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Rééducation des enfants atteints de spina bifida
KINESITHI~RAPIE
rddducation des enfants atteints de spina bifida A. L A U R E N T - V A N N I E R
La prise en charge r~ducative du spina bifida paralytique a pour particularit~ la multiplicit~ des facteurs prendre en compte et demande, plus que pour n'importe quelle pathologie neurologique, une intervention multidisciplinaire.
L
E spina bifida est une malformation qui int~resse anatomiquement et avec une gravit~ variable : 9 le rachis (absence de fermeture post~rieure) ; 9 les m~ninges (mSningoc~le); 9 enfin la moelle e t les racines en regard de la malformation osseuse (my~olom~ningoc~le). L'atteinte osseuse ~solee est frequente, et sans consdquence clinique: c'est le spina bifida occulta. 9
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En cas d'atteinte my~loradiculaire existe une symptomatologie neurologique de gravit~ variable, pouvant, dans certains cas, par le retentissement sur la fonction r~nale, mettre en jeu le pronostic vital. On parle de spina bifida paralytique, sujet de ce travail9 Les diff~rents tableaux anatomique et clinique rdsultant d'anomalie de fermeture de la goutti~re neurale entrent dans le cadre des neural tube defect ou N T D de la litt~rature anglo-saxonne. ' Trois niveaux sont les plus fr8quemment atteints : --L3
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L4
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L5.
Le niveau pr~cisd par la nomenclature fran~aise &ant celui de la premiere racine atteinte. A.
LAURENT-VANNIER,
kin6sith6rapeute.
Journal de PEDIATRIE et de PUI~RICULTURE n ~ 8-1989
embryologie La malformation est d&ermin~e entre le 21 e et le 28 e jour de la gestation. L'ectoblaste se diff~rencie en goutti~re, puis tube neural, puis, sous l'induction du tube neural, se diff~rencient ~l partir du m~soblaste et de l'ectoblaste les corps vert~braux, les arcs post~rieurs et les enveloppes m~ning~es. Les anomalies de fermeture peuvent int~resser l'extr~mit~ c~phalique (anenc~phalie incompatible avec la vie) comme 1 extremlte caudale alors de gravlte variable. L'atteinte osseuse est constante. La malformation neurologique et des parties molles est de gravit8 variable. p
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anatomie La localisation lombaire est de loin la plus fr~quente (90 %) mais l'atteinte peut &re cervicale (3 %) ou dorsale (6 %)9 La malformation est plus ou moins &endue, le pronostic fonctionnel d~pend de cette extension et de la limite supdrieure de la malformation. La malformation neurologique n'est pas du tout syst~matis8e; elle est dite en mosaYque, c e qui explique la variabilitd du tableau clinique, le symptome constant est l alteration de la fonction v~sico-sphinct~rienne. La my~lom~ningocSle signifie anatomiquement une issue des mdninges, de la moelle ~pini~re anormalement basse, des racines malformdes par un orifice r~sultant d'une absence de fermeture post~rieure du rachis et de la peau, ta zone centrale, qui est l'aire m~dullaire, est s~par~e d'une zone saine pdriphSrique par une zone intermddiaire de dlfferenclatlon variable dont l epldermlsatlon se fera secondairement. ^
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Associ~e au spina bifida paralytique, avec une extreme fr~quence (80 % en cas de my~lom~ningoc~le lombaire), une hydroc~phalie dolt ~tre syst& matiquement recherch~e (~chographie transfontanellaire et scanner). Egalement fr~quemment associ~e : une malformation d'Arnold Chiari - Type II (60 %).
6pid6miologie En France, le spina bifida paralytique est de 1 cas pour 2 000, le sex-ratio est de 1. La fr~quence est plus importante, en particulier au RoyaumeU n i : de 3 ou 4 pour 1000. Diff&entes dtudes dpid~miologiques ne permettent pas de mettre en ~vidence un type classique de transmission g~n&ique (mime en supposant une p~n&rance variable). Le my~lom~ningoc~le pourrait avoir une origine multifactorielle o6 des facteurs g~n&iques sensibiliseraient le foetus ~l diff'rents facteurs environnementaux. De multiples facteurs alimentaires ont ~t~ soupqonn~s, en particulier un d~ficit en foldine, avec, en Grande-Bretagne, la mise en ~vidence de l'efficacit~ d'un traitement pr~ventif de la malformation par supplementation en foldine du r~gime maternel, avant la conception et durant le premier trimestre de la gestation (Laurent et Campell, 1981).
ddpistage Une notion fondamentale est que la grande majoritd des spina bifida paralytiques est sporadique. La population ~t risque est constitute par les individus pr~sentant dans leurs antdcddents personnels ou familiaux un spina bifida paralytique. En France, le risque de spina bifida paralytique, apr~s un enfant n~ porteur d'un spina bifida, est de 1,9 %. Le Conseil g~n~tique a un r61e d'information. I1 aide ~l la d~finition d'une population ~t risque, peut lui fournir des donn~es statistiques, mais ne peut exclure la survenue d'un spina bifida paralytique. La population ~t risque sera adress~e au centre de d~pistage. La p&iode la plus favorable au ddpistage antenatal va de la 16e ~t la 20e semaine de gestation. Deux types de m~thodes existent: -- tout d'abord biologique par dosage d'alpha-foeto/* ~ I 9 ! proteme ou d acethylchohnesterase dans le sang maternel et dans le liquide amniotique. La ponction amniotique est techniquement r~alisable ~t ce stade de la gestation avec un risque de fausse couche limit~ mais certain; -- autre m~thode, le ddpistage ~chographique, totalement anodin qui peut permettre le diagnostic de faqon de plus en plus fiable et performante, encore faut-il que cet examen soit r~alis& ,$74
Reste alors, lorsque le diagnostic est fait, d'informer le couple parental et fi envisager avec lui la conduite fi tenir.
r 6 6 d u c a t i o n du s p i n a bifida p a r a l y t i q u e La prise en charge est de longue haleine et vise ~t obtenir les meilleures possibilit~s fonctionnelles dans le but d'une insertion maximale ult&ieure socio-professionnelle.
