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Tumor fibroso intraventricular: a propósito de un caso
ARTICLE IN PRESS Radiologı´a. 2009;51(5):512–515
www.elsevier.es/rx
´ N BREVE COMUNICACIO
Tumor fibroso intraventricular: a propo ´sito de un caso M. Boada, E. Go ´mez, J. Puig y S. Pedraza Servicio de Radiologı´a, Institut de Diagno `stic per la Imatge (IDI), Hospital Universitario Dr. Josep Trueta, Girona, Espan ˜a Recibido el 10 de enero de 2009; aceptado el 27 de abril de 2009 Disponible en Internet el 30 de julio de 2009
PALABRAS CLAVE Tumor intraventricular; Tumor fibroso solitario; Neoplasias cerebrales; Resonancia magne´tica
KEYWORDS Intraventricular tumor; Solitary fibrous tumor; Brain tumors; Magnetic resonance imaging
Resumen El tumor fibroso solitario (TFS) fue descrito inicialmente en la pleura, aunque posteriormente se han comunicado otras mu ´ltiples localizaciones. El TFS del sistema nervioso central es poco frecuente y la localizacio ´n intraventricular es excepcional; en la literatura me´dica revisada so ´lo existen 8 casos publicados. Este artı´culo describe un caso de TFS intraventricular. Sus caracterı´sticas radiolo ´gicas son inespecı´ficas y en el diagno ´stico diferencial se deben incluir otros tumores del sistema ventricular como meningioma, glioma de alto grado, meta ´stasis, subependimoma, papiloma del plexo coroideo, ependimoma, astrocitoma subependimario de ce´lulas gigantes y neurocitoma. Desde el punto de vista histolo ´gico el TFS puede plantear el diagno ´stico diferencial con un meningioma fibroso o un hemangiopericitoma, por lo que los hallazgos inmunohistoquı´micos tienen un gran valor para diferenciar dichas entidades. & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Intraventricular fibrous tumor: a case report Abstract Solitary fibrous tumor was first reported in the pleura; however, it has since been reported in many other locations. Solitary fibrous tumors of the central nervous system are uncommon and the intraventricular location is exceptional. To our knowledge, only eight cases of intraventricular solitary fibrous tumor have been reported. We describe a case of intraventricular solitary fibrous tumor.The imaging characteristics of intraventricular solitary fibrous tumors are nonspecific; the differential diagnosis should include other tumors that can affect the ventricular system such as meningioma, high grade glioma, metastasis, subependymoma, choroid plexus papilloma, ependymoma, subependymal giant cell astrocytoma, and neurocytoma. At histological study, immunohistochemical techniques allow solitary fibrous tumor to be differentiated from fibrous meningioma and hemangiopericytoma. & 2009 SERAM. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (M. Boada). 0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2009.04.010
ARTICLE IN PRESS Tumor fibroso intraventricular: a propo ´sito de un caso
Introduccio ´n El tumor fibroso solitario (TFS) fue descrito inicialmente en la pleura, aunque posteriormente se han comunicado otras mu ´ltiples localizaciones, como o ´rbitas, senos paranasales, mama, rin ˜o ´n, pared abdominal, pro ´stata y en la regio ´n genital1,2. El TFS del sistema nervioso central (SNC) es poco frecuente y suele presentarse como una masa con base dural, aunque se han descrito lesiones intraparenquimatosas cerebrales y espinales3. Se presenta un caso de TFS intraventricular con histologı´a atı´pica en esta localizacio ´n.
