Adenocarcinoma vesical primario: nuestra experiencia

ORIGINAL

ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS MARZO 2005

Adenocarcinoma vesical primario: nuestra experiencia J. Romero Otero, J.M. Duarte Ojeda, G. Cruceyra Betriu, M.E. Pérez-Martín*, A. Sanchís Bonet, A. Tejido Sánchez, O. Leiva Galvis Servicio de Urología y *Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Actas Urol Esp 2005; 29 (3): 257-260

RESUMEN ADENOCARCINOMA VESICAL PRIMARIO: NUESTRA EXPERIENCIA El adenocarcinoma vesical es un tumor infrecuente. Se clasifica según su origen en: primario, secundario y uracales. Generalmente se caracteriza por crecer hacia el espesor de la pared provocando manifestaciones clínicas tardías, esto demora el diagnóstico y así, pese a tratamiento agresivo, suele tener muy mal pronóstico. Existen pocas series amplias publicadas por lo que no están establecidas claras pautas de actuación con este tipo de tumores. Presentamos los once casos de adenocarcinoma vesical primario en nuestro centro entre el año 1986 y el 2003 y revisamos la bibliografía. Palabras clave: Adenocarcinoma. Vejiga. Uraco. Cistectomía.

ABSTRACT PRIMARY ADENOCARCINOMA OF THE URINARY BLADDER:OUR EXPERIENCE Adenocarcinoma of the bladder is an uncommon neoplasm. Depending on its origin it is classified in: primary, secondary and urachal. Generally it grows to the density of the wall, so its clinical aparience is delayed, with the subsequent delayed diagnosis and although an agressive treatment is performed, it frequently has a very bad prognosis. Since there are very few publications of this kind of neoplasm in the literature the lines of actuation in this pathology are not well established. We report the eleven cases of adenocarcinoma neoplasm of the bladder treated in our centre and review the literature. Keywords: Adenocarcinoma. Bladder. Urachal. Cistectomy.

El adenocarcinoma vesical es un tumor muy poco frecuente caracterizado por su diagnóstico tardío, tratamiento agresivo y pronóstico sombrío. Se clasifican en primarios, de uraco y metastásicos siendo estos últimos los más frecuentes. Existen pocas series amplias publicadas no estando claramente estandarizados los criterios de actuación. Se describe nuestra serie y se revisa la literatura publicada.

tro centro entre 1986 y 2003 analizando sexo, edad, antecedentes personales, clínica, características anatomopatológicas, tratamiento definitivo y evolución.

RESULTADOS Once pacientes han sido diagnosticados de adenocarcinoma vesical primario entre el año 1986 y el 2003 (diez varones y una mujer) con un rango de edad entre 49 y 88 años (media 67 años). En sólo dos de ellos se presentaron antecedentes tradicionalmente relacionados con este tipo de tumor, una infección del tracto urinario de

MATERIAL Y MÉTODOS Revisión retrospectiva de los casos de adenocarcinoma vesical primario estudiados en nues257

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repetición y una litiasis vesical. En cuanto a la clínica la hematuria fue el motivo de consulta en diez casos y un síndrome miccional en otro. El diagnóstico definitivo se realizó tras la resección transuretral presentándose en 7 casos como una lesión única, en tres casos existían lesiones múltiples y no se observó lesión en uno de ellos (se realizó exploración bajo anestesia por hematuria recidivante). Destaca el alto porcentaje de casos que presentaron estadíos avanzados en el momento del diagnóstico (9 de los 11): Dos T1, cinco T2, tres T3 y un T4 (Figura 1). Desde el Figura 1: Tomografía axial computerizada donde se punto de vista anatomopatológico 8 fueron adeobserva neoplasia vesical que provoca uropatía obstrucnocarcinomas indiferenciados, dos en células en tiva izquierda. anillo de sello y uno mixto (mucinoso asociado a células en anillo). quinta o sexta décadas de la vida3, si bien los de En cuanto al tratamiento definitivo se realizó origen uracal pueden aparecer en pacientes más cistectomía radical en cinco pacientes, cistecjóvenes por su origen en tejidos embriológicos4. tomía parcial en uno, un paciente rechazó la cisSe ha descrito su asociación con antecedentes de tectomía (por lo que se incluyó en protocolo de extrofia vesical, esquistosomiasis e irritación conservación vesical) y otro se perdió para vesical crónica (infecciones urinarias de repetiseguimiento tras la RTU. En tres pacientes se ción, sondaje de larga evolución, alto residuo desestimó la cirugía radical por diversas causas postmiccional, litiasis)3,5,6. (edad, enfermedad diseminada, y enfermedad La hematuria al igual que en los tumores localmente avanzada respectivamente cada uno uroteliales es el síntoma más frecuente (60de ellos). 100%) acompañado de síndrome irritativo (25Con un seguimiento medio de 7 años (1-17 80%)7. La micosuria es uno de los signos más años) ninguno de los pacientes sometidos a característicos de la enfermedad3, aunque es tratamiento definitivo tras la RTU han presentapoco frecuente, de hecho en nuestra serie no se do recidiva y siguen realizándose revisiones en observó en ninguno de los casos. nuestra unidad. Los tres pacientes en los que se La resección transuretral proporciona el diagdesestimó tratamiento tras la RTU han fallecido nóstico definitivo. Tradicionalmente se ha descrito con una supervivencia Tabla 1 media de 4,5 meses (rango: Resumen de reasultados 2-9 meses) y el paciente Nº Sexo Edad AP Estadio Tratamiento Recid. E.Act que rechazó la cistectomía 1 V 52 Anillo de sello T3 Cistectomía Radical No Libre continua asintomático tras V 63 Inespecífico T1 Cistectomía Radical No Libre 18 meses de seguimiento 2 3 V 49 Mixto T4 Se desestimó Exitus (Tabla 1).