particularit6s de la r 6 6 d u c a t i o n Cette r~ducation concerne des enfants, dont elle dolt garder un aspect ludique, attrayant tout en &ant tenace, r~p&itive, efficace. Ces enfants n'ont jamais connu la normalitd et donc n'ont pas d'~l~ments de r~f&ence, comme lors d'une pathologie acquise. I1 faut donc particuli~rement stimuler ces enfants d~s la naissance tout en se gardant de les surprot~ger et de trop les assister. La coop&ation avec la famille est, sur ce point, fondamentale. En effet, la prise en charge th&apeutique ne dolt pas &re fi l'origine d'une d&&ioration des liens familiaux, une bonne integration familiale &ant n~cessaire au d~veloppement psycho-intellectuel optimal de l'enfant. Donc, les formules les plus souples doivent ~tre pr~f&~es (soins ~i domicile et hospitalisation de jour, si l'hospitalisation est n~cessaire). Deux ~cueils sont ~t craindre : la surprotection et le rejet. ~
variabilit6 du t a b l e a u clinique Le tableau clinique peut ~voluer tout au long de la vie de l'enfant. En effet, de multiples facteurs sont intriqu~s et interagissent, donc n~cessit~ de bilans it&atifs, si possible, par le mime intervenant (cf. tableau), prenant en compte, tout particuli~rement, la motivation et les possibilit~s intellectuelles de l'enfant.
bilan initial 9 bilan du syndrome malformatif I1 dolt s'attacher ~ pr6ciser les caract~res de la malformation, et ~ rechercher d'6ventuelles malformations associ6es, le plus fr6quemment hydroc@halie susceptible de n~cessiter la pose d'une valve de derivation ventrlculo-per~toneale en prevenuon du retentissement neurologique. !
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I facteurs susceptibles de retentir sur la mydlomdningoc61e 9 Croissance rachidienne
/ Anomalies neurologiques " ~
Retentissementsur la my~lom~ningoc~le
facteur susceptibles de retentir sur les capacitds fonctionneUes
R~L=ducationdes capacit~s fonctionnelles
9 bilan neurologique En particulier examen neurologique du nouveau-nd et examen du pdrinde. 9 bilan kin&ithdrapique - bilan articulaire Recherche d'une asym&rie, en particulier du rachis, du bassin, mais ~galement des autres articulations des membres inf~rieurs. 9 bilan moteur (force musculaire, tonus) Lui aussi fi la recherche d'une asym&rie, il permet d'appr&ier le niveau l&ionnel et, sch~matiquement, il permet d'&ablir un pronostic de marche et les modalit& de prise en charge par lYquipe soignante. 9 bilan sensitif Important pour d&erminer les zones sans sensibilitd expos&s, tout particuli~rement, aux risques d'escarre. b u t d e la rddducation
Le but est d'obtenir les meilleures possibilit~s fonctionnelles pour une atteinte donn&. Quatre types de d~ambulation ont ~td distingu& par Hoffer : -- prem]ere categone : d~arnbulation habituelle, 9,, p 9 ~, / 9 - - d e u x l e m e categorle: d~ambulation d znterzeur, -- trolsleme categorle : d~ambulatzon lors des s~ances de r~ducation, -- quatri~me cat~gorie : absence de d~arnbulation. Le r&ultat de la prise en charge th~rapeutique doit se traduire par le classement dans l'une de ces categories, plut6t que par la qualit~ du r~sultat orthop~dique. La th~rapeutique devra &re celle qui est n&essaire et suffisante et effectude au moment opportun. C'est Journal
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9 D d v e l o p p e m e n t d ' u n liporne 9 S~nescence L 9 Infection
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9 H y d r o c ~ p h a l i e et m a l f o r m a t i o n d ' A r n o l d Chiari 9 Mauvaise utilisation des m e m b r e s sup~rieurs 9 Qualit~ du sch(~ma corporel 9 A n o m a l i e d e d d v e l o p p e r n e n t de I'appareil I o c o m o t e u r 9 Obdsit~, escarres 9 Carence de prise en c h a r g e ou, I'oppos~, c o m p l i c a t i o n s iatrog~nes 9 Incontinence urinaire e t f~cale
dire qu'il faut soigneusement soupeser les avantages et les mconvements" ' " susceptibles d'&re apportds par un mode de traitement (l'exemple le plus parlant est la raideur catastrophique d'une hanche multiopdr&, m~me si cette hanche a fini par &re en place). I1 faut viser et obtenir: * des hanches mobiles, sym&riques (les hanches en place &ant preferable, mais sans &re un but en soi car elles ne sont pas indispensables ~ la d~ambulation) ; 9 un rachis droit sur un bassin horizontal; 9 des membres inf~rieurs rectilignes; 9 des pieds chaussables, ceci pour permettre l'appareillage. L'acquisition de la position assise se fait au cou~Ts de la premiere ann&, au besoin ~ll'aide d'une coque moul& et, d& que possible, on demande la participation active de l'enfant et on lui donne les moyens de se ddplacer seul (planche ~l roulettes, tricycle am~nag~ qu'on puisse diriger uniquement avec les bras, rotatrike). A la fin de la premiere annie, la verticalisation doit &re obtenue imp~rativement (lutte contre l'ostdoporose, favorise le d~veloppement moteur et psycho-intellectuel de l'enfant) et maintenue de plus en plus longtemps, jusqu'~l plusieurs heures par jour (attelles pl~tr&s post~rieures, parapodium). Enfin, dans un d~lai variable, selon les cas, on vise la d~ambulation quelle que soit l'aide n&essaire (corset, orth&es, chaussures orthop~diques ou non, cannes, d~ambulateur, barres parall~les...).
modalitd de la p r i s e e n c h a r g e Le programme d'une s~ance de rddducation comporte : 9 Une mobilisation articulaire passive qui doit &re 475
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analytique (compl~tEe par des postures), sym~trique et systEmatique pour ne pas dEcouvrir trop tard un d~ficit d'amplitudes, avec utilisation, de surcroit, d'attelles, de coquille pl]tr~e ou thermoformable ; 9 travail global (tapis, ballon, cylindre, planche inclin~e), en particulier du tronc. Acquisition et amelioration du schema corporel; 9 travail des membres supdrieurs analytique et global ; 9 travail analytique des muscles prdsents avec facilitation des suppldances ; 9 verticalisation ; 9 ddambulation. Cette prise en charge peut &re tr~s lourde dans certains cas et on comprend l'ingEniosit~ que doivent montrer les parents et l'Equipe soignante pour conserver la coop&ation de l'enfant.
I'appareillage
La force quadricipitale est l'El~ment primordial permettant d apprecler le perlmetre de marche.
Atteinte thoracique Au tronc existe une atteinte musculaire volontiers asym&rique avec defect osseux rachidien majeur fr~quemment associ~ ~l des malformations vert~brales (h~mivert~bre, d~faut de segmentation). Les membres inf&ieurs sont ballants sans mouvements volontaires. Attitude spontan~e en flexion, rotation exterme de hanche, flexion du genou, ~quin du pied sous l'action de la pesanteur.