513 de gadolinio se aprecio ´ un realce intenso (fig. 3). No se apreciaron calcificaciones ni focos de hemorragia intratumoral. El paciente fue intervenido y se observo ´ un tumor intraventricular de consistencia dura, coloracio ´n rojiza y vascularizado, que se extendı´a hasta el tercer ventrı´culo, el ventrı´culo contralateral y la cisterna supravermiana, sin apreciarse extensio ´n parenquimatosa. Se realizo ´ una biopsia
Presentacio ´n del caso Varo ´n de 63 an ˜os, fumador, con antecedentes de hypertension, que presento ´ un episodio de para ´lisis facial izquierda. Se le practico ´ una tomografı´a computarizada (TC), que mostro ´ una masa intraventricular solidoquı´stica, localizada en el ventrı´culo lateral derecho. El estudio descarto ´ la presencia de calcificaciones en la tumoracio ´n. La lesio ´n condicionaba un efecto de masa, con dilatacio ´n del ventrı´culo lateral derecho, un desplazamiento contralateral del septum pellucidum y una obliteracio ´n de los surcos de la convexidad derecha. Adicionalmente se realizo ´ una resonancia magne´tica (RM) cranial, que mostro ´ un proceso expansivo intraventricular en el atrio-cuerpo del ventrı´culo lateral derecho. Dicha lesio ´n presentaba una intensidad heteroge´nea, con un componente so ´lido isointenso respecto al pare´nquima cerebral en las secuencias ponderadas en T1 (fig. 1) y una sen ˜al levemente hiperintensa en T2, con a ´reas quisticonecro ´ticas asociadas (fig. 2). Tras la administracio ´n
Figura 2 T2 axial: tumoracio ´n so ´lida heteroge´nea con presencia de mu ´ltiples a ´reas quı´sticas.
Figura 1 T1 axial: tumoracio ´n localizada en el cuerpo-atrio del ventrı´culo lateral derecho de intensidad heteroge´nea, que condiciona una hidrocefalia con signos de actividad.
Figura 3 T1 posgadolinio axial: las a ´reas so ´lidas de la lesio ´n presentan realce intenso.
ARTICLE IN PRESS 514 peroperatoria, que mostro ´ una histologı´a benigna. Se reseco ´ la lesion, quedando mı´nimos restos bajo la hoz. El diagno ´stico microsco ´pico mostro ´ una proliferacio ´n de ce´lulas fusiformes con nu ´cleo oval y citoplasma acido ´fı´lo. Se evidenciaron a ´reas con numerosos vasos, con un patro ´n similar al del hemangiopericitoma, con evidencia de moderado pleomorfismo nuclear. Sin embargo el nu ´mero de mitosis era inferior a 4 por 10 campos de gran aumento y no se apreciaron focos de necrosis tumoral. El estudio inmunohistoquı´mico mostro ´ que las ce´lulas neopla ´sicas eran positivas para CD 34 y Bcl-2. El EMA (antı´geno de membrana epitelial), la proteı´na S-100 y SMA (actividad musculatura lisa) fueron negativos. El diagno ´stico anatomopatolo ´gico fue de TFS del SNC.
Discusio ´n El TFS del SNC es una tumoracio ´n poco frecuente, que puede presentarse a cualquier edad. Es interesante recordar que se considera en la clasificacio ´n de la OMS como un tumor mesenquimal de las meninges y esto explica su localizacio ´n menı´ngea o intraventricular, aunque tambie´n se han descrito en el pare´nquima cerebral y espinal3. La localizacio ´n intraventricular es excepcional y en la literatura me ´dica revisada so ´lo existen 8 casos publicados2,4–7. El TFS del SNC suele presentarse como una masa de base dural y con hallazgos radiolo ´gicos similares al meningioma6. En la TC sin contraste se presenta como una masa bien definida, de densidad heteroge´nea y parcialmente calcificada2. En el estudio poscontraste suele realzar de manera heteroge´nea6. Los hallazgos en la RM son inespecı´ficos, dado que el TFS del SNC aparece como una masa isointensa en las secuencias ponderadas en T1, e hiperintensa en T24, aunque tambie´n puede presentarse como una lesio ´n heteroge´nea, con a ´reas hiperintensas e hipointensas en T1 y T22. Tras la administracio ´n de gadolinio, muestra un realce homoge ´neo e intenso4, pero tambie´n se ha descrito realce heteroge´neo8. En el caso de los tumores intraventriculares, el diagno ´stico diferencial debe realizarse en funcio ´n de la edad del paciente y de la localizacio ´n precisa de la lesio ´n. En el caso que se presenta, los diagno ´sticos que se deben considerar serı´an —en primer lugar— meningioma, meta ´stasis, glioma de alto grado y subependimoma y —en un segundo plano— papiloma del plexo coroideo, ependimoma, astrocitoma subependimario de ce´lulas gigantes (ASCG) y neurocitoma9. El meningioma es el tumor extraparenquimatoso y supratentorial ma ´s frecuente en el adulto. A pesar de que so ´lo un 0,7% de los meningiomas son intraventriculares, es uno de los tumores intraventriculares ma ´s frecuentes en el adulto. En la TC sin contraste suele presentarse como una masa de ma ´rgenes bien definidos, discretamente hiperdensa respecto al pare´nquima y que puede presentar calcificaciones. En la RM se muestra isointenso o ligeramente hipointenso respecto al co ´rtex en secuencias T1, mientras que en T2 muestra un intensidad de sen ˜al variable. Despue´s de la administracio ´n de contraste, generalmente muestra un realce intenso y homoge´neo. Aunque las meta ´stasis cerebrales intraventriculares son poco frecuentes, constituyen uno de los principales diagno ´sticos diferenciales de tumoracio ´n intraventricular en un
M. Boada et al adulto. Suelen localizarse en los ventrı´culos laterales, con menor frecuencia en el tercero y, muy raramente, en el cuarto ventrı´culo. En la RM, las meta ´stasis intraventriculares son hipointensas en T1, hiperintensas en T2 y suelen presentar un realce intenso tras la administracio ´n de contraste intravenoso. El subependimoma tambie´n es una tumoracio ´n que se presenta en adultos, con ma ´s frecuencia en varones que en mujeres, pero su localizacio ´n tı´pica es el cuarto ventrı´culo. Suele presentarse como una masa hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con realce de contraste variable. El papiloma del plexo coroideo es infrecuente en los adultos. Cuando aparece suele afectar al cuarto ventrı´culo y se presenta como una masa bien definida con morfologı´a polilobulada ‘‘en coliflor’’. Los ependimomas suelen ser tumores intraventriculares y se localizan ma ´s frecuentemente en el compartimiento infratentorial; habitualmente se originan en el suelo del cuarto ventrı´culo. No obstante, en la edad adulta hay una mayor incidencia de lesiones supratentoriales y extraventriculares. En la TC y la RM presentan un aspecto heteroge´neo, con a ´reas de degeneracio ´n quı´stica, hemorragia y calcificaciones. El ASCG es ma ´s frecuente en nin ˜os con esclerosis tuberosa. Caracterı´sticamente, se localiza cerca del agujero de Monro y presenta realce de contraste, quistes y calcificaciones. El neurocitoma central se localiza habitualmente en los ventrı´culos laterales, pro ´ximo al agujero de Monro y, en el 50% de los casos, suele presentarse como una masa so ´lida con pequen ˜os quistes y calcificaciones. Histolo ´gicamente, el TFS puede plantear el diagno ´stico diferencial con un meningioma fibroso o un hemangiopericitoma6. Los hallazgos inmunohistoquı´micos tienen un gran valor diagno ´stico dado que el TFS muestra positividad para CD34, Bcl-2 y vimentina; y negatividad para EMA y la proteı´na S-1003. Mientras que el meningioma fibroso expresa, caracterı´sticamente, EMA y proteı´na S-100 y leve reactividad a CD34; el hemangiopericitoma muestra leve positividad para CD 34, raramente presenta positividad para EMA y es negativo para S-10010. La transformacio ´n maligna de los tumores fibrosos es rara. En una revisio ´n de Tihan T et al no se detectaron meta ´stasis tras una media de 40 meses de seguimiento en los TFS del SNC tratados con reseccio ´n completa3. Los criterios histolo ´gicos de malignidad descritos en TFS de pleura son: alta celularidad, pleomorfismo nuclear, ma ´s de 4 mitosis por 10 campos de gran aumento, hemorragia y necrosis. En principio el tratamiento es quiru ´rgico pero se debe considerar la posibilidad de administrar tratamiento complementario mediante radioterapia cuando la reseccio ´n ha sido incompleta o hay evidencia histolo ´gica de malignidad6.
Declaracio ´n de conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Autorı´a Todos los autores han participado en la descripcio ´n del caso, la bu ´squeda bibliogra ´fica y el planteamiento de la discusio ´n. Asimismo, todos han leı´do y aprueban la versio ´n final.
