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Adenopatía cervical: conducta práctica
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Adenopatía cervical: conducta práctica T. Truong Tan Trung, F. Tankéré Las adenopatías cervicales son un motivo frecuente de consulta y plantean un problema diagnóstico que se resuelve con facilidad si se realiza un estudio meticuloso. Se debe descartar en prioridad la posibilidad de una adenopatía metastásica de un cáncer de las vías aerodigestivas superiores o de una hemopatía maligna. Por tanto, cualquier adenopatía con un diámetro superior a 1 cm y cuya etiología no se conozca de antemano, así como cualquier tumefacción cervical de más de 1 mes de evolución, debe explorarse de forma rigurosa y someterse a una consulta sistemática por un otorrinolaringólogo. © 2010 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras Clave: Adenopatía; Exploración ORL; Hemopatía; Metástasis cervical de un cáncer de las VADS; Cervicotomía
■ Anatomía
Plan ¶ Introducción
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¶ Anatomía Anatomía descriptiva de los elementos linfáticos del cuello Nomenclatura clínica Clasificación de la afectación ganglionar según la clasificación TNM del AJC y de la UICC de 2002
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¶ Diagnóstico positivo Anamnesis Exploración física Pruebas complementarias
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¶ Diagnóstico diferencial Falsas tumefacciones cervicales Tumefacciones cervicales aisladas
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¶ Diagnóstico etiológico Adenopatías benignas Adenopatías primarias malignas: hemopatías Adenopatías malignas metastásicas
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¶ Conclusión
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■ Introducción El diagnóstico positivo de una adenopatía cervical suele ser sencillo. El problema que se plantea es el del diagnóstico etiológico. El aumento de volumen de un nódulo puede reflejar una afección benigna (inflamatoria o infecciosa) o maligna (primaria o secundaria). Una exploración física rigurosa debe permitir, en la mayoría de los casos, sospechar un diagnóstico, confirmarlo mediante pruebas complementarias apropiadas y definir la estrategia terapéutica. Tratado de Medicina
Anatomía descriptiva de los elementos linfáticos del cuello [1] Los nódulos linfáticos cervicales se disponen según el esquema clásico del círculo de Cunéo, dispuesto sobre dos triángulos de Rouvière.
Cadena linfática pericervical de Cunéo (Fig. 1) Los nódulos occipitales, mastoideos, parotídeos, submandibulares y submentonianos se disponen desde el occipucio a la punta del mentón.
Cadena linfática cervical Consta de: • los linfáticos superficiales: satélites de las venas yugulares externas y anteriores; • los linfáticos previscerales: nódulos retrofaríngeos, prelaríngeos y recurrenciales; • los linfáticos profundos corresponden al triángulo de Rouvière (Fig. 1), cuyo borde anterior corresponde a la cadena yugulocarotídea. De arriba hacia abajo, se distinguen: los nódulos yugulocarotídeos superiores (o subdigástricos), los nódulos yugulocarotídeos medios (o supraomohioideos) y los nódulos yugulocarotídeos inferiores (o infraomohioideos). El borde posterior del triángulo corresponde a la cadena ganglionar satélite del ramo externo del nervio espinal y, por último, el borde inferior se relaciona con la cadena ganglionar cervical transversa, satélite de los vasos cervicales transversos. En el lado izquierdo, contiene el nódulo de Troisier.
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• Grupo IV: grupo ganglionar yugular inferior. Comprende el subgrupo IVA, profundo respecto al vientre esternal del músculo esternocleidomastoideo (grupos ganglionares supra e infraomohioideos). • Grupo V: grupo ganglionar cervical posterior. Comprende los subgrupos VA (espinal posterior) y VB (cervical transverso, supraclavicular) separados por el vientre posterior del omohioideo. • Grupo VI: grupo ganglionar cervical anterior, que comprende los nódulos prelaríngeos, pretraqueales y recurrenciales.
Clasificación de la afectación ganglionar según la clasificación TNM del AJC y de la UICC de 2002 (Fig. 3) Esta clasificación se resume en el Cuadro I.
■ Diagnóstico positivo El proceso del diagnóstico clínico trata de confirmar la presencia de una adenopatía y de definir su origen y su naturaleza.
Figura 1. Topografía de los nódulos del cuello. 1. Nódulos submentonianos; 2. nódulos submandibulares; 3. nódulos subdigástricos; 4. nódulos retroauriculares; 5. nódulos intraparotídeos; 6. nódulos espinales; 7. nódulos yugulocarotídeos medios; 8. nódulos yugulocarotídeos inferiores; 9. nódulos supraclaviculares; 10. nódulos occipitales; 11. nódulo prelaríngeo.
Figura 2. Sistematización de los nódulos del cuello (American Head and Neck Society).
Nomenclatura clínica
(Fig. 2)
Según la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS), la región cervical se divide en seis grupos ganglionares [2]. • Grupo I: grupos ganglionares submentoniano (grupo IA) y submandibular (grupo IB), separados por el vientre anterior del músculo digástrico. • Grupo II: grupo ganglionar yugular superior, que comprende los grupos ganglionares subdigástrico (IIA) y retroespinal (IIB), separados por el nervio espinal. • Grupo III: grupo ganglionar yugular medio.
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Anamnesis Permite orientar el diagnóstico y debe precisar: • la edad del paciente: en los niños, las enfermedades inflamatorias o infecciosas son más frecuentes. Una adenopatía de aspecto maligno en un paciente joven orienta sobre todo hacia una hemopatía maligna y en los mayores de 50 años, hacia un cáncer de las vías aerodigestivas superiores (VADS). El riesgo de malignidad aumenta con la edad; • los antecedentes, sobre todo la existencia o el antecedente de una enfermedad sistémica conocida (sarcoidosis, lupus eritematoso agudo diseminado [LEAD], artritis reumatoide, etc.), una intervención quirúrgica cervicofacial o del cuero cabelludo, radioterapia cervical, tuberculosis o primoinfección tuberculosa o incluso de un trasplante o de inmunosupresión adquirida o terapéutica; • los tratamientos farmacológicos previos o actuales (hidantoína, carbamazepina, etc.); • el estilo de vida: tabaquismo y alcoholismo, profesión, exposición a animales (contacto con gatos, perros, aves, caza, peces), conducta sexual, viajes recientes, etc.; • el estado vacunal, sobre todo frente a la tuberculosis y las enfermedades exantemáticas (sarampión-parotiditis-rubéola, etc.); • el origen étnico, porque los pacientes originarios del Magreb y de Asia están expuestos al cáncer de cavum; • el modo y el contexto de aparición: inicio agudo o progresivo, existencia de una infección dental u otorrinolaringológica (ORL) en los días previos o de una alteración cutánea; • el antecedente de un contagio reciente o antiguo (tuberculosis, contacto con niños); • los signos funcionales ORL asociados: disfagia, odinofagia, disfonía, disnea laríngea, otalgia, epistaxis, obstrucción nasal, hipoacusia; • los signos generales: alteración del estado general, fiebre, diaforesis nocturna, escalofríos, prurito.
Exploración física • La exploración física cervical precisa las características de la adenopatía o adenopatías (localización, dimensión, número). Estos tres criterios se indican en un esquema con fecha. Hay que apreciar la consistencia de la adenopatía (blanda renitente, firme, dura y fija), su sensibilidad a la palpación, su movilidad o su adherencia a la piel o a los planos profundos e incluso su carácter inflamatorio. Tratado de Medicina
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Figura 3.
Clasificación N (nodes) (American Joint Committee on Cancer, 2002).