Rachis Les risques orthop~diques concernent le rachis et non les hanches: Cyphose ou lordose assoclee eventuellement ~t une scoliose : 9 !
L'appareillage d~finitif, lorsqu'il se r~v~le n~cessaire, n'est prescrit qu'apr~s une p&iode d'&ude par appareils provisoires en plfltre ou en mat~riaux thermoformable. Chez le spina bifida, on peut ~tre conduit ] appareiller plus haut que les niveaux m~tam~riques ne le laisseraient supposer, du moins temporairement. La perte de sensibilitE interdit tout appui important. Enfin, l'appareillage doit permettre la prise en charge vEsico-sphinct&ienne (place pour les couches, acces ~t la stomie, volet de percussion). Les matEriaux doivent ~tre lavables.
9 Fr~quente cyphose, surtout lombaire A la naissance, 10 % des spina thoraciques sont porteurs de cyphose. Mais, ensuite, lors de la croissance, aggravation qualitative et quantitative. Un tiers des enfants ayant une atteinte thoracique ont une cyphose d'angulation sup~rieure ~ 65 ~ ~ l'adolescence. Les indications de la chirurgie peuvent &re: l'ulc&ation en regard du sommet de la cyphose, principalement. Mais aussi : -- une Intolerance au corset par hyperpression en regard de la cyphose; - - u n e position assise inconfortable et instable; -- un acc~s difficile pour proc~der ~t une d&ivation urinaire. 9
particularit6s en fonction de l'atteinte neurologique Le tableau clinique, et donc la th&apeutique, sont compl~tement diff&ents selon le type d'atteinte. I1 faut savoir que: 9 la marche ~ quatre temps n'est pas ~ escompter, s'il n'y a pas de flexion volontaire de hanche; 9 si la marche obtenue est uniquement pendulaire, l'avenir fi moyen et long termes sera ~t l'utilisation du fauteuil roulant; 9 une majoritd des enfants porteurs de ldsion L4 et sous-jacente, donc possddant un quadriceps fi 4 ou 5, initialement, pourront marcher sans appuis brachiaux, appareill~s ou pas (&ude prospective de Menelauss sur 109 spina bifida paralytiques test~s avant l'~ge de 3 ans). Ceux qui ont quadriceps ~i 2 ou moins ont un grand risque de ne pas amEliorer ce testing, ils auront besoin d'appareil cruro-p~dieux et s'ils continuent ~t d~ambuler, ce ne sera que dans le cadre de seances ' de reeducauon. " " 476
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9 Lordose Elle est quasiment toujours acquise, secondaire le plus souvent ~l un flexure de hanche ou ~t une chirurgie lombaire, ou bien sus-jacente ~t une cyphose lombaire, ou enfin possible lordose cong~nitale. I1 est imp&atif, pour pr~venir la lordose, de lutter, avant tout, contre le flexum de hanche, et ceci quelles que soient les potentialit~s de marche future. Le traitement de la lordose peut ~tre orthop~dique pour les angulations faibles, et s'il est chirurgical, le premier temps sera la correction du flexum de hanche. 9 Scoliose Elle est souvent acquise, dorso-lombaire, ~ grande courbure associ6e ~ un bassin oblique qui v a s e fixer, ou cong6nitale, beaucoup plus rarement, non r~ductible, susceptible d'6volution, ou les deux. Journal de PI~DIATRIE
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I1 faut rechercher une syringomydlie devant toute p scoliose evolutlve lsolee ou assoclee ~t un deficit neurologique. /
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La th&apeutique dolt avoir pour but la stabilit6 de la position verticale et de la position assise, ainsi que sa tol&ance. Enfin, la preservation de la fonction respiratoire ; le traitement est soit orthop6dique, soit chirurgical : orthop6dique, uniquement si l'enfant est trop jeune pour la chirurgie, avec une scoliose rapidement &olutive. Cette chirurgie s'effectue en d~but de pubertY, ou plus t6t s'il y a &happement th&apeutique. P o u r les h a n c h e s
I1 n'y a pas de risque de dislocation de hanche, mais possibilitd de coxa valga et flexum du fair de la position assise pr6f&entielle. I1 faut pr&erver avant tout leur mobilitE (pas d'interventions it&atives, ni d'immobilisation prolongee) gage d'un m i n i m u m de possibilit& fonctionnelles. Atteinte
Iombaire haute
Dans l'atteinte L2, le couturier et le psoas iliaque, seuls muscles actifs des membres inf&ieurs, permettent une minime flexion volontaire de hanche. Pas de d&dquilibre musculaire entre abducteurs, extenseurs et adducteurs, fl&hisseurs de hanche.
Donc, risque orthopddique minime concernant la hanche. Au plan fonctionnel : du fait du d6ficit quadricipital, ces patients sont promis, fi moyen terme, l'utilisation du fauteuil roulant. Atteinte Iombaire basse a t t e i n t e s L3, L 4 , L5
9 Risque orthop~dique majeur de luxation de hanche du fait d'un d&Equilibre musculaire avec respect des fl&hisseurs et adducteurs de hanche (couturier, psoas iliaque, pectinS, droit interne, adducteur), contrairement aux extenseurs et abducteurs de hanche qui sont dEficitaires. En revanche, le risque orthopEdique rachidien est moindre. Dans l'atteinte L4, le quadriceps est mod&6ment dEficitaire. Si atteinte L5 : le quadriceps est respect6. Existence d'un jambier anteneur auquel ne s'oppose aucun fl&hisseur plantaire, donc risque de pied talus. ActivitE possible du demi-tendineux et du demimembraneux. 9 En r66ducation
II faut, en prioritd, s'occuper de la hanche, ceci d~s la naissance et lors de la mobilisation articulaire Journal
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syst6matique, veiller avant tout au maintien de la sym&rie de la mobilitE, en particulier de l'abduction, et fi l'absence de flexure de hanche. Des postures manuelles et en coquille prenant le dos et les membres inf&ieurs en position d'abduction (20 ~. 30 ~ en position neutre en plan sagittal et transversal sont effectu&s. L'enfant est verticalisE avec le meilleur recentrage de la hanche, plusieurs heures par jour. Enfin, on vise une d&mbulation pr&oce : dans les atteintes L3 et L4, d'abord avec deux coquilles plfltr&s (pelvipEdieuse, cruro-p6dieuse), puis en grand appareil avec piece de hanche, sans articulation du genou avant deux ans. L'enfant utilise, dans un premier temps, un d&mbulateur, puis des cannes tripodes, enfin des cannes anglaises. Ult&ieurement, l'appareillage sera rEduit en fonction des possibilit& de l'enfant : suppression, en particulier, de la partie haute de l'appareillage (corselet et pi~ces de hanche) et des appuis brachiaux. Par ailleurs, lutte contre le flexum de genou (d&ubitus ventral, posture) et maintien du pied en bonne position. 9 Traitement chirurgical Une vigilance sans relflche permettra de detecter l'installation d'une deformation en sachant qu'un geste sur les parties molles en temps opportun peut &iter un d&apage et, fi moyen terme, une chirurgie plus lourde. Dans les atteintes L5: le d&6quilibre musculaire du pied n&essitera une t6notornie du jambier ant& rieur. Atteinte
sacrde
Dans tous les cas, le pronostic de marche est excellent, sans orth~se, sans canne. Les principaux problames orthop6diques concernent le pied. Dans les atteintes $1, le triceps est d6ficitaire, de m~me que le grand fessier, alors que l'abduction de hanche est normale. Les chaussures ~l tige rigide sont necessalres. I1 faut se m~fier, ~ moyen et long termes, de l'apparition d'un flexure de genou, de hanche avee hyperlordose lombaire. Dans les atteintes plus basses: -- pieds creux, ~ventuellement varus, avec possibilitE d'un acte chirurgical pour obtenir une position plantigrade. Dans les atteintes en deq~t de $3, aucun probl~me de d&mbulation. !
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Les p i e d s
Ils sont ballants, mais il peut exister, 6galement, un pied bot varus 6quin congenital et il peut s'installer un pied 6quin. 477
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Ces enfants d&mbulent en pendulaire, mais leur avenir est au ddplacement en fauteuil roulant. Les objectifs que l'on peut donner sont: 9 la verticalisation le plus longtemps possible en grand appareil avec pilces de hanche; 9 l'obtention d'une position assise confortable et stable ; 9 l'utilisation optimale du fauteuil roulant, travail du deux roues et des transferts; 9 l'inddpendance maximale pour les gestes de la vie quotidienne ; 9 la scolarisation.
Ils comprennent : 9 L'appr&iation biologique r~gulilre de la fonction r~nale, du pouvoir de r&bsorption tubulaire. 9 ECBU avec pH urinaire et antibiogramme ~ l'origine d'un traitement en cas de signes g4n&aux ou d'urines sales; 9 En alternance, et selon les cas, une lois par an: -- cystographie r&rograde (objective avec le plus de fiabilit4 l'existence d'un reflux); urographie intraveineuse ; &hographie r~nale et v&icale (examen anodin donnant de trls bons renseignements anatomiques, mais n'apportant pas les donn&s fonctionnelles de l'WW) ; -- enfin, le bilan urodynamique avec cystomanom&rie, profil de pression ur&rale et dlectromyogramme du sphincter stri4. --
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prise en c h a r g e vdsico-sphinctdrienne Un autre aspect fondamental de l%ducation du spina bifida est la prise en charge urinaire. En effet, un d&~quilibre v&ico-sphinct&ien peut mettre en jeu le pronostic vital et moins de 10 % des enfants spina, quelle que soit l'atteinte, ont une balance v&ico-sphinct&ienne dquilibr& avec continence. Le but que dolt avoir cette prise en charge est, partir de six ans, l'obtention d'une continence, mais surtout, et avant tout, quel que soit l'flge, la pr&ervation de la fonction r~nale et de l'arbre urinaire, en sachant que continence ne signifie nullement absence de danger pour le haut appareil. La prise en charge dolt d~buter dis la p&iode n~onatale. En effet, 50 % des spina bifida pr&entent, ~ moyen et long termes, une d&&ioration du haut appareil. Aussi, dolt-on essayer de pr&enir cette d&&ioration le plus t6t possible. Cette prise en charge dolt, avant tout, ~tre adapt& et l'on se dolt de mettre en ~vidence tr~s t6t les situations ~ risque. I1 n'y a aucun parall~lisme entre le type d'atteinte v&ico-sphinct&ienne et l'atteinte clinique osseuse et neurologique des membres inf&ieurs. les examens compl~mentaires sont indispensables. Ils font pattie d'un bilan qui dolt &re r~p&~ r~gulilrement car l'&at v&ico-sphinct&ien est susceptible d'une &olutivitd et les indications th&apeutiques doivent &re reconsid&&s si des donn&s nouvelles apparaissent. 9 Compl~tant un interrogatoire soigneux, l'examen clinique appr&ie les possibilit& motrices (abdominale, p&in&le, releveurs de l'anus et sphincter anal, diaphragme), la morphologie rachidienne, les rdflexes permeaux. Les examens compldmentaires, d'une part, tentent de d~manteler le m&anisme de la miction (recherche, tout particulilrement, des situations dangereuses avec miction ~t haut r~gime de pression), d'autre part, appr&ient le retentissement de ce m&anisme anormal de miction _sur l'anatomie et la fonction de l'arbre urinaire. A u s s i
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C'est au vu de ce bilan que sera choisi le mode mictionnel le plus favorable, au besoin aidd par la pharmacologie. I1 faut savoir que les mictions par hyperpression abdominale (par expression manuelle sur l'abdomen, ou par contraction abdominale du patient) sont ~ proscrire du fait de risque de reflux. 9 Le sondage intermittent propre (Lapides) effectu4 par un tiers, ou mieux par le patient (~ partir de 8 ans d'~ge mental) est une m&hode de choix assurant la vidange r~gulilre de la vessie et donc diminuant le risque infectieux. 9 Parfois le sphincter artificiel peut &re indiqu~, mais il faut: -- des possibilit& intellectuelles et physiques suffisantes (bons membres sup&ieurs), --l'absence d'obstacle infrav&ical, -- une bonne capac[t~ v&icale, sans hyperactivit~ de la vessie. Donc, ses indications sont rares. 9 L'agrandissement de vessie peut permettre Fobtenir une continence meilleure, moins dangereuse pour le haut appareil. 9 Enfin, la d&ivation urinaire haute conserve deux indications ind~niables: --l'insuffisance intellectuelle du patient, - - l ' & h e c des autres th&apeutiques. La multitude des facteurs ~i prendre en compte rend souhaitable une prise en charge multidisciplinaire et une excellente coop&ation avec les parents qui doivent, dis la naissance de l'enfant, &re inform&, et d'embl& jouer un r61e actif. []
L "Association pour le Spina Bifida contribue ~ cette participation par i'information et te soutien apporte aux families (Edition trimestriefle des Cahiers du Spina Bifida par I'Association pour le Spina Bifida, 32, Ancien-Chemin-de-Vifliers, 94500 CoaufllyChampigny - T~I. : 48-80-88-90). Journal de PEDIATRIE et de PUt~RICULTURE n ~ 8 - 1 9 8 9
rddducation des enfants atteints de spina bifida A. L A U R E N T - V A N N I E R
La prise en charge r~ducative du spina bifida paralytique a pour particularit~ la multiplicit~ des facteurs prendre en compte et demande, plus que pour n'importe quelle pathologie neurologique, une intervention multidisciplinaire.
