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Apport de la biopsie hépatique chez les enfants atteints de sida
Compte
rendu dc rCunion
syndrome lymphoprolif&atif asaocii au EBV et sepsis (quatre cab), hCpatite non A non B non C (deux cas). septicCmie (dew cas), azathioprine (dew cas), infection par CMV (un cas) et FK 506 (un cas). Trois patients ont requ du GM-CSF pour avoir present& une sepsis grave saris neutrop&nie. R&&ats. Dans I 1 des 12 cas oti une neutropCnie etait pr&ente, le contage de neutrophiles s’est elev@ au-dessux de 1 599/mm3 et le contage de neutrophiles moyen est passe de I 392 f 1 912/mm3 (extr@mes 130-7 170, mCdiane 640) B 4 50X f 2 459/mm’ (extr&mes 350-9 630, mkdiane 4 390) (p < 0,O I ). Seul le patient neutrop&ique traiti, avec du FK 506 n’a pas rkpondu au traitement. On n’a pas observtf de rejet, ni d’effets collateraw. C’onclw sion. Le GM-CSF ptisente une bonne sCcurit6 et tme efficaciti ccrtaine & augmenter le nombre de neutrophiles cher lea enfants ayant re$u une THO. II pourrait prkvenir les complications infectieubes des malades neutrop&iques et avoir un effet benefique chez les patient5 avec sepsis grave, avec ou saris neutropknie.
l?valuation de I’a-glutathione-S-transfkrase matique comme marqueur de la cytolyse chez l’enfant F Namour, M Vidailhet
A Morali,
C Ilardo.
I Aimone-Gastin,
plashCpatique JI. GuCant.
On a propos& recemment le dosage de I’a-GST commc marqucur plus sensible dc la cytolyae h~patique. en raixon de w dlstrihution uniforme dana le lobule h~patique ct (lc sa dcm-vie plnsmatique plus courte. L’objectif de ce travail est de d&et-miner la seniibilitt? de l’rw-GST chez l’enfant dam la detection d’episodes cytolytiques. Patienrs et m&ho&~. Quatre groupcs de patients bent itudiCs : le groupe A (3X enfants, d’bge moyen 14.5 .ms, ayant une infection VHC chronique), Ie groupe B (six enfants, tl’8gc moycn 5.1 an\. transplant& hepatiques), le groupe c’ (quatre cas. d’;ige moyen 10.5 ans. hCpatile auto-immune) et le groupe D ttCmoins : 35 eniants. d’,‘ige moycn 12,2 ans, indemnes de pathologic h&patique). Les ALAT, ASAT et (YGST sent considCr&s comme pathologiqucs pour des valcurs rcspectivement sup&ieure\ 2 2 x 40 1JVl.. 2 \ 35 W/L et X mg:il. Rr;w/rtrt.c. Danh I‘cnsemble de la population et dans Its groupcs A, (’ et D, on note uric corrklation wGST-ALAT (1’ < 0.01). Druw le groupe 4, les ALAT. ASAT et a-GST writ augment&s respectivement tlan\ 27 %, 8 c/r et 36 ‘i; des cab. La ~cytolyae e\t plus wuvent dCtecdc par Ic dosage simultant! ALAT-tr-GST (3( 3 ‘/; 1. La concordanrc ALAIASAT-C&ST est de 73 %, 11 n’y a pa\ de pas de liaiwn cntrc wGST et le score de Knodell, mais. une cornZlati
Apport de la biopsie atteints de sida
hepatique
chez les enfants
F Lacaille’, JF Emile?. JC Fournet’, x Browse’. S Blanchcl ‘DPpartement de p&diatrre. ‘d@partentcrlt d’cr,lL2tonlop(rtholoh’rr. hc3pital Nerker-E~funt,\ Mulade.\. Prrris. Franc-c L’histologic des enfants
htpatiquc peut aide{- la dcmarche diagnostrque chew atteints de sida, surtout r’il\ sent cuspect\ dc wrinfcc-
231
