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Apport de l’imagerie cérébrale au cours de la neurosarcoïdose
79e Congrès de médecine interne Montpellier du 5 au 7 juin 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A101–A220
corticothérapie était indiquée dans 89,4 % des cas, associée à un traitement immunosuppresseur dans 10,5 % des cas. L’évolution était favorable dans 30,5 % des cas. Conclusion L’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose est rare, varie entre 5 et 40 % selon les séries. Elle est responsable de présentations cliniques variées. L’IRM constitue l’examen de référence pour étayer le diagnostic. Le problème majeur réside dans la difficulté d’obtenir une preuve histologique direct d’où la nécessité de rechercher d’autres arguments cliniques et paracliniques extra neurologiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.130 CA040
Apport de l’imagerie cérébrale au cours de la neurosarcoïdose S. Sayhi 1 , E. Ben Haj Ali 1,∗ , L. Mrissa 2 , H. Derbali 2 , B. Arfaoui 1 , N. Ben Abdelhafidh 1 , J. Zaouali 2 , F. Laajili 1 , R. Mrissa 2 , B. Louzir 1 1 Médecine interne, hôpital Militaire Principal d’instruction de Tunis-Unité de recherche maladie systémiqueUR17DN02, Tunis, Tunisie 2 Neurologie, hôpital Militaire Principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Ben Haj Ali) Introduction L’IRM cérébro-médullaire avec injection de gadolinium est la méthode de référence pour le diagnostic et pour guider la thérapeutique de la neurosarcoïdose. Notre objectif est de déterminer les particularités de l’imagerie au cours de la neurosarcoïdose. Patients et méthodes Nous avons mené une étude descriptive rétrospective dans un service de médecine interne et de neurologie sur une période de 20 ans. Le diagnostic a été fait sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques, et histologiques. Résultats Nous avons colligé 38 patients qui ont répondu aux critères d’inclusion de la neurosarcoïdose. Le diagnostic de neurosarcoïdose a été certain dans 2 cas, probable dans 18 cas et possible dans 18 cas. Les atteintes neurologiques étaient multiples et diffuses. Une atteinte neurologique centrale était notée chez 33 patients (86,8 %). Le système nerveux périphérique était touché chez 5 patients (13,1 %). Une atteinte des nerfs crâniens a été trouvée chez 10 patients (26,3 %), et dix patients ont au moins 2 types d’atteintes. Une infiltration méningée était retrouvée chez 5 patients. L’épaississement leptoméningé était nodulaire chez un patient. Un patient avait une prise de contraste leptoméningée diffuse intracrânienne associée à un épaississement épidural cervical. L’axe hypothalamo-hypophysaire était touché chez 3 patients : la tige pituitaire apparaissait en hyper signal T2 et FLAIR avec rehaussement hétérogène chez un patient. Une hypertrophie hypophysaire était notée chez un patient. L’hypothalamus était en isosignal T1 et T2 avec une prise de contraste intense chez un patient. Une anomalie du signal du nerf optique était enregistrée chez 3 patients : le nerf optique était en hypersignal T2 et FLAIR. Une prise de contraste était notée chez un patient. Un épaississement de la graisse orbitaire associée à l’anomalie du signal du nerf optique était noté chez un patient. Une infiltration tissulaire intra caverneuse rehaussée après l’injection de gadolinium était notée chez un patient. Une lésion pseudo tumorale avec effet de masse dont une kystique temporale gauche était identifiée chez un patient Des hyper signaux T2 et FLAIR de la substance blanche sus tentorielle étaient identifiés chez 5 patients. Ces anomalies prédominaient dans les régions périventriculaires chez tous les patients. Deux patients avaient des lésions médullaires. Elles étaient cervicