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Anticorps anti-Ku : quel tableau clinique ?
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71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
oropharyngée est fréquente au cours des myosites mais elle demeure peu étudiée. Le but de ce travail est de préciser la fréquence des manifestations laryngo-pharyngées au cours des DM et PM dans le Sud tunisien ainsi que leurs aspects thérapeutiques et évolutifs. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur 100 cas de DM et PM retenus selon les critères de Bohan et Peter et colligés dans le service de médecine interne de CHU HédiChaker de Sfax entre 1996 et 2014. Les patients ayant une atteinte des muscles laryngo-pharyngés (MLP) étaient retenus. L’étude statistique était calculée à l’aide du logiciel SPSS 20, la significativité était retenue pour des valeurs de p ≤ 0,01. Résultats Parmi une série totale de 100 cas de PM et DM, l’atteinte des MLP était retenue chez 43 patients (43 %) répartis en 31 cas (72 %) de DM et 12 cas (28 %) de PM. Les patients étaient âgés en moyenne de 41,4 ans (extrêmes : 14–83 ans) et le sex-ratio (H/F) était de 0,37. L’atteinte des MPL inaugurait la myosite dans 15 cas (15 %). Elle était survenue au cours de la première poussée de maladie chez 39 patients (90,6 %) et au moment des rechutes chez 4 autres (9,3 %). Elle était symptomatique de dysphagie (42 cas ; 98 %), de fausses routes (37 cas ; 86 %), de voix nasonnée (17 cas ; 39,5 %) et de dysphonie (12 cas ; 28 %). Les autres manifestations cliniques associées étaient : signes généraux (22 cas ; 51 %), signes articulaires (23 cas ; 53,4 %), signes cardiaques (2 cas ; 4,6 %) et signes pulmonaires (13 cas ; 30,2 %). Au plan thérapeutique, une corticothérapie à forte était instaurée chez 40 patients (90 %), débutée par des bolus de solumédrol chez 29 patients (67,4 %). Trois patients ont rec¸u une corticothérapie à moyenne dose. L’association du méthoterxate était nécessaire chez 24 patients avec une dose moyenne de 15 mg/semaine (extrêmes : 10–20 mg). Le recours aux veinoglobulines a eu lieu chez une seule patiente après échec du méthotrexate. Après un recul moyen de 57 mois (74–29 ans), l’évolution était favorable chez 36 patients (84 %) avec une rémission totale (28 cas) et partielle (8 cas). Cinq décès étaient déplorés suite à une pneumopathie de déglutition et deux autres, suite à la néoplasie. L’étude comparative entre deux groupes de DM et PM avec ou sans atteinte des MLP montrait que cette atteinte était plus fréquente au cours des DM (72 % vs 50 % et p = 0,02) et elle était significativement associée à la pneumopathie de déglutition (20 % vs 1,8 % et p = 0,004). Il n’existait pas d’association significative entre la mortalité et l’atteinte des MLP (18,6 % vs 18,5 % et p = 0,59). Conclusion Dans notre étude, l’atteinte des MLP est une manifestation fréquente au cours des DM essentiellement lors de la première poussée. C’est une atteinte pronostique de la maladie justifiant une association de corticoïdes et de méthotrexate en première intention. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.108 CA089
Neuromyosite : à propos de 2 cas
M. Tougorti , F. Said ∗ , A. Hamzaoui , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M. Khanfir , M.H. Houman Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Said) Introduction La neuromyosite, connue depuis, seulement, les années 80, est l’association d’une atteinte neurologique périphérique primitive à une myosite primitive (polymyosite ou dermatomyosite). Observation Nous rapportons deux cas de malades ayant présenté une atteinte neurologique périphérique dans un tableau clinique et biologique évocateur par un déficit musculaire proximal, une atteinte cutanée et une rhabdomyolyse évocateur d’une dermatomyosite.
1re observation : une patiente de 53 ans, sans antécédents particuliers notables, consulte pour une dysphagie, des fausses routes, un amaigrissement et une faiblesse musculaire. Un syndrome de Raynaud était aussi rapporté. À l’examen la malade avait un nez effilé et une limitation de l’ouverture de la bouche. Une capillaroscopie a objectivé des mégacapllaires. Les CPK étaient élevées à 9 fois la normale avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait objectivé un taux des anticorps antinucléaires à 1/320, et la présence d’anti-PM-scl 100, d’anti-PM-scl 75, d’anti RO52, d’anti SRP et d’anti-muscles lisses. L’électromyogramme était en faveur d’une atteinte neurogène, mettant en évidence une réduction des amplitudes des potentiels moteurs et la présence de potentiels de fibrillation. La biopsie musculaire avait objectivé un aspect typique de myosite inflammatoire. La patiente était traitée par corticoïdes à la dose de 1 mg/kg/j, associées au méthotrexate. Après une année d’évolution, sous traitement, on a noté une diminution du déficit musculaire et une disparition des troubles de la déglutition. Le taux des CPK est revenu à la normale, au bout de 4 mois de traitement. 2e obervation : il s’agit d’une patiente de 22 ans, qui a consulté pour une fièvre avec des myalgies des deux bras, d’horaire mixte, et un érythème périorbitaire bilatéral. L’examen avait permis de noter une douleur à la palpation des masses musculaires, un déficit musculaire proximal et un livedo réticularis des deux faces internes des cuisses. Les reflexes ostéotendineux étaient absents aux deux membres inférieurs. Les CPK étaient normales avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait montré un taux sérique élevé des anticorps antinucléaires, à 1/3200, de type homogène. Les anti-DNA natif et les anticorps anti-antigènes nucléaires étaient négatifs. Les anti-SSA et anti-SSB, faiblement positifs. La biopsie des glandes salivaires était normale. L’examen électromyographique, des quatre membres, était en faveur d’une neuropathie sensitivomotrice des membres inférieurs. La biopsie musculaire (deltoïde) montrait des foyers de nécrose focale des fibres musculaires avec des foyers de régénération à différents stades. Les lésions sont localisées avec une prédilection au niveau des zones périvasculaires. L’aspect était compatible avec une polymyosite. L’imagerie par résonance magnétique avait objectivé des anomalies de signal au niveau des masses musculaires explorées (brachial, triceps du membre supérieur gauche) : un hypersignal en T2 et un hyposignal en T1, avec un rehaussement après injection de produit de contraste ; aspect également en faveur d’une polymyosite. La malade a été traitée par une triple association : corticothérapie, méthothrexate et antipalludéens de synthèse. L’évolution était marquée par la diminution du déficit musculaire. Conclusion La neuromyosite est une entité rare, dont les limites nosologiques sont de plus en plus imprécises. Ce diagnostic reste difficile vu qu’il est nécessaire d’éliminer toute autre cause de neuropathie périphérique avant de l’imputer à la myosite inflammatoire. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.109 CA090
Anticorps anti-Ku : quel tableau clinique ? M. Cugnet 1 , M. Samson 1,∗ , V. Leguy 1 , D. Lakomy 2 , L. Martin 3 , S. Berthier 1 , S. Audia 1 , B. Bonnotte 1 1 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France 2 Laboratoire d’immunologie, CHU de Dijon, Dijon, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Samson)
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
