- Email: [email protected]
Transplantation pulmonaire pour fibrose interstitielle diffuse sclérodermique: 2 observations
Transplantation pulmonaire pour fibrose interstitielle diffuse scl rodermique : 2 observations. M.S. DOUTRE*, CI. BEYLOT*, L. COURAUD**, CI. DROMER**, M. BUSQUET*, N. FONTANET**
The authors report 2 cases of pulmonary transplants (PT) for sclerodermal diffuse interstitial fibrosis, for which the suggested treatments only obtain poor results. In 1 patient, the respiratory function was satisfactory for 4 years after the graft, whereas the other died 13 months after the operation. PT remain a special treatment the indications of which must still be clearly codified, in particular in systemic diseases.
La fibrose interstitielle diffuse (FID) est une des complications les plus graves de la scl~rodermie. Les traitements actuellement proposals, corticoTdes, D-P~nicillamine, Interferon, ciclosporine.., sont d'une efficacit~ m~diocre, n'emp~chant pas I'L,volution ~.plus ou moins long terme vers une insuffisance respiratoire chronique s~v~re. La transplantation pulmonaire peut alors representer rultime espoir th~rapeutique. Nous en rapportons deux observations. Cas I :
En aol3t 1978, le diagnostic de scl~rodermie est port~ chez cette femme de 34 ans devant un syndrome de Raynaud avec scl~rodactyUe. Un an plus tard apparaissent des n~croses digitales et u ne atteinte oesophagienne. Six mois apr~s, elle se plaint d'une toux s~che associ~e & une dyspn6e d'effort r6v61ant un syndrome interstitiel, trait6 par corticothdrapie g~n6rale. Pendant 4 ans, celui-ci reste stable mais en 1985 la fonction respiratoire s'aggrave (hypox6mie : 65 mmHg ; DLCO : 25 % de la th~orique). En 1988, elle pr~sente u n pneumothorax droit complet dO ~.des dystrophies bulleuses. Une transplantation mono-pulmonaire est alors propos~e et r~alis~e en octobre 1988. Quatre ans apr~s, la fonction respiratoire est satisfaisante, la malade ~tant sous ciclosporine et azathioprine, mais I'atteinte digestive, oesophagienne et rectale, tr~s invalidante, persiste. Cas 2 :
Mr. P., 53 ans, pr(~sente brutalement en octobre 1988 un syndrome de Raynaud compliqu~ 2 mois plus tard de n~croses pulpaires. La capillaroscopie montre de nombreux m~ga-capillaires mais le bilan est par ailleurs normal. En 1990, alors que les signes cutan~s ont r6gress~ sous nif~dipine, apparaft une dyspn~e d'effort qui s'aggrave rapidement. L'exploration fonctionnelle montre un syndrome restrictif et une DLCO & 30 % de la normale. Une corticothdrapie g~n6rale (1 mg/kg/jour) est d(~butde mais en septembre 1990 la g~ne respiratoire s'accentue avec dyspn6e de repos. De plus, I'dtat g~n~ral s'alt~re et apparaissent des anticorps anti-noyau× au 1/4 000. L'examen tomodensitom~trique visualise le syndrome interstitiel mais avec destruction kystique du parenchyme pulmonaire. Une transplantation bi-pulmonaire est r(~alis(~een d~cembre 1990. L'~volution imm(~diate est satisfaisante mais 7 mois apr~s r~apparaft une insuffisance respiratoire qui s'aggrave progressivement, entrafnant le d6c~s du malade en janvier 1992, soit 13 mois apr~s la greffe. L'autopsie montre des I~sions pulmonaires 6voquant une recidive de la fibrose interstitielle. La transplantation mono ou bi-pulmonaire est encore un traitement d'exception dont les indications doivent ~tre pos~es selon des crit~res tr~s stricts, en particulier dans les maladies syst6miques. Cependant, certains patients atteints d'une FID scl~rodermique paraissent pouvoir b6n6ficier de cette th~rapeutique comme c'est le cas dans une de nos deux observations, la fonction respiratoire restant satisfaisante 4 ans apr~s la greffe. RI~FI~RENCE : 1. Morrison DL, Maurer JR, Grossman RF. Preoperative assessment for lung transplantation. C/in Chest Med 1990 ; 11 : 207-15. * Service de Dermatologie (Pr CI. BEYLOT) ; H6pital Haut-L#v~que ; ** Service de Chirurgie Thoracique (Pr L. COURAUD) ; HSpital Xavier-Arnozan ; CHU de Bordeaux ; 33600 PESSAC.