tion. Nous aLtons revu les biopsies hcpatiques de 17 enfants pour rechercher les facteurs pridisant une contribution diagnostique. Lc\ indications etaient : fi&vre inexpliquCe (9/17). avec syndrome inflammatoire (7/9, dont deux avec dcs enzymes hCpatiques normales), augmentation des transaminase$ (ALAT > 400 UI ; 1O/l?) ou des phosphatases alcalines (PA > 500 UI ; 4/l 7). Tous recevaient des mkdicaments potentiellement hCpatotoxiques. Aucun n‘avalt d’anomalie Cchographique. Quatre avaient une hCpatite virale chronique, 3 B, une C. Les biopsies Ctaient colorkes et mises en culture a la recherche d’agents pathogknes. line mycobactCrie (MB) etait SuspectCe cliniquement chez cinq enfants (pits de fikvre, syndrome inflammatoire). Des granulomes (un %iehl+, deux cultures+) exi\taient cher seulement deux patients. un avec cytolyse, l’autre avec cholestase. Un autre avait une cytolyse et des granulomes mal form& (Ziehl et culture-) et a CtC trait6 contre une possible MB, avec une amelioration partielle. Un autre suspect de MB. porteur atlb\, d’une pneumopathie interstitielle Iympho’ide. arait un infiltrat iynphoi’de portal massif. Deux enfants avec cytolyxe avaient des ~nclusions virales. l’un ayant we virCmie B adCnovirus. Des virus (non identil’iis) ont cte aussi soup$onn& comme cause d’hCpatite ;I ccllulea @antes (un) et d’ht?mophagocytosc (deux). Une toxicit mCt11~ camenteuse (ddI) Ctait suspect&e chez un enfant qui avait des grant,lames mal form&. On retrouvait par ailleurs : inflammalion portalc I 12117, dont les quatre hkpatites B ou C) ou lobulaire (S/171. n&rose (3/17), I&ions biliaires (3/17). fibrose (l/17). Trois enfant\ ont et6 transfusCs apr&s la biopsie. La biopsie hCpatique est wrtout utile quand on suspecte une MB, pour indiquer un traitement Iourd. cher et potentiellement hCpatotoxique. Pour les suspicions de \urinfection virale, il vaut mieux chercher le virus dans d’autres sites. Lrs images ne sont pas assez spkcifiques pour diagnostiquer uric’ toxicitC medicamenteuse.
PrCsentation hCpatique hCt&og2ne de la maladie de Niemann-Pick de type C en p&-iode nConatale S Moniotte,
MC Nassogne,
JP Buts, EM
Sokal
Quatre enfants sent admis dans le c&e d’une m&die de Niemann-Pick. Trois furent admls en pt:rrodc postnatalc (B 0,s ; I et 5 mois respectivemcnt ) et le quatricmc, admis h l’rige de II ans t’l demi. prescnte dcs ant&&lentc de chole\tase nConatale int,xpllquCe avec SplCnomCgalie persistantc ct ophtalmoplCgie. Le\ trols patients \‘uh cn ptiriode postnatale presentent une ~pl&mmC~alie. non attribuable h une hypertension port,tle. L’examen neurolopique eht normal chcz deua patients tandis que le troi+mc PI-~write uric hypotonie avcc retard psych
rendu dc rCunion
syndrome lymphoprolif&atif asaocii au EBV et sepsis (quatre cab), hCpatite non A non B non C (deux cas). septicCmie (dew cas), azathioprine (dew cas), infection par CMV (un cas) et FK 506 (un cas). Trois patients ont requ du GM-CSF pour avoir present& une sepsis grave saris neutrop&nie. R&&ats. Dans I 1 des 12 cas oti une neutropCnie etait pr&ente, le contage de neutrophiles s’est elev@ au-dessux de 1 599/mm3 et le contage de neutrophiles moyen est passe de I 392 f 1 912/mm3 (extr@mes 130-7 170, mCdiane 640) B 4 50X f 2 459/mm’ (extr&mes 350-9 630, mkdiane 4 390) (p < 0,O I ). Seul le patient neutrop&ique traiti, avec du FK 506 n’a pas rkpondu au traitement. On n’a pas observtf de rejet, ni d’effets collateraw. C’onclw sion. Le GM-CSF ptisente une bonne sCcurit6 et tme efficaciti ccrtaine & augmenter le nombre de neutrophiles cher lea enfants ayant re$u une THO. II pourrait prkvenir les complications infectieubes des malades neutrop&iques et avoir un effet benefique chez les patient5 avec sepsis grave, avec ou saris neutropknie.
l?valuation de I’a-glutathione-S-transfkrase matique comme marqueur de la cytolyse chez l’enfant F Namour, M Vidailhet
A Morali,
C Ilardo.
I Aimone-Gastin,
plashCpatique JI. GuCant.