Introduction La recherche d’anticorps (Ac) anti-Ku peut être positive au cours des myosites auto-immunes mais aussi au cours du lupus érythémateux systémique (LES), de la sclérodermie systémique et de la connectivite mixte. Nous rapportons 3 cas cliniques associés à la présence d’Ac anti-Ku illustrant la diversité des tableaux cliniques associés à ces Ac. Observation Le cas no 1 est celui d’une patiente de 46 ans adressée pour bilan de polyarthrite inflammatoire associée à une diminution de l’ouverture buccale, des stries péri-buccales, une sclérodactylie, un pyrosis, des myalgies, des arthrites et ténosynovites périphériques. Le bilan montre une CRP à 19,7 mg/L, des CPK normales, une hypergammaglobulinémie polyclonale (15,7 g/L) et la présence d’anticorps antinucléaires (ANA) à 1/1280 et d’Ac anti-Ku. Le scanner thoracique montre un syndrome interstitiel bilatéral associé à un syndrome restrictif (CPT = 74 %) aux EFR. L’échographie cardiaque et la capillaroscopie sont normales et la gastroscopie met en évidence un œsophage atone. L’électromyogramme (EMG) conclut à un syndrome myogène et la biopsie musculaire confirme le diagnostic de myosite auto-immune avec surexpression du HLA de classe I. Le diagnostic de syndrome de chevauchement sclérodermie/polymyosite est retenu et un traitement par corticoïdes et méthotrexate (MTX) permet une amélioration sur le plan articulaire et musculaire et une stabilité de l’atteinte pulmonaire. Le cas no 2 est une patiente de 56 ans suivie pour un LES, avec atteinte cutanéo-articulaire, traitée par hydroxychloroquine et opérée un an plus tôt d’un adénocarcinome bronchique. Elle est hospitalisée pour asthénie, érythème en masque, aggravation de son syndrome de Raynaud, hémorragies en flammèche sousunguéales, myalgies et arthralgies. La CRP est à 42 mg/L, les CPK à 8919 UI/L et les troponines à 2,9 g/L. Les ANA sont positifs avec présence d’anti-Sm et d’anti-Ku. L’EMG et l’IRM musculaire sont en faveur d’une myosite. L’IRM cardiaque met en évidence une myopéricardite. La tomographie à émission de positons retrouve une récidive ganglionnaire de l’adénocarcinome pulmonaire, confirmée par l’analyse d’une biopsie ganglionnaire. Le diagnostic de syndrome de chevauchement LES/polymyosite paranéoplasique associé à la présence d’anti-Ku est retenu. Un traitement par corticoïdes et Ig IV entraîne une amélioration sur le plan musculaire et une chimiothérapie est débutée. Le cas no 3 est celui d’une patiente de 61 ans hospitalisée pour œdème douloureux des mains, myalgies et déficit musculaire diffus. La CRP est normale, les CPK augmentées à 229 UI/L. Les ANA sont positifs (1/2560) et le dot myosite révèle la présence d’Ac anti-Ku. L’EMG, l’IRM musculaire, les EFR et la biopsie musculaire sont normaux. Malgré l’absence de preuve histologique, le diagnostic de myosite auto-immune est retenu et une corticothérapie est débutée, permettant une disparition des symptômes et une normalisation des CPK. En raison de corticodépendance et rechutes, du MTX puis de la ciclosporine ont été débutés. Discussion La prévalence des Ac anti-Ku au cours des pathologies auto-immunes n’est pas précisément connue. Leur présence est fréquemment associée à des arthralgies, un syndrome de Raynaud et des manifestations musculaires survenant au cours du LES, des myosites auto-immunes ou de la sclérodermie systémique. Nos 3 observations illustrent bien les caractéristiques phénotypiques le plus souvent associées à la présence d’Ac anti-Ku rapportées dans de petites séries [1]. Le syndrome de chevauchement avec la sclérodermie systémique (cas 1) est une présentation fréquente de myosites à anti-Ku [1]. Au cours du second cas, les principaux symptômes associés à la présence d’anti-Ku sont retrouvés mais le contexte paranéoplasique fait l’originalité de cette observation. Le cas no 3 est a priori celui d’une myosite auto-immune isolée. Dans les 3 cas, la corticothérapie a été efficace sur les manifestations articulaires et musculaires et un traitement immunosuppresseur (MTX) ou immunomodulateur (Ig IV) a été d’emblée instauré du fait d’une atteinte pulmonaire (cas 1) ou cardiaque (cas 2). Conclusion Les anticorps anti-Ku sont souvent associés à la présence d’une myosite auto-immune, seule ou compliquant une autre pathologie auto-immune (LES et sclérodermie) mais seule la