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E spina bifida est une malformation qui int~resse anatomiquement et avec une gravit~ variable : 9 le rachis (absence de fermeture post~rieure) ; 9 les m~ninges (mSningoc~le); 9 enfin la moelle e t les racines en regard de la malformation osseuse (my~olom~ningoc~le). L'atteinte osseuse ~solee est frequente, et sans consdquence clinique: c'est le spina bifida occulta. 9
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En cas d'atteinte my~loradiculaire existe une symptomatologie neurologique de gravit~ variable, pouvant, dans certains cas, par le retentissement sur la fonction r~nale, mettre en jeu le pronostic vital. On parle de spina bifida paralytique, sujet de ce travail9 Les diff~rents tableaux anatomique et clinique rdsultant d'anomalie de fermeture de la goutti~re neurale entrent dans le cadre des neural tube defect ou N T D de la litt~rature anglo-saxonne. ' Trois niveaux sont les plus fr8quemment atteints : --L3
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Le niveau pr~cisd par la nomenclature fran~aise &ant celui de la premiere racine atteinte. A.
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embryologie La malformation est d&ermin~e entre le 21 e et le 28 e jour de la gestation. L'ectoblaste se diff~rencie en goutti~re, puis tube neural, puis, sous l'induction du tube neural, se diff~rencient ~l partir du m~soblaste et de l'ectoblaste les corps vert~braux, les arcs post~rieurs et les enveloppes m~ning~es. Les anomalies de fermeture peuvent int~resser l'extr~mit~ c~phalique (anenc~phalie incompatible avec la vie) comme 1 extremlte caudale alors de gravlte variable. L'atteinte osseuse est constante. La malformation neurologique et des parties molles est de gravit8 variable. p
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anatomie La localisation lombaire est de loin la plus fr~quente (90 %) mais l'atteinte peut &re cervicale (3 %) ou dorsale (6 %)9 La malformation est plus ou moins &endue, le pronostic fonctionnel d~pend de cette extension et de la limite supdrieure de la malformation. La malformation neurologique n'est pas du tout syst~matis8e; elle est dite en mosaYque, c e qui explique la variabilitd du tableau clinique, le symptome constant est l alteration de la fonction v~sico-sphinct~rienne. La my~lom~ningocSle signifie anatomiquement une issue des mdninges, de la moelle ~pini~re anormalement basse, des racines malformdes par un orifice r~sultant d'une absence de fermeture post~rieure du rachis et de la peau, ta zone centrale, qui est l'aire m~dullaire, est s~par~e d'une zone saine pdriphSrique par une zone intermddiaire de dlfferenclatlon variable dont l epldermlsatlon se fera secondairement. ^
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Associ~e au spina bifida paralytique, avec une extreme fr~quence (80 % en cas de my~lom~ningoc~le lombaire), une hydroc~phalie dolt ~tre syst& matiquement recherch~e (~chographie transfontanellaire et scanner). Egalement fr~quemment associ~e : une malformation d'Arnold Chiari - Type II (60 %).
6pid6miologie En France, le spina bifida paralytique est de 1 cas pour 2 000, le sex-ratio est de 1. La fr~quence est plus importante, en particulier au RoyaumeU n i : de 3 ou 4 pour 1000. Diff&entes dtudes dpid~miologiques ne permettent pas de mettre en ~vidence un type classique de transmission g~n&ique (mime en supposant une p~n&rance variable). Le my~lom~ningoc~le pourrait avoir une origine multifactorielle o6 des facteurs g~n&iques sensibiliseraient le foetus ~l diff'rents facteurs environnementaux. De multiples facteurs alimentaires ont ~t~ soupqonn~s, en particulier un d~ficit en foldine, avec, en Grande-Bretagne, la mise en ~vidence de l'efficacit~ d'un traitement pr~ventif de la malformation par supplementation en foldine du r~gime maternel, avant la conception et durant le premier trimestre de la gestation (Laurent et Campell, 1981).
ddpistage Une notion fondamentale est que la grande majoritd des spina bifida paralytiques est sporadique. La population ~t risque est constitute par les individus pr~sentant dans leurs antdcddents personnels ou familiaux un spina bifida paralytique. En France, le risque de spina bifida paralytique, apr~s un enfant n~ porteur d'un spina bifida, est de 1,9 %. Le Conseil g~n~tique a un r61e d'information. I1 aide ~l la d~finition d'une population ~t risque, peut lui fournir des donn~es statistiques, mais ne peut exclure la survenue d'un spina bifida paralytique. La population ~t risque sera adress~e au centre de d~pistage. La p&iode la plus favorable au ddpistage antenatal va de la 16e ~t la 20e semaine de gestation. Deux types de m~thodes existent: -- tout d'abord biologique par dosage d'alpha-foeto/* ~ I 9 ! proteme ou d acethylchohnesterase dans le sang maternel et dans le liquide amniotique. La ponction amniotique est techniquement r~alisable ~t ce stade de la gestation avec un risque de fausse couche limit~ mais certain; -- autre m~thode, le ddpistage ~chographique, totalement anodin qui peut permettre le diagnostic de faqon de plus en plus fiable et performante, encore faut-il que cet examen soit r~alis& ,$74
Reste alors, lorsque le diagnostic est fait, d'informer le couple parental et fi envisager avec lui la conduite fi tenir.
r 6 6 d u c a t i o n du s p i n a bifida p a r a l y t i q u e La prise en charge est de longue haleine et vise ~t obtenir les meilleures possibilit~s fonctionnelles dans le but d'une insertion maximale ult&ieure socio-professionnelle.
particularit6s de la r 6 6 d u c a t i o n Cette r~ducation concerne des enfants, dont elle dolt garder un aspect ludique, attrayant tout en &ant tenace, r~p&itive, efficace. Ces enfants n'ont jamais connu la normalitd et donc n'ont pas d'~l~ments de r~f&ence, comme lors d'une pathologie acquise. I1 faut donc particuli~rement stimuler ces enfants d~s la naissance tout en se gardant de les surprot~ger et de trop les assister. La coop&ation avec la famille est, sur ce point, fondamentale. En effet, la prise en charge th&apeutique ne dolt pas &re fi l'origine d'une d&&ioration des liens familiaux, une bonne integration familiale &ant n~cessaire au d~veloppement psycho-intellectuel optimal de l'enfant. Donc, les formules les plus souples doivent ~tre pr~f&~es (soins ~i domicile et hospitalisation de jour, si l'hospitalisation est n~cessaire). Deux ~cueils sont ~t craindre : la surprotection et le rejet. ~
variabilit6 du t a b l e a u clinique Le tableau clinique peut ~voluer tout au long de la vie de l'enfant. En effet, de multiples facteurs sont intriqu~s et interagissent, donc n~cessit~ de bilans it&atifs, si possible, par le mime intervenant (cf. tableau), prenant en compte, tout particuli~rement, la motivation et les possibilit~s intellectuelles de l'enfant.
bilan initial 9 bilan du syndrome malformatif I1 dolt s'attacher ~ pr6ciser les caract~res de la malformation, et ~ rechercher d'6ventuelles malformations associ6es, le plus fr6quemment hydroc@halie susceptible de n~cessiter la pose d'une valve de derivation ventrlculo-per~toneale en prevenuon du retentissement neurologique. !
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I facteurs susceptibles de retentir sur la mydlomdningoc61e 9 Croissance rachidienne
/ Anomalies neurologiques " ~
Retentissementsur la my~lom~ningoc~le
facteur susceptibles de retentir sur les capacitds fonctionneUes
R~L=ducationdes capacit~s fonctionnelles
9 bilan neurologique En particulier examen neurologique du nouveau-nd et examen du pdrinde. 9 bilan kin&ithdrapique - bilan articulaire Recherche d'une asym&rie, en particulier du rachis, du bassin, mais ~galement des autres articulations des membres inf~rieurs. 9 bilan moteur (force musculaire, tonus) Lui aussi fi la recherche d'une asym&rie, il permet d'appr&ier le niveau l&ionnel et, sch~matiquement, il permet d'&ablir un pronostic de marche et les modalit& de prise en charge par lYquipe soignante. 9 bilan sensitif Important pour d&erminer les zones sans sensibilitd expos&s, tout particuli~rement, aux risques d'escarre. b u t d e la rddducation
Le but est d'obtenir les meilleures possibilit~s fonctionnelles pour une atteinte donn&. Quatre types de d~ambulation ont ~td distingu& par Hoffer : -- prem]ere categone : d~arnbulation habituelle, 9,, p 9 ~, / 9 - - d e u x l e m e categorle: d~ambulation d znterzeur, -- trolsleme categorle : d~ambulatzon lors des s~ances de r~ducation, -- quatri~me cat~gorie : absence de d~arnbulation. Le r&ultat de la prise en charge th~rapeutique doit se traduire par le classement dans l'une de ces categories, plut6t que par la qualit~ du r~sultat orthop~dique. La th~rapeutique devra &re celle qui est n&essaire et suffisante et effectude au moment opportun. C'est Journal
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9 D d v e l o p p e m e n t d ' u n liporne 9 S~nescence L 9 Infection
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9 H y d r o c ~ p h a l i e et m a l f o r m a t i o n d ' A r n o l d Chiari 9 Mauvaise utilisation des m e m b r e s sup~rieurs 9 Qualit~ du sch(~ma corporel 9 A n o m a l i e d e d d v e l o p p e r n e n t de I'appareil I o c o m o t e u r 9 Obdsit~, escarres 9 Carence de prise en c h a r g e ou, I'oppos~, c o m p l i c a t i o n s iatrog~nes 9 Incontinence urinaire e t f~cale
dire qu'il faut soigneusement soupeser les avantages et les mconvements" ' " susceptibles d'&re apportds par un mode de traitement (l'exemple le plus parlant est la raideur catastrophique d'une hanche multiopdr&, m~me si cette hanche a fini par &re en place). I1 faut viser et obtenir: * des hanches mobiles, sym&riques (les hanches en place &ant preferable, mais sans &re un but en soi car elles ne sont pas indispensables ~ la d~ambulation) ; 9 un rachis droit sur un bassin horizontal; 9 des membres inf~rieurs rectilignes; 9 des pieds chaussables, ceci pour permettre l'appareillage. L'acquisition de la position assise se fait au cou~Ts de la premiere ann&, au besoin ~ll'aide d'une coque moul& et, d& que possible, on demande la participation active de l'enfant et on lui donne les moyens de se ddplacer seul (planche ~l roulettes, tricycle am~nag~ qu'on puisse diriger uniquement avec les bras, rotatrike). A la fin de la premiere annie, la verticalisation doit &re obtenue imp~rativement (lutte contre l'ostdoporose, favorise le d~veloppement moteur et psycho-intellectuel de l'enfant) et maintenue de plus en plus longtemps, jusqu'~l plusieurs heures par jour (attelles pl~tr&s post~rieures, parapodium). Enfin, dans un d~lai variable, selon les cas, on vise la d~ambulation quelle que soit l'aide n&essaire (corset, orth&es, chaussures orthop~diques ou non, cannes, d~ambulateur, barres parall~les...).
modalitd de la p r i s e e n c h a r g e Le programme d'une s~ance de rddducation comporte : 9 Une mobilisation articulaire passive qui doit &re 475
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analytique (compl~tEe par des postures), sym~trique et systEmatique pour ne pas dEcouvrir trop tard un d~ficit d'amplitudes, avec utilisation, de surcroit, d'attelles, de coquille pl]tr~e ou thermoformable ; 9 travail global (tapis, ballon, cylindre, planche inclin~e), en particulier du tronc. Acquisition et amelioration du schema corporel; 9 travail des membres supdrieurs analytique et global ; 9 travail analytique des muscles prdsents avec facilitation des suppldances ; 9 verticalisation ; 9 ddambulation. Cette prise en charge peut &re tr~s lourde dans certains cas et on comprend l'ingEniosit~ que doivent montrer les parents et l'Equipe soignante pour conserver la coop&ation de l'enfant.
I'appareillage
La force quadricipitale est l'El~ment primordial permettant d apprecler le perlmetre de marche.
Atteinte thoracique Au tronc existe une atteinte musculaire volontiers asym&rique avec defect osseux rachidien majeur fr~quemment associ~ ~l des malformations vert~brales (h~mivert~bre, d~faut de segmentation). Les membres inf&ieurs sont ballants sans mouvements volontaires. Attitude spontan~e en flexion, rotation exterme de hanche, flexion du genou, ~quin du pied sous l'action de la pesanteur.
Rachis Les risques orthop~diques concernent le rachis et non les hanches: Cyphose ou lordose assoclee eventuellement ~t une scoliose : 9 !
L'appareillage d~finitif, lorsqu'il se r~v~le n~cessaire, n'est prescrit qu'apr~s une p&iode d'&ude par appareils provisoires en plfltre ou en mat~riaux thermoformable. Chez le spina bifida, on peut ~tre conduit ] appareiller plus haut que les niveaux m~tam~riques ne le laisseraient supposer, du moins temporairement. La perte de sensibilitE interdit tout appui important. Enfin, l'appareillage doit permettre la prise en charge vEsico-sphinct&ienne (place pour les couches, acces ~t la stomie, volet de percussion). Les matEriaux doivent ~tre lavables.
9 Fr~quente cyphose, surtout lombaire A la naissance, 10 % des spina thoraciques sont porteurs de cyphose. Mais, ensuite, lors de la croissance, aggravation qualitative et quantitative. Un tiers des enfants ayant une atteinte thoracique ont une cyphose d'angulation sup~rieure ~ 65 ~ ~ l'adolescence. Les indications de la chirurgie peuvent &re: l'ulc&ation en regard du sommet de la cyphose, principalement. Mais aussi : -- une Intolerance au corset par hyperpression en regard de la cyphose; - - u n e position assise inconfortable et instable; -- un acc~s difficile pour proc~der ~t une d&ivation urinaire. 9
particularit6s en fonction de l'atteinte neurologique Le tableau clinique, et donc la th&apeutique, sont compl~tement diff&ents selon le type d'atteinte. I1 faut savoir que: 9 la marche ~ quatre temps n'est pas ~ escompter, s'il n'y a pas de flexion volontaire de hanche; 9 si la marche obtenue est uniquement pendulaire, l'avenir fi moyen et long termes sera ~t l'utilisation du fauteuil roulant; 9 une majoritd des enfants porteurs de ldsion L4 et sous-jacente, donc possddant un quadriceps fi 4 ou 5, initialement, pourront marcher sans appuis brachiaux, appareill~s ou pas (&ude prospective de Menelauss sur 109 spina bifida paralytiques test~s avant l'~ge de 3 ans). Ceux qui ont quadriceps ~i 2 ou moins ont un grand risque de ne pas amEliorer ce testing, ils auront besoin d'appareil cruro-p~dieux et s'ils continuent ~t d~ambuler, ce ne sera que dans le cadre de seances ' de reeducauon. " " 476
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9 Lordose Elle est quasiment toujours acquise, secondaire le plus souvent ~l un flexure de hanche ou ~t une chirurgie lombaire, ou bien sus-jacente ~t une cyphose lombaire, ou enfin possible lordose cong~nitale. I1 est imp&atif, pour pr~venir la lordose, de lutter, avant tout, contre le flexum de hanche, et ceci quelles que soient les potentialit~s de marche future. Le traitement de la lordose peut ~tre orthop~dique pour les angulations faibles, et s'il est chirurgical, le premier temps sera la correction du flexum de hanche. 9 Scoliose Elle est souvent acquise, dorso-lombaire, ~ grande courbure associ6e ~ un bassin oblique qui v a s e fixer, ou cong6nitale, beaucoup plus rarement, non r~ductible, susceptible d'6volution, ou les deux. Journal de PI~DIATRIE
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I1 faut rechercher une syringomydlie devant toute p scoliose evolutlve lsolee ou assoclee ~t un deficit neurologique. /
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La th&apeutique dolt avoir pour but la stabilit6 de la position verticale et de la position assise, ainsi que sa tol&ance. Enfin, la preservation de la fonction respiratoire ; le traitement est soit orthop6dique, soit chirurgical : orthop6dique, uniquement si l'enfant est trop jeune pour la chirurgie, avec une scoliose rapidement &olutive. Cette chirurgie s'effectue en d~but de pubertY, ou plus t6t s'il y a &happement th&apeutique. P o u r les h a n c h e s
I1 n'y a pas de risque de dislocation de hanche, mais possibilitd de coxa valga et flexum du fair de la position assise pr6f&entielle. I1 faut pr&erver avant tout leur mobilitE (pas d'interventions it&atives, ni d'immobilisation prolongee) gage d'un m i n i m u m de possibilit& fonctionnelles. Atteinte
Iombaire haute
Dans l'atteinte L2, le couturier et le psoas iliaque, seuls muscles actifs des membres inf&ieurs, permettent une minime flexion volontaire de hanche. Pas de d&dquilibre musculaire entre abducteurs, extenseurs et adducteurs, fl&hisseurs de hanche.
Donc, risque orthopddique minime concernant la hanche. Au plan fonctionnel : du fait du d6ficit quadricipital, ces patients sont promis, fi moyen terme, l'utilisation du fauteuil roulant. Atteinte Iombaire basse a t t e i n t e s L3, L 4 , L5
9 Risque orthop~dique majeur de luxation de hanche du fait d'un d&Equilibre musculaire avec respect des fl&hisseurs et adducteurs de hanche (couturier, psoas iliaque, pectinS, droit interne, adducteur), contrairement aux extenseurs et abducteurs de hanche qui sont dEficitaires. En revanche, le risque orthopEdique rachidien est moindre. Dans l'atteinte L4, le quadriceps est mod&6ment dEficitaire. Si atteinte L5 : le quadriceps est respect6. Existence d'un jambier anteneur auquel ne s'oppose aucun fl&hisseur plantaire, donc risque de pied talus. ActivitE possible du demi-tendineux et du demimembraneux. 9 En r66ducation
II faut, en prioritd, s'occuper de la hanche, ceci d~s la naissance et lors de la mobilisation articulaire Journal
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syst6matique, veiller avant tout au maintien de la sym&rie de la mobilitE, en particulier de l'abduction, et fi l'absence de flexure de hanche. Des postures manuelles et en coquille prenant le dos et les membres inf&ieurs en position d'abduction (20 ~. 30 ~ en position neutre en plan sagittal et transversal sont effectu&s. L'enfant est verticalisE avec le meilleur recentrage de la hanche, plusieurs heures par jour. Enfin, on vise une d&mbulation pr&oce : dans les atteintes L3 et L4, d'abord avec deux coquilles plfltr&s (pelvipEdieuse, cruro-p6dieuse), puis en grand appareil avec piece de hanche, sans articulation du genou avant deux ans. L'enfant utilise, dans un premier temps, un d&mbulateur, puis des cannes tripodes, enfin des cannes anglaises. Ult&ieurement, l'appareillage sera rEduit en fonction des possibilit& de l'enfant : suppression, en particulier, de la partie haute de l'appareillage (corselet et pi~ces de hanche) et des appuis brachiaux. Par ailleurs, lutte contre le flexum de genou (d&ubitus ventral, posture) et maintien du pied en bonne position. 9 Traitement chirurgical Une vigilance sans relflche permettra de detecter l'installation d'une deformation en sachant qu'un geste sur les parties molles en temps opportun peut &iter un d&apage et, fi moyen terme, une chirurgie plus lourde. Dans les atteintes L5: le d&6quilibre musculaire du pied n&essitera une t6notornie du jambier ant& rieur. Atteinte
sacrde
Dans tous les cas, le pronostic de marche est excellent, sans orth~se, sans canne. Les principaux problames orthop6diques concernent le pied. Dans les atteintes $1, le triceps est d6ficitaire, de m~me que le grand fessier, alors que l'abduction de hanche est normale. Les chaussures ~l tige rigide sont necessalres. I1 faut se m~fier, ~ moyen et long termes, de l'apparition d'un flexure de genou, de hanche avee hyperlordose lombaire. Dans les atteintes plus basses: -- pieds creux, ~ventuellement varus, avec possibilitE d'un acte chirurgical pour obtenir une position plantigrade. Dans les atteintes en deq~t de $3, aucun probl~me de d&mbulation. !
