Le bilan gastro-entérologique ne montre aucune anomalie. Les marqueurs immunologiques des rhumatismes et le typage HLA B27 sont négatifs. La sérologie de l’anguillulose est fortement positive à 6,9 (N < 1). La radiographie des poumons, du rachis, des sacro-iliaques est normale ainsi que l’IRM des sacro-iliaques. Le patient rec¸oit un premier traitement anti-parasitaire par Ivermectine bien toléré mais d’efficacité incomplète. Une deuxième cure permet la disparition de l’ensemble des symptômes articulaires, la correction du syndrome biologique inflammatoire, de l’hyperéosinophilie et du bilan hépatique. Observation. – Notre patient présentait un tableau clinique de spondylarthropathie HLA B27 négatif résistant aux traitements anti-inflammatoires. Ce tableau répond aux critères diagnostiques des rhumatismes parasitaires définis par Doury. Discussion. – De nombreux parasites peuvent provoquer des manifestations articulaires, et principalement les helminthes. En dehors des arthralgies fréquentes et fugaces contemporaines des phases d’invasion de nombreux parasites, la traduction clinique des rhumatismes parasitaires est polymorphe et non spécifique. On observe des mono ou oligo-arthrites, des polyarthrites associées à des synovites touchant petites et grosses articulations. Les signes articulaires peuvent être isolés ou plus souvent associés aux signes extra-articulaires digestifs ou cutanés de la parasitose. Dans la littérature, plusieurs observations de spondylarthropathies associées à Strongyloides stercoralis ont été rapportées. Bocanegra inscrit les rhumatismes à anguillulose dans le cadre des arthrites réactionnelles. Les atteintes articulaires surviennent à distance du foyer parasitaire. La physiopathogénie demeure non élucidée, mais un mécanisme immunologique est suggéré. Il n’y a pas de prédisposition génétique, en particulier la séroprévalence de l’HLA B27 n’est pas augmentée.

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Conclusion. – Le diagnostic de rhumatisme parasitaire reste un diagnostic d’élimination. Cependant devant un tableau rhumatismal non classé et des arguments de présomption d’une parasitose, un traitement antiparasitaire doit être proposé d’abord à visée d’éradication et puis d’épreuve [1–3]. Références [1] Doury P, et al. Arthritis Rheum 1981;24:638–9. [2] Bocanegra T, et al. Ann Int Med 1981;94:207–9. [3] Brocq O, et al. Rev Rhum Engl Ed 1996;63:217–9.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.342 PE201 Intérêt des immunoglobulines intraveineuses au cours du syndrome d’infiltration lymphocytaire diffuse : 2 observations A.S. Morin a , D. Nzakimwena a , M. Andlauer a , P. Lakhnati a , J. Stirnemann b , N. Aras a , F. Barclay a , L. Boukari a , J.M. Chamouard a , A. Handra-Luca c , T. Maisonobe d , O. Fain b a

Service de médecine interne, CHU Jean Verdier, Bondy, France de médecine interne, hôpital Jean Verdier, Bondy, France c Laboratoire d’anatomie pathologie, CHU Jean Verdier, Bondy, France d Laboaroire de neuropathologie, Groupe Hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, France b Service

Introduction. – Le syndrome d’infiltration lymphocytaire diffuse (SILD) atteint des patients infectés par le VIH, et est caractérisé par une hyperlymphocytose CD8 avec infiltration multiviscérale, une hypertrophie des glandes salivaires et lacrymales et un syndrome sec. Cas Clinique. – Cas 1 : Une femme togolaise de 42 ans, infectée par le VIH depuis 1998 et non traitée, est hospitalisée pour asthénie, myalgies, et céphalées. L’examen note une polyadénopathie, une paralysie faciale périphérique gauche, une parotidomégalie bilatérale, et un déficit musculaire aux membres inférieurs. L’électromyogramme confirme l’atteinte myogène.Les CPK sont à 5 N, les lymphocytes CD4 à 672/mm3 , les CD8 à 3151/mm3 . Il existe une méningite lymphocytaire, une alvéolite lymphocytaire (dont 69 % de CD8), une myosite interstitielle lymphocytaire et un infiltrat lymphocytaire T sur une biopsie ganglionnaire. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IGIV) mensuelles est entrepris, associé à une trithérapie antirétrovirale. L’évolution est favorable en 6 mois Cas 2 Une femme congolaise de 51 ans, consulte pour une dyspnée d’apparition récente associée à des myalgies, des râles crépitants, une rhinorrhée avec obstruction nasale et une parotidomégalie. La sérologie VIH est positive, les CD4sont à 620/mm3 , les CD8 à 3600/mm3 . Les CPK sont à 5 N. Le scanner thoracique révèle un syndrome interstitiel bilatéral. Il existe un infiltrat lymphocytaire (CD8 majoritaire au sein d’une fasciite) sur la biopsie musculaire, la biopsie du cavum et la biopsie des glandes salivaires ; et une méningite lymphocytaire (avec 95 % de CD8). La mise sous trithérapie antirétrovirale, associée à

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4 cures d’IGIV, permet une amélioration des signes cliniques ainsi qu’une diminution des CPK et de l’hyperlymphocytose CD8. Discussion. – La présentation clinique est polymorphe : hypertrophie parotidienne, toux sèche, neuropathie périphérique (paralysie faciale), myalgies, faiblesse musculaire, polyadénopathie, hépatite, néphropathie interstitielle, gastrite, méningite. Les CD8 circulants sont >1000/mm3 et l’infiltrat histologique CD8 est constaté sur au moins 3 localisations : glandes salivaires, ganglion, muscle, foie voire rein, poumon et LCR. Conclusion. – La trithérapie antirétrovirale a diminué la prévalence du SILD. L’importance des manifestations neurologiques (cas1) et des signes ORL et pulmonaires (cas 2), ont fait proposé des IGIV plutôt qu’une corticothérapie dont les risques musculaires et infectieux ne sont pas négligeables chez ces patients. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.343

+ Cas n◦ 3 : Une patiente âgée de 31 ans, présente depuis 2 mois un syndrome fébrile avec polyarthralgies. L’hémogramme a montré une pancytopénie avec test de Combs direct positif. Les anticorps antinucléaires sont positifs au 1/1250. Une échographie abdominale a montré un magma d’adénopathies iliaques droit dont l’étude histologique était en faveur d’une histoplasmose africaine. Elle est traitée par Itraconazole (Sporanox 400 mg/j pendant 9 mois). Par ailleurs, la patiente fut mise sous corticothérapie orale à raison de 1 mg/kg/j avec dégression progressive. L’évolution globale est favorable. Conclusion. – Nos trois observations sont caractérisées par la survenue d’histoplasmose chez des sujets ayant un déficit immunitaire acquis (tuberculose, diabète et lupus). L’histoplasmose dite américaine est exceptionnellement décrite dans notre région. La localisation mammaire d’une histoplasmose africaine n’a jamais été décrite dans la littérature. Nous discutons les difficultés diagnostic et thérapeutique de cette infections.

PE202 A propos de 3 cas d’histoplamose chez des sujets seronégatifs

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.344

N. Tnani, L. Essalmi, Z. Tazi-Mezalek, H. Harmouche, M. Aouni, A. Maaouni

PE203 Syndrome d’activation Macrophagique révélant une tuberculose disséminée

Médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc Introduction. – L’histoplasmose africaine est une mycose profonde granulomateuse à Histoplasma Duboisii qui est endémique en Afrique tropicale. Elle atteint surtout l’immunodéprimé rarement l’immunocompétent. Les manifestations cliniques sont peu spécifiques simulant une tuberculose avec des difficultés diagnostiques dans les pays endémiques. L’histoplasmose américaine à Histoplasma Capsulatum est exceptionnelle en afrique. Le traitement est médical à base d’antifongiques. Patients et Méthodes. – Nous rapportons trois observations illustrant les particularités de cette mycose chez des patients non VIH colligés au service de Médecine Interne. Résultats. – Cas n◦ 1 : Une patiente âgée de 47 ans, consulte pour poly adénopathie cervicale, non douloureuse, sans signes inflammatoires locaux. Elle présente également une tuméfaction douloureuse et inflammatoire du sein droit. La biopsie ganglionnaire conclue à une adénite tuberculeuse avec culture du BK positive. La sérologie HIV est négative. Sous traitements antibacillaires l’évolution est marquée par la disparition des adénopathies mais la persistance de la mastite. Une biopsie mammaire est en faveur d’une histoplasmose à Histoplasma Capsulatum. Elle est traitée par du kétoconazole (Nizoral* 400 mg/j) pendant 9 mois. L’évolution est rapidement favorable. + Cas n◦ 2 : Un patient âgé de 57 ans, diabétique sous insuline depuis 14 ans, présente au décours d’une intervention pour hernie discale L4-L5 une spondylodiscite L5-S1 avec ostéite iliaque. Une ponction-biopsie scanno-guidée de l’os iliaque a montré une inflammation granulomateuse à Histoplasma Duboisii. La sérologie HIV est négative. Ce patient a été traité par de l’itraconazole (Sporanox* 400 mg/j pendant 2 mois puis 200 mg/j pendant 7 mois) avec une bonne évolution globale.

C. Mausservey a , A. Hot b , M. Saint Denis c , J.Y. Scoazec d , J. Ninet e , B. Coppere a a

Service de médecine interne, Groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France b Service des maladies infectieuses, Groupe hospitalier Necker - Enfants Malades, Paris, France c Service de réanimation médicale, Groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France d Servcie d’anatomopathologie, Groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France e Service de médecine interne et maladies systémiques, Groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France Introduction. – Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) résulte d’une hyperplasie réactionnelle des macrophages responsable d’une hémophagocytose et d’une libération importante de cytokines. Le tabelau clinique est souvent sévère te la mortalité importante. L’étiologie est le plus souvent néoplasique ou infectieuse. Nous rapportons l’observation d’un SAM compliquant une tuberculose disséminée chez un patient immunocompétent. Cas Clinique. – s’agit d’un homme âgé de 54 ans d’origine angolaise, hospitalisé pour une fièvre au long cours associée à une toux sèche. Il n’a pas d’antécédent connu. Il est séronégatif pour le VIH. Cliniquement, il présentait une hépatalgie avec une hépatosplénomégalie et des adénopathies. Les examens biologiques révèlent une cytolyse hépatique sévère (ASAT à 20N et ALAT à 5N), une insuffisance hépatocellulaire, une cholestase et une pancytopénie avec une thrombopénie à 44000/␮l. Les explorations permettent de mettre en évidence une pneumopathie interstitielle et une colite avec infiltration de la graisse mésentérique. Les sérologies virales sont négatives. Malgré une antibiothérapie probabiliste, le patient s’aggrave et présente une

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encéphalopathie hépatique avec défaillance multiviscérale. Le myélogramme confirme la présence d’un SAM suspecté par la clinique et une hyperferritinémie à 70000 ␮g/l. Un traitement anti-tuberculeux d’épreuve est introduit devant la forte suspicion de tuberculose, associé à des immunoglobulines intraveineuses et des corticoïdes. Malgré une réanimation intensive, le patient décèdera 48 heures après l’admission. Les prélèvements bactériologiques pulmonaires confirment la présence de bacille de Koch à l’examen direct et en culture. La biopsie hépatique montre la présence d’une granulomatose disséminée avec nécrose caséeuse elle a par ailleurs confirmé la présence d’images d’é = hémophagocytose intra hépatique. Observation. – Trente sept cas de SAM et Tuberculose sont décrits dans la littérature [1] avec une mortalité de 50 %.Il s’agit essentiellement de patients immunodéprimés. L’origine du SAM reste inconnue. Cependant, un SAM d’origine infectieuse chez un patient dit immunocompétent pourrait révéler des mutations du gène de la perforine et expliquer ainsi la persistance de l’agent infectieux et l’absence de régulation de l’activation des macrophages [2]. Des études devraient de mieux interpréter l’origne du SAM chez ces patients. Conclusion. – bine qu’il s’agisse d’une situation rare, il faut savoir évoquer la tuberculose devant un syndrome d’activation sévère, et cela même chez les immunocompétents. Références [1] Brastianos PK, et al. Tuberculosis- associated haemophagocytis syndrome. Lancet Infct Dis 2006;6:447–54. [2] Mancebo E. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis in an adult patient homozygous for A91V in the perforin gene, with tuberculosis infection. Haematologica 2006 Sep;91(9):1257–60.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.345 PE204 Atteinte hépatosplenique de la maladie des griffes du chat L. Astudillo a , S. Tavitian b , J. Vial c , J. Selves d , R. Bauriaud e , L. Sailler b , P. Arlet f

gies brucellose, fièvre Q, syphilis, HIV, Hépatite B et C sont négatives. La sérologie CMV montre des IgG sans IgM. La radiographie thoracique est normale ainsi qu’une échographie abdominale. Le patient est traité par son médecin traitant par pristinamycine puis par ciprofloxacine sans efficacité. Résultats. – Le patient est hospitalisé. La CRP est alors à 78 mg/l. Il existe une cholestase modérée associée à la cytolyse hépatique à 2 fois la normale. Les LDH sont à 2.5 fois la normale. Trois hémocultures sont négatives ainsi que le bilan immunologique. Les sérologies chlamydia et mycoplasme sont négatives. Les sérologies EBV et CMV montre une immunité ancienne. Le TDM thoraco-abdominal retrouve de nombreux nodules hépatiques et spléniques avec des signes d’infiltration de la graisse et une hypertrophie de la tête du pancréas et quelques ganglions infracentimétriques mésentériques. La sérologie Bartonella henselae révèle des IgG à 1/40 et des IgG à 1/512. Une biopsie hépatique montre des cellules épithélioïdes et des cellules géantes associées à une nécrose et une réaction fibro-inflammatoire marquée. Les colorations PAS, Ziehl et Grocott sont négatives. La coloration Warthin-Starry est également négative. Une échographie transoesophagienne ne retrouve pas de signe d’endocardite. Le contrôle sur le sérum prélevé trois semaines après le début de la fièvre montre qu’initialement les IgM étaient à 1/20 et les IgG à 1/128 confirmant le diagnostic de maladie des griffe du chat. L’interrogatoire retrouvait alors la notion de l’acquisition d’un chaton quelques semaines avant le début de la fièvre avec de nombreuses griffures survenues lors des soins du chaton qui présentait un coryza. La PCR Bartonella est négative sur le prélèvement hépatique. Le patient est alors traité par doxycycline pendant 8 semaines. La fièvre disparaît en 5 jours avec une normalisation du bilan hépatique à 1 mois avec une disparition des nodules splénique à 8 semaines et diminution en nombre et taille des nodules hépatiques. Conclusion. – Les localisations hépatospléniques de la maladie des griffes du chat sont principalement décrites chez l’enfant, pouvant se présenter sous la forme d’une fièvre au long cours isolée. Les cas chez l’adulte sont principalement décrits chez des patients immunodéprimés et les observations chez l’adulte immunocompétent sont exceptionnelles [1].

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Service de médecine interne, Centre hospitalier régional et universitaire, Toulouse, France b Médecine interne, CHU Purpan, Toulouse, France c Radiologie, CHU Purpan, Toulouse, France d Anathomo-pathologie, CHU Purpan, Toulouse, France e Bactériologie, CHU Purpan, Toulouse, France f Service de médecine interne, hôpital de la Grave, Toulouse, France Introduction. – Nous rapportons une fièvre au long cours révélant une atteinte hépatosplénique de la maladie des griffe du chat. Cas Clinique. – Un patient de 50 ans présente une fièvre au long cours évoluant depuis 6 semaines. La fièvre est isolée à 39 ◦ C avec quelques sueurs nocturnes. Il n’y a pas d’amaigrissement, ni d’adénopathie. L’hémogramme montre une hyperleucocytose à 13600/mm3. La VS est à 110 mm avec une CRP à 236 mg/l. Le bilan hépatique est normal. Les sérolo-

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Références [1] Family-Pigne D, et al. Rev Med Interne 2006;27:772–5.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.346

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PE205 Atteinte myocardique à la phase aiguë d’une angine : à propos de deux cas D. de la Hay Saint Hilair a , F. Zores a , P. Germain b , S. Pynn c , L. Calvel d , J.L. Schlienger a , B. Goichot a , S. Vinzio a

nostic fiable et simple. Dans ce contexte le pronostic de l’atteinte cardiaque semble favorable dans la majorité des cas. Conclusion. – La survenue d’une myocardite à la phase aiguë d’une angine est une complication rare qui ne doit être recherchée qu’en cas de symptômes évocateurs.

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Médecine interne, CHU. Hautepierre, Strasbourg, France cardiovasculaire, CHU. Hautepierre, Strasbourg, France c Cardiologie, CHU. Hautepierre, Strasbourg, France d Urgences, CHU. Hautepierre, Strasbourg, France b Radiologie

Introduction. – Les angines sont des maladies fréquentes (plus de 10 M/an) et banales dont les complications sont finalement rares. Les complications cardiaques sont exceptionnelles (myocardite diphtérique à la phase aiguë, cardite streptococcique à distance). Patients et Méthodes. – Nous rapportons deux cas de myocardite concomitante d’une angine. Observation. – Observation 1 : un homme de 65 ans, hypertendu et diabétique, est admis pour fièvre à 38,5 ◦ C et odynophagie. Les amygdales sont très inflammatoires avec un enduit blanchâtre s’étendant à la luette. Il n’allègue ni symptomatologie douloureuse thoracique ni signe fonctionnel respiratoire mais l’ECG montre un flutter auriculaire à 156/min. Biologiquement on note : CRP 583 mg/l, GB 14400 /mm3 , troponine I augmentée à 7,09 ␮g/l. L’échographie cardiaque révèle un épanchement péricardique circonférentiel et une FEVG à 45 %. L’IRM cardiaque montre un aspect de myocardite (plage d’hypersignal sous-épicardique inféro-latéro-basale, dilatation des cavités droites). Le bilan microbiologique (CMV, EBV, coxsackie et recherche de corynebacterium diphtheriae sur frottis amygdalien) est négatif. L’évolution est favorable sous antibiotiques (amoxicilline-acide clavulanique) et AVK, avec retour en rythme sinusal et normalisation de l’IRM et de l’échocardiographie (FEVG 67 %) réalisées à 5 mois. Observation 2 : un homme de 39 ans, sans antécédent hormis un tabagisme, est admis pour odynophagie sans signe fonctionnel cardiaque ni respiratoire. Il est apyrétique. A l’examen, il existe une angine érythématopultacée. L’ECG systématique réalisé aux urgences, inscrit un rythme sinusal régulier avec des troubles de la repolarisation en antérolatéral (sus décalage du segment ST, concave vers le haut). Le bilan biologique montre : CRP 309 mg/l, GB 14800/mm3 , troponine I augmentée à 2,57 ␮g/l. Le bilan microbiologique est négatif (CMV, EBV, Parvovirus B19, fièvre Q ; mycoplasme pneumoniae, ASLOASDO). L’échographie cardiaque est normale mais l’IRM montre une bande d’hypersignal sous épicardique inférolatérobasale. Sous amoxicilline-acide clavulanique l’évolution est rapidement favorable et l’IRM de contrôle à deux mois est normale. Discussion. – Les myocardites (incidence 0,17/1000/an) sont le plus souvent d’origine infectieuse notamment virale [1]. En cas d’angine associée, l’EBV, les adénovirus et les streptocoques du groupe A sont préférentiellement impliqués [2]. L’atteinte myocardique est soit directe (processus invasif), soit indirecte (cytotoxicité toxinique ou réactionnelle). L’IRM permet un diag-

Références [1] Magnani JW, et al. Circulation 2006;113:876–90. [2] Karjalainen J, et al. Eur Heart J 1999;20:1120–5.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.347 PE206 Thrombopenie révélatrice d’une maladie de whipple D. Voitel Warneke a , V. Manceron b , S. Habiballah b , A. Medjkane b , A. Bosquet b , I. Mahé b , P. Vinceneux c a

Medecine interne professeur Vinceneux, hôpital Louis Mourier, Colombes, France b Médecine interne, hôpital Louis Mourier, Colombes, France c Service de médecine interne, hôpital Louis Mourier, Colombes, France Introduction. – La maladie de Whipple est une pathologie rare, de présentation clinique très variable expliquant des délais diagnostiques importants. Patients et Méthodes. – Un patient de 51 ans est hospitalisé pour amaigrissement de 10 kg, asthénie depuis 6 mois et thrombopénie majeure récente. Il existe des douleurs diffuses (arthralgies et rachialgies) sans arthrite, signes digestifs, neurologiques ou cardiaques. L’examen montre des lésions livédoides des pieds. Trois semaines plus tard une fièvre en plateau à 40◦ apparaît. Observation. – La numération formule sanguine confirme une thrombopénie à 11Giga/l avec une anémie à 10 g/dl. La CRP est à 44 mg/l. L’enquête infectieuse (hémocultures, recherche de mycobactéries, sérologies virales) ainsi que le bilan immunologique restent négatifs. Le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire sont en faveur d’une thrombopénie périphérique. Le scanner cérébral, et thoraco-abdominal, la scintigraphie osseuse, le PET-Scan et la fibroscopie bronchique sont normaux. La biopsie cutanée est non spécifique. L’hypothèse initiale d’une thrombopénie périphérique auto-immune fait initier un traitement par corticoïdes et immunoglobulines avec une réponse biologique médiocre. Secondairement, devant l’apparition d’une dysphagie, une fibroscopie gastrique révèle une muqueuse duodénale blanchâtre infiltrée de macrophages PAS positifs. La PCR de Tropheryma Whipplei est positive (salive, urines, sang, biopsie duodénale) et négative dans le liquide céphalorachidien. L’échographie cardiaque retrouve une végétation tricuspidienne. L’examen ophtalmologique révèle une uvéite antérieure. Le patient est traité par doxycycline, hydroxychloroquine et trimethoprime-sulfamethoxazole, permettant une amélioration spectaculaire de l’état clinique et une normalisation définitive des plaquettes se maintenant après dixhuit mois de traitement.

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Discussion. – Habituellement la maladie de Whipple est révélée par des signes digestifs et des polyarthralgies. Les anomalies biologiques sont au second plan : anémie, thrombocytose, syndrome inflammatoire, signes de malabsorption digestive. Notre patient présente une maladie de Whipple documentée, révélée par une thrombopénie sévère d’allure périphérique associée à une endocardite à hémocultures négatives et à une uvéite. L’endocardite et l’uvéite sont rares, et la thrombopénie exceptionnelle au cours de cette maladie, n’ayant été rapportée qu’une seule fois. Conclusion. – Nous décrivons une forme très atypique de la maladie de Whipple, révélée par une thrombopénie profonde périphérique associée à une endocardite et à une uvéite.