Cuadro I. Reglas de clasificación de la afectación de los nódulos linfáticos según la clasificación TNM (tumor-nódulos-metástasis) del American Joint Committee on Cancer (AJC) y de la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC) de 2002. La clasificación tiene en cuenta la exploración física y radiológica.. N0
Sin signos de afectación de los nódulos linfáticos regionales
N1
Metástasis en un único nódulo linfático homolateral ≤ 3 cm en su diámetro mayor
N2
Metástasis única en un solo nódulo linfático homolateral > 3 cm o ≤ 6 cm en su diámetro mayor; metástasis ganglionares linfáticas bilaterales o contralaterales, todas ≤ 6 cm en su diámetro mayor N2a: metástasis en un único nódulo > 3 cm pero ≤ 6 cm N2b: metástasis homolaterales múltiples todas ≤ 6 cm N2c: metástasis bilaterales o contralaterales ≤ 6 cm
N3
Metástasis en un nódulo linfático > 6 cm en su diámetro mayor
• La exploración ORL debe ser completa y hay que explorar la cavidad bucal, la orofaringe, la faringolaringe, las fosas nasales, el cavum, el conducto auditivo externo y la membrana timpánica. Esta exploración consta de inspección y de palpación (en ocasiones bidigital) del suelo de la boca y de la orofaringe (amígdalas palatinas, base de la lengua) para no pasar por alto una induración submucosa sospechosa de un carcinoma en un paciente con factores de exposición (alcoholismo, tabaquismo). La exploración se completa con la búsqueda de una tumefacción de la glándula parótida o tiroides, de una lesión tumoral cutánea facial o del cuero cabelludo. • La exploración general se realiza mediante la palpación de las otras áreas ganglionares (axilas, inguinales) y por la búsqueda de esplenomegalia.
Pruebas complementarias Las pruebas que deben plantearse son numerosas y su prescripción depende del contexto y de la hipótesis etiológica que se sospeche después de la anamnesis y de la exploración física. Tratado de Medicina
Sin embargo, algunas pruebas esenciales permiten establecer una primera orientación. Este estudio básico consta de un hemograma completo con plaquetas, velocidad de sedimentación globular y determinación de la proteína C reactiva, intradermorreacción con 10 unidades de tuberculina, radiografía de tórax anteroposterior y lateral y, en adultos, una serología del virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH). Algunas serologías o una búsqueda de agentes patógenos específicos se solicitan según el cuadro clínico (toxoplasmosis, rubéola, virus de Epstein-Barr, enfermedades por arañazo de gato, micobacterias atípicas, etc.). • La ecografía cervical es útil sobre todo si se duda entre el diagnóstico de tumor primario o adenopatía cervical. Esta exploración rápida, fácil, no invasiva y reproducible también permite explorar las glándulas tiroides, paratiroides y submaxilar, así como guiar una posible punción con aguja fina con fines citológicos [3]. • La punción citológica con aguja fina es muy útil, pero sólo tiene un valor orientativo, porque su sensibilidad y su especificidad son menores que el análisis histológico, incluso si la realiza un anatomopatólogo entrenado. Dicho de otro modo, esta exploración sólo tiene valor si es positiva [4]. • La biopsia ganglionar es un procedimiento perjudicial en caso de adenopatía metastásica. La rotura capsular creada por la biopsia se asocia a una tasa mayor de recidiva ganglionar o de metástasis visceral posterapéutica [5]. De este modo, la única técnica quirúrgica ganglionar justificada es la cervicotomía exploradora con análisis histológico intraoperatorio de todo el ganglio, cuando éste es extirpable. • La tomografía computarizada (TC) cervical con inyección de contraste es útil en caso de duda diagnóstica con un tumor nervioso o de las glándulas salivales, pero también simplemente para apreciar las relaciones de la adenopatía con el eje vasculonervioso. Pode de manifiesto las características que apuntan hacia la malignidad (adenopatía voluminosa y necrótica) y aporta informaciones esenciales al cirujano en caso de cervicotomía. En los tumores faringolaríngeos, forma parte del estudio de extensión locorregional del tumor [6].
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■ Diagnóstico diferencial Falsas tumefacciones cervicales Son el reflejo de estructuras anatómicas normales, en especial en las personas delgadas. Puede tratarse de un bulbo carotídeo ateromatoso voluminoso, de un asta mayor del hueso hioides o incluso de la apófisis transversa del atlas (C1). Estos posibles errores diagnósticos suelen ser relieves simétricos.
Tumefacciones cervicales aisladas Pueden ser mediales o laterales.
Tumefacciones cervicales mediales • En la región submentoniana, se debe descartar un quiste del conducto tirogloso de localización alta (quiste suprahioideo), cuya característica es que asciende durante la deglución. También puede tratarse de un quiste dermoide del suelo de la boca, en el que la palpación bidigital (intra y extrabucal) permite el diagnóstico. Se trata de un tumor embrionario infantil o de la adolescencia, indoloro y, en la mayoría de las ocasiones, renitente o fluctuante. • En la región hioidea, se trata casi siempre de un quiste del conducto tirogloso, que es un tumor liso, más o menos voluminoso, adherido al hueso hioides, con el que se eleva durante la deglución. De forma excepcional, un tiroides ectópico puede ponerse de manifiesto por una ecografía cervical o, en ocasiones, por una gammagrafía tiroidea. • En la región laríngea, las lesiones son menos frecuentes. La tumefacción puede corresponder a un cáncer laríngeo exteriorizado, un tumor benigno (condroma) o incluso a un laringocele externo (bolsa aérea proveniente del ventrículo laríngeo), que es excepcional. • En la región tiroidea, la tumefacción refleja una enfermedad del cuerpo de la glándula tiroides: tiroiditis, bocios y adenomas, cáncer de tiroides y en menos ocasiones un quiste branquial de la 4.a hendidura. • En la región supraesternal, las tumefacciones son menos frecuentes y se relacionan con una enfermedad tiroidea (bocio intratorácico, cáncer extenso del tiroides), un quiste dermoide o, de forma más excepcional, una enfermedad de los grandes vasos arteriales del mediastino superior, una enfermedad tímica o paratiroidea.
Tumefacciones cervicales laterales En la región yugulocarotídea Las etiologías son muy numerosas y pueden ser de origen congénito o adquirido. • Los tumores congénitos están representados sobre todo por el quiste amigdaloide y el linfangioma quístico. El quiste amigdaloide (o linfoepitelial o quiste del seno cervical) se presenta en forma de una tumefacción superficial renitente, situada en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Su naturaleza quística se confirma mediante ecografía o TC. Su tratamiento consiste en una exéresis quirúrgica. El linfangioma quístico existe desde el nacimiento o se manifiesta en los primeros meses en forma de una tumefacción blanda, abollonada, con límites mal definidos, de volumen variable y en ocasiones azulada. La masa puede ser polilobulada y se asocia a localizaciones faringolaríngeas o de la cavidad bucal. Su tratamiento quirúrgico es difícil debido a su localización, su extensión (que suele ser considerable) y a la fragilidad extrema de su pared, que expone a recidivas frecuentes en caso de rotura intraoperatoria. • Los tumores pulsátiles (aneurisma carotídeo, fístula yugulocarotídea, tumores del glomus carotídeo: paraganglioma) presentan características semiológicas que permiten reconocerlos a la perfección mediante una exploración atenta. Son pulsátiles, expansivos y presentan un soplo o un frémito en la palpación.
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• Los tumores nerviosos son infrecuentes y pueden afectar sobre todo al nervio vago o al hipogloso. Su presentación clínica consiste en una masa firme y en la mayoría de las ocasiones indolora. Se debe tratar de buscar un déficit (disfonía, trastorno de la protracción lingual) que no siempre aparece, incluso en caso de gran volumen tumoral. • Los tumores del polo inferior de la parótida no siempre son fáciles de distinguir de una adenopatía subdigástrica, sobre todo en los pacientes que presentan una hipertrofia del parénquima glandular (alcoholismo, grandes comedores de pan, etc.) o en los ancianos, donde la ptosis glandular es frecuente. En la región submandibular Las tumefacciones se relacionan con una enfermedad de las glándulas salivales, sobre todo una submaxilitis crónica de origen litiásico, causante de cólicos salivales durante las comidas. La exploración puede poner de manifiesto la presencia de secreciones purulentas en el orificio del conducto de Wharton y la palpación de la zona anterior del suelo de la boca permite evidenciar el cálculo. Los tumores que se desarrollan en la glándula submandibular corresponden a una adenopatía intraglandular o a un tumor primario (adenoma mono o pleomorfo, adenocarcinoma). En la región supraclavicular Las tumefacciones son infrecuentes. Pueden citarse el schwannoma del plexo braquial y el cáncer del vértice pulmonar con síndrome de Pancoast. En las regiones espinal y del trapecio Las tumefacciones también son excepcionales y corresponden en la mayoría de las ocasiones a tumores nerviosos (schwannoma del XI o del plexo cervical superficial) cuyo diagnóstico se basa en la resonancia magnética (RM) con inyección de gadolinio. Otras regiones En todas las regiones cervicales pueden aparecer lipomas o angiomas.
