Agenesie du septum pellucidum : diagnostic antenatal et neonatal avec correlations fœto-pathologiques et devenir pediatrique : etude multicentrique du groupe de recherche en imagerie fœtale (GRIF)

11 h o 0

Durée : 7 minutes

11 h 20

Durée : 7 minutes

AGENESIE DU SEPTUM PELLUCIDUM : DIAGNOSTIC ANTENATAL ET NEONATAL AVEC CORRELATIONS FCETO-PATHOLOGIQUES ET DEVENIR PEDIATRIQUE : C GAREL, M AZARIAN, E VUILLARD, P LWAUSNIAS, D LUTON,G SEBAG ETUDE MULTICENTRIQUE DU GROUPE DE RECHERCHE EN IMAGERIE FCETALE (GRIF) PARIS- FRANCE B BRUNEAU (1), C TREGUIER (1), D EURIN (2), Y ROBERT (3), Objectifs : Analyser à propos de 3 cas, les problèmes posés par une C DURAND (4), C GAREL (5), C ADAMSBAUM (5). P SONIGO(5), situation exceptionnelle, la révélation anténatale d'une malformation B MAUGEY-~ULOM (6), M BRUN(6), F AVNI(7) artério-veineuse (MAV) piale. - FRANCE, (2) ROUEN - FRANCE, (3) LILLE- FRANCE, (1) RENNES Matériels et méthodes : Trois MAV piales à révélation anténatale. (4) GRENOBLE - FRANCE, (5) PARIS- FRANCE, Résultats : Cas nOl : cardiomégalie inexpliquée à 34SA avec fonc(6) BORDEAUX - FRANCE, (7) BRUXELLES - BELGIQUE MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES PIALES A REVELATION ANTENATALE. DIAGNOSTIC ET DEVENIR POST-NATAL

tion cardiaque normale. A la naissance (40SA), insuffisance cardiaque et souffle intra-crânien. MAV piale (ETF et IRM) dans la vallée sylvienne droite. Embolisation partielle. Ischémie du temtoire sylvien droit avec hémiplégie gauche séquellaire. Cas no 2 : à 40SA, suspicion de malformation anévrysmale de la veine de Galien (MAVG). Accouchement immédiat après transfert. A JI, MAV piale frontale interne gauche se drainant dans la veine de Galien. Evolution favorable après embolisation de la MAV. Cas no 3 : transfert à 32SA pour suspicion de MAVG ; à l'échographie et I'IRM, MAV piale de la scissure hippocampique droite confirmée en postnatal à 40SA, sans insuffisance cardiaque anténatale mais avec un retentissement cardiaque en postnatal. Embolisation partielle à 58, suivie d'une ischémie majeure des territoires sylvien et cérébral postérieur droits. Décès de l'enfant à 520. Conclusion : Les MAV piales à révélation anténatale posent un problème diagnostique (y penser devant une cardiomégalie inexpliquée et ne pas confondre avec une MAVG), pronostique (lésions ischémiques, rôle de 1'IRM) et thérapeutique (réalisation technique très difficile de l'embolisation à cet âge). Mots clés : Prénatal - IRM - Système nerveux

11 h 10

Durée : 7 minutes

APPORT DE L'IMAGERIE (ECHOGRAPHIE, IRM) DANS LE SUIVI ANTENATAL DES DILATATIONS VENTRICULAIRES MODEREES ET ISOLEES C GAREL,J OUAHBA,E VUILLARD, P GRESSENS, A-L DELEZOIDE, D LUTON,J-F OURY,G SEBAG PARIS- FRANCE Objectifs : Préciser l'apport de l'échographie et de I'IRM anténatale dans le suivi des dilatations ventriculaires (DV) isolées et modérées. La présence d'anomalies associées à la DV en grève le pronostic. Matériels et méthodes : Etude rétrospective et prospective sur 154 fœtus chez lesquels la première échographie pathologique (à 26,9 + 4,56 SA, médiane : 26 SA) a retrouvé une DV isolée et modérée (10 - 15 mm), uni ou bilatérale, symétrique ou non. Cent onze IRM fœtales ont été réalisées à 32,46 + 2,66 SA (médiane : 32 SA). 18 interruptions de grossesse (IMG) ont été proposées, 13 réalisées avec corrélations fœtopathologiques. Résultats : L'IRM a montré des anomalies périventriculaires (6,4 %) et d'autres anomalies cérébrales dans 11,8 % des cas ; ces anomalies n'étaient pas vues à l'échographie initiale. L'échographie lors du suivi a retrouvé des anomalies intra-cérébrales (434 %) ou extra-cérébrales (1 1,69 %). Les dilatations bilatérales et asymétriques ont été observées dans 10,4 % de la population étudiée et dans 50 % de la population pour laquelle une IMG a été proposée. Conclusion : Le suivi échographique des fœtus présentant une DV initialement isolée et modérée permet de rechercher des anomalies cérébrales ou extra-cérébrales d'apparition secondaire. L'IRM fœtale est un complément indispensable puisqu'elle conduit à dépister des anomalies cérébrales non vues par l'échographie dans 13,6 % des cas. Mots clés :Prénatal - IRM - Ventricules

Objectifs : Devant une découverte fortuite anté ou néonatale d'une agénésie du septum pellucidum (AS), rechercher des critères de gravité à partir de l'analyse radiologique, des corrélations fœto-pathologiques et du suivi neurologique pédiatrique. Matériels et méthodes : L'étude multicentrique du Groupe de Recherche en Imagerie Fœtale (GRIF) regroupe 47 dossiers d'AS avec comme critères d'inclusions une IRM fœtale (36 cas) ou une IRM dans la première année de vie (1 1 cas). Résultats : Trois groupes différents ont pu être individualisés ; AS totalement isolée, AS isolée avec dilatation ventriculaire, AS non isolée associée à une anomalie cérébrale ou extra-cérébrale au moment du diagnostic. Dans le groupe des 16 patients présentant une AS isolée sans dilatation, 14 ont pour l'instant un développement psychomoteur normal (9 étant âgés de moins de 2 ans), 2 patients sont porteurs d'une dysplasie septo-optique (DSO). Dans le groupe des 23 AS non isolées (holoprosencéphalie, schizencéphalie, syndrome polymalformatif.. .) le pronostic s'avère péjoratif. Quant au groupe des 8 AS isolées avec dilatation, le pronostic apparaît plus variable (5 enfants ont un développement normal). Sur 15 ITG, 13 corrélations fœtopathologiques ont pu être réalisées. Conclusion : L'AS est considérée comme un marqueur de gravité car le plus souvent associée à d'autres anomalies cérébrales, cependant l'étude multicentrique dont le recrutement est anté ou néonatal fait apparaître une proportion non négligeable d'AS isolée de pronostic favorable ; une des limites actuelles de I'IRM anténatale restant le diagnostic de DSO. Mots clés : Prénatal - Pédiatrie - Système nerveux

1

l