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Actualización en el manejo de la debilidad muscular aguda en urgencias
ACTUALIZACIÓN
Actualización en el manejo de la debilidad muscular aguda en urgencias C.I. Jacob García-Asenjoa,*, L.A. Lozano García-Carob, R. Gordo Mañasb y J. Tejeiro Martínezb Servicios de aMedicina Interna y bNeurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España.
Palabras Clave:
Resumen
- Debilidad muscular
La debilidad muscular es un motivo de consulta relativamente frecuente en la puerta de urgencias y suele conllevar una importante morbimortalidad asociada. Las etiologías que se pueden presentar de este modo son innumerables, haciendo su abordaje muy complejo a priori. Sin embargo, con una anamnesis y una exploración física dirigidas podremos localizar la lesión desde el punto de vista anatomofisiológico, y así restringir el diagnóstico diferencial. Las pruebas complementarias tienen, en muchos casos, un papel únicamente de apoyo al diagnóstico, pues este será fundamentalmente clínico. No hay que olvidar que son patologías potencialmente graves con complicaciones, en ocasiones, mortales, por lo que el primer abordaje debe ser dirigido a establecer el riesgo vital en base al protocolo ABC. En esta actualización se pretende dar un enfoque práctico de la valoración, principalmente clínica y terapéutica, de las principales patologías que se puedan presentar en forma de debilidad muscular aguda.
- Paresia - Urgencias neurológicas
Keywords:
Abstract
- Muscle weakness
Management of acute muscle weakness in emergency department: an update
- Paresis
Muscle weakness is a relatively common disorder in emergencies and with high morbi-mortality rates. A priori its management is complex, because its causes are countless. However, anatomo-physiological bases can be achieved with a directed history and physical examination, facilitating differential diagnosis. Diagnosis is mainly clinical, so in most cases, complementary diagnostic tests have a supportive role. Taking into account both their severity and mortality, first approach has to be focused on establishing the vital risk based on the ABC protocol. This update is intended to provide a practical approach to the assessment, mainly clinical and therapeutic, of the main pathologies coursing with acute muscle weakness.
- Neurological emergencies
Introducción Nuestro objetivo con esta actualización es que resulte útil y práctico para el médico general que atiende en el ámbito de las urgencias hospitalarias (UH) de nuestro medio a pacientes adultos que presentan debilidad muscular atraumática. Hay que diferenciar entre debilidad generalizada y debilidad muscular. Muchos pacientes con patologías cardiorres-
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piratorias, metabólicas, oncológicas, inflamatorias, etc. a menudo se quejan de debilidad; pero esta se debe más a una fatiga o pérdida en sus capacidades funcionales por astenia generalizada. Sin embargo, cuando hablamos de debilidad muscular, nos referimos a la disminución en la fuerza o vigor ejercida por uno o más músculos. Al tratarse de un motivo de consulta relativamente frecuente y que puede conllevar una importante morbimortalidad, requiere de una atención especial por parte del profesional que desempeña su tarea en las UH. La aproximación diagnóstica de la gran mayoría de ellas se puede realizar con una historia clínica y exploración física adecuadas, evitando el uso de pruebas complementarias innecesarias1.
ACTUALIZACIÓN EN EL MANEJO DE LA DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA EN URGENCIAS
A lo largo del texto explicaremos las características clínicas que nos van a permitir elaborar un diagnóstico sindrómico. Fundamentalmente nos centraremos en la distribución de la debilidad, la diferenciación entre signos de primera y segunda neurona y la presencia de síntomas acompañantes. Teniendo en cuenta la localización de la lesión y la cronología del cuadro, podremos discernir los diagnósticos etiológicos de sospecha. Finalmente, daremos breves notas sobre el manejo y tratamiento de estos pacientes en el ámbito de la UH.
Bases anatomofisiológicas En el control de la función motora intervienen diversas estructuras (fig. 1). El sistema extrapiramidal, compuesto por el cerebelo, los ganglios basales y las complejas relaciones multisinápticas entre ellos y con sistemas aferentes propioceptivos, vestibulares y visuales permiten corregir los movimientos según se realizan y planificar la intensidad y dirección de los mismos (entre otras funciones). En ocasiones, los pacientes con patologías del sistema extrapiramidal pueden referir síntomas de debilidad, confundiéndolos con la bradicinesia y las limitaciones funcionales de este tipo de trastornos. Una alteración en la propiocepción también puede originar una
1ª MN
2ª MN
UNM
MIOCITO Fig. 1. Esquema explicativo de la función motora. MN: motoneurona; UNM: unión neuromuscular. Imagen original de J.J. García-Asenjo.
sensación de pérdida de fuerza por falta de información retroalimentaria de la fuerza y la dirección de los movimientos. La apraxia, una incapacidad para planificar o iniciar actos motores aprendidos con indemnidad de todos los sistemas necesarios para ello, también puede ser relatada por el paciente como debilidad y se debe a una afectación de centros motores superiores2,3. Para el tema que nos ocupa, conviene recordar las estructuras que integran el sistema piramidal y cómo funcionan. Los cuerpos de las neuronas piramidales están en la capa V de la corteza primaria motora, desde ahí emiten sus axones que van a formar la vía piramidal. Esta desciende por la cápsula interna hasta hacer sinapsis sobre los núcleos motores del asta anterior de la médula (para mover la musculatura axial y la de las extremidades) o sobre los núcleos motores de los pares craneales en el tronco del encéfalo. Se decusa en la parte inferior del bulbo raquídeo. Estas dos neuronas son las llamadas, primera y segunda motoneurona (1aMN y 2aMN), de gran relevancia clínica y base del diagnóstico diferencial de la debilidad muscular. La 1aMN tiene un papel fundamentalmente inhibitorio sobre la 2aMN, por lo que, si se lesiona, cesará la inhibición sobre ella y se «exaltará». Así, una lesión de la 1aMN (tanto en el núcleo como en la proyección axonal) originará hipertonía e hiperreflexia que se puede acompañar del sigo de Babisnki y una lesión de la 2aMN se caracterizará por hipotonía e hipo/ arreflexia, además de por la presencia de una amiotrofia precoz. Desde los núcleos motores de la médula y del tronco del encéfalo parte el axón de la 2aMN que discurre por los nervios periféricos (tanto los de los pares craneales como de los espinales), para formar la placa motora o unión neuromuscular (UNM). Esta unión es un tipo de sinapsis en la que interviene el calcio y que siempre está mediada por la acetilcolina (almacenada en vesículas que se liberan al espacio sináptico por la terminal axónica de forma masiva, al llegar una despolarización a su membrana, y es degradada del espacio sináptico por la acetilcolinesterasa para regular su concentración) (fig. 1). Por lo tanto, la debilidad muscular puede estar originada por una lesión localizada en: a) hemisferios cerebrales (corteza frontal, cápsula interna); b) tronco del encéfalo (núcleos de los pares craneales y vía piramidal que desciende a los núcleos espinales); c) médula espinal (asta anterior con los núcleos motores y vía piramidal); d) nervio periférico (nervios craneales y espinales); e) UNM y f) músculo. Los 3 primeros son sistema nervioso central (SNC), en ellos predominan los síntomas de 1aMN; el nervio periférico solo tiene síntomas de 2aMN y la UNM y el músculo tienen sus características propias que se asemejan más a las de la 2aMN (tabla 1).
Evaluación clínica En este apartado, se repasarán los principales datos de la historia clínica y los hallazgos exploratorios que puedan ser útiles en la orientación diagnóstica de este tipo de patologías, centrándonos en las relevantes para un departamento de urgencias. Medicine. 2019;12(90):5274-82
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parálisis posictal de Todd se presentarán de forma hiperaguda. Sin embargo, otras como el botulismo o un brote de Primera motoneurona Segunda motoneurona Músculo EM tardan horas o días en establecerse. Distribución Piramidal Distal Proximal Una lesión ocupante de espacio (LOE) Tono Espasticidad Flaccidez Normal del SNC o el SGB se presentarán de Reflejos Aumentados Disminuidos o ausentes Normales o disminuidos forma subaguda. Aunque las patologías RCP extensor (Babinski) RCP flexor RCP flexor crónicas son raras en un departamento Aspecto del músculo Normal Atrofia grave Normal o atrofia leve de urgencias, se pueden presentar en Fasciculaciones determinados casos como, por ejemplo, RCP: reflejo cutáneo-plantar. un paciente con MG que acude con una exacerbación o un paciente con estenoEdad y sexo sis del canal lumbar o cervical (ECC) que acude al aparecer sus primeros síntomas motores. Aunque cualquiera de estas entidades puede presentarse a El hematoma subdural crónico es una hemorragia, pero cualquier edad y sexo, existen ciertas diferencias que nos sus síntomas se deben al efecto de masa, por lo que comparte características clínicas con las LOE y lo englobaremos en pueden ser útiles. La patología vascular, que es la más prevaeste epígrafe. Las malformaciones arteriovenosas pueden lente, aumenta su incidencia con la edad4. Entre los adultos causar síntomas tanto por efecto de masa como por complijóvenes, existe un claro predominio de varones sobre mujecaciones vasculares (isquemia/hemorragia). res; pero este se ve disminuido progresivamente a partir de la posmenopausia, llegando a invertirse a partir de los 75 años. La miastenia gravis (MG) presenta dos picos de incidencia, el primero entre los 20 y 30 años, con predominio de Síntomas asociados mujeres, y un segundo pico más tardío, menos importante, Síntomas sensitivos acompañantes en el que predominan los varones. La esclerosis múltiple Obviamente, no aparecen en las patologías del músculo ni de (EM) presenta un claro predominio de mujeres, y se suele la UNM. presentar entre la segunda y cuarta décadas de la vida. Otros Un nivel sensitivo (alteración sensitiva cuyo límite se cocasos, como la polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda (en este texto la vamos a denominar con su nombre clásirresponde con un nivel concreto metamérico) indica un muy co, que actualmente está en desuso, síndrome de Guillainprobable origen medular y su nivel localiza la lesión por encima de ese segmento medular. Como referencia, recordar Barré –SGB–), presenta un ligero predominio de varones. que T10 es el nivel del ombligo. Cada raíz, plexo y nervio tiene sus propios patrones de Comorbilidades y medicaciones afectación muscular y sus propios territorios sensitivos, lo que nos permite reconocer cuándo se afecta cada una de estas Ciertas patologías previas como la diabetes mellitus (DM), la estructuras. infección por el virus de la inmunodeficiencia humana o alAsí, por ejemplo, cuando se nos presenta un paciente con gunas patologías reumatológicas predisponen a alguna de una mano caída (debilidad para la extensión del carpo), si se estas entidades concretas5. acompaña de alteración sensitiva en el primer y segundo Multitud de fármacos se han asociado a miopatías, algudedo de la cara volar de la mano, nos indica una neuropatía no de ellos, como las estatinas o los corticosteroides, de uso radial y, si no la presenta, podría tratarse de una lesión central en la corteza motora del carpo. muy extendido. En un paciente predispuesto, ciertos fármacos de uso común como anestésicos, antibióticos, bloqueadores betaadrenérgicos, etc. pueden desencadenar una exacerDolor bación de MG. El consumo de alcohol puede ocasionar Cuando se presenta cefalea junto a la debilidad, siempre es también una miopatía tóxica. necesaria una prueba de imagen (cualquier cefalea con focalidad requiere una prueba de imagen). Una hemorragia intracraneal producirá cefalea con mucha frecuencia, así como Antecedentes familiares una LOE por el efecto de masa o una trombosis venosa que produzca un infarto venoso. Trastornos menos frecuentes como la migraña hemipléjica, Una disección arterial aguda se presenta típicamente las distrofias musculares de presentación tardía, la porfiria o como cervicalgia unilateral (anterior en la carotídea y nucal las parálisis periódicas presentan agregación familiar. en la vertebral) y puede irradiarse en la dirección de la arteria. Una radiculopatía suele presentarse con dolor irradiado Cronología de presentación en el trayecto de la raíz y en el área sensitiva de dicho nervio. El ejemplo más típico es la ciatalgia. Aunque no es tan frecuente, típicamente, el SGB puede asociarse a lumbalgia. Las Representa un dato muy importante con relación al diagnóscompresiones medulares extrínsecas pueden acompañarse de tico diferencial de este tipo de patologías. Así, un ictus o una Patrón exploratorio de debilidad muscular según localización
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dolor radicular, indicando el nivel vertebral afectado, y suelen presentar dolor con la presión o la percusión del cuerpo vertebral afecto. La mayoría de los procesos que impliquen destrucción muscular (rabdomiolisis) o inflamación (miositis) se acompañarán de mialgia, un dolor tipo agujeta que empeora con la palpación del músculo. Al comienzo de las enfermedades de las motoneuronas y en las miopatías metabólicas o tóxicas, pueden aparecer calambres, que son contracciones dolorosas del músculo6. Fiebre Suele indicar un origen infeccioso del cuadro, aunque también podría tratarse de un proceso inflamatorio grave o una rara manifestación de disautonomía. Si aparece asociada a un ictus agudo, hay que sospechar que sea secundario a una endocarditis infecciosa. Si el origen es una LOE habrá que pensar en un absceso. También puede aparecer clínica de déficit motor en el contexto de meningitis o encefalitis, como consecuencia de un proceso parainfeccioso o por la propia infección como, por ejemplo, en la leucoencefalopatía multifocal progresiva por el virus JC y característica de inmunodeprimidos. Disautonomía Más que ayudarnos a localizar la lesión, estos síntomas hay que conocerlos para estar prevenidos de su posible aparición por la gravedad y las complicaciones que implican. Pueden ser, tanto de déficit como de hiperreflexia del sistema nervioso autónomo. Puede aparecer con relativa frecuencia en la patología del nervio periférico, como ocurre en la polineuropatía de la DM o en algunas porfirias. Especial mención merece el SGB, en el que estas manifestaciones son, con frecuencia, en forma de afectación cardiovascular, pudiendo generar arritmias potencialmente mortales. En el botulismo, existe un bloqueo en la liberación de acetilcolina, ocasionándose diversos síntomas anticolinérgicos como la midriasis, la xerostomía o el íleo paralítico7. Afectación de esfínteres Es característica de patología medular, aunque puede aparecer en otras entidades, como en una lesión frontal bilateral. Típicamente se presentará como retención aguda de orina o estreñimiento (o incontinencia por rebosamiento), como manifestación de una hipertonía, cuando sea por lesión de la 1aMN, y aparecerá una incontinencia urinaria o fecal, como manifestación de hipotonía, cuando sea secundaria a una lesión en la 2aMN. Un ejemplo de esto a tener en cuenta es la estenosis de canal lumbar que origina compresión de las raíces lumbares y sacras en la cola de caballo (síndrome de cola de caballo). Afectación del nivel de consciencia Se define como la capacidad para interaccionar con el medio. Indica afectación del SNC. Su estructura más relevante es la formación reticular ascendente que va desde la parte alta del puente hasta la parte baja del diencéfalo (hipotálamo), y contiene neuronas que proyectan a toda la corteza cerebral para mantener el estado de vigilia. En patologías del sistema ner-
vioso periférico (SNP) puede aparecer deterioro del nivel de consciencia en relación con la encefalopatía hipercápnica que se desarrolla como consecuencia de la afectación de la musculatura respiratoria (por ejemplo, una crisis miasténica).
Exploración muscular Aspecto El volumen muscular puede ser un dato muy útil, requiere la comparación con el lado contralateral8, por lo que es difícil de apreciar si los síntomas son bilaterales y simétricos. En la afectación de la 2aMN, es característica la amiotrofia precoz, secundaria a la denervación muscular. Las patologías de 1aMN suelen presentar atrofia por desuso en estadios avanzados de patologías crónicas. En las miopatías es de predominio proximal, pudiendo ver datos exploratorios como la «escápula alada» por atrofia de la musculatura de la cintura escapular en algunas distrofias musculares. Sin embargo, en la afectación del nervio periférico es distal, como se aprecia en es el signo de la «doble tabaquera anatómica» por amiotrofia del primer interóseo de la mano, en la patología del nervio radial o de la raíz C6. También pueden apreciarse fasciculaciones que son contracciones de unidades motoras aisladas que no desplazan el músculo y que se manifiestan como pequeñas sacudidas en un tramo muscular. Con frecuencia son benignas, pero si se acompañan de debilidad muscular son indicativas de patología de 2aMN y muy características en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Tono Se evalúa midiendo la resistencia al movimiento pasivo en relajación. Conviene distraer al paciente para su adecuada exploración, observando el movimiento al dejar caer cada miembro contra gravedad y con la flexoextensión pasiva. La hipertonía o espasticidad es propia de lesiones de la 1aMN, una vez pasada la fase aguda. Aparece al principio y al final del movimiento y se exacerba con los movimientos rápidos. Conviene diferenciarla de la rigidez que aparece en todo el movimiento y suele ir acompañada de otros signos de extrapiramidalismo como la bradicinesia o el temblor de reposo. La hipotonía o flaccidez es propia de los trastornos de 2aMN. Fuerza Al recoger la historia de estos pacientes, pueden relatar directamente debilidad en un grupo muscular concreto o referir dificultad para la realización de ciertas actividades rutinarias cuando la debilidad sea más sutil. Así, por ejemplo, en la debilidad de predominio proximal, el paciente contará la dificultad para levantarse de la silla o para subir escaleras, cuando es en los miembros inferiores (MMII), y la dificultad para peinarse, si es en miembros superiores (MMSS). En la de predominio distal, referirá síntomas como dificultad para abrir un frasco o tropiezos frecuentes. Para su exploración, se requiere la colaboración activa por parte del paciente. Se debe analizar cada miembro en su Medicine. 2019;12(90):5274-82
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MEDICINA DE URGENCIAS (IV) TABLA 2 conjunto y cada grupo muscular Etiologías más frecuentes según la localización de la lesión por separado. Por consenso, se cuantifica según la escala MRC; Unilaterales Bilaterales por la que se evalúa la capacidad de Hemisferios cerebrales Vasculares mover el músculo contra diferentes LOE grados de resistencia, puntuándoTronco del encéfalo Vasculares *Trombosis progresiva a. basilar los de 0 a 5: LOE (síndrome de cautiverio) 0 cuando no existe contracción Compresión Médula espinal COT muscular. Vascular (a. espinal anterior) Compresión Inflamatoria (BEM) Vascular, inflamatoria 1 cuando hay contracción sin Nervio periférico Mononeuritis: idiopática (facial), COT (mediano, Idiopática (SGB, CIDP) desplazamiento. cubital, radial, peroneo), isquémica (oculomotor) Polineuropatía (DM, inflamatorias) 2 cuando se consigue desplazaMultineuritis: inflamatoria miento en plano. Unión neuromuscular Ojo!: síntomas asimétricos que pueden confundir Mistenia gravis 3 cuando eleva contra gravedad SEL, botulismo pero no mantiene. Músculo Inflamatorias 4 cuando mantiene contra graTóxicas (fármacos) vedad pero no contra resistencia. BEM: brote de esclerosis múltiple; CIDP: polineuropatía desmielinizante idiopática crónica; COT: traumatológico; DM: diabetes mellitus. LOE: lesión ocupante de espacio; SEL: síndrome de Eaton-Lambert; SGB: síndrome 5 cuando es normal. de Guillaim-Barré. Cuando no existe contracción muscular (balance 0/5), hablamos senta sintomatología bilateral (para o tetraparesia) de forma de plejia y desde el 1 al 4 de paresia9. Para aumentar la sensibilidad de esta escala, especialmente en los grados moderaaguda o subaguda. Si encontramos los reflejos exaltados, con dos de debilidad, se añadieron las categorías 4- y 4+. una elevada probabilidad nos encontraremos con un proceso medular y, si están disminuidos o abolidos, con un SGB. Es Fatigabilidad tan necesaria la exploración de los reflejos en un paciente con Se define como el agotamiento de la fuerza tras contracciodebilidad bilateral que no realizarla equivaldría a no auscultar a un paciente con disnea. nes repetidas. Es un rasgo característico de las enfermedades de la UNM. Para explorarla nos podemos ayudar de diferentes maniobras, según sea el síntoma predominante. Por Localización de la debilidad ejemplo, la ptosis y la diplopía se desencadenarán tras mantener la mirada hacia un punto fijo elevado; la disartria (que característicamente es nasal en la MG) se desencadena piComenzaremos con una diferenciación básica en función de diendo al paciente que cuente en voz alta y la debilidad de las si la debilidad muscular es unilateral o bilateral (tabla 2). cinturas realizando movimientos repetidos de las extremidaEnumeraremos las características clínicas y las etiologías más des contra gravedad. relevantes de cada grupo sindrómico.
