Affections vélopalatines

EMC-Stomatologie 1 (2005) 141–161

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Affections vélopalatines Velopalatal diseases A. Gleizal (Interne) a, O. Merrot (Interne) b, P. Bouletreau (Assistant, chef de clinique) c,* a

Service de chirurgie maxillofaciale (professeur Béziat), hôpital de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France b Service d’ORL (professeur Pignat), hôpital de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France c Service de chirurgie maxillo-faciale et stomatologie (professeur Freidel), centre hospitalier Lyon Sud, 69495 Pierre-Bénite cedex, France

MOTS CLÉS Région vélopalatine ; Stomatologie ; Cavité buccale

KEYWORDS Velopalatal zone; Stomatology; Oral cavity

Résumé Les affections vélopalatines représentent un vaste chapitre au sein de la stomatologie. L’extrême diversité des lésions qui peuvent intéresser cette région anatomique est le reflet de son importance séméiologique. Des pathologies spécifiques de la région vélopalatine peuvent y être rencontrées alors que d’autres sont propres à la cavité buccale, et d’autres encore le simple signe d’une pathologie générale. Après un bref rappel anatomique, nous traiterons successivement des diverses pathologies pouvant siéger au niveau vélopalatin, à l’exclusion des fentes vélopalatines, traitées dans un autre article. © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract Velopalatal diseases represent a wide part of the stomatologic pathology. The high diversity of the lesions that may be encountered in the mouth reflects its semiological importance. Specific diseases may be located in the velopalatal zone, while other diseases are specific of the oral cavity, and others are only signs of a general disease. Anatomic patterns of the velopalatal region are described, followed by a review of the most frequent diseases that may affect this anatomic zone; as a chapter by itself, velopalatal clefts are not treated herein. © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Introduction Le palais est une cloison qui sépare les fosses nasales en haut de la cavité orale en bas. Il représente la paroi supérieure et la moitié supérieure de la paroi postérieure de la cavité buccale. Il est constitué de deux parties : * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Bouletreau).

• le palais dur, en avant, appelé également palais osseux, se situe horizontalement à la moitié antérieure. C’est le palais dur, solide et rigide, qui porte l’arcade dentaire maxillaire ; • le palais mou, appelé également voile du palais. Il correspond à une structure fibromusculaire, presque perpendiculaire au palais dur donc presque verticale, souple et mobile, qui se poursuit par l’uvule. Il pend à la frontière bouche/ pharynx. Le palais mou joue un rôle essentiel dans le premier et le second temps de la déglu-

1769-6844/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/j.emcsto.2005.01.008

142 tition en orientant les aliments vers le pharynx. Il joue également un rôle dans la phonation en orientant l’air vers les cavités nasales ou orales, et enfin indirectement dans l’audition en participant à l’ouverture de la trompe d’Eustache. La région palatine se poursuit en avant et latéralement par la région des arcades dentaires, la région amygdalienne en arrière et le bord libre du voile, frontière entre la cavité orale avec le pharynx.

Morphologie Voûte palatine La voûte palatine est concave en bas, en antéropostérieur et en transversal, elle mesure 4 à 5 cm de large, 7 à 8 cm de long, avec une flèche de 1,5 cm. Sa forme ogivale lui donne sa solidité. La voûte est constituée d’un plan osseux recouvert d’une muqueuse et de glandes salivaires accessoires. Éléments osseux Ils sont composés en avant par la face inférieure de l’apophyse palatine du maxillaire, en arrière par la face inférieure de la lame horizontale du palatin. Ces quatre pièces osseuses présentent une suture en croix, formée par la suture médiane (entre maxillaire en avant et palatin en arrière) et la suture maxillopalatine perpendiculaire à la suture médiane formant la suture cruciforme (périoste facilement clivable). Le palais est perforé en avant par le foramen incisif médian et en arrière et latéralement par les foramens grand palatin et petit palatin. Plan muqueux Il recouvre le plan osseux et apparaît très adhérent au périoste. Il présente une saillie médiane, le raphé médian, avec une surélévation antérieure en regard du foramen incisif appelée papille incisive. Latéralement, on retrouve des reliefs transversaux, les crêtes palatines transverses. La muqueuse présente en arrière les reliefs de nombreuses glandes salivaires accessoires appelées glandes palatines. Vaisseaux et nerfs Ils cheminent par les orifices du palais. L’artère sphénopalatine passe par le foramen incisif, l’artère descendante par le foramen grand palatin. Les veines sont parallèles aux artères. Les lymphatiques gagnent les nœuds jugulodigastriques. Le territoire sensitif du palais est sous la dépendance du nerf maxillaire (V2).

A. Gleizal et al. Voile du palais Il est situé en arrière du palais dur, centré sur l’uvule palatine, d’où se détachent deux replis, un en avant, en direction de la langue : le repli palatoglosse, et un en arrière vers le pharynx nommé repli palatopharyngien. Entre les deux arcs, on retrouve une formation lymphoïde : la tonsille. Le voile est constitué d’une charpente fibreuse, d’une muqueuse et des muscles pairs. Charpente fibreuse : aponévrose palatine C’est un squelette aponévrotique solide qui sert d’insertion aux muscles du voile. Elle se fixe sur le bord postérieur des lames horizontales de l’os palatin et sur l’aile médiane du processus ptérygoïde du sphénoïde. Elle présente un bord libre qui se perd dans l’épaisseur du voile. Muqueuse Elle tapisse les deux faces du voile, elle est pourvue de glandes palatines et de bougeons du goût, elle est en fait en continuité avec la muqueuse des fosses nasales. Muscles Ils présentent une insertion fixe sur la base du crâne et sur le maxillaire et se terminent sur l’aponévrose palatine. Les cinq muscles sont disposés de façon symétrique par rapport à la ligne médiane, disposés en cinq couches d’avant en arrière. On compte le muscle élévateur du voile, le muscle tenseur du voile, le muscle uvulaire (azygos de la luette), le muscle palatoglosse et le muscle palatopharyngien. Élévateur du voile. Il s’insère sur la face inférieure de l’os temporal en avant du canal carotidien, et sur le cartilage de la trompe, puis présente un trajet descendant, se terminant sur la face postérieure de l’aponévrose palatine en s’entrecroisant avec les fibres controlatérales. Sa contraction permet d’élever le voile au moment de la déglutition et d’isoler le nasopharynx. L’innervation est réalisée par le nerf vague (X). Tenseur du voile. Il s’insère dans la fosse ptérygoïde et sur la base du crâne en regard de la fosse. Il présente un tendon intermédiaire qui se réfléchit dans le sillon de l’hamulus ptérygoïdien. Ce tendon divise le muscle en une partie horizontale et une partie verticale. Il se dirige ensuite sur la face antérieure de l’aponévrose palatine. Sa contraction a pour action de tendre le voile et de dilater la trompe d’Eustache. L’innervation est réalisée par le nerf mandibulaire (V3). Muscle uvulaire. Muscle mince situé sur la ligne médiane, qui prend son origine sur le bord postérieur de la voûte et se termine dans l’uvule. Il élève l’uvule et est innervé par le nerf vague.

Affections vélopalatines Palatoglosse. Appartient au voile et à la langue, déterminant par son trajet l’arc antérieur. Il s’insère à la face inférieure de l’aponévrose et se dirige vers la base et le bord de la langue. Sa contraction permet le rétrécissement de l’isthme du gosier en rapprochant les deux arcs, et l’abaissement du voile. Il est innervé par le nerf vague. Palatopharyngien. Il détermine l’arc postérieur en prenant son origine à la face postérieure de l’aponévrose, de l’hamulus ptérygoïdien et du cartilage de la trompe d’Eustache par trois faisceaux et en se terminant sur la paroi du pharynx au bord postérieur du cartilage thyroïde. La contraction abaisse le voile, élève le larynx et le pharynx, dilate la trompe, et rétrécit l’isthme nasopharyngien. Il est innervé par le nerf vague. Innervation À l’exception du muscle tenseur du voile (nerf mandibulaire V3), tous les autres muscles sont innervés par le nerf vague (X). La sensibilité est sous la dépendance du nerf maxillaire (V2).

Pathologies Lésions traumatiques Mécaniques Ulcérations, plaies, pertes de substances Les ulcérations, les plaies et les pertes de substances palatines apparaissent comme une pathologie fréquente, particulièrement chez l’enfant. Le mécanisme est souvent identique et fait suite à une chute avec un objet contondant en bouche (crayon le plus souvent).1,2 Les étiologies les plus variées ont été décrites, et certaines méritent d’être évoquées :1 • des lésions a vacuo, secondaires à un mécanisme de succion exagérée, qui peuvent être rencontrées, notamment chez le nourrisson. On retrouve par exemple des ulcérations ptérygoïdiennes appelées aphtes de Bednar qui sont des ulcérations bilatérales du nourrisson secondaires à l’association de mouvement de succion et à la compression de la muqueuse palatine par le mamelon lors de la tétée ;2 • des lésions iatrogènes secondaires à des manœuvres d’intubations orales chez le nouveau-né prématuré où l’on retrouve l’empreinte médiane de la sonde d’intubation trop rigide sur la ligne médiane.3 Il faut noter également la fréquence des érythèmes et ulcérations secondaires à des prothèses dentaires amovibles mal adaptées ;