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description phénotypique de grandes séries de patients permettra de définir les caractères clinico-biologiques spécifiques associés aux Ac anti-Ku. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Référence [1] Rigolet A, et al. Medicine (Baltimore) 2012;91:95–102. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.110 CA091
Utilité du TEP scan dans la maladie de Shulman
G. Couture ∗ , G. Pugnet , G. Moulis , P. Arlet , L. Astudillo , L. Sailler Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire de Toulouse, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Couture) Introduction La maladie de Shulman (fasciite à éosinophile) est une maladie rare caractérisée par une induration sous-cutanée des membres pouvant s’accompagner d’œdèmes, associée à une hyperéosinophilie et une hypergammaglobulinémie. Le diagnostic de certitude est apporté par la biopsie du fascia retrouvant un épaississement des fascias avec infiltration de lymphocytes, de macrophages avec ou sans éosinophiles. La place de l’imagerie n’est pas définie mais semble être utile au diagnostic (notamment l’IRM). Seulement 3 cas avec un TEP scan ont été publiés. Nous rapportons le cas d’une patiente avec une concordance IRM/TEP scan. Observation Une patiente de 79 ans est adressée pour bilan d’œdèmes des membres inférieurs. Ses antécédents sont une ACFA, une hypothyroïdie substituée et une lucite. Elle présente des œdèmes depuis 6 mois, d’abord aux membres inférieurs, puis depuis 3 mois aux membres supérieurs et à l’abdomen avec une hyperéosinophilie. Cliniquement on retrouvait des œdèmes douloureux, prenant le godet des membres inférieurs, supérieurs, et à l’abdomen avec un aspect induré et inflammatoire, une peau d’orange, un signe de la vallée. Il n’y avait pas de déficit musculaire ou de myalgie, pas d’autre anomalie cutanée, l’examen cardiovasculaire était normal sans signe d’insuffisance cardiaque gauche ou droite. Biologiquement : ionogramme, fonction rénale, enzymes hépatiques et musculaires, TSH, Nt-proBNP étaient normaux ; absence de protéinurie, hyperéosinophilie à 2,4 G/L, CRP à 15 mg/L, ACAN à 1/160 sans spécificité. Le reste du bilan auto-immun (ANCA, ACPA, FR) était négatif. Les radiographies thoraciques et articulaires étaient normales. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal sans signe de fibrose pulmonaire ni de néoplasie. L’IRM des quadriceps montrait une infiltration œdémateuse diffuse en hyposignal T1, et en hypersignal STIR du tissu dermo-hypodermique et des fascias, le TEP scan montrait aux quadriceps une hyperfixation hypodermique diffuse. La biopsie musculaire retrouvait une infiltration inflammatoire à éosinophiles très nette du fascia. Nous avons retenu le diagnostic de fasciite à éosinophile et l’avons traité par corticoïdes 1 mg/kg. Au 10e jour, on notait une franche amélioration sur le plan général avec diminution des œdèmes, perte de 8 kg et biologiquement normalisation de l’inflammation et de l’hypéreosinophilie. Discussion Notre observation est intéressante du fait de sa forme initiale essentiellement œdémateuse prenant le godet et touchant les 4 membres et l’abdomen, et précédant l’aspect infiltratif. Cela a conduit à un retard diagnostic, faisant rechercher en première intention les causes classiques de syndrome œdémateux. De plus, l’IRM a été étudiée dans quelques séries et semble être utile au diagnostic et au repérage pré-biopsique. Le TEP scan a l’avantage de réaliser en un seul examen un bilan exhaustif des fascias, de rechercher des diagnostics différentiels, une cause néoplasique et de pouvoir être utilisé en cas de contre-indication à l’IRM. La place des différents examens d’imagerie pour le diagnostic, et le suivi évolutif n’ont pas été évalués et restent à préciser.