■ Diagnóstico etiológico Tal y como se ha indicado con anterioridad, se basa en una anamnesis precisa, una exploración general y ORL completa, así como en un primer estudio de cribado que permiten distinguir las adenopatías benignas, las adenopatías primarias malignas y las adenopatías malignas metastásicas.
Adenopatías benignas Adenopatías infecciosas inespecíficas Son secundarias a una localización infecciosa cervicofacial de origen dental, amigdalino (amigdalitis, flemón periamigdalino), otológico (forúnculo del conducto auditivo externo, otitis externa, etc.) gingivobucal (aftas, glositis) o cutáneo (picadura de insecto, dermatosis sobreinfectadas, etc.).
Adenopatías infecciosas específicas • La mononucleosis infecciosa (MNI) relacionada con la primoinfección por el virus de Epstein-Barr afecta sobre todo a los adolescentes y los adultos jóvenes. La transmisión es salival y se trata de la clásica «enfermedad del beso». No hay recidivas sintomáticas en las personas sanas; la primoinfección confiere una inmunidad sólida. Provoca una poliadenopatía cervical difusa inflamatoria y, a menudo, dolorosa. En la exploración orofaríngea se observa una amigdalitis eritematopultácea o seudomembranosa, con púrpura petequial del Tratado de Medicina
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velo y seudomembranas no adherentes que respetan la úvula. En la exploración somática se observa una esplenomegalia, un exantema morbiliforme del tronco y de la raíz de los miembros y fiebre, que a veces es elevada. El cuadro clínico se completa con astenia, en ocasiones profunda. En menos ocasiones, pueden aparecer manifestaciones hepáticas. El estudio biológico pone de manifiesto un síndrome mononucleósico y, en ocasiones, citólisis hepática y trombocitopenia. La prueba MNI y la reacción de Paul-Bunnell-Davidsohn confirman el diagnóstico, pero cuando estas pruebas son negativas, sólo la serología del virus de Epstein-Barr permite confirmar la enfermedad. El tratamiento es sintomático y la prescripción de aminopenicilina está contraindicada debido al riesgo de exantema cutáneo. La curación es espontánea, pero puede requerir varias semanas. La rubéola se sospecha por el antecedente de un contagio con niños afectados y por la presencia de adenopatías cervicales múltiples y posteriores (occipitales y espinales), de exantema y de artralgias. El hemograma completo pone de manifiesto un síndrome mononucleósico asociado a plasmocitosis. La serología confirma el diagnóstico y el tratamiento es sintomático. La primoinfección por VIH debe sospecharse en todos los adultos ante el carácter tórpido y prolongado de las adenopatías. El diagnóstico se confirma por la serología del VIH (solicitada con la conformidad del paciente). Se debe sospechar también un posible linfoma inaugural. La toxoplasmosis es una enfermedad asintomática en la mayoría de los casos, y se relaciona con una infección por un protozoo: Toxoplasma gondii. El diagnóstico se sospecha ante la presencia de adenopatías cervicales múltiples posteriores, de evolución clínica insidiosa (varios meses) en un paciente que tenga contacto con gatos. El hemograma completo muestra un síndrome mononucleósico inespecífico. El diagnóstico sólo es serológico. La toxoplasmosis se cura de forma espontánea. La gravedad se relaciona con el riesgo de toxoplasmosis congénita, cuyo tratamiento se basa en la espiramicina. La enfermedad del arañazo de gato o linforreticulosis benigna de inoculación es secundaria a la infección por un bacilo gramnegativo: Rochalimaea henselae. El diagnostico se sospecha ante un contagio con gatitos, una lesión primaria de inoculación de tipo pápula o pústula y por la aparición, alrededor de 15 días después, de una o varias adenopatías en el territorio de drenaje de esta lesión primaria, que en el 10% de los casos pueden evolucionar a la fistulización. La serología confirma el diagnóstico cuando el título de anticuerpos es superior o igual a 1/512, pero en la fase inicial de la enfermedad, las inmunoglobulinas M (IgM) suelen ser negativas. Una primera serología negativa no descarta el diagnóstico, por lo que se debe repetir a los 15 días. Cuando la serología sigue siendo negativa pero la presentación clínica es muy sugerente, se recomienda realizar una escisión quirúrgica para el estudio histológico y mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La histología es inespecífica y muestra una granulomatosis gigantocelular con necrosis central inespecífica. La PCR realizada en los 2 primeros meses de evolución permite un diagnóstico de certeza. El tratamiento es sintomático en las formas benignas o se basa en una antibioticoterapia con un macrólido. La tuberculosis está en fase de recrudescencia. La afectación ganglionar extratorácica es la más frecuente de las localizaciones extrapulmonares. La localización cervical representa el 70-90% de los casos de adenopatías periféricas tuberculosas. Afecta sobre todo a las poblaciones de emigrantes, las desfavorecidas y a las personas inmunodeficientes. La presentación clínica de las tuberculosis ganglionares es polimorfa, pero se trata sobre todo de una enfermedad locorregional. En la mayoría de los casos, se trata de una primoinfección bucal o faríngea que pasa desapercibida; la adenopatía suele ser única, satélite del chancro de inoculación. La enfermedad suele evolucionar hacia la necrosis y la fistulización. La
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intradermorreacción a la tuberculina y la radiografía de tórax son indispensables para el diagnóstico, pero pueden ser negativas en las formas ganglionares puras. La punciónaspiración con aguja fina o la biopsia ganglionar es de gran utilidad en este caso, al permitir un estudio citológico y bacteriológico. El diagnóstico sólo debe aceptarse si la citología es concluyente o si el estudio bacteriológico permite el aislamiento de Mycobacterium tuberculosis. El tratamiento es médico y consta de una tetraterapia durante 6-9 meses. La cirugía sólo está indicada si fracasa el tratamiento médico [7]. Las micobacteriosis atípicas están dominadas por las infecciones relacionadas con dos agentes: Mycobacterium kansasii y Mycobacterium scrofulaceum. Afectan sobre todo a niños de 1-3 años, en quienes las adenopatías inflamatorias se localizan preferentemente en la zona submaxilar y evolucionan con rapidez hacia la fistulización. El diagnóstico puede establecerse durante el estudio del pus obtenido por punción con aguja fina, pero sobre todo por cultivo. Sin embargo, la prueba bacteriológica es difícil de obtener. Los tratamientos antibióticos son ineficaces, por lo que el tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica. La brucelosis humana guarda una estrecha relación con la infección animal que afecta sobre todo a los rumiantes (bovinos, caprinos, ovinos). Por ello, los profesionales más expuestos son los pastores, los veterinarios y los empleados de mataderos. El contagio no profesional se produce por la ingestión de quesos frescos. Desde el punto de vista clínico, las adenopatías son firmes, poco dolorosas, situadas en la base del cuello y se asocian a hepatoesplenomegalia. La fiebre ondulante con diaforesis y dolor orienta el diagnóstico (la fiebre persiste varios días, luego disminuye y después se eleva de nuevo). Se asocia a diaforesis nocturna abundante y a una sensación de malestar con artromialgias. El diagnóstico se basa en la serología de Wright y los hemocultivos. Las ciclinas son los antibióticos de referencia. La tularemia es secundaria a la infección por un bacilo gramnegativo: Francisella tularensis. El reservorio está constituido por los roedores. El contagio se produce durante la manipulación de una liebre en la mayoría de los casos. Por tanto, afecta a las personas que están en contacto con la caza. La adenopatía suele ser voluminosa, dolorosa, muy inflamatoria y evoluciona con rapidez hacia la fistulización. El diagnóstico serológico confirma la enfermedad. El tratamiento antibiótico se basa en las ciclinas o el trianfenicol asociado a un aminoglucósido. La sífilis se debe a Treponema pallidum, responsable de la sífilis venérea. Las adenopatías aparecen sobre todo durante la sífilis primaria y secundaria. En la fase primaria, la adenopatía es voluminosa, fría, indolora, única y satélite de un chancro de inoculación bucal. En la fase secundaria, las adenopatías son múltiples, firmes, indoloras y a veces se localizan a nivel espinal y se asocian a la clásica roséola. El diagnóstico puede establecerse por la demostración de Treponema pallidum en el estudio directo durante la fase primaria y a partir de la toma de muestras a nivel del chancro o del producto de la punción ganglionar. En todos los casos, los estudios serológicos confirman el diagnóstico. El tratamiento se basa en la penicilina.