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Les p i e d s
Ils sont ballants, mais il peut exister, 6galement, un pied bot varus 6quin congenital et il peut s'installer un pied 6quin. 477
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Ces enfants d&mbulent en pendulaire, mais leur avenir est au ddplacement en fauteuil roulant. Les objectifs que l'on peut donner sont: 9 la verticalisation le plus longtemps possible en grand appareil avec pilces de hanche; 9 l'obtention d'une position assise confortable et stable ; 9 l'utilisation optimale du fauteuil roulant, travail du deux roues et des transferts; 9 l'inddpendance maximale pour les gestes de la vie quotidienne ; 9 la scolarisation.
Ils comprennent : 9 L'appr&iation biologique r~gulilre de la fonction r~nale, du pouvoir de r&bsorption tubulaire. 9 ECBU avec pH urinaire et antibiogramme ~ l'origine d'un traitement en cas de signes g4n&aux ou d'urines sales; 9 En alternance, et selon les cas, une lois par an: -- cystographie r&rograde (objective avec le plus de fiabilit4 l'existence d'un reflux); urographie intraveineuse ; &hographie r~nale et v&icale (examen anodin donnant de trls bons renseignements anatomiques, mais n'apportant pas les donn&s fonctionnelles de l'WW) ; -- enfin, le bilan urodynamique avec cystomanom&rie, profil de pression ur&rale et dlectromyogramme du sphincter stri4. --
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prise en c h a r g e vdsico-sphinctdrienne Un autre aspect fondamental de l%ducation du spina bifida est la prise en charge urinaire. En effet, un d&~quilibre v&ico-sphinct&ien peut mettre en jeu le pronostic vital et moins de 10 % des enfants spina, quelle que soit l'atteinte, ont une balance v&ico-sphinct&ienne dquilibr& avec continence. Le but que dolt avoir cette prise en charge est, partir de six ans, l'obtention d'une continence, mais surtout, et avant tout, quel que soit l'flge, la pr&ervation de la fonction r~nale et de l'arbre urinaire, en sachant que continence ne signifie nullement absence de danger pour le haut appareil. La prise en charge dolt d~buter dis la p&iode n~onatale. En effet, 50 % des spina bifida pr&entent, ~ moyen et long termes, une d&&ioration du haut appareil. Aussi, dolt-on essayer de pr&enir cette d&&ioration le plus t6t possible. Cette prise en charge dolt, avant tout, ~tre adapt& et l'on se dolt de mettre en ~vidence tr~s t6t les situations ~ risque. I1 n'y a aucun parall~lisme entre le type d'atteinte v&ico-sphinct&ienne et l'atteinte clinique osseuse et neurologique des membres inf&ieurs. les examens compl~mentaires sont indispensables. Ils font pattie d'un bilan qui dolt &re r~p&~ r~gulilrement car l'&at v&ico-sphinct&ien est susceptible d'une &olutivitd et les indications th&apeutiques doivent &re reconsid&&s si des donn&s nouvelles apparaissent. 9 Compl~tant un interrogatoire soigneux, l'examen clinique appr&ie les possibilit& motrices (abdominale, p&in&le, releveurs de l'anus et sphincter anal, diaphragme), la morphologie rachidienne, les rdflexes permeaux. Les examens compldmentaires, d'une part, tentent de d~manteler le m&anisme de la miction (recherche, tout particulilrement, des situations dangereuses avec miction ~t haut r~gime de pression), d'autre part, appr&ient le retentissement de ce m&anisme anormal de miction _sur l'anatomie et la fonction de l'arbre urinaire. A u s s i
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C'est au vu de ce bilan que sera choisi le mode mictionnel le plus favorable, au besoin aidd par la pharmacologie. I1 faut savoir que les mictions par hyperpression abdominale (par expression manuelle sur l'abdomen, ou par contraction abdominale du patient) sont ~ proscrire du fait de risque de reflux. 9 Le sondage intermittent propre (Lapides) effectu4 par un tiers, ou mieux par le patient (~ partir de 8 ans d'~ge mental) est une m&hode de choix assurant la vidange r~gulilre de la vessie et donc diminuant le risque infectieux. 9 Parfois le sphincter artificiel peut &re indiqu~, mais il faut: -- des possibilit& intellectuelles et physiques suffisantes (bons membres sup&ieurs), --l'absence d'obstacle infrav&ical, -- une bonne capac[t~ v&icale, sans hyperactivit~ de la vessie. Donc, ses indications sont rares. 9 L'agrandissement de vessie peut permettre Fobtenir une continence meilleure, moins dangereuse pour le haut appareil. 9 Enfin, la d&ivation urinaire haute conserve deux indications ind~niables: --l'insuffisance intellectuelle du patient, - - l ' & h e c des autres th&apeutiques. La multitude des facteurs ~i prendre en compte rend souhaitable une prise en charge multidisciplinaire et une excellente coop&ation avec les parents qui doivent, dis la naissance de l'enfant, &re inform&, et d'embl& jouer un r61e actif. []
L "Association pour le Spina Bifida contribue ~ cette participation par i'information et te soutien apporte aux families (Edition trimestriefle des Cahiers du Spina Bifida par I'Association pour le Spina Bifida, 32, Ancien-Chemin-de-Vifliers, 94500 CoaufllyChampigny - T~I. : 48-80-88-90). Journal de PEDIATRIE et de PUt~RICULTURE n ~ 8 - 1 9 8 9