Reflejos En relación con los reflejos miotáticos, se valora la mínima intensidad que desencadena el reflejo. Debe realizarse sobre extremidades superiores e inferiores y comparar con el lado contrario. Se clasifican de 0 a 4; entendiendo por 0 la ausencia de este, 1 cuando está presente pero disminuido, 2 si es normal, 3 si está exaltado y 4 cuando aparece clonus. La patología de 1aMN se presenta con reflejos exaltados por pérdida de inhibición del arco reflejo. Se acompañará en MMII de un reflejo cutaneoplantar extensor (signo de Babinski), que en su expresión más extrema se manifiesta como una «triple retirada» (extensión del primer dedo y flexión de rodilla y cadera) o reflejo de Hoffmann en MMSS (se explora golpeando la uña del segundo, tercer o cuarto dedo de la mano y le daremos valor cuando desencadene una flexión del primer dedo). Sin embargo, cuando la afectada es la 2aMN, se apreciará una hipo- o arreflexia, sin cambios en la respuesta cutaneoplantar. En las miopatías, los reflejos suelen ser normales, aunque puede aparecer una hipo- o arreflexia. La exploración de los reflejos miotáticos es de especial relevancia en la práctica clínica de urgencias cuando se pre5278
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Unilaterales Las patologías de la UNM y del músculo no entran en este diagnóstico diferencial, al ser prácticamente siempre bilaterales. Hemisferios cerebrales. Pueden afectar a cara, brazo y/o pierna. Si está afectada la corteza, encontraremos síntomas específicos como la afasia, la heminegligencia o la anosognosia (son lo que llamamos síntomas corticales, porque indican que esta está lesionada, y se corresponden con funciones cognitivas). La presencia de hemianopsia homónima indica también lesión hemisférica inequívocamente, pero en este caso puede deberse tanto a afectación cortical como de las radiaciones ópticas en la sustancia blanca. En el caso de lesiones subcorticales, tales como infarto lacunar o hemorragia en los ganglios basales, aparecen déficits motores y/o sensitivos sin clínica cortical ni hemianopsia. En el ámbito de urgencias, la etiología más frecuente será la vascular si la presentación es hiperaguda, y la LOE si es subaguda. Una migraña hemipléjica es una forma rara de migraña que suele tener agregación familiar y en la que el aura cursa con hemiparesia simulando una afectación ictal hemisférica
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(que cuando es izquierda puede acomapañarse de afasia). A no ser que el paciente haya presentado episodios previos, debe manejarse como una urgencia vascular al inicio10.
Síndrome del túnel del carpo. Por atrapamiento del nervio mediano. Se presenta con síntomas predominantemente sensitivos y dolorosos en los tres primeros dedos de la mano.
Tronco del encéfalo. La vía piramidal se decusa en la parte baja del bulbo raquídeo, por lo que cualquier lesión por encima de este nivel cursará con debilidad contralateral; mientras que, si es por debajo de dicho nivel, será ipsilateral. Es frecuente que las patologías a este nivel se acompañen de más síntomas, dado que todas las estructuras (núcleos de los pares craneales y vías ascendentes y descendentes) se encuentran muy próximas. La etiología más frecuente en esta localización es la misma que en las hemisféricas.
Neuropatía radial. Suele ser compresiva. Se presenta con mano caída y alteración sensitiva en la cara volar del primer y segundo dedo.
Médula espinal. Pueden afectar a brazo y/o pierna, pero no a la cara. Por el mismo motivo que en el tronco del encéfalo, suelen presentarse con otros síntomas asociados además del motor. Los más característicos son el nivel sensitivo, la afectación de esfínteres y la hiperreflexia. El síndrome de Brown-Sequard o de hemisección medular, definido como hemiplejia y pérdida de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva ipsilaterales, e hipoalgesia y alteración de la sensibilidad térmica contralateral, tiene como etiología más frecuente la traumática, aunque también puede ocasionarlo una compresión medular extrínseca. Otras etiologías menos frecuentes son la inflamatoria (un brote de EM, por ejemplo) o la vascular11. Sistema nervioso periférico. Es clave para su diagnóstico el conocimiento anatómico de los músculos y de los territorios sensitivos propios de cada raíz, plexo y nervio periférico. Suelen limitarse en la gran mayoría de los casos a la afectación de una extremidad. A nivel de la raíz, la etiología más frecuente es la traumatológica por compresión por hernia discal o discartrosis. Las mononeuropatías más relevantes para la práctica diaria de la urgencia son las enumeradas a continuación. Parálisis facial periférica. De etiología idiopática con sospecha de mecanismos inflamatorios desencadenados por una infección vírica. El nervio facial lleva fibras del núcleo motor del facial para mover la hemicara, pero también para recoger el gusto, para el músculo estapedio de la cadena de huesecillos, para la glándula lagrimal, etc., por lo tanto, si la debilidad hemifacial es periférica, se acompañará de síntomas como las «lágrimas de cocodrilo», el dolor con los ruidos fuertes, la alteración del gusto, etc., en cambio, si es por afectación central (es decir, por el núcleo del facial en el tronco o por la 1aMN que llega hasta él desde la corteza motora por la cápsula interna), se puede asociar a debilidad en las extremidades, a alteración sensitiva facio-braquiocrural, a trastornos corticales, etc. Además, cuando se afecta solo la parte inferior de la cara se debe a una lesión central y cuando se afecta la hemicara completa orienta hacia una lesión periférica. Cuantos más síntomas acompañantes consigamos recoger en la valoración del paciente, mayor certeza en la diferenciación entre origen central o periférico.
Neuropatía peroneal. También compresiva y muy relacionada con cambios de peso. Se presenta como pie caído y la alteración sensitiva correspondiente si es el común (cara lateral de pierna) o solo la rama profunda (espacio entre primer y segundo dedo en cara dorsal). Caso aparte merecen la multineuritis o la mononeuritis múltiple, que se define como la afectación asimétrica, saltatoria y frecuentemente asincrónica de varios troncos nerviosos periféricos; se deben principalmente a vasculitis o a DM12. Bilaterales Hemisferios cerebrales. Muy poco frecuente y casi siempre se acompañará de una disminución del nivel de conciencia. Podría presentarse como paraparesia con nivel de consciencia normal, ya que la función motora de ambas piernas está enfrentada en la corteza motora frontal medial. Así, por ejemplo, un meningioma de la hoz podría comprimir ambos territorios simultáneamente. Tronco del encéfalo. Las etiologías más frecuentes son la vascular y en menor medida la LOE. Conviene destacar la trombosis progresiva de la arteria basilar, por ser una entidad de relativa frecuencia y de muy alta morbimortalidad. Se caracteriza por alteración del nivel de conciencia, alteración de la motilidad ocular extrínseca (típica desconjugación de la mirada) y de los reflejos oculocefálicos, tetraparesia e hiperreflexia con signo de Babinski bilateral. Puede llegar a ocasionar un síndrome de cautiverio (lesión pontina ventral bilateral, que se presenta con tetraparesia con afectación facial bilateral y parálisis oculomotora horizontal que respeta el nivel de conciencia y los movimientos oculomotores en sentido vertical y el parpadeo). Aunque la etiología más frecuente de este síndrome es la mielinolisis central pontina por correcciones rápidas de sodio. Médula espinal. Es muy frecuentemente bilateral. La mielopatía transversa se presenta con clínica de 1aMN en los niveles por debajo de la lesión, y de 2aMN en el nivel de la lesión (aunque realmente esto último puede pasar desapercibido). Por ejemplo, en la ECC existe compresión de la médula cervical y con ello causará síntomas de 1AMN en MMII, además de comprimir las raíces cervicales que salgan a ese nivel, ocasionando signos de 2aMN en MMSS. Aparecerán, además, alteraciones sensitivas con nivel medular característico, disfunción de esfínteres e hiperreflexia. Algunos datos en la historia clínica nos pueden orientar hacia la etiología. La vascular (isquémica o hemorrágica) será de presentación aguda y, curiosamente, es más frecuente en los estados de shock sistémico o en las disecciones de aorta Medicine. 2019;12(90):5274-82
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que por embolia cardíaca o aterotrombótica. Mientras que la compresiva (hernia discal, implante metastásico, absceso, etc.) suele ser de instauración subaguda y, con frecuencia, los síntomas sensitivos o autonómicos preceden a los motores. Las mielitis suelen tener una presentación subaguda y, en ocasiones, se identifica un antecedente relevante. Se asocian a patología autoinmune como el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Behçet o la sarcoidosis (destacando la EM y la neuromielitis óptica o enfermedad de Devic); infección vírica por virus herpes simple tipo 1 o 2, citomegalovirus o virus de Epstein-Barr; posinfecciosa o posvacunal, entre otras13. Nervio periférico. La afectación radicular bilateral podría presentarse en una compresión medular extrínseca que afecte a la salida de ambas raíces. La estenosis de canal lumbar ocasiona la compresión de las raíces lumbares y sacras de la cola de caballo, originando síntomas exclusivamente de 2aMN. La afectación no traumatológica ni compresiva del nervio periférico es frecuentemente bilateral. Característicamente, es de predominio distal y suele asociar clínica sensitiva. La exploración motora será la típica de la 2aMN. A diferencia de las anteriormente mencionadas multineuritis, las polineuropatías se definen por afectación simétrica y difusa con gradiente de distal a proximal en las 4 extremidades. Las etiologías son muy variadas e incluyen la diabética, tóxica, infecciosa o inflamatoria (incluyendo la asociada a gammapatía monoclonal como ocurre en el síndrome POEMS), entre otros. Mención especial merece el SGB, que es la neuropatía inflamatoria más común. Se caracteriza por una debilidad muscular progresiva de predominio distal que afecta inicialmente a los MMII, pero que rápidamente se extiende hacia proximal y craneal, generando una tetraparesia con frecuente implicación de musculatura craneal y bulbar. Los síntomas sensitivos son infrecuentes y no muy llamativos, aunque pueden aparecer signos de irritación radicular o lumbalgia14. Unión neuromuscular. Tanto las patologías de la UNM como las propias de los músculos son, obviamente, exclusivamente motoras. Son de predominio proximal y afectan más frecuentemente a MMSS, ojos y musculatura bulbar. El paradigma de patología de la UNM es la MG. Su curso es crónico, pero las exacerbaciones se presentarán en Urgencias, pudiendo ser, además, la primera presentación. Llamamos crisis miasténica a una exacerbación que requiere de soporte ventilatorio. Es característicamente asimétrica. El primer síntoma con frecuencia es una oftalmoparesia con diplopía y ptosis palpebral; seguidos de la debilidad de predominio proximal, así como de síntomas bulbares. Las fluctuaciones y la fatigabilidad, incluso a lo largo del día, definen la enfermedad15. Aunque menos frecuente, cabe mencionar el síndrome de Eaton-Lambert (SEL) que, hasta en un 70% de los casos, es paraneoplásico, principalmente por carcinoma microcítico de pulmón y que característicamente afecta sobre todo a la musculatura proximal de los MMII. Aún menos frecuente es el botulismo, el síndrome miasteniforme secundario a la toxina sintetizada por C. botulinum. 5280
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Músculo. Muchos de estos trastornos, tales como distrofias musculares, canalopatías, miopatías mitocondriales o glucogenosis son de origen genético y, por lo tanto, crónicos y de inicio en la infancia; por lo que no se tratarán en esta actualización. Las miopatías inflamatorias son la principal causa adquirida en este grupo de enfermedades, y se asocian con frecuencia a conjuntivopatías o neoplasias. Son principalmente la polimiositis, dermatomiositis y la miositis por cuerpos de inclusión (MCI). Las dos primeras se caracterizan por debilidad simétrica de predominio proximal que se extiende progresivamente hacia distal, en la que los reflejos suelen ser normales, pudiendo estar disminuidos cuando la debilidad o la atrofia ya son avanzadas. Sin embargo, en la MCI hay síntomas distales desde el inicio y puede ser asimétrica. En todas estas entidades, la musculatura oculomotora suele estar respetada, aunque sí se afectan frecuentemente las musculaturas cervical y faríngea, ocasionando cabeza caída y disfagia. Las miopatías infecciosas son infrecuentes y suelen asociar fiebre e importantes mialgias. Diversos tóxicos pueden desencadenar miopatías por diferentes mecanismos, y, en ellas, suele haber una relación temporal con la exposición a dicha sustancia. La miopatía por hipolipidemiantes es la más frecuente, es de predominio proximal y tiene un espectro clínico muy amplio. En casos raros, puede aparecer una miopatía necrotizante autoinmune secundaria. Los glucocorticoides también pueden inducir miopatía, especialmente en tratamientos prolongados. En casos raros, con dosis elevadas intravenosas, puede aparecer una forma muy grave conocida como miopatía tetrapléjica aguda, con frecuente afectación de la musculatura respiratoria. Otros tóxicos como el alcohol, la cocaína, la heroína, etc. se relacionan también con miopatías6.