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
oropharyngée est fréquente au cours des myosites mais elle demeure peu étudiée. Le but de ce travail est de préciser la fréquence des manifestations laryngo-pharyngées au cours des DM et PM dans le Sud tunisien ainsi que leurs aspects thérapeutiques et évolutifs. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur 100 cas de DM et PM retenus selon les critères de Bohan et Peter et colligés dans le service de médecine interne de CHU HédiChaker de Sfax entre 1996 et 2014. Les patients ayant une atteinte des muscles laryngo-pharyngés (MLP) étaient retenus. L’étude statistique était calculée à l’aide du logiciel SPSS 20, la significativité était retenue pour des valeurs de p ≤ 0,01. Résultats Parmi une série totale de 100 cas de PM et DM, l’atteinte des MLP était retenue chez 43 patients (43 %) répartis en 31 cas (72 %) de DM et 12 cas (28 %) de PM. Les patients étaient âgés en moyenne de 41,4 ans (extrêmes : 14–83 ans) et le sex-ratio (H/F) était de 0,37. L’atteinte des MPL inaugurait la myosite dans 15 cas (15 %). Elle était survenue au cours de la première poussée de maladie chez 39 patients (90,6 %) et au moment des rechutes chez 4 autres (9,3 %). Elle était symptomatique de dysphagie (42 cas ; 98 %), de fausses routes (37 cas ; 86 %), de voix nasonnée (17 cas ; 39,5 %) et de dysphonie (12 cas ; 28 %). Les autres manifestations cliniques associées étaient : signes généraux (22 cas ; 51 %), signes articulaires (23 cas ; 53,4 %), signes cardiaques (2 cas ; 4,6 %) et signes pulmonaires (13 cas ; 30,2 %). Au plan thérapeutique, une corticothérapie à forte était instaurée chez 40 patients (90 %), débutée par des bolus de solumédrol chez 29 patients (67,4 %). Trois patients ont rec¸u une corticothérapie à moyenne dose. L’association du méthoterxate était nécessaire chez 24 patients avec une dose moyenne de 15 mg/semaine (extrêmes : 10–20 mg). Le recours aux veinoglobulines a eu lieu chez une seule patiente après échec du méthotrexate. Après un recul moyen de 57 mois (74–29 ans), l’évolution était favorable chez 36 patients (84 %) avec une rémission totale (28 cas) et partielle (8 cas). Cinq décès étaient déplorés suite à une pneumopathie de déglutition et deux autres, suite à la néoplasie. L’étude comparative entre deux groupes de DM et PM avec ou sans atteinte des MLP montrait que cette atteinte était plus fréquente au cours des DM (72 % vs 50 % et p = 0,02) et elle était significativement associée à la pneumopathie de déglutition (20 % vs 1,8 % et p = 0,004). Il n’existait pas d’association significative entre la mortalité et l’atteinte des MLP (18,6 % vs 18,5 % et p = 0,59). Conclusion Dans notre étude, l’atteinte des MLP est une manifestation fréquente au cours des DM essentiellement lors de la première poussée. C’est une atteinte pronostique de la maladie justifiant une association de corticoïdes et de méthotrexate en première intention. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.108 CA089
Neuromyosite : à propos de 2 cas
M. Tougorti , F. Said ∗ , A. Hamzaoui , T. Ben Salem , I. Ben Ghorbel , M. Lamloum , M. Khanfir , M.H. Houman Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Said) Introduction La neuromyosite, connue depuis, seulement, les années 80, est l’association d’une atteinte neurologique périphérique primitive à une myosite primitive (polymyosite ou dermatomyosite). Observation Nous rapportons deux cas de malades ayant présenté une atteinte neurologique périphérique dans un tableau clinique et biologique évocateur par un déficit musculaire proximal, une atteinte cutanée et une rhabdomyolyse évocateur d’une dermatomyosite.
