Un insólito caso de síndrome de Kartagener

Rev Esp Cardiol. 2012;65(5):470

Imagen en cardiologı´a

Un inso´lito caso de sı´ndrome de Kartagener An Unusual Case of Kartagener Syndrome Delicia I. Gentille-Lorente* Servicio de Cardiologı´a, Hospital de Tortosa Verge de la Cinta, IISPV, Tarragona, Espan˜a

A

B

C

H

H

G

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i

d

d

D

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E

i

F VS

H

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i

i

d

Figura 1.

B

A Sístole

Diástole VS

VS

VP

VP AI

d

AD

AI

i

d

AD

i

Figura 2.

˜ os diagnosticado desde la infancia de sı´ndrome de Kartagener (SK), situs inversus (posicio´n «en espejo» de los o´rganos Varo´n de 45 an abdominales) (ima´genes de resonancia magne´tica cardiaca: figs. 1A, B, C y D; H: hı´gado; G: fundus ga´strico) con levocardia (fig. 1E: flecha), transposicio´n de la grandes arterias conge´nitamente corregida (TGACC) y arco ao´rtico derecho (figs. 1C y F: flecha). El patro´n anato´mico de la TGACC era situs inversus visceroauricular (I), D-loop ventricular con discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial (D) y D-transposicio´n de las grandes arterias (D) (fig. 1F). Por insuficiencia severa de la va´lvula auriculoventricular siste´mica y disfuncio´n ˜ os de edad, y se le implanto´ una pro´tesis meca´nica del ventrı´culo siste´mico, el paciente requirio´ cirugı´a de recambio valvular a los 38 an (figs. 1E, 2A y B: punta de flecha; VS: ventrı´culo siste´mico; VP: ventrı´culo pulmonar; AI: aurı´cula izquierda; AD: aurı´cula derecha) sin complicaciones. Desde entonces sigue controles y persiste asintoma´tico. El SK es un trastorno gene´tico autoso´mico recesivo cuya incidencia es de 1 caso cada 32.000-68.000 nacidos vivos; se caracteriza por la trı´ada de situs inversus (a menudo con dextrocardia), sinusitis cro´nica y bronquiectasias. Por otro lado, la TGACC es una rara anomalı´a que supone menos del 1% de todas las cardiopatı´as conge´nitas, en el que es tı´pico el patro´n criss-cross (S, L, L); sin embargo, en los casos excepcionalmente asociados a un SK con situs inversus y dextrocardia, el patro´n esperado es I, L, L. Por ello, el caso descrito es el primero publicado de SK con levocardia asociado a una TGACC (I, D, D), arco ao´rtico derecho y recambio valvular. * Autor para correspondencia: Correo electro´nico: [email protected] On-line el 16 de abril de 2011 Full English text available from: www.revespcardiol.org ˜ ola de Cardiologı´a. Publicado por Elsevier Espan ˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 0300-8932/$ – see front matter ß 2010 Sociedad Espan doi:10.1016/j.recesp.2010.08.010