Adenopatías no infecciosas • La sarcoidosis es una enfermedad cuyo diagnóstico se basa en datos clínicos, radiológicos, biológicos e histológicos. Debe sospecharse ante la presencia de adenopatías cervicales bajas, firmes, indoloras, móviles y no inflamatorias, que sean menores de 2 cm. Constituyen un modo de presentación habitual y suelen asociarse a adenopatías mediastínicas visibles en la radiografía de tórax. Las localizaciones mediastínicas y pulmonares están presentes en más del 80% de los casos. También se observa una anergia tuberculínica y un aumento de la concentración sérica de la enzima convertidora de angiotensina I. El estudio histológico de una adeno-
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patía fácilmente accesible es un elemento indispensable para el diagnóstico, al mostrar granulomas epitelioides y gigantocelulares sin necrosis caseosa central. La artritis reumatoide es una etiología infrecuente cuyo diagnóstico es clínico. Las adenopatías suelen ser pequeñas y no inflamatorias. El LEAD también es una etiología infrecuente, en la que las adenopatías son voluminosas y sin características inflamatorias. Se integran en un contexto de enfermedad sistémica. La hipersensibilidad a ciertos fármacos puede provocar una poliadenopatía. Se han implicado muchas sustancias, sobre todo hidantoínas, carbamazepina, rifampicina, penicilinas, captopril y metildopa. La implantación de silicona puede provocar adenopatías inflamatorias satélites por una intolerancia local a los implantes. La enfermedad de Rosai-Dorfman es una etiología excepcional que afecta, en el 80% de los casos, a personas menores de 20 años. Las adenopatías cervicales son indoloras, múltiples y voluminosas. Se asocia una pérdida de peso, así como fiebre. El diagnóstico se basa en la histología, que muestra una histiocitosis sinusal citofágica. No se ha descrito ningún caso de degeneración maligna. La evolución sin tratamiento es favorable de forma espontánea. La enfermedad de Kikuchi también es rarísima, pero su prevalencia está subestimada. Esta enfermedad predomina en las mujeres de unos 30 años. El cuadro clínico asocia una poliadenopatía cervical no supurada y fiebre de 38-40 °C en alrededor del 55% de los casos. La velocidad de sedimentación está elevada. El diagnóstico es histológico y demuestra una linfadenopatía necrosante histiocítica. El pronóstico suele ser favorable sin tratamiento en unos meses. No se ha descrito ningún caso de degeneración maligna. La enfermedad de Kimura es una afección infrecuente que afecta de forma preferente a personas orientales jóvenes. Asocia una poliadenopatía cervical crónica y una eosinofilia. El diagnóstico es histológico, al observar folículos linfoides con agregados eosinófilos.
Adenopatías primarias malignas: hemopatías Las adenopatías cervicales que forman parte de una hemopatía maligna suelen asociarse a localizaciones ganglionares extracervicales (inguinales, axilares, etc.) y/o a hepatoesplenomegalia. Asimismo, la participación de los territorios profundos, torácicos y/o abdominales es sugestiva. Estas adenopatías suelen ser firmes, móviles e indoloras. El hemograma orienta el diagnóstico. • La enfermedad de Hodgkin. El paciente habitual es un adulto joven, aunque la enfermedad puede aparecer a cualquier edad. El diagnóstico se sospecha ante una o varias adenopatías firmes, móviles e indoloras. La localización supraclavicular es la más frecuente. Estas adenopatías cervicales son dolorosas en ocasiones durante la ingesta de alcohol, se asocian a hepatoesplenomegalia y a signos generales (fiebre sin causa infecciosa, diaforesis nocturna, alteración del estado general). La punción-aspiración con aguja fina puede orientar el diagnóstico al mostrar las células de Reed-Sternberg. El diagnóstico se realiza mediante el estudio histológico intraoperatorio durante la cervicotomía y se confirma por el resultado anatomopatológico definitivo. El tratamiento se basa en la quimio y radioterapia. • Los linfomas no Hodgkin son responsables de adenopatías que suelen ser voluminosas sin otra característica especial. El diagnóstico suele sospecharse por la punción-aspiración para citología. La adenectomía durante la cervicotomía, con estudio histológico, permite el diagnóstico de certeza y, sobre todo, la tipificación del linfoma, lo que es indispensable para definir una línea terapéutica adecuada. • Las otras enfermedades (leucemia linfoide crónica, leucemia aguda, etc.) se sospechan según las características del
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paciente, sobre todo la edad (adultos mayores de 50 años en la leucemia linfoide crónica). Las adenopatías cervicales no son el modo de revelación más frecuente. Su diagnóstico se basa en el hemograma completo.
Adenopatías malignas metastásicas Pueden presentarse varias situaciones clínicas. • Si la exploración ORL pone de manifiesto una lesión ORL primaria, la adenopatía corresponde a una lesión metastásica indicativa de una evolución regional de la enfermedad. El tratamiento del paciente comienza con un estudio de extensión completo que consta de: C una evaluación local mediante panendoscopia de las VADS bajo anestesia general, una TC con contraste y, en ocasiones, una RM según la localización tumoral (cavidad bucal y orofaringe sobre todo); C una evaluación regional (TC con contraste, tomografía por emisión de positrones con fusión de imágenes de TC durante la evaluación) y general (TC de tórax y fibroendoscopia bronquial en caso de anomalías, TC abdominal o ecografía hepática, estudio biológico hepático, búsqueda de metástasis óseas y cerebrales en caso de signos clínicos de alerta) en busca de metástasis viscerales y de localizaciones tumorales sincrónicas. El tratamiento de la adenopatía forma parte del tratamiento de la lesión primaria. • Si en la exploración ORL, la panendoscopia y el estudio radiológico locorregional no se encuentra un tumor primario, la cervicotomía exploradora con adenectomía y estudio intraoperatorio permite orientar el diagnóstico. En este caso también pueden individuarse varias situaciones. C Si el estudio histológico apunta hacia un carcinoma epidermoide, la adenopatía puede corresponder a una metástasis de un tumor primario digestivo (sobre todo en caso de nódulo de Troisier) o pulmonar (que debe sospecharse ante cualquier adenopatía supraclavicular) y se realizará un estudio específico. La adenopatía también puede revelar una lesión de la región ORL que no se haya encontrado durante el estudio. En tal caso, se habla de adenopatía prevalente, sin puerta de entrada o de apariencia primaria. La estrategia en estos casos está bien sistematizada y es la siguiente: la adenectomía se sigue de un vaciamiento ganglionar cervical completo y, según muchos equipos, de una amigdalectomía homolateral para buscar un foco de microcarcinoma amigdalino (lo que elimina la situación de adenopatía sin puerta de entrada si está presente). De forma secundaria, se plantea una radioterapia externa complementaria de los territorios ganglionares homolaterales en todos los casos [8]. Esta irradiación se extiende a toda la región ORL en caso de negatividad del análisis de la amígdala o respeta la rinofaringe si se ha demostrado un carcinoma amigdalino. C Si el estudio histológico apunta hacia un adenocarcinoma, en un primer momento se analiza el tiroides (estudio hormonal tiroideo, ecografía cervical, gammagrafía tiroidea). En caso de negatividad, se busca una lesión digestiva (sobre todo en presencia de un nódulo de Troisier), pulmonar (si hay adenopatías supraclaviculares), renal, prostática o mamaria.
■ Conclusión Cualquier adenopatía cervical de más de 1 mes de evolución debe explorarse de forma rigurosa. Siempre debe descartarse una hemopatía o la metástasis de un cáncer. La exploración por un ORL debe ser sistemática. La biopsia está absolutamente contraindicada. Tratado de Medicina
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■ Bibliografía [1] [2]
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T. Truong Tan Trung, Chef de clinique des Universités, assistant des Hôpitaux. F. Tankéré, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]). Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie de la face et du cou, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Truong Tan Trung T., Tankéré F. Adénopathie cervicale : conduite à tenir. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 6-0490, 2010.
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Caso clínico
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Adenopatía cervical: conducta práctica T. Truong Tan Trung, F. Tankéré Las adenopatías cervicales son un motivo frecuente de consulta y plantean un problema diagnóstico que se resuelve con facilidad si se realiza un estudio meticuloso. Se debe descartar en prioridad la posibilidad de una adenopatía metastásica de un cáncer de las vías aerodigestivas superiores o de una hemopatía maligna. Por tanto, cualquier adenopatía con un diámetro superior a 1 cm y cuya etiología no se conozca de antemano, así como cualquier tumefacción cervical de más de 1 mes de evolución, debe explorarse de forma rigurosa y someterse a una consulta sistemática por un otorrinolaringólogo. © 2010 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras Clave: Adenopatía; Exploración ORL; Hemopatía; Metástasis cervical de un cáncer de las VADS; Cervicotomía
■ Anatomía
Plan ¶ Introducción
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¶ Anatomía Anatomía descriptiva de los elementos linfáticos del cuello Nomenclatura clínica Clasificación de la afectación ganglionar según la clasificación TNM del AJC y de la UICC de 2002
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¶ Diagnóstico positivo Anamnesis Exploración física Pruebas complementarias
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¶ Diagnóstico diferencial Falsas tumefacciones cervicales Tumefacciones cervicales aisladas
4 4 4
¶ Diagnóstico etiológico Adenopatías benignas Adenopatías primarias malignas: hemopatías Adenopatías malignas metastásicas
4 4 6 6
¶ Conclusión
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■ Introducción El diagnóstico positivo de una adenopatía cervical suele ser sencillo. El problema que se plantea es el del diagnóstico etiológico. El aumento de volumen de un nódulo puede reflejar una afección benigna (inflamatoria o infecciosa) o maligna (primaria o secundaria). Una exploración física rigurosa debe permitir, en la mayoría de los casos, sospechar un diagnóstico, confirmarlo mediante pruebas complementarias apropiadas y definir la estrategia terapéutica. Tratado de Medicina
Anatomía descriptiva de los elementos linfáticos del cuello [1] Los nódulos linfáticos cervicales se disponen según el esquema clásico del círculo de Cunéo, dispuesto sobre dos triángulos de Rouvière.
Cadena linfática pericervical de Cunéo (Fig. 1) Los nódulos occipitales, mastoideos, parotídeos, submandibulares y submentonianos se disponen desde el occipucio a la punta del mentón.
Cadena linfática cervical Consta de: • los linfáticos superficiales: satélites de las venas yugulares externas y anteriores; • los linfáticos previscerales: nódulos retrofaríngeos, prelaríngeos y recurrenciales; • los linfáticos profundos corresponden al triángulo de Rouvière (Fig. 1), cuyo borde anterior corresponde a la cadena yugulocarotídea. De arriba hacia abajo, se distinguen: los nódulos yugulocarotídeos superiores (o subdigástricos), los nódulos yugulocarotídeos medios (o supraomohioideos) y los nódulos yugulocarotídeos inferiores (o infraomohioideos). El borde posterior del triángulo corresponde a la cadena ganglionar satélite del ramo externo del nervio espinal y, por último, el borde inferior se relaciona con la cadena ganglionar cervical transversa, satélite de los vasos cervicales transversos. En el lado izquierdo, contiene el nódulo de Troisier.
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E – 6-0490 ¶ Adenopatía cervical: conducta práctica
• Grupo IV: grupo ganglionar yugular inferior. Comprende el subgrupo IVA, profundo respecto al vientre esternal del músculo esternocleidomastoideo (grupos ganglionares supra e infraomohioideos). • Grupo V: grupo ganglionar cervical posterior. Comprende los subgrupos VA (espinal posterior) y VB (cervical transverso, supraclavicular) separados por el vientre posterior del omohioideo. • Grupo VI: grupo ganglionar cervical anterior, que comprende los nódulos prelaríngeos, pretraqueales y recurrenciales.
Clasificación de la afectación ganglionar según la clasificación TNM del AJC y de la UICC de 2002 (Fig. 3) Esta clasificación se resume en el Cuadro I.
■ Diagnóstico positivo El proceso del diagnóstico clínico trata de confirmar la presencia de una adenopatía y de definir su origen y su naturaleza.
Figura 1. Topografía de los nódulos del cuello. 1. Nódulos submentonianos; 2. nódulos submandibulares; 3. nódulos subdigástricos; 4. nódulos retroauriculares; 5. nódulos intraparotídeos; 6. nódulos espinales; 7. nódulos yugulocarotídeos medios; 8. nódulos yugulocarotídeos inferiores; 9. nódulos supraclaviculares; 10. nódulos occipitales; 11. nódulo prelaríngeo.
Figura 2. Sistematización de los nódulos del cuello (American Head and Neck Society).
Nomenclatura clínica
(Fig. 2)
Según la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS), la región cervical se divide en seis grupos ganglionares [2]. • Grupo I: grupos ganglionares submentoniano (grupo IA) y submandibular (grupo IB), separados por el vientre anterior del músculo digástrico. • Grupo II: grupo ganglionar yugular superior, que comprende los grupos ganglionares subdigástrico (IIA) y retroespinal (IIB), separados por el nervio espinal. • Grupo III: grupo ganglionar yugular medio.
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Anamnesis Permite orientar el diagnóstico y debe precisar: • la edad del paciente: en los niños, las enfermedades inflamatorias o infecciosas son más frecuentes. Una adenopatía de aspecto maligno en un paciente joven orienta sobre todo hacia una hemopatía maligna y en los mayores de 50 años, hacia un cáncer de las vías aerodigestivas superiores (VADS). El riesgo de malignidad aumenta con la edad; • los antecedentes, sobre todo la existencia o el antecedente de una enfermedad sistémica conocida (sarcoidosis, lupus eritematoso agudo diseminado [LEAD], artritis reumatoide, etc.), una intervención quirúrgica cervicofacial o del cuero cabelludo, radioterapia cervical, tuberculosis o primoinfección tuberculosa o incluso de un trasplante o de inmunosupresión adquirida o terapéutica; • los tratamientos farmacológicos previos o actuales (hidantoína, carbamazepina, etc.); • el estilo de vida: tabaquismo y alcoholismo, profesión, exposición a animales (contacto con gatos, perros, aves, caza, peces), conducta sexual, viajes recientes, etc.; • el estado vacunal, sobre todo frente a la tuberculosis y las enfermedades exantemáticas (sarampión-parotiditis-rubéola, etc.); • el origen étnico, porque los pacientes originarios del Magreb y de Asia están expuestos al cáncer de cavum; • el modo y el contexto de aparición: inicio agudo o progresivo, existencia de una infección dental u otorrinolaringológica (ORL) en los días previos o de una alteración cutánea; • el antecedente de un contagio reciente o antiguo (tuberculosis, contacto con niños); • los signos funcionales ORL asociados: disfagia, odinofagia, disfonía, disnea laríngea, otalgia, epistaxis, obstrucción nasal, hipoacusia; • los signos generales: alteración del estado general, fiebre, diaforesis nocturna, escalofríos, prurito.
Exploración física • La exploración física cervical precisa las características de la adenopatía o adenopatías (localización, dimensión, número). Estos tres criterios se indican en un esquema con fecha. Hay que apreciar la consistencia de la adenopatía (blanda renitente, firme, dura y fija), su sensibilidad a la palpación, su movilidad o su adherencia a la piel o a los planos profundos e incluso su carácter inflamatorio. Tratado de Medicina
Adenopatía cervical: conducta práctica ¶ E – 6-0490
Figura 3.
Clasificación N (nodes) (American Joint Committee on Cancer, 2002).
Cuadro I. Reglas de clasificación de la afectación de los nódulos linfáticos según la clasificación TNM (tumor-nódulos-metástasis) del American Joint Committee on Cancer (AJC) y de la Unión Internacional Contra el Cáncer (UICC) de 2002. La clasificación tiene en cuenta la exploración física y radiológica.. N0
Sin signos de afectación de los nódulos linfáticos regionales
N1
Metástasis en un único nódulo linfático homolateral ≤ 3 cm en su diámetro mayor
N2
Metástasis única en un solo nódulo linfático homolateral > 3 cm o ≤ 6 cm en su diámetro mayor; metástasis ganglionares linfáticas bilaterales o contralaterales, todas ≤ 6 cm en su diámetro mayor N2a: metástasis en un único nódulo > 3 cm pero ≤ 6 cm N2b: metástasis homolaterales múltiples todas ≤ 6 cm N2c: metástasis bilaterales o contralaterales ≤ 6 cm
N3
Metástasis en un nódulo linfático > 6 cm en su diámetro mayor
• La exploración ORL debe ser completa y hay que explorar la cavidad bucal, la orofaringe, la faringolaringe, las fosas nasales, el cavum, el conducto auditivo externo y la membrana timpánica. Esta exploración consta de inspección y de palpación (en ocasiones bidigital) del suelo de la boca y de la orofaringe (amígdalas palatinas, base de la lengua) para no pasar por alto una induración submucosa sospechosa de un carcinoma en un paciente con factores de exposición (alcoholismo, tabaquismo). La exploración se completa con la búsqueda de una tumefacción de la glándula parótida o tiroides, de una lesión tumoral cutánea facial o del cuero cabelludo. • La exploración general se realiza mediante la palpación de las otras áreas ganglionares (axilas, inguinales) y por la búsqueda de esplenomegalia.
