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Protocolo diagnóstico de la lesión ocupante de espacio hepática
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LA LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO HEPÁTICA G. Cacho Acosta, J.L. Lledó Navarro, J.A. González Martín y C. Fernández Rodríguez Unidad de Aparato Digestivo. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid.
Introducción Recientemente, el tratamiento de las lesiones hepáticas focales ha experimentado un sorprendente avance, pasando de opciones terapéuticas muy limitadas a alternativas altamente eficaces. Ello hace necesario un diagnóstico preciso de la lesión hepática y de su extensión. En este sentido, la ultrasonografía (US) y la tomografía computarizada (TC) helicoidal son las dos técnicas que combinadas, aportarán una elevada certeza diagnóstica en la mayoría de los casos. En las situaciones en que los hallazgos radiológicos sean atípicos o incongruentes con el cuadro clínico la técnica indicada será la resonancia magnética (RM), la cual es especialmente útil en la diferenciación de las lesiones benignas. Actualmente los métodos isotópicos han pasado a un segundo plano en el arsenal diagnóstico de las lesiones ocupantes de espacio hepáticas. Generalmente, la historia clínica correctamente dirigida ayuda a reducir las posibilidades diagnósticas antes de la realización de las técnicas mencionadas. Así, por ejemplo, en un paciente joven sin datos que sugieran hepatopatía crónica, asintomático y con las pruebas de función hepática normales, la existencia de una lesión ocupante de espacio en el hígado debe hacer pensar en un origen benigno; por el contrario, si en una de las revisiones periódicas que se realizan a un paciente cirrótico observamos en la ecografía una masa hepática, la primera posibilidad a descartar será un hepatocarci-
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noma, especialmente si además se observa una elevación de la alfafetoproteína sérica (fig. 1). Son numerosas las posibilidades etiológicas ante una lesión focal hepática; sin embargo, en la práctica clínica este número se ve reducido a una serie de entidades que con mayor frecuencia se presentan en los adultos de nuestro medio.
Quiste simple Los quistes simples son muy frecuentes, detectándose en el 5% de las ecografías hepáticas con leve predominancia en el sexo femenino. Su tamaño varía desde unos milímetros hasta más de 20 cm y generalmente son asintomáticos, por lo que la abstención terapéutica es la norma. La US es virtualmente diagnóstica revelando una imagen redondeada, anecoica de bordes lisos, pared imperceptible y refuerzo acústico. Además permite la realización de estudios periódicos para comprobar la estabilidad en el tamaño del quiste.
Quiste hidatídico El quiste hidatídico presenta un aspecto ecográfico variable, según el grado evolutivo del parásito. La forma univesicular es similar al quiste simple, al que se añade una banda hiperecogénica rodeando la lesión que corresponde a la periquística. A medida que el quiste evoluciona puede presentar múltiples tabicaciones correspondientes a las vesículas hijas, lo cual proporciona una imagen ultrasonográfica inconfundible. Una correcta historia clínica junto al estudio serológico aportará el
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diagnóstico definitivo previo al tratamiento quirúrgico.
Hemangioma Los hemangiomas constituyen la lesión hepática focal benigna más frecuente, observándose hasta en el 7% de las autopsias. La mayoría son de pequeño tamaño (< 4 cm) y se presentan en número variable. Las pruebas de función hepática son normales y es muy raro que ocasionen síntomas, salvo complicación local (trombosis, hemorragia). La ultrasonografía muestra la lesión como una masa hiperecogénica homogénea, con leve refuerzo acústico posterior. La TC muestra una masa hipodensa que se rellena de contraste, de forma globular, desde la periferia hasta el centro. Si tras la TC aún persisten dudas diagnósticas, la exploración complementaria de elección será la RM, en la que se observa una captación característica de Gadolinio por parte del tumor. También puede utilizarse la gammagrafía con hematíes marcados en la que se observa una captación tardía del trazador. Su curso generalmente asintomático y su habitual estabilidad en el tiempo aconsejan la observación como única actitud terapéutica en la mayoría de los casos.
Adenoma Los adenomas afectan fundamentalmente a mujeres de edad comprendida entre los 15 y los 50 años. Su tamaño oscila entre los 5 y los 15 cm; en el 10% al 20% de los casos pueden ser múltiples e histológicamente se caracterizan por una proli-
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LA LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO HEPÁTICA
Antecedente de contacto con perros Hepatopatía crónica subyacente Consumo de anticonceptivos Historia previa de cáncer extrahepático Alfafetoproteína elevada Síndrome constitucional .......
Historia clínica
US + TC helicoidal
Lesión probablemente benigna
Quiste simple
Quiste hidatid.
Angioma
HNF
RM si procede
Lesión probablemente maligna
Adenoma
Considerar PAAF/biopsia
Cirrosis
No cirrosis
Alfafetoproteína
Historia previa de cáncer extrahepático
Serología + Cirugía
>100 ng/ml*
<100ng/ml
Sí
No
Observación PAAF/biopsia PAAF biopsia
Observación Cirugía
Hepatocarcinoma
Observación Metástasis**
Ca fibrolamelar Colangioca. HE*** Otros
*El diagnóstico de certeza del hepatocarcinoma se basa en la confirmación histológica previa punción aspiración con aguja fina (PAAF) o biopsia. No obstante la coincidencia de dos métodos de imagen junto a una cifra de alfafetoproteína sérica superior a 100 ng/ml, siempre que previamente al hallazgo de la lesión hepática fuera normal, permite asumir el diagnóstico. **Si los estudios de imagen muestran las características típicas y el tumor primitivo se halla correctamente filiado desde el punto de vista histológico, puede obviarse la necesidad de PAAF/biopsia de estas lesiones. ***Hemangioendotelioma epitelioide Fig. 1. Paciente con lesión ocupante de espacio hepático. US: ultrasonografía; TC: tomografía computarizada, HNF: hiperplasia nodular focal; RM: resonancia magnética.
feración de hepatocitos con sinusoides entremezclados, sin componentes biliares y a menudo encapsulados. El consumo de anticonceptivos con altas dosis de estrógenos o de esteroides anabolizantes y la glucogenosis-I incrementan su incidencia. La ultrasonografía revela una masa heterogénea hiper o hipoecogénica. En la TC suele ser hipo o isodenso con áreas de hiper e hipodensidad correspondientes a focos de hemorragia y necrosis. La RM muestra imágenes hiperintensas en T2 con áreas heterogéneas correspondientes a he-
morragia/necrosis y si se usa gadolinio como contraste se aprecia un realce de la masa tumoral. La realización de una punción-biopsia a veces no proporciona el diagnóstico definitivo, ya que pueden observarse algunas atipias celulares que le harían difícilmente distinguible de un hepatocarcinoma de bajo grado. Debido a que las complicaciones locales del tumor no son raras (hemorragia intratumoral o intraperitoneal, ruptura), está indicado el tratamiento quirúrgico del mismo aunque no ocasione síntomas.
Hiperplasia nodular focal La hiperplasia nodular focal (HNF) se observa en el 80% de los casos en mujeres, generalmente asintomáticas, ya que no existe tendencia a presentar complicaciones locales y, por tanto, no precisa tratamiento específico. Se ha sugerido que se trata de una reacción hiperplásica del hígado ante una malformación vascular preexistente que le proporciona la cicatriz fibrosa e hipervascular central característica. Suele mostrarse como una lesión lobula645
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (XII)
da, encapsulada, bien circunscrita, de tamaño variable y en la tercera parte de los casos con hemangiomas asociados. En la US se aprecia una lesión bien definida, en la que ocasionalmente se distingue un área hiperecogénica central de la que parten septos y, a veces, mediante técnica de Doppler, una zona central hipervascular. Por TC se evidencia un centro hiperdenso en fase tardía tras la administración de contraste. En el estudio por RM con gadolinio se identifican la mayoría de los casos de HNF, apreciándose un realce temprano de la masa con uno tardío en la cicatriz. Si el cuadro clínico no fuera característico (por ejemplo, presentación en un varón o manifestaciones clínicas) o la imagen radiológica es atípica, el siguiente paso sería el estudio histológico, ya que a veces es difícil distinguir la HNF del adenoma y el manejo terapéutico es distinto (tabla 1) (fig. 1).