ARTICLE IN PRESS Tumor fibroso intraventricular: a propo ´sito de un caso
Bibliografı´a 1. Julve Parren ˜o A, Ponce Pe´rez E, Dosda ´ Mun ˜oz R, Soler Martı´nez J. Tumor fibroso localizado de la pleura: hallazgos radiolo ´gicos. Radiologı´a. 2007;49:339–42. 2. Kim KA, Gonzalez I, McComb JG, Giannotta SL. Unusual presentations of cerebral solitary fibrous tumors; report of four cases. Neurosurgery. 2004;54:1004–9. 3. Tihan T, Viglione M, Rosenblum MK, Olivi A, Burger PC. Solitary fibrous tumours in the central nervous system. A clinicopathologic review of 18 cases and comparison to meningeal hemangiopericytomas. Arch Pathol Lab Med. 2003;127:432–9. 4. Wright DH, Naul LG, Hise JH, Bauserman SC. Intraventricular fibroma: MR and pathologic comparison. AJNR Am J Neuroradiol. 1993;14:412. 5. Koc- ak A, Cayli SR, Sarac- K, Aydin NE. Intraventricular solitary fibrous tumor: An unusual tumor with radiological, ultrastructural, and immunohistochemical evaluation: a case report. Neurosurgery. 2004;54:213–7.
515 6. Surendrababu NRS, Chacko G, Daniel RT, Chacko AG. Solitary fibrous tumor of the lateral ventricle: CT appearances and pathologic correlation with follow-up. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27:2135–6. 7. Clarec- on F, Bonneville F, Chiras J, Kujas M, Cornu P. Cystic intraventricular solitary fibrous tumor. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28:1205–6. 8. Rodrı´guez L, Lopez J, Marı´n A, Cardozo D, Molina O, Cardozo J. Solitary fibrous tumor of meninges. Clin Neuropathol. 2000;19:45–80. 9. Koeller KK, Sandberg GD, Armed Forces Institute of Pathology. From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2002;22:1473–505. 10. Perry A, Scheithauer BW, Nascimento AG. The immunophenotypic spectrum of meningeal hemangiopericytoma: a comparison with fibrous meningioma and solitary fibrous tumor of the meninges. Am J Surg Pathol. 1997;21: 1354–60.
www.elsevier.es/rx
´ N BREVE COMUNICACIO
Tumor fibroso intraventricular: a propo ´sito de un caso M. Boada, E. Go ´mez, J. Puig y S. Pedraza Servicio de Radiologı´a, Institut de Diagno `stic per la Imatge (IDI), Hospital Universitario Dr. Josep Trueta, Girona, Espan ˜a Recibido el 10 de enero de 2009; aceptado el 27 de abril de 2009 Disponible en Internet el 30 de julio de 2009
PALABRAS CLAVE Tumor intraventricular; Tumor fibroso solitario; Neoplasias cerebrales; Resonancia magne´tica
KEYWORDS Intraventricular tumor; Solitary fibrous tumor; Brain tumors; Magnetic resonance imaging
Resumen El tumor fibroso solitario (TFS) fue descrito inicialmente en la pleura, aunque posteriormente se han comunicado otras mu ´ltiples localizaciones. El TFS del sistema nervioso central es poco frecuente y la localizacio ´n intraventricular es excepcional; en la literatura me´dica revisada so ´lo existen 8 casos publicados. Este artı´culo describe un caso de TFS intraventricular. Sus caracterı´sticas radiolo ´gicas son inespecı´ficas y en el diagno ´stico diferencial se deben incluir otros tumores del sistema ventricular como meningioma, glioma de alto grado, meta ´stasis, subependimoma, papiloma del plexo coroideo, ependimoma, astrocitoma subependimario de ce´lulas gigantes y neurocitoma. Desde el punto de vista histolo ´gico el TFS puede plantear el diagno ´stico diferencial con un meningioma fibroso o un hemangiopericitoma, por lo que los hallazgos inmunohistoquı´micos tienen un gran valor para diferenciar dichas entidades. & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. Intraventricular fibrous tumor: a case report Abstract Solitary fibrous tumor was first reported in the pleura; however, it has since been reported in many other locations. Solitary fibrous tumors of the central nervous system are uncommon and the intraventricular location is exceptional. To our knowledge, only eight cases of intraventricular solitary fibrous tumor have been reported. We describe a case of intraventricular solitary fibrous tumor.The imaging characteristics of intraventricular solitary fibrous tumors are nonspecific; the differential diagnosis should include other tumors that can affect the ventricular system such as meningioma, high grade glioma, metastasis, subependymoma, choroid plexus papilloma, ependymoma, subependymal giant cell astrocytoma, and neurocytoma. At histological study, immunohistochemical techniques allow solitary fibrous tumor to be differentiated from fibrous meningioma and hemangiopericytoma. & 2009 SERAM. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L. All rights reserved.