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relativement sévère de ces sarcoïdoses interpelle, mais la surreprésentation de patients originaires de pays à forte endémie de tuberculose et un nombre restreint de cas obligent à nuancer nos constations [1,2]. Conclusion. – Un passé de tuberculose représenterait un facteur de mauvais pronostic chez les patients présentant une sarcoïdose. Références [1] Grosser M, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse lung Dis 2005;22:66. [2] Drake WP, et al. Curr Opin Pulm Med 2006;12:359.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.349 doi:10.1016/j.revmed.2007.10.348 PE207 Assocciation sarcoïdose et tuberculose ; A propos de huit observations S. Ramires a , P. Blanche b , J.M. Naccache c , N. Gambier a , S. Abad a , D. Valeyre c , R. Dhote d a

Médecine interne, CHU Avicenne, Bobigny, France b Médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France c Pneumologie, CHU Avicenne, Bobigny, France d Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France Introduction. – L’étiologie de la sarcoïdose demeure indéterminée. Les mycobactéries ont très tôt été proposées comme agent potentiel. Quels sont les types de relations entre ces deux granulomatoses lorsqu’elles sont diagnostiquées chez un même patient ? Patients et Méthodes. – Etude rétrospective descriptive des dossiers de sarcoïdose précédée ou contemporaine de tuberculose. Sélection des dossiers : base PMSI des CHU Avicenne et Cochin. Critères d’inclusion : preuves bactériologiques et/ou histologiques pour la tuberculose, sarcoïdose répondant aux critères internationaux. Résultats. – Huit dossiers répondent aux critères (1995 à 2007). Les présentations radio-cliniques des deux entités tuberculose et sarcoïdose sont classiques. Le terrain est marqué par une majorité de patients originaires d’Afrique sub-saharienne. Un patient est porteur du VIH. Les tuberculoses extrapulmonaires prédominent avec des localisations parfois rares. Une mauvaise observance du traitement antituberculeux est signalée dans la moitié des cas. Les sarcoïdoses sont plus sévères que dans les descriptions classiques, avec des atteintes polyviscérales fréquentes. L’évolution de ces sarcoïdoses est défavorable, longue, marquée par plusieurs poussées. Un traitement de fond a été prescrit chez tous les patients, initialement ou secondairement. Discussion. – L’évolution défavorable des sarcoïdoses associées à des tuberculoses avait été observée dans des séries plus anciennes. Le rôle du bacille de Koch dans l’évolution

Abstract Erythroblastopénie compliquant une hépatite virale A, à propos d’un cas D. Bresson, L. Pérard, A. Hot, M. Simon, P. Faurie, H. Desmurs-Clavel, M.H. Girard-Madoux, B. Coppere, J. Ninet Service de médecine interne, Groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France Introduction. – L’érythroblastopénie (EBP) est une pathologie hématologique rare qui peut être primitive ou secondaire à un thymome, une maladie autoimmune, une hémopathie lymphoïde ou virale. Il s’agit alors le plus souvent d’une infection par le virus parvovirus B19. Nous rapportons un cas d’EBP compliquant une hépatite A, traité par immunoglobulines intraveineuses (IVIg). Cas Clinique. – Une patiente de 58 ans, présente un tableau clinique (ictère, asthénie, fièvre) et biologique (Ig M anti VHA positifs, TP 30 %, ALAT 4500) d’hépatite virale aiguë. L’hémoglobine (Hb) est alors à 15g/dL. Le diagnostic est confirmé par la présence d’IGM anti VHA sur la sérologie. Deux semaines après le début de l’ictère, une anémie sévère arégénerative à 75 g/L apparaît. Il n’y a pas d’atteinte des autres lignées. L’absence de réticulocyte sur l’hémogramme, et l’absence d’érythroblaste sur les examens médullaires confirment le diagnostic de l’érythroblastopénie. Le bilan infectieux (Parvovirus B19) et immunologique est négatif. Le scanner et le pet-scan ne retrouve pas d’argument pour un thymome ou une lymphoprolifération. Résultats. – Malgré un traitement par transfusion et corticothérapie (1 mg/kg/J puis bolus) l’anémie (58 g/L) l’anémie s’aggrave. On associe alors des perfusions d’IVIg (2 g/kg) puis de l’érythropoïétine (EPO) qui permet une amélioration progressive de l’hémoglobine au bout de 5 jours puis normalisation à un mois. A un an d’évolution, l’anémie et l’hépatite ont guéri complètement. Conclusion. – Peu de cas d’EBP post-VHA ont été décrits [1]. Chez notre patiente, l’histoire clinique, l’absence d’argument pour une infection par le parvovirus B 19 ou un thymome permet de conclure au diagnostic. Chez notre patiente, nous avons eu recours à l’utilisation des IgIV à l’instar du traitement de l’EBP lors d’infection à parvovirus B19 [2]. Le recours à l’EPO reste discutable mais elle a probablement permis une

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correction rapide de l’anémie. Parmi les nombreuses causes d’anémie au cours d’une hépatite virale aiguë, il faut savoir évoquer l’érythroblastopénie. Les IVIG constituent une alternative thérapeutique à la corticothérapie, d’autant qu’elle contribue probablement à la réponse humorale contre le VHA.

Conclusion. – Cette observation nous rappelle l’importance de la recherche d’une hypogammaglobulinémie au cours d’une infection à Campylobacter Jéjuni, et de la substitution par IgIV [1,2].

Références

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[1] Tomida, et al. J Gastroenterol 1996;31(4):612–7. [2] Mouthon, et al. Autoimmunity reviews 2005;4:264–9.

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doi:10.1016/j.revmed.2007.10.350

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.351

PE209 Spondylodiscite à Campylobacter Jéjuni et hypogammaglobulinémie

PE210 Gros chat gros foie

Oziel a ,

Warzocha a ,

J. U. N. C. Larroche b , R. Dhôte b

Gambier a ,

S.

Abad b ,

a

Médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France b Service de médecine interne, hôpital Avicenne, Bobigny, France Introduction. – Fréquemment associé aux épisodes de gastro-entérite, le Campylobacter Jéjuni est exceptionnellement responsable de spondylodiscite. Cas Clinique. – Une femme de 80 ans est adressée dans le service pour des cervicalgies inflammatoires d’apparition brutale. Ses antécédents sont marqués par une colectomie totale pour polypose familiale en 1995, une LLC B CD5+ diagnostiquée en 1997 stade C avec envahissement digestif, responsable d’une atonie de l’intestin grêle, et compliquée d’une hypogammaglobulinémie. Elle rec¸oit un substitution par Immunoglobulines polyvalentes (IgIV) depuis 2002 (septicémie à Entérobacter Cloacae). Le bilan biologique retrouve une hypo-gamma-globulinémie à 4.5 g /l, la patiente ayant arrêté toute substitution depuis 4 mois, ainsi qu’un discret syndrome inflammatoire. Rapidement, toutes les hémocultures reviennent positives à Campylobacter Jéjuni. L’IRM cervicale confirme l’existence d’une spondylodiscite C3-C4. Un traitement par Augmentin◦ -Erythromycine◦ par voie intra-veineuse est débuté, et la substitution par IgIV est reprise. Le traitement par antibiotique est maintenu pour une durée totale de trois mois. L’évolution est favorable puisque la patiente ne présente plus de cervicalgies, et l’IRM à 6 mois montre une disparition de l’œdème corporéal C3-C4 et de l’épaississement des parties molles. Résultats. – La spondylodiscite à Campylobacter Jéjuni est exceptionnelle, et survient sur des terrains particuliers, notamment chez les patients hypogammaglobulinémiques. Le Campylobacter Jéjuni est un BGN en forme de virgule, dont la culture est lente et difficile. En dehors des gastro-entérites, les localisations septiques peuvent êtres articulaires, cardiaques, méningées, et vésiculaires. Par ailleurs, des bactériémies asymptomatiques ont été rapportées. Contrairement au Campylobacter fetus qui semble résistant à la phagocytose grâce à une protéine de surface (S-layer Pr), les IgIV protègent contre les infections à Campylobacter Jéjuni.

A. Debard a , K. Bouchou b , M. Cuilleron c , S. Bageacu d , M. Koening a , P. Cathebras a a

Médecine interne, hôpital Nord, Saint-Etienne, France interne, Centre hospitalier Privé de la Loire, SaintEtienne, France c Radiologie, hôpital Nord, Saint-Etienne, France d Chirurgie digestive et viscérale, hôpital Nord, Saint-Etienne, France b Médecine

Introduction. – Nous rapportons l’observation d’une patiente chez qui la présentation clinique et l’imagerie impressionnante ont fait craindre une néoplasie avant que les examens complémentaires ne révèlent le diagnostic de maladie des griffes du chat. Patients et Méthodes. – description d’un cas. Observation. – Une femme de 49 ans aux antécédents d’oesophagite et d’appendicectomie est adressée pour fièvre prolongée et cytolyse hépatique. Elle se plaint d’une douleur de l’hypochondre droit, de frissons, sa température est à 40◦ .Il existe une cytolyse modérée (transaminase à 3 N), une cholestase marquée (PAL = 376, ␥GT = 229) et un syndrome inflammatoire (CRP = 99 mg/l). L’échographie abdominale retrouve des images hypoéchogènes hépatiques mal limitées, très suspectes, confirmées par la TDM (plage d’hypervacularisation bilatérales avec au temps artériel de multiples formations nodulaires bilatérales). Les sérologies virales sont négatives, comme les prélèvements bactériologiques, y compris le BK. Les anticorps sont négatifs. La cytoponction réalisée est peu informative : matériel inflammatoire, quelques histiocytes et foyer de nécrose éosinophilique, cultures bactériennes stériles. Un controle IRM à 1 mois retrouve des lésions hépatiques nodulaires disséminées, capsulaires et sous capsulaires, associées à 3 lésions spléniques périphériques. Une biopsie chirurgicale est programmée afin d’écarter une tumeur primitive ou secondaire, mais elle ne sera pas effectuée en raison de la nette regression des lésions hépatiques sur la TDM pré opératoire. Finalement, la sérologie de Bartonella henselae revient positive en IFI (igG = 1600) et en ELISA. Les sérologies de fièvre Q, de pasterellose et de yersiniose sont négatives. Il s’agissait donc d’une hépatite granulomateuse à Bartonella henselae .La patiente est traitée par doxycycline pendant 3 semaines, avec disparition des lésions à l’ IRM de contrôle à 3 mois.

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Discussion. – La forme hépato-splénique de la maladie des griffes du chat est rare, parfois associée à une endocardite documentée. Les images hépatiques peuvent être impressionnantes et faire craindre un foie tumoral. Le diagnostic est difficile face à une clinique, une biologie et une imagerie aspécifique ; l ’histologie retrouve un granulome épithélïode banal ; la coloration de Whartin-Starry n’est pas spécifique. Par contre la sérologie qui a une sensibilité et une spécificité respectivement de 75 à 100 % est la clef du diagnostic, à condition que celui-ci soit évoqué. Un contact avec un chat est retrouvé dans 90 % des cas .L’évolution est en général bénigne avec régression des lésions en 1 à 5 mois (possibilité de calcifications séquellaires). Le traitement des formes hépato-splénique est empirique : érythromycine ou doxycycline pendant 6 semaines, voire rifampicine associée à la gentamycine, mais une guérison spontanée est possible, en l’absence d’endocardite, chez le sujet immunocompétent. Conclusion. – La sérologie de Bartonella doit être prescrite devant toute atteinte hépato-splénique fébrile. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.352 PE211 Manifestations vasculaires au cours de la maladie de Behc¸et D. Hakem a , M.D. Mesloub a , N. Ouadahi a , M. Boucelma a , H. Lafer a , N. Stoff b , M. Ayat b , B. Mansouri b , A. Berrah a a

Médecine interne, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie b Imagerie, hôpital Dr Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algerie

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confirme l’origine vasculaire (AP) de cette opacité et dépiste par ailleurs la présence d’un thrombus du ventricule droit. L’échocardiographie ne retrouve pas d’autres anomalies (vices valvulaires, HTAP. . .). L’intervention chirurgicale envisagée n’est pas effectuée du fait de la disparition du thrombus à l’IRM cardiaque après traitement associant anticoagulant, corticoïdes et IS. Discussion. – La découverte fortuite d’un anévrisme fémoral après un traumatisme, d’un thrombus intracardiaque et/ou d’AP asymptomatiques au cours de la MB, de plus en plus rapportée dans la littérature, est considérée comme l’apanage de la MB. L ’apport de imagerie vasculaire dans leur diagnostic, leur traitement, leur surveillance voire leur dépistage est incontestable. Enfin la résolution médicale du thrombus intra cardiaque sous anticoagulants, et à plus long terme la régression des AP sous IS ont été largement rapportées par de nombreux auteurs. Conclusion. – Les anévrismes (ou faux anévrismes artériels) et les évènement thrombotiques de siége ubiquitaire font partie des manifestations vasculaires, parfois dramatiques, de la MB. Ils nécessitent, du fait de leur fréquence et leur impact pronostique, une thérapeutique spécifique en plus d’un traitement IS, une surveillance étroite et méritent d’être dépistés en temps opportun selon un protocole qui reste à codifier. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.353 PE212 Thrombose porte en l’absence de pathologie hépatique A propos de neuf cas M. Koenig a , A. Redjaline b , M. Cuilleron c , P. Cathebras b a

Introduction. – Les manifestations vasculaires au cours de la maladie de Behc¸et (MB) font partie de l’histoire naturelle de cette affection. Leur fréquence est variable en fonction des populations ciblées (10 % à 56 %). En dépit de la prédilection de l‘atteinte veineuse, l’atteinte artérielle est de plus en plus décrite et mieux dépistée grâce au développement des méthodes non invasives d’imagerie. Patients et Méthodes. – Nous rapportons, pour illustrer ce propos, deux observations particulières par leur mode de révélation. Observation. – 1- Anévrisme fémoral compressif : Mr N A, 48 ans est suivi pour une MB révélée par une hypertension intracrânienne bénigne 8 ans plus tôt. A l’occasion d’un traumatisme, il développe un hématome de la cuisse droite avec des signes de souffrance neurologique (cruralgies) et vasculaires (compression artérielle). L’exploration par imagerie vasculaire permet d’identifier un anévrysme de la fémorale commune partiellement thrombosé. Le patient bénéficie d’un traitement chirurgical et de cures d’immunosuppresseurs (IS). L’évolution est favorable au prix de séquelles neurologiques. 2- Thrombus du ventricule droit et anévrismes pulmonaires : Mr K A suivi 5 ans plus tôt pour MB révélée par une uvéite réfractaire à la corticothérapie bénéficie d’ un examen pré thérapeutique en vue d’un traitement IS. L’imagerie thoracique, révèle une opacité ronde para hilaire droite, compatible avec des anévrismes pulmonaires (AP). La TDM thoracique

Médecine interne, hôpital Nord, Saint-Etienne, France interne, hôpital Nord, Saint-Etienne, France c Radiologie, hôpital Nord, Saint-Etienne, France b Médecine

Introduction. – La thrombose de la veine porte (TVPo) est une pathologie dont la fréquence est inconnue et le plus souvent liée à la présence d’une hépatopathie chronique. Nous avons réalisé une étude rétrospective de patients de moins de 50 ans ayant présenté une thrombose porte en l’absence de maladie hépatique, évalué les circonstances de découverte et la prévalence des maladies prothrombotiques. Patients et Méthodes. – Les dossiers cliniques de neuf patients ayant présenté une TVPo ont pu être analysés. Les données radiologiques, biologiques, thérapeutiques et évolutives ont été recueillies et analysées. Résultats. – La présentation clinique la plus fréquente était la présence de douleurs abdominales de siège épigastrique, accompagnées sur le plan biologique d’une hyperleucocytose. L’anomalie biologique la plus fréquente était la présence d’une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles. L’échographie abdominale a permis d’évoquer le diagnostic chez l’ensemble des patients et la tomodensitométrie semble être l’examen de choix pour confirmer le diagnostic. L’étiologie de la thrombose porte a été identifiée chez 8 patients et correspondait à une pathologie prothrombotique dans 6 cas (syndrome myéloproliferatif = 3 cas, thrombophilie héréditaire = 2 cas, syndrome des antiphospholipides = 1 cas). La prise d’une contraception

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orale était fréquemment notée chez les patientes présentant une TVPo. Tous les patients ont rec¸u un traitement anticoagulant et l’apparition d’un cavernome portal a été noté chez 6 patients. Conclusion. – Bien que la présentation clinique de la TVPo soit non spécifique, l’association de douleurs abdominales épigastriques associées à une hyperleucocytose doit faire évoquer le diagnostic. En l’absence d’hépatopathie, le bilan étiologique doit comporter une recherche de maladie prothrombotique incluant la recherche de syndrome myeloproliferatif y compris chez les sujets jeunes [1–3]. Références [1] Condat B, et al. Presse Med 2003;32:1460–5. [2] Valla D, et al. J Hepatol 2000;32:865–71. [3] Egessel, et al. J Clin Gastroenterol 2000;30:66–71.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.354 PE213 Syndrome de Paget- Schroetter, présentation d’un cas E. Frentiu, M.H. Bentz Médecine interne, CHG A.Boulloche, Montbeliard, France Introduction. – Les thromboses veineuses profondes des membres supérieurs ne représentent que 2 % de toutes les thromboses veineuses. Parmi leurs étiologies, les phlébites primaires, dont le Syndrome Paget-Schroetter (P-S) restent rares, de sorte que leur modalité de prise en charge n’est pas standardisée. Patients et Méthodes. – Un homme de 28 ans, sans antécédent, sportif (karaté), présente une douleur à l’épaule droite évoluant depuis 2 semaines, survenant après ses séances de sport. Secondairement on note l’apparition d’un œdème basi cervical et sus claviculaire droit avec dilatation veineuse jugulaire. Le bilan biologique est normal. L’échographie Doppler du creux susclaviculaire retrouve une thrombose de la veine sous-clavière droite, confirmée par le scanner thoracique (pas d’argument en faveur d’une embolie pulmonaire, ni d’un syndrome de défilé thoracique). Aucune cause secondaire de cette thrombose n’est retrouvée (absence de néoplasie locale ou à distance, bilan de thrombophilie normal). Orientés par l’anamnèse on conclut à une thrombose sous-clavière primaire ou Syndrome de PagetSchroetter (Thrombose d’effort). Le traitement est débuté par une HBPM, relayé par un anticoagulant oral pour une durée de 6 mois. A distance, l’évolution est marquée par une turgescence veineuse modérée. Observation. – Le Syndrome P-S survient suite à des efforts répétés entraînant des traumatismes de la veine sous-clavière au niveau de la pince costo-claviculaire (notamment lors des mouvements d’abduction prolongée du bras). La cascade de la coagulation est alors activée par les microtraumatismes répétés au niveau de l’intima vasculaire. Il peut être ou non associé à un syndrome du défilé thoracobrachial (compression anatomique de l’artère, de la veine, ou du plexus brachiocéphalique au niveau de l’espace costo-claviculaire). Bien qu’une augmentation de la fréquence des thromboses veineuses des membres supérieurs

ait pu être observée ces dernières années (utilisation de plus en plus fréquente des voies veineuses centrales), l’incidence du syndrome de P-S reste faible. Le diagnostic d’une thrombose des membres supérieurs est facilité aujourd’hui par l’imagerie, mais le Syndrome de P-S reste un diagnostic d’exclusion, après avoir éliminé une cause secondaire (cathéter central, chirurgie ou infection locale, néoplasie locale ou à distance, toxicomanie, syndrome des antiphospholipides). Pour sa prise en charge thérapeutique, aucun consensus n’existe, le choix se discutant entre une thérapie conservative par traitement anticoagulant ou le traitement invasif (thrombolyse ou chirurgie). Les complications de la maladie (syndrome post-thrombotique, embolie pulmonaire, récidive), peuvent etre évitées par une thérapie correcte. Conclusion. – Devant un œdème cervical il faut évoquer l’hypothèse d’une thrombose veineuse. Le traitement d’une phlébite d’effort reste discuté : un traitement conservateur peut être tenté en première intention, mais la présence d’un syndrome du défilé thoracobrachial nécessite une intervention chirurgicale de résection de la première côte. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.355 PE214 Trismus, accident vasculaire cérébral, syncope et médroxyprogestérone L. Baili, F. Boussema, B. Ben Dhaou, S. Ktari, S. Ben Rhouma, O. Cherif, L. Rokbani Médecine interne, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction. – La médroxyprogestérone, progestatif injectable à long durée d’action, est utilisé à visée contraceptive. Ses principaux effets indésirables sont dominés par les métrorragies, les aménorrhées secondaires et la prise de poids. Elle peut entraîner des thromboses artérielles : un infarctus du myocarde, un accident vasculaire cérébral (AVC) ou des thromboses veineuses (phlébite et embolie pulmonaire) et dans moins de 1 % des syncopes, des convulsions, des paralysies touchant surtout le nerf facial et plus exceptionnellement un trismus. Patients et Méthodes. – A ce propos, nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté un trismus, un AVC et des syncopes survenus 7 ans après la prise de la médroxyprogestérone. Observation. – Une patiente, âgée de 36 ans, sous médroxyprogestérone à visée contraceptive depuis 7 ans et aux antécédents de dyslipémie mixte sous fibrates, a été adressée pour hémiplégie droite et trouble de l’élocution. Le début de sa symptomatologie remonte à 2 semaines avant son admission, marqué par l’apparition brutale de paresthésies et d’un déficit moteur de l’hémicorps droit associés à un trouble de l’élocution. L’examen physique a objectivé une hémiparésie et une hypoesthésie droite associées à une paralysie faciale centrale gauche et un trismus serré. Elle a aussi présenté, 4 mois avant cet épisode, des syncope dont l’exploration était négative. La biologie n’a noté qu’une hypercholestérolémie. Le scanner cérébral avec injection de produit de contraste était sans anomalie. Le complément d’exploration par l’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) et l’angioIRM était aussi normal. Les anticorps antiphospholipides et l’homocysteinémie étaient aussi normaux.

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Les explorations à la recherche d’une cardiopathie emboligène (électrocardiogramme, échographie cardiaque transthoracique et transoesophagienne) étaient normales. L’échodoppler des troncs supra aortiques était sans anomalie. L’origine médicamenteuse à ses symptômes, secondaire au médroxyprogestérone, a été suspectée et confirmée par une enquête de pharmacovigilance. Le progestatif a alors été arrêté et la patiente a été mise sous antiagrégants plaquettaires. L’évolution a été marquée par une amélioration de sa symptomatologie. Conclusion. – Les oestroprogestatifs peuvent être responsables de manifestations neurologiques variées qui peuvent parfois être inhérentes à un mécanisme thromboembolique. La survenue de syncope sans cause cardiaque évidente ou de trismus ont aussi parfois été rapportés à la médroxyprogestérone.

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La mesure biochimique trouvait une protéinurie significative respectivement chez 140/360 (39 %), 35/898 (4 %) et 115/946 (12 %) patients (p < 0,001). Conclusion. – La positivité des examens de dépistage augmente la réalisation des examens de confirmation. Toutefois, la mauvaise valeur discriminante de l’indice de Sokolow remet en question son intérêt pour le dépistage de l’hypertrophie ventriculaire gauche dans cette population très sélectionnée. La bandelette urinaire, par contre, conserve une très bonne valeur de dépistage ; elle mériterait d’être réalisée plus systématiquement en consultation spécialisée et son résultat mieux pris en compte pour la décision de prescrire une mesure de protéinurie ou non lors d’une hospitalisation ultérieure. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.357

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.356 PE215 Prise en compte des examens de dépistage du retentissement sur les organes cibles dans un service d’hypertension O. Steichen a , P.F. Plouin b a

Médecine interne, hôpital Tenon, Paris, France d’hypertension artérielle, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris, France b Service

Objectif. – Vérifier que les résultats des examens pratiqués en consultation d’hypertension pour le dépistage du retentissement cardiaque et rénal – électrocardiogramme et bandelette urinaire – conditionnent la prescription des examens de confirmation lors d’une hospitalisation ultérieure. Patients et Méthodes. – Ont été inclus les patients hospitalisés pour compléments d’explorations dans les 4 mois suivant une première consultation dans le service entre 2001 et 2006. L’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) électrique était définie par un indice de Sokolow > 35 mm. L’HVG échographique était définie par un index de masse ventriculaire gauche > 115 g/m2 chez l’homme et 95 g/m2 chez la femme. La protéinurie à la bandelette était considérée comme positive à une croix ou plus. La protéinurie était tenue pour significative au dessus de 0,3 g/24 h (ou par litre à défaut d’un recueil sur 24 h). Les comparaisons ont été faites avec le test du Chi-2. Résultats. – Au total, 6890 hypertendus ont consulté pour la première fois dans le service entre 2001 et 2006 : des résultats d’ECG étaient notés pour 5757 (84 %), une recherche de protéinurie à la bandelette pour 3426 (50 %) et 3419 (50 %) ont bénéficié d’une hospitalisation de jour ou de semaine dans les 4 mois suivants. Le nombre d’hypertendus hospitalisés ayant bénéficié d’une échographie cardiaque était de 229/325 (70 %) en cas d’HVG électrique, 1614/2690 (60 %) en l’absence d’HVG électrique et 235/404 (58 %) en l’absence d’ECG (p < 0,001). L’échographie trouvait une hypertrophie ventriculaire gauche respectivement chez 104/229 (45 %), 472/1614 (29 %) et 67/235 (29 %) patients (p < 0,001).Le nombre d’hypertendus hospitalisés ayant bénéficié d’une mesure de protéinurie était de 360/468 (77 %) en cas de bandelette positive, 898/1438 (62 %) en cas de bandelette négative et 946/1513 (63 %) en l’absence de bandelette (p < 0,001).

