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Communications
l'atteinte unique ou multiple des paires cr~niennes (37 %) et le dEficit moteur de type central (26 %). Le LCR Emit anormal dans 52,6 % et la TDM et rlRM darts respectivement 64,7 % et 83,3 %. L'Evolution darts le G1 s'est falte vers une remission complete dam einq cas, une amelioration ave(: S&luelles clans neuf cas, une stabilisation dans deux cas, des rechutes darts trois cas et un decks darts trois cas ; cinq ont EtE perdus de rue. Deux sur 7 et 5/
6 p a t i e n t s du G1 Etaient r e s p e e t i v e m e n t H L A B 5 1 + et MICA6+ contre 18/42 et 18/22 du G2. La comparaison des deux groupes a montrE que seule la fiEquence des anEvrismes artEdels 6tait significativement plus ElevEe dans le G1. Service de rnddecine interne, h~pita/ is Rabta, 1007, Tunis, Tunisie
Valeur pronostique de la microangiopathle au cours du lupus syst6mique : analyse rdtroapective de 77 patients J. Leone, C. Baderot, S. Baderot, P.Y. Le Berruyer,R. Hamon,J.L. Pennaforte,J.C. Etienne Objectif: t~tude de la valeur pronostique de la microangiopathie retrouvEe ~t la capillaroscopie pO'i-unguEale at] eours du lupus systEmique (LS). Matdriel et mdthode : I~tude retrospective de 1982 i~2000 portant
sur 77 LS (71 F/6 H, Age moyen 40 ans) issus d'une cohorte de 109 patients ayant tous bEnEficiE d'une capillaroscopie. Analyse des rapports de la microangiopathie avec les atteintes visc&ales du LS. Rdsultats : Les patients ont Et6 r~partis en trois groupes. Type 1 :
LS benin ~t expression cutanEe ou articulaire (n = 28). Type 2 : LS avec atteinte cardiaque et/ou rEnale et/ou pleuropulmonalre prEdominante, ces atteintes Etant liEes statistiquement entre elles (n = 15). Type 3 : LS avec antecedent obstetrical et/ou thrombotique et/ou neurologique classiquement lie ~ un anticoagulant circulant (ACC) (n = 34). Une correlation de la microangiopathie avec les LS de type 3 est retrouv~e en l'absence d'un ACC (p = 0,01). La liaison est particuli~rement significative pour les atteintes neurologiques oil une microangiopathie est notEe darts 78 % des cas si un ACC
n'est pas present (n = 9) (p=0,006), et inversement I'ACC est retrouvE dans 86 % des LS si la microangiopathie est absente (n = 14) (p = 6.10-4). La significativitE du test d'interaction sugg~re que la microangiopathie et I'ACC seraient deux facteurs indEpendants et dissociEs de l'atteinte neurologique dans la mesure oil seuls trois des 24 malades avec atteinte neurologique ont ~ la fois une microangiopathie et un ACC. Le r61e de la microangiopathie n'est pas mis en Evidence pour les complications obstEtricales, mais toutefois le rOle de I'ACC ne semble se dEgager que chez les malades ne prEsentant pas de microangiopathie (p = 0,08). Enfin si I'ACC est le facteur le plus lie aux Episodes thrombotiques (p = 10-4), on retrouve une correlation plus faible avec la microangiopathie mSme en tenant compte de I'ACC (test de Mantel-Haenzel, p = 0,05). Conclusion : La microangiopathie est plus frEquente chez certains types de LS dont ceux ~texpression neurologique et pourrait tEmoigner d'un mEcanisme pathogEnique distinct de celui de I'ACC. Service de m~ecine interne (uniM 41), CHU Robert-Debrd, 511 O0 Reims, France
Anticoagulant lupique sans syndrome des antlphospholipidse : une 6tude r~trospective de 70 patients c. de Roux-Serratrice 1, J. SerratriceL B. GranelL N. EneL F. Volot2, P.E. Morange3, M.F. Aillaud 3,
L. SwiadeO, P. Disdier~, I. Juhan-Vague3, P.J. WeilleO Lorsqu'un anticoagulant lupique (LA) est detect6 chez un patient, son classement en syndrome des antiphospholipides (SAPL) ou en lupus 6wythEmateux syst~mique (LES) n'est pas toujours possible. Pour celui qui ne correspond pas aux crit~res diagnostiques de ces deux maladies, le suivi et le devenir ne sont pas clalrement EvaluEs. Nous prEsentons une Etude retrospective sur 4 arts de detection de LA chez des patients porteurs de signes de dysimmunit& Soixante-dix patients (19 H, 51 F) prEsentant un LA (index de Rosner = 25,6 ± 16,4) sont inclus clans l'Etude. Tous ces patients consultent pour des signes de dysimmunit~. Nous avons utilisE
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les cdt~res de classification de I'ACR pour le LES et de Sapporo pour le SAPL. Neuf patients prEsentent des crit~res de SAPL primaire (12,8 %), six patients prEsentent des crit~res de SAPL secondalre ~t un LES (8,6 %), six patients prEsentent un syndrome lupique ou un SAPL &luivoque (10 %) et 48 patients pr~sentent des pathologies v a r i e s (68,6 %), dont trois purpuras thrombopEniques idiopathiques (PTI), huit gammapathies monoelonales de signification indEterminEe (MGUS), six hEmopathies ou cancers et cinq maladies de Horton ou pseudo-polyarthrite rhizomElique. Parmi les 55 patients ne rEpondant pas anx crit&es de
M~xleeineinterne