1re observation : une patiente de 53 ans, sans antécédents particuliers notables, consulte pour une dysphagie, des fausses routes, un amaigrissement et une faiblesse musculaire. Un syndrome de Raynaud était aussi rapporté. À l’examen la malade avait un nez effilé et une limitation de l’ouverture de la bouche. Une capillaroscopie a objectivé des mégacapllaires. Les CPK étaient élevées à 9 fois la normale avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait objectivé un taux des anticorps antinucléaires à 1/320, et la présence d’anti-PM-scl 100, d’anti-PM-scl 75, d’anti RO52, d’anti SRP et d’anti-muscles lisses. L’électromyogramme était en faveur d’une atteinte neurogène, mettant en évidence une réduction des amplitudes des potentiels moteurs et la présence de potentiels de fibrillation. La biopsie musculaire avait objectivé un aspect typique de myosite inflammatoire. La patiente était traitée par corticoïdes à la dose de 1 mg/kg/j, associées au méthotrexate. Après une année d’évolution, sous traitement, on a noté une diminution du déficit musculaire et une disparition des troubles de la déglutition. Le taux des CPK est revenu à la normale, au bout de 4 mois de traitement. 2e obervation : il s’agit d’une patiente de 22 ans, qui a consulté pour une fièvre avec des myalgies des deux bras, d’horaire mixte, et un érythème périorbitaire bilatéral. L’examen avait permis de noter une douleur à la palpation des masses musculaires, un déficit musculaire proximal et un livedo réticularis des deux faces internes des cuisses. Les reflexes ostéotendineux étaient absents aux deux membres inférieurs. Les CPK étaient normales avec un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan immunologique avait montré un taux sérique élevé des anticorps antinucléaires, à 1/3200, de type homogène. Les anti-DNA natif et les anticorps anti-antigènes nucléaires étaient négatifs. Les anti-SSA et anti-SSB, faiblement positifs. La biopsie des glandes salivaires était normale. L’examen électromyographique, des quatre membres, était en faveur d’une neuropathie sensitivomotrice des membres inférieurs. La biopsie musculaire (deltoïde) montrait des foyers de nécrose focale des fibres musculaires avec des foyers de régénération à différents stades. Les lésions sont localisées avec une prédilection au niveau des zones périvasculaires. L’aspect était compatible avec une polymyosite. L’imagerie par résonance magnétique avait objectivé des anomalies de signal au niveau des masses musculaires explorées (brachial, triceps du membre supérieur gauche) : un hypersignal en T2 et un hyposignal en T1, avec un rehaussement après injection de produit de contraste ; aspect également en faveur d’une polymyosite. La malade a été traitée par une triple association : corticothérapie, méthothrexate et antipalludéens de synthèse. L’évolution était marquée par la diminution du déficit musculaire. Conclusion La neuromyosite est une entité rare, dont les limites nosologiques sont de plus en plus imprécises. Ce diagnostic reste difficile vu qu’il est nécessaire d’éliminer toute autre cause de neuropathie périphérique avant de l’imputer à la myosite inflammatoire. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.109 CA090
Anticorps anti-Ku : quel tableau clinique ? M. Cugnet 1 , M. Samson 1,∗ , V. Leguy 1 , D. Lakomy 2 , L. Martin 3 , S. Berthier 1 , S. Audia 1 , B. Bonnotte 1 1 Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France 2 Laboratoire d’immunologie, CHU de Dijon, Dijon, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Samson)
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A76–A185