PE216 Atteinte hépatique au cours de la maladie de Rendu-Osler I. Marie a , A. Proux a , S. Tapiero b , N. Girszyn c , H. Levesque a a

Département de médecine interne, CHU, Rouen, France CHU, Rouen, France c Médecine interne, CHU, Rouen, France b Cardiologie,

Introduction. – La maladie de Rendu-Osler (MRO) est une affection héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant ; trois gènes (ENG, ACVRL1 et MADH4) sont impliqués dans la genèse de la maladie, qui codent pour des protéines interagissant avec la superfamille du Transforming growth factor (TGF) -␤. La MRO est une angiodysplasie multisystémique, pouvant se compliquer de malformations vasculaires viscérales, et notamment hépatiques. Observation. – Une femme, âgée de 48 ans, est hospitalisée pour des douleurs abdominales. Ses antécédents sont marqués par des épisodes d’épistaxis itératifs (rapportées à des ectasies vasculaires nasales) et par l’apparition depuis 5 ans de télangiectasies localisées aux mains, à la face, aux lèvres et à la cavité buccale. A l’admission, l’examen clinique révèle la présence des télangiectasies cutanéo-muqueuses sus-citées, des douleurs à la palpation de l’hypochondre droit et une hépatomégalie. A la biologie, le bilan hépatique montre une cholestase anictérique. L’échographie et la tomodensitométrie abdominale haute résolution mettent en évidence l’existence de fistules artério-portales multiples, ainsi qu’une dilatation de l’artère hépatique dans ses territoires extra- et intra-hépatiques. En définitive, le diagnostic de MRO compliquée d’atteinte hépatique est retenu chez notre patiente. D’autres examens sont réalisés, dans le cadre du bilan d’extension de la maladie, englobant une tomodensitométrie thoracique et cérébrale de même qu’une gastroscopie qui s’avèrent normales. Lors du suivi systématique à 2 ans, la patiente a développé une insuffisance cardiaque à débit élevé. Conclusion. – Les atteintes hépatiques sont fréquentes (8–31 %) et potentiellement graves au cours de la MRO. De fait, elles devraient être recherchées systématiquement chez tous les patients ; la plupart des équipes recommandent, aujourd’hui, la réalisation d’une échographie-Doppler hépatique lors du bilan initial et du suivi des patients. Cet examen est sensible pour le dépistage, en première intention, des manifestations vascu-

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laires hépatiques et il pourrait fournir des données concernant la sévérité des atteintes hépatiques de la MRO ; des auteurs ont ainsi proposé une classification pronostique des malformations vasculaires hépatiques de la MRO, basée sur les résultats de l’échographie-Doppler hépatique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.358 PE217 Migration systémique assymptomatique d’un stent coronaire S. Rosenstingl a , Y. Rouède a , N. Devine b , M. Gatfossé a , S. Rosenstingl a

vaisseaux du cou, dans une artère mésentérique, rénale ou une artère de membre. On peut tenter le retrait par voie percutanée ou de fac¸on chirurgicale. On peut tenter de l’impacter dans la paroi artérielle, ou de le déployer de fac¸on distale et le laisser en place. Dans 1/3 des cas le site de migration est inconnu. Le suivi à long terme de ces patients montre que contrairement à la malposition intra coronaire les conséquences de la migration systémique c’est-à-dire la survenue d’une ischémie distale, sont exceptionnelles. Conclusion. – Cette observation à l’instar de séries publiées illustre l’absence habituelle de conséquence de ce type d’incident et peut justifier l’abstention sous réserve d’une information du patient.

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Service de médecine A, Centre Hospitalier René Arbeltier, Coulommiers, France b Service de radiologie, Centre hospitalier René Arbeltier, Coulommiers, France Introduction. – Avec l’essor de l’implantation des stents intracoronaires des cas cliniques puis des séries rapportant la migration de stents et leurs ont été publiés. Patients et Méthodes. – Un patient de 62 ans, opéré d’un carcinome épidermoïde bronchique, d’un anévrysme de l’aorte abdominale sous rénale, puis de l’aorte thoracique descendante, d’un double pontage aorto-coronarien (interventriculaire antérieure et l’artère marginale circonflexe) subit trois mois plus tard une angioplastie coronaire avec mise en place de deux stents. L’année suivante a lieu une appendicectomie. Trois ans plus tard il consulte pour douleur de la fosse iliaque droite, vomissements, diarrhée, syndrome inflammatoire. Le scanner abdominal montre un caecum épaissi. L’évolution clinique, biologique et radiologique sera favorable après une antibiothérapie de 15 jours. Résultats. – La relecture attentive des clichés d’ASP et de scanner retrouve un stent coronaire ayant migré dans l’artère iliaque interne gauche, présent au fil des ans, méconnu. Discussion. – La cause des migrations de stents est un mauvais déploiement lors de la pose avec pour conséquence soit une malposition dans le lit coronaire lors du retrait de la sonde porteuse dans la moitié des cas soit une migration systémique lors du retrait de la sonde ensuite dans l’aorte. L’identification de facteurs favorisant la migration fait que leur fréquence à tendance à diminuer (8 % il y a 10 ans, 0,5 % dans les séries récentes). Il s’agit de l’utilisation initiale de stents montés manuellement sur les sondes, du type de stent, du site et du caractère tortueux ou calcifié de la lésion à traiter, de la technique (sans prédilatation). Les conséquences sont de deux types : le non traitement de la lésion coronaire initiale et la malposition du stent qui peut se thromboser. Un stent perdu dans le lit coronaire, peut être retiré en utilisant un ballonnet gonflé dans ou en aval du stent, ou à l’aide d’un lasso, ou être déployé en amont de la lésion ou impacté dans la paroi coronaire à l’aide d’un deuxième stent. C’est dans ce sous groupe de patients où le stent n’a pu être exclu de la circulation coronaire que les décès précoces de cause cardiaque, l’incidence des pontages en urgence, la survenue d’infarctus sont supérieurs. En cas de migration systémique, selon le niveau où le stent est perdu il migre dans les

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.359 PE218 Des occlusions artérielles disséminées A. Elsendoorn a , E. Moumas a , C. Landron a , R. Vialle b , J.P. Frat c , G. Touchard d , F. Bridoux d a

Médecine interne, Centre hospitalier universitaire, Poitiers, France b Radiologie, Centre hospitalier universitaire, Poitiers, France c Réanimation médicale, Centre hospitalier universitaire, Poitiers, France d Néphrologie, Centre hospitalier universitaire, Poitiers, France Introduction. – Le diagnostic d’embolies paradoxales est un diagnostic d’élimination. La triade diagnostique comprend une thrombose veineuse profonde avec ou sans embolie pulmonaire, une communication intracardiaque avec shunt droite-gauche, et une embolie artérielle. La communication intracardiaque est le plus souvent liée à un foramen ovale perméable. Nous rapportons un tableau associant une phlébite bilatérale avec embolie pulmonaire et infarctus cérébral, rénal bilatéral, mésentérique, et splénique, par embolies paradoxales. Patients et Méthodes. – Cas clinique : Un homme de 75 ans est hospitalisé pour douleurs abdominales et polypnée. Il a présenté un mois plus tôt un accident vasculaire cérébral ischémique occipital droit. Le bilan initial montre : une anémie à 10,6 g/dL, un syndrome inflammatoire (C-réactive protéine 179 mg/l), une insuffisance rénale (créatininémie à 379 mcmol/L), une cytolyse et une cholestase hépatiques. Les hémocultures sont stériles. L’électrocardiogramme révèle une ischémie sous-épicardique antéro-septale sans trouble du rythme. La radiographie thoracique et le doppler carotidien sont normaux. La scintigraphie pulmonaire montre une embolie pulmonaire bilatérale. Le scanner met en évidence des reins et une rate hypodenses avec infarctus multiples, une oblitération de l’artère mésentérique supérieure, de l’artère rénale gauche avec occlusion de l’artère splénique. L’échographie transoesophagienne avec épreuve de contraste montre un foramen ovale perméable avec shunt droite-gauche. Le doppler objective une thrombose veineuse bilatérale des membres inférieurs. L’évolution est favorable sous anticoagulants. Résultats–Discussion. – Le diagnostic, certain en cas de détection d’un thrombus traversant le foramen, est présumé

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devant une embolie sans autre cause, associée à une thrombose veineuse et un shunt droite-gauche. La taille du foramen augmentant avec l’âge, sa révélation, bien qu’il s’agisse d’une anomalie congénitale, peut être tardive. La détection du foramen et du shunt repose sur l’échocardiographie avec épreuve de contraste. La voie oesophagienne est plus sensible. L’incidence des embolies paradoxales est probablement sous-estimée du fait du caractère souvent asymptomatique des thromboses veineuses et de la non réalisation systématique de l’échographie transoesophagienne avec épreuve de contraste. Le traitement classique comprend un antiagrégant plaquettaire ou anticoagulant. La thrombectomie avec fermeture chirurgicale est préconisée surtout en cas de thrombus intracardiaque menac¸ant. Sinon, la fermeture par cathétérisme est préférée, avec des indications précises : en cas d’accident vasculaire cérébral, sont requis des épisodes répétés sous traitement médical. En cas de thrombose veineuse profonde l’anticoagulation prolongée s’impose. Conclusion. – Des embolies paradoxales peuvent entraîner des ischémies multiples simultanées. Il faut réaliser un bilan étiologique complet devant toute oblitération artérielle. Le pronostic est bon si le traitement est adapté. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.360 PE219 Une cause inhabituelle d’infarctus renal : la dissection spontanée de l’artère rénale A propos de 2 cas S. Trouillier a , I. Delèvaux a , C. Affo a , L. Guy b , L. Boyer c , M. André a , O. Aumaître a a

Service de médecine interne, CHU Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France b Service d’urologie, CHU Gabriel Montpied, ClermontFerrand, France c Service de radiologie viscérale et vasculaire, CHU Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France Introduction. – Les infarctus rénaux sont souvent d’origine embolique. La dissection spontanée de l’artère rénale (DSAR) est une étiologie plus rare dont le traitement est mal codifié. Patients et Méthodes. – Nous rapportons 2 observations de DSAR. Observation. – Cas 1 : Un homme de 42 ans de morphotype normal et non hypertendu a présenté à 2 reprises une lombalgie gauche aiguë spontanée et des vomissements. Le scanner abdominal a révélé un infarctus des 2/3 supérieurs du rein gauche. L’angioscanner a montré une DSAR gauche principale et l’absence de dysplasie de l’artère rénale droite qui était libre. Une anticoagulation efficace a été introduite pour 6 mois. Le scanner abdominal à 2 mois a montré une reperméabilisation de l’artère rénale gauche. Un an plus tard, le patient a toujours une pression artérielle et une fonction rénale normales. Cas 2 : Un homme de 41 ans sans antécédent a eu brutalement et spontanément une lombalgie gauche irradiant aux organes génitaux. La récidive douloureuse fébrile 4 jours plus tard a fait pratiquer un scanner abdominal qui a révélé un infarctus

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rénal gauche moyen et inférieur et une DSAR gauche. L’examen clinique ne retrouvait pas d’argument pour une maladie du tissu conjonctif. La pression artérielle était à 170/90 mm Hg nécessitant l’introduction d’un traitement par alpha-1 bloquant. Un traitement par héparine intraveineuse a été débuté. Six jours plus tard, le patient a eu une lombalgie droite alors que l’anticoagulation était insuffisante. Le scanner a montré un infarctus supéro-externe rénal droit avec à l’artériographie une DSAR droite. A 6 mois de traitement anticoagulant, la fonction rénale reste conservée. L’hypertension artérielle est équilibrée sous alpha-1 bloquant. Discussion. – Prés de 200 cas de DSAR sont rapportés dans la littérature dont un quart sont des descriptions autopsiques. Les DSAR se révèlent par des douleurs lombaires mais certaines, asymptomatiques, peuvent être découvertes à l’occasion d’une artériographie. Elles surviennent souvent chez des hommes dans la quatrième décennie parfois sur artères saines. Néanmoins, il faut écarter un traumatisme, une hypertension maligne, un syndrome de Marfan ou d’Ehlers-Danlos ou une athérosclérose sévère. L’atteinte bilatérale est exceptionnelle. Si une approche chirurgicale a été proposée par plusieurs équipes, d’autres par analogie avec les dissections carotidiennes ont rapporté des résultats aussi satisfaisants avec un traitement par anticoagulant. Ils ne réservent une place à la chirurgie pour néphrectomie ou reconstruction qu’en cas d’insuffisance rénale ou d’hypertension artérielle sévère non contrôlée. Conclusion. – De part sa rareté, l’évolution naturelle des DSAR diagnostiquées précocement reste méconnue. Nos 2 patients pour lesquels le diagnostic et le traitement médical ont été précoces, ont eu une évolution favorable. La chirurgie ou le traitement endovasculaire pourraient n’être proposés qu’aux échecs du traitement médical. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.361 PE220 Syndrome des anti-phospholipides - 35 cas K. Echchilali a , M. Moudatir b , S. Hamimouch a , F. Alaoui a , S. Benamour c a

Service de médecine interne, CHU Ibn-Rochd Casablanca, Maroc b Service de médecine interne, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc c Service de médecine interne, CHU Ibnou-Rochd, Casablanca, Maroc Introduction. – Le syndrome des anti-phospholipides associe des manifestations cliniques à type de thromboses récurrentes (veineuses ou artérielles) et de complications obstétricales variées à la présence durable d’anticorps antiphospholipides. L’objectif de notre étude est d’apprécier la fréquence des différentes manifestations cliniques dans notre contexte ainsi que leur caractère et d’en évaluer leur pronostic. Patients et Méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective s’étalant sur 13 ans de 1994 à Mai 2007 (35 cas) étaient colligés sur cette période. Tous nos patients répondaient aux critères de classification de syndrome des anti-phospholipides et avaient au

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moins une manifestation thrombotique et/ou un accident obstétrical associé à la présence d’Ac antiphospholipide IgG et/ou IgM. Résultats. – La prédominance féminine était importante, 33 femmes pour 2 hommes. L’âge moyen était de 33,72 ans. Les manifestations cliniques étaient dominées par les thromboses veineuses présentes dans 15 cas (42,85 %), les territoires concernés étaient essentiellement ceux des membres inférieurs (8 cas), membre supérieur (3 cas), veine centrale de la rétine (2 cas) et cérébrale (2 cas). Ces thromboses ont été compliquées d’embolie pulmonaire chez 2 patientes. Les atteintes thrombotiques artérielles étaient notées chez 7 patients (20 %) dont 5 cas d’accident vasculaire cérébral ischémique et deux localisations oculaires. Les accidents obstétricaux étaient rapportés chez 21 patients à type de mort fœtal in utero et d’accouchement prématuré. Les autres manifestations cliniques associées étaient essentiellement le livedo (4 cas), thrombopénie (5 cas). Sur le plan biologique, les Anticorps anti phospholipides IgG et / ou IgM étaient positifs chez tous nos malades. Le temps de céphaline activé était allongé chez 3 patients l’anticoagulant circulant était détecté chez 2 malades. Discussion. – Le syndrome des antiphospholipides est aujourd’hui reconnu comme l’une des plus fréquentes causes de thrombophilie acquise qu’il se développe dans le cadre d’un lupus érythémateux systémique ou isolement (forme primaire). Les thromboses peuvent toucher tous les vaisseaux sanguins quelque soient leur taille et leur topographie. Les thromboses veineuses sont les plus fréquentes, dominées par l’atteinte des veines profondes des membres inférieurs. Les morts fœtales constituent la complication la plus fréquente des manifestations obstétricales. Conclusion. – La prévention des récidives des phénomènes thrombotiques constitue le seul moyen thérapeutique associant anticoagulants et anti agrégats plaquettaires. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.362 PE221 Une nouvelle étiologie de doigt en saucisse : la maladie des embols de cristaux de cholestérol E. Bui a , F. Grunenberger b , L. Marcellin c , F. Zores a , J.L. Schlienger d a

Médecine interne, CHU Hautepierre, Strasbourg, France b Service de médecine interne, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France c Département de pathologie, CHU Hautepierre, Strasbourg, France d Service de médecine interne et nutrition, hôpital de Hautepierre, Strasbourg, France Introduction. – La conduite à tenir devant une dactylite (ou doigt en saucisse) n’est pas stéréotypée du fait de la rareté de ce symptôme. Une nouvelle étiologie est rapportée dans cette observation. Cas clinique.– Un homme de 63 ans présente de nombreux antécédents : syndrome d’obésité–hypoventilation, diabète de type 2 insulino-nécessitant, hypertension artérielle, hypercho-

lestérolémie, insuffisance cardiaque diastolique sur cardiopathie post-hypertensive, tabagisme récemment sevré, décollement rétinien avec cataracte bilatérale. Observation. – Il présente en janvier 2007 une thrombose veineuse profonde des veines soléaires droites. En février un épisode de confusion fébrile sans étiologie cède spontanément au bout d’un mois. En mai, survenue d’un œdème aigu des poumons secondaire à un sous dosage en furosémide compliqué d’un arrêt hypoxique ressuscité puis une septicémie à Staphylococcus aureus meti-R sans endocardite traitée par rifampicine et vancomycine. Après une phase d’amélioration, le patient présente de nouveau une fièvre prolongée pendant quatre semaines, une accentuation du syndrome inflammatoire avec altération sévère de l’état général ainsi qu’une dactylite des index droits et gauche et de l’annulaire droit, le tout associé à une insuffisance rénale aiguë modérée et une ostéonécrose des deux têtes fémorales. Un bilan étiologique exhaustif reste négatif. Les symptômes inflammatoires cutanéo-articulaires s’amendent spontanément. Une biopsie du muscle gastrocnémien met en évidence une maladie des embols de cristaux de cholestérol. Discussion. – La maladie des embols de cholestérol est un diagnostic différentiel principal des vascularites. L’insuffisance rénale aigüe et la confusion fébrile sont des symptômes connus dans cette affection. Par contre l’ostéonécrose aseptique de hanche n’a été décrite qu’une seule fois. Quant aux dactylites, elles n’ont pas été rapportées à ce jour. Les étiologies principales des doigts en saucisses sont immunitaires (spondylarthrite ankylosante, psoriasis et sarcoidose), infectieuses (septicémie à staphylocoques, streptocoques, brucella et tuberculose ou syphilis), congénitales (drépanocytose) et métaboliques (goutte tophacée). Dans le cas présent, seule la septicémie à Staphylocoques pourrait faire débat. Cependant l’absence d’influence des antibiotiques sur les épisodes de dactylite et la résolution spontanée des symptômes cutanéo-articulaires sont de bons arguments pour affirmer une relation entre la maladie des embols de cholestérol et dactylite. Conclusion. – La maladie des embols de cristaux de cholestérol peut être à l’origine de dactylite et d’ostéonécrose aseptique de hanche. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.363 PE222 Anévrysmes veineux poplités : cause d’embolie pulmonaire à ne pas méconnaître C. Boulon a , B. Chauzat a , J.C. Baste b , J. Constans c , C. Conri c a

Médecin vasculaire, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France b Chirurgie vasculaire, groupe hospitalier Pellegrin, Bordeaux, France c Service de médecine interne et pathologie vasculaire, hôpital Saint André, Bordeaux, France Introduction. – Les anévrysmes des veines poplités sont rares mais peuvent être responsables de thromboses in situ et/ou d’embolies pulmonaires. Nous rapportons deux cas.