DISCUSIÓN El adenocarcinoma vesical es un tumor muy infrecuente representando tan sólo entre el 0,5 y el 2% de las neoformaciones vesicales1,2. Es más frecuente en varones con una relación de 4,5 a 1, y en la

4

V

51

Anillo de sello

T3

Cistectomía Radical

No

Libre

5

V

88

Inespecífico

T2

?

?

?

6

V

69

Inespecífico

T1

Cistectomía Radical

No

7

V

74

Inespecífico

T3

Se desestimó

8

V

73

Inespecífico

T2

Cistectomía Parcial

No

Libre

9

V

70

Inespecífico

T2

Rechazó cistectomía

No

Libre

10

V

79

Inespecífico

T2

Se desestimó

11

M

67

Inespecífico

T2

Cistectomía Radical

V=varón, M=mujer, AP=Anatomía Patológica, Recid=recidiva, E.Act= Estado Actual.

258

Libre Exitus

Exitus No

Libre

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una mayor agresividad de este tipo de tumores en relación con los de origen urotelial, idea que se ha desechado creyéndose actualmente que los tumores de ambas estirpes en el mismo estadio tienen un pronóstico similar8,9. El crecimiento intramural del adenocarcinoma provoca una sintomatología más tardía lo que conduce a un diagnóstico en estadios más avanzados de la enfermedad que justifica el pronóstico más sombrío de estos tumores. Así, los tumores uroteliales en el momento del diagnóstico se encuentran en estadios superficiales (Ta-T1) en un 75% de los casos mientras que ésto sólo ocurre en el 5% de los adenocarcinomas3,10. No existen criterios clínicos ni endoscópicos que permitan diferenciar los tumores vesicales de origen urotelial de los adenocarcinomatosos. Por su localización se clasifican en uracales (30%) y no uracales (70%)11,12. Los primeros se caracterizan por su localización en cúpula vesical, epicentro en el grosor de la pared vesical (no en la mucosa que debe estar intacta o ulcerada), ausencia de metaplasia intestinal o cistitis glandular, persistencia de restos uracales, presencia de masa suprapúbica y la no existencia de otro foco primario tumoral3,13,14 siendo la estirpe anatomopatológica más frecuente el adenocarcinoma mucinoso15. Los no uracales se clasifican desde el punto de vista anatomopatológico en: mucinoso, entérico, de células en anillo, de células claras, mixtos y no específicos (Figura 2). Estos últimos son los más frecuentes y los de células en anillo los más agresivos8, aunque curiosamente en nuestra serie los dos casos de células en anillo han tenido una evolución favorable permaneciendo libres de enfermedad tras 7 y 10 años de seguimiento. La vía de diseminación más frecuente es la hematógena siendo los órganos más afectados: pulmón (40%), hígado (37%), hueso (37%), y glándula adrenal (20%). Se produce diseminación linfática en una tercera parte de los casos3. En cuanto al tratamiento, la escasa frecuencia de la enfermedad y la ausencia de estudios amplios justifica la ausencia de pautas terapéuticas claramente establecidas . En general se acepta que la cistectomía radical con linfadenectomía es el tratamiento que proporciona mayor supervivencia (29% a los 5 años en tumores T2-T3)3.

FIGURA 2: Imagen histopatológica de adenocarcinoma vesical infriltrantes.

Sorprendentemente en nuestra serie la supervivencia de los cinco pacientes a los que se les realizó este tratamiento (dos T1, un T2 y dos T3) es del 100% con un seguimiento medio de 7 años y todos ellos persisten libres de enfermedad. En casos seleccionados, como en los tumores superficiales y los de pequeño tamaño, puede ser aceptable la resección transuretral como tratamiento único (70% de supervivencia a los 5 años en Ta-T1)3. Los pacientes con tumores en pared vesical móvil, lejos de la base pueden beneficiarse de la cistectomía parcial16 evitando la morbilidad de la cistectomía radical con derivación (como en los tumores de uraco), si bien en ocasiones requieren cirugías muy agresivas con la exéresis de incluso parte de la pared abdominal anterior17. Moinzadeh et alt.18 describió un caso de diverticulectomía como tratamiento de esta enfermedad. El papel de otras terapias está por definir. La radioterapia no se acepta como tratamiento curativo ni adyuvante4 si bien algunos autores la utilizan en caso de recidiva. La quimioterapia se admite como tratamiento adyuvante pues existe un gran número de enfermos que estando la enfermedad local controlada fallecen por metástasis14. También está aceptado su uso como terapia de rescate en caso de recidivas, aunque aún está por valorar su efectividad. Existe gran heterogeneidad entre los agentes usados siendo 5-fluoracilo y cisplatino los más extendidos en la literatura8. Kasahara K. et al.19 comunicaron el caso de una enferma de 53 años que presentaba metástasis en el momento del diagnóstico y como éstas regresaron tras la combinación 259

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de: cisplatino, mitomicina, etopósido y tegafururacilo; haciendo posible la cirugía radical y sin evidencia de recidiva de la enfermedad a los tres años.

CONCLUSIÓN El adenocarcinoma vesical es un tumor muy infrecuente. La hematuria es la forma de presentación clínica más frecuente y pese a los resultados favorables de nuestra serie en general tiene un mal pronóstico.

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Dr. J. Romero Otero Servicio de Urología Hospital Universitario 12 de Octubre Avda. de Córdoba s/n 28041 Madrid (Trabajo recibido el 11 de mayo 2004)

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