Pruebas complementarias Las pruebas que deben plantearse son numerosas y su prescripción depende del contexto y de la hipótesis etiológica que se sospeche después de la anamnesis y de la exploración física. Tratado de Medicina
Sin embargo, algunas pruebas esenciales permiten establecer una primera orientación. Este estudio básico consta de un hemograma completo con plaquetas, velocidad de sedimentación globular y determinación de la proteína C reactiva, intradermorreacción con 10 unidades de tuberculina, radiografía de tórax anteroposterior y lateral y, en adultos, una serología del virus de la inmunodeficiencia adquirida (VIH). Algunas serologías o una búsqueda de agentes patógenos específicos se solicitan según el cuadro clínico (toxoplasmosis, rubéola, virus de Epstein-Barr, enfermedades por arañazo de gato, micobacterias atípicas, etc.). • La ecografía cervical es útil sobre todo si se duda entre el diagnóstico de tumor primario o adenopatía cervical. Esta exploración rápida, fácil, no invasiva y reproducible también permite explorar las glándulas tiroides, paratiroides y submaxilar, así como guiar una posible punción con aguja fina con fines citológicos [3]. • La punción citológica con aguja fina es muy útil, pero sólo tiene un valor orientativo, porque su sensibilidad y su especificidad son menores que el análisis histológico, incluso si la realiza un anatomopatólogo entrenado. Dicho de otro modo, esta exploración sólo tiene valor si es positiva [4]. • La biopsia ganglionar es un procedimiento perjudicial en caso de adenopatía metastásica. La rotura capsular creada por la biopsia se asocia a una tasa mayor de recidiva ganglionar o de metástasis visceral posterapéutica [5]. De este modo, la única técnica quirúrgica ganglionar justificada es la cervicotomía exploradora con análisis histológico intraoperatorio de todo el ganglio, cuando éste es extirpable. • La tomografía computarizada (TC) cervical con inyección de contraste es útil en caso de duda diagnóstica con un tumor nervioso o de las glándulas salivales, pero también simplemente para apreciar las relaciones de la adenopatía con el eje vasculonervioso. Pode de manifiesto las características que apuntan hacia la malignidad (adenopatía voluminosa y necrótica) y aporta informaciones esenciales al cirujano en caso de cervicotomía. En los tumores faringolaríngeos, forma parte del estudio de extensión locorregional del tumor [6].
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E – 6-0490 ¶ Adenopatía cervical: conducta práctica
■ Diagnóstico diferencial Falsas tumefacciones cervicales Son el reflejo de estructuras anatómicas normales, en especial en las personas delgadas. Puede tratarse de un bulbo carotídeo ateromatoso voluminoso, de un asta mayor del hueso hioides o incluso de la apófisis transversa del atlas (C1). Estos posibles errores diagnósticos suelen ser relieves simétricos.
Tumefacciones cervicales aisladas Pueden ser mediales o laterales.
Tumefacciones cervicales mediales • En la región submentoniana, se debe descartar un quiste del conducto tirogloso de localización alta (quiste suprahioideo), cuya característica es que asciende durante la deglución. También puede tratarse de un quiste dermoide del suelo de la boca, en el que la palpación bidigital (intra y extrabucal) permite el diagnóstico. Se trata de un tumor embrionario infantil o de la adolescencia, indoloro y, en la mayoría de las ocasiones, renitente o fluctuante. • En la región hioidea, se trata casi siempre de un quiste del conducto tirogloso, que es un tumor liso, más o menos voluminoso, adherido al hueso hioides, con el que se eleva durante la deglución. De forma excepcional, un tiroides ectópico puede ponerse de manifiesto por una ecografía cervical o, en ocasiones, por una gammagrafía tiroidea. • En la región laríngea, las lesiones son menos frecuentes. La tumefacción puede corresponder a un cáncer laríngeo exteriorizado, un tumor benigno (condroma) o incluso a un laringocele externo (bolsa aérea proveniente del ventrículo laríngeo), que es excepcional. • En la región tiroidea, la tumefacción refleja una enfermedad del cuerpo de la glándula tiroides: tiroiditis, bocios y adenomas, cáncer de tiroides y en menos ocasiones un quiste branquial de la 4.a hendidura. • En la región supraesternal, las tumefacciones son menos frecuentes y se relacionan con una enfermedad tiroidea (bocio intratorácico, cáncer extenso del tiroides), un quiste dermoide o, de forma más excepcional, una enfermedad de los grandes vasos arteriales del mediastino superior, una enfermedad tímica o paratiroidea.
Tumefacciones cervicales laterales En la región yugulocarotídea Las etiologías son muy numerosas y pueden ser de origen congénito o adquirido. • Los tumores congénitos están representados sobre todo por el quiste amigdaloide y el linfangioma quístico. El quiste amigdaloide (o linfoepitelial o quiste del seno cervical) se presenta en forma de una tumefacción superficial renitente, situada en el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Su naturaleza quística se confirma mediante ecografía o TC. Su tratamiento consiste en una exéresis quirúrgica. El linfangioma quístico existe desde el nacimiento o se manifiesta en los primeros meses en forma de una tumefacción blanda, abollonada, con límites mal definidos, de volumen variable y en ocasiones azulada. La masa puede ser polilobulada y se asocia a localizaciones faringolaríngeas o de la cavidad bucal. Su tratamiento quirúrgico es difícil debido a su localización, su extensión (que suele ser considerable) y a la fragilidad extrema de su pared, que expone a recidivas frecuentes en caso de rotura intraoperatoria. • Los tumores pulsátiles (aneurisma carotídeo, fístula yugulocarotídea, tumores del glomus carotídeo: paraganglioma) presentan características semiológicas que permiten reconocerlos a la perfección mediante una exploración atenta. Son pulsátiles, expansivos y presentan un soplo o un frémito en la palpación.
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• Los tumores nerviosos son infrecuentes y pueden afectar sobre todo al nervio vago o al hipogloso. Su presentación clínica consiste en una masa firme y en la mayoría de las ocasiones indolora. Se debe tratar de buscar un déficit (disfonía, trastorno de la protracción lingual) que no siempre aparece, incluso en caso de gran volumen tumoral. • Los tumores del polo inferior de la parótida no siempre son fáciles de distinguir de una adenopatía subdigástrica, sobre todo en los pacientes que presentan una hipertrofia del parénquima glandular (alcoholismo, grandes comedores de pan, etc.) o en los ancianos, donde la ptosis glandular es frecuente. En la región submandibular Las tumefacciones se relacionan con una enfermedad de las glándulas salivales, sobre todo una submaxilitis crónica de origen litiásico, causante de cólicos salivales durante las comidas. La exploración puede poner de manifiesto la presencia de secreciones purulentas en el orificio del conducto de Wharton y la palpación de la zona anterior del suelo de la boca permite evidenciar el cálculo. Los tumores que se desarrollan en la glándula submandibular corresponden a una adenopatía intraglandular o a un tumor primario (adenoma mono o pleomorfo, adenocarcinoma). En la región supraclavicular Las tumefacciones son infrecuentes. Pueden citarse el schwannoma del plexo braquial y el cáncer del vértice pulmonar con síndrome de Pancoast. En las regiones espinal y del trapecio Las tumefacciones también son excepcionales y corresponden en la mayoría de las ocasiones a tumores nerviosos (schwannoma del XI o del plexo cervical superficial) cuyo diagnóstico se basa en la resonancia magnética (RM) con inyección de gadolinio. Otras regiones En todas las regiones cervicales pueden aparecer lipomas o angiomas.