On a propos& recemment le dosage de I’a-GST commc marqucur plus sensible dc la cytolyae h~patique. en raixon de w dlstrihution uniforme dana le lobule h~patique ct (lc sa dcm-vie plnsmatique plus courte. L’objectif de ce travail est de d&et-miner la seniibilitt? de l’rw-GST chez l’enfant dam la detection d’episodes cytolytiques. Patienrs et m&ho&~. Quatre groupcs de patients bent itudiCs : le groupe A (3X enfants, d’bge moyen 14.5 .ms, ayant une infection VHC chronique), Ie groupe B (six enfants, tl’8gc moycn 5.1 an\. transplant& hepatiques), le groupe c’ (quatre cas. d’;ige moyen 10.5 ans. hCpatile auto-immune) et le groupe D ttCmoins : 35 eniants. d’,‘ige moycn 12,2 ans, indemnes de pathologic h&patique). Les ALAT, ASAT et (YGST sent considCr&s comme pathologiqucs pour des valcurs rcspectivement sup&ieure\ 2 2 x 40 1JVl.. 2 \ 35 W/L et X mg:il. Rr;w/rtrt.c. Danh I‘cnsemble de la population et dans Its groupcs A, (’ et D, on note uric corrklation wGST-ALAT (1’ < 0.01). Druw le groupe 4, les ALAT. ASAT et a-GST writ augment&s respectivement tlan\ 27 %, 8 c/r et 36 ‘i; des cab. La ~cytolyae e\t plus wuvent dCtecdc par Ic dosage simultant! ALAT-tr-GST (3( 3 ‘/; 1. La concordanrc ALAIASAT-C&ST est de 73 %, 11 n’y a pa\ de pas de liaiwn cntrc wGST et le score de Knodell, mais. une cornZlati
Apport de la biopsie atteints de sida
hepatique
chez les enfants
F Lacaille’, JF Emile?. JC Fournet’, x Browse’. S Blanchcl ‘DPpartement de p&diatrre. ‘d@partentcrlt d’cr,lL2tonlop(rtholoh’rr. hc3pital Nerker-E~funt,\ Mulade.\. Prrris. Franc-c L’histologic des enfants
htpatiquc peut aide{- la dcmarche diagnostrque chew atteints de sida, surtout r’il\ sent cuspect\ dc wrinfcc-
231
tion. Nous aLtons revu les biopsies hcpatiques de 17 enfants pour rechercher les facteurs pridisant une contribution diagnostique. Lc\ indications etaient : fi&vre inexpliquCe (9/17). avec syndrome inflammatoire (7/9, dont deux avec dcs enzymes hCpatiques normales), augmentation des transaminase$ (ALAT > 400 UI ; 1O/l?) ou des phosphatases alcalines (PA > 500 UI ; 4/l 7). Tous recevaient des mkdicaments potentiellement hCpatotoxiques. Aucun n‘avalt d’anomalie Cchographique. Quatre avaient une hCpatite virale chronique, 3 B, une C. Les biopsies Ctaient colorkes et mises en culture a la recherche d’agents pathogknes. line mycobactCrie (MB) etait SuspectCe cliniquement chez cinq enfants (pits de fikvre, syndrome inflammatoire). Des granulomes (un %iehl+, deux cultures+) exi\taient cher seulement deux patients. un avec cytolyse, l’autre avec cholestase. Un autre avait une cytolyse et des granulomes mal form& (Ziehl et culture-) et a CtC trait6 contre une possible MB, avec une amelioration partielle. Un autre suspect de MB. porteur atlb\, d’une pneumopathie interstitielle Iympho’ide. arait un infiltrat iynphoi’de portal massif. Deux enfants avec cytolyxe avaient des ~nclusions virales. l’un ayant we virCmie B adCnovirus. Des virus (non identil’iis) ont cte aussi soup$onn& comme cause d’hCpatite ;I ccllulea @antes (un) et d’ht?mophagocytosc (deux). Une toxicit mCt11~ camenteuse (ddI) Ctait suspect&e chez un enfant qui avait des grant,lames mal form&. On retrouvait par ailleurs : inflammalion portalc I 12117, dont les quatre hkpatites B ou C) ou lobulaire (S/171. n&rose (3/17), I&ions biliaires (3/17). fibrose (l/17). Trois enfant\ ont et6 transfusCs apr&s la biopsie. La biopsie hCpatique est wrtout utile quand on suspecte une MB, pour indiquer un traitement Iourd. cher et potentiellement hCpatotoxique. Pour les suspicions de \urinfection virale, il vaut mieux chercher le virus dans d’autres sites. Lrs images ne sont pas assez spkcifiques pour diagnostiquer uric’ toxicitC medicamenteuse.
PrCsentation hCpatique hCt&og2ne de la maladie de Niemann-Pick de type C en p&-iode nConatale S Moniotte,
MC Nassogne,
JP Buts, EM
Sokal
Quatre enfants sent admis dans le c&e d’une m&die de Niemann-Pick. Trois furent admls en pt:rrodc postnatalc (B 0,s ; I et 5 mois respectivemcnt ) et le quatricmc, admis h l’rige de II ans t’l demi. prescnte dcs ant&&lentc de chole\tase nConatale int,xpllquCe avec SplCnomCgalie persistantc ct ophtalmoplCgie. Le\ trols patients \‘uh cn ptiriode postnatale presentent une ~pl&mmC~alie. non attribuable h une hypertension port,tle. L’examen neurolopique eht normal chcz deua patients tandis que le troi+mc PI-~write uric hypotonie avcc retard psych