S 352
La Revue de M~decine Interne D~cembre
The authors report 2 cases of pulmonary transplants (PT) for sclerodermal diffuse interstitial fibrosis, for which the suggested treatments only obtain poor results. In 1 patient, the respiratory function was satisfactory for 4 years after the graft, whereas the other died 13 months after the operation. PT remain a special treatment the indications of which must still be clearly codified, in particular in systemic diseases.
La fibrose interstitielle diffuse (FID) est une des complications les plus graves de la scl~rodermie. Les traitements actuellement proposals, corticoTdes, D-P~nicillamine, Interferon, ciclosporine.., sont d'une efficacit~ m~diocre, n'emp~chant pas I'L,volution ~.plus ou moins long terme vers une insuffisance respiratoire chronique s~v~re. La transplantation pulmonaire peut alors representer rultime espoir th~rapeutique. Nous en rapportons deux observations. Cas I :
En aol3t 1978, le diagnostic de scl~rodermie est port~ chez cette femme de 34 ans devant un syndrome de Raynaud avec scl~rodactyUe. Un an plus tard apparaissent des n~croses digitales et u ne atteinte oesophagienne. Six mois apr~s, elle se plaint d'une toux s~che associ~e & une dyspn6e d'effort r6v61ant un syndrome interstitiel, trait6 par corticothdrapie g~n6rale. Pendant 4 ans, celui-ci reste stable mais en 1985 la fonction respiratoire s'aggrave (hypox6mie : 65 mmHg ; DLCO : 25 % de la th~orique). En 1988, elle pr~sente u n pneumothorax droit complet dO ~.des dystrophies bulleuses. Une transplantation mono-pulmonaire est alors propos~e et r~alis~e en octobre 1988. Quatre ans apr~s, la fonction respiratoire est satisfaisante, la malade ~tant sous ciclosporine et azathioprine, mais I'atteinte digestive, oesophagienne et rectale, tr~s invalidante, persiste. Cas 2 :
Mr. P., 53 ans, pr(~sente brutalement en octobre 1988 un syndrome de Raynaud compliqu~ 2 mois plus tard de n~croses pulpaires. La capillaroscopie montre de nombreux m~ga-capillaires mais le bilan est par ailleurs normal. En 1990, alors que les signes cutan~s ont r6gress~ sous nif~dipine, apparaft une dyspn~e d'effort qui s'aggrave rapidement. L'exploration fonctionnelle montre un syndrome restrictif et une DLCO & 30 % de la normale. Une corticothdrapie g~n6rale (1 mg/kg/jour) est d(~butde mais en septembre 1990 la g~ne respiratoire s'accentue avec dyspn6e de repos. De plus, I'dtat g~n~ral s'alt~re et apparaissent des anticorps anti-noyau× au 1/4 000. L'examen tomodensitom~trique visualise le syndrome interstitiel mais avec destruction kystique du parenchyme pulmonaire. Une transplantation bi-pulmonaire est r(~alis(~een d~cembre 1990. L'~volution imm(~diate est satisfaisante mais 7 mois apr~s r~apparaft une insuffisance respiratoire qui s'aggrave progressivement, entrafnant le d6c~s du malade en janvier 1992, soit 13 mois apr~s la greffe. L'autopsie montre des I~sions pulmonaires 6voquant une recidive de la fibrose interstitielle. La transplantation mono ou bi-pulmonaire est encore un traitement d'exception dont les indications doivent ~tre pos~es selon des crit~res tr~s stricts, en particulier dans les maladies syst6miques. Cependant, certains patients atteints d'une FID scl~rodermique paraissent pouvoir b6n6ficier de cette th~rapeutique comme c'est le cas dans une de nos deux observations, la fonction respiratoire restant satisfaisante 4 ans apr~s la greffe. RI~FI~RENCE : 1. Morrison DL, Maurer JR, Grossman RF. Preoperative assessment for lung transplantation. C/in Chest Med 1990 ; 11 : 207-15. * Service de Dermatologie (Pr CI. BEYLOT) ; H6pital Haut-L#v~que ; ** Service de Chirurgie Thoracique (Pr L. COURAUD) ; HSpital Xavier-Arnozan ; CHU de Bordeaux ; 33600 PESSAC.
S 352
La Revue de M~decine Interne D~cembre