Pruebas complementarias Como se ha comentado previamente, el diagnóstico de presunción se llevará a cabo, sobre todo, mediante una historia clínica y una exploración física adecuadas. Sin embargo, en ciertas ocasiones, algunas pruebas complementarias pueden ayudarnos a establecer la etiología del cuadro y a determinar la presencia de posibles complicaciones.
Generales Una analítica completa que incluya función renal e iones es recomendable en todos los pacientes, dado que alteraciones en las concentraciones de potasio, calcio o magnesio pueden dar, raramente, déficits focales. Si la sospecha es una miopatía, es recomendable extraer marcadores de rabdomiólisis tales como, CPK, LDH y transaminasas. Se debe extraer, además, hemograma completo con coagulación, siempre en caso de sospecharse una etiología vascular. Se debe realizar una radiografía simple de tórax, siempre que se sospeche una etiología que se pueda asociar a patología oncológica torácica (tumor de Pancoast, SEL, etc.) o complicaciones.
ACTUALIZACIÓN EN EL MANEJO DE LA DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA EN URGENCIAS
Un electrocardiograma basal se debe realizar siempre que se sospecha etiología vascular, especialmente si impresiona de cardioembólica. En el SGB pueden aparecer ciertas arritmias potencialmente mortales, lo que implica que el paciente debe ser monitorizado.
Neuroimagen Se realizará una tomografía computarizada (TC) craneal siempre que se sospeche que la localización es hemisférica o troncoencefálica. En el caso de encontrarnos con una LOE, suele requerir la administración de contraste, dado que el patrón de captación puede orientar a la etiología. Si la sospecha es de disección aguda arterial, será necesaria una angioTC arterial. Al igual que si se sospecha una trombosis venosa, se realizará una angio-TC venosa. Debe hacerse una resonancia magnética (RM) espinal de urgencia en todo paciente que presente clínica motora aguda y en el que se sospeche que su origen sea medular. Y si esta no está disponible, se realizará una TC.
Función respiratoria Se deberá medir la saturación de oxígeno en todo momento. Se monitorizará siempre que se sospeche afectación bulbar o una patología que pueda progresar rápidamente hasta producirla. Idealmente, se realizarán pruebas de función respiratoria y se monitorizará peak-flow o flujo espiratorio máximo, en patologías del SNP. Si ya hay sospecha de hipoventilación, se realizará gasometría arterial.
Punción lumbar Siempre que se sospeche un SGB o una mielitis, se debe realizar una punción lumbar (así como en el caso de sospecha de infección del SNC). En el SGB típicamente veremos una disociación albúmino-citológica por hiperproteinorraquia con recuento celular normal, aunque esta alteración es muy dependiente del tiempo. En ocasiones, se puede observar pleocitosis, aunque ello obliga a descartar otras causas. En la mielitis encontraremos hiperproteinorraquia con pleocitosis moderada y glucosa normal, aunque hasta en un 50% de los casos el LCR es normal. Posiblemente se requiera un análisis más exhaustivo del LCR durante el proceso diagnóstico.
Prueba de edrofonio (Tensilon® o Anticude®) Anticolinesterásico de vida media corta que se utiliza en el diagnóstico de la MG. Se toma como referencia el músculo o grupo muscular de mayor déficit y se observa la respuesta tras la administración del fármaco, que tarda unos 30-45 segundos en hacer efecto. Cuando es diagnóstica, esta es con frecuencia espectacular. Cabe destacar que suele tener efectos secundarios colinérgicos y puede aparecer bradicardia en
ocasiones extrema, por lo que se debe tener disponible atropina y realizarla a poder ser con el paciente monitorizado. Aunque tiene una elevada sensibilidad y especificidad, puede presentar falsos positivos. Incluso más específica parece ser la prueba del hielo, en pacientes con sospecha de MG con clínica oftalmológica. Se le coloca al paciente una bolsa con hielo sobre el ojo con ptosis más marcada durante 2 minutos; observándose (cuando es positiva) una resolución transitoria de dicha ptosis16.
Otros En algunos de estos procesos será necesaria la realización de más pruebas complementarias que deberán realizarse de forma preferente, pero que muy rara vez están disponibles en urgencias. Es útil la determinación de algunos autoanticuerpos en el diagnóstico de la mayoría de las miopatías inflamatorias, en el SGB o en la MG. El electromiograma puede diferenciar entre patrón neurógeno y miopático o, incluso, entre sus subtipos. En algunos casos de neuropatía o miopatía será necesaria una biopsia de nervio o músculo, respectivamente. Ciertas patologías hemisféricas requerirán mejor caracterización con RM cerebral.
Tratamiento en urgencias Valoración del riesgo vital El primer paso al evaluar a un paciente en el departamento de urgencias siempre estará basado en el ABC (airway, breathing, circulation). La valoración de la vía aérea es fundamental. Ciertos cuadros pueden presentarse con debilidad de la musculatura orofaríngea, implicando obstrucción de la vía aérea y la posibilidad de otras complicaciones como la broncoaspiración. Será necesaria la protección de la vía aérea mediante la intubación y el soporte ventilatorio. La disminución del nivel de conciencia (escala del coma de Glasgow inferior a 9) puede comprometer la vía aérea, por lo que también será indicación de intubación17. La otra causa principal de fracaso respiratorio en estos pacientes es la hipoventilación derivada de la debilidad en la musculatura intercostal y el diafragma. Con frecuencia aparecerá hipoxemia e hipercapnia secundarias. Sin embargo, conviene reconocer ciertos datos que prevengan esta situación, para actuar en consecuencia. El primer signo que suele aparecer es la hiperventilación (frecuencia respiratoria superior a 20 rpm), para mantener un volumen minuto (Vm) aceptable al descender el volumen corriente o tidal (Vc). Es conveniente la realización de pruebas básicas de función respiratoria. Una capacidad vital menor del 50% de la predicha o inferior a 20 ml/kg serán indicación de iniciar soporte ventilatorio. Lógicamente, si no hemos logrado anticiparnos y ya aparece hipercapnia o hipoxemia, será necesario iniciar soporte ventilatorio. Dicho soporte puede intentarse en un principio mediante ventilación mecánica no invasiva. Medicine. 2019;12(90):5274-82
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Como se ha comentado previamente, algunas de estas patologías pueden asociar clínica disautonómica, por lo que es necesaria una monitorización hemodinámica18,19. De especial interés es el SGB, en el que pueden aparecer arritmias potencialmente mortales.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos Tratamientos específicos Alguna de estas patologías requiere un tratamiento específico que conviene iniciar en urgencias20: 1. Para el tratamiento del ictus agudo se realizará terapia revascularizadora según protocolo específico. 2. En la exacerbación miasténica que cursa con afectación de la musculatura bulbar, se recomienda el inicio del tratamiento con inmunoglobulina humana inespecífica lo antes posible, por lo que a menudo se inicia en el Servicio de Urgencias. Generalmente se emplean los corticoides en el manejo de estos enfermos, pero deben evitarse en las exacerbaciones graves, dado que pueden desencadenar un empeoramiento inicial. El empleo de anticolinesterásicos como piridostigmina (Mestinon®) está indicado desde el inicio como tratamiento sintomático. 3. El SGB es una urgencia médica y el tratamiento con inmunoglobulina humana inespecífica o plasmaféresis debe iniciarse lo antes posible, dado que mejora el pronóstico. 4. En algunas LOE, si el edema es importante, deberá iniciarse tratamiento con corticosteroides (dexametasona de elección) y, si existen datos de herniación o riesgo elevado, requerirá valoración quirúrgica. 5. Si hay sospecha elevada de botulismo, está indicada la administración de su antitoxina específica. 6. Cuando la etiología de sospecha es inflamatoria como, por ejemplo, en una mielitis por un brote de EM o en una multineuritis secundaria a vasculitis, estará indicado el tratamiento con dosis elevadas de corticosteroides. En líneas generales, si la lesión es central, emplearemos megadosis intravenosa (la pauta más común es 1 g de metilprednisolona al día durante 5 días) y, si es periférica, emplearemos dosis de1 mg/kg de prednisona vía oral.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
A Jorge Jacob García-Asenjo por su ilustración.
Bibliografía
• Importante •• Muy importante ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión Ensayo clínico controlado ✔ ✔ Guía de práctica clínica ✔ Epidemiología 1. Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J, editores. Harrison Principios de medicina interna. Vol 1. 18a ed. México: McGraw‐Hill; 2012. 2. Hall E, Guyton C. Tratado de fisiología humana. 13ª ed. Barcelona: Elsevier; 2016. 3. Mtui E, Gruener G, Dockery P. Innervation of muscles and joints. Fitzgerald’s clinical neuroanatomy and neuroscience. 7ª ed. New York: Elsevier; 2016. p. 110-8. 4. AHA. Heart disease and stroke statistics, 2017 Update. Circulation. 2017:135(10):e146–e603. 5. Ganti L, Rastogi V. Acute generalized weakness. Emerg Med Clin N Am. 2016;34(2016):795-809. 6. Gómez-Esteban JC, Rouco I. Trastornos motores. En: Zarranz JJ, editor. Neurología. 6ª ed. Barcelona: Elsevier; 2018. p. 41-60. 7. Flachenecker P. Autonomic dysfunction in Guillain-Barré syndrome and multiple sclerosis. J Neurol. 2007;254Suppl2:II/96-II/101. 8. Iriarte J. Exploración del sistema nervioso. En: Prieto Valtueña JM, editor. Noguer-Balcells. Exploración clínica práctica. 27ª ed. Barcelona: Elsevier; 2011. p. 425-505. 9. Medical Research Council. Aids to the examination of the peripheral nervous system, Memorandum no. 45, Her Majesty’s Stationery Office, London, 1981. 10. Yeager S, Miller C. Acute nontraumatic weakness: overview of central nervous system differential. AACN. 2014;25(3):251-65. 11. Thompson AJ, Baranzini SE. Seminar: multiple sclerosis. Lancet. 2018;391:1622-36. 12. Andrus P. Peripheral nerve disorders. En: Snow DC, Bradshaw Bunney E, editors. Rosen’s emergency medicine: concepts and clinical practice. 9ª ed. New York: Elsevier; 2018. p. 1307-20.e2. 13. West TW, Hess C. Acute transverse myelitis: demyelinating, inflammatory, and infectious myelopathies. Semin Neurol. 2012;32:97113. 14. Willison HJ, Jacobs BC. Seminar: Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016;388:717-27. 15. Silvestri NJ, Wolfe G. Myasthenia gravis. Semin Neurol. 2012;32:215-26. 16. Benatar M. A systematic review of diagnostic studies in myasthenia gravis. Neuromuscular Disorders. 2006;16:459-67. 17. Varkey B, Eelco F. Acute neuromuscular weakness in the intensive care unit. Crit Care Med. 2006;34(11):2835-41. 18. Caulfield AF, Flower O, Pineda JA, Uddin S. Emergency neurological life support: acute non-traumatic weakness. Neurocrit Care. 2017;27Suppl1:29-50. 19. Amaya R, Garnacho J. Enfermedad neuromuscular en la UCI. En: Montejo JC, de Lorenzo A, editores. Manual de medicina intensiva. 5.ª ed. Barcelona: Elsevier España; 2017. p. 227-32. 20. Asimos AW. Evaluation of the adult with acute weakness in the emergency department. UpToDate 2018. Disponible en: https://www.uptodate. com [consultado septiembre 2018]
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Bibliografía recomendada www.NeuroWikia.es
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Actualización en el manejo de la debilidad muscular aguda en urgencias C.I. Jacob García-Asenjoa,*, L.A. Lozano García-Carob, R. Gordo Mañasb y J. Tejeiro Martínezb Servicios de aMedicina Interna y bNeurología. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España.
Palabras Clave:
Resumen
- Debilidad muscular
La debilidad muscular es un motivo de consulta relativamente frecuente en la puerta de urgencias y suele conllevar una importante morbimortalidad asociada. Las etiologías que se pueden presentar de este modo son innumerables, haciendo su abordaje muy complejo a priori. Sin embargo, con una anamnesis y una exploración física dirigidas podremos localizar la lesión desde el punto de vista anatomofisiológico, y así restringir el diagnóstico diferencial. Las pruebas complementarias tienen, en muchos casos, un papel únicamente de apoyo al diagnóstico, pues este será fundamentalmente clínico. No hay que olvidar que son patologías potencialmente graves con complicaciones, en ocasiones, mortales, por lo que el primer abordaje debe ser dirigido a establecer el riesgo vital en base al protocolo ABC. En esta actualización se pretende dar un enfoque práctico de la valoración, principalmente clínica y terapéutica, de las principales patologías que se puedan presentar en forma de debilidad muscular aguda.
- Paresia - Urgencias neurológicas
Keywords:
Abstract
- Muscle weakness
Management of acute muscle weakness in emergency department: an update
- Paresis
Muscle weakness is a relatively common disorder in emergencies and with high morbi-mortality rates. A priori its management is complex, because its causes are countless. However, anatomo-physiological bases can be achieved with a directed history and physical examination, facilitating differential diagnosis. Diagnosis is mainly clinical, so in most cases, complementary diagnostic tests have a supportive role. Taking into account both their severity and mortality, first approach has to be focused on establishing the vital risk based on the ABC protocol. This update is intended to provide a practical approach to the assessment, mainly clinical and therapeutic, of the main pathologies coursing with acute muscle weakness.
- Neurological emergencies
Introducción Nuestro objetivo con esta actualización es que resulte útil y práctico para el médico general que atiende en el ámbito de las urgencias hospitalarias (UH) de nuestro medio a pacientes adultos que presentan debilidad muscular atraumática. Hay que diferenciar entre debilidad generalizada y debilidad muscular. Muchos pacientes con patologías cardiorres-
*Correspondencia Correo electrónico: [email protected]
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piratorias, metabólicas, oncológicas, inflamatorias, etc. a menudo se quejan de debilidad; pero esta se debe más a una fatiga o pérdida en sus capacidades funcionales por astenia generalizada. Sin embargo, cuando hablamos de debilidad muscular, nos referimos a la disminución en la fuerza o vigor ejercida por uno o más músculos. Al tratarse de un motivo de consulta relativamente frecuente y que puede conllevar una importante morbimortalidad, requiere de una atención especial por parte del profesional que desempeña su tarea en las UH. La aproximación diagnóstica de la gran mayoría de ellas se puede realizar con una historia clínica y exploración física adecuadas, evitando el uso de pruebas complementarias innecesarias1.
ACTUALIZACIÓN EN EL MANEJO DE LA DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA EN URGENCIAS
A lo largo del texto explicaremos las características clínicas que nos van a permitir elaborar un diagnóstico sindrómico. Fundamentalmente nos centraremos en la distribución de la debilidad, la diferenciación entre signos de primera y segunda neurona y la presencia de síntomas acompañantes. Teniendo en cuenta la localización de la lesión y la cronología del cuadro, podremos discernir los diagnósticos etiológicos de sospecha. Finalmente, daremos breves notas sobre el manejo y tratamiento de estos pacientes en el ámbito de la UH.
Bases anatomofisiológicas En el control de la función motora intervienen diversas estructuras (fig. 1). El sistema extrapiramidal, compuesto por el cerebelo, los ganglios basales y las complejas relaciones multisinápticas entre ellos y con sistemas aferentes propioceptivos, vestibulares y visuales permiten corregir los movimientos según se realizan y planificar la intensidad y dirección de los mismos (entre otras funciones). En ocasiones, los pacientes con patologías del sistema extrapiramidal pueden referir síntomas de debilidad, confundiéndolos con la bradicinesia y las limitaciones funcionales de este tipo de trastornos. Una alteración en la propiocepción también puede originar una
1ª MN
2ª MN
UNM
MIOCITO Fig. 1. Esquema explicativo de la función motora. MN: motoneurona; UNM: unión neuromuscular. Imagen original de J.J. García-Asenjo.
sensación de pérdida de fuerza por falta de información retroalimentaria de la fuerza y la dirección de los movimientos. La apraxia, una incapacidad para planificar o iniciar actos motores aprendidos con indemnidad de todos los sistemas necesarios para ello, también puede ser relatada por el paciente como debilidad y se debe a una afectación de centros motores superiores2,3. Para el tema que nos ocupa, conviene recordar las estructuras que integran el sistema piramidal y cómo funcionan. Los cuerpos de las neuronas piramidales están en la capa V de la corteza primaria motora, desde ahí emiten sus axones que van a formar la vía piramidal. Esta desciende por la cápsula interna hasta hacer sinapsis sobre los núcleos motores del asta anterior de la médula (para mover la musculatura axial y la de las extremidades) o sobre los núcleos motores de los pares craneales en el tronco del encéfalo. Se decusa en la parte inferior del bulbo raquídeo. Estas dos neuronas son las llamadas, primera y segunda motoneurona (1aMN y 2aMN), de gran relevancia clínica y base del diagnóstico diferencial de la debilidad muscular. La 1aMN tiene un papel fundamentalmente inhibitorio sobre la 2aMN, por lo que, si se lesiona, cesará la inhibición sobre ella y se «exaltará». Así, una lesión de la 1aMN (tanto en el núcleo como en la proyección axonal) originará hipertonía e hiperreflexia que se puede acompañar del sigo de Babisnki y una lesión de la 2aMN se caracterizará por hipotonía e hipo/ arreflexia, además de por la presencia de una amiotrofia precoz. Desde los núcleos motores de la médula y del tronco del encéfalo parte el axón de la 2aMN que discurre por los nervios periféricos (tanto los de los pares craneales como de los espinales), para formar la placa motora o unión neuromuscular (UNM). Esta unión es un tipo de sinapsis en la que interviene el calcio y que siempre está mediada por la acetilcolina (almacenada en vesículas que se liberan al espacio sináptico por la terminal axónica de forma masiva, al llegar una despolarización a su membrana, y es degradada del espacio sináptico por la acetilcolinesterasa para regular su concentración) (fig. 1). Por lo tanto, la debilidad muscular puede estar originada por una lesión localizada en: a) hemisferios cerebrales (corteza frontal, cápsula interna); b) tronco del encéfalo (núcleos de los pares craneales y vía piramidal que desciende a los núcleos espinales); c) médula espinal (asta anterior con los núcleos motores y vía piramidal); d) nervio periférico (nervios craneales y espinales); e) UNM y f) músculo. Los 3 primeros son sistema nervioso central (SNC), en ellos predominan los síntomas de 1aMN; el nervio periférico solo tiene síntomas de 2aMN y la UNM y el músculo tienen sus características propias que se asemejan más a las de la 2aMN (tabla 1).
Evaluación clínica En este apartado, se repasarán los principales datos de la historia clínica y los hallazgos exploratorios que puedan ser útiles en la orientación diagnóstica de este tipo de patologías, centrándonos en las relevantes para un departamento de urgencias. Medicine. 2019;12(90):5274-82
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MEDICINA DE URGENCIAS (IV) TABLA 1
parálisis posictal de Todd se presentarán de forma hiperaguda. Sin embargo, otras como el botulismo o un brote de Primera motoneurona Segunda motoneurona Músculo EM tardan horas o días en establecerse. Distribución Piramidal Distal Proximal Una lesión ocupante de espacio (LOE) Tono Espasticidad Flaccidez Normal del SNC o el SGB se presentarán de Reflejos Aumentados Disminuidos o ausentes Normales o disminuidos forma subaguda. Aunque las patologías RCP extensor (Babinski) RCP flexor RCP flexor crónicas son raras en un departamento Aspecto del músculo Normal Atrofia grave Normal o atrofia leve de urgencias, se pueden presentar en Fasciculaciones determinados casos como, por ejemplo, RCP: reflejo cutáneo-plantar. un paciente con MG que acude con una exacerbación o un paciente con estenoEdad y sexo sis del canal lumbar o cervical (ECC) que acude al aparecer sus primeros síntomas motores. Aunque cualquiera de estas entidades puede presentarse a El hematoma subdural crónico es una hemorragia, pero cualquier edad y sexo, existen ciertas diferencias que nos sus síntomas se deben al efecto de masa, por lo que comparte características clínicas con las LOE y lo englobaremos en pueden ser útiles. La patología vascular, que es la más prevaeste epígrafe. Las malformaciones arteriovenosas pueden lente, aumenta su incidencia con la edad4. Entre los adultos causar síntomas tanto por efecto de masa como por complijóvenes, existe un claro predominio de varones sobre mujecaciones vasculares (isquemia/hemorragia). res; pero este se ve disminuido progresivamente a partir de la posmenopausia, llegando a invertirse a partir de los 75 años. La miastenia gravis (MG) presenta dos picos de incidencia, el primero entre los 20 y 30 años, con predominio de Síntomas asociados mujeres, y un segundo pico más tardío, menos importante, Síntomas sensitivos acompañantes en el que predominan los varones. La esclerosis múltiple Obviamente, no aparecen en las patologías del músculo ni de (EM) presenta un claro predominio de mujeres, y se suele la UNM. presentar entre la segunda y cuarta décadas de la vida. Otros Un nivel sensitivo (alteración sensitiva cuyo límite se cocasos, como la polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda (en este texto la vamos a denominar con su nombre clásirresponde con un nivel concreto metamérico) indica un muy co, que actualmente está en desuso, síndrome de Guillainprobable origen medular y su nivel localiza la lesión por encima de ese segmento medular. Como referencia, recordar Barré –SGB–), presenta un ligero predominio de varones. que T10 es el nivel del ombligo. Cada raíz, plexo y nervio tiene sus propios patrones de Comorbilidades y medicaciones afectación muscular y sus propios territorios sensitivos, lo que nos permite reconocer cuándo se afecta cada una de estas Ciertas patologías previas como la diabetes mellitus (DM), la estructuras. infección por el virus de la inmunodeficiencia humana o alAsí, por ejemplo, cuando se nos presenta un paciente con gunas patologías reumatológicas predisponen a alguna de una mano caída (debilidad para la extensión del carpo), si se estas entidades concretas5. acompaña de alteración sensitiva en el primer y segundo Multitud de fármacos se han asociado a miopatías, algudedo de la cara volar de la mano, nos indica una neuropatía no de ellos, como las estatinas o los corticosteroides, de uso radial y, si no la presenta, podría tratarse de una lesión central en la corteza motora del carpo. muy extendido. En un paciente predispuesto, ciertos fármacos de uso común como anestésicos, antibióticos, bloqueadores betaadrenérgicos, etc. pueden desencadenar una exacerDolor bación de MG. El consumo de alcohol puede ocasionar Cuando se presenta cefalea junto a la debilidad, siempre es también una miopatía tóxica. necesaria una prueba de imagen (cualquier cefalea con focalidad requiere una prueba de imagen). Una hemorragia intracraneal producirá cefalea con mucha frecuencia, así como Antecedentes familiares una LOE por el efecto de masa o una trombosis venosa que produzca un infarto venoso. Trastornos menos frecuentes como la migraña hemipléjica, Una disección arterial aguda se presenta típicamente las distrofias musculares de presentación tardía, la porfiria o como cervicalgia unilateral (anterior en la carotídea y nucal las parálisis periódicas presentan agregación familiar. en la vertebral) y puede irradiarse en la dirección de la arteria. Una radiculopatía suele presentarse con dolor irradiado Cronología de presentación en el trayecto de la raíz y en el área sensitiva de dicho nervio. El ejemplo más típico es la ciatalgia. Aunque no es tan frecuente, típicamente, el SGB puede asociarse a lumbalgia. Las Representa un dato muy importante con relación al diagnóscompresiones medulares extrínsecas pueden acompañarse de tico diferencial de este tipo de patologías. Así, un ictus o una Patrón exploratorio de debilidad muscular según localización
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dolor radicular, indicando el nivel vertebral afectado, y suelen presentar dolor con la presión o la percusión del cuerpo vertebral afecto. La mayoría de los procesos que impliquen destrucción muscular (rabdomiolisis) o inflamación (miositis) se acompañarán de mialgia, un dolor tipo agujeta que empeora con la palpación del músculo. Al comienzo de las enfermedades de las motoneuronas y en las miopatías metabólicas o tóxicas, pueden aparecer calambres, que son contracciones dolorosas del músculo6. Fiebre Suele indicar un origen infeccioso del cuadro, aunque también podría tratarse de un proceso inflamatorio grave o una rara manifestación de disautonomía. Si aparece asociada a un ictus agudo, hay que sospechar que sea secundario a una endocarditis infecciosa. Si el origen es una LOE habrá que pensar en un absceso. También puede aparecer clínica de déficit motor en el contexto de meningitis o encefalitis, como consecuencia de un proceso parainfeccioso o por la propia infección como, por ejemplo, en la leucoencefalopatía multifocal progresiva por el virus JC y característica de inmunodeprimidos. Disautonomía Más que ayudarnos a localizar la lesión, estos síntomas hay que conocerlos para estar prevenidos de su posible aparición por la gravedad y las complicaciones que implican. Pueden ser, tanto de déficit como de hiperreflexia del sistema nervioso autónomo. Puede aparecer con relativa frecuencia en la patología del nervio periférico, como ocurre en la polineuropatía de la DM o en algunas porfirias. Especial mención merece el SGB, en el que estas manifestaciones son, con frecuencia, en forma de afectación cardiovascular, pudiendo generar arritmias potencialmente mortales. En el botulismo, existe un bloqueo en la liberación de acetilcolina, ocasionándose diversos síntomas anticolinérgicos como la midriasis, la xerostomía o el íleo paralítico7. Afectación de esfínteres Es característica de patología medular, aunque puede aparecer en otras entidades, como en una lesión frontal bilateral. Típicamente se presentará como retención aguda de orina o estreñimiento (o incontinencia por rebosamiento), como manifestación de una hipertonía, cuando sea por lesión de la 1aMN, y aparecerá una incontinencia urinaria o fecal, como manifestación de hipotonía, cuando sea secundaria a una lesión en la 2aMN. Un ejemplo de esto a tener en cuenta es la estenosis de canal lumbar que origina compresión de las raíces lumbares y sacras en la cola de caballo (síndrome de cola de caballo). Afectación del nivel de consciencia Se define como la capacidad para interaccionar con el medio. Indica afectación del SNC. Su estructura más relevante es la formación reticular ascendente que va desde la parte alta del puente hasta la parte baja del diencéfalo (hipotálamo), y contiene neuronas que proyectan a toda la corteza cerebral para mantener el estado de vigilia. En patologías del sistema ner-
vioso periférico (SNP) puede aparecer deterioro del nivel de consciencia en relación con la encefalopatía hipercápnica que se desarrolla como consecuencia de la afectación de la musculatura respiratoria (por ejemplo, una crisis miasténica).
Exploración muscular Aspecto El volumen muscular puede ser un dato muy útil, requiere la comparación con el lado contralateral8, por lo que es difícil de apreciar si los síntomas son bilaterales y simétricos. En la afectación de la 2aMN, es característica la amiotrofia precoz, secundaria a la denervación muscular. Las patologías de 1aMN suelen presentar atrofia por desuso en estadios avanzados de patologías crónicas. En las miopatías es de predominio proximal, pudiendo ver datos exploratorios como la «escápula alada» por atrofia de la musculatura de la cintura escapular en algunas distrofias musculares. Sin embargo, en la afectación del nervio periférico es distal, como se aprecia en es el signo de la «doble tabaquera anatómica» por amiotrofia del primer interóseo de la mano, en la patología del nervio radial o de la raíz C6. También pueden apreciarse fasciculaciones que son contracciones de unidades motoras aisladas que no desplazan el músculo y que se manifiestan como pequeñas sacudidas en un tramo muscular. Con frecuencia son benignas, pero si se acompañan de debilidad muscular son indicativas de patología de 2aMN y muy características en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Tono Se evalúa midiendo la resistencia al movimiento pasivo en relajación. Conviene distraer al paciente para su adecuada exploración, observando el movimiento al dejar caer cada miembro contra gravedad y con la flexoextensión pasiva. La hipertonía o espasticidad es propia de lesiones de la 1aMN, una vez pasada la fase aguda. Aparece al principio y al final del movimiento y se exacerba con los movimientos rápidos. Conviene diferenciarla de la rigidez que aparece en todo el movimiento y suele ir acompañada de otros signos de extrapiramidalismo como la bradicinesia o el temblor de reposo. La hipotonía o flaccidez es propia de los trastornos de 2aMN. Fuerza Al recoger la historia de estos pacientes, pueden relatar directamente debilidad en un grupo muscular concreto o referir dificultad para la realización de ciertas actividades rutinarias cuando la debilidad sea más sutil. Así, por ejemplo, en la debilidad de predominio proximal, el paciente contará la dificultad para levantarse de la silla o para subir escaleras, cuando es en los miembros inferiores (MMII), y la dificultad para peinarse, si es en miembros superiores (MMSS). En la de predominio distal, referirá síntomas como dificultad para abrir un frasco o tropiezos frecuentes. Para su exploración, se requiere la colaboración activa por parte del paciente. Se debe analizar cada miembro en su Medicine. 2019;12(90):5274-82
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MEDICINA DE URGENCIAS (IV) TABLA 2 conjunto y cada grupo muscular Etiologías más frecuentes según la localización de la lesión por separado. Por consenso, se cuantifica según la escala MRC; Unilaterales Bilaterales por la que se evalúa la capacidad de Hemisferios cerebrales Vasculares mover el músculo contra diferentes LOE grados de resistencia, puntuándoTronco del encéfalo Vasculares *Trombosis progresiva a. basilar los de 0 a 5: LOE (síndrome de cautiverio) 0 cuando no existe contracción Compresión Médula espinal COT muscular. Vascular (a. espinal anterior) Compresión Inflamatoria (BEM) Vascular, inflamatoria 1 cuando hay contracción sin Nervio periférico Mononeuritis: idiopática (facial), COT (mediano, Idiopática (SGB, CIDP) desplazamiento. cubital, radial, peroneo), isquémica (oculomotor) Polineuropatía (DM, inflamatorias) 2 cuando se consigue desplazaMultineuritis: inflamatoria miento en plano. Unión neuromuscular Ojo!: síntomas asimétricos que pueden confundir Mistenia gravis 3 cuando eleva contra gravedad SEL, botulismo pero no mantiene. Músculo Inflamatorias 4 cuando mantiene contra graTóxicas (fármacos) vedad pero no contra resistencia. BEM: brote de esclerosis múltiple; CIDP: polineuropatía desmielinizante idiopática crónica; COT: traumatológico; DM: diabetes mellitus. LOE: lesión ocupante de espacio; SEL: síndrome de Eaton-Lambert; SGB: síndrome 5 cuando es normal. de Guillaim-Barré. Cuando no existe contracción muscular (balance 0/5), hablamos senta sintomatología bilateral (para o tetraparesia) de forma de plejia y desde el 1 al 4 de paresia9. Para aumentar la sensibilidad de esta escala, especialmente en los grados moderaaguda o subaguda. Si encontramos los reflejos exaltados, con dos de debilidad, se añadieron las categorías 4- y 4+. una elevada probabilidad nos encontraremos con un proceso medular y, si están disminuidos o abolidos, con un SGB. Es Fatigabilidad tan necesaria la exploración de los reflejos en un paciente con Se define como el agotamiento de la fuerza tras contracciodebilidad bilateral que no realizarla equivaldría a no auscultar a un paciente con disnea. nes repetidas. Es un rasgo característico de las enfermedades de la UNM. Para explorarla nos podemos ayudar de diferentes maniobras, según sea el síntoma predominante. Por Localización de la debilidad ejemplo, la ptosis y la diplopía se desencadenarán tras mantener la mirada hacia un punto fijo elevado; la disartria (que característicamente es nasal en la MG) se desencadena piComenzaremos con una diferenciación básica en función de diendo al paciente que cuente en voz alta y la debilidad de las si la debilidad muscular es unilateral o bilateral (tabla 2). cinturas realizando movimientos repetidos de las extremidaEnumeraremos las características clínicas y las etiologías más des contra gravedad. relevantes de cada grupo sindrómico.
Reflejos En relación con los reflejos miotáticos, se valora la mínima intensidad que desencadena el reflejo. Debe realizarse sobre extremidades superiores e inferiores y comparar con el lado contrario. Se clasifican de 0 a 4; entendiendo por 0 la ausencia de este, 1 cuando está presente pero disminuido, 2 si es normal, 3 si está exaltado y 4 cuando aparece clonus. La patología de 1aMN se presenta con reflejos exaltados por pérdida de inhibición del arco reflejo. Se acompañará en MMII de un reflejo cutaneoplantar extensor (signo de Babinski), que en su expresión más extrema se manifiesta como una «triple retirada» (extensión del primer dedo y flexión de rodilla y cadera) o reflejo de Hoffmann en MMSS (se explora golpeando la uña del segundo, tercer o cuarto dedo de la mano y le daremos valor cuando desencadene una flexión del primer dedo). Sin embargo, cuando la afectada es la 2aMN, se apreciará una hipo- o arreflexia, sin cambios en la respuesta cutaneoplantar. En las miopatías, los reflejos suelen ser normales, aunque puede aparecer una hipo- o arreflexia. La exploración de los reflejos miotáticos es de especial relevancia en la práctica clínica de urgencias cuando se pre5278
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Unilaterales Las patologías de la UNM y del músculo no entran en este diagnóstico diferencial, al ser prácticamente siempre bilaterales. Hemisferios cerebrales. Pueden afectar a cara, brazo y/o pierna. Si está afectada la corteza, encontraremos síntomas específicos como la afasia, la heminegligencia o la anosognosia (son lo que llamamos síntomas corticales, porque indican que esta está lesionada, y se corresponden con funciones cognitivas). La presencia de hemianopsia homónima indica también lesión hemisférica inequívocamente, pero en este caso puede deberse tanto a afectación cortical como de las radiaciones ópticas en la sustancia blanca. En el caso de lesiones subcorticales, tales como infarto lacunar o hemorragia en los ganglios basales, aparecen déficits motores y/o sensitivos sin clínica cortical ni hemianopsia. En el ámbito de urgencias, la etiología más frecuente será la vascular si la presentación es hiperaguda, y la LOE si es subaguda. Una migraña hemipléjica es una forma rara de migraña que suele tener agregación familiar y en la que el aura cursa con hemiparesia simulando una afectación ictal hemisférica
ACTUALIZACIÓN EN EL MANEJO DE LA DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA EN URGENCIAS
(que cuando es izquierda puede acomapañarse de afasia). A no ser que el paciente haya presentado episodios previos, debe manejarse como una urgencia vascular al inicio10.
Síndrome del túnel del carpo. Por atrapamiento del nervio mediano. Se presenta con síntomas predominantemente sensitivos y dolorosos en los tres primeros dedos de la mano.
Tronco del encéfalo. La vía piramidal se decusa en la parte baja del bulbo raquídeo, por lo que cualquier lesión por encima de este nivel cursará con debilidad contralateral; mientras que, si es por debajo de dicho nivel, será ipsilateral. Es frecuente que las patologías a este nivel se acompañen de más síntomas, dado que todas las estructuras (núcleos de los pares craneales y vías ascendentes y descendentes) se encuentran muy próximas. La etiología más frecuente en esta localización es la misma que en las hemisféricas.
Neuropatía radial. Suele ser compresiva. Se presenta con mano caída y alteración sensitiva en la cara volar del primer y segundo dedo.
Médula espinal. Pueden afectar a brazo y/o pierna, pero no a la cara. Por el mismo motivo que en el tronco del encéfalo, suelen presentarse con otros síntomas asociados además del motor. Los más característicos son el nivel sensitivo, la afectación de esfínteres y la hiperreflexia. El síndrome de Brown-Sequard o de hemisección medular, definido como hemiplejia y pérdida de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva ipsilaterales, e hipoalgesia y alteración de la sensibilidad térmica contralateral, tiene como etiología más frecuente la traumática, aunque también puede ocasionarlo una compresión medular extrínseca. Otras etiologías menos frecuentes son la inflamatoria (un brote de EM, por ejemplo) o la vascular11. Sistema nervioso periférico. Es clave para su diagnóstico el conocimiento anatómico de los músculos y de los territorios sensitivos propios de cada raíz, plexo y nervio periférico. Suelen limitarse en la gran mayoría de los casos a la afectación de una extremidad. A nivel de la raíz, la etiología más frecuente es la traumatológica por compresión por hernia discal o discartrosis. Las mononeuropatías más relevantes para la práctica diaria de la urgencia son las enumeradas a continuación. Parálisis facial periférica. De etiología idiopática con sospecha de mecanismos inflamatorios desencadenados por una infección vírica. El nervio facial lleva fibras del núcleo motor del facial para mover la hemicara, pero también para recoger el gusto, para el músculo estapedio de la cadena de huesecillos, para la glándula lagrimal, etc., por lo tanto, si la debilidad hemifacial es periférica, se acompañará de síntomas como las «lágrimas de cocodrilo», el dolor con los ruidos fuertes, la alteración del gusto, etc., en cambio, si es por afectación central (es decir, por el núcleo del facial en el tronco o por la 1aMN que llega hasta él desde la corteza motora por la cápsula interna), se puede asociar a debilidad en las extremidades, a alteración sensitiva facio-braquiocrural, a trastornos corticales, etc. Además, cuando se afecta solo la parte inferior de la cara se debe a una lesión central y cuando se afecta la hemicara completa orienta hacia una lesión periférica. Cuantos más síntomas acompañantes consigamos recoger en la valoración del paciente, mayor certeza en la diferenciación entre origen central o periférico.
Neuropatía peroneal. También compresiva y muy relacionada con cambios de peso. Se presenta como pie caído y la alteración sensitiva correspondiente si es el común (cara lateral de pierna) o solo la rama profunda (espacio entre primer y segundo dedo en cara dorsal). Caso aparte merecen la multineuritis o la mononeuritis múltiple, que se define como la afectación asimétrica, saltatoria y frecuentemente asincrónica de varios troncos nerviosos periféricos; se deben principalmente a vasculitis o a DM12. Bilaterales Hemisferios cerebrales. Muy poco frecuente y casi siempre se acompañará de una disminución del nivel de conciencia. Podría presentarse como paraparesia con nivel de consciencia normal, ya que la función motora de ambas piernas está enfrentada en la corteza motora frontal medial. Así, por ejemplo, un meningioma de la hoz podría comprimir ambos territorios simultáneamente. Tronco del encéfalo. Las etiologías más frecuentes son la vascular y en menor medida la LOE. Conviene destacar la trombosis progresiva de la arteria basilar, por ser una entidad de relativa frecuencia y de muy alta morbimortalidad. Se caracteriza por alteración del nivel de conciencia, alteración de la motilidad ocular extrínseca (típica desconjugación de la mirada) y de los reflejos oculocefálicos, tetraparesia e hiperreflexia con signo de Babinski bilateral. Puede llegar a ocasionar un síndrome de cautiverio (lesión pontina ventral bilateral, que se presenta con tetraparesia con afectación facial bilateral y parálisis oculomotora horizontal que respeta el nivel de conciencia y los movimientos oculomotores en sentido vertical y el parpadeo). Aunque la etiología más frecuente de este síndrome es la mielinolisis central pontina por correcciones rápidas de sodio. Médula espinal. Es muy frecuentemente bilateral. La mielopatía transversa se presenta con clínica de 1aMN en los niveles por debajo de la lesión, y de 2aMN en el nivel de la lesión (aunque realmente esto último puede pasar desapercibido). Por ejemplo, en la ECC existe compresión de la médula cervical y con ello causará síntomas de 1AMN en MMII, además de comprimir las raíces cervicales que salgan a ese nivel, ocasionando signos de 2aMN en MMSS. Aparecerán, además, alteraciones sensitivas con nivel medular característico, disfunción de esfínteres e hiperreflexia. Algunos datos en la historia clínica nos pueden orientar hacia la etiología. La vascular (isquémica o hemorrágica) será de presentación aguda y, curiosamente, es más frecuente en los estados de shock sistémico o en las disecciones de aorta Medicine. 2019;12(90):5274-82
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que por embolia cardíaca o aterotrombótica. Mientras que la compresiva (hernia discal, implante metastásico, absceso, etc.) suele ser de instauración subaguda y, con frecuencia, los síntomas sensitivos o autonómicos preceden a los motores. Las mielitis suelen tener una presentación subaguda y, en ocasiones, se identifica un antecedente relevante. Se asocian a patología autoinmune como el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Behçet o la sarcoidosis (destacando la EM y la neuromielitis óptica o enfermedad de Devic); infección vírica por virus herpes simple tipo 1 o 2, citomegalovirus o virus de Epstein-Barr; posinfecciosa o posvacunal, entre otras13. Nervio periférico. La afectación radicular bilateral podría presentarse en una compresión medular extrínseca que afecte a la salida de ambas raíces. La estenosis de canal lumbar ocasiona la compresión de las raíces lumbares y sacras de la cola de caballo, originando síntomas exclusivamente de 2aMN. La afectación no traumatológica ni compresiva del nervio periférico es frecuentemente bilateral. Característicamente, es de predominio distal y suele asociar clínica sensitiva. La exploración motora será la típica de la 2aMN. A diferencia de las anteriormente mencionadas multineuritis, las polineuropatías se definen por afectación simétrica y difusa con gradiente de distal a proximal en las 4 extremidades. Las etiologías son muy variadas e incluyen la diabética, tóxica, infecciosa o inflamatoria (incluyendo la asociada a gammapatía monoclonal como ocurre en el síndrome POEMS), entre otros. Mención especial merece el SGB, que es la neuropatía inflamatoria más común. Se caracteriza por una debilidad muscular progresiva de predominio distal que afecta inicialmente a los MMII, pero que rápidamente se extiende hacia proximal y craneal, generando una tetraparesia con frecuente implicación de musculatura craneal y bulbar. Los síntomas sensitivos son infrecuentes y no muy llamativos, aunque pueden aparecer signos de irritación radicular o lumbalgia14. Unión neuromuscular. Tanto las patologías de la UNM como las propias de los músculos son, obviamente, exclusivamente motoras. Son de predominio proximal y afectan más frecuentemente a MMSS, ojos y musculatura bulbar. El paradigma de patología de la UNM es la MG. Su curso es crónico, pero las exacerbaciones se presentarán en Urgencias, pudiendo ser, además, la primera presentación. Llamamos crisis miasténica a una exacerbación que requiere de soporte ventilatorio. Es característicamente asimétrica. El primer síntoma con frecuencia es una oftalmoparesia con diplopía y ptosis palpebral; seguidos de la debilidad de predominio proximal, así como de síntomas bulbares. Las fluctuaciones y la fatigabilidad, incluso a lo largo del día, definen la enfermedad15. Aunque menos frecuente, cabe mencionar el síndrome de Eaton-Lambert (SEL) que, hasta en un 70% de los casos, es paraneoplásico, principalmente por carcinoma microcítico de pulmón y que característicamente afecta sobre todo a la musculatura proximal de los MMII. Aún menos frecuente es el botulismo, el síndrome miasteniforme secundario a la toxina sintetizada por C. botulinum. 5280
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Músculo. Muchos de estos trastornos, tales como distrofias musculares, canalopatías, miopatías mitocondriales o glucogenosis son de origen genético y, por lo tanto, crónicos y de inicio en la infancia; por lo que no se tratarán en esta actualización. Las miopatías inflamatorias son la principal causa adquirida en este grupo de enfermedades, y se asocian con frecuencia a conjuntivopatías o neoplasias. Son principalmente la polimiositis, dermatomiositis y la miositis por cuerpos de inclusión (MCI). Las dos primeras se caracterizan por debilidad simétrica de predominio proximal que se extiende progresivamente hacia distal, en la que los reflejos suelen ser normales, pudiendo estar disminuidos cuando la debilidad o la atrofia ya son avanzadas. Sin embargo, en la MCI hay síntomas distales desde el inicio y puede ser asimétrica. En todas estas entidades, la musculatura oculomotora suele estar respetada, aunque sí se afectan frecuentemente las musculaturas cervical y faríngea, ocasionando cabeza caída y disfagia. Las miopatías infecciosas son infrecuentes y suelen asociar fiebre e importantes mialgias. Diversos tóxicos pueden desencadenar miopatías por diferentes mecanismos, y, en ellas, suele haber una relación temporal con la exposición a dicha sustancia. La miopatía por hipolipidemiantes es la más frecuente, es de predominio proximal y tiene un espectro clínico muy amplio. En casos raros, puede aparecer una miopatía necrotizante autoinmune secundaria. Los glucocorticoides también pueden inducir miopatía, especialmente en tratamientos prolongados. En casos raros, con dosis elevadas intravenosas, puede aparecer una forma muy grave conocida como miopatía tetrapléjica aguda, con frecuente afectación de la musculatura respiratoria. Otros tóxicos como el alcohol, la cocaína, la heroína, etc. se relacionan también con miopatías6.