143 • des lésions idiopathiques comme l’hématome apoplectiforme du voile du palais.4 Il s’agit d’un hématome spontané du palais mou, survenant chez l’adulte jeune sans antécédents médicaux, responsable d’une douleur violente de la luette associée à une dysphagie. L’examen retrouve une luette gonflée et bleutée. L’évolution est spontanément favorable en une dizaine de jours. L’évolution varie en fonction de l’importance des lésions et de leurs localisations. L’évolution des plaies simples est en général favorable. Il faut cependant noter l’existence de thromboses de l’artère carotide interne secondaires à des traumatismes du palais mou par des objets contondants. Cela se traduit le plus souvent par un déficit moteur après un intervalle libre de 24 à 48 heures. Hengerer et al., qui rapportent 16 cas de complications thrombotiques, suggèrent une surveillance de 48 heures chez les personnes présentant un traumatisme appuyé du palais mou avec réalisation d’examens radiologiques et de décoagulation en cas d’apparition de troubles neurologiques.5 L’évolution des plaies ou ulcérations chroniques d’origine iatrogène, qui est en général simple lors de l’éviction de l’agent vulnérant, peut se faire sur un mode hyperplasique en cas de persistance de l’irritation. On retrouve ainsi des hyperplasies fibreuses en feuillets de livre qui correspondent à des ulcérations bordées de replis muqueux en relief. L’hyperplasie papillaire inflammatoire constitue une autre forme d’évolution hyperplasique muqueuse de l’adulte le plus souvent porteur de prothèse amovible. On retrouve cliniquement des lésions papillomateuses et érythémateuses recouvrant tout ou partie du palais osseux.6 La réalisation d’une exérèse chirurgicale est parfois nécessaire avant la réalisation d’une nouvelle prothèse. Enfin, les lésions peuvent évoluer sous forme de granulome pyogénique qui est une réponse démesurée à un traumatisme banal. Cliniquement, on retrouve un bourgeon hyperplasique érythrosique non douloureux et non ulcéré dont l’exérèse chirurgicale peut être nécessaire. Le traitement est également fonction du type et de la localisation de la lésion. Les plaies simples du palais osseux évoluent spontanément vers la guérison sans geste chirurgical. En revanche, les plaies du voile nécessitent une suture musculaire et muqueuse en deux plans. Les pertes de substances muqueuses sans atteinte osseuse du palais dur doivent être laissées en cicatrisation dirigée. En revanche, toute atteinte osseuse, associée ou non de façon évidente à une communication buccosinusienne, nécessite une reconstruction. En première intention, ce sont bien

144 sûr les lambeaux locaux palatins de rotations ou de translations qui sont indiqués. En cas de délabrement de la muqueuse palatine, il faut alors réaliser soit un lambeau jugal, soit un lambeau temporal permettant un apport de calvaria associé en cas de defect osseux important. Nous proposons les lambeaux linguaux seulement en 3e intention du fait de la gêne importante engendrée avant la section du pédicule. Fractures Fréquence. Les fractures du palais osseux accompagnent environ 8 % des fractures de type Lefort, mais peuvent également exister de façon isolée ou alors faire partie d’un fracas facial important. Ces fractures sont responsables de disjonction palatine sagittale ou transversale et entraînent également une comminution de la denture avec rotation de segments alvéolodentaires augmentant le risque de non-alignement dentaire et de difficultés lors de la réduction fracturaire. Cliniquement. On retrouve une plaie muqueuse dans 45 % des cas et une mobilité segmentaire d’un bloc alvéolodentaire quasi systématique puisque ces fractures sont quasiment toujours associées à des hémi-Lefort I. Hendrickson a rapporté, en 1997, une classification de ces fractures développées à partir de modèles observés sur le scanner.7,8 Les fractures de type I correspondent à des fractures alvéolaires séparées en deux groupes : • antérieur concernant le secteur incisivocanin ; • postérolatéral concernant le secteur prémolomolaire. Les fractures alvéolaires antérieures sont stabilisées par des brackets et des contentions collées acryliques sur arc métallique sans blocage intermaxillaire. Les fractures alvéolaires postérolatérales sont stabilisées par microplaques en titane. Les fractures de type II ou fractures sagittales correspondent à des traits de fracture médians longitudinaux, plus rarement rencontrés chez l’adulte. Le trait de fracture s’étend à la portion antérieure de l’orifice piriforme et divise le palais en deux parties au niveau de la suture médiopalatine. Il s’agit de la fracture palatine la plus fréquente chez l’enfant, ceci s’expliquant par la fusion tardive de la suture médiopalatine (deuxième ou troisième décennie).9,10 Les fractures de type III ou fractures parasagittales sont les plus fréquentes des fractures sagittales chez l’adulte. En effet, la partie la plus fine de la voûte osseuse se trouve sur une ligne sagittale parallèle à la suture médiopalatine. Le trait de fracture débute entre incisive latérale et canine et

A. Gleizal et al. s’étend verticalement jusqu’à l’orifice piriforme. En arrière, le trait peut rejoindre la ligne médiane ou l’apophyse ptérygoïde latéralement.11 Les fractures de type IV ou fractures paraalvéolaires correspondent à une variante des fractures parasagittales où le trait de fracture se situe médialement par rapport à l’alvéole maxillaire. Ce type de fracture nécessite souvent une réduction à foyer ouvert avec mise en place de plaques d’ostéosynthèse. Les fractures para-alvéolaires diffèrent des fractures postérolatérales alvéolaires car le trait de fracture s’étend antérieurement, englobant ainsi le secteur incisif latéral. Les fractures de type V ou fractures complexes divisent le palais obliquement, transversalement et sont responsables de comminution palatine et alvéolaire. Elles nécessitent la mise en place d’un arc métallique maxillaire avec ostéosynthèse de la fracture de Lefort I associée. Enfin, les fractures de type VI ou fractures transverses sont les fractures les plus rares, divisant le palais osseux dans un plan coronal. Brûlures Les brûlures palatines sont parmi les plus fréquentes des brûlures buccales. Les brûlures de la muqueuse buccale peuvent être causées par la nourriture trop chaude, le froid, les radiations, l’électricité ainsi que des causes mécaniques ou chimiques. En effet, les acides, les produits alcalins et salés peuvent causer des dommages considérables à la muqueuse palatine. Brûlures thermiques La plupart des atteintes sont oropharyngées, mais touchent également le tiers antérieur de la langue et la muqueuse palatine. L’aspect clinique dépend de la sévérité de la brûlure, de l’agent causal et de son mode d’application. La cuisson des aliments par les micro-ondes a été responsable d’une recrudescence de brûlures palatines du fait de la création d’une différence de température entre la périphérie de l’aliment qui reste froide et l’intérieur de l’aliment qui est brûlant. Ceci s’explique par une transmission de chaleur variable de la périphérie vers le centre de l’aliment. Les aliments congelés, comme les pizzas, ont été rapportés comme étant les plus fréquemment en cause.12 En pédiatrie, il existe actuellement plusieurs études rétrospectives rapportant un taux important de brûlures palatines et linguales dues à l’eau utilisée pour réchauffer les laits pédiatriques. Il est déconseillé d’utiliser le micro-ondes pour réchauf-

Affections vélopalatines fer cette eau.13,14 De plus, il n’a pas été prouvé que l’usage d’un biberon chaud était bénéfique pour l’alimentation de l’enfant. Alors que les liquides et les solides sont délétères pour la muqueuse palatine dès 50 °C, l’air chaud est supportable sans dommage jusqu’à 100 °C. Enfin, il faut noter l’existence de brûlures palatines iatrogènes lors d’actes dentaires par cires ou autres matériaux utilisés en dentisterie. Les instruments dentaires rotatifs insuffisamment refroidis peuvent également être à l’origine de brûlures muqueuses localisées.15 Brûlures chimiques Les vapeurs caustiques y associent souvent des lésions œsophagiennes qui sont de pronostic défavorable. Les brûlures acides sont responsables de lésions ulcérées avec cautérisation en un temps. La couleur de la croûte peut orienter sur la nature de l’agent agresseur : la couleur blanche est en faveur d’une brûlure par acide acétique, le jaune en faveur d’une brûlure par acide nitrique, le blanc entouré d’un liseré rouge en faveur d’une brûlure par l’acide salicylique (comprimé d’aspirine laissé au contact de la muqueuse). Les brûlures basiques sont de pronostic plus péjoratif car elles sont responsables d’ulcérations extensives accompagnées d’œdème important. La cicatrisation se fait sous une forme rétractile et mutilante. Par ailleurs, des composés organiques peuvent provoquer des foyers nécrotiques muqueux comme les vapeurs d’essence, le benzène ou le phénol. Des cancers du palais ont même été décrits après exposition à ces produits.16 Brûlures physiques Les brûlures électriques sont beaucoup plus rares au niveau palatin qu’au niveau labial, mais plusieurs cas de communications buccosinusiennes ont été rapportés.17,18

145 plus fréquemment atteint mais reste cependant bien moins touché que les joues ou la langue. Clinique On distingue, au niveau du palais comme dans le reste de la cavité orale, trois formes cliniques principales. L’aphte vulgaire, fréquent chez l’enfant, commence par une sensation de cuisson. Apparaît secondairement une ulcération punctiforme lenticulaire qui, lorsqu’elle est située au niveau palatin, se retrouve surtout latéralement à la jonction palatoamygdalienne. Les bords sont nets avec un fond de couleur jaunâtre entouré d’une muqueuse rouge vif (Fig. 1). Les localisations palatines sont souvent très douloureuses, gênant la mastication. Si cette lésion a un diamètre supérieur à 10 mm, on parle alors d’aphte géant pouvant évoluer vers la formation de cicatrices rétractiles responsables parfois de synéchies vélaires.19 Les aphtes récidivants sont responsables d’ulcérations récurrentes. Plusieurs facteurs sont reconnus comme étant prédisposants : l’hérédité, le stress et le cycle menstruel chez la femme. Le nombre de poussées varie de 5 à 10. Les lésions guérissent généralement spontanément en 1 à 3 semaines. Les maladies aphteuses sont des maladies générales associant des aphtes buccaux et pluriorganiques. On retrouve, particulièrement au niveau palatin, la périadénite de Sutton qui correspond à des aphtes géants ulcéronécrotiques reposant sur des nodules inflammatoires prédominants autour des glandes salivaires accessoires.19 On note par ailleurs l’aphtose bipolaire et la grande aphtose de Touraine ou syndrome de Behçet qui associe aphtose bipolaire et lésions cutanées, viscérales et ophtalmiques.

Pathologie muqueuse non tumorale Aphtes Définition L’aphte est une lésion superficielle de la muqueuse buccale d’étiologie mal définie pour laquelle plusieurs théories ont été avancées. Fréquence Les aphtes sont rares au niveau de la muqueuse buccale kératinisée, ils sont donc rares au niveau du palais dur et de la gencive. Le palais mou est

Figure 1 Aphte palatin vulgaire (Collection du professeur Béziat).