■ Diagnóstico etiológico Tal y como se ha indicado con anterioridad, se basa en una anamnesis precisa, una exploración general y ORL completa, así como en un primer estudio de cribado que permiten distinguir las adenopatías benignas, las adenopatías primarias malignas y las adenopatías malignas metastásicas.
Adenopatías benignas Adenopatías infecciosas inespecíficas Son secundarias a una localización infecciosa cervicofacial de origen dental, amigdalino (amigdalitis, flemón periamigdalino), otológico (forúnculo del conducto auditivo externo, otitis externa, etc.) gingivobucal (aftas, glositis) o cutáneo (picadura de insecto, dermatosis sobreinfectadas, etc.).
Adenopatías infecciosas específicas • La mononucleosis infecciosa (MNI) relacionada con la primoinfección por el virus de Epstein-Barr afecta sobre todo a los adolescentes y los adultos jóvenes. La transmisión es salival y se trata de la clásica «enfermedad del beso». No hay recidivas sintomáticas en las personas sanas; la primoinfección confiere una inmunidad sólida. Provoca una poliadenopatía cervical difusa inflamatoria y, a menudo, dolorosa. En la exploración orofaríngea se observa una amigdalitis eritematopultácea o seudomembranosa, con púrpura petequial del Tratado de Medicina
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velo y seudomembranas no adherentes que respetan la úvula. En la exploración somática se observa una esplenomegalia, un exantema morbiliforme del tronco y de la raíz de los miembros y fiebre, que a veces es elevada. El cuadro clínico se completa con astenia, en ocasiones profunda. En menos ocasiones, pueden aparecer manifestaciones hepáticas. El estudio biológico pone de manifiesto un síndrome mononucleósico y, en ocasiones, citólisis hepática y trombocitopenia. La prueba MNI y la reacción de Paul-Bunnell-Davidsohn confirman el diagnóstico, pero cuando estas pruebas son negativas, sólo la serología del virus de Epstein-Barr permite confirmar la enfermedad. El tratamiento es sintomático y la prescripción de aminopenicilina está contraindicada debido al riesgo de exantema cutáneo. La curación es espontánea, pero puede requerir varias semanas. La rubéola se sospecha por el antecedente de un contagio con niños afectados y por la presencia de adenopatías cervicales múltiples y posteriores (occipitales y espinales), de exantema y de artralgias. El hemograma completo pone de manifiesto un síndrome mononucleósico asociado a plasmocitosis. La serología confirma el diagnóstico y el tratamiento es sintomático. La primoinfección por VIH debe sospecharse en todos los adultos ante el carácter tórpido y prolongado de las adenopatías. El diagnóstico se confirma por la serología del VIH (solicitada con la conformidad del paciente). Se debe sospechar también un posible linfoma inaugural. La toxoplasmosis es una enfermedad asintomática en la mayoría de los casos, y se relaciona con una infección por un protozoo: Toxoplasma gondii. El diagnóstico se sospecha ante la presencia de adenopatías cervicales múltiples posteriores, de evolución clínica insidiosa (varios meses) en un paciente que tenga contacto con gatos. El hemograma completo muestra un síndrome mononucleósico inespecífico. El diagnóstico sólo es serológico. La toxoplasmosis se cura de forma espontánea. La gravedad se relaciona con el riesgo de toxoplasmosis congénita, cuyo tratamiento se basa en la espiramicina. La enfermedad del arañazo de gato o linforreticulosis benigna de inoculación es secundaria a la infección por un bacilo gramnegativo: Rochalimaea henselae. El diagnostico se sospecha ante un contagio con gatitos, una lesión primaria de inoculación de tipo pápula o pústula y por la aparición, alrededor de 15 días después, de una o varias adenopatías en el territorio de drenaje de esta lesión primaria, que en el 10% de los casos pueden evolucionar a la fistulización. La serología confirma el diagnóstico cuando el título de anticuerpos es superior o igual a 1/512, pero en la fase inicial de la enfermedad, las inmunoglobulinas M (IgM) suelen ser negativas. Una primera serología negativa no descarta el diagnóstico, por lo que se debe repetir a los 15 días. Cuando la serología sigue siendo negativa pero la presentación clínica es muy sugerente, se recomienda realizar una escisión quirúrgica para el estudio histológico y mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La histología es inespecífica y muestra una granulomatosis gigantocelular con necrosis central inespecífica. La PCR realizada en los 2 primeros meses de evolución permite un diagnóstico de certeza. El tratamiento es sintomático en las formas benignas o se basa en una antibioticoterapia con un macrólido. La tuberculosis está en fase de recrudescencia. La afectación ganglionar extratorácica es la más frecuente de las localizaciones extrapulmonares. La localización cervical representa el 70-90% de los casos de adenopatías periféricas tuberculosas. Afecta sobre todo a las poblaciones de emigrantes, las desfavorecidas y a las personas inmunodeficientes. La presentación clínica de las tuberculosis ganglionares es polimorfa, pero se trata sobre todo de una enfermedad locorregional. En la mayoría de los casos, se trata de una primoinfección bucal o faríngea que pasa desapercibida; la adenopatía suele ser única, satélite del chancro de inoculación. La enfermedad suele evolucionar hacia la necrosis y la fistulización. La
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intradermorreacción a la tuberculina y la radiografía de tórax son indispensables para el diagnóstico, pero pueden ser negativas en las formas ganglionares puras. La punciónaspiración con aguja fina o la biopsia ganglionar es de gran utilidad en este caso, al permitir un estudio citológico y bacteriológico. El diagnóstico sólo debe aceptarse si la citología es concluyente o si el estudio bacteriológico permite el aislamiento de Mycobacterium tuberculosis. El tratamiento es médico y consta de una tetraterapia durante 6-9 meses. La cirugía sólo está indicada si fracasa el tratamiento médico [7]. Las micobacteriosis atípicas están dominadas por las infecciones relacionadas con dos agentes: Mycobacterium kansasii y Mycobacterium scrofulaceum. Afectan sobre todo a niños de 1-3 años, en quienes las adenopatías inflamatorias se localizan preferentemente en la zona submaxilar y evolucionan con rapidez hacia la fistulización. El diagnóstico puede establecerse durante el estudio del pus obtenido por punción con aguja fina, pero sobre todo por cultivo. Sin embargo, la prueba bacteriológica es difícil de obtener. Los tratamientos antibióticos son ineficaces, por lo que el tratamiento se basa en la extirpación quirúrgica. La brucelosis humana guarda una estrecha relación con la infección animal que afecta sobre todo a los rumiantes (bovinos, caprinos, ovinos). Por ello, los profesionales más expuestos son los pastores, los veterinarios y los empleados de mataderos. El contagio no profesional se produce por la ingestión de quesos frescos. Desde el punto de vista clínico, las adenopatías son firmes, poco dolorosas, situadas en la base del cuello y se asocian a hepatoesplenomegalia. La fiebre ondulante con diaforesis y dolor orienta el diagnóstico (la fiebre persiste varios días, luego disminuye y después se eleva de nuevo). Se asocia a diaforesis nocturna abundante y a una sensación de malestar con artromialgias. El diagnóstico se basa en la serología de Wright y los hemocultivos. Las ciclinas son los antibióticos de referencia. La tularemia es secundaria a la infección por un bacilo gramnegativo: Francisella tularensis. El reservorio está constituido por los roedores. El contagio se produce durante la manipulación de una liebre en la mayoría de los casos. Por tanto, afecta a las personas que están en contacto con la caza. La adenopatía suele ser voluminosa, dolorosa, muy inflamatoria y evoluciona con rapidez hacia la fistulización. El diagnóstico serológico confirma la enfermedad. El tratamiento antibiótico se basa en las ciclinas o el trianfenicol asociado a un aminoglucósido. La sífilis se debe a Treponema pallidum, responsable de la sífilis venérea. Las adenopatías aparecen sobre todo durante la sífilis primaria y secundaria. En la fase primaria, la adenopatía es voluminosa, fría, indolora, única y satélite de un chancro de inoculación bucal. En la fase secundaria, las adenopatías son múltiples, firmes, indoloras y a veces se localizan a nivel espinal y se asocian a la clásica roséola. El diagnóstico puede establecerse por la demostración de Treponema pallidum en el estudio directo durante la fase primaria y a partir de la toma de muestras a nivel del chancro o del producto de la punción ganglionar. En todos los casos, los estudios serológicos confirman el diagnóstico. El tratamiento se basa en la penicilina.