Hepatocarcinoma La forma de presentación del hepatocarcinoma (HCC) es muy variable: desde una masa única encapsulado o no, con nódulos satélites o no, hasta un tumor multicéntrico o difusamente extendido en el parénquima hepático haciéndose casi indistinguible del tejido no tumoral. Se trata de un tumor hipervascular, que puede mostrar áreas de hemorragia, necrosis central o, más raramente, zonas calcificadas y que asienta en la mayoría de los casos sobre un hígado previamente cirrótico. La US muestra una masa heterogénea hiper o isoecogénica (a diferencia de los nódulos de regeneración cirróticos que suelen ser hipoecoicos, aunque a veces el comportamiento del HCC es similar). No es raro observar trombosis portal intra-
TABLA 1 Diagnóstico diferencial HNF/adenoma hepático
Sexo
HNF
Adenoma
Femenino
Femenino
Hormonas
++
+++
Múltiple
15%
12-30%
Hemangiomas
Glucogenosis, peliosis
Asociación Escara central
Sí
No
Crecimiento
Estático
Frecuente
Tratamiento
Observación
Cirugía
HNF: hiperplasia nodular focal.
hepática, lo cual es altamente sugestivo de hepatocarcinoma. La TC muestra una masa que capta el contraste en fase arterial, pudiendo mostrar áreas hipocaptantes por necrosis o fibrosis. La TC-lipiodol presenta un particular interés. En esta modalidad diagnóstica la administración previa de esta sustancia contribuye a aumentar considerablemente la sensibilidad, especialmente en lesiones menores de 1 cm. En la RM el carcinoma hepatocelular se presenta hipointenso en T1 e hiperintenso en T2.
Carcinoma fibrolamelar El carcinoma fibrolamelar es un tumor de bajo grado de malignidad que, según las series, supone del 6% al 25% de todos los HCC. Afecta a jóvenes entre 20 y 40 años y se presenta en ausencia de cirrosis subyacente. Se caracteriza por una cicatriz central avascular y calcificaciones que se observan en un tercio de los casos (a diferencia de la HNF en la que no se observan calcificaciones y es asintomática).
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Colangiocarcinoma intrahepático El colangiocarcinoma intrahepático es un tumor maligno poco frecuente, cuyo origen se supone en los ductos biliares periféricos intrahepáticos. La US revela una masa hiperecogénica. La TC no muestra hallazgos característicos y en la RM se observa una cicatriz central hipointensa en T2.
Metástasis hepática Las metástasis hepáticas constituyen el tumor maligno hepático más común. El tumor primario se localiza con mayor frecuencia en colon, páncreas y mama. El cáncer colorrectal supone la causa más frecuente de metástasis hepáticas. En la US, la imagen más característica es la de lesiones hiperecoicas con un anillo hipoecoico (imagen en diana). Sin embargo, la TC con constraste es la técnica de primera elección en el despistaje de metástasis hepáticas en pacientes con historia previa conocida de cáncer. La imagen corresponderá a una zona hipodensa (por ejemplo, metástasis de cáncer colorrectal) o hiperdensa (por ejemplo, tumores neuroendocrinos) en función de que se trate de nódulos hipo o hipervascularizados, respectivamente.
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA Horton KM, Bluemke DA, Hruban RH, Soyer P, Fishman EK. CT and MR imaging of benign hepatic and biliary tumors. Radiographics 1999; 19: 431-451. Paley MR, Ros PR. Hepatic metastases. Radiol Clin North Am 1998; 36: 349-363. Saini S. Current concepts: Imaging of the hepatobiliary tract. N Engl J Med 1997; 336: 1.889-1.894. Vauthey JN. Liver Imaging. A surgeon’s perspective. Radiol Clin North Am 1998; 36: 445-457.
Introducción Recientemente, el tratamiento de las lesiones hepáticas focales ha experimentado un sorprendente avance, pasando de opciones terapéuticas muy limitadas a alternativas altamente eficaces. Ello hace necesario un diagnóstico preciso de la lesión hepática y de su extensión. En este sentido, la ultrasonografía (US) y la tomografía computarizada (TC) helicoidal son las dos técnicas que combinadas, aportarán una elevada certeza diagnóstica en la mayoría de los casos. En las situaciones en que los hallazgos radiológicos sean atípicos o incongruentes con el cuadro clínico la técnica indicada será la resonancia magnética (RM), la cual es especialmente útil en la diferenciación de las lesiones benignas. Actualmente los métodos isotópicos han pasado a un segundo plano en el arsenal diagnóstico de las lesiones ocupantes de espacio hepáticas. Generalmente, la historia clínica correctamente dirigida ayuda a reducir las posibilidades diagnósticas antes de la realización de las técnicas mencionadas. Así, por ejemplo, en un paciente joven sin datos que sugieran hepatopatía crónica, asintomático y con las pruebas de función hepática normales, la existencia de una lesión ocupante de espacio en el hígado debe hacer pensar en un origen benigno; por el contrario, si en una de las revisiones periódicas que se realizan a un paciente cirrótico observamos en la ecografía una masa hepática, la primera posibilidad a descartar será un hepatocarci-
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noma, especialmente si además se observa una elevación de la alfafetoproteína sérica (fig. 1). Son numerosas las posibilidades etiológicas ante una lesión focal hepática; sin embargo, en la práctica clínica este número se ve reducido a una serie de entidades que con mayor frecuencia se presentan en los adultos de nuestro medio.
Quiste simple Los quistes simples son muy frecuentes, detectándose en el 5% de las ecografías hepáticas con leve predominancia en el sexo femenino. Su tamaño varía desde unos milímetros hasta más de 20 cm y generalmente son asintomáticos, por lo que la abstención terapéutica es la norma. La US es virtualmente diagnóstica revelando una imagen redondeada, anecoica de bordes lisos, pared imperceptible y refuerzo acústico. Además permite la realización de estudios periódicos para comprobar la estabilidad en el tamaño del quiste.
Quiste hidatídico El quiste hidatídico presenta un aspecto ecográfico variable, según el grado evolutivo del parásito. La forma univesicular es similar al quiste simple, al que se añade una banda hiperecogénica rodeando la lesión que corresponde a la periquística. A medida que el quiste evoluciona puede presentar múltiples tabicaciones correspondientes a las vesículas hijas, lo cual proporciona una imagen ultrasonográfica inconfundible. Una correcta historia clínica junto al estudio serológico aportará el
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diagnóstico definitivo previo al tratamiento quirúrgico.
Hemangioma Los hemangiomas constituyen la lesión hepática focal benigna más frecuente, observándose hasta en el 7% de las autopsias. La mayoría son de pequeño tamaño (< 4 cm) y se presentan en número variable. Las pruebas de función hepática son normales y es muy raro que ocasionen síntomas, salvo complicación local (trombosis, hemorragia). La ultrasonografía muestra la lesión como una masa hiperecogénica homogénea, con leve refuerzo acústico posterior. La TC muestra una masa hipodensa que se rellena de contraste, de forma globular, desde la periferia hasta el centro. Si tras la TC aún persisten dudas diagnósticas, la exploración complementaria de elección será la RM, en la que se observa una captación característica de Gadolinio por parte del tumor. También puede utilizarse la gammagrafía con hematíes marcados en la que se observa una captación tardía del trazador. Su curso generalmente asintomático y su habitual estabilidad en el tiempo aconsejan la observación como única actitud terapéutica en la mayoría de los casos.