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Cas clinique. – Cas 1 : cette femme de 67 ans présente une embolie pulmonaire (EP) documentée sans raison et sans thrombose veineuse identifiée sur un écho ; un nouvel examen par ultra sons montre en fait un anévrysme fusiforme d’une veine poplitée avec thrombus mural non occlusif (diamétre110 mm, hauteur 100 mm) ; traitements : anticoagulants puis résection chirurgicale. Cas 2 : homme de 61 ans présente une embolie pulmonaire documentée inaugurale sans facteur favorisant ; l’écho doppler montre des anévrysmes fusiformes bilatéraux des veines poplitées avec un thrombus non occlusif à gauche (diamétre 220 mm à gauche, 175 mm à droite) ; traitements : anticoagulants au long cours et surveillance du diamètre des anévrysmes. Observation. – La prévalence des anévrysmes veineux poplités est de 0,2 % chez les patients qui ont un examen veineux par écho ; ils peuvent être ignorés si l’examen est uniquement fait en décubitus ; leur dimension varie de 200 à 600 mm ; ils sont sacciformes ou fusiformes. Conclusion. – Les anévrysmes des veines poplités peuvent se compliquer de thromboses in situ et parfois d’embolie pulmonaire ; la chirurgie de résection est recommandée en cas d’anévrysmes symptomatiques mais pas strictement codifiée. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.364 PE223 Relation entre foyers inflammatoires aortiques et rigidité artérielle L. Joly a , W. Djaballah b , P. Jolivet c , A. Zervoudaki d , P. Olivier b , P.Y. Marie b , A. Benetos e a

Service de gériatrie et médecine interne, hôpital d’AdultesBrabois, Nancy, France b Médecine nucléaire, CHU de Nancy, Nancy, France c Oncologie médicale, centre Alexis-Vautrin, Nancy, France d Gériatrie et médecine interne,CHU de Nancy, Nancy, France e Centre de gériatrie et médecine interne, CHU de NancyBrabois, Nancy, France Rationnel. – La rigidité artérielle, couramment évaluée par la vélocité d’onde de pouls (VOP), est un marqueur de maladie et de risque cardio-vasculaire. Des études récentes suggèrent que l’inflammation chronique, asymptomatique, est associée avec une altération des propriétés élastiques des artères. L’objectif de cette étude était d’étudier l’impact, sur la rigidité aortique, des étendues des altérations structurales des parois aortiques telles qu’elles sont identifiées en morphoTEP (tomographie par émission de positrons) au FDG (fluorodeoxyglucose) : signes d’inflammation et calcifications [1–3]. Matériels et Méthodes. – Nous avons inclus consécutivement 30 patients, qui étaient adressés pour réaliser un morphoTEP dans le cadre d’un bilan cancérologique et pour lesquels, la VOP fut mesurée sur plusieurs territoires vasculaires (aorte, artères des membres supérieur et inférieur), avec le système Pulsepen®, immédiatement avant l’examen. Les foyers pariétaux aortiques de calcification et de FDG ont été détectés visuellement, en utilisant le critère d’une activité clairement supérieure à l’activité sanguine pour le FDG, ainsi qu’une technique de segmentation

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pour mesurer l’étendue des anomalies sur l’aorte thoracique (% de segments calcifiés et/ou captant le FDG). Résultats. – Nous avons observé une corrélation positive entre la rigidité aortique et l’étendue des foyers de FDG au niveau de l’aorte. Cette corrélation était plus forte pour l’étendue des foyers inflammatoires au niveau de l’aorte ascendante et horizontale et persistait après ajustement pour l’âge et la pression artérielle centrale moyenne (R2 = 0,256 ; p = 0,01). Une forte corrélation positive a été également retrouvée entre la VOP aortique et les calcifications aortiques (R2 = 0,677 ; p = 0,0001), ainsi qu’avec l’ensemble des ces deux paramètres structuraux artériels (foyers inflammatoires plus calcifications (R2 = 0,612 ; p = 0,0001)). Les relations entre la rigidité aortique et les lésions structurales au niveau de l’aorte descendante sont plus faibles. Il n’existe aucune corrélation entre la rigidité des autres territoires artériels et les foyers de FDG et/ou les calcifications aortiques. Discussion. – En utilisant les informations originales apportées par le morphoTEP vasculaire, cette étude montre qu’à la fois les calcifications et les zones considérées comme des zones d’inflammation pariétales altèrent l’élasticité aortique. Le fait que cette relation ait été plus forte avec les anomalies structurales localisées à l’aorte ascendante et horizontale, souligne le rôle majeur de ce segment aortique dans le déterminisme de la rigidité aortique. Conclusion. – Cette étude est la première à objectiver, au niveau structurel de la paroi aortique, la relation entre inflammation et rigidité aortique. Références [1] Vlachopoulos C, et al. Circulation 2005;112:2193–200. [2] Roman MJ, et al. Hypertension 2005;46:194–9. [3] Benetos A, et al. Arch Intern Med 2003;163:121.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.365 PE224 Artériopathie sévère des membres inférieurs au cours du POEMS syndrome À propos de deux observations S. Le Jeune a , A. Masseau a , C. Agard a , P. Godmer b , C. Durant a , B. Rouault a , J. Connault a , M. Hamidou a a

Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France interne, centre hospitalier Bretagne-Atlantique, Vannes, France b Médecine

Introduction. – Le poems syndrome est une affection systémique associant dans sa forme complète polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale et lésions cutanées. Des atteintes cardiovasculaires graves ont également été décrites. Nous rapportons deux observations d’artériopathie sévère des membres inférieurs compliquant ce syndrome. Cas clinique. – Cas 1 : une patiente de 60 ans, aux antécédents d’hypothyroïdie périphérique, présente depuis quelques mois une ataxie révélant une neuropathie périphérique sévère. L’examen clinique révèle une hypertrichose et une mélanoder-

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mie. Les explorations complémentaires mettent en évidence une hépato-splénomégalie, une gammapathie monoclonale IgG lambda, et une lésion vertébrale dorsale correspondant à un plasmocytome. Un mois plus tard, la patiente développe une nécrose ischémique de l’hallux droit, révélant une thrombose de l’artère fémorale superficielle, poplitée et tibiale antérieure, associée à un athérome fémoral marqué. Le traitement spécifique du plasmocytome améliorera nettement l’artérite. Cas 2 : une patiente de 72 ans présente simultanément des atteintes endocriniennes (hypothyroïdie et insuffisance surrénalienne périphérique, insuffisance gonadotrope), des lésions cutanées (hypertrichose, lipodystrophies), une neuropathie périphérique, une hépatomégalie, une hypertension artérielle pulmonaire et une IgA lambda monoclonale de signification indéterminée. Un an plus tard survient une nécrose de deux orteils droits, révélant une thrombose de l’artère fémorale superficielle, traitée par pontage fémoro-poplité et amputation limitée. Résultats. – Dans ces deux observations, une forme sévère d’artériopathie des membres inférieurs vient compliquer l’évolution précoce d’un POEMS syndrome. Chaque patiente présente deux facteurs de risque cardiovasculaire bien contrôlés (diabète et hypertension artérielle ; dyslipidémie et hypertension artérielle). Aucun autre facteur étiologique n’est mis en évidence. Discussion. – On retrouve dans la littérature quelques observations d’atteintes cardiovasculaires sévères au cours du POEMS syndrome, se révélant souvent lors des phases actives de la maladie. L’artérite des membres inférieurs se manifeste généralement par des thromboses artérielles et des lésions athéromateuses, sans vascularite. Sa physiopathologie reste méconnue, mais plusieurs études suggèrent un rôle favorisant de certaines cytokines inflammatoires et de facteurs de croissance, dont le VEGF. Conclusion. – Ces deux observations suggèrent l’existence de mécanismes d’athérosclérose accélérée au cours du POEMS syndrome, pouvant se manifester sous la forme d’atteintes ischémiques sévères des membres inférieurs. Une atteinte artérielle infraclinique doit donc être recherchée chez ces patients, notamment en cas de facteurs de risque cardiovasculaires associés, et devrait faire discuter d’une prise en charge plus précoce et agressive de la maladie [1,2].

PE225 Syndrome cave supérieur non thrombotique révélant une maladie de Behcet : à propos de 2 cas F. Vandergheynst a , O. Francois b , M. Laureys c , G. Decaux a a

Médecine interne, CHU Erasme, Bruxelles, BELGIQUE vasculaire et interventionnelle, CHU Erasme, Bruxelles, BELGIQUE c Radiologie vasculaire et intervantionnelle, CHU Brugmann, Bruxelles, BELGIQUE b Radiologie

Introduction. – La thrombose de la veine cave supérieure est une manifestation rare mais bien connue de la maladie de Behcet, alors que la survenue d’un syndrome cave supérieur sans évidence de thrombose - n’a été décrite qu’une seule fois dans la littérature [1]. Patients et Méthodes. – Nous rapportons 2 nouveaux cas de cette association exceptionnelle. Observation. – Les 2 patients présentaient un gonflement du visage, une apthose buccale et une folliculite du tronc. L’un des 2 avit également une ulcération scrotale. La sténose de la veine cave supérieure a été objectivée par angio-scanner et cavographie classique. Dans chacun des cas, l’association d’un traitment anticoagulant et immunosuppresseur (corticostéroïdes et azathioprine) a permis d’obtenir une amélioration significative du diamètre de la veine cave supérieure et du syndrome cave supérieur. Chez un des patients, une angioplastie de la veine cave supérieure a été également été réalisée. Discussion. – Nous pensons qu’il existe un continuum entre les vasculopathies non-obstructives et obstructives (thrombose) de la veine cave supérieure pouvant survenir au cours de la maladie de Behcet. Dans cette entité, le mécanisme-clé de la pathogénie des thromboses semble être l’altération inflammatoire de la paroi vasculaire (probablement l’endothélium) dans le contexte de la vasculite. L’épaississement de la paroi veineuse observée chez nos patientes réflète vraisemblablement cette altération inflammatoire. Conclusion. – La maladie de Behcet doit être évoquée dans le diagnostic différentiel d’un syndrome cave supérieur survenant en l’absence de thrombose de la veine cave supérieure. Références

Références [1] de Paiva TF, et al. Clin Rheumatol 2006;26:804–6. [1] Lesprit P, et al. Medicine 1996;75:226–32. [2] Soubrier M, et al. J Rheumatol 1998;25:813–5.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.366

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.367 PE226 Profil lipidique au cours de la maladie de Behc¸et M. Jallouli 1 , M. Mseddi 2 , S. Marzouk 1 , M. Jmal 1 , M. Frigui 1 , M. Kchaou 1 , F. Frikha 1 , H. Elloumi 1 , S. Naifar 1 , N. Kaddour 1 , F. Ayadi 2 , Z. Bahloul 1 1 Médecine

Interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie de Biochimie, Faculté de Médecine, Sfax, Tunisie

2 Laboratoire

Introduction.– La maladie de Behc¸et (MB) est une vascularite inflammatoire multisystémique d’étiologie inconnue. Il est

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actuellement bien établi que l’athérosclérose au cours des maladies inflammatoires systémiques est secondaire à des troubles de la coagulation et à des anomalies du métabolisme lipidique. Dans cette optique, nous nous proposons dans ce travail d’étudier le profil lipidique chez des patients atteints d’une maladie de Behc¸et. Patients et Méthodes.– Nous avons recruté, pendant une période de quatre mois, 37 patients suivis dans le service de médecine interne de Sfax pour une maladie de Behc¸et. Pour chaque patient, nous avons réalisé le dosage du cholestérol total, des triglycérides et du HDL cholestérol (HDL-C). L’étude électrophorétique des lipoprotéines a permis de calculer les taux de HDL2-C et de HDL3-C. Résultats.– La comparaison des caractéristiques démographiques des malades présentant une maladie de Behc¸et et des témoins ne trouve pas de différence significative entre ces 2 groupes. Il n’existe pas de différence statistiquement significative entre les taux de cholestérol, de LDL-C, de triglycéride et de Lp (a) dans les 2 groupes. Nous remarquons que les taux de HDL-C, de la fraction HDL2-C et de la fraction HDL3-C sont plus bas dans le groupe de patients atteints de maladie de Behc¸et par rapport aux témoins. La différence est fortement significatives pour ces 3 paramètres (p < 0,001). Nous n’avons pas trouvé une relation des paramètres lipidiques avec les différentes atteintes cliniques. L’analyse des corrélations entre les différents paramètres lipidiques et la protéine-C-réactive (CRP) trouve que cette dernière est corrélée de fac¸on négative avec les taux de HDL-C (p = 0,031) et de HDL2-C (p = 0,017). Conclusion.– Les patients atteints de maladie de Behc¸et présentent des taux de HDL-C plus bas et par conséquent un risque cardio-vasculaire plus important. Une surveillance du bilan lipidique chez ces patients est donc nécessaire à fin de permettre une prise en charge précoce. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.368 PE227 Hyperhomocystéinémie au cours de la maladie de Behc¸et M. Jallouli a , M. Mseddi b , M. Frigui a , M. Kchaou a , M. Jmal a , S. Marzouk a , F. Frikha a , S. Naifar a , H. Elloumi a , N. Kadour a , F. Ayadi b , Z. Bahloul a a

Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie b Laboratoire de biochimie, Faculté de Médecine, Sfax, Tunisie Introduction. – La maladie de Behc¸et (MB), vascularite inflammatoire multisystémique d’étiologie inconnue, estcaractérisée par une tendance thrombogène secondaire aux lésions de vascularite et à un état d’hypercoagulabilité sanguine. Dans ce travail, nous nous proposons d’étudier les taux d’homocystéine (Hcy) au cours de la MB et la relation entre l’hyperhomocystéinémie et les différentes atteintes cliniques. Patients et Méthodes. – Nous avons recruté, pendant une période de quatre mois, 37 patients suivis dans le service de médecine interne de Sfax pour une MB. La concentration de l’Hcy a été estimée en utilisant une chromatrographie liquide

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(HPLC) couplée à un spectromètre de masse en tandem. Le génotypage du gène de la MTHFR a été réalisé grâce à une PCR standard. Résultats. – Le taux moyen d’Hcy dans le groupe de patients atteints de MB (13,4 ␮mol/l, SD = 15,02) est plus élevé par rapport aux sujets témoins (9,18 ␮mol/l, SD = 2,22), mais la relation n’est pas significative. Cinq (13,5 %) patients atteints de MB présentent une hyperhomocystéinémie, alors que tous les témoins ont un taux d’Hcy normal (p = 0,055). Le génotypage de gène MTHFR montre un génotype TT chez 3 malades atteints de MB contre 1 seul dans le groupe témoin. Au sein du groupe atteint de MB, le taux moyen d’Hcy est plus élevé chez les hommes (16,57 ␮mol/l vs 8,17 ␮mol/l ; p = 0,001), chez les malades avec une atteinte vasculaire (20,5 ␮mol/l vs 9,99 ␮mol/l ; p = 0,36) ou une atteinte oculaire (20,03 ␮mol/l vs 11,26 ␮mol/l ; p = 0,28) et chez les patients traités par des immunosuppresseurs (28,74 ␮mol/l vs 11 ␮mol/l ; p = 0,009). En comparant le groupe de malades avec une hyperhomocystéinémie (G1, n = 5) et le groupe de malades ayant un taux normal d’Hcy (G2, n = 32), nous remarquons une fréquence plus élevée des manifestations vasculaires (80 % vs 25 % ; p = 0,03) dans le premier groupe. L’analyse des corrélations entre le taux d’Hcy et les différents paramètres biologiques étudiés (CRP, TG, Chol-T, HDLC, LDL-C, microalbuminurie, créatinine sanguine, glycémie) trouve une corrélation significative entre la microalbuminurie et le taux d’Hcy (p = 0,000). Conclusion. – L’hyperhomocystéinémie est une situation fréquente au cours de la MB, surtout chez les malades présentant une atteinte vasculaire, oculaire ou ayant bénéficié d’un traitement immunosuppresseur. Sa détection précoce revêt un intérêt indiscutable surtout devant son caractère modifiable par de simples mesures diététiques et médicamenteuses. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.369 PE228 Syndrome des antiphospholipides : caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives d’un groupe de patients tunisiens M. Smiti Khanfir, T. Larbi, T. Ben Salem, A. Braham, I. Ben Ghorbel, M. Lamloum, M.H. Houman Médecine interne, Centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Objectif. – Notre objectif était de déterminer les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives d’une cohorte de patients Tunisiens atteints d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL). Patients et Méthodes. – Nous avons analysé rétrospectivement les dossiers des patients atteints d’un SAPL (critères de Sapporo) suivis entre 1995 et Juin 2007. Le diagnostic d’un SAPL secondaire a été considéré en présence d’une maladie auto-immune associée répondant aux critères spécifiques correspondants. Un lupus-like syndrome a été retenu pour les patients présentant 2 ou 3 critères de l’ACR.

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Résultats. – Nous avons inclus 48 patients d’âge moyen au moment des premières manifestations du SAPL de 35 ans. Le sexe ratio (H/F) était de 1/7. Le délai moyen du diagnostic était de 66 mois. Il s’agissait d’un SAPL primaire dans 56,3 % (27/48) et d’un SAPL secondaire dans 43,7 % (21/48). Un lupus érythémateux systémique associé a été noté dans 18,8 % (9/21) versus un lupus-like syndrome dans 14,6 % (7/21). Dans les autres cas, il s’agissait d’un syndrome de Gougerot Sjogren, d’une connectivite mixte, d’une hépatite auto-immune, d’une maladie coeliaque et d’une thyroïdite. Le SAPL a été révélé par essentiellement par : une thrombose veineuse dans 43,8 %, une embolie pulmonaire dans 12,5 %, une thrombose artérielle dans 6, 3 %, un incident obstétrical dans 18,8 % ou des manifestations neurologiques dans 10,4 %. Les complications obstétricales ont été notées dans 77 % des cas. Une maladie veineuse thrombo-embolique a été diagnostiquée dans 58,3 %. Dans 28,5 % des cas il s’agissait d’une localisation insolite. La thrombose était de siège artériel chez 25 % des patients. Les manifestations cutanées ont été observées dans 29,2 % des cas dominées par le livedo reticularis (64 %). Les manifestations neurologiques ont été notées dans 16,7 % des cas. Une anémie hémolytique auto-immune a été constatée dans 10,4 % et une thrombopénie dans 6,3 %. Les anticorps anticardiolipines étaient positifs dans 75 % des cas. Le taux sérique moyen de l’isotype IgG était de 55 UI et celui de l’IgM de 31UI. L’anticorps anti␤2glycoprotéine1 été détecté dans 66,7 % des cas à un taux sérique moyen de 48 UI. Un anticorps anticoagulant circulant de type lupique a été retrouvé dans 66,6 % des cas où il a été recherché (4/6). Un antiagrégant plaquettaire a été prescrit dans 37,5 % et un anticoagulant dans 64,6 %. Nous avons recensé 148 grossesses dont 20 survenues après le diagnostic du SAPL. Des complications obstétricales ont été observées dans 40 % des grossesses. Le recul évolutif moyen était de 43 mois. Conclusion. – Comparativement aux données de la littérature, notre série se caractérise par une fréquence plus élevée des manifestations obstétricales. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.370 PE229 Les manifestations neurologiques centrales de la maladie de Behc¸et L. Essaadouni a , H. Jaafari b , N. Kissani c a

Médecine interne, servicede médecine interne, hôpital Ibn Tofail, Marrakech, MAROC b Neurologie, service de dermatologie, CHU Med Vi, Marrakech, MAROC c Neurologie, CHU Mohamed VI, Marrakech Introduction. – L’atteinte neurologique centrale est parmi les manifestations les plus graves au cours de la maladie de Behc¸et (MB). Le but de notre travail est d’analyser les caractéristiques cliniques et évolutives d’une série de 49 cas de neuroBehcet (NB) et d’étudier la fréquence des autres manifestations systémiques chez ce groupe de patients.

Patients et Méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 49 cas de NB colligés au service de Neurologie et répondant aux critères diagnostiques du groupe international d’étude sur la maladie de Behc¸et. Résultats. – Il s’agit de 40 hommes et de 9 femmes ayant un âge moyen de 33,4 ± 12,44 ans. Trente-neuf patients (79,59 %) avaient une atteinte parenchymateuse. Neuf patients (18,37 %) présentaient une atteinte non parenchymateuse avec une thrombophlébite cérébrale dans 4 cas, une atteinte des artères à destinée cérébrale chez 4 patients dont 1 cas d’anévrysme artériel cérébral. Un patient avait un syndrome d’hypertension intracrânienne bénigne et un autre présentait une atteinte mixte. Les autres manifestations systémiques fréquemment associées étaient dominées par l’aphtose buccale retrouvée chez 47 patients (96 %) et l’aphtose génitale dans 33 cas (67 %). La pseudofolliculite (27 %) et les manifestations ophtalmologiques (29 %) viennent en second lieu. L’évolution est marquée par une amélioration des symptômes neurologiques chez 39 patients (79 %), un état stationnaire dans 5 cas (10 %). On note un décès secondaire à une ménigoencéphalomyélite. Pour 4 patients, l’évolution n’a pas été précisée. Conclusion. – Dans notre série, les manifestations neurologiques sont dominées par l’atteinte parenchymateuse. Les signes systémiques les plus fréquemment associées sont représentés par l’aphtose buccale et génitale. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.371 PE230 Exophtalmie avec dilatation des vaisseaux conjonctivaux ’en tête de méduse’ P. Bielefeld a , A. Rizzato b , V. Landji a , A. Guillaubey b , I. Périnet a , G. Muller c , F. Ricolfi d , A. Bron b , J.F. Besancenot a a

Médecine interne et maladies systémiques, hôpital général CHU, Dijon b Ophtalmologie, hôpital général - CHU, Dijon c Médecine interne et maladies systémiques, hôpital général CHU, Dijon d Radiologie des urgences et neuroradiologie, hôpital général CHU, Dijon Introduction. – Une patiente de 63 consulte pour une exophtalmie unilatérale droite non pulsatile d’aggravation progressive depuis un an. Cas Clinique. – Des antécédents thyroïdiens font tout d’abord évoquer une exophtalmie basedowienne. Néanmoins, les hormones et les anticorps thyroïdiens sont normaux, la glande thyroïde est de morphologie normale et le scanner des globes oculaires ne retrouve pas d’anomalie majeure, notamment musculaire, mis à part l’augmentation de volume du globe. Le bilan immunologique, en particulier les ANCA, est négatif. L’ophtalmologiste note que les vaisseaux conjonctivaux sont dilatés en « tête de méduse ». Observation. – Une angiographie cérébrale met en évidence une fistule de la loge caverneuse gauche se drainant dans la loge caverneuse droite. Le point de shunt est situé à la partie postérieure et supérieure du sinus caverneux gauche avec un drainage

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à travers un sinus coronaire hypophysaire vers le sinus caverneux controlatéral et en arrière vers le sinus pétreux inférieur droit. L’alimentation de cette fistule provient de multiples branches de la carotide externe gauche, notamment des artères du trou ovale, du trou grand rond et méningées. Discussion. – Il est probable que cette anomalie artérioveineuse entraîne un retentissement sur le retour veineux ophtalmique droit. Le caractère très irrégulier du sinus pétreux inférieur droit, objet de probables thromboses à répétition, explique la gêne au retour veineux de l’orbite droite. L’occlusion d’allure ancienne du sinus pétreux inférieur gauche explique l’absence de symptomatologie orbitaire à ce niveau. La patiente va refuser le traitement endovasculaire. Conclusion. – Les causes des exophtalmies sont multiples, endocriniennes (dysthyroïdies), inflammatoires, post traumatiques, tumorales. Les fistules carotido- caverneuses sont habituellement pulsatiles et un traumatisme crânien est parfois retrouvé. Chez cette patiente, l’interrogatoire finira par rappeler un accident de bicyclette vers l’âge de 20 ans avec chute et perte de connaissance.