Pruebas complementarias Como se ha comentado previamente, el diagnóstico de presunción se llevará a cabo, sobre todo, mediante una historia clínica y una exploración física adecuadas. Sin embargo, en ciertas ocasiones, algunas pruebas complementarias pueden ayudarnos a establecer la etiología del cuadro y a determinar la presencia de posibles complicaciones.
Generales Una analítica completa que incluya función renal e iones es recomendable en todos los pacientes, dado que alteraciones en las concentraciones de potasio, calcio o magnesio pueden dar, raramente, déficits focales. Si la sospecha es una miopatía, es recomendable extraer marcadores de rabdomiólisis tales como, CPK, LDH y transaminasas. Se debe extraer, además, hemograma completo con coagulación, siempre en caso de sospecharse una etiología vascular. Se debe realizar una radiografía simple de tórax, siempre que se sospeche una etiología que se pueda asociar a patología oncológica torácica (tumor de Pancoast, SEL, etc.) o complicaciones.
ACTUALIZACIÓN EN EL MANEJO DE LA DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA EN URGENCIAS
Un electrocardiograma basal se debe realizar siempre que se sospecha etiología vascular, especialmente si impresiona de cardioembólica. En el SGB pueden aparecer ciertas arritmias potencialmente mortales, lo que implica que el paciente debe ser monitorizado.
Neuroimagen Se realizará una tomografía computarizada (TC) craneal siempre que se sospeche que la localización es hemisférica o troncoencefálica. En el caso de encontrarnos con una LOE, suele requerir la administración de contraste, dado que el patrón de captación puede orientar a la etiología. Si la sospecha es de disección aguda arterial, será necesaria una angioTC arterial. Al igual que si se sospecha una trombosis venosa, se realizará una angio-TC venosa. Debe hacerse una resonancia magnética (RM) espinal de urgencia en todo paciente que presente clínica motora aguda y en el que se sospeche que su origen sea medular. Y si esta no está disponible, se realizará una TC.
Función respiratoria Se deberá medir la saturación de oxígeno en todo momento. Se monitorizará siempre que se sospeche afectación bulbar o una patología que pueda progresar rápidamente hasta producirla. Idealmente, se realizarán pruebas de función respiratoria y se monitorizará peak-flow o flujo espiratorio máximo, en patologías del SNP. Si ya hay sospecha de hipoventilación, se realizará gasometría arterial.
Punción lumbar Siempre que se sospeche un SGB o una mielitis, se debe realizar una punción lumbar (así como en el caso de sospecha de infección del SNC). En el SGB típicamente veremos una disociación albúmino-citológica por hiperproteinorraquia con recuento celular normal, aunque esta alteración es muy dependiente del tiempo. En ocasiones, se puede observar pleocitosis, aunque ello obliga a descartar otras causas. En la mielitis encontraremos hiperproteinorraquia con pleocitosis moderada y glucosa normal, aunque hasta en un 50% de los casos el LCR es normal. Posiblemente se requiera un análisis más exhaustivo del LCR durante el proceso diagnóstico.
Prueba de edrofonio (Tensilon® o Anticude®) Anticolinesterásico de vida media corta que se utiliza en el diagnóstico de la MG. Se toma como referencia el músculo o grupo muscular de mayor déficit y se observa la respuesta tras la administración del fármaco, que tarda unos 30-45 segundos en hacer efecto. Cuando es diagnóstica, esta es con frecuencia espectacular. Cabe destacar que suele tener efectos secundarios colinérgicos y puede aparecer bradicardia en
ocasiones extrema, por lo que se debe tener disponible atropina y realizarla a poder ser con el paciente monitorizado. Aunque tiene una elevada sensibilidad y especificidad, puede presentar falsos positivos. Incluso más específica parece ser la prueba del hielo, en pacientes con sospecha de MG con clínica oftalmológica. Se le coloca al paciente una bolsa con hielo sobre el ojo con ptosis más marcada durante 2 minutos; observándose (cuando es positiva) una resolución transitoria de dicha ptosis16.
Otros En algunos de estos procesos será necesaria la realización de más pruebas complementarias que deberán realizarse de forma preferente, pero que muy rara vez están disponibles en urgencias. Es útil la determinación de algunos autoanticuerpos en el diagnóstico de la mayoría de las miopatías inflamatorias, en el SGB o en la MG. El electromiograma puede diferenciar entre patrón neurógeno y miopático o, incluso, entre sus subtipos. En algunos casos de neuropatía o miopatía será necesaria una biopsia de nervio o músculo, respectivamente. Ciertas patologías hemisféricas requerirán mejor caracterización con RM cerebral.
Tratamiento en urgencias Valoración del riesgo vital El primer paso al evaluar a un paciente en el departamento de urgencias siempre estará basado en el ABC (airway, breathing, circulation). La valoración de la vía aérea es fundamental. Ciertos cuadros pueden presentarse con debilidad de la musculatura orofaríngea, implicando obstrucción de la vía aérea y la posibilidad de otras complicaciones como la broncoaspiración. Será necesaria la protección de la vía aérea mediante la intubación y el soporte ventilatorio. La disminución del nivel de conciencia (escala del coma de Glasgow inferior a 9) puede comprometer la vía aérea, por lo que también será indicación de intubación17. La otra causa principal de fracaso respiratorio en estos pacientes es la hipoventilación derivada de la debilidad en la musculatura intercostal y el diafragma. Con frecuencia aparecerá hipoxemia e hipercapnia secundarias. Sin embargo, conviene reconocer ciertos datos que prevengan esta situación, para actuar en consecuencia. El primer signo que suele aparecer es la hiperventilación (frecuencia respiratoria superior a 20 rpm), para mantener un volumen minuto (Vm) aceptable al descender el volumen corriente o tidal (Vc). Es conveniente la realización de pruebas básicas de función respiratoria. Una capacidad vital menor del 50% de la predicha o inferior a 20 ml/kg serán indicación de iniciar soporte ventilatorio. Lógicamente, si no hemos logrado anticiparnos y ya aparece hipercapnia o hipoxemia, será necesario iniciar soporte ventilatorio. Dicho soporte puede intentarse en un principio mediante ventilación mecánica no invasiva. Medicine. 2019;12(90):5274-82
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Como se ha comentado previamente, algunas de estas patologías pueden asociar clínica disautonómica, por lo que es necesaria una monitorización hemodinámica18,19. De especial interés es el SGB, en el que pueden aparecer arritmias potencialmente mortales.
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos Tratamientos específicos Alguna de estas patologías requiere un tratamiento específico que conviene iniciar en urgencias20: 1. Para el tratamiento del ictus agudo se realizará terapia revascularizadora según protocolo específico. 2. En la exacerbación miasténica que cursa con afectación de la musculatura bulbar, se recomienda el inicio del tratamiento con inmunoglobulina humana inespecífica lo antes posible, por lo que a menudo se inicia en el Servicio de Urgencias. Generalmente se emplean los corticoides en el manejo de estos enfermos, pero deben evitarse en las exacerbaciones graves, dado que pueden desencadenar un empeoramiento inicial. El empleo de anticolinesterásicos como piridostigmina (Mestinon®) está indicado desde el inicio como tratamiento sintomático. 3. El SGB es una urgencia médica y el tratamiento con inmunoglobulina humana inespecífica o plasmaféresis debe iniciarse lo antes posible, dado que mejora el pronóstico. 4. En algunas LOE, si el edema es importante, deberá iniciarse tratamiento con corticosteroides (dexametasona de elección) y, si existen datos de herniación o riesgo elevado, requerirá valoración quirúrgica. 5. Si hay sospecha elevada de botulismo, está indicada la administración de su antitoxina específica. 6. Cuando la etiología de sospecha es inflamatoria como, por ejemplo, en una mielitis por un brote de EM o en una multineuritis secundaria a vasculitis, estará indicado el tratamiento con dosis elevadas de corticosteroides. En líneas generales, si la lesión es central, emplearemos megadosis intravenosa (la pauta más común es 1 g de metilprednisolona al día durante 5 días) y, si es periférica, emplearemos dosis de1 mg/kg de prednisona vía oral.
Responsabilidades éticas Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
A Jorge Jacob García-Asenjo por su ilustración.
Bibliografía
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Bibliografía recomendada www.NeuroWikia.es
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Medicine. 2019;12(90):5274-82