146 Traitement Il n’existe pas de traitement unique efficace dans le traitement des aphtes buccaux et il est donc nécessaire d’adapter le traitement en fonction de la forme clinique. On retrouve ainsi plusieurs traitements locaux utilisés en cas d’aphtes vulgaires ou récidivants qu’il est nécessaire d’associer afin d’optimiser le résultat : • d’une part les traitements antiseptiques utilisant des bains de bouche à base de chlorexidine ou de substances aromatiques ; • d’autre part des traitements à visée antalgique comme la Xylocaïne® visqueuse ou le nitrate d’argent ; • enfin un traitement anti-inflammatoire doit être mis en place comme les corticoïdes à application locale, des bains de bouche à base d’antiagrégant à action anti-inflammatoire type Aspégic®. Par ailleurs, un traitement par voie orale ou systémique doit être associé en cas d’aphtose récidivante ou de maladie générale. On retrouve ainsi : • la colchicine : à la dose de 1 mg j–1 pendant 20 à 30 jours ; • la corticothérapie en cure courte : à la dose de 0,5 mg kg–1 j–1 pendant 7 à 10 jours ; • la thalidomide : très efficace mais pouvant être responsable d’effets secondaires sévères (action tératogène et neurologique). Ce médicament doit être réservé aux formes sévères traitées en milieu hospitalier.19 Pathologies mycosiques Candidoses palatines Définition. Les candidoses sont des mycoses superficielles provoquées par des levures du genre Candida. L’agent mycotique retrouvé est presque toujours le Candida albicans, mais d’autres espèces peuvent être occasionnellement pathogènes comme le Candida tropicalis, Candida krusei, Candida guillermondii, Candida glabrata.20 Épidémiologie. L’infection candidosique de l’enfant ou de l’adulte jeune ne provient pas, la plupart du temps, d’une contamination, mais résulte d’un passage au parasitisme de levures saprophytes déjà présentes dans la cavité buccale et le tube digestif du fait de modifications pathologiques ou physiologiques du terrain.21 On retrouve ainsi des causes favorisantes locales et générales. Parmi les causes locales, on peut citer : la consommation de sucre, la sécheresse buccale, le port de prothèses adjointes mal nettoyées, le tabac, les corticostéroïdes locaux et les radiations ionisantes. Parmi les causes générales, on trouve : la grossesse, la sénescence, le diabète, les hémopathies malignes,

A. Gleizal et al. l’héroïnomanie, les syndromes avec déficit immunitaire congénital (candidose cutanéomuqueuse chronique, déficits immunitaires congénitaux sévères, polyendocrinopathie auto-immune), le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). Clinique. On distingue, au niveau palatin, comme dans le reste de la cavité orale, des formes aiguës et des formes chroniques hyperkératosiques. Formes aiguës : le muguet. Il se traduit par une sensation de brûlure ou de goût métallique, suivie de l’apparition de macules rouges sur une partie ou l’ensemble du palais dur et du palais mou qui vont confluer pour réaliser une stomatite érythémateuse. À partir du 2e jour apparaissent des excroissances blanchâtres au centre des macules qui peuvent être facilement détachées à l’aide d’un abaisse-langue. La guérison survient rapidement après la mise en place d’un traitement bien conduit. Formes chroniques. Elles sont représentées par : • le muguet chronique : stomatite chronique ayant débuté plusieurs années auparavant et évoluant par poussées intermittentes s’accompagnant de période d’accalmie avec peu de symptômes. Cliniquement, l’érythème est moins prononcé et les enduits muqueux ont une teinte blanc grisâtre formant des petites granulations et des placards irréguliers très adhérents qui ne peuvent pas être détachés à l’aide d’un abaisse-langue ; • l’ouranite médiane candidosique est la lésion palatine décalquée de la glossite losangique médiane. Elle se situe au niveau du tiers postérieur du palais dur et déborde très rarement sur le voile du palais. C’est une plaque érythémateuse assez mal limitée, vaguement arrondie ou losangique de 1 à 2 cm de diamètre. Cette lésion est souvent retrouvée chez le sujet porteur de prothèses amovibles non nettoyées. Traitement. Le traitement débute par la suppression de la cause éventuelle de la maladie : arrêt d’une antibiothérapie ou d’une corticothérapie, traitement d’un terrain particulier (équilibre d’un diabète, suppression du tabagisme). Ensuite un traitement par amphotéricine B (Fungizone®) peut être administré en bains de bouche à garder en bouche 2 à 3 minutes avant d’avaler. En cas de forme rebelle, on préfère le miconazole (Daktarin®) qui diffuse dans tout l’organisme.22 Mucormycoses Définition. Il s’agit d’une mycose grave, pouvant mettre en jeu le pronostic vital, due à des champignons de la famille des mucorales. Épidémiologie. Les mucorales sont des champignons cosmopolites qui vivent dans le sol, les pous-

Affections vélopalatines sières de maison, le pain moisi et les fruits gâtés. L’homme est généralement contaminé par inhalation de spores qui peuvent se développer dans le nez et les sinus pouvant être responsables d’atteinte nasofaciale, voire nasocérébrale. Clinique. En plus de signes sinusiens et nasaux, des nécroses unilatérales noirâtres de la muqueuse du palais et parfois du voile peuvent apparaître, aboutissant à la formation de communications buccosinusiennes.23 Traitement. Il faut tout d’abord corriger le terrain à savoir équilibrer un diabète ou corriger une acidocétose, supprimer une corticothérapie ou certains antibiotiques. Ensuite un parage chirurgical des zones de nécrose est nécessaire, puis un traitement par voie intraveineuse doit être administré à base d’amphotéricine B à dose rapidement progressive. Sporotrichose Définition. Il s’agit d’une mycose provoquée par l’introduction traumatique de Sporothrix schenckii.24 Épidémiologie. Cette levure est universelle, mais prédomine dans les pays au climat tropical et humide. L’homme est contaminé par un traumatisme au contact d’un végétal ou du sol et de façon plus exceptionnelle par voie digestive ou respiratoire. La fréquence la plus élevée est retrouvée chez l’adulte jeune. Les localisations palatines sont rares. Clinique. On distingue des formes primaires et secondaires. La sporotrichose primaire se caractérise par une ulcération indolore proche d’un chancre syphilitique apparaissant après une incubation de 3 semaines à 3 mois. Cet ulcère peut s’accompagner d’adénopathies cervicales réactionnelles. La sporotrichose secondaire se caractérise par des gommes ou des ulcérations à fond végétant ou recouvertes d’un enduit nécrotique gris verdâtre. Le diagnostic peut être fait par une intradermoréaction à la sporotrichine qui apparaît positive en 48 à 72 heures. Traitement. L’iodure de potassium est le seul traitement efficace administré per os dans du lait à la dose de 0,5 à 1 g j–1 en augmentant progressivement les doses pour obtenir une dose de 4 à 6 g j–1. Blastomycose Définition. C’est une mycose due au Blastomyces brasiliensis. Le champignon ne se rencontre qu’en Amérique du Sud. La contamination se fait par la voie buccale secondaire à la mastication des feuilles ou à l’utilisation des brindilles pour le nettoyage des dents.

147 Épidémiologie. La maladie touche surtout les populations agricoles, l’homme en particulier entre 30 et 50 ans. Clinique. La lésion primaire est presque toujours buccale. Au niveau du palais, on retrouve des ulcérations à contours polycycliques à bords nets dont le fond blanc est parsemé de points rouges. Les lésions deviennent ensuite douloureuses, pouvant gêner l’alimentation. Des atteintes cutanées et viscérales peuvent être associées. Traitement. Il consiste en la prise de sulfamides à haute dose, d’amphotéricine B ou de miconazole.24 Pathologies virales Herpès La primo-infection herpétique peut, comme les récidives, être responsable d’atteintes palatines. L’affection débute par une gingivite accompagnée de vésicules en bouquet responsables d’érosions confluentes. L’état général, notamment chez l’enfant, peut être altéré. Au niveau palatin, la fibromuqueuse est atteinte et l’éruption est caractérisée à ce niveau par la netteté des contours. Ces lésions disparaissent spontanément en 15 jours. Il faut toujours surveiller une éventuelle atteinte neuroméningée qui représente l’évolution la plus grave de la maladie. Les récidives herpétiques se caractérisent par des prodromes à type de paresthésies et de prurit. Au niveau palatin, la zone la plus touchée est la zone postérolatérale du palais osseux. L’érosion siège sur la demi-muqueuse de Klein et la guérison se fait en 6 à 7 jours. Une atteinte des piliers du voile et une amygdalite peuvent être associées. Herpangine Affection due au virus coxsackie de type A, l’herpangine se traduit cliniquement par des lésions vésiculeuses blanchâtres s’accompagnant de dysphagie et parfois de douleurs abdominales et de myalgies. L’érythème pharyngé est diffus, intéressant les piliers antérieurs du voile et l’amygdale. Ces lésions peuvent s’étendre secondairement au voile et à la luette. Varicelle La varicelle est due à l’herpes virus varicellae qui, en plus de signes généraux et d’une éruption cutanée, est responsable, dans plus de la moitié des cas, d’une éruption buccale touchant particulièrement les palais dur et mou ainsi que la muqueuse jugale et qui se traduit d’abord par un exanthème suivi d’une éruption vésiculeuse qui va confluer pour former parfois des ulcérations superficielles.