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interposition d’un tube prothétique avec des suites opératoires simples. Discussion. – Au cours de la maladie de Behc¸et, l’atteinte artérielle est rare et de survenue tardive. Elle peut intéresser tous les territoires avec une prédilection pour l’aorte abdominale, les artères pulmonaires et les artères des membres inférieurs. Les anévrysmes au cours de la maladie de Behc¸et constituent une cause majeure de mortalité à cause du risque de rupture.L’atteinte de l’aorte abdominale est trompeuse se manifestant par une symptomatologie atypique responsable d’un retard diagnostique. Au contraire, dans notre observation, des douleurs péri-ombilicales paroxystiques ont emmené le patient a consulté rapidement. L’enquête étiologique a conclu à un angioBehc¸et. Le traitement des anévrysmes de l’aorte abdominale associe un traitement chirurgical faisant le plus souvent appel à une anévrisectomie associé à un traitement médical à base de corticostéroïdes et d’immunosuppresseurs. Conclusion. – Devant un abdomen aigu chez un jeune patient, ll faut toujours se méfier d’un anévrysme de l’aorte abdominale incitant à une recherche étiologique minitieuse.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.372 PE231 Anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc¸et F. Ajili, I. Gharsallah, L. Metoui, J. Laabidi, N. Ben Abdelhafidh, R. Battikh, B. Louzir, O. Salah Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction, Tunis, Tunisie Introduction. – L’atteinte vasculaire est fréquente au cours de la maladie de Behc¸et. Elle est essentiellement représentée par les thromboses veineuses alors que l’atteinte artérielle est plus rare. L’atteinte de l’aorte abdominale est trompeuse se manifestant par une symptomatologie atypique responsable d’un retard diagnostique. Patients et Méthodes. – Nous rapportons une observation d’un anévrysme de l’aorte abdominale sous rénale symptomatique révélant une maladie de Behc¸et. Observation. – Il s’agit d’un patient âgé de 21 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a consulté aux urgences pour douleurs péri ombilicales paroxystiques sans notion d’arrêt de matière ou de gaz, sans trouble du transit le tout évoluant dans un contexte fébrile. L’examen clinique soigneux a montré une masse abdominale battante emmenant à la pratique d’un bilan morphologique (échographie et tomodensitométrie abdominales) concluant au diagnostic d’anévrysme sacciforme de l’aorte abdominale sous rénale. Un anévrysme d’origine mycotique a été écarté et le bilan étiologique a conclu à une maladie de Behc¸et devant : aphtose buccale récidivante, test pathergique positif et l’angio- Behc¸et. Le patient a été traité par 3 bolus de méthylprednisolone 1 g/J relayés à une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/Kg/J associée à des cures mensuelles de cyclophosphamide à la dose de 900 mg/j. Devant l’aspect sacciforme de l’anévrysme et le risque de rupture, le patient a été opéré. Il a eu une anévrisectomie avec

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.373 PE232 Caractéristiques cliniques, paracliniques et thérapeutiques du syndrome des antiphospholipides masculin M. Smiti Khanfir, T. Ben Salem, T. Larbi, A. Braham, I. Ben Ghorbel, M. Lamloum, M.H. Houman Médecine interne, Centre hospitalo-universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Objectif. – Notre objectif était de déterminer les caractéristiques cliniques, paracliniques et thérapeutiques du syndrome des antiphospholipides (SAPL) des sujets de sexe masculin. Patients et Méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive, analytique et comparative incluant des patients atteints d’un SALP (critères de Sapporo) entre 1995 et juin 2007. Les patients ont été subdivisés en 2 groupes selon le sexe : féminin (groupe1), masculin (groupe2). Les caractéristiques cliniques, paracliniques et thérapeutiques des 2 groupes ont été comparées en utilisant le test de Khi2 et le test exact de Fisher. Résultats. – Le groupe 1 était composé de 42 femmes d’âge moyen au moment de l’apparition des premières manifestations de 33,8 ans. Le groupe 2 comportait 6 hommes, d’âge moyen de 46,6 ans. Le SAPL masculin était caractérisé dans notre étude par un âge de début plus tardif (46,6 vs 33,8 ans ; p = 0,029). Le délai du diagnostic était de 71 mois dans le groupe 1 et de 35 mois dans le groupe 2 (p = 0,11). Les thromboses veineuses profondes étaient la circonstance de découverte la plus fréquente aussi bien dans le groupe des femmes que celui des hommes. Les deux groupes étaient comparables quant aux fréquences cumulées des différentes manifestations cliniques et des anomalies biologiques (particulièrement la thrombopénie). Toutefois les infarctus du myocarde et les accidents vasculaires cérébraux

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ischémiques transitoires ou constitués n’étaient diagnostiqués que dans le groupe 1 sans que cette différence ne soit statistiquement significative. Les mêmes constatations étaient retrouvées quant au livédo réticularis (21,4 % vs 0 %). Au plan immunologique, les anticorps anticardiolipines étaient significativement plus fréquents dans le groupe des sujets de sexe féminin (81 % vs 33,3 % ; p = 0,027). La fréquence du SAPL primaire était comparable entre les 2 groupes. Le SAPL secondaire était souvent associé au lupus érythémateux systémique dans les 2 groupes. Il n’y avait pas de différences significatives entre les deux groupes au plan thérapeutique. Conclusion. – Notre série est particulière par la précocité du SAPL chez les sujets de sexe féminin. Les manifestations obstétricales révélatrices de la maladie pourraient expliquer cette particularité. D’autre part et contrairement aux données de la plupart des études rapportées, nos SAPL masculins se distinguaient par l’absence d’accidents vasculaires coronariens et/ou cérébraux. S’agit-il d’une particularité génétique de nos patients tunisiens ? Le faible effectif ne nous permet pas de conclure. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.374 PE233 Thrombophlébite cérébrale du sujet âgé : penser à la maladie de Horton N. Artigues, S. Challal, C. Guérin, Y. Ollivier, K. Zoulim, P. Letellier Médecine interne, hôpital Côte de Nacre, Caen Introduction. – La thrombophlébite cérébrale (TPC) correspond à une obstruction plus ou moins complète d’une structure veineuse cérébrale. Son mode de révélation est variable (aigu ou chronique), et la présentation clinique très polymorphe. Le diagnostic repose sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) avec séquences angiographiques, et la prise en charge thérapeutique se décline en trois volets : symptomatique, étiologique et anti-thrombotique. Les étiologies sont multiples, dominées par les troubles de l’hémostase ; dans 20 % des cas, aucune cause n’est décelée. Cas Clinique. – Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 82 ans qui consulte en août 2006 pour céphalées occipitales et cervicalgies évoluant depuis une semaine, associées à une asthénie et une perte de poids 4 kgs en 2 mois. L’examen clinique est sans particularité et les données biologiques révèlent un syndrome inflammatoire (protéine C-réactive à 35 mg/l) avec anémie secondaire. Sur le plan morphologique, le scanner cérébral est interprété comme normal, mais l’angio-IRM cérébrale objective une thrombophlébite étendue du sinus latéral gauche, sans infarctus cortical. Le rachis cervical est le siège d’une cervicarthrose dégénérative très évoluée. Le bilan étiologique à la recherche d’une cause infectieuse, d’une hémopathie maligne ou d’une néoplasie solide, d’un trouble de l’hémostase, reste négatif. Un traitement par antivitamines K est débuté, permettant une disparition totale des céphalées et une régression du syndrome inflammatoire. Résultats. – Au cours des six mois de suivi, la patiente reste asthénique avec persistance des cervicalgies et d’un

discret syndrome inflammatoire (CRP 20 mg/l). Une biopsie d’artère temporale est finalement pratiquée : l’analyse anatomo-pathologique conclut à une artérite giganto-cellulaire compatible avec une maladie de Horton. A deux mois de l’institution de la corticothérapie, la fatigue et les cervicalgies ont disparu, et le syndrome inflammatoire s’est amendé. Discussion. – Les facteurs étiologiques aboutissant à la survenue d’une TPC sont multiples et parfois associés : il existe des causes locales (infection, néoplasie, malformation. . .) ou générales (troubles de l’hémostase, hémopathies et néoplasies solides, dysthyroïdies, médicaments. . .). Dans un contexte de maladie inflammatoire chronique (vascularites, connectivites, entéro-colopathies), telle que notre observation l’illustre, le lien entre TPC et maladie « causale » reste délicat à établir d’un point de vue anatomique : l’inflammation systémique joue certainement un rôle majeur dans la survenue de la thrombose, probablement par le biais d’un état d’hyper coagulabilité. Conclusion. – Dans la littérature l’association entre maladie de Horton et TPC est décrite, mais à notre connaissance aucun cas clinique n’a été rapporté. Face à une TPC d’allure « idiopathique » chez une personne âgée, il nous semble donc intéressant de soulever l’hypothèse d’une maladie de Horton et de proposer une biopsie d’artère temporale à titre systématique. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.375 PE234 D-Dimères et perfusions d’immunoglobulines N. Falvo a , S. Audia b , S. Berthier a , E. de Maistre c , H. Mura a , B. Bonnotte d , B. Lorcerie e a

Médecine interne et immunologie clinique, Centre hospitalier universitaire, Dijon b Médecine et immuno, Centre hospitalier universitaire, Dijon c Hématologie biologie, Centre hospitalier universitaire, Dijon d Service de médecine interne et immunologie clinique, CHU du Bocage, Dijon e Service de médecine interne et immunologie clinique, hôpital du Bocage, Dijon Introduction. – PROPOS : Les immunoglobulines intraveineuses peuvent être responsables d’effets secondaires importants et notamment l’insuffisance rénale. Des thromboses artérielles et veineuses ont été observées. [1]. Matériels et Méthodes. – Entre novembre 2003 et avril 2006, nous avons effectué une étude prospective et colligé 20 patients hospitalisés dans le même service et traités par perfusion d’immunoglobulines polyvalentes dans le cadre de pathologies variées. Pour ces 20 patients, 62 cures d’immunoglobulines ont été réalisées. Le dosage des D-Dimères a été réalisé avant et après chaque cure. Résultats. – Sur ces 62 cures, une élévation des D-Dimères après les perfusions a été notée dans 44 cas (71 %) (p < 0,001). Cette élévation des D-dimères n’est pas corrélée à l’âge, au sexe, ni à la pathologie sous-jacente ni aux facteurs de risques vasculaires.

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Nous avons vérifié qu’il n’existait pas de D-Dimères dans les perfusions d’immunoglobulines, qu’il n’existait pas de variation des taux en fonction de la technique de dosage utilisée. Un seul patient a présenté une thrombose veineuse profonde 48 h après la perfusion d’immunoglobuline. Dans le bilan étiologique, seul un anévrysme artériel poplité a été découvert. Discussion. – Cette étude montre que l’élévation des DDimères est présente chez plus de 2/3 des patients bénéficiant d’une cure d’immunoglobulines. Cette augmentation de la fibrinolyse peut être due à l’état d’hypercoagulabilité induite par la présence d’immunoglobulines à des fortes concentrations dans la circulation sanguine [2]. Certaines études montrent qu’il existe une valeur prédictive positive d’une élévation des D-Dimères dans le risque de thrombose veineuse profonde et/ou d’embolie pulmonaire. Dans la littérature, une incidence des thromboses après perfusion d’immunoglobulines varie entre 1,12 et 7 % voir 13 % pour certains auteurs [3]. Les thromboses sont pour les 2/3 artérielles (ischémie cérébrale ou myocardique ou artérielle périphérique) et pour 1/3 veineuses (thrombose veineuse profonde ou embolie pulmonaire). Conclusion. – En pratique, cette étude montre qu’il existe bien un état prothrombotique induit par les immunoglobulines et que cet état peut être une des causes favorisantes des thromboses artérielles ou veineuses. Chez les patients porteurs de facteurs de risques vasculaires, le fractionnement des doses d’immunoglobulines sur plusieurs jours pourraient être proposé afin de limiter le risque thrombotique.

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[1] Paran D, et al. Blood Coag Fibrinolysis 2005;16:313–8. [2] Katz U, et al. Lupus 2005;14:802–8. [3] Lévesque H, et al. Rev Med Interne 2006 Dec;27(12):905–8.

en 2 mois, sans aucune autre doléance. Ses antécédents comprennent une HTA et une maladie de Parkinson traitée par Modopar® . Aucune modification thérapeutique n’a été entreprise ces 10 derniers mois. L’examen clinique est pauvre, à l’exception d’une maigreur et d’une diminution du murmure vésiculaire en base gauche correspondant sur le plan radiologique à un épanchement pleural de faible abondance. Le bilan biologique standard révèle un syndrome inflammatoire (CRP 94 mg/l) avec anémie associée. Résultats. – L’enquête étiologique (infectieuse, inflammatoire dont biopsie d’artère temporale, recherche d’une néoplasie sous jacente) exhaustive s’avère infructueuse. Une TEP-FDG est finalement pratiquée et révèle plusieurs foyers hypermétaboliques des gros vaisseaux (aorte et troncs supra-aortiques) évocateurs de vascularite. Dans ce contexte, nous avons conclu à une maladie de Horton, malgré la négativité de la biopsie d’artère temporale, avec notamment un épanchement pleural spontanément résolutif. En outre, l’analyse rétrospective des explorations initialement menées n’a pas révélé de stigmates d’aortite évoluée, notamment d’anévrysme. Une corticothérapie à la posologie de 1 mg/kg/j a donc été instituée, permettant une rapide régression du syndrome inflammatoire et de l’asthénie, ainsi qu’une reprise de poids de 3 kgs à 6 mois. A un an, il n’existe aucun signe d’aortite sur le TEP-FDG de contrôle. Conclusion. – Cette observation reflète une fois de plus l’impact diagnostique du TEP-FDG face à un syndrome inflammatoire inexpliqué. S’agissant de l’étude en TEP des vascularites, les travaux actuels concernent tout particulièrement la maladie de Horton et la maladie de Takayasu. Bien que cette technique ne remplacera pas l’examen histologique pour un diagnostic définitif, certaines pathologies ou situations rencontrées en médecine interne devraient pouvoir bénéficier à moyen terme de l’apport de la TEP. Toutefois, des études complémentaires d’ordre médico-économiques, afin de préciser la place de la TEP dans la stratégie diagnostique et/ou thérapeutique, méritent d’être entreprises.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.376

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.377

PE235 Syndrome inflammatoire inexpliqué et PET-FDG : un nouveau cas d’aortite hortonienne

PE236 Méningo radiculite lymphocytaire révélatrice d’une maladie de Horton

N. Artigues a , J. Boutemy a , N. Martin-Silva a , Y. Ollivier a , K. Zoulim a , A. Hugentaubler b , P. Letellier a

J.B. Gaultier, G. Accardi, K. Umberton-Leroux, J. Méstrallet-Lescanff, H. Rousset

a

b Médecine

Médecine Interne, Centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Benite, France

Introduction. – La tomographie par émission de positons (TEP) au 18 FDG (fluoro-désoxy-glucose) est désormais bien intégrée dans la démarche diagnostique et l’évaluation de la réponse au traitement en médecine oncologique. Néanmoins les données récentes de la littérature ont rapporté l’intérêt de la TEP au cours de situations rencontrées en médecine interne et notamment lors de fièvres au long cours ou d’un syndrome inflammatoire inexpliqué. Cas Clinique. – Madame R., âgée de 79 ans, est hospitalisée pour bilan d’une asthénie et d’un amaigrissement de 5 kgs

Introduction. – La maladie de Horton (MH) ou artérite à cellules géantes peut se manifester dans sa forme inaugurale par une grande variété de signes. Les complications neurologiques les plus fréquentes sont la perte visuelle et les accidents ischémiques cérébraux (AIC). Nous reportons le cas d’une méningo radiculite lymphocytaire avec cruralgie bilatérale révélatrice d’une maladie de Horton. Cas Clinique. – Monsieur W âgé de 76 ans aux antécédents d’hypertension artérielle, de sciatique S1 gauche avec hernie discale opérée a présenté brutalement en mai 2006 une fièvre à 39◦

Références

Médecine interne, hôpital Côte de Nacre, Caen, France nucléaire, hôpital Côte de Nacre, Caen, France

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suivi d’une douleur des deux membres inférieurs insomniante. L’examen constatait une cruralgie bilatérale hyperalgique déficitaire fébrile. La ponction lombaire ramenait un liquide clair avec protéinorachie à 1.04 g/l, glucose 3.7 mmol/l, leucocytes 14/mm3 dont 97 % de lymphocytes. Les cultures étaient stériles, sérologie borréliose négative dans le sang et le LCR, PCR virale négative dans le LCR. Bilan biologique normal en dehors d’un syndrome inflammatoire modéré avec CRP à 9 mg/l. L’électromyogramme confirmait une atteinte radiculaire L4 bilatérale. Une antibiothérapie initiale probabiliste par Rocephine était débutée. L’évolution restait défavorable, une corticothérapie était alors débutée à la dose de 1 mg/kg/jour. L’évolution était très rapidement favorable avec une disparition de la symptomatologie en moins de 48H00. La corticothérapie était rapidement dégréssive dans l’hypothèse d’une méningoradiculite virale. Un mois après l’arrêt de la corticothérapie le patient se plaignait de céphalées occipitales gauches intermittentes calmées par le paracétamol. Après trois mois, le patient consultait à nouveau dans le service pour une altération de l’état général non fébrile avec persistance de céphalées occipitales droite, associées à un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 48 mg/l et VS à 83 mm à la première heure. Résultats. – Une biopsie de l’artère temporale était réalisée et confirmait une artérite gigantocellulaire active. La corticothérapie seule permettait alors une rémission complète des symptômes. Discussion. – Les manifestations neurologiques de la MH sont assez fréquentes et peuvent toucher le système nerveux périphérique (neuropathies) ou central (AIC, AIT, cécité brutale). L’origine de ces symptômes est donc le plus souvent d’origine vasculaire ischémique. La chronologie et l’évolution continue avec rechute après sevrage rapide de la corticothérapie suggèrent dans cette observation un lien entre la méningoradiculite lymphocytaire initiale et la vascularite. Le mécanisme ayant entraîné cette méningoradiculite reste inexpliqué. Conclusion. – Les méningoradiculite lymphocytaire sont à ajouter au spectre des atteintes neurologiques de la maladie de Horton [1–3]. Références [1] Roelcke U, et al. Neurology 2002;59:1811–2. [2] Becourt-Verlomme C. Rev Med interne 2001;22:631–7. [3] Richard J, et al. Neurology 1988;38:352–9.

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PE237 Atheromatose Inexpliquee : hypercorticisme dissimulant l’arterite gigantocellulaire V. Carcassès a , K. Rhaiem b , H. Bézanahary c , E. Vidal b , E. Liozon b , J. Monteil d , V. Aboyans e a

Service Médecine Interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France c Service de Médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France d Service de médecine nucélaire, CHU Dupuytren, Limoges, France e Service de médecine vasculaire, CHU Dupuytren, Limoges, France b Médecine

Introduction. – La maladie de Horton (MH) est la plus fréquente des vascularites systémiques, elle atteint avec prédilection les branches de la carotide externe mais l’atteinte est plus diffuse au niveau des artères de gros et moyens calibres. Cas Clinique. – Pour illustrer ceci, nous rapportons le cas d’une patiente de 69 ans vu en consultation en 1998 pour une élévation de la vitesse de sédimentation à la première heure, connue depuis au moins 1992, oscillant entre 25 et 47 mm, (avec un taux de CRP normal), attribuée à des macro lithiases vésiculaires symptomatiques, pour lesquelles une cholécystectomie est proposée. Observation. – En 2003, elle est revue pour bilan vasculaire devant une HTA mal équilibrée sous quadrithérapie, une Artériopathie oblitérante des membres inférieurs de stade II avec lésions polyatheromateuse des artères cervicales, de l’aorte abdominale et de l’artère mésentérique supérieure. Biologiquement il existe un syndrome inflammatoire (VS à 40mm ; CRP 18 mg, fibrinogène 4,64g/l) et chez cette patiente néanmoins sans facteur de risque cardiovasculaire l’on fait le diagnostic présumé d’atheromatose accélérée. Quelques mois plus tard fortuitement l’on découvre un adénome cortico surrenalien secrétant, pouvant expliquer cette l’atheromatose, et dont elle est opérée en février 2004. L’évolution clinique post opératoire est favorable avec amélioration du contrôle tensionnel, de la claudication artérielle des membres inférieurs. Cependant le syndrome inflammatoire biologique s’aggrave avec une élévation plus franche de la VS autour des 70 mmà la première heure à partir de février 2005. Devant l’absence de point d’appel clinique un Pet scan est réalisé et met en évidence des fixations pathologiques des artères sous clavieres, axillaires, et de l’aorte thoracique. L’echodoppler des artères correspondantes est en faveur d’une atheromatose diffuse mais révèle quelques atypies sur la sous claviere droite pouvant orienter vers une atteinte inflammatoire. Bien qu’il n’y ait aucune atteinte céphalique une biopsie de l’artère temporale est réalisée et confirme le diagnostic de maladie de Horton. Conclusion. – Notre observation est originale, du fait que l’hypercorticisme a vraisemblablement retardé le diagnostic de la Maladie de horton et que celle-ci semble évoluer chez cette patiente sans atteinte céphalique clinique, depuis au moins 1992. Par ailleurs cette observation montre la source d’apport que

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représente le pet scan et elle confirme que devant un syndrome inflammatoire inexpliqué après 55 ans la biopsie de l’artère temporale reste une indication [1,2]. Références [1] Knockaert DC, et al. Medicine 1993;72:184–96. [2] Chantal P, et al. Medicine 2007;86:26–38.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.379 PE238 Hippocratisme digital et consommation de cannabis : A propos de 3 cas A. Hot a , V. Cottin b , C. Mausservey c , C. Mausservey c , B. Coppéré d , J. Ninet c a

Service des maladies infectieuses, Groupe hospitalier Necker - Enfants malades, Paris, France b Service de pneumologie, Groupement hospitalier Est, Bron, France c Service de médecine interne, Groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France d Service de médecine interne, V Groupement hospitalier Edouard Herriot, Lyon, France Introduction. – L’hippocratisme digital est un bombement unguéal avec renflement distal de la dernière phalange. Il n’y a pas d’explication physiopathologique satisfaisante à cette anomalie le plus souvent acquise. Il existe de nombreuses causes, à la fois respiratoires et cardiaques. Peu d’observations ont été rapportés chez les fumeurs de cannabis. Cas Clinique. – Au cours des cinq dernières années, nous avons observé un tel tableau chez 3 patients fumeurs réguliers de Cannabis. Il s’agit de 2 hommes et d’une jeune femme. Tous les 3 fumaient un à 2 joints par jours depuis plusieurs années. Aucun n’était fumeur de tabac. Tous ont eu des explorations fonctionnelles respiratoires. Tous ont eu une scintigraphie osseuse pour écarter le diagnostic d’ostéoarthropathie hypertrophiante. Tous ont eu un bilan thyroïdien qui écartait une dysthyroïdie, cause potentielle d’hippocratisme digital. L’hippocratisme digital était observé par au moins 4 médecins différents afin d’éviter tout biais dans la définition de ce signe parfois difficile à identifier. Dans la première observation, il s’agissait d’un homme de 28 ans sans antécédent, Adressé pour une suspicion de cancer bronchique. Les EFR ont objectivé une diminution du transfert du CO et une désaturation à l’effort. Le scanner thoracique était normal, il ne retrouvait pas d’anomalies parenchymateuse, ni d’argument pour une embolie pulmonaire. La prise en charge dans un centre d’addictologie a permis le sevrage en cannabis. Secondairement, l’hippocratisme a régressé ainsi que les troubles fonctionnels respiratoires. Le second patient était un homme âgé de 40 ans hospitalisé pour une ulcération de l’index droit en rapport avec une artérite digitale secondaire à la prise de cannabis. Le scanner thoracique, l’échographie cardiaque et les explorations fonctionnelles respiratoires étaient normaux. Le sevrage en cannabis a permis la régression de l‘hippocratisme digital. L’artérite digitale s’est quant à elle stabilisée. La 3ème

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patients est une jeune fille de 18 ans qui a été hospitalisée pour une toux chronique. L’examen objectivait un hippocratisme digital. Le scanner thoracique et les EFR n’ont pas permis d’étayer le diagnostic d’une pathologie pulmonaire. L’échographie cardiaque était normale. L’hippocratisme digital s’est développé, 2 ans après le début de la consommation de cannabis. Deux ans après l’interruption de l’intoxication par le cannabis, la toux a régressé et l’hippocratisme digital a disparu. Observation. – La régression des signes dans les 3 observations a permis de retenir l’imputabilité du cannabis. Le mécanisme physiopathologique reste néanmoins mal connu. Conclusion. – A l’instar de l’héroïne, le cannabis doit être évoquée devant un hippocratisme chez le sujet jeune sans antécédent respiratoire. Le plus souvent, l’hippocratisme digital régresse avec le sevrage. Il s’agit donc là d’une nouvelle manifestation clinique liée à la consommation de cannabis au long cours [1]. Références [1] Baris YI, Tan E, Kalyoncu F, Artvinli M, Sahin AA. Digital clubbing in hashish addicts. Chest 1990 Dec;98(6):1545–6.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.380 PE239 Un cas exeptionnel de maladie de Behcet associée à un chylothorax L. Benjilali, H. Alaoui, D. Gharit, H. Harmouche, Z. Tazi-Mezalek, M. Aouni, A. Maouni Médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc Introduction. – Les manifestations pulmonaires de la maladie de Behc¸et (MB) sont classiques et incluent les anévrysmes des artères pulmonaires, les embolies pulmonaires, les pneumonies spécifiques (vascularites) et les pleurésies. Le chylothorax est une complication rare et très peu décrite. Nous en rapportons une observation. Cas Clinique. – Un homme de 25 ans, suivi depuis un an pour une MB à déterminisme cutanéomuqueux, est hospitalisé pour la prise en charge d’un syndrome cave supérieur. Il présente une dyspnée évoluant depuis 9 mois. L’exploration scannographique retrouve un épanchement pleural bilatéral avec une thrombose complète de la veine cave supérieure, du tronc innominé et une importante circulation collatérale médiastinale. L’échocardiographie montre un épanchement péricardique en pré-tamponnade imposant un drainage pleuro-péricardique en urgence. L’étude chimique du produit de prélèvement trouve un liquide chyleux. Le patient est mis sous anticoagulants à doses curatives, sous corticothérapie injectable relayée par la voie orale (1 mg/kg/j), associés à un traitement immunosuppresseur (cyclophosphamide). Observation. – L’évolution est malgré cela marquée par l’aggravation de l’état respiratoire et générale, ainsi que par la nécessité de réaliser des drainages péricardiques itératifs. Le patient décède au bout de 2 mois dans un tableau de détresse respiratoire aigue (SDRA).