Sapporo ou de I'ACR, 39 ont eu tm suivi clinique et biologique. Quinze sur 39 ont perdu leur LA. Vingt-quatre sur 39 ont continu6 ~ pr6senter un LA (61,5 %), incluant cinq MGUS, quatre h6mopathies ou cancers, quatre SAPL 6quivoques, deux syndromes~lupiques et 1 PTI. Dans notre ~tude, environ deux tiers des patients pr~sentent un LA persistant hors du cadre nosologique habituel. Seulement 1/
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5• ont un SAPL avec ou sans LES. Cette population, consid6r6e comme pr6sentant un LA de signification ind6termin6e (LAUS), m6rite un suivi clinique et biologique pour d&erminer la valeur pr6dictive du LA. ~Service de mddecine interne, 2service de/'information mddicale, Slaboratoire d'hdmatologie, CHU Timone, 264 rue Saint Pierre, 13385 Maraeille cedex 5, France
Autoanticorps contre lea polynucldaires neutrophiles au cours des maladies auto-immunes syst6miques V. Durand, J.O. Pers, Y. Renaudineau, Y.L. Pennec, P. Youinou
Notre objectif est d'6tudier les cons6quences, parmi les autoanticorps contre les polynuclgaires neutrophiles (PNN), de ceux qui reconnaissent le r~cepteur pour le Fc des IgG (FcTRIIIb). Matdriel et mdthodes : Deux-cent quarante-deux s6rums ont 6t6
test6s : 95, 66 et 61 s6rums de malades souffrant d'un syndrome de Gougerot-SjOgren primaire (SGSp), d'un lupus 6ryth6mateux diss6min6 (LED) et d'une polyarthrite rhumatoi'de (PR), respectivement ; plus 20 s6rums de t6moins. Les effets des s6rums contenant des anticorps anti-FcTRIIIb (53 SGSp, 38 LED et 31 PR) sur des PNN normaux ont ~t~ ~valu6s : cytotoxicit6 d6pendante du compl6ment et cytotoxicit6 d6pendante des lymphocytes, adh6sivit6 et activit6 m6tabolique, duroc de la survie avant la mort par apoptose. Rdsultats : Aucun de ces auto-anticorps n'a de pouvoir cyto-
toxique (ce qui permet de comprendre qu'ils ne s'accompagnent
pas de leucop6nie). En revanche, adh6sivit6 et activit6 m6tabolique sont r6duites, plut6t quand les Fc~RIIIb des PNN normaux servant de substrat expriment rallotype NA1, que quand c'est rallotype NA2. Enfin, et surtout, la survie des PNN est significativement allong6e (le nombre de cellules entrant en apoptose diminue de 32,9 + 6,9 %). Cette action a ensuite 6t6 assign6e au G-CSF et au GM-CSF dont les ARN messagers sont d6tect6s par RT-PCR dans les PNN, et les prot6ines mises en 6vidence dans les milieux de culture de ces PNN par Elisa. Commentaires : Les auto-anticorps anti-Fc~tRIIIbjouent manifestement un r61e dans la rextension de rinflammation, puisque la dur6e de vie des PNN est anormalement longue. Aussi, une nouvelle approche th6rapeutique de rinflammation peut-elle &re envisag6e. Groupe . Immunologic at pathologic cedex, France
,,,
CHU Morvan, BP 824, 29609 Brest
La fr6quence des autoanticorps contre les cellules endothdliales ddpend de la m6thode choisie pour lea mettre en dvidence R. R(~v(~lenI , F. d'Arbonneau 1, L. Guillevin 2, Y.L. Pennec 1, P. Youinou I , M. Dueymos I
Les autoanticorps anticellules endoth61iales (AACE) sont aussi h6t6rog~nes que les affections au cours desquelles ils sont d6tect6s. Ce qui sous-entend que la nature de leurs antig~nes cibles d~pend, non seulement du contexte pathologique au cours duquel ils apparaissent, mais 6galement de la m6thode choisie pour les d6tecter. M a t e r i e l et m d t h o d e s : Cent cinquante-deux s6rums ont 6t6
test6s : 30, 17, 12 et 12 s6mms de malades souffrant de granulomatose de Wegener (GW), de lupus 6ryth6mateux diss6min6 (LED), de syndrome de Churg et Strauss (SCS) et de micropolyart6rite (MPA), respectivement ; plus 81 s6mms de t6moins. Les r6sultats obtenus pas trois m~thodes (Elisa ceUulaire, cytom6trie de flux [CDF] et immunoempreinte[IEP]) ont 6t6 compar6s. Les antig~nes cibles ont 6t6 6tudi6s par criblages de banques eucaryotes et par analyse d'61ectrophor~ses en deux dimensions. Rdsultats : Par Elisa, les AACE apparaissent darts 17, 71, 8 et
25 % des cas des GW, LED, SCS et MPA ; par CDF, darts 13, 29, 8 et 0 % des cas ; et par IEP, dam 57, 71, 25 et 42 % des cas. Les r6sultats pr61iminaires obtenus par cfiblage de banques eucaryotes et par 61ectrophor~se en deux dimensions sugg~rent que les cibles des AACE ne sont pas les mSmes quand il s'agit d'une GW, que quand il s'agit d'un LED, d'un SCS ou d'une MPA. Leur identification par spectrom6trie de masse est en COUrS.
Commentaires : I1 est, ~t l'6vidence, important de tenir compte de la technique utilis~e pour interpreter les r~sultats de la recherche des AACE. Ceux-ci sont sans doute spdcifiques du type de vascularite en cause. On peut donc esp~rer que des tests diagnostiques efficaces pour les vascularites voient bientSt le jour. IGroupe . Immunologic et Pathologic ~, CHU Morvan, BP 824, 29609 Breat cedex ; 2service de mddecine interne, h~pital Avicenne, 125, route de Stalingrad, 93009 Bobigny cedex, France
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