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566 Opsoclonus myoclonus : à propos d’un cas
COMMUNICATIONS AFFICHÉES NEURO-OPHTALMOLOGIE 563
565
Neuropathie optique radique : à propos d’un cas. Radiation-induced optic neuropathy: case report. TOUVRON G*, COMBES J, GALLAND F, CONRATH J, RIDINGS B (Marseille)
Neuropathie optique dans le cadre de la maladie de Camurati-Engelmann : à propos d’un cas. Optic neuropathy in Camurati-Engelmann disease. NAVARRO A*, TUIL A, METELLUS P, HADJADJ E, OUADAHI S, DENIS D (Marseille)
Introduction : La neuropathie optique radique est une complication rare mais importante du traitement de certains cancers de la tête et du cou, entraînant une perte d’acuité visuelle sévère et rapidement progressive d’un ou des deux yeux. Nous rapportons la démarche diagnostique et la prise en charge thérapeutique d’un patient qui a présenté une neuropathie optique radique bilatérale. Observation et Méthodes : Un homme de 72 ans est traité pour un neuroesthésioblastome par ethmoïdectomie. Suite à une récidive locale 22 mois plus tard, une radiohérapie intensive (70 Gy) est réalisée, centrée sur la fente olfactive. Seize mois plus tard il présente une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit qui se réduit à une perception lumineuse. Le fond d’œil est normal. Il existe un signe de Marcus Gunn, et les PEV sont altérés. L’IRM cérébro-orbitaire révèle un hypersignal et une prise de contraste franche du nerf optique droit (pré-chiasmatique). L’examen de l’œil gauche est strictement normal (AVL, CV, PEV et IRM). Observation : L’hypothèse diagnostique de l’infiltration tumorale du nerf optique droit est réfutée par un bilan tumoral négatif, notamment par un PETscan normal. Il s’agit donc d’une neuropathie optique radique droite. Deux mois plus tard apparaît une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche à 3/10°. Le champ visuel retrouve une hémianopsie temporale gauche. Les PEV sont altérés. L’angiographie à la fluorescéine montre une rétinopathie en nasal. L’IRM objective un hypersignal et une prise de contraste bilatérale. Un traitement a été réalisé : corticothérapie, anticoagulation efficace et caisson hyperbare. Une stabilisation clinique est ainsi obtenue. Discussion : La neuropathie optique radique survient en moyenne 12 à 18 mois après une irradiation de doses cumulées supérieures à 50 Gy. Elle entraîne une baisse d’acuité visuelle sévère, rapide et qui se bilatéralise souvent en quelques semaines à quelques mois. Cette baisse d’acuité visuelle peut être le résultat de lésions du disque, du segment rétrobulbaire, du chiasma optique, ou des voies rétrogéniculées. L’IRM est une aide dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique car elle permet de mettre en évidence des anomalies des voies visuelles avant la perte visuelle. Le traitement est décevant et la neuropathie optique radique reste de mauvais pronostic. L’oxygénothérapie hyperbare peut cependant être bénéfique si l’atteinte est décelée précocement. Conclusion : Le risque de neuropathie optique radique doit être pris en compte dans la décision de l’irradiation cérébrale. La modélisation 3D du traitement radiothérapeutique est un moyen de prévention.
564 Avulsion du nerf optique au niveau de la papille : à propos d’un cas. Optic nerve avulsion at the optic nerve head: a case report. FAURE C*, HANSEN C (Caen) Objectif : Rapporter un cas de traumatisme orbitaire responsable d’une avulsion du nerf optique. Observation et Méthodes : Mme M., 66 ans, était adressée en urgence pour traumatisme orbitaire gauche suite à une chute sur la poignée d’une porte. L’examen clinique montrait une exophtalmie gauche avec un défaut de l’élévation, une plaie des voies lacrymales, un segment antérieur normal et une hémorragie intravitréenne rendant impossible l’examen du fond d’œil. Un TDM orbitaire avait éliminé un hématome rétro-orbitaire. Résultats : La première exploration chirurgicale retrouvait une plaie complexe des voies lacrymales associée à la section des muscles droit supérieur et grand oblique gauche. Quinze jours plus tard, devant la persistance de l’hémorragie intravitréenne, une échographie oculaire ainsi qu’une vitrectomie ont été réalisée permettant de poser le diagnostic d’avulsion du nerf optique au niveau de la papille avec ischémie rétinienne. Dans les suites, la patiente a présenté un décollement de rétine total. Discussion : Elle portera sur l’apport de l’imagerie en traumatologie et les situations devant faire évoquer une avulsion du nerf optique. Conclusion : La section traumatique de plusieurs muscles oculomoteurs, témoin d’un mécanisme de rotation, doit faire suspecter une section du nerf optique au niveau de sa tête.
