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Tumeur maxillaire révélatrice d'un lymphome agressif de type B non Burkitt chez un mauritanien porteur du virus HTLVI
POSTER
N ° 61
Tumeur maxillaire r v latrice d'un lymphome agressif de type B non Burkitt chez un mauritanien porteur du virus HTLVI. M. DUPIN*, D. HAUTEVILLE*, Ph. GROS**, F. TALARMIN*, B. MARQUE***, M. MEYRAN**
We report a case of agressive B cell lymphoma with jaw tumour, multiple lytic bone lesions and hypercalcemia in a HTLVI sero positive man from Mauritania. Some epidemiological data suggest a possible increased risk of B lymphoid neoplasias among HTLVI carriers.
Les syndromes lympho-prolif6ratifs li6s ~. I'infection par le virus HTLVI sont essentiellement repr6sent6s par les Leuc6mies-Lymphomes & cellules T de I'adulte (ATL). Le portage viral pourrait 6galement favoriser la survenue de n6oplasies lympho'fdes B. Observation
:
Un Mauritanien de 26 arts, r6sidant jusque I~. a Nouakchott, est hospitaiis~ pour une volumineuse tumeur mandibulaire d6velopp~e en trois mois, associ6e ~.une pleur6sie, ~.des douleurs osseuses et ~. un amaigrissement massif. II existe des ad6nopathies sus-claviculaires et m~diastinales (celles-ci tr~s volumineuses), des tumeurs costales multiples, et sur les radiographies, une ost601yse 6tendue du maxillaire inf6rieur et des images lacunaires multiples des os longs et du cr~,ne. La biopsie mandibulaire montre une prolif6ration diffuse de grandes cellules centroblastiques d'immunoph6notype B. La biologie montre un h6mogramme normal, une augmentation des LDH (~ N x 3), une hypercalc6mie, I'absence d'immunoglobuline monoclonale serique. Les s6rologiesVIH 1, VIH 2 et EBV sont negatives. La s6rologie HTLVI est positive (Elisa et Western Blot). Biopsie ost60-m6dullaire et liquide c~phalo-rachidien sont normaux. La chimioth6rapie avec Vincristine-Cyclophosphamide-Prednisone puis Vindesine-CyclophosphamideMitoxantrone-BI60mycine-Prednisone associ~e au M6thotrexate intrath6cal n'entraTnera qu'une r6duction tumorale temporaire. Le d~veloppement d'une h6miplegie droite sera rapport~ ~ une Iocalisation intrac~r~brale de si~ge p~riventriculaire (confirm6e par biopsie en condition st~r~otaxique) et entrainera le d~c~s au 45 ~mejour apr~s I'admission. Commentaires : Ce lymphome B est singulier par I'atteinte maxillaire r6v61atrice tres rarement observ~e en dehors du lymphome de Burkitt. II I'est aussi par la diffusion de I'atteinte osseuse accompagn~e d'hypercalc6mie, le rapprochant de certaines formes pseudo-my~lomateuses beaucoup plus rarement d6crites dans les lymphomes B que dans I'ATL. La s6ropositivit~ pour le virus HTLVI, ici constat~e, n'est probablement pas fortuite, sa pr6valence en Mauritanie -encore non 6tablie- ~tant certainement tr~s faible par r~f~rence & celle des pays voisins (Maroc : 0,6 %, S6n6gal : 1,2 %). Certains faits 6pid6miologiques -exc~s de leuc~mies lymphoTdes chroniques de phenotype B chez les s~ropositifs ~. la JamaTque et au Nig6ria, s~ro-pr6valence plus ~lev~e qu'attendue dans les syndromes lympho-prolif~ratifs autres que rATL au Japon- sugg~rent un accroissement possible du risque de n~oplasie lympho'fde B chez les porteurs du virus. Une infection directe des lymphocytes B ne parait pas en cause. Interviendrait plut6t I'immuno-d~pression pouvant accompagner I'infection latente ~. HTLVI et responsable de la fr~quence relative de certaines infections opportunistes chez les s~ropositifs, telles I'Anguillulose r~fractaire ou la Pneumocystose. Certains caract~res cliniques ici retrouv6s, comme I'atteinte c~r~brale focale et I'~volution fulminante, renforcent I'analogie avec I'infection & VIH, m~me si le m~canisme du d~ficit lymphocytaire T parait de nature differente. * Service de M~decine Interne et Oncologie (Pr D. HAUTEVILLE) ; ** Service de Biologie M~dicale (Pr M. MEYRAN) ; *** Service de Radiologie (Pr J. FLAGEA T) ; HSpital d'lnstruction des Armies B~gin ; 69, avenue de Paris ; 94160 SAINT-MANDE.