Introduction La recherche d’anticorps (Ac) anti-Ku peut être positive au cours des myosites auto-immunes mais aussi au cours du lupus érythémateux systémique (LES), de la sclérodermie systémique et de la connectivite mixte. Nous rapportons 3 cas cliniques associés à la présence d’Ac anti-Ku illustrant la diversité des tableaux cliniques associés à ces Ac. Observation Le cas no 1 est celui d’une patiente de 46 ans adressée pour bilan de polyarthrite inflammatoire associée à une diminution de l’ouverture buccale, des stries péri-buccales, une sclérodactylie, un pyrosis, des myalgies, des arthrites et ténosynovites périphériques. Le bilan montre une CRP à 19,7 mg/L, des CPK normales, une hypergammaglobulinémie polyclonale (15,7 g/L) et la présence d’anticorps antinucléaires (ANA) à 1/1280 et d’Ac anti-Ku. Le scanner thoracique montre un syndrome interstitiel bilatéral associé à un syndrome restrictif (CPT = 74 %) aux EFR. L’échographie cardiaque et la capillaroscopie sont normales et la gastroscopie met en évidence un œsophage atone. L’électromyogramme (EMG) conclut à un syndrome myogène et la biopsie musculaire confirme le diagnostic de myosite auto-immune avec surexpression du HLA de classe I. Le diagnostic de syndrome de chevauchement sclérodermie/polymyosite est retenu et un traitement par corticoïdes et méthotrexate (MTX) permet une amélioration sur le plan articulaire et musculaire et une stabilité de l’atteinte pulmonaire. Le cas no 2 est une patiente de 56 ans suivie pour un LES, avec atteinte cutanéo-articulaire, traitée par hydroxychloroquine et opérée un an plus tôt d’un adénocarcinome bronchique. Elle est hospitalisée pour asthénie, érythème en masque, aggravation de son syndrome de Raynaud, hémorragies en flammèche sousunguéales, myalgies et arthralgies. La CRP est à 42 mg/L, les CPK à 8919 UI/L et les troponines à 2,9 g/L. Les ANA sont positifs avec présence d’anti-Sm et d’anti-Ku. L’EMG et l’IRM musculaire sont en faveur d’une myosite. L’IRM cardiaque met en évidence une myopéricardite. La tomographie à émission de positons retrouve une récidive ganglionnaire de l’adénocarcinome pulmonaire, confirmée par l’analyse d’une biopsie ganglionnaire. Le diagnostic de syndrome de chevauchement LES/polymyosite paranéoplasique associé à la présence d’anti-Ku est retenu. Un traitement par corticoïdes et Ig IV entraîne une amélioration sur le plan musculaire et une chimiothérapie est débutée. Le cas no 3 est celui d’une patiente de 61 ans hospitalisée pour œdème douloureux des mains, myalgies et déficit musculaire diffus. La CRP est normale, les CPK augmentées à 229 UI/L. Les ANA sont positifs (1/2560) et le dot myosite révèle la présence d’Ac anti-Ku. L’EMG, l’IRM musculaire, les EFR et la biopsie musculaire sont normaux. Malgré l’absence de preuve histologique, le diagnostic de myosite auto-immune est retenu et une corticothérapie est débutée, permettant une disparition des symptômes et une normalisation des CPK. En raison de corticodépendance et rechutes, du MTX puis de la ciclosporine ont été débutés. Discussion La prévalence des Ac anti-Ku au cours des pathologies auto-immunes n’est pas précisément connue. Leur présence est fréquemment associée à des arthralgies, un syndrome de Raynaud et des manifestations musculaires survenant au cours du LES, des myosites auto-immunes ou de la sclérodermie systémique. Nos 3 observations illustrent bien les caractéristiques phénotypiques le plus souvent associées à la présence d’Ac anti-Ku rapportées dans de petites séries [1]. Le syndrome de chevauchement avec la sclérodermie systémique (cas 1) est une présentation fréquente de myosites à anti-Ku [1]. Au cours du second cas, les principaux symptômes associés à la présence d’anti-Ku sont retrouvés mais le contexte paranéoplasique fait l’originalité de cette observation. Le cas no 3 est a priori celui d’une myosite auto-immune isolée. Dans les 3 cas, la corticothérapie a été efficace sur les manifestations articulaires et musculaires et un traitement immunosuppresseur (MTX) ou immunomodulateur (Ig IV) a été d’emblée instauré du fait d’une atteinte pulmonaire (cas 1) ou cardiaque (cas 2). Conclusion Les anticorps anti-Ku sont souvent associés à la présence d’une myosite auto-immune, seule ou compliquant une autre pathologie auto-immune (LES et sclérodermie) mais seule la