Introduction : La maladie de Camurati-Engelmann, pathologie rare héréditaire autosomique dominante, est une dysplasie crânio-diaphysaire caractérisée par une sclérose progressive des corticales osseuses et de la base du crâne. Observation et Méthodes : Il s’agit d’un homme de 38 ans atteint de la maladie de Camurati-Engelmann diagnostiquée à l’âge de 4 ans, aux antécédents d’hypoacousie bilatérale, paralysie faciale bilatérale, dysmorphie du fémur gauche et des os propres du nez, névralgies faciales. Ce patient traité par corticothérapie de fond présente des céphalées bitemporales et fronto-orbitaires avec une baisse d’acuité visuelle bilatérale, un rétrécissement concentrique de tous les isoptères au champ visuel de Goldman. La pression intra-oculaire et le fond d’œil sont normaux. L’IRM cérébro-orbitaire montre une compression circonférentielle des deux nerfs optiques dans leur trajet intra-canalaire osseux. On pratique alors une intervention neurochirurgicale de libération du canal optique droit (côté le plus atteint). Résultats : En post-opératoire, on observe une amélioration progressive de l’acuité visuelle de l’œil droit et du champ visuel. Discussion : Il est important de savoir évoquer une compression du nerf optique afin de poser rapidement l’indication d’une libération neurochirurgicale avant l’apparition d’une atrophie optique irréversible. Cependant, la croissance osseuse liée à cette pathologie implique des risques de récidive très importants et souvent une efficacité seulement temporaire du traitement chirurgical. Conclusion : L’intérêt de ce cas réside dans la rareté de cette pathologie mal connue, la gravité des manifestations ophtalmologiques associées et la difficulté de la prise en charge qui doit être multidisciplinaire. Référence : Current ocular therapy 4, Fraunfelder/Roy 1995. Int J pediatric 1996 ; 37 : 129-41.
566 Opsoclonus myoclonus : à propos d’un cas. Opsoclonus myoclonus: about a case report. BACHA K*, BATTAGLIA VIAL G, GAYRAUD D, DERBEZ- DEURIEU M, MADAR J, COUPIER L (Aix en Provence) Introduction : L’opsoclonus, ou la constante agitation des globes oculaires, est un syndrome rare à la frontière de l’ophtalmologie et de la neurologie. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 35 ans, qui présente des mouvements oculaires anormaux avec troubles de l’équilibre. Cette patiente décrit la survenue d’épisodes de vomissements alimentaires ayant eu lieu 15 jours auparavant après ingestion de conserve faite maison. Les différentes explorations ont montré la présence d’une toxine botulique et ont abouti au diagnostic d’opsoclonus myoclonus idiopathique. Discussion : Après le rappel des critères cliniques et paracliniques, on souligne qu’à ce jour il n’existe aucune association opsoclonus myoclonus et botulisme décrite dans la littérature. De nombreuses autres infections sont par contre reconnues comme capables de déclencher ce syndrome. Conclusion : Le syndrome opsoclonus myoclonus est rare mais de diagnostic relativement aisé à la phase d’état. Il associe des mouvements oculaires incessants dans toutes les directions du regard, une ataxie axiale et des myoclonies d’action. Son diagnostic purement clinique doit mener à des investigations étiologiques orientées par l’âge. Le pronostic dépend en premier lieu de l’étiologie.
567 Maladie de Kikuchi et atteinte ophtalmologique : à propos d’un cas. Kikuchi’s disease and ocular manifestation. ROCHER F*, PELOSSE B, MOMTCHILOVA M, LAROCHE L (Paris) Introduction : Rapporter un cas d’atteinte oculomotrice avec œdème papillaire chez une enfant, révélatrice d’une maladie de Kikuchi et faire la revue de la littérature. Matériels et Méthodes : Une enfant de 10 ans présentait une diplopie avec ptosis droit, exophtalmie droite et céphalées dans un tableau d’atteinte de l’état général avec fièvre. Le bilan comportait un examen ophtalmologique, une angiographie, une imagerie par résonance magnétique cérébrale, une ponction lombaire, un bilan biologique et immunologique et une biopsie.