S 474
La Revue de M6decine Interne D~cembre
N ° 61
Tumeur maxillaire r v latrice d'un lymphome agressif de type B non Burkitt chez un mauritanien porteur du virus HTLVI. M. DUPIN*, D. HAUTEVILLE*, Ph. GROS**, F. TALARMIN*, B. MARQUE***, M. MEYRAN**
We report a case of agressive B cell lymphoma with jaw tumour, multiple lytic bone lesions and hypercalcemia in a HTLVI sero positive man from Mauritania. Some epidemiological data suggest a possible increased risk of B lymphoid neoplasias among HTLVI carriers.
Les syndromes lympho-prolif6ratifs li6s ~. I'infection par le virus HTLVI sont essentiellement repr6sent6s par les Leuc6mies-Lymphomes & cellules T de I'adulte (ATL). Le portage viral pourrait 6galement favoriser la survenue de n6oplasies lympho'fdes B. Observation
:
Un Mauritanien de 26 arts, r6sidant jusque I~. a Nouakchott, est hospitaiis~ pour une volumineuse tumeur mandibulaire d6velopp~e en trois mois, associ6e ~.une pleur6sie, ~.des douleurs osseuses et ~. un amaigrissement massif. II existe des ad6nopathies sus-claviculaires et m~diastinales (celles-ci tr~s volumineuses), des tumeurs costales multiples, et sur les radiographies, une ost601yse 6tendue du maxillaire inf6rieur et des images lacunaires multiples des os longs et du cr~,ne. La biopsie mandibulaire montre une prolif6ration diffuse de grandes cellules centroblastiques d'immunoph6notype B. La biologie montre un h6mogramme normal, une augmentation des LDH (~ N x 3), une hypercalc6mie, I'absence d'immunoglobuline monoclonale serique. Les s6rologiesVIH 1, VIH 2 et EBV sont negatives. La s6rologie HTLVI est positive (Elisa et Western Blot). Biopsie ost60-m6dullaire et liquide c~phalo-rachidien sont normaux. La chimioth6rapie avec Vincristine-Cyclophosphamide-Prednisone puis Vindesine-CyclophosphamideMitoxantrone-BI60mycine-Prednisone associ~e au M6thotrexate intrath6cal n'entraTnera qu'une r6duction tumorale temporaire. Le d~veloppement d'une h6miplegie droite sera rapport~ ~ une Iocalisation intrac~r~brale de si~ge p~riventriculaire (confirm6e par biopsie en condition st~r~otaxique) et entrainera le d~c~s au 45 ~mejour apr~s I'admission. Commentaires : Ce lymphome B est singulier par I'atteinte maxillaire r6v61atrice tres rarement observ~e en dehors du lymphome de Burkitt. II I'est aussi par la diffusion de I'atteinte osseuse accompagn~e d'hypercalc6mie, le rapprochant de certaines formes pseudo-my~lomateuses beaucoup plus rarement d6crites dans les lymphomes B que dans I'ATL. La s6ropositivit~ pour le virus HTLVI, ici constat~e, n'est probablement pas fortuite, sa pr6valence en Mauritanie -encore non 6tablie- ~tant certainement tr~s faible par r~f~rence & celle des pays voisins (Maroc : 0,6 %, S6n6gal : 1,2 %). Certains faits 6pid6miologiques -exc~s de leuc~mies lymphoTdes chroniques de phenotype B chez les s~ropositifs ~. la JamaTque et au Nig6ria, s~ro-pr6valence plus ~lev~e qu'attendue dans les syndromes lympho-prolif~ratifs autres que rATL au Japon- sugg~rent un accroissement possible du risque de n~oplasie lympho'fde B chez les porteurs du virus. Une infection directe des lymphocytes B ne parait pas en cause. Interviendrait plut6t I'immuno-d~pression pouvant accompagner I'infection latente ~. HTLVI et responsable de la fr~quence relative de certaines infections opportunistes chez les s~ropositifs, telles I'Anguillulose r~fractaire ou la Pneumocystose. Certains caract~res cliniques ici retrouv6s, comme I'atteinte c~r~brale focale et I'~volution fulminante, renforcent I'analogie avec I'infection & VIH, m~me si le m~canisme du d~ficit lymphocytaire T parait de nature differente. * Service de M~decine Interne et Oncologie (Pr D. HAUTEVILLE) ; ** Service de Biologie M~dicale (Pr M. MEYRAN) ; *** Service de Radiologie (Pr J. FLAGEA T) ; HSpital d'lnstruction des Armies B~gin ; 69, avenue de Paris ; 94160 SAINT-MANDE.
S 474
La Revue de M6decine Interne D~cembre