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description phénotypique de grandes séries de patients permettra de définir les caractères clinico-biologiques spécifiques associés aux Ac anti-Ku. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Référence [1] Rigolet A, et al. Medicine (Baltimore) 2012;91:95–102. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.110 CA091
Utilité du TEP scan dans la maladie de Shulman
G. Couture ∗ , G. Pugnet , G. Moulis , P. Arlet , L. Astudillo , L. Sailler Service de médecine interne, centre hospitalier universitaire de Toulouse, Toulouse, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Couture) Introduction La maladie de Shulman (fasciite à éosinophile) est une maladie rare caractérisée par une induration sous-cutanée des membres pouvant s’accompagner d’œdèmes, associée à une hyperéosinophilie et une hypergammaglobulinémie. Le diagnostic de certitude est apporté par la biopsie du fascia retrouvant un épaississement des fascias avec infiltration de lymphocytes, de macrophages avec ou sans éosinophiles. La place de l’imagerie n’est pas définie mais semble être utile au diagnostic (notamment l’IRM). Seulement 3 cas avec un TEP scan ont été publiés. Nous rapportons le cas d’une patiente avec une concordance IRM/TEP scan. Observation Une patiente de 79 ans est adressée pour bilan d’œdèmes des membres inférieurs. Ses antécédents sont une ACFA, une hypothyroïdie substituée et une lucite. Elle présente des œdèmes depuis 6 mois, d’abord aux membres inférieurs, puis depuis 3 mois aux membres supérieurs et à l’abdomen avec une hyperéosinophilie. Cliniquement on retrouvait des œdèmes douloureux, prenant le godet des membres inférieurs, supérieurs, et à l’abdomen avec un aspect induré et inflammatoire, une peau d’orange, un signe de la vallée. Il n’y avait pas de déficit musculaire ou de myalgie, pas d’autre anomalie cutanée, l’examen cardiovasculaire était normal sans signe d’insuffisance cardiaque gauche ou droite. Biologiquement : ionogramme, fonction rénale, enzymes hépatiques et musculaires, TSH, Nt-proBNP étaient normaux ; absence de protéinurie, hyperéosinophilie à 2,4 G/L, CRP à 15 mg/L, ACAN à 1/160 sans spécificité. Le reste du bilan auto-immun (ANCA, ACPA, FR) était négatif. Les radiographies thoraciques et articulaires étaient normales. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était normal sans signe de fibrose pulmonaire ni de néoplasie. L’IRM des quadriceps montrait une infiltration œdémateuse diffuse en hyposignal T1, et en hypersignal STIR du tissu dermo-hypodermique et des fascias, le TEP scan montrait aux quadriceps une hyperfixation hypodermique diffuse. La biopsie musculaire retrouvait une infiltration inflammatoire à éosinophiles très nette du fascia. Nous avons retenu le diagnostic de fasciite à éosinophile et l’avons traité par corticoïdes 1 mg/kg. Au 10e jour, on notait une franche amélioration sur le plan général avec diminution des œdèmes, perte de 8 kg et biologiquement normalisation de l’inflammation et de l’hypéreosinophilie. Discussion Notre observation est intéressante du fait de sa forme initiale essentiellement œdémateuse prenant le godet et touchant les 4 membres et l’abdomen, et précédant l’aspect infiltratif. Cela a conduit à un retard diagnostic, faisant rechercher en première intention les causes classiques de syndrome œdémateux. De plus, l’IRM a été étudiée dans quelques séries et semble être utile au diagnostic et au repérage pré-biopsique. Le TEP scan a l’avantage de réaliser en un seul examen un bilan exhaustif des fascias, de rechercher des diagnostics différentiels, une cause néoplasique et de pouvoir être utilisé en cas de contre-indication à l’IRM. La place des différents examens d’imagerie pour le diagnostic, et le suivi évolutif n’ont pas été évalués et restent à préciser.