Autor para correspondencia.
Correo electro ´nico: [email protected] (M. Boada). 0033-8338/$ - see front matter & 2009 SERAM. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2009.04.010
ARTICLE IN PRESS Tumor fibroso intraventricular: a propo ´sito de un caso
Introduccio ´n El tumor fibroso solitario (TFS) fue descrito inicialmente en la pleura, aunque posteriormente se han comunicado otras mu ´ltiples localizaciones, como o ´rbitas, senos paranasales, mama, rin ˜o ´n, pared abdominal, pro ´stata y en la regio ´n genital1,2. El TFS del sistema nervioso central (SNC) es poco frecuente y suele presentarse como una masa con base dural, aunque se han descrito lesiones intraparenquimatosas cerebrales y espinales3. Se presenta un caso de TFS intraventricular con histologı´a atı´pica en esta localizacio ´n.
513 de gadolinio se aprecio ´ un realce intenso (fig. 3). No se apreciaron calcificaciones ni focos de hemorragia intratumoral. El paciente fue intervenido y se observo ´ un tumor intraventricular de consistencia dura, coloracio ´n rojiza y vascularizado, que se extendı´a hasta el tercer ventrı´culo, el ventrı´culo contralateral y la cisterna supravermiana, sin apreciarse extensio ´n parenquimatosa. Se realizo ´ una biopsia
Presentacio ´n del caso Varo ´n de 63 an ˜os, fumador, con antecedentes de hypertension, que presento ´ un episodio de para ´lisis facial izquierda. Se le practico ´ una tomografı´a computarizada (TC), que mostro ´ una masa intraventricular solidoquı´stica, localizada en el ventrı´culo lateral derecho. El estudio descarto ´ la presencia de calcificaciones en la tumoracio ´n. La lesio ´n condicionaba un efecto de masa, con dilatacio ´n del ventrı´culo lateral derecho, un desplazamiento contralateral del septum pellucidum y una obliteracio ´n de los surcos de la convexidad derecha. Adicionalmente se realizo ´ una resonancia magne´tica (RM) cranial, que mostro ´ un proceso expansivo intraventricular en el atrio-cuerpo del ventrı´culo lateral derecho. Dicha lesio ´n presentaba una intensidad heteroge´nea, con un componente so ´lido isointenso respecto al pare´nquima cerebral en las secuencias ponderadas en T1 (fig. 1) y una sen ˜al levemente hiperintensa en T2, con a ´reas quisticonecro ´ticas asociadas (fig. 2). Tras la administracio ´n
Figura 2 T2 axial: tumoracio ´n so ´lida heteroge´nea con presencia de mu ´ltiples a ´reas quı´sticas.
Figura 1 T1 axial: tumoracio ´n localizada en el cuerpo-atrio del ventrı´culo lateral derecho de intensidad heteroge´nea, que condiciona una hidrocefalia con signos de actividad.
Figura 3 T1 posgadolinio axial: las a ´reas so ´lidas de la lesio ´n presentan realce intenso.
ARTICLE IN PRESS 514 peroperatoria, que mostro ´ una histologı´a benigna. Se reseco ´ la lesion, quedando mı´nimos restos bajo la hoz. El diagno ´stico microsco ´pico mostro ´ una proliferacio ´n de ce´lulas fusiformes con nu ´cleo oval y citoplasma acido ´fı´lo. Se evidenciaron a ´reas con numerosos vasos, con un patro ´n similar al del hemangiopericitoma, con evidencia de moderado pleomorfismo nuclear. Sin embargo el nu ´mero de mitosis era inferior a 4 por 10 campos de gran aumento y no se apreciaron focos de necrosis tumoral. El estudio inmunohistoquı´mico mostro ´ que las ce´lulas neopla ´sicas eran positivas para CD 34 y Bcl-2. El EMA (antı´geno de membrana epitelial), la proteı´na S-100 y SMA (actividad musculatura lisa) fueron negativos. El diagno ´stico anatomopatolo ´gico fue de TFS del SNC.