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Conclusion. – Le chylothorax est du à une lésion ou un blocage du canal thoracique. Ses étiologies sont essentiellement traumatiques, tumorales ou compressives. L’association MB et chylothorax est rarissime. Quelques cas seulement sont rapportés dans la littérature avec souvent une évolution défavorable. Tous ces cas sont en rapport avec une pathologie de la veine cave inférieure. La compression par la thrombose cave supérieure parait le mécanisme physiopathologique le plus probable. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.381 PE240 Fièvre prolongée inexpliquée au cours de la maladie de Behcet Attention aux vaisseaux !! H. Alaoui, N. El Attar, H. Harmouche, Z. Tazi-Mezalek, M. Aouni, A. Maouni Médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc Introduction. – La fièvre prolongée inexpliquée est rare au cours de la maladie de Behc¸et (MB). Nous en rapportons une nouvelle observation qui illustre le caractère péjoratif de cette manifestation clinique. Cas Clinique. – Un patient âgé de 26 ans est hospitalisé pour la prise en charge d’une fièvre prolongée évoluant depuis 2 mois. L’examen clinique à l’admission trouve un patient fébrile à 41 ◦ C présentant une aphtose buccale, une cicatrice d’aphte génital et une pseudo folliculite au niveau du dos. Les examens biologiques ont objectivé un syndrome inflammatoire modéré. Le bilan infectieux était négatif ainsi que les bilans hépatique et rénal. La radiographie pulmonaire est normale. Devant la persistance de la fièvre inexpliquée sous colchicine et antiinflammatoires non stéroïdiens, un scanner thoraco-abdominal est réalisé et a révélé une thrombose du tronc porte, des veines sus hépatiques et de la veine cave inférieure. Le diagnostic de la MB compliquée de thromboses intra abdominales est ainsi posé. Observation. – L’évolution était spectaculaire sous traitement anticoagulant et corticothérapie, avec obtention rapide de l’apyrexie. Le patient est toujours suivi, avec un recul de 18 mois, et une bonne évolution sous anticoagulants et faibles doses de corticoïdes. Discussion. – La fièvre prolongée inexpliquée est rarement rapportée au cours de la MB. Environ 10 cas ont été rapportés dans la littérature. Ces formes sont le plus souvent associées à des atteintes vasculaires potentiellement asymptomatiques telles que les anévrysmes pulmonaires et les thromboses intracardiaques ou cérébrales. Conclusion. – La MB, notamment avec atteinte vasculaire, devra faire partie du bilan étiologique d’une fièvre prolongée. Par ailleurs, la recherche d’une atteinte vasculaire devra être systématique devant une fièvre inexpliquée non régressive sous anti-inflammatoires au cours de la MB. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.382

PE241 Déficit post-opératoire en facteur VII et thrombose de la veine cave supérieure M. Rondeau-Lutz, A. Florea, C. Kuhnert, M. Groza, A. Theulin, J.C. Weber Médecine interne A, hôpitaux Universitaires, Strasbourg, France Introduction. – Le deficit acquis en facteur VII est une anomalie de la coagulation peu connue. Cas Clinique. – Un patient de 72 ans bénéficiait d’une sigmoïdectomie par voie cœlioscopique. Il existait en per-opréatoire une sigmoïdite très inflammatoire avec adhérences à la paroi et aux anses grêles. Observation. – Le bilan préopératoire, tout comme les anciens bilans réalisés, montrait un taux de prothrombine (TP) et un temps de céphaline activée (TCA) normaux (respectivement 95 % et ratio 1,16). L’évolution était marquée par un syndrome occlusif. Une laparotomie permettait d’incriminer une lame de drainage comprimant le grêle. Une alimentation parentérale était mise en place grâce à un cathéter sous-clavier. Par la suite, survenait une pancréatite avec douleurs abdominales et lipasémie supérieure à 2000 UI /l. Le scanner réalisé quelques jours plus tard, ne montrait pas d’anomalie pancréatique mais permettait de découvrir une collection pelvienne sur le site opératoire ainsi que, fortuitement, un thrombus suspendu à l’extrémité du cathéter et se prolongeant jusque dans l’oreillette droite. Cette découverte était d’autant plus surprenante que le jour de la laparotomie, la première réévaluation de l’hémostase depuis la cœlioscopie montrait une chute du TP à 41 % avec un TCA allongé à 1,84 fois le témoin. L’étude du complexe prothrombinique était normale à l’exception d’un facteur VII à 10 %. Il n’y avait pas de signe de CIVD. La CRP était élevée à 136 mg/l. La recherche d’un inhibiteur du facteur VII était négative. Un traitement par vitamine K (10 mg/j par voie veineuse) était entrepris et permettait de faire remonter le TP à 48 % avec un facteur VII restant inférieur ou égal à 10 %, pendant qu’une anticoagulation par enoxaparine 4000 UI antiXa 2 fois par jour était entreprise. Le cathéter sous clavier gauche était retiré et un nouveau cathéter mis en place à droite. Le patient était transféré dans notre service. L’évolution était favorable sur le plan digestif. Le traitement par vitamine K était poursuivi, de même que l’antibiothérapie post-opératoire maintenue devant la collection pelvienne. Le TP se normalisait à J30, le facteur VII à J60, parallèlement à la régression du syndrome inflammatoire biologique. L’anticoagulation par HBPM était interrompue après 2 mois et vérification de l’absence de thrombus cave. Conclusion. – Le facteur VII, produit par le foie, est le facteur de coagulation dont la demi-vie est la plus courte (4 à 5 heures). Des déficits acquis sans inhibiteurs sont décrits dans des traumatismes sévères [1], des suites d’autogreffe de cellules souches [2] ou des sepsis sévères [3]. L’hypothèse est celle d’une consommation au site inflammatoire ou d’une destruction par des protéases leucocytaires. Le risque est celui d’une hémorragie, qui nécessite du plasma frais ou du facteur VII recombinants.

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Ils n’ont pas été nécessaires chez notre patient. Le thrombus cave était une complication du cathéter et a pu aussi être un site de consommation. Références [1] Meaudre E, et al. Ann Fr Anesth Reanim 2005;24:1383. [2] Toor AA, et al. Bone Marrow Transplant 2002;29:403. [3] Biron C, et al. Haemostasis 1997;27:51.

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d’une insuffisance rénale nécessitant une dialyse avec décompensation cardiaque sévère conduisant au décès du patient. Conclusion. – Au cours des aortites infectieuses, les germes les plus souvent retrouvés actuellement, sont les staphylocoque doré, salmonelles et streptocoques. La littérature recense une trentaine de cas d’aortite infectieuse à pneumocoque, dont l’évolution est régulièrement fatale, du fait d’un diagnostic tardif et d’un traitement parfois inadapté. En effet, le traitement consiste en l’association d’une antibiothérapie adaptée et d’une chirurgie, sous peine d’une mortalité évaluée à 90 % [1].

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.383 PE242 Aortite abdominale à Streptococcus pneumoniae C. Cartery a , L. Astudillo b , P. Meliani a , A. Deelchand c , J.P. Bossavy c , L. Sailler d , P. Arlet e a

Médecine interne, CHU Purpan, Toulouse, France de médecine interne (Pr Arlet-Ph.), CHU Purpan unité le Tallec, Toulouse, France c Chirurgie vasculaire, CHU Purpan, Toulouse, France d Service de médecine interne, hôpital Purpan, Toulouse, France e Service de médecine interne, hôpital de la Grave, Toulouse, France b Service

Introduction. – Le diagnostic d’aortite infectieuse est souvent difficile devant une fièvre d’allure isolée, d’autant que cette maladie est rare, donc mal connue par les cliniciens. La physiopathologie peut être multiple : anévrysme mycotique sur endocardite, greffe bactérienne au cours d’une septicémie sur aorte remaniée, foyer infectieux local. Nous rapportons un nouveau cas d’aortite à pneumocoque. Cas Clinique. – Il s’agit d’un patient de 75 ans, aux antécédents de myocardiopathie dilatée d’origine exogène, de diabète type 2. Il est hospitalisé en urologie pour une AEG depuis trois mois et une dyspnée d’effort depuis 6 semaines, avec à l’échographie faite en ville une tumeur vésicale, associée à une ascite et un épanchement pleural droit. Il présente alors une fièvre à 39 ◦ C, sans point d’appel infectieux clinique. Un TDM TAP montre un faux anévrisme partiellement thrombosé à la face antérieure de l’aorte abdominale sous-rénale pouvant évoquer un pseudo-anévrysme surinfecté, à contrôler par un TDM à 10 jours. Il est alors transféré dans le service où cliniquement, il présente des douleurs de l’hypogastre, quelques signes de cirrhose et l’épanchement pleural. Biologiquement, il existe un syndrome inflammatoire (CRP à 112 mg/l). Une hémoculture réalisée en urologie identifie un Pneumocoque sensible à l’amoxicilline, pour lequel le patient est mis sous Clamoxyl, avec une diminution de la CRP et disparition de la fièvre. La ponction de l’épanchement pleural montre un liquide de nature mixte, sans cellule tumorale ni germe. Le scanner abdominal de contrôle retrouve la lésion péri-aortique en voie de collection et une paroi aortique érodée. Résultats. – Après discussion avec les chirurgiens vasculaires, il est décidé d’un remplacement de l’aorte abdominale par une allogreffe. L’anatomopathologie retrouve une aorte nécrotique et purulente. Les prélévements bactériologiques peropératoires restent stériles. Les suites opératoires se compliquent

Références [1] Bronze MS, et al. Infectious aortitis: an uncommon manifestation of infection with Streptococcus pneumoniae. Am J Med 1999;107:627–30.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.384 PE243 Pancréatite sans hépatite au cours d’une intoxication aiguë au paracétamol O. Pourrat, A. Médard, H. Nanadoumgar, J.P. Frat Réanimation médicale et médecine interne, hôpital Jean Bernard, Poitiers, France Introduction. – S’il est bien connu qu’une intoxication aiguë volontaire au paracétamol expose à une hépatite pouvant être mortelle, le risque de pancréatite aiguë n’a été signalé que bien plus rarement. Patients et Méthodes. – Nous rapportons une observation particulière par la survenue d’une pancréatite aiguë en l’absence d’atteinte hépatique. Résultats. – Une femme dépressive de 74 ans était hospitalisée pour coma toxique nécessitant une ventilation artificielle et un remplissage vasculaire (sans dérivé de l’amidon). La dose maximale supposée ingérée était de 13 g pour le paracétamol, 1,5 g pour le tramadol et 60 mg pour le lorazépam. Le score de Glasgow était de 3/15. A l’admission 21 heures après l’horaire supposé de la prise médicamenteuse, le bilan biologique montrait : créatininémie à 195 ␮mol/L, azotémie à 9,6 mmol/L, K+ à 5,5 mmol/L, protidémie à 73 g/L, Ca++ à 2,20 mmol/L, Ph à 3,8 mmol/L, ASAT à 39 UI/L (N : 0–50), ALAT à 41 UI/L (N : 0–50), phosphatases alcalines à 48 UI/L (N : 40–120), bilirubinémie directe à 4,7 ␮mol/L (N : 0–10), triglycéridémie à 0,61 g/L (N : 0,25–1,50), cholestérolémie à 0,91 g/L (N : 1,35–2,00), taux de prothrombine (TP) à 93 %, troponine à 0,016 ␮g/L (N : 0,000–0,010). L’ECG ne montrait qu’un PR à 0,21 s avec fréquence ventriculaire à 68/mn. La paracétamolémie était à 65 ␮g/L (taux thérapeutique : 10–25) 18 heures après l’intoxication, puis 45 ␮g/L 3 heures plus tard, puis 8 ␮g/L le lendemain. Le TP et le facteur V étaient respectivement à 74 % et 69 % 12 heures plus tard puis le lendemain à 89 et 93 %. L’évolution des enzymes pancréatiques était caractéristique d’une poussée de pancréatite aiguë : amylasémie à 629 UI/L (N : 20–100), puis 1.971 UI/L avec lipasémie à 1.977 UI/L (N : 10–60. L’évolution était rapidement favorable sous acétylcystéïne (20 g en 20 heures). Au réveil, la patiente ne

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ressentait aucune douleur abdominale. Le transfert en hôpital psychiatrique avait lieu 48 heures après l’admission alors que la créatininémie était revenue à 47 ␮mol/L avec des ASAT à 29 UI/L et des ALAT à 32 UI/L. L’amylasémie et la lipasémie étaient respectivement à 728 et 856 UI/L, puis 120 et 149 UI/L 5 jours plus tard et 78 et 69 UI/L un mois plus tard. Discussion. – A côté de l’insuffisance hépatique, les complications plus rares de l’intoxication aiguë par le paracétamol sont représentées par des atteintes rénales, cardiaques, pulmonaires, musculaires, mais également pancréatiques [1]. Les manifestations cliniques de pancréatite sont exceptionnelles. La physiopathologie de l’atteinte pancréatique n’est pas établie mais l’on pense que l’hypovolémie peut être un facteur déterminant, ce qui était le cas chez notre patiente qui avait une insuffisance rénale fonctionnelle. Le caractère très particulier de notre observation tient au fait qu’il n’y avait aucun stigmate biologique d’atteinte hépatique. Conclusion. – Un surdosage massif en paracétamol expose à un risque d’hépatite grave, nécessitant un traitement par antidote en urgence. Exceptionnellement, on peut observer une atteinte pancréatique. Références [1] Jones AL, et al. Q J Med 1997;90:161–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.385 PE244 Camptocormie, rhabdomyolyse aiguë et olanzapine : à propos de 2 cas M. Koenig a , A. Burnot b , C. Bosacki b , C. Guy c , M. Ratrema c , P. Cathebras b a

Médecine interne, hôpital Nord, Saint-Etienne, France interne, hôpital Nord, Saint-Etienne, France c Pharmacovigilance, hôpital Nord, Saint-Etienne, France b Médecine

Introduction. – L’olanzapine (Zyprexa*), neuroleptique polyvalent dit atypique, indiqué dans les schizophrénies et les troubles bipolaires, est prescrit par les psychiatres dans un éventail de situations de plus en plus large. Nous rapportons deux observations de rhabdomyolyse aiguë imputables à cette molécule chez des personnes âgées. Patients et Méthodes. – A propos de deux observations. Observation. – Cas N◦ 1 : une patiente de 73 ans, traitée depuis 10 ans pour une psychose hallucinatoire chronique et recevant depuis 2 mois des injections d’halopéridol retard, est hospitalisée pour asthénie et anorexie depuis 10 jours. Cliniquement, il existe une un syndrome extrapyramidal modéré. Le bilan biologique montre l’absence de troubles ioniques et de syndrome inflammatoire, des CPK normales, un bilan thyroïdien normal. Le tableau clinique est rattaché à la prise de neuroleptiques retard. L’halopéridol est interrompu et remplacé par de l’olanzapine (5 mg/j). La patiente quitte le service après 5 jours de traitement sans plaintes. Elle est réadmise 3 jours plus tard pour un tableau clinique de camptocormie, avec à l’interrogatoire des dorsalgies très importantes. La pression des

muscles para vertébraux est douloureuse. Le bilan biologique montre des CPK à 2986 UI/l, des TGO à 130 UI/l et la CRP est à 43 mg/l. Une IRM rachidienne met en évidence un aspect inflammatoire des muscles para vertébraux gauches. Le traitement par olanzapine est arrêté permettant l’amélioration de la patiente et la normalisation du bilan enzymatique. Un traitement par rispéridone est introduit à distance, sans récidive clinico-biologique. Cas N◦ 2 : Une patiente de 74 ans, hypertendue, est hospitalisée pour « syndrome oedémateux », altération de l’état général et algies diffuses 6 semaines après sa sortie de clinique psychiatrique où le diagnostic de maladie bipolaire à début tardif à été porté. Son traitement comporte depuis cette date olanzapine (7.5 mg/j), escitalopram (10 mg/j), cyaménazine (15 mg/j), oméprazole (20 mg/j), valsartan (160 mg/j) et zopiclone (7.5 mg/j). A l’entrée la malade est mutique, apyrétique avec une hypertonie extrapyramidale marquée. Les CPK sont a plus de 14000 UI/l, les transaminases à plus de 10 fois la normale, sans insuffisance rénale ni hyperkaliémie. L’arrêt des traitements psychotropes s’accompagne de la régression des signes biologiques mais l’état psychiatrique nécessite la réadmission en milieu spécialisé. Conclusion. – L’élévation des CPK est un effet secondaire rare (<1 %) de l’olanzapine. Plusieurs observations de rhabdomyolyse aiguë et une seule de camptocormie ont été rapportées dans la littérature, en l’absence de syndrome malin des neuroleptiques. Un dosage de CPK doit être proposé à tout patient sous olanzapine se plaignant de myalgies et/ou faiblesse musculaire [1–3]. Références [1] Marcus, et al. Ann Pharmacotherap 1999;33:697–700. [2] Vela, et al. Mov Disord 2006;21:1977–8. [3] Baumgart, et al. Pharmacopsychiatry 2005;38:36–7.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.386 PE245 Réactions aux points d’injection des anti-TNF alpha : plusieurs mécanismes en cause I. Peyrot a , B. Milpied b , C. Ghiringhelli a , E. Cugy a , C. Zausner a , A. Taïeb b , M. Longy-Boursier a , P. Mercié a a

Médecine interne, Groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France b Dermatologie, Groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France Introduction. – L’utilisation des biothérapies est de plus en plus fréquente dans les maladies inflammatoires. Leurs effets secondaires cutanés les plus fréquents sont les réactions aux points d’injection. La compréhension de leur physiopathologie est un enjeu d’importance puisqu’ils peuvent parfois amener à l’arrêt du traitement [1,2]. Patients et Méthodes. – Nous rapportons deux observations de réactions atypiques aux points d’injection correspondant vraisemblablement à des mécanismes physiopathologiques différents.

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Observation. – Me S, 53 ans, présente une urticaire généralisée rapidement résolutive 36 heures après sa 9ème injection sous-cutanée d’ étanercept 25 mg prescrit pour une spondylarthropathie HLA B27+. Des réactions aux points d’injection avaient été rapportées à partir de la 3ème injection. Un prick test à l’étanercept est négatif mais l’intradermoréaction à l’étanercept est fortement positive à la 72ème heure. L’étanercept est réintroduit en hospitalisation avec une réaction au point d’injection à 48 heures sans éruption à distance. La biopsie cutanée montre de discrètes lésions lichénoïdes. La patiente est actuellement à sa 12ème injection sans modification d’intensité de la réaction au point d’injection, et sans réapparition de l’urticaire. Me L, 34 ans présente dès sa 3ème injection d’adalimumab pour une spondylarthropathie HLA B27+ des réactions urticariennes aux points d’injection de plus en plus importantes et précoces, survenant environ 6 heures après l’administration. L’histologie sur la réaction après la 5ème injection retrouve une vascularite lymphocytaire. Le traitement par adalimumab est interrompu et des tests sont programmés. Discussion. – Dans les essais contrôlés, les réactions aux points d’injection sont fréquentes avec l’étanercept et l’adalimumab. Elles surviennent en moyenne 48 heures après la 4ème injection et persistent 2 à 3 jours. L’histologie montre un infiltrat inflammatoire avec une majorité de lymphocytes CD8+. Ces réactions disparaissent avec la poursuite du traitement et semblent correspondre à une hypersensibilité retardée avec induction d’une tolérance. Notre première patiente présente une éruption cliniquement et histologiquement proche de cette description mais sans acquisition d’un phénomène de tolérance. Son urticaire ne semble pas imputable à l’étanercept. Notre deuxième patiente présente des réactions urticariennes croissantes au fur et à mesure des injections d’adalimumab. L’histologie objective une vascularite lymphocytaire. Le mécanisme en cause semble donc être différent dans ce cas. Conclusion. – Il nous semble important de répertorier de fac¸on prospective les réactions cutanées chez les patients traités par anti-TNF alpha. La réalisation de biopsies et de tests cutanés sont indispensables à une meilleure compréhension des mécanismes en cause afin de décider de la poursuite ou non du traitement responsable. Références [1] Zelter R, et al. Arch Dermatol 2001;137:893–9. [2] Rajakulendran S, et al. Rheumatology 2004;43:1588–9.

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PE246 Pneumopathie interstitielle immuno-allergique au méthotrexate traitée par cyclophosphamide M. Renou, J. Schmidt, P. Duhaut, Z. Oukachbi, V. Salle, A. Smail, J.P. Ducroix Médecine interne, CHU, hôpital Nord, Amiens, France Introduction. – Nous rapportons un cas de pneumopathie interstitielle immuno-allergique induite par le méthotrexate (MTX), cortico-résistante, résolutive sous cyclophosphamide (CP). Cas Clinique. – Monsieur L., âgé de 73 ans, est traité par MTX à la dose orale de 15 mg par semaine depuis avril 2001 pour une polyarthrite rhumatoïde diagnostiquée 7 ans auparavant. Le bilan pneumologique pré-thérapeutique comportant radiographie de thorax et EFR est normal. En janvier 2006, il présente un tableau de décompensation respiratoire aiguë avec hypoxémie profonde, un scanner thoracique montre un syndrome interstitiel bilatéral avec lésions de fibrose, il existe un retentissement cardiaque avec hypertension artérielle pulmonaire (PAPS : 55 mg Hg) et insuffisance ventriculaire gauche, un contexte inflammatoire (CRP à 150 mg/l). Tous les prélèvements à visée bactériologique, virologique et mycologique sont négatifs. Le MTX est arrêté. Une corticothérapie initiale à la dose de 80 mg de prednisone par jour normalise la CRP, mais l’efficacité diminue avec la diminution des doses : en Avril 2006, sous 40 mg/jour de prednisone, la dyspnée est de stade IV (sous 02 continu à domicile) avec ré-ascension de la CRP à 70 mg/l, le syndrome interstitiel persiste et la fibrose s’est majorée. Les EFR retrouvent un syndrome restrictif (CPT 59 % de la théorique). On réalise alors 3 bolus de méthyl-prednisolone à 1 g/jour, avec amélioration clinique rapide (montée de 3 étages possible sans dyspnée), normalisation de la CRP. La dyspnée réapparaît rapidement pour des doses de 250 mg/jour de prednisone. On débute alors un traitement par CP à la dose de 1 gramme IV toutes les 3 semaines en diminuant les corticoïdes. Un an plus tard, près 10 cures de CP, sous 14 mg/jour de prednisone la dyspnée est au stade II sans oxygène. Il existe une amélioration spirométrique (CPT 74 % de la théorique), une amélioration scannographique malgré les lésions de fibrose constituées, le cathétérisme cardiaque droit ne retrouve plus d’HTAP, et la fonction ventriculaire gauche est normalisée à l’échographie. Résultats. – La pneumopathie interstitielle immunoallergique est un effet secondaire fréquent (incidence de 3,9 cas pour 100 patients) [1] et grave (mortalité de 13 %) [2], du traitement par MTX. La physiopathologie n’est pas clairement établie, il existe d’une part une réaction d’hypersensibilité et d’autre part un effet toxique direct du MTX. Les manifestations pourraient être dose-épendantes. Les patients présentant des lésions pulmonaires pré-existantes, de grand âge, diabétiques, présentant des effets secondaires de traitements anti-rhumatismaux sont à risque de développer une pneumopathie au MTX. Le traitement fait appel à l’arrêt du MTX, l’oxygénothérapie et la corticothérapie. L’évolution est le plus souvent favorable, mais le traitement n’est pas codifié dans les formes graves.