148 De même, dans le zona, on retrouve des vésicules développées sur un hémivoile si la maladie touche le métamère correspondant au territoire du nerf maxillaire supérieur. Une paralysie d’un hémi-voile peut également être associée au syndrome de Ramsay Hunt. Autres D’autres atteintes virales comme les orthomyxovirus de la grippe, les adénovirus, les papillomavirus peuvent être fréquemment responsables d’énanthème et d’érythème non spécifiques du palais mou et des piliers amygdaliens. Pathologies bactériennes Abcès palatin Fréquence. Il s’agit d’une localisation peu fréquente en comparaison des autres localisations de cellulites d’origine dentaire. Étiologie. La plupart du temps, l’origine est dentaire avec en particulier un développement à partir de la racine interne palatine d’une molaire ou le parodonte d’une prémolaire ou d’une molaire. Plus rarement, les abcès palatins peuvent se développer à partir d’un kyste qu’il soit d’origine dentaire ou fissuraire. Dans ce dernier cas, les abcès sont médians ou paramédians et un cliché radiologique peut mettre en évidence une image classique en cœur. Les germes les plus fréquemment retrouvés sont les streptocoques et les staphylocoques. Clinique. On retrouve, comme dans tout phénomène infectieux local, une phase séreuse où apparaît une voussure palatine le plus souvent latéralisée, ferme à la palpation avec un œdème muqueux localisé et un aspect inflammatoire de la muqueuse palatine et gingivale. La douleur est constante, gênant la déglutition. Ensuite une phase collectée se produit, lors de laquelle la tuméfaction se ramollit et prend une coloration violacée, voire blanchâtre, laissant sourdre parfois du pus blanc-jaunâtre. Des signes généraux sont, la plupart du temps, associés à une fièvre élevée et à une asthénie plus ou moins importante. Évolution. L’évolution spontanée peut parfois se traduire par l’apparition de fistules palatines en cas d’origine kystique. Dans les cas les plus graves, l’évolution peut conduire à la septicémie. Les fistules palatines se situent la plupart du temps à distance du collet des dents sur le palais latéral. Cliniquement, on retrouve un bourgeon inflammatoire centré par un pertuis. Traitement. Comme pour toutes collections infectieuses, le traitement consiste en une mise à plat chirurgicale avec lavage et drainage suivi d’un traitement étiologique.

A. Gleizal et al. Syphilis Fréquence. Le chancre primaire syphilitique connaît depuis plusieurs années une nette recrudescence en France. Le germe responsable est le Treponema pallidum qui est transmis la plupart du temps par contact orogénital. La localisation palatine est la plus rare des localisations buccales.25 Clinique. On retrouve en phase primaire un chancre syphilitique qui correspond à une ulcération indolore à base indurée et fond jaunâtre pouvant être un diagnostic différentiel de l’aphte géant. Des adénopathies cervicales sont presque toujours retrouvées. En phase secondaire, la syphilis se caractérise au niveau palatin par l’apparition de plaques muqueuses ulcérées indolores qui peuvent confluer notamment à la jonction palais durpalais mou. Évolution. L’évolution vers une syphilis tertiaire après une longue évolution peut être responsable d’ulcérations extensives du palais par nécrose de gomme syphilitique entraînant fréquemment des communications buccosinusiennes par destruction complète d’une partie de palais osseux et mou. Traitement. La syphilis acquise récente est traitée par administration de pénicilline par voie intraveineuse en trois injections par jour, sur 15 jours. La syphilis tardive nécessite des séries successives d’injections quotidiennes de pénicilline à doses progressives. Des règles hygiénodiététiques sont également à préciser : proscrire les rapports sexuels non protégés, débuter le traitement immédiatement (il s’agit d’une urgence médicale). De plus, une étude épidémiologique doit être entreprise et la maladie doit être déclarée. Tuberculose Fréquence. La localisation palatine primaire de la tuberculose est exceptionnelle. Mais des localisations secondaires peuvent être observées plus fréquemment. Les germes en cause sont Mycobacterium tuberculosis et hominis. Une fréquence plus importante est retrouvée chez l’homme dans la cinquième et sixième décennie. Clinique. Les localisations au voile se caractérisent par un ulcère irrégulier blanchâtre, exsudatif et douloureux accompagnées d’adénopathies cervicales en chapelet. Traitement. La mise en place d’une triple ou quadruple antibiothérapie au long cours permet la guérison avec parfois des séquelles dues à des cicatrices rétractiles.25 Stomatites staphylococciques Fréquence. Observées essentiellement chez le nourrisson, on peut les rencontrer de façon plus rare chez l’adulte porteur de prothèses amovibles

Affections vélopalatines ou secondairement à une prise d’antibiotiques comme les tétracyclines. Clinique. On retrouve un énanthème palatin global associé à une langue augmentée de volume d’aspect framboisé. Traitement. La mise en place d’une antibiothérapie antistaphylococcique après prélèvement conduit à une guérison rapide. Autres De nombreux agents pathogènes sont responsables d’érythèmes vélaires peu spécifiques. On retrouve ainsi : les streptocoques du groupe A responsables d’un érythème du voile dans la scarlatine, Neisseria gonorrhoeae, Rickettsia rickettsii, Haemophilus influenzae responsables de pharyngite avec épiglottite. Lésions blanches Lichen plan Fréquence. Il s’agit d’une affection vélopalatine fréquente touchant indifféremment les deux sexes. Des causes médicamenteuses ont été mises en évidence, les lésions disparaissant généralement à l’arrêt du médicament. On retrouve parmi les substances en cause : les sels d’or, l’arsenic, les tétracyclines, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, le captopril, les bêtabloquants, la carbamazépine, les antipaludéens de synthèse, le furosémide, la dapsone, la spironolactone, les pénicillamines, le bismuth, l’amiphénazole.26 Clinique. Au niveau du palais, l’aspect clinique est très variable, pouvant prendre une forme réticulaire, papuleuse, en plaque leucoplasiforme, érosive douloureuse, atrophique, voire bulleuse (extrêmement rare au niveau palatin). La forme réticulaire est la plus fréquente de la zone palatine et se caractérise par la présence de stries blanches en rayon de roue de Wickham. En cas de lésions chroniques, le palais dur prend un aspect inflammatoire avec un soulèvement de la muqueuse qui apparaît infiltrée. Plus rarement, une forme atrophique chronique peut apparaître avec des zones érythémateuses mal limitées. Chez le fumeur, on retrouve surtout la forme en plaque leucoplasiforme prédominant au niveau du voile. Évolution. Les plaques leucoplasiformes situées au niveau palatin ont souvent tendance à l’extension rapide. Ces lésions, fréquemment érosives, sont difficiles à traiter et présentent un risque de dégénérescence carcinomateuse à long terme de l’ordre de 1 %. Traitement. Les corticoïdes à applications locales et les antimycotiques n’ont que peu d’effets sur les lésions dans le long terme. En revanche, l’asso-

149 ciation du lévamisole et de la prédnisolone a montré de bons résultats, notamment sur les formes érosives. Par ailleurs, les bains de bouche de ciclosporine peuvent être très efficaces sur le traitement des lésions mais également sur la durée des périodes de rémission. Les traitements par isotrétinoïne et acitrétine apparaissent également efficaces, mais présentent de nombreux effets secondaires et des risques d’intolérance. D’autres thérapeutiques peuvent être envisagées en cas d’échec comme la cryochirurgie ou l’exérèse laser.26,27 Leucoplasies Fréquence. Il s’agit de lésions blanches précancéreuses rarement retrouvées au niveau du palais. En effet, le palais représente 10 % des localisations buccales alors que les muqueuses jugales et commissurales représentent 75 % des localisations. Le sex-ratio est de 4 hommes pour 1 femme. Cette incidence augmente avec l’âge et avec l’association avec des maladies générales comme le diabète. Étiologie. L’étiopathogénie semble multifactorielle. Le tabac en est bien sûr la cause principale et la localisation palatine est surtout favorisée par la prise de tabac chiqué et le « reverse smoking ». On peut également rencontrer des leucoplasies congénitales comme la dyskératose congénitale ou bien une syphilis, mais ces atteintes sont exceptionnellement palatines. Clinique. On distingue plusieurs formes cliniques dites homogènes et inhomogènes. Parmi les formes homogènes, on retrouve des lésions blanches, planes et fortement adhérentes à la muqueuse ne pouvant être enlevées avec un abaisse-langue. Au niveau palatin, on retrouve une forme clinique particulière appelée stomatite nicotinique ou palatite nicotinique rencontrée essentiellement chez les fumeurs de pipe. Les lésions prennent un aspect jaunâtre avec une muqueuse palatine épaissie avec au centre un piqueté rouge du palais qui correspond aux orifices inflammatoires des canaux excréteurs de glandes salivaires accessoires. Les formes inhomogènes sont caractérisées par des nodules blancs ou des plaques verruqueuses fissuraires. Le diagnostic est histologique. La cytologie n’a aucune valeur diagnostique et c’est la biopsie-exérèse de la lésion qui évalue le degré de dysplasie et permet d’éliminer un carcinome intraépithélial. Traitement. Les leucoplasies homogènes peuvent disparaître spontanément après l’arrêt du tabac dans un délai maximal de 4 semaines. Au-delà, une biopsie est obligatoire. Les leucoplasies homogènes ne dégénèrent quasiment jamais alors que les leucoplasies inhomogènes dégénèrent dans 10 à

150 15 % des cas, c’est pourquoi une surveillance à long terme apparaît indispensable. Le traitement commence donc par l’élimination des facteurs favorisants puis, si les lésions persistent, un traitement antimycosique peut être mis en place pour une durée de 10 à 15 jours. En cas de non-réponse, une biopsie, voire une biopsie-exérèse doit être réalisée. On peut réaliser alors un traitement à base de rétinoïdes ou de bléomycine en application locale. L’électrocoagulation des lésions ne semble pas un traitement très satisfaisant.27 Fibrose sous-muqueuse Fréquence. Il s’agit d’une lésion chronique de la muqueuse buccale retrouvée surtout en Inde et en Asie. Le facteur étiologique principal est la feuille de bétel qui est chiquée et qui contient des dérivés alcaloïdes agressifs pour la muqueuse. Clinique. Les lésions sont initialement vésiculeuses, érythémateuses et douloureuses et deviennent ensuite fibreuses et rétractiles. Le risque de dégénérescence varie de 3 à 7 % selon les séries. La localisation palatine peut entraîner une fixation progressive du palais avec trismus par extension des lésions aux régions amygdaliennes et aux trigones rétromolaires. Traitement. Il reste difficile et commence bien sûr par l’arrêt du facteur favorisant. L’exérèse chirurgicale peut être réalisée notamment en cas de troubles fonctionnels mais est souvent suivie de récidive. Un traitement local par pommade vitamine A et corticostéroïdes a été proposé mais donne des résultats très variables.28 Kératoses congénitales Il existe plusieurs syndromes caractérisés par des dyskératoses buccales et palatines à transmission génétique. On retrouve ainsi les pathologies suivantes. Dyskératose congénitale. Elle est appelée également syndrome de Zinsser-Engman-Cole à transmission autosomique récessive. Cette pathologie très rare se caractérise cliniquement, chez l’enfant de 5 à 15 ans, par l’apparition de plaques leucoplasiques évoluant vers un carcinome 10 à 20 ans après le début de l’affection.28 Porokératose de Mibelli. Il s’agit d’une dermatose rare à transmission autosomique dominante qui se traduit à l’âge adulte par des lésions cutanées à type de petites papules kératosiques fusionnant pour donner des plaques à centre noir et lisse pouvant être associées à d’autres lésions buccales sous forme de bordures kératosiques surélevées retrouvées notamment sur les extrémités latérales du palais osseux et de la gencive. Ces lésions peuvent dégénérer en carcinome épidermoïde ou basocellulaire.28

A. Gleizal et al. Maladies systémiques La région vélopalatine peut être le siège de certaines lésions entrant dans le cadre de maladies immunitaires et métaboliques. On retrouve ainsi des manifestations buccales et palatines dans : • la sclérodermie. La muqueuse buccale et palatine apparaît atrophique, pâle, voire jaunâtre, raide notamment au niveau des joues. Les reliefs palatins muqueux disparaissent complètement. La sclérose de ces tissus peut avoir comme répercussion clinique un trismus, une gêne dans la première phase de déglutition, voire une gêne phonatoire ; • la dermatomyosite. On peut retrouver au niveau palatin des placards blancs accompagnés d’ulcérations superficielles notamment au niveau du voile ; • la sarcoïdose peut s’accompagner de lésions nodulaires rougeâtres, multiples le plus souvent, et siégeant au niveau de la voûte palatine ; • l’histiocytose X. On retrouve de façon exceptionnelle des ulcérations palatines extensives régressant après traitement chimiothérapique ; • le lupus érythémateux. On retrouve très fréquemment des lésions palatines à type de pétéchies et d’ulcérations superficielles 29; • la xanthomatose. Elle s’accompagne de nodules jaunâtres au niveau du palais osseux, palais mou, les lèvres et le plancher buccal. Lésions rouges Papillomatose orale floride30,31 Clinique. Généralement localisée au niveau de la partie antérieure et médiane du palais dur, les lésions tumorales sont constituées de multiples élévations de la taille d’une tête d’épingle, hémisphériques ou filiformes, donnant un aspect chevelu à la muqueuse qui repose sur un fond érythémateux rouge vif (Fig. 2).

Figure 2 Papillomatose orale floride (Collection du professeur Béziat).

Affections vélopalatines Histologie. Aspect papillomateux avec chorion infiltré par des cellules inflammatoires. Évolution. L’évolution est lente, mais les récidives sont fréquentes après exérèse chirurgicale. Traitement. L’exérèse chirurgicale peut être indiquée et doit être associée à un traitement orthopédique en cas de voûte palatine étroite responsable chez l’enfant d’un défaut de situation de la langue pouvant être la cause de cette papillomatose. Érythroplasie de Queyrat Fréquence. Affection précancéreuse des muqueuses, rare au niveau du palais. Clinique. Caractérisée par la survenue d’une dermatose velvétique, prenant l’aspect de velours de couleur rouge brillant, plus ou moins bien délimitée. Histologie. Il s’agit d’une tumeur maligne à l’origine d’un tissu ressemblant à un tissu glandulaire et qui reproduit, en gros, la structure normale des glandes et des muqueuses. On retrouve souvent une dysplasie sévère épithéliale ou un carcinome épidermoïde in situ ou invasif. Évolution. L’érythroplasie de Queyrat a tendance à s’étendre lentement et à résister aux traitements locaux. Son évolution se fait vers un épithélioma associé à des adénopathies précoces. Traitement. L’exérèse chirurgicale de la lésion est nécessaire afin d’éviter l’évolution inévitable vers un carcinome. Pathologies bulleuses Toutes les pathologies dysimmunitaires générales peuvent être responsables d’atteintes palatines fréquentes. Pemphigus vulgaire Le pemphigus désigne un groupe de maladies chroniques de la peau d’origine auto-immune caractérisées par la formation de vésicules dans la couche superficielle de la peau et des muqueuses. La maladie affecte d’abord la bouche et la peau du crâne. Les vésicules sont de consistance molle et se rompent facilement, laissant au niveau palatin des plages érosives très douloureuses. Cette affection touche préférentiellement les adultes d’origine juive ou méditerranéenne. Le pemphigus vulgaire est une maladie parfois fatale, caractérisée sur le plan immunohistologique par des dépôts d’immunoglobulines G (IgG) et l’activation du complément à la surface des kératinocytes. L’activation du complément a été impliquée dans la pathogenèse, avec présence de dépôts de C3 dans 90 % des cas. Le traitement repose sur la corticothérapie générale avec ou sans immunosuppresseurs.

151 Pemphigoïdes bulleuses La pemphigoïde bulleuse se caractérise cliniquement par des bulles tendues situées sur des plaques érythémateuses, prédominantes sur les membres. Le prurit est généralement intense. L’atteinte buccale et palatine est fréquente, caractérisée par des petites bulles hémorragiques peu nombreuses qui se rompent facilement situées sur une muqueuse érythémateuse. Cette dermatose bulleuse autoimmune sous-épidermique est définie, sur le plan immunologique, par une auto-immunisation contre deux protéines de structure de la jonction dermoépidermique, localisées dans les hémidesmosomes. Elle est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes avec une incidence de plus de 400 nouveaux cas par an en France. Il s’agit d’une maladie grave du sujet âgé, touché avec prédilection ; le taux de mortalité en France demeure élevé (environ 30 % après 1 an de traitement). Cependant, une forme infantile a également été décrite. Elle apparaît dans la première année de vie. Elle se caractérise par des lésions bulleuses sur une peau érythémateuse ou sur une peau saine, touchant préférentiellement les extrémités. Le traitement le plus approprié est la corticothérapie générale qui tend à être remplacée en France par la corticothérapie locale à fortes doses. Érythème polymorphe C’est une affection aiguë de la peau et des muqueuses avec des lésions caractéristiques en « cocarde ». C’est une maladie de la peau relativement fréquente puisqu’elle touche 1 % des patients consultant en dermatologie. Elle atteint le plus souvent l’homme jeune entre 20 et 40 ans. La maladie est rare avant 3 ans et après 50 ans. Les causes sont variables et nombreuses. L’évolution est en général favorable. La lésion caractéristique est une « cocarde » ou « cible » : élément arrondi de 0,5 à 2 cm de diamètre, bien limité, en relief sur la peau environnante, constitué de plusieurs zones concentriques. Le centre est cyanotique, parfois purpurique, le bord est rouge sombre. On peut noter un décollement vésiculeux en anneau périphérique ou une bulle au centre de la plaque érythémateuse (rouge). Par confluence, les lésions peuvent prendre un aspect polycyclique. Les lésions muqueuses sont fréquentes dans la bouche et sur les lèvres et se caractérisent par des lésions vésiculobulleuses ulcérées avec formation de pseudomembranes. Les soins locaux reposent sur les antiseptiques : Eludril®, Hextril®, Bétadine® sur les muqueuses. Le traitement de la cause est entrepris si celle-ci est retrouvée : érythromycine en cas de pneumopathie à mycoplasme. Les formes graves doivent être hospitalisées dans un centre

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A. Gleizal et al.

spécialisé. Les corticoïdes sont utilisés dans des cas très particuliers. Épidermolyses bulleuses Les épidermolyses bulleuses sont un groupe de maladies bulleuses au cours desquelles les bulles et les érosions se forment soit spontanément, soit à la suite de traumatismes minimes. Il existe plusieurs formes d’épidermolyses bulleuses congénitales et héréditaires, ainsi que des formes acquises, cliniquement proches des premières mais survenant à l’âge adulte. Une vingtaine de formes d’épidermolyses bulleuses congénitales et héréditaires sont observées et classées en trois groupes selon le niveau où se produit le clivage dans la zone de jonction dermoépidermique : les formes intraépidermiques (simples et non cicatricielles), jonctionnelles (clivage au niveau de la pars lucida) et dermolytiques ou dystrophiques (clivage sous la lame basale). L’épidermolyse bulleuse jonctionnelle létale d’Herlitz, de transmission autosomique récessive, est présente dès la naissance ; elle est marquée par de vastes décollements cutanés et muqueux, parfois hémorragiques, et par l’absence d’ongles. La cicatrisation des lésions n’est pas spontanée et le décès survient dans les six premiers mois. Un diagnostic anténatal est possible. L’épidermolyse bulleuse jonctionnelle non létale de Hintner-Wolff ou GABEB, de transmission autosomique récessive, montre le même tableau clinique à la naissance que la variété d’Herlitz, mais l’enfant survit en présentant un retard de croissance staturopondéral et des granulomes laryngés pouvant nécessiter une trachéotomie ; un diagnostic anténatal est possible. La forme sévère ou syndrome de Lyell est d’origine médicamenteuse.

Figure 3 Fibromatose agressive (Collection du professeur Béziat).

Tumeurs des parties molles non salivaires

• histologie : on retrouve une prolifération de fibres conjonctives et collagènes plus ou moins denses ; • traitement : l’exérèse chirurgicale complète de la lésion entraîne la guérison sans récidive. Angiofibromes. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : rare au niveau palatin, cette pathologie touche essentiellement les jeunes garçons et les adolescents ; • clinique : il s’agit d’une tumeur non encapsulée, exophytique et infiltrante avec un fort pouvoir extensif (Fig. 4) ; • histologie : la tumeur conjonctive hypervasculaire contient un important infiltrat inflammatoire ; • évolution : la croissance de la tumeur stoppe spontanément lors de la puberté ; • traitement : l’embolisation sélective des artères afférentes de la tumeur apparaît être le traitement de choix.32 Fibroblastomes desmoplastiques. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : c’est une tumeur rare (une centaine de cas décrits) dont la localisation buccale pré-

Tumeurs bénignes D’origine conjonctive. Fibromes. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : rare au niveau palatin, la localisation privilégiée étant la joue. Les fibromes sont surtout rencontrés chez l’adulte et apparaissent exceptionnels chez l’enfant ; • clinique : il s’agit d’une tumeur ferme, bien limitée, indolore qui peut avoir une base d’implantation pédiculée ou sessile. La muqueuse qui les recouvre est le plus souvent normale mais peut parfois apparaître hyperkératosique. La fibromatose agressive est une forme clinique particulière (Fig. 3) ;

Figure 4 Angiofibrome palatin (Collection du professeur Béziat).

Pathologie tumorale

Affections vélopalatines pondérante est palatine. Le pic de fréquence est retrouvé entre 50 et 60 ans ; • clinique : il s’agit d’une tumeur bénigne à croissance lente, indolore, ferme et bien limitée à la palpation. La muqueuse qui la recouvre a un aspect normal ; • histologie : la tumeur comporte des cellules fibroblastiques sans cellules inflammatoires, avec, en immunohistochimie, une réaction très positive à la vimentine et à l’alpha actine muscle lisse ; • traitement : l’exérèse chirurgicale complète de la lésion entraîne la guérison. Aucun cas de récidive ou de métastase n’a été publié. D’origine épithéliale. Papillomes. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : peu fréquent dans la cavité buccale, le papillome a une localisation palatine privilégiée, surtout sur le bord libre du voile et la luette. On note une fréquence plus élevée chez les filles avec un sex-ratio de 2/1 ; • clinique : il s’agit d’une tumeur exophytique non douloureuse, pédiculée, bien limitée avec un aspect extérieur en forme de chou-fleur. La muqueuse est en général kératinisée et prend donc un aspect blanchâtre. La lésion est parfois unique, mais est le plus souvent multiple (notamment dans le syndrome de Goltz) ; • histologie : d’origine virale, due à un papillomavirus, cette lésion se caractérise par une exagération tumorale de la structure papillaire normale des muqueuses malpighiennes ; • traitement : l’exérèse chirurgicale complète entraîne la guérison sans récidive. Aucun cas de transformation maligne n’a été décrit jusqu’à ce jour. D’origine musculaire. Léiomyomes. Les caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : ce sont des lésions peu fréquentes, localisées au niveau de la lèvre, de la langue et du palais ; • clinique : il s’agit de tumeurs nodulaires, le plus souvent sessiles, assez bien limitées, durcissant à la palpation et au froid et recouvertes d’une muqueuse normale. Leur croissance est lente ; • histologie : on retrouve une prolifération de faisceaux musculaires lisses, enchevêtrés et souvent intriqués avec des fibres de collagène. L’ensemble est entouré d’une capsule conjonctive. Rhabdomyomes. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : très rare, le rhabdomyome est parfois rencontré chez l’enfant sans prédominance de sexe. Il se localise le plus souvent au niveau du palais mou ;

153 • clinique : c’est une tumeur nodulaire sousmuqueuse ferme, bien limitée et indolore à la palpation. La base d’implantation est le plus souvent sessile. La muqueuse qui recouvre la tumeur est saine ; • histologie : elle correspond à une prolifération de fibres musculaires striées anarchiques ; • traitement : l’exérèse chirurgicale complète de la lésion entraîne la guérison. Plusieurs cas de transformations malignes ont pourtant été décrits. D’origine lipidique. Lipomes. Les caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : la localisation palatine peut être retrouvée, moins fréquemment que les localisations linguales ou du plancher, mais plus fréquemment qu’au niveau des lèvres et de la gencive ;33 • clinique : ce sont des tumeurs sous-muqueuses bien limitées, indolores, ovalaires et le plus souvent sessiles. Les lipomes sont généralement uniques, de consistance molle et à surface lisse. Ils durcissent au froid et leur coloration jaunâtre est souvent bien visible, notamment sous la muqueuse du voile ; • histologie : on retrouve une association fréquente de tissu adipeux et fibromateux ; • traitement : il est chirurgical sans récidive si l’exérèse est complète. D’origine nerveuse. Schwannomes. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : rares au niveau palatin, la localisation endobuccale la plus fréquente étant la langue, ces tumeurs peuvent cependant être retrouvées dans le cadre d’une neurofibromatose de von Recklinghausen ; • clinique : ce sont de petites tumeurs de consistance molle ou dure, encapsulées et recouvertes d’une muqueuse normale. Elles ne donnent pas de signes fonctionnels et notamment pas de douleurs (Fig. 5) ;

Figure 5 Schwannome (Collection du professeur Béziat).

154 • histologie : elle sont à hétérogénéité structurale avec alternance de cellules fusiformes se disposant en palissades et de zones lâches fibrillaires ; • traitement : il consiste en l’exérèse chirurgicale de la lésion. La récidive de la lésion est exceptionnelle. D’origine vasculaire. Hémangiomes. Les caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : ils peuvent être retrouvés au niveau du palais osseux et du voile. Ils sont d’origine malformative ; • clinique : ce sont des angiomes plans ou des angiomes caverneux violacés dont l’extension doit être précisée par une artériographie. Lymphangiomes. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : ils sont rares au niveau palatin ; • clinique : ce sont des lésions papillaires rougeâtres. Tumeurs malignes D’origine épithéliale. Carcinomes épidermoïdes. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : rare en Occident, mais fréquent en Inde, le carcinome épidermoïde touche surtout le palais mou (dans deux tiers des cas) et exceptionnellement la luette. Le carcinome épidermoïde touche surtout l’homme dans la cinquième décennie. Sa découverte doit faire systématiquement rechercher une leucoplasie sous-jacente ; • clinique : c’est une tumeur irrégulière, bourgeonnante, avec en son centre une ulcération saignant au contact (Fig. 6). Cette tumeur paucisymptomatique est redoutable du fait de l’envahissement rapide du palais osseux avec une possible extension aux fosses nasales et aux sinus maxillaires. Si la tumeur est développée aux dépens du palais mou, le risque réside surtout dans l’extension à la fosse ptérygomaxil-

Figure 6 Carcinome épidermoïde (Collection du professeur Béziat).

A. Gleizal et al. laire. Les extensions métastatiques sont rares (retrouvées dans trois cas sur 10 dans les localisations du palais osseux) et très rares (un cas sur 10) dans les localisations du palais mou ; • traitement : il est chirurgical pour la plupart des auteurs, mais pour des lésions de petites tailles, il n’a pas été noté de différence entre le traitement par radiothérapie ou par chirurgie exclusive. Si la tumeur est localement évoluée, l’association d’une chirurgie d’exérèse à une radiothérapie adjuvante sur la tumeur reste le traitement de référence. Le carcinome épidermoïde du voile du palais est traité en premier lieu par une radiothérapie externe ou interstitielle.34 Par ailleurs, si le patient présente un envahissement ganglionnaire clinique, l’association de l’exérèse tumorale à un curage cervical jugulocarotidien et suprahyoïdien, et une radiothérapie secondaire sur les sites ganglionnaires, si ceux-ci apparaissent envahis à l’examen anatomopathologique, sont recommandées ; • évolution : la survie globale tous stades confondus est de 30 % à 5 ans. On retrouve plusieurs facteurs pronostiques comme la différenciation cellulaire étudiée en histologie. De même, les localisations vélaires apparaissent être de pronostic plus défavorable du fait d’une diffusion métastatique plus rapide. Par ailleurs, certains facteurs favorisant l’apparition des carcinomes épidermoïdes ont été décrits, comme le fait de fumer le mégot de la cigarette, le reverse smoking et la kératose. Mélanomes. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • fréquence : le mélanome malin muqueux est une entité rare, mais la plus fréquente des localisations orales se trouve être le palais dur et l’arcade alvéolaire supérieure ; • clinique : la plupart du temps, le mélanome se présente comme une lésion pigmentée, isolée, asymétrique, à bords irréguliers, découverte parfois de façon fortuite lors d’un examen de la cavité orale (Fig. 7). La présence d’une ulcération ou l’augmentation de volume de la lésion doit faire penser au diagnostic. Par principe, toute lésion palatine de pigmentation marron doit faire penser à un mélanome malin muqueux jusqu’à preuve du contraire. La lésion peut être plane ou prendre un aspect de masse nodulaire polypoïde. Certaines lésions mélaniques peuvent être non pigmentées et il s’agit alors le plus souvent d’une découverte fortuite lors du résultat de l’examen anatomopathologique. La plupart des mélanomes sont diagnostiqués à un stade avancé et évoluent à bas bruit pendant un temps variable. Ainsi, 25 % des patients sont

Affections vélopalatines

Figure 7 Mélanome (Collection du professeur Béziat).

porteurs de métastases lymphatiques lors du diagnostic (rapport du mémorial SlowKellering).35 Par ailleurs, les métastases à distance sont fréquentes au niveau pulmonaire, hépatique, cardiaque, cérébral et osseux ; • évolution : les chances de survie sont inférieures à celles des patients porteurs de mélanomes cutanés. Un facteur pronostique important semble être l’extension primaire de la tumeur. Loree et al. rapportent un taux de survie pour les T1 et T2 de 32 % à 5 ans et de 0 % pour les T3 et T4 ;36 • traitement : une exérèse large de la lésion apparaît indispensable, nécessitant la plupart du temps, en cas de localisation sur le palais dur, une maxillectomie associée. Patel et al. rapportent une incidence de métastases lymphatiques cervicales au stade initial de présentation clinique de 25 % pour les lésions de la cavité orale alors que cette incidence n’est que de 6 % pour les mélanomes muqueux d’autres localisations (nasosinusiennes).37 Il apparaît donc actuellement une tendance à la réalisation systématique de curages cervicaux fonctionnels pour les mélanomes de la cavité orale. L’intérêt du prélèvement d’un ganglion sentinelle n’a pas été démontré pour les mélanomes muqueux. L’utilité de l’interféron est en cours de validation.38 Carcinomes basocellulaires. Les carcinomes basocellulaires sont exceptionnels au niveau palatin. Seuls quelques cas ont été décrits et la présentation clinique est non spécifique.39 D’origine conjonctive. Fibrosarcomes. Leurs caractéristiques sont les suivantes : • définition : ce sont des sarcomes développés à partir de tissus adultes différenciés atteignant l’adolescent et l’adulte jeune avec un deuxième pic de fréquence après 50 ans ;