Discusio ´n El TFS del SNC es una tumoracio ´n poco frecuente, que puede presentarse a cualquier edad. Es interesante recordar que se considera en la clasificacio ´n de la OMS como un tumor mesenquimal de las meninges y esto explica su localizacio ´n menı´ngea o intraventricular, aunque tambie´n se han descrito en el pare´nquima cerebral y espinal3. La localizacio ´n intraventricular es excepcional y en la literatura me ´dica revisada so ´lo existen 8 casos publicados2,4–7. El TFS del SNC suele presentarse como una masa de base dural y con hallazgos radiolo ´gicos similares al meningioma6. En la TC sin contraste se presenta como una masa bien definida, de densidad heteroge´nea y parcialmente calcificada2. En el estudio poscontraste suele realzar de manera heteroge´nea6. Los hallazgos en la RM son inespecı´ficos, dado que el TFS del SNC aparece como una masa isointensa en las secuencias ponderadas en T1, e hiperintensa en T24, aunque tambie´n puede presentarse como una lesio ´n heteroge´nea, con a ´reas hiperintensas e hipointensas en T1 y T22. Tras la administracio ´n de gadolinio, muestra un realce homoge ´neo e intenso4, pero tambie´n se ha descrito realce heteroge´neo8. En el caso de los tumores intraventriculares, el diagno ´stico diferencial debe realizarse en funcio ´n de la edad del paciente y de la localizacio ´n precisa de la lesio ´n. En el caso que se presenta, los diagno ´sticos que se deben considerar serı´an —en primer lugar— meningioma, meta ´stasis, glioma de alto grado y subependimoma y —en un segundo plano— papiloma del plexo coroideo, ependimoma, astrocitoma subependimario de ce´lulas gigantes (ASCG) y neurocitoma9. El meningioma es el tumor extraparenquimatoso y supratentorial ma ´s frecuente en el adulto. A pesar de que so ´lo un 0,7% de los meningiomas son intraventriculares, es uno de los tumores intraventriculares ma ´s frecuentes en el adulto. En la TC sin contraste suele presentarse como una masa de ma ´rgenes bien definidos, discretamente hiperdensa respecto al pare´nquima y que puede presentar calcificaciones. En la RM se muestra isointenso o ligeramente hipointenso respecto al co ´rtex en secuencias T1, mientras que en T2 muestra un intensidad de sen ˜al variable. Despue´s de la administracio ´n de contraste, generalmente muestra un realce intenso y homoge´neo. Aunque las meta ´stasis cerebrales intraventriculares son poco frecuentes, constituyen uno de los principales diagno ´sticos diferenciales de tumoracio ´n intraventricular en un
M. Boada et al adulto. Suelen localizarse en los ventrı´culos laterales, con menor frecuencia en el tercero y, muy raramente, en el cuarto ventrı´culo. En la RM, las meta ´stasis intraventriculares son hipointensas en T1, hiperintensas en T2 y suelen presentar un realce intenso tras la administracio ´n de contraste intravenoso. El subependimoma tambie´n es una tumoracio ´n que se presenta en adultos, con ma ´s frecuencia en varones que en mujeres, pero su localizacio ´n tı´pica es el cuarto ventrı´culo. Suele presentarse como una masa hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, con realce de contraste variable. El papiloma del plexo coroideo es infrecuente en los adultos. Cuando aparece suele afectar al cuarto ventrı´culo y se presenta como una masa bien definida con morfologı´a polilobulada ‘‘en coliflor’’. Los ependimomas suelen ser tumores intraventriculares y se localizan ma ´s frecuentemente en el compartimiento infratentorial; habitualmente se originan en el suelo del cuarto ventrı´culo. No obstante, en la edad adulta hay una mayor incidencia de lesiones supratentoriales y extraventriculares. En la TC y la RM presentan un aspecto heteroge´neo, con a ´reas de degeneracio ´n quı´stica, hemorragia y calcificaciones. El ASCG