Adenoma Los adenomas afectan fundamentalmente a mujeres de edad comprendida entre los 15 y los 50 años. Su tamaño oscila entre los 5 y los 15 cm; en el 10% al 20% de los casos pueden ser múltiples e histológicamente se caracterizan por una proli-
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE LA LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO HEPÁTICA
Antecedente de contacto con perros Hepatopatía crónica subyacente Consumo de anticonceptivos Historia previa de cáncer extrahepático Alfafetoproteína elevada Síndrome constitucional .......
Historia clínica
US + TC helicoidal
Lesión probablemente benigna
Quiste simple
Quiste hidatid.
Angioma
HNF
RM si procede
Lesión probablemente maligna
Adenoma
Considerar PAAF/biopsia
Cirrosis
No cirrosis
Alfafetoproteína
Historia previa de cáncer extrahepático
Serología + Cirugía
>100 ng/ml*
<100ng/ml
Sí
No
Observación PAAF/biopsia PAAF biopsia
Observación Cirugía
Hepatocarcinoma
Observación Metástasis**
Ca fibrolamelar Colangioca. HE*** Otros
*El diagnóstico de certeza del hepatocarcinoma se basa en la confirmación histológica previa punción aspiración con aguja fina (PAAF) o biopsia. No obstante la coincidencia de dos métodos de imagen junto a una cifra de alfafetoproteína sérica superior a 100 ng/ml, siempre que previamente al hallazgo de la lesión hepática fuera normal, permite asumir el diagnóstico. **Si los estudios de imagen muestran las características típicas y el tumor primitivo se halla correctamente filiado desde el punto de vista histológico, puede obviarse la necesidad de PAAF/biopsia de estas lesiones. ***Hemangioendotelioma epitelioide Fig. 1. Paciente con lesión ocupante de espacio hepático. US: ultrasonografía; TC: tomografía computarizada, HNF: hiperplasia nodular focal; RM: resonancia magnética.
feración de hepatocitos con sinusoides entremezclados, sin componentes biliares y a menudo encapsulados. El consumo de anticonceptivos con altas dosis de estrógenos o de esteroides anabolizantes y la glucogenosis-I incrementan su incidencia. La ultrasonografía revela una masa heterogénea hiper o hipoecogénica. En la TC suele ser hipo o isodenso con áreas de hiper e hipodensidad correspondientes a focos de hemorragia y necrosis. La RM muestra imágenes hiperintensas en T2 con áreas heterogéneas correspondientes a he-
morragia/necrosis y si se usa gadolinio como contraste se aprecia un realce de la masa tumoral. La realización de una punción-biopsia a veces no proporciona el diagnóstico definitivo, ya que pueden observarse algunas atipias celulares que le harían difícilmente distinguible de un hepatocarcinoma de bajo grado. Debido a que las complicaciones locales del tumor no son raras (hemorragia intratumoral o intraperitoneal, ruptura), está indicado el tratamiento quirúrgico del mismo aunque no ocasione síntomas.
Hiperplasia nodular focal La hiperplasia nodular focal (HNF) se observa en el 80% de los casos en mujeres, generalmente asintomáticas, ya que no existe tendencia a presentar complicaciones locales y, por tanto, no precisa tratamiento específico. Se ha sugerido que se trata de una reacción hiperplásica del hígado ante una malformación vascular preexistente que le proporciona la cicatriz fibrosa e hipervascular central característica. Suele mostrarse como una lesión lobula645
© DOYMA 2001
ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (XII)
da, encapsulada, bien circunscrita, de tamaño variable y en la tercera parte de los casos con hemangiomas asociados. En la US se aprecia una lesión bien definida, en la que ocasionalmente se distingue un área hiperecogénica central de la que parten septos y, a veces, mediante técnica de Doppler, una zona central hipervascular. Por TC se evidencia un centro hiperdenso en fase tardía tras la administración de contraste. En el estudio por RM con gadolinio se identifican la mayoría de los casos de HNF, apreciándose un realce temprano de la masa con uno tardío en la cicatriz. Si el cuadro clínico no fuera característico (por ejemplo, presentación en un varón o manifestaciones clínicas) o la imagen radiológica es atípica, el siguiente paso sería el estudio histológico, ya que a veces es difícil distinguir la HNF del adenoma y el manejo terapéutico es distinto (tabla 1) (fig. 1).