1S304
111 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.
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Neuropathie optique radique : à propos d’un cas. Radiation-induced optic neuropathy: case report. TOUVRON G*, COMBES J, GALLAND F, CONRATH J, RIDINGS B (Marseille)
Neuropathie optique dans le cadre de la maladie de Camurati-Engelmann : à propos d’un cas. Optic neuropathy in Camurati-Engelmann disease. NAVARRO A*, TUIL A, METELLUS P, HADJADJ E, OUADAHI S, DENIS D (Marseille)
Introduction : La neuropathie optique radique est une complication rare mais importante du traitement de certains cancers de la tête et du cou, entraînant une perte d’acuité visuelle sévère et rapidement progressive d’un ou des deux yeux. Nous rapportons la démarche diagnostique et la prise en charge thérapeutique d’un patient qui a présenté une neuropathie optique radique bilatérale. Observation et Méthodes : Un homme de 72 ans est traité pour un neuroesthésioblastome par ethmoïdectomie. Suite à une récidive locale 22 mois plus tard, une radiohérapie intensive (70 Gy) est réalisée, centrée sur la fente olfactive. Seize mois plus tard il présente une baisse d’acuité visuelle de l’œil droit qui se réduit à une perception lumineuse. Le fond d’œil est normal. Il existe un signe de Marcus Gunn, et les PEV sont altérés. L’IRM cérébro-orbitaire révèle un hypersignal et une prise de contraste franche du nerf optique droit (pré-chiasmatique). L’examen de l’œil gauche est strictement normal (AVL, CV, PEV et IRM). Observation : L’hypothèse diagnostique de l’infiltration tumorale du nerf optique droit est réfutée par un bilan tumoral négatif, notamment par un PETscan normal. Il s’agit donc d’une neuropathie optique radique droite. Deux mois plus tard apparaît une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche à 3/10°. Le champ visuel retrouve une hémianopsie temporale gauche. Les PEV sont altérés. L’angiographie à la fluorescéine montre une rétinopathie en nasal. L’IRM objective un hypersignal et une prise de contraste bilatérale. Un traitement a été réalisé : corticothérapie, anticoagulation efficace et caisson hyperbare. Une stabilisation clinique est ainsi obtenue. Discussion : La neuropathie optique radique survient en moyenne 12 à 18 mois après une irradiation de doses cumulées supérieures à 50 Gy. Elle entraîne une baisse d’acuité visuelle sévère, rapide et qui se bilatéralise souvent en quelques semaines à quelques mois. Cette baisse d’acuité visuelle peut être le résultat de lésions du disque, du segment rétrobulbaire, du chiasma optique, ou des voies rétrogéniculées. L’IRM est une aide dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique car elle permet de mettre en évidence des anomalies des voies visuelles avant la perte visuelle. Le traitement est décevant et la neuropathie optique radique reste de mauvais pronostic. L’oxygénothérapie hyperbare peut cependant être bénéfique si l’atteinte est décelée précocement. Conclusion : Le risque de neuropathie optique radique doit être pris en compte dans la décision de l’irradiation cérébrale. La modélisation 3D du traitement radiothérapeutique est un moyen de prévention.
564 Avulsion du nerf optique au niveau de la papille : à propos d’un cas. Optic nerve avulsion at the optic nerve head: a case report. FAURE C*, HANSEN C (Caen) Objectif : Rapporter un cas de traumatisme orbitaire responsable d’une avulsion du nerf optique. Observation et Méthodes : Mme M., 66 ans, était adressée en urgence pour traumatisme orbitaire gauche suite à une chute sur la poignée d’une porte. L’examen clinique montrait une exophtalmie gauche avec un défaut de l’élévation, une plaie des voies lacrymales, un segment antérieur normal et une hémorragie intravitréenne rendant impossible l’examen du fond d’œil. Un TDM orbitaire avait éliminé un hématome rétro-orbitaire. Résultats : La première exploration chirurgicale retrouvait une plaie complexe des voies lacrymales associée à la section des muscles droit supérieur et grand oblique gauche. Quinze jours plus tard, devant la persistance de l’hémorragie intravitréenne, une échographie oculaire ainsi qu’une vitrectomie ont été réalisée permettant de poser le diagnostic d’avulsion du nerf optique au niveau de la papille avec ischémie rétinienne. Dans les suites, la patiente a présenté un décollement de rétine total. Discussion : Elle portera sur l’apport de l’imagerie en traumatologie et les situations devant faire évoquer une avulsion du nerf optique. Conclusion : La section traumatique de plusieurs muscles oculomoteurs, témoin d’un mécanisme de rotation, doit faire suspecter une section du nerf optique au niveau de sa tête.