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Conclusion. – L’utilisation de CP dans les formes corticorésistantes a été rapportée dans 4 cas, et notre observation souligne son intérêt dans les formes menac¸antes. Références [1] Hsu PC, et al. J Microbiol Immunol Infect 2003;36:137–40. [2] Saravanan V, et al. Rheumatology 2004;42:143–7.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.388 PE247 Encephalite au Lithium - une malade peu loquace X. Roux, M. Sallansonnet-Froment, T. de Greslan, P. Bounolleau, M. Tereygeol, M. Ouologuem, H. Taillia, J.L. Renard Neurologie, HIA du Val de Grâce, Paris, France Introduction. – Le lithium est une molécule connue pour ces nombreux effets secondaires. Parmi eux, l’atteinte neurologique est classique. L’encéphalopathie au lithium est une étiologie à évoquer devant des manifestations cliniques évocatrices chez un patient sous traitement. Cas Clinique. – Nous rapportons le cas d’une patiente de 79 ans, hospitalisée pour un syndrome confusionnel avec troubles du langage au premier plan à type d’aphasie globale. Ses antécédents se limitent à une psychose maniaco-dépressive ancienne traitée par lithium et une hypertension artérielle traitée par diurétique (indapamide). Les troubles neurologiques sont apparus dix jours avant l’hospitalisation motivant une première consultation médicale avec mise en route d’un traitement par antiagrégant plaquettaire devant la suspicion d’accident vasculaire cérébral. La patiente est secondairement hospitalisée à J10 devant l’aggravation de l’état général et les troubles de conscience. L’examen initial met en évidence une aphasie globale avec manque du mot d’une part, des troubles de compréhension et jargonophasie d’autre part. Il n’y a pas de déficit moteur mais quelques myoclonies diffuses. La numération formule sanguine, le ionogramme, la CRP, la calcémie et le bilan hépatique sont normaux. La fonction rénale est altérée avec une clairance estimée à 35 ml/min. La lithiémie est mesurée à 1,91 mEq/l (N : 0,50–1,20). Résultats. – Une imagerie par résonance magnétique élimine un processus ischémique ou expansif. L’électroencéphalogramme (EEG) confirme une souffrance cérébrale diffuse en faveur d’un processus encéphalitique. La ponction lombaire n’est pas faite en raison du traitement antiagrégant plaquettaire. Le traitement par lithium est arrêté, avec secondairement une amélioration rapide de l’état de conscience et des troubles du langage sur 5 jours. 2 EEG de contrôle confirment l’amélioration avec un tracé quasi normalisé à J15. Discussion. – Notre observation rapporte un tableau d’encéphalopathie avec myoclonies et atteinte du langage au premier plan. Le dosage de la lithiémie confirme l’imprégnation de la patiente et met en évidence un surdosage, non obligatoire au développement de l’atteinte neurologique. L’EEG

initial n’est pas spécifique de l’étiologie mais la normalité de l’imagerie et de la biologie standard permettent de retenir cette étiologie. L’amélioration rapide et spectaculaire de l’état neurologique après arrêt du traitement confirme a posteriori le diagnostic. Conclusion. – Le lithium est une cause d’encéphalopathie qui doit être évoqué devant toute atteinte neurologique centrale chez un patient sous traitement. L’aphasie est un mode de présentation rare pouvant orienter à tort vers une origine lésionnelle (vasculaire ou tumorale). Les myoclonies sont classiques mais inconstantes. L’arrêt du traitement permet la résolution rapide des symptômes [1,2]. Références [1] Gordon PH, et al. J Clin Psychopharmacol 1997 Feb;17(1):55–6. [2] Freeman MP, et al. Am J Med 2006 Jun;119(6):478–81.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.389 PE248 Attention à la chute sous ciclosporine J. Vinit a , S. Berthier b , A. Disson-Dautriche c , S. Audia b , V. Leguy b , H. Murat b , N. Falvo b , M.C. Gomez-Bielfeld d , B. Bonnotte b , C. Sgro c , J.F. Besancenot a , B. Lorcerie b a

Service de médecine interne et maladies systémiques, CHU, hôpital général, Dijon, France b Service de médecine interne et immunologie clinique, complexe hospitalier du Bocage, Dijon, France c Centre régional de Pharmacovigilance, complexe hospitalier du Bocage, Dijon, France d Département d’Anesthesie réanimation chirurgicale, complexe hospitalier du Bocage, Dijon, France Introduction. – L’éventualité d’une iatrogénie fait partie intégrante de la démarche diagnostique de l’interniste. Toute thérapeutique, et en particulier les immunosuppresseurs, peut être source d’effets secondaires variés et parfois inattendus. Nous rapportons un effet indésirable rare et surprenant survenu sous ciclosporine. Cas Clinique. – Un homme de 71 ans transplanté cardiaque est hospitalisé pour l’exploration de malaises à type de lipothymies invalidantes survenant aux changements de position et évoluant depuis plus d’un an. Son traitement comporte une anticoagulation efficace, une immunosuppression par ciclosporine, azathioprine et corticoïdes, un traitement antihypertenseur par inhibiteur calcique et bêta-bloquant, de la rosuvastatine pour une dyslipidémie et de la doxazosine pour un prostatisme. La tension artérielle en position couchée est mesurée à 130/70 mm Hg avec un pouls à 80 battements par minute et chute à 90/60 mm Hg en position debout mais sans accélération de la fréquence cardiaque. Le Holter ECG ne retrouve pas de variabilité sinusale. Cette hypotension orthostatique s’inscrivant dans le cadre d’une dysautonomie est confirmée par une mesure ambulatoire de la pression artérielle. Il n’existe pas de polyneuropathie, pas d’argument pour d’un diabète ni pour une atrophie multisystématisée ou une maladie de Steele-Richardson-Olszewski

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(absence de syndrome cérébelleux, de signes extrapyramidaux et de paralysie supranucléaire). La recherche d’une gammapathie monoclonale, d’un phéochromocytome et d’une néoplasie sous jacente s’avère négative. L’hypotension orthostatique persiste à l’arrêt de la doxazosine et des anti-hypertenseurs. Finalement, l’introduction de midodrine apporte une amélioration partielle de la symptomatologie, qui s’amendra totalement une fois la posologie de ciclosporine réduite. Résultats. – La ciclosporine est fortement incriminée par le centre de pharmacovigilance dans la survenue de cette dysautonomie sévère et invalidante. Cependant, le risque de rejet chez ce patient transplanté cardiaque ne nous a pas permis d’arrêter totalement ce traitement immunosuppresseur et d’en confirmer l’imputabilité. Discussion. – La ciclosporine, fréquemment utilisée en transplantation, peut être responsable d’effets indésirables cardiovasculaires et notamment d’hypertension artérielle. Les études concernant l’influence de la ciclosporine sur le contrôle de la pression artérielle chez les transplantés ont montré une atteinte du barorécepteur et de sa régulation par le système nerveux autonome. Il en résulte une altération de l’adaptation de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque au stress cardiovasculaire ainsi qu’une atténuation de la réponse réflexe chronotropique. Conclusion. – Le risque d’hypertension artérielle sous ciclosporine est bien connu. Plus rarement, il peut être observé une dysautonomie à l’origine d’une hypotension orthostatique [1–3]. Références [1] El-Mas MM, et al. J Pharmacol Exp Ther 2002;301:346–54. [2] Gerhardt U, et al. Int J Cardiol 1999;68:203–8. [3] El-Mas MM, et al. Can J Physiol Pharmacol 2002;80:766–76.

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fièvre jusqu’à 40 ◦ C avec des frissons, des douleurs lombaires et quelques lésions cutanées papuleuses. Un traitement antibiotique par pristinamycine est débuté. Cependant l’éruption s’étend rapidement sous un aspect pustuleux. L’état général du patient est altéré. Observation. – Il est alors admis dans notre service. On constate une pustulose généralisée prenant un aspect hémorragique et nécrotique sur les membres supérieurs. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire avec une CRP à 387 mg/l, fibrinogène à 8,3 g/l ; les leucocytes sont à 6290/mm3 , dont 5030/mm3 neutrophiles, éosinophiles à 310/mm3 , lymphocytes à 680/mm3 . Il existe une hypogammaglobulinémie (IgG à 4,4 g/l, IgA à 0,5 g/l, IgM à 0,16 g/l). La possibilité d’une infection à staphylocoques motive une antibiothérapie par vancomycine, amikacine, céfotaxime. Un scanner thoracoabdomino-pelvien et du rachis lombosacré ne retrouve pas d’abcès profond, ni de signes de spondylodiscite. L’azathioprine est arrêté dès l’admission. Au bout de 48 heures, on note une régression de la fièvre, ainsi que du syndrome inflammatoire ; l’état général du patient s’améliore progressivement, les lésions cutanées commencent à sécher et régresser. Les hémocultures et les prélèvements microbiologiques des lésions pustuleuses restent stériles y compris pour les levures. L’histologie cutanée montre une infiltration par des polynucléaires neutrophiles sans germes, ni lésions évocatrices de Churg et Strauss. Conclusion. – Une réaction d’hypersensibilité à l’azathioprine est l’hypothèse la plus vraisemblable à l’origine de cet exanthème pustuleux généralisé aigu. Les réactions d’hypersensibilité à l’azathioprine sont rares (<2 %). Le tableau associe une fièvre d’allure septique et une éruption cutanée, qui peut prendre différents aspects : nouures, papules, pustules. Les cas de la littérature ont en commun avec celui que nous rapportons la difficulté du diagnostic différentiel [1–3].

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.390 PE249 Exanthème pustuleux généralisé aigu : réaction d’ hypersensibilité à l’azathioprine B. Bosianu a , C. Kuhnert a , M. Groza a , T. Martin b , Y. Hansmann c , J.C. Weber a a

Médecine interne A, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France b Médecine interne-immunologie clinique, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France c Maladies infectieuses et tropicales, hôpitaux universitaires, Strasbourg, France Introduction. – L’exanthème pustuleux généralisé aigu peut s’accompagner dans certains cas de signes septiques qui font discuter des diagnostics différentiels : infection systémique, réaction allergique, poussée de vascularite. Cas Clinique. – Nous rapportons le cas d’un patient, âgé de 63 ans, traité pour une maladie de Churg et Strauss par corticothérapie (prednisone 10 mg/j) et azathioprine (50 mg × 2/j) en relais du cyclophosphamide. Au 15ème jour du traitement, le lendemain d’une piqûre végétale au dos de la main droite, apparaissent brutalement une

Références [1] de Fonclare AL, et al. Arch Dermatol 2007;143:744. [2] Elston GE, et al. Clin Exp Dermatol 2007;32:52. [3] Sinico RA, et al. J Nephrol 2003;16:272.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.391 PE250 Le traitement de la calciphylaxie par cinacalcet : une alternative médicale à la parathyroïdectomie S. Prey a , A. Sparsa a , H. Durox a , V. Allot b , I. Pommepuy c , A. Salem a , C. Roux a , F. Labrousse c , J.M. Bonnetblanc a a

Service de dermatologie, Centre hospitalier universitaire, Limoges, France b Service de Néphrologie, Centre hospitalier universitaire, Limoges, France c Service d’anatomie et cytologie pathologiques, Centre hospitalier universitaire, Limoges, France Introduction. – La calciphylaxie, artériopathie calcifiante, est une affection rare pouvant toucher 4 % des dialysés, de pronostic réservé, avec peu d’alternatives thérapeutiques efficaces.

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Le cinacalcet en inhibant la production de parathormone par rétro-contrôle négatif pourrait être intéressante pour contrôler l’évolution de la maladie. Cas Clinique. – Une femme de 59 ans, hémodialysée depuis 1 an, était hospitalisée pour de multiples nécroses cutanées évoluant depuis 2 mois. Elle était sous anti-vitamine K pour une prothèse valvulaire mitrale La première nécrose se développait sur l’abdomen dans le post-opératoire d’une cholestectomie ayant permis de découvrir un cholangiocarcinome avec envahissement loco-régional massif conduisant à la décision d’une pose d’un drain de Kehr et soins de confort. Progressivement, d’autres lésions livedoïdes évoluaient vers des plages nécrotiques cutanées extensives et douloureuses morphinodépendantes de l’abdomen et des cuisses avec décollements bulleux hémorragiques. L’ensemble des lésions était proximal. En raison, du caractère hyperalgique, un traitement morphinique avait été mis en route. La biopsie cutanée retrouvait une calcification de la paroi des petits vaisseaux de l’hypoderme, avec fibrose et thrombose endovasculaire entraînant une ischémie tissulaire, en faveur d’une calciphylaxie. L’apparition des lésions était favorisée chez cette patiente par des anomalies du bilan phosphocalcique (hyperphosphorémie, hyperparathyroïdie, supplémentation en vitamine D), la prise d’anti-vitamine K et la néoplasie biliaire évolutive sous-jacente, qui apparaissent comme des facteurs de risques connus de cette pathologie. Résultats. – Plusieurs mesures ont été prises pour contrôler le bilan phosphocalcique : arrêt de la vitamine D, diminution du calcium dans les bains de dialyse, mise en route d’un traitement par chélateurs de phosphore (sevelamer) et cinacalcet. Les antivitamines K avaient été par ailleurs stoppées et remplacés par de l’héparine intra-veineuse. La patiente était récusée en raison de ses antécédents pour une détersion chirurgicale. Cependant, l’absence d’extension centrifuge des lésions ou de l’apparition de nouvelles nécroses étaient en faveur de l’efficacité du cinacalcet, ce d’autant que l’arrêt transitoire du produit s’était soldé par l’apparition de nouvelles lésions livedoïdes. Les plaies bourgeonnantes étaient très hémorragiques et surinfectées, et malgré l’antibiothérapie, la patiente décédait d’un sepsis sévère. Conclusion. – Le cinacalcet parait être une alternative intéressante à la parathyroïdectomie dans le traitement de la calciphylaxie. Dans ce cas, plusieurs étiologies ont été évoquées et sont probablement intriquées : l’insuffisance rénale terminale en hémodialyse, les anti-vitamines K et le cholangiocarcinome. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.392

PE251 Lésions démyélinisantes du système nerveux central sous infliximab C. Larroche a , R. Assouad b , J.L. Dumas c , R. Dhôte a a

Médecine interne H5, hôpital Avicenne, Bobigny, France de neurologie, Groupe hospitalier Pitié Salpétrière, Paris, France c Service de radiologie, CHU Avicenne, Bobigny, France b Service

Introduction. – Les effets secondaires des biothérapies par anti-TNFa sont nombreux, dont des lésions démyélinisantes du système nerveux. Nous rapportons une observation de sclérose concentrique de Balo apparue sous infliximab et régressant à son arrêt. Cas Clinique. – Une patiente antillaise de 34 ans née en France, présente depuis 2000 des manifestations neurologiques évoluant par poussées touchant les nerfs crâniens avec des lésions disséminées dans la substance blanche profonde. Le LCR est normal, la scintigraphie gallium montre une captation des glandes lacrymales et des fosses nasales, l’enzyme de conversion de l’angiotensine est élevée dans le sang, et une inflammation granulomateuse est retrouvée dans les glandes salivaires accessoires, conduisant au diagnostic de neurosarcoïdose. La patiente rec¸oit une corticothérapie prolongée associée au méthotrexate. Sous infliximab (3 puis 5 mg/kg), la patiente devient asymptomatique et la prednisone peut être diminuée jusqu’à 8 mg/j. La patiente reste asymptomatique sous infliximab dont elle rec¸oit 30 perfusions. Observation. – Une IRM de contrôle de mai 2007 montre des lésions démyélinisantes évoquant une sclérose concentrique de Balo. Le bilan infectieux est négatif, il est retrouvé une synthèse intrathécale d’IgG. L’évolution permet de rectifier le diagnostic initial en une sclérose en plaques, probablement aggravée par les anti-TNF. L’infliximab, la prednisone et le méthotrexate sont arrêtés. L’IRM cérébrale de septembre 2007 montre une quasi disparition des lésions de sclérose concentrique de Balo après 3 mois d’arrêt des anti-TNF␣, plaidant pour leur rôle dans l’apparition de ces nouvelles lésions. Conclusion. – Les biothérapies par anti-TNF␣ sont soupc¸onnées d’induire des lésions démyélinisantes centrales et périphériques, dont environ 30 cas sont rapportés dans la littérature. L’arrêt des biothérapies associé à une corticothérapie en bolus permet la régression des lésions dans la majorité des cas. Notre observation montre la difficulté diagnostique de la sclérose en plaques, son aggravation par les anti-TNF␣, et la disparition de lésions florides à l’arrêt de l’infliximab [1]. Références [1] Mohan N, et al. Arthritis Rheum 2001;44:2862–9.

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PE252 Pseudo-polyarthrite rhizomélique induite par les antiaromatase : à propos d’un cas A.L. Fauchais a , B. Outara b , E. Liozon b , K. Rhaiem b , P. Manea b , K. Ly b , H. Benazahari b , V. Loustaud-Ratti b , E. Vidal c a

Service de médecine interne A, C.H.U Dupuytren, Limoges, France b Médecine interne A, CHU Dupuytren, Limoges, France c Médecine interne, CHU Dupuytren, Limoges, France Introduction. – Les anti-aromatases (AA) sont couramment employés dans le traitement du cancer du sein. Quelques cas de vascularite [1] et plus récemment de polyarthrite rhumatoïde [2] induites par cette classe thérapeutique ont été rapportés dans la littérature. Aucun cas de pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR) induite par les AA n’a été rapportée dans la littérature. Cas Clinique. – Une femme de 66 consulte en Mars 2006 pour douleurs rhizoméliques inflammatoires fébriles (38 ◦ C). Les symptômes ont débuté un mois avant, et ne sont résistants aux antalgiques. La patiente est suivie un cancer du sein (T2N0M0) traité un an avant par chirurgie et radiothérapie. L’astranazole a été débuté en novembre 2005. L’examen clinique ne révèle qu’une limitation articulaire des ceintures. Il existe un syndrome inflammatoire (VS 90 mm/h ; CRP 118 mg/l (N < 4 mg/l)). Le bilan immunologique et normal. Il n’existe aucun signe de reprise évolutive du cancer du sein (Ca15.3, scanner thoraco-abdomino-pelvien normaux). Le diagnostic de PPR est posé, l’AA stoppé et une corticothérapie à 20 mg/j est mise en route. La clinique et la biologie se normalisent en quelques jours. Début Juin, alors que la patiente est asymptomatique sous 6 mg de prednisone, le letrozole est débuté entraînant 15 jours plus tard une rechute clinico-biologique. Le Petscan élimine toute évolution néoplasique et retrouve une hyperfixation des 2 épaules. En accord avec les oncologues, l’AA est poursuivi et la PPR contrôlée par 8 mg de prednisone (seuil de corticodépendance). Résultats. – Il s’agit du premier cas de PPR iatrogène sous AA, le bilan ainsi que le recul (16 mois) ayant éliminé toute PPR paranéoplaque. Si les AA sont généralement responsables d’effets indésirables articulaires transitoires, il convient de ne pas méconnaître d’authentiques vascularites, polyarthrites rhumatoïdes ou PPR survenant sous ce type de traitement, en l’absence de toute ré évolutivité du cancer du sein Conclusion. – Les AA peuvent être responsables de la survenue de pathologies auto-immunes et vascularitiques, vraisemblablement induite par le blocage périphérique des récepteurs oestrogéniques. Références

[1] Shoda H. Ann Rheum Dis 2005;64(4):651–2. [2] Morel B. Ann Rheum Dis 2007 Apr;66(4):557–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.394

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PE253 Prise en charge des patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) en France : enquête auprès des internistes et des pneumologues P. Cacoub a , F. Macone b a

Service de médecine interne, hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France b Pneumologie, Groupe hospitalier St-Roch - Pasteur. Hôpital Pasteur, Nice, France Objectif. – Analyser les modalités de la prise en charge thérapeutique actuelle de l’HTAP. Matériels et Méthodes. – Enquête quantitative réalisée selon la méthode des quotas, entre le 22 juin et le 6 juillet 2007, auprès de 202 médecins (100 internistes MI, 102 pneumologues PN) représentatifs de la population médicale franc¸aise, pour préciser les modalités du traitement des patients atteints d’HTAP. Résultats. – Les médecins ont traité en moyenne 4,2 patients/an. Les critères de choix du traitement étaient : l’efficacité sur la survie (33 %), l’efficacité sur les symptômes (31 %) et l’amélioration du test de marche (20 %), l’amélioration hémodynamique (9 %), la tolérance (3 %), la simplicité d’utilisation (1 %), le coût (1 %). Au cours des 12 derniers mois, 76 % des patients recevaient une monothérapie (45 % bosentan, 17 % sildénafil, 9 % iloprost, 5 % epoprostenol), 12 % une bithérapie (6 % bosentan + sildenafil, 6 % autres), et 12 % d’autres traitements non spécifiques (oxygène) (pas de différence entre MI et PN). Parmi les prescripteurs de bosentan (n = 99), en terme de survie, 26 % ne savaient pas analyser l’efficacité et 13 % se déclaraient non satisfaits. Sur les paramètres hémodynamiques, 8 % ne savaient pas analyser l’efficacité et 18 % se déclaraient non satisfaits. En revanche 88 % étaient satisfaits de l’amélioration des symptômes et 84 % sur le test de marche. Parmi les prescripteurs de sildenafil (n = 60), en terme de survie, 37 % ne savaient pas analyser l’efficacité et 23 % se déclaraient non satisfaits. Sur les paramètres hémodynamiques, 8 % ne savaient pas analyser l’efficacité et 25 % se déclaraient non satisfaits. Mais là encore, 81 % étaient satisfaits sur l’amélioration des symptômes et 68 % sur le test de marche. L’échec thérapeutique était défini comme une absence d’amélioration clinique dans les 3 à 6 mois suivant l’initiation (58 %), 67 % des médecins souhaitaient faire évoluer le traitement dans les mêmes délais, et le nombre moyen de changements était de 3,2. Les principales raisons du changement étaient : aggravation clinique (56 %), absence d’amélioration clinique (43 %), intolérance hépatique (39 %), intolérance générale (38 %), céphalées (5 %) [valeurs comparables bosentan vs sildenafil ; et MI vs PN]. Conclusion. – Avec les thérapeutiques actuelles, les internistes et les pneumologues traitent les HTAP en recherchant une efficacité sur la survie et les symptômes, et plus rarement sur le test de marche. Cette efficacité leur semble satisfaisante sur les symptômes et le test de marche, mais insatisfaisante pour la survie. Ceci conduit souvent à des modifications thé-

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rapeutiques pour aggravation/absence d’amélioration clinique ou intolérance médicamenteuse. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.395 PE254 Sclérite nodulaire liée au valsartan N. Tieulie a , C. Izambart b , R.M. Chichmanian c , P. Gastaut b , J.G. Fuzibet d a