es ma ´s frecuente en nin ˜os con esclerosis tuberosa. Caracterı´sticamente, se localiza cerca del agujero de Monro y presenta realce de contraste, quistes y calcificaciones. El neurocitoma central se localiza habitualmente en los ventrı´culos laterales, pro ´ximo al agujero de Monro y, en el 50% de los casos, suele presentarse como una masa so ´lida con pequen ˜os quistes y calcificaciones. Histolo ´gicamente, el TFS puede plantear el diagno ´stico diferencial con un meningioma fibroso o un hemangiopericitoma6. Los hallazgos inmunohistoquı´micos tienen un gran valor diagno ´stico dado que el TFS muestra positividad para CD34, Bcl-2 y vimentina; y negatividad para EMA y la proteı´na S-1003. Mientras que el meningioma fibroso expresa, caracterı´sticamente, EMA y proteı´na S-100 y leve reactividad a CD34; el hemangiopericitoma muestra leve positividad para CD 34, raramente presenta positividad para EMA y es negativo para S-10010. La transformacio ´n maligna de los tumores fibrosos es rara. En una revisio ´n de Tihan T et al no se detectaron meta ´stasis tras una media de 40 meses de seguimiento en los TFS del SNC tratados con reseccio ´n completa3. Los criterios histolo ´gicos de malignidad descritos en TFS de pleura son: alta celularidad, pleomorfismo nuclear, ma ´s de 4 mitosis por 10 campos de gran aumento, hemorragia y necrosis. En principio el tratamiento es quiru ´rgico pero se debe considerar la posibilidad de administrar tratamiento complementario mediante radioterapia cuando la reseccio ´n ha sido incompleta o hay evidencia histolo ´gica de malignidad6.
Declaracio ´n de conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Autorı´a Todos los autores han participado en la descripcio ´n del caso, la bu ´squeda bibliogra ´fica y el planteamiento de la discusio ´n. Asimismo, todos han leı´do y aprueban la versio ´n final.
ARTICLE IN PRESS Tumor fibroso intraventricular: a propo ´sito de un caso
Bibliografı´a 1. Julve Parren ˜o A, Ponce Pe´rez E, Dosda ´ Mun ˜oz R, Soler Martı´nez J. Tumor fibroso localizado de la pleura: hallazgos radiolo ´gicos. Radiologı´a. 2007;49:339–42. 2. Kim KA, Gonzalez I, McComb JG, Giannotta SL. Unusual presentations of cerebral solitary fibrous tumors; report of four cases. Neurosurgery. 2004;54:1004–9. 3. Tihan T, Viglione M, Rosenblum MK, Olivi A, Burger PC. Solitary fibrous tumours in the central nervous system. A clinicopathologic review of 18 cases and comparison to meningeal hemangiopericytomas. Arch Pathol Lab Med. 2003;127:432–9. 4. Wright DH, Naul LG, Hise JH, Bauserman SC. Intraventricular fibroma: MR and pathologic comparison. AJNR Am J Neuroradiol. 1993;14:412. 5. Koc- ak A, Cayli SR, Sarac- K, Aydin NE. Intraventricular solitary fibrous tumor: An unusual tumor with radiological, ultrastructural, and immunohistochemical evaluation: a case report. Neurosurgery. 2004;54:213–7.
515 6. Surendrababu NRS, Chacko G, Daniel RT, Chacko AG. Solitary fibrous tumor of the lateral ventricle: CT appearances and pathologic correlation with follow-up. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27:2135–6. 7. Clarec- on F, Bonneville F, Chiras J, Kujas M, Cornu P. Cystic intraventricular solitary fibrous tumor. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28:1205–6. 8. Rodrı´guez L, Lopez J, Marı´n A, Cardozo D, Molina O, Cardozo J. Solitary fibrous tumor of meninges. Clin Neuropathol. 2000;19:45–80. 9. Koeller KK, Sandberg GD, Armed Forces Institute of Pathology. From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2002;22:1473–505. 10. Perry A, Scheithauer BW, Nascimento AG. The immunophenotypic spectrum of meningeal hemangiopericytoma: a comparison with fibrous meningioma and solitary fibrous tumor of the meninges. Am J Surg Pathol. 1997;21: 1354–60.