Hepatocarcinoma La forma de presentación del hepatocarcinoma (HCC) es muy variable: desde una masa única encapsulado o no, con nódulos satélites o no, hasta un tumor multicéntrico o difusamente extendido en el parénquima hepático haciéndose casi indistinguible del tejido no tumoral. Se trata de un tumor hipervascular, que puede mostrar áreas de hemorragia, necrosis central o, más raramente, zonas calcificadas y que asienta en la mayoría de los casos sobre un hígado previamente cirrótico. La US muestra una masa heterogénea hiper o isoecogénica (a diferencia de los nódulos de regeneración cirróticos que suelen ser hipoecoicos, aunque a veces el comportamiento del HCC es similar). No es raro observar trombosis portal intra-
TABLA 1 Diagnóstico diferencial HNF/adenoma hepático
Sexo
HNF
Adenoma
Femenino
Femenino
Hormonas
++
+++
Múltiple
15%
12-30%
Hemangiomas
Glucogenosis, peliosis
Asociación Escara central
Sí
No
Crecimiento
Estático
Frecuente
Tratamiento
Observación
Cirugía
HNF: hiperplasia nodular focal.
hepática, lo cual es altamente sugestivo de hepatocarcinoma. La TC muestra una masa que capta el contraste en fase arterial, pudiendo mostrar áreas hipocaptantes por necrosis o fibrosis. La TC-lipiodol presenta un particular interés. En esta modalidad diagnóstica la administración previa de esta sustancia contribuye a aumentar considerablemente la sensibilidad, especialmente en lesiones menores de 1 cm. En la RM el carcinoma hepatocelular se presenta hipointenso en T1 e hiperintenso en T2.
Carcinoma fibrolamelar El carcinoma fibrolamelar es un tumor de bajo grado de malignidad que, según las series, supone del 6% al 25% de todos los HCC. Afecta a jóvenes entre 20 y 40 años y se presenta en ausencia de cirrosis subyacente. Se caracteriza por una cicatriz central avascular y calcificaciones que se observan en un tercio de los casos (a diferencia de la HNF en la que no se observan calcificaciones y es asintomática).
646 © DOYMA 2001
Colangiocarcinoma intrahepático El colangiocarcinoma intrahepático es un tumor maligno poco frecuente, cuyo origen se supone en los ductos biliares periféricos intrahepáticos. La US revela una masa hiperecogénica. La TC no muestra hallazgos característicos y en la RM se observa una cicatriz central hipointensa en T2.
Metástasis hepática Las metástasis hepáticas constituyen el tumor maligno hepático más común. El tumor primario se localiza con mayor frecuencia en colon, páncreas y mama. El cáncer colorrectal supone la causa más frecuente de metástasis hepáticas. En la US, la imagen más característica es la de lesiones hiperecoicas con un anillo hipoecoico (imagen en diana). Sin embargo, la TC con constraste es la técnica de primera elección en el despistaje de metástasis hepáticas en pacientes con historia previa conocida de cáncer. La imagen corresponderá a una zona hipodensa (por ejemplo, metástasis de cáncer colorrectal) o hiperdensa (por ejemplo, tumores neuroendocrinos) en función de que se trate de nódulos hipo o hipervascularizados, respectivamente.
BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA Horton KM, Bluemke DA, Hruban RH, Soyer P, Fishman EK. CT and MR imaging of benign hepatic and biliary tumors. Radiographics 1999; 19: 431-451. Paley MR, Ros PR. Hepatic metastases. Radiol Clin North Am 1998; 36: 349-363. Saini S. Current concepts: Imaging of the hepatobiliary tract. N Engl J Med 1997; 336: 1.889-1.894. Vauthey JN. Liver Imaging. A surgeon’s perspective. Radiol Clin North Am 1998; 36: 445-457.