Service de médecine interne, Centre hospitalier universitaire, Nice, France b Ophtalmologie, Centre hospitalier universitaire, Nice, France c Pharmacovigilance, Centre Hospitalier Universitaire, Nice d Service de médecine interne, hôpital de L’Archet 1 - 6Ème Niveau, Nice, France Introduction. – La sclérite est une affection inflammatoire de la sclérotique qui est la tunique externe de l’œil. Elle s’étend du nerf optique en arrière jusqu’à la cornée. La sclérite peut constituer un risque grave pour la vision par le biais de cataracte, de glaucome secondaire, de décollement rétinien ou d’une atrophie optique. Le valsartan est un traitement anti-hypertenseur de la famille des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA2). Nous rapportons ici le cas d’un patient qui a présenté une sclérite nodulaire pour laquelle l’imputabilité du valsartan a été retenue. Cas Clinique. – Un homme de 67 ans, au seul antécédent d’hypertension artérielle consultait en octobre devant l’apparition d’oedèmes peri-orbitaires de l’œil gauche et de la conjonctive, apparus depuis 10 jours, associés à des hémicrânies gauches. L’examen clinique et neurologique était strictement normal. L’examen ophtalmologique, outre l’œdème de la paupière gauche retrouvait une sclérite nodulaire de la conjonctive de l’œil gauche. Le bilan biologique était normal. La radio thoracique, le scanner cérébral et le scanner des sinus étaient normaux. Un traitement d’épreuve par des collyres anti-inflammatoires non stéroidiens, puis stéroidiens dans un second temps était proposé. Devant l’absence d’efficacité, le patient était adressé en médecine interne fin mars, soit 6 mois plus tard. En reprenant l’interrogatoire, on notait que les premiers symptômes céphalalgiques était apparus 10 jours après l’introduction du valsartan, dans le cadre du traitement de son HTA. Rapidement, ce traitement avait été remplacé par une combinaison comportant valsartan + hydroxychlorothiazide. Devant la persistance des symptômes et l’absence d’amélioration clinique sous traitement, le traitement anti-hypertenseur par valsartan + hydroxychorothiazide était interrompu et remplacé par le Physiotens. Dans la semaine qui suivait l’arrêt du valsartan, le patient notait une légère amélioration ophtalmologique. Les collyres étaient maintenus, à posologie régressive. L’évolution était ensuite lentement favorable, avec une régression puis une disparition complète de la sclérite nodulaire et de l’œdème périorbitaire en 4 mois. Résultats. – Le valsartan est un traitement anti-hypertenseur de la famille des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA2). Le mécanisme d’action repose sur un blocage de l’angiotensine 2 produite par le système rénine-angiotensine

rénal. Il induit une vasodilatation et une baisse tensionnelle. La tolérance peut être limitée par l’apparition d’œdèmes localisés. Nous discutons de la rareté de cet effet secondaire et de son mécanisme. Conclusion. – Cette association est rare mais la chronologie de l’apparition de la manifestation par rapport à l’introduction du valsartan, puis la régression lente des symptômes à l’arrêt du traitement sont évocateurs. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.396 PE255 L’ofloxacine : une nouvelle molécule contre-indiquée en cas de déficit en glucose 6 phosphate déshydrogénase (G6PD) ? T. Carmoi a , L. Bordier b , S. Bonnefoy a , D. Callot c , S. Lecoules a , J.P. Algayres a a

Clinique médicale, HIA du Val de Grâce, Paris, France HIA Bégin, Saint-Mandé, France c Pharmacovigilance, hôpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France b Endocrinologie,

Introduction. – Le déficit en G6PD est très fréquent avec environ 400 millions de porteurs dans le monde. Le déficit provoque une hémolyse d’intensité variable dont le facteur déclenchant est très souvent une prise médicamenteuse. Plus de 100 spécialités sont identifiées comme contre-indiquées en cas de déficit avéré. En leur sein, certaines molécules sont « classiquement » incriminées et, comme les fluoroquinolones (FQ), utilisées en routine et à large échelle sur tous les continents. L’analyse de la littérature montre cependant que seules quelques observations sporadiques concernant l’implication des FQ sont réellement documentées. Cas Clinique. – Une patiente congolaise de 64 ans est hospitalisée en urgence pour un syndrome cardinal révélateur d’un diabète jusqu’alors méconnu (glycémie à 52 mmoles/l). L’évolution initiale après réhydratation et infusion insulinique est rapidement favorable en 48 heures. L’hémogramme de référence après réhydratation montre une microcytose (VGM = 78 ␮3) isolée sans anémie (Hb = 12,9 g/dl). Observation. – 7 jours après son entrée et alors que la patiente est asymptomatique, un examen cytobactériologique des urines (ECBU) réalisé à titre systématique révèle une infection urinaire à E. Coli sensible à toutes les familles d’antibiotiques. Le traitement présomptif initial par ofloxacine 200 mg × 2/j se complique à J + 4 d’une anémie aiguë à 7,9 g/dl avec une bonne tolérance clinique et une simple asthénie avec pâleur muqueuse. Les réticulocytes sont à 120 000/mm3 et l’haptoglobine basse à 0,3 g/l (0,6–3,55 g/l). Le test de Coombs est négatif. Chez cette patiente africaine, l’interrogatoire retrouve la notion d’un déficit en G6PD chez le fils. Chez la patiente, la valeur est à 77 U/10.6 GR (normale supérieure à 124 U/10.6 GR) permettant d’affirmer le diagnostic de déficit en G6PD. Le Score d’Imputabilité est coté à I3 (vraisemblable): C2 (Chronologie: administration compatible, arrêt suggestif, pas de réintroduction), S3 (Séméiologie biologique évocatrice, sans

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autre explication, haptoglobine basse). Le score Bibliographique est coté à B3. Conclusion. – Cette observation confirme que l’ofloxacine au sein de la famille des FQ - est bien responsable de poussées d’hémolyse chez les patients déficitaires en G6PD. Le clinicien doit être attentif à la probabilité de prescrire une FQ chez un patient déficitaire, compte tenu de la fréquence du déficit et de la large utilisation des FQ en pratique quotidienne, et ceci sur tous les continents. Ce type d’incident est probablement sous-estimé, car les poussées d’hémolyse sont parfois discrètes et fugaces. Cette situation devrait faire l’objet d’une étude prospective afin d’en préciser la fréquence réelle. Les cas cliniques sont-ils rares ou rarement rapportés ? doi:10.1016/j.revmed.2007.10.397 PE256 Evaluation des complications infectieuses chez les patients traités par rituximab dans le cadre de maladies autoimmunes G. Wirth, L. Baronnet, C. Greib, P. Duffau, O. Caubet, J.F. Viallard, J.L. Pellegrin Service de médecine interne et maladies infectieuses, Groupe hospitalier Sud, Pessac, France Introduction. – Le rituximab est un anticorps monoclonal dirigé contre l’antigène CD 20 présent à la surface des lymphocytes B matures. Il a déjà fait la preuve de son efficacité dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde et semble trouver progressivement sa place dans la prise en charge des autres pathologies dysimmunitaires. En hématologie, souvent dans un contexte de polychimiothérapie, la déplétion lymphocytaire B participe à l’apparition d’une hypogammaglobulinémie et d’une augmentation du risque infectieux. Qu’en est-il lors de son utilisation en Médecine Interne ? Patients et Méthodes. – Il s’agit d’une étude rétrospective de l’efficacité et des éventuelles complications infectieuses chez tous les patients traités par rituximab pour une maladie auto immune dans un service de médecine interne de février 2004 à août 2007. Résultats. – Trente deux patients ont été traités par rituximab pendant la période étudiée, avec un recul moyen de 11,8 mois par patients. Ils se répartissent ainsi : 11 cas de purpura thrombopénique immunologique (PTI), 7 cas d’anémie hémolytique auto-immune (AHAI), 3 lupus érythémateux systémiques (LES), 5 polyarthrites rhumatoïdes (PR), 5 cryoglobulinémies, 1 cas d’anticorps anti-facteur VIII. Le rituximab a été efficace chez : 9/11 cas de PTI (normalisation durable du taux de plaquettes), 4/7 cas d’AHAI (normalisation de l’hémoglobine), 5/5 cryoglobulinémie, 5/5 PR, 3/3 lupus et normalisation du TCA chez la patiente avec anticorps anti facteur VIII. Tous les patients ont une déplétion lymphocytaire B. Une hypogammaglobulinémie n’est observée que chez 7 patients sur 32. Quatre de ces 7 patients avaient également été traités par d’autres immunosuppresseurs.

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Les complications infectieuses observées sont : un choc septique dans un contexte d’accident transfusionnel (CPA contaminé), une prostatite aigue (patient traité par cyclophosphamide, rituximab, bolus de corticoïdes), une cellulite de la face (traitement par cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone 15 mois avant), un zona impétiginisé (traitement par cyclophosphamide, vincristine, prednisone 4 ans avant), une pneumopathie à pneumocoque. Discussion. – Comme dans la littérature [1,2], les complications infectieuses sont rares. Parmi les 5 relevées, 3 sont survenues chez des patients ayant rec¸u d’autres traitements immunosuppresseurs. Il semble donc difficile d’imputer au traitement par rituximab l’ensemble de ces évènements. Conclusion. – Dans notre étude, le Rituximab est efficace dans le traitement des maladies auto-immunes. Les complications infectieuses restent peu nombreuses et difficiles à imputer au Rituximab seul chez ces patients ayant rec¸u de multiples traitements immunosuppresseurs. Références [1] Kimby E. Cancer Treat Rev 2005;31(6):456–73. [2] El-Hallad M, et al. J Pediatr 2007;150(4):335–7.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.398 PE257 Une observation d’hématome rénal sous anticoagulant P. Moirot, N. Vandaele, J. Doucet Médecine interne gériatrique, CHU, Rouen, France Introduction. – Les hémorragies et hématomes sont des complications fréquentes des anticoagulants mais les hématomes rénaux sont rarement cités dans la littérature. Nous rapportons une observation d’hématome rénal chez un homme âgé sous anticoagulant oral (fluindione). Cas Clinique. – Un homme de 91 ans est hospitalisé pour un syndrome post-chute. La survenue d’une fibrillation auriculaire secondaire à une embolie pulmonaire sur thrombose veineuse profonde post-alitement conduit à un traitement anticoagulant par héparine puis fluindione. Observation. – Quelques jours après, en raison d’une hématurie macroscopique à la suite d’un sondage vésical, une échographie abdominale est réalisée (non contributive), puis un scanner abdominal qui n’objective que des kystes corticaux bilatéraux (cf cliché). L’hématurie est rattachée à une origine traumatique et disparaît après traitement local et retrait de la sonde vésicale. Une récidive de l’hématurie survient 6 jours après, sans retentissement hémodynamique. L’ échographie note une volumineuse collection sous-corticale rénale gauche d’allure liquidienne. Le scanner révèle un hématome sous-cortical rénal gauche de 8 × 11 × 6 cm (cf cliché). Le TP est alors à 57 % et le TCA à 1.05. Après discussion avec les urologues, le traitement chirurgical est récusé en raison de l’état général du patient et des comorbidités. Une abstention thérapeutique est décidée avec disparition progressive de l’hématurie persistant après 1 mois.

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Discussion. – L’hématome rénal sous anticoagulant oral est une entité rarement décrite puisque 21 cas seulement ont été rapportés depuis 1967. L’âge moyen des malades est de 64 ans. Aucun autre facteur favorisant que le traitement anticoagulant n’a été décrit, notamment aucune néoplasie (sur les pièces de néphrectomie ou au cours du suivi médical).Tous les anticoagulants oraux sont impliqués (fluindione, warfarine, éthyldicoumarol, acénocoumarol) avec des durées de traitement variant de 1 mois à 10 ans et, bien que les informations sur l’hémostase manquent souvent, un seul cas de surdosage a été rapporté. La sémiologie est assez fruste avec une hématurie macroscopique inconstante (8 cas), favorisée par la situation de l’hématome proche du sinus rénal, alors que l’hématurie au cours des hématomes sous-capsulaires serait expliquée par des hémorragies focalisés au niveau des voies pyélocalicielles. Des douleurs des flancs ont été décrites (8 cas). Si la déglobulisation est rare, un état de choc peut survenir et imposer une néphrectomie. Six des 21 patients ont subi un traitement chirurgical en raison de l’importance de l’hématurie, l’évolution des autres étant favorable sous traitement médical seul (un seul cas d’infection), sans indication secondaire à la néphrectomie. Conclusion. – L’intérêt de cette observation et de sa comparaison avec la littérature réside dans le fait que la recherche d’une autre cause (tumeur) ne semble pas nécessaire et que l’évolution est souvent favorable sous traitement médical seul. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.399 PE258 Efficacité de l’anakinra dans une maladie de Still de l’adulte refractaire S. Ktiouet-Abassi a , N. Gunera-Saad a , F. Lachenal b , F. Berard a , I. Durieu b , J.F. Nicolas a a

Unité immunologie clinique et allergologie, Centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Benite, France b Service de médecine interne, Centre hospitalier Lyon Sud, Pierre-Benite, France Introduction. – La maladie de Still de l’adulte est une maladie systémique inflammatoire d’étiologie inconnue. Son traitement n’est pas codifié et repose de fac¸on empirique sur les antiinflammatoires non stéroïdiens et les corticoïdes le plus souvent et, dans les formes graves ou réfractaires sur les immunosuppresseurs, les immunoglobulines polyvalentes et les échanges plasmatiques. L’efficacité d’un traitement par antagoniste du récepteur de l’IL-1 Ra (anakinra) a récemment été rapportée dans la littérature dans une maladie de Still refractaire. Nous présentons une nouvelle observation. Cas Clinique. – Une femme de 64 ans, présentait depuis 1992 une urticaire quotidienne, vespérale, fébrile à 38-40◦ , accompagnée de frissons, sueurs, myalgies, arthralgies parfois associée à une douleur pharyngée. Biologiquement, il existait une polynucléose neutrophile, une thrombocytose, une anémie normocytaire, un syndrome inflammatoire biologique et une cholestase modérée. Les bilans immunologiques, infectieux et le

recherche de néoplasie étaient négatifs. Le diagnostic de maladie de Still de l’adulte a été retenu chez cette patiente, sur les critères diagnostiques de Yamaguchi et al. La patiente a initialement été traitée par une corticothérapie orale, pui par azathioprine, AINS, colchicine, methotrexate, ciclosporine, mycophénolate mofétil, anti-TNF alpha, immunoglobulines polyvalentes et plasmaphérèse ont été successivement essayés mais interrompus du fait de leur inefficacité ou d’effets secondaires. Le dosage des cytokines pro-inflammatoires retrouvait une IL-6 augmentée à 18 fois la normale et un TNF-alpha à 3 fois la normale. Devant la sévérité de la maladie et sur les bases de ces résultats immunologiques, un traitement par anakinra a été introduit à la dose de 100 milligrammes par jour en sous cutané. Observation. – L’efficacité de l’anakinra a été spectaculaire avec la disparition de la fièvre, des arthralgies et des lésions cutanées en 24 heures et du syndrome inflammatoire en 48 h ; le bilan hépatique et la numération formule plaquettes se sont normalisés. A ce jour, après 6 mois de traitement il n’y a pas eu de récidive. Discussion. – L’étiopathogènie de la maladie de Still de l’adulte demeure incertaine. Le caractère intermittent de la fièvre suggère une dysrégulation périodique des cytokines pyrogènes et de leurs inhibiteurs. Le rôle de IL-1 semble important par le biais d’une induction de l’IL-6, elle-même responsable de la fièvre, de l’hyperleucocytose, de la thrombocytose et de l’élévation des protéines de l’inflammation. L’anakinra est une forme recombinante du récepteur de l’IL-1 qui inhibe de fac¸on compétitive la liaison de l’IL-1 alpha et bêta à son récepteur de type 1. Nous pensons que cette inhibition peut entrainer un blocage de la cascade cytokinique pro- inflammatoire et de ce fait avoir une place dans la prise en charge de la maladie de Still. Nous avons conscience que cet effet n’est que suspensif. Conclusion. – Notre observation confirme l’efficacité de l’anakinra dans la maladie de Still de l’adulte. Sa relative innocuité en fait une alternative thérapeutique séduisante dans cette pathologie. Des études contrôlées sont cependant nécessaires [1,2]. Références [1] Vignes S, et al. Rev Med Interne 1997;18:626–37. [2] J Clin Rheumatol. 2003 Oct;9(5):330-2.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.400

Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

PE259 Encéphalopathie à l’acide valproïque : a propos de 2 cas I. Bertinsky a , E. Ferreira Da Mota b , R. Durant a , F. Raschilas c , C. Jeandel d a

Service de médecine interne gériatrique, Centre Antonin Balmès, Montpellier, France b Médecine interne gériatrie, Centre Antonin Balmès, Montpellier, France c Service de médecine interne gériatique, Centre Antonin Balmès, Montpellier, France d Centre de gérontologie clinique Antonin Balmès, CHU, Montpellier, France Introduction. – L’acide valproïque est utilisé fréquemment dans le traitement de l’épilepsie de l’adulte. Sa tolérance est généralement assez bonne. L’encéphalopathie avec hyperammonièmie est un effet secondaire rare, souvent méconnu mais potentiellement mortel. Cas Clinique. – Nous rapportons deux cas d’encéphalopathie à l’acide valproïque chez des patientes ayant respectivement 83 ans et 68 ans. La première patiente était traitée depuis 3 semaines dans les suites d’une exérèse d’un cavernome du troisième ventricule, et la deuxième depuis moins d’une semaine en raison de crise tonico-clonique compliquant une hémorragie cérébrale post traumatique. Les 2 patientes ont été hospitalisées pour troubles de la conscience apparus en quelques jours. Le scanner cérébral réalisé en urgence ne retrouvait pas de modification par rapport aux précédents. Sur le plan biologique, une hyperammoniémie significative sans signe d’insuffisance hépatique était mise en évidence pour les deux patientes. Les électroencéphalogrammes étaient compatibles avec une encéphalopathie métabolique (ralentissement diffus). L’évolution a été favorable dans les 48h après arrêt complet de l’acide valproïque, les troubles de la conscience ont complètement régressé. Observation. – Le mécanisme physiopathologique est mal connu mais plusieurs hypothèses sont évoquées : • l’effet toxique de l’hyperammoniémie par augmentation de la glutamine dans le système nerveux central entraînant un appel osmotique d’eau dans l’astrocyte et un œdème cérébral. • une baisse de la concentration de la carnitine plasmatique et musculaire secondaire à l’acide valproïque. • une déficience du cycle de l’urée congénitale ou acquise (pouvant expliquer une encéphalopathie sans hyperammoniémie). Conclusion. – L’encéphalopathie à l’acide valproïque devrait être évoquée devant toute altération de la vigilance chez un patient traité par acide valproïque et ce quelque soit sa date d’initiation. Certaines situations favorisent cette encéphalopathie : une initiation récente de l’acide valproïque, l’association à d’autre antiépileptique, la présence d’un déficit en carnitine et l’administration par voie intraveineuse. Le traitement consiste à arrêter complètement l’acide valproïque, certains proposent l’adjonction de carnitine. doi:10.1016/j.revmed.2007.10.401

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PE260 Efficacité de la ciclosporine en monothérapie dans la maladie de Kimura C. Larroche a , L. Prin b , P. Jego c , R. Dhôte a a

Médecine interne H5, hôpital Avicenne, Bobigny, France Éosinophiles, CHRU Lille, Lille, France c Service de médecine G, CHU - hôpital Sud, Rennes, France b Réseau

Introduction. – La maladie de Kimura est un véritable casse tête thérapeutique en raison des rechutes fréquentes à l’arrêt des traitements conventionnels. La corticothérapie qui fait partie de l’arsenal de première intention est habituellement prolongée, avec les effets secondaires bien connus. Nous rapportons un cas d’alternative efficace par la ciclosporine en monothérapie. Cas Clinique .– Un patient laotien âgé de 49 ans est atteint d’une maladie de Kimura diagnostiquée après 20 ans d’évolution sur la relecture de biopsies réalisées depuis 1978. Il rec¸oit plusieurs cures de prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour entre 1999 et 2003, avec une efficacité mais une poussée tumorale à chaque arrêt des corticoïdes. Ceux ci sont arrêtés définitivement devant des effets osseux non négligeables. Le bilan de 2007 retrouve de multiples masses de la face et des oreilles associées à des adénopathies cervicales bilatérales, une hyperéosinophilie non clonale (44 % soit 4360/mm3 ) avec augmentation de la protéine cationique éosinophile (544 ␮g/l, n < 15), et une élévation majeure des IgE totales (44438 U/ml, n < 100). Résultats. – La ciclosporine est débutée en monothérapie à la dose de 5 mg/kg/jour. Le syndrome tumoral et les IgE totales diminuent drastiquement et l’éosinophilie se normalise dès le 3ème mois de traitement, avec une tolérance parfaite. Conclusion. – La maladie de Kimura est une pathologie chronique rare d’étiologie inconnue de l’homme asiatique jeune, se manifestant par des masses sous-cutanées de la tête et du cou, des adénopathies cervicales, une glomérulonéphrite extra-membraneuse, une élévation des polynucléaires éosinophiles et des IgE totales. Le traitement chirurgical des lésions, la radiothérapie et les corticoïdes sont souvent insuffisants. Moins d’une dizaine de cas cliniques publiés rapportent une efficacité de la ciclosporine, habituellement utilisée en association avec la prednisone. Nous l’utilisons en monothérapie avec une réponse majeure chez notre patient [1,2]. Références [1] Chen H, et al. Am J Surg Pathol 2004;28:505–13. [2] Sato S, et al. Pediatrics 2006;118:921–3.

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Abstracts / La Revue de m´edecine interne 28S (2007) S390–S528

PE261 Purpura thrombotique thrombocytopénique induit par l’interféron alpha avec P.R.E.S. documenté C. Fontaine a , P. Rullier a , S. Riviere a , P. Blanc b , A. Le Quellec a a

Service de médecine interne A, CHU Saint-Eloi, Montpellier, France b Hépatogastroentérologie, CHU Saint-Eloi, Montpellier, France Introduction. – Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une microangiopathie thrombotique rare, qui peut compliquer de multiples situations pathologiques ou thérapeutiques [1]. Peu de cas ont été signalés au cours de traitement de l’hépatite C par interféron alpha (IFN␣) [2]. Nous en rapportons une nouvelle observation. Cas Clinique. – Une femme de 54 ans est suivie pour une vascularite cryoglobulinémique sévère multiviscérale. Il s’agit d’une cryoglobulinémie de type II satellite d’une hépatite chronique active virale C post-toxicomanie. Son traitement comprend des échanges plasmatiques hebdomadaires, une corticothérapie et trois produits antiviraux : amantadine, IFN␣ et ribavirine. Deux mois après l’introduction de ce traitement, une asthénie intense et une pâleur cutanéo-muqueuse révèlent l’existence d’anomalies de l’hémogramme (Hb 6,1 g/dl, plaquettes 108.109 /mm3 ) et une dégradation de la fonction rénale (créatininémie à 100 ␮mol/l). Au décours de la transfusion de

4 culots globulaires, apparaissent un syndrome confusionnel et des crises convulsives généralisées. L’haptoglobine est effondrée, la thrombocytopénie s’accentue. La créatininémie est à 149 ␮mol/l. Il n’y a pas de consommation des facteurs de la coagulation ou du fibrinogène. La détection d’une schizocytose à 2,5 % confirme le diagnostic de PTT. Une IRM cérébrale met en évidence des anomalies caractéristiques d’un syndrome d’encéphalite postérieure réversible (« PRES »). Résultats. – L’intensification des plasmaphérèses à un échange par jour et l’arrêt de l’IFN␣ permettent le contrôle des symptômes neurologiques et la mise en rémission du PTT. Une nouvelle IRM confirme ultérieurement le caractère réversible des anomalies d’imagerie. Conclusion. – L’implication de l’IFN␣ dans la survenue de PTT est bien documentée au cours du traitement des hémopathies [3]. Très peu de cas ont été rapportés au cours des hépatites C chroniques, et il s’agit à notre connaissance du seul cas accompagné de manifestations neurologiques compatibles avec un PRES, syndrome déjà décrit au cours du PTT et d’autres microangiopathies thrombotiques. Références [1] Moake JL. N Engl J Med 2002;347(8):589–600. [2] Al Zohrani H, et al. Leuk Lymphoma 2003;44(3):471–5. [3] Bakshi R, et al. Neurology 1999;52(6):1285–8.

doi:10.1016/j.revmed.2007.10.403