Introduction : La maladie de Camurati-Engelmann, pathologie rare héréditaire autosomique dominante, est une dysplasie crânio-diaphysaire caractérisée par une sclérose progressive des corticales osseuses et de la base du crâne. Observation et Méthodes : Il s’agit d’un homme de 38 ans atteint de la maladie de Camurati-Engelmann diagnostiquée à l’âge de 4 ans, aux antécédents d’hypoacousie bilatérale, paralysie faciale bilatérale, dysmorphie du fémur gauche et des os propres du nez, névralgies faciales. Ce patient traité par corticothérapie de fond présente des céphalées bitemporales et fronto-orbitaires avec une baisse d’acuité visuelle bilatérale, un rétrécissement concentrique de tous les isoptères au champ visuel de Goldman. La pression intra-oculaire et le fond d’œil sont normaux. L’IRM cérébro-orbitaire montre une compression circonférentielle des deux nerfs optiques dans leur trajet intra-canalaire osseux. On pratique alors une intervention neurochirurgicale de libération du canal optique droit (côté le plus atteint). Résultats : En post-opératoire, on observe une amélioration progressive de l’acuité visuelle de l’œil droit et du champ visuel. Discussion : Il est important de savoir évoquer une compression du nerf optique afin de poser rapidement l’indication d’une libération neurochirurgicale avant l’apparition d’une atrophie optique irréversible. Cependant, la croissance osseuse liée à cette pathologie implique des risques de récidive très importants et souvent une efficacité seulement temporaire du traitement chirurgical. Conclusion : L’intérêt de ce cas réside dans la rareté de cette pathologie mal connue, la gravité des manifestations ophtalmologiques associées et la difficulté de la prise en charge qui doit être multidisciplinaire. Référence : Current ocular therapy 4, Fraunfelder/Roy 1995. Int J pediatric 1996 ; 37 : 129-41.
566 Opsoclonus myoclonus : à propos d’un cas. Opsoclonus myoclonus: about a case report. BACHA K*, BATTAGLIA VIAL G, GAYRAUD D, DERBEZ- DEURIEU M, MADAR J, COUPIER L (Aix en Provence) Introduction : L’opsoclonus, ou la constante agitation des globes oculaires, est un syndrome rare à la frontière de l’ophtalmologie et de la neurologie. Matériels et Méthodes : Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 35 ans, qui présente des mouvements oculaires anormaux avec troubles de l’équilibre. Cette patiente décrit la survenue d’épisodes de vomissements alimentaires ayant eu lieu 15 jours auparavant après ingestion de conserve faite maison. Les différentes explorations ont montré la présence d’une toxine botulique et ont abouti au diagnostic d’opsoclonus myoclonus idiopathique. Discussion : Après le rappel des critères cliniques et paracliniques, on souligne qu’à ce jour il n’existe aucune association opsoclonus myoclonus et botulisme décrite dans la littérature. De nombreuses autres infections sont par contre reconnues comme capables de déclencher ce syndrome. Conclusion : Le syndrome opsoclonus myoclonus est rare mais de diagnostic relativement aisé à la phase d’état. Il associe des mouvements oculaires incessants dans toutes les directions du regard, une ataxie axiale et des myoclonies d’action. Son diagnostic purement clinique doit mener à des investigations étiologiques orientées par l’âge. Le pronostic dépend en premier lieu de l’étiologie.
567 Maladie de Kikuchi et atteinte ophtalmologique : à propos d’un cas. Kikuchi’s disease and ocular manifestation. ROCHER F*, PELOSSE B, MOMTCHILOVA M, LAROCHE L (Paris) Introduction : Rapporter un cas d’atteinte oculomotrice avec œdème papillaire chez une enfant, révélatrice d’une maladie de Kikuchi et faire la revue de la littérature. Matériels et Méthodes : Une enfant de 10 ans présentait une diplopie avec ptosis droit, exophtalmie droite et céphalées dans un tableau d’atteinte de l’état général avec fièvre. Le bilan comportait un examen ophtalmologique, une angiographie, une imagerie par résonance magnétique cérébrale, une ponction lombaire, un bilan biologique et immunologique et une biopsie.
1S304
111 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.