Adenopatías no infecciosas • La sarcoidosis es una enfermedad cuyo diagnóstico se basa en datos clínicos, radiológicos, biológicos e histológicos. Debe sospecharse ante la presencia de adenopatías cervicales bajas, firmes, indoloras, móviles y no inflamatorias, que sean menores de 2 cm. Constituyen un modo de presentación habitual y suelen asociarse a adenopatías mediastínicas visibles en la radiografía de tórax. Las localizaciones mediastínicas y pulmonares están presentes en más del 80% de los casos. También se observa una anergia tuberculínica y un aumento de la concentración sérica de la enzima convertidora de angiotensina I. El estudio histológico de una adeno-
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patía fácilmente accesible es un elemento indispensable para el diagnóstico, al mostrar granulomas epitelioides y gigantocelulares sin necrosis caseosa central. La artritis reumatoide es una etiología infrecuente cuyo diagnóstico es clínico. Las adenopatías suelen ser pequeñas y no inflamatorias. El LEAD también es una etiología infrecuente, en la que las adenopatías son voluminosas y sin características inflamatorias. Se integran en un contexto de enfermedad sistémica. La hipersensibilidad a ciertos fármacos puede provocar una poliadenopatía. Se han implicado muchas sustancias, sobre todo hidantoínas, carbamazepina, rifampicina, penicilinas, captopril y metildopa. La implantación de silicona puede provocar adenopatías inflamatorias satélites por una intolerancia local a los implantes. La enfermedad de Rosai-Dorfman es una etiología excepcional que afecta, en el 80% de los casos, a personas menores de 20 años. Las adenopatías cervicales son indoloras, múltiples y voluminosas. Se asocia una pérdida de peso, así como fiebre. El diagnóstico se basa en la histología, que muestra una histiocitosis sinusal citofágica. No se ha descrito ningún caso de degeneración maligna. La evolución sin tratamiento es favorable de forma espontánea. La enfermedad de Kikuchi también es rarísima, pero su prevalencia está subestimada. Esta enfermedad predomina en las mujeres de unos 30 años. El cuadro clínico asocia una poliadenopatía cervical no supurada y fiebre de 38-40 °C en alrededor del 55% de los casos. La velocidad de sedimentación está elevada. El diagnóstico es histológico y demuestra una linfadenopatía necrosante histiocítica. El pronóstico suele ser favorable sin tratamiento en unos meses. No se ha descrito ningún caso de degeneración maligna. La enfermedad de Kimura es una afección infrecuente que afecta de forma preferente a personas orientales jóvenes. Asocia una poliadenopatía cervical crónica y una eosinofilia. El diagnóstico es histológico, al observar folículos linfoides con agregados eosinófilos.
Adenopatías primarias malignas: hemopatías Las adenopatías cervicales que forman parte de una hemopatía maligna suelen asociarse a localizaciones ganglionares extracervicales (inguinales, axilares, etc.) y/o a hepatoesplenomegalia. Asimismo, la participación de los territorios profundos, torácicos y/o abdominales es sugestiva. Estas adenopatías suelen ser firmes, móviles e indoloras. El hemograma orienta el diagnóstico. • La enfermedad de Hodgkin. El paciente habitual es un adulto joven, aunque la enfermedad puede aparecer a cualquier edad. El diagnóstico se sospecha ante una o varias adenopatías firmes, móviles e indoloras. La localización supraclavicular es la más frecuente. Estas adenopatías cervicales son dolorosas en ocasiones durante la ingesta de alcohol, se asocian a hepatoesplenomegalia y a signos generales (fiebre sin causa infecciosa, diaforesis nocturna, alteración del estado general). La punción-aspiración con aguja fina puede orientar el diagnóstico al mostrar las células de Reed-Sternberg. El diagnóstico se realiza mediante el estudio histológico intraoperatorio durante la cervicotomía y se confirma por el resultado anatomopatológico definitivo. El tratamiento se basa en la quimio y radioterapia. • Los linfomas no Hodgkin son responsables de adenopatías que suelen ser voluminosas sin otra característica especial. El diagnóstico suele sospecharse por la punción-aspiración para citología. La adenectomía durante la cervicotomía, con estudio histológico, permite el diagnóstico de certeza y, sobre todo, la tipificación del linfoma, lo que es indispensable para definir una línea terapéutica adecuada. • Las otras enfermedades (leucemia linfoide crónica, leucemia aguda, etc.) se sospechan según las características del
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paciente, sobre todo la edad (adultos mayores de 50 años en la leucemia linfoide crónica). Las adenopatías cervicales no son el modo de revelación más frecuente. Su diagnóstico se basa en el hemograma completo.
Adenopatías malignas metastásicas Pueden presentarse varias situaciones clínicas. • Si la exploración ORL pone de manifiesto una lesión ORL primaria, la adenopatía corresponde a una lesión metastásica indicativa de una evolución regional de la enfermedad. El tratamiento del paciente comienza con un estudio de extensión completo que consta de: C una evaluación local mediante panendoscopia de las VADS bajo anestesia general, una TC con contraste y, en ocasiones, una RM según la localización tumoral (cavidad bucal y orofaringe sobre todo); C una evaluación regional (TC con contraste, tomografía por emisión de positrones con fusión de imágenes de TC durante la evaluación) y general (TC de tórax y fibroendoscopia bronquial en caso de anomalías, TC abdominal o ecografía hepática, estudio biológico hepático, búsqueda de metástasis óseas y cerebrales en caso de signos clínicos de alerta) en busca de metástasis viscerales y de localizaciones tumorales sincrónicas. El tratamiento de la adenopatía forma parte del tratamiento de la lesión primaria. • Si en la exploración ORL, la panendoscopia y el estudio radiológico locorregional no se encuentra un tumor primario, la cervicotomía exploradora con adenectomía y estudio intraoperatorio permite orientar el diagnóstico. En este caso también pueden individuarse varias situaciones. C Si el estudio histológico apunta hacia un carcinoma epidermoide, la adenopatía puede corresponder a una metástasis de un tumor primario digestivo (sobre todo en caso de nódulo de Troisier) o pulmonar (que debe sospecharse ante cualquier adenopatía supraclavicular) y se realizará un estudio específico. La adenopatía también puede revelar una lesión de la región ORL que no se haya encontrado durante el estudio. En tal caso, se habla de adenopatía prevalente, sin puerta de entrada o de apariencia primaria. La estrategia en estos casos está bien sistematizada y es la siguiente: la adenectomía se sigue de un vaciamiento ganglionar cervical completo y, según muchos equipos, de una amigdalectomía homolateral para buscar un foco de microcarcinoma amigdalino (lo que elimina la situación de adenopatía sin puerta de entrada si está presente). De forma secundaria, se plantea una radioterapia externa complementaria de los territorios ganglionares homolaterales en todos los casos [8]. Esta irradiación se extiende a toda la región ORL en caso de negatividad del análisis de la amígdala o respeta la rinofaringe si se ha demostrado un carcinoma amigdalino. C Si el estudio histológico apunta hacia un adenocarcinoma, en un primer momento se analiza el tiroides (estudio hormonal tiroideo, ecografía cervical, gammagrafía tiroidea). En caso de negatividad, se busca una lesión digestiva (sobre todo en presencia de un nódulo de Troisier), pulmonar (si hay adenopatías supraclaviculares), renal, prostática o mamaria.
■ Conclusión Cualquier adenopatía cervical de más de 1 mes de evolución debe explorarse de forma rigurosa. Siempre debe descartarse una hemopatía o la metástasis de un cáncer. La exploración por un ORL debe ser sistemática. La biopsia está absolutamente contraindicada. Tratado de Medicina
Adenopatía cervical: conducta práctica ¶ E – 6-0490 .
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T. Truong Tan Trung, Chef de clinique des Universités, assistant des Hôpitaux. F. Tankéré, Professeur des Universités, praticien hospitalier ([email protected]). Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie de la face et du cou, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Truong Tan Trung T., Tankéré F. Adénopathie cervicale : conduite à tenir. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Traité de Médecine Akos, 6-0490, 2010.
Disponible en www.em-consulte.com/es Algoritmos
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