155 • clinique : les tumeurs sont profondes fermes ou dures, généralement indolores, mal limitées à la palpation et non mobilisables par rapport au plan profond. La muqueuse de recouvrement est non modifiée au début, puis devient érythémateuse, pouvant s’ulcérer au cours de l’évolution ; • évolution : ils évoluent rapidement vers une forme métastatique de pronostic très défavorable ; • traitement : au stade débutant, une chirurgie large, associée à un traitement radiothérapique, est indiquée. D’origine musculaire. Myosarcomes. Le léiomyosarcome peut atteindre la joue, le plancher et le palais mais reste exceptionnel, contrairement au rhabdomyosarcome rencontré chez l’enfant et l’adolescent. D’origine lipidique. Liposarcomes. Ce sont des tumeurs malignes à évolution rapide qui ont été décrites plusieurs fois au niveau du voile du palais. Le traitement a consisté en une exérèse chirurgicale suivie ou non de radiothérapie.40 D’origine vasculaire. Maladie de Kaposi. Les caractéristiques sont les suivantes : • définition : le terme de maladie est plus approprié que celui de sarcome. Il s’agit d’une hyperplasie endothéliale sans pouvoir métastatique, dépourvue d’oncogène et susceptible de régresser spontanément. L’implication de l’herpès virus HHV8 actuellement démontrée va certainement modifier la prise en charge ; • fréquence : l’atteinte de la muqueuse buccale entre dans le cadre d’une atteinte généralisée et est rarement primaire. L’atteinte palatine isolée a été exceptionnellement observée sous forme d’un nodule irrégulier pourpre ou noirâtre. L’atteinte de la muqueuse buccale est retrouvée dans environ 50 % des cas (trois fois sur 10 la localisation buccale précède les localisations cutanées) lorsque la maladie de Kaposi est liée à un syndrome de l’immunodéficience acquise (sida). La localisation palatine est la plus fréquente avec les localisations vélaires et gingivales supérieures ; • clinique : la lésion élémentaire correspond à une macule érythémateuse qui devient violacée, infiltrant les tissus adjacents. Elle se traduit par l’apparition, au niveau de la muqueuse, d’une ou de plusieurs macules rouges ou violacées qui s’étendent progressivement (Fig. 8). L’aspect devient progressivement papuleux puis nodulaire et tumoral avec parfois une ulcération de surface. Une lésion érythématopapuleuse unique de la région rétromolaire peut avoir un aspect de péricoronarite évoluant comme une

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A. Gleizal et al.

Figure 9 Chondrosarcome mésenchymateux (Collection du professeur Béziat). Figure 8 Sarcome de Kaposi (Collection du professeur Béziat).

dent de sagesse. Un diagnostic différentiel peut se poser cliniquement avec une tumeur de glande salivaire accessoire, une tumeur vasculaire ou un lymphome ; • traitement : la maladie de Kaposi ne met pas directement en jeu le pronostic vital et le choix du traitement est donc fonction du nombre de lésions et du développement de la maladie.41 Dans le cadre de maladie de Kaposi isolée du palais, l’exérèse chirurgicale est la règle. Dans le cadre d’une maladie générale, plusieurs thérapeutiques peuvent être proposées. Ainsi, certaines lésions peuvent gêner l’alimentation ou la phonation et peuvent donc nécessiter la réalisation d’un geste local de confort. Pour d’autres lésions, l’abstention thérapeutique peut être justifiée si celles-ci apparaissent paucisymptomatiques ou que l’état général du patient est altéré. Pour des lésions de moins de 2 cm, des injections intralésionnelles de produits sclérosants, comme la vinblastine, peuvent être proposées. Une réduction de 50 % de la taille des lésions a été notée. Elle est de 75 à 100 % chez la moitié d’entre eux. La rémission dure en moyenne 4 mois mais peut atteindre 2 ans. Une nouvelle réponse à l’injection est retrouvée dans 73 % des cas. Les effets indésirables sont la douleur à l’injection et la pigmentation muqueuse postinflammation. L’interféron alpha peut être utilisé en cas de déficit immunitaire modéré, mais l’intolérance est fréquente. La radiothérapie est réservée aux lésions étendues ou multiples avec un taux de réponses complètes ou partielles variant de 40 à 86 % selon les séries. Chondrosarcomes mésenchymateux. Ils sont illustrés sur la Figure 9.

Cancers hématopoïétiques Les manifestations palatines des hémopathies peuvent revêtir des aspects variés selon les affections considérées. On retrouve : • des ulcérations palatines neutropéniques. Le syndrome neutropénique s’exprime avant tout par un risque infectieux accru. Il peut être responsable d’ulcérations arrondies nécrotiques extensives à l’os sous-jacent. Elles sont particulièrement sensibles à l’antibiothérapie ; • une angine nécrotique extensive qui peut être observée en cas d’agranulocytose avec ulcération de la partie postérieure du voile ; • des hématomes, hémorragies et taches purpuriques qui peuvent être observés en cas de thrombopénies qu’elles soient d’origine leucémique, médicamenteuse, systémique, ou secondaires à une séquestration splénique ; • des lymphomes de Hodgkin qui touchent rarement le palais, alors que les lymphomes malins non hodgkiniens peuvent être responsables de tuméfactions lisses, fermes et tendues recouvertes de muqueuse saine du palais dur qui peuvent spontanément régresser pendant le traitement général ; • le granulome éosinophile qui peut être responsable de defect osseux du palais dur, ainsi que le syndrome de Hand-Schuller-Christian ; • le plasmocytome solitaire qui peut être à l’origine de tuméfaction palatine originaire initialement des fosses nasales. Tumeurs salivaires Soixante pour cent des tumeurs salivaires endobuccales sont retrouvées dans la région palatine. On distingue ainsi des lésions bénignes et malignes. Tumeurs bénignes La majorité des tumeurs salivaires palatines est bénigne.

Affections vélopalatines Adénome pléomorphe. Fréquence. Il représente 60 % des tumeurs salivaires buccales tout venant. Les adénomes monomorphes sont exceptionnels au niveau palatin.42 Clinique. Il s’agit généralement d’une tumeur sous-muqueuse ferme, dure et bien limitée à la palpation recouverte d’une muqueuse le plus souvent normale pouvant parfois prendre un aspect érythémateux (Fig. 10). Elle siège sur la partie latérale du palais et, de façon exceptionnelle, sur la ligne médiane. Cette tumeur est le plus souvent retrouvée au niveau du palais dur et plus rarement au niveau du palais mou. Dans le cadre du diagnostic différentiel, des cas d’hypertrophie des glandes salivaires palatines ont été décrits avec une symptomatologie proche de celle de l’adénome pléomorphe. Les localisations prédominantes sont la jonction palais dur-palais mou. L’étiologie de ces hypertrophies reste inconnue. Histologie. On retrouve un polymorphisme de la prolifération cellulaire avec des cellules épithéliales petites et sombres et d’autres cellules fusiformes et allongées se groupant en amas mal limités. Certains lobules ainsi formés peuvent subir une métaplasie malpighienne avec formation de kératine. Par ailleurs, on retrouve un stroma remanié très abondant. Évolution. La croissance est lente dans la majorité des cas, mais plusieurs observations d’adénomes pléomorphes géants ont été décrites, notamment au Japon. La transformation maligne au bout de plusieurs années d’évolution a été décrite sous forme de carcinome palatin. Traitement. Il consiste en l’exérèse chirurgicale de la lésion. En cas de localisation au pilier antérieur du voile, on retrouve fréquemment un prolongement vers la tubérosité du maxillaire supérieur. En raison des risques de récidives, Cernéa conseille,

Figure 10 Adénome pléomorphe (Collection du professeur Béziat).

157 au niveau de la voûte palatine, l’excision de la muqueuse de recouvrement et l’électrocoagulation du lit osseux de la tumeur. Dans les localisations vélaires, le traitement chirurgical associé à l’exérèse du tissu glandulaire environnant fait réaliser un véritable évidement du voile.43,44 Sialadénome papillifère. Fréquence. Il s’agit d’une tumeur salivaire rare de l’adulte. Clinique. On retrouve à l’examen une tumeur de consistance molle, bien limitée, non douloureuse avec une muqueuse souvent inflammatoire.45 Histologie. Il s’agit d’une prolifération d’épithélium canaliculaire avec développement anormal de cellules myoépithéliales.46–48 Traitement. L’exérèse chirurgicale complète de la lésion permet la guérison sans récidive. Tumeurs malignes Carcinome adénoïde kystique. Fréquence. Anciennement appelé cylindrome, il s’agit de la forme la plus fréquente de tumeur maligne du palais, représentant, selon les auteurs, entre 15 et 20 % des tumeurs malignes buccales.49,50 Clinique. Il peut toucher le palais dur surtout chez l’homme et le palais mou surtout chez la femme. L’aspect macroscopique est non spécifique et retrouve une tumeur ferme, plus ou moins bien limitée avec une muqueuse de recouvrement souvent érythémateuse (Fig. 11). Histologie. On retrouve une prolifération de petites cellules pauvres en cytoplasme regroupées en travées ou plus souvent en lobules, creusées de cavités multiples à contenu mucoïde. Il n’y a pas de limitation histologique de la tumeur et on retrouve souvent des extensions périnerveuses. Évolution. Les récidives après exérèse ne sont pas rares. Des cas de métastases pulmonaires, hépatiques, cérébrales et osseuses ont été décrits. L’extension générale se fait le long des nerfs et des vaisseaux. Localement, l’envahissement de la voûte osseuse est très rapide.

Figure 11 Carcinome adénoïde kystique (Collection du professeur Béziat).

158 Traitement. L’exérèse chirurgicale élargie est la règle avec, pour certains auteurs, une électrocoagulation des tissus avoisinants.49 Carcinome mucoépidermoïde. Fréquence. Le carcinome mucoépidermoïde représente environ 10 % des tumeurs salivaires malignes. Cette forme anatomopathologique est plus fréquente sur les glandes salivaires accessoires que sur les glandes salivaires principales. Un tiers des carcinomes mucoépidermoïdes sont retrouvés au niveau palatin.51 Clinique. Il s’agit d’une tumeur ovoïde bien circonscrite pouvant secondairement s’ulcérer notamment dans les localisations palatines. Histologie. On retrouve une triple composante : des cellules malpighiennes bien différenciées, des cellules mucosécrétantes réparties autour des cavités et des cellules intermédiaires à cytoplasme claires. Évolution. Les éléments de pronostic défavorable apparaissent être les formes infiltratives et l’extension périnerveuse. Les métastases apparaissent fréquemment dans les formes agressives et on retrouve ainsi une survie globale à 5 ans de 70 %.51 Carcinome à cellules acineuses. Fréquence. Tumeur rare (2 % des tumeurs des glandes salivaires) localisée de façon exceptionnelle au niveau palatin. Clinique. On retrouve une petite tumeur bien limitée avec une muqueuse saine en regard, de consistance rénitente. Histologie. Il existe une prolifération de cellules polyédriques à cytoplasme abondant disposées en cordon, travée ou formation papillaire. Évolution. Le pronostic est relativement favorable après exérèse chirurgicale (30 % de récidives), mais il existe des cas exceptionnels de localisation métastatique responsables d’une survie globale de 80 % à 10 ans. Adénome pléiomorphe malin. L’adénome pléiomorphe malin des glandes salivaires accessoires est rarissime au niveau palatin. Quelques cas ont été décrits sous forme de tumeur ulcérée au niveau du voile du palais accompagnée d’une érosion de la voûte en avant. Il était difficile de dire si la tumeur était primitive ou si elle était développée à partir d’une tumeur mixte préexistante. Tumeurs osseuses Tumeurs bénignes Torus palatinus. Fréquence. Affection fréquente qui touche une personne sur cinq après la période pubertaire avec une prédominance féminine. Cette pathologie est encore plus fréquente dans la population asiatique.52,53 Clinique. Il s’agit d’une excroissance osseuse développée aux dépens des processus palatins

A. Gleizal et al. maxillaires sur la ligne médiane du palais dur. Elle se caractérise par une tuméfaction sous-muqueuse dure, régulière, indolore, recouverte d’une muqueuse saine. Dans certains cas, la lésion peut gêner la mise en place d’une prothèse amovible et même, dans certains cas volumineux, la déglutition. Histologie. On retrouve un noyau d’os spongieux recouvert d’os cortical. Cette anomalie semblerait génétique à transmission autosomique dominante ou dominante liée à l’X.54–56 Traitement. L’exérèse chirurgicale apparaît nécessaire en cas de gêne fonctionnelle, sans aucune urgence. Le pronostic est excellent mais les récidives sont possibles. Kyste nasopalatin. Définition. C’est un kyste médian correspondant à l’absence de fermeture de la communication primitive entre la cavité buccale et nasale au début de la vie intra-utérine. Le kyste naît par occlusion de la lumière du conduit nasopalatin ou par prolifération de débris épithéliaux inclus dans les parties molles du canal incisif.57 Clinique. Il se révèle souvent par des phénomènes inflammatoires. En règle, les dents sont vivantes. Une image radiographique très caractéristique est celle d’un cœur de carte à jouer. La ponction évacue un liquide citrin. Traitement. Il consiste en l’évacuation de la poche kystique par voie palatine avec contrôle de la vitalité des dents voisines.58 Kyste de la papille palatine. Fréquence. Il est relativement rare. Clinique. Il se traduit par une tuméfaction arrondie de consistance molle en arrière des incisives centrales. La pression fait sourdre un liquide mucofibrineux. La muqueuse en regard est normale. La radiographie ne retrouve pas d’image kystique, mais simplement un élargissement de la fossette incisive. Traitement. Il consiste en l’excision muqueuse et la cautérisation de la lésion. Kystes latéraux. Définition. Il s’agit de la prolifération d’inclusions épithéliales au niveau de la zone de fin des bourgeons faciaux. Ces kystes sont paradentaires et se traduisent par une masse palatine entre l’incisive latérale et la canine. Clinique. Les dents ont conservé leur vitalité. À la radiographie, on note une raréfaction de la trame osseuse bien limitée entre la racine des dents. Traitement. Il consiste en l’énucléation du kyste par voie vestibulaire après trépanation de la table osseuse. Sialométaplasie nécrosante. Fréquence. Il s’agit d’une lésion à localisation palatine exclusive, rare.

Affections vélopalatines Clinique. On retrouve une tuméfaction primaire s’ulcérant avec secondairement apparition de plages de nécrose. Histologie. Il existe une ulcération à fond inflammatoire et des berges épithéliales hyperplasiques. L’évolution se fait spontanément vers la guérison en quelques semaines. Tumeurs malignes Sarcome. Définition. C’est une tumeur maligne du mésenchyme dont les cellules cancéreuses produisent de la matrice osseuse. Fréquence. Cette lésion apparaît dans 75 % des cas avant 20 ans, avec un second pic de fréquence chez la personne âgée (souvent en association avec une maladie de Paget). Le sex-ratio est de 1,6/1. Histologie. C’est une tumeur de grande taille, avec des aires hémorragiques et kystiques. Les cellules sont de taille variable avec des noyaux hypercromatiniques. Les cellules tumorales avec mitoses et atypie cellulaires sont fréquentes.59 La caractéristique principale est la formation d’os par les cellules tumorales ou, plus rarement, par d’autres matrices extracellulaire. L’invasion vasculaire est souvent importante et, dans 50-60 % des cas, il y a des nécroses spontanées. Clinique. C’est une masse douloureuse palatine, de croissance rapide. La propagation sanguine des cellules est responsable lors du diagnostic, dans 20 % des cas, de métastases pulmonaires. Améloblastomes kystiques du maxillaire supérieur. Fréquence. Ils représentent 10 % des améloblastomes. Ils peuvent avoir une extériorisation palatine et siègent surtout dans la région tubérositaire. Clinique. Ils se traduisent par une tuméfaction palatine non douloureuse plurilobée. La radiographie retrouve fréquemment une dent de sagesse ectopique au milieu d’une image claire. La ponction ramène un liquide clair. Traitement. L’exérèse chirurgicale complète avec fraisage osseux extensif est la règle. Une surveillance attentive pendant plusieurs années est nécessaire du fait de la propension à la récidive.

159 Problèmes neurologiques Ils sont responsables de troubles fonctionnels sans troubles morphologiques évidents. Ils nécessitent un examen moteur et sensitif complet du voile, de la paroi pharyngée et du larynx, ainsi qu’un examen de toutes les paires crâniennes et un examen neurologique général. Ces troubles neurologiques peuvent ainsi être d’origine centrale (syndrome de Wallenberg, syndrome de Schmidtt, syndrome d’Avellis, syndrome de Babinski-Nageotte) ou périphérique (syndrome de Vernet ou syndrome du trou déchiré postérieur, syndrome de Sicard et Collet ou syndrome condylodéchiré postérieur, syndrome de Villaret).

Anomalies morphologiques Outre les fentes palatines qui seront traitées dans un autre chapitre, plusieurs pathologies congénitales peuvent être à l’origine de dysmorphoses palatines que l’on peut regrouper en fonction de la forme du palais (Fig. 12). On retrouve ainsi les caractéristiques suivantes. Palais asymétriques Dans le syndrome de Romberg ou atrophie hémifaciale progressive, on retrouve un palais plus petit et une arcade dentaire atrophique. Dans les hémihypertrophies faciales, le palais dur et le palais mou sont asymétriques avec un aspect hypertrophique des muqueuses et des dents et une déviation des parties molles du côté atteint. Palais profonds et fins En « toile de tente », ils sont rencontrés dans les syndromes responsables d’une hypoplasie de l’étage moyen de la face. On les retrouve donc : • dans la séquence de Pierre Robin ; • dans le syndrome de Carpenter ; • dans le syndrome d’Apert avec une association fréquente à une fente du palais secondaire ;

Troubles fonctionnels Deux grands types de problèmes peuvent être responsables de troubles de la voix au niveau palatin. Quelle que soit l’origine de ces troubles, une consultation orthophonique est indispensable. On retrouve ainsi les problèmes suivants. Problèmes organiques Ils sont malformatifs, tumoraux ou traumatiques du voile, pouvant être la cause directe de rhinolalie ouverte.

Figure 12 Endognathie maxillaire (Collection du professeur Béziat).

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• dans le syndrome de Crouzon ; • dans le syndrome de Lenz qui associe un palais étroit avec une microphtalmie, des syndactylies, des agénésies claviculaires et des anomalies génito-urinaires ; • dans le syndrome de Gorlin-Chaudhry-Moss qui associe une craniosténose, une hypoplasie de l’étage moyen de la face, une hypertrichose et des malformations viscérales ; • dans le syndrome de Cohen. Cette liste est non exhaustive et d’autres syndromes sporadiques font également partie de ces anomalies morphologiques du palais. Palais profonds et bombés On les retrouve : • dans le syndrome de Turner et de Noonan ; • dans la trisomie 21 ; • dans des maladies secondaires à des délétions chromosomiques (21q-, 22q-, 9p-, 11q-, 13q-) ; • dans le syndrome de Steinert. Remerciements au Professeur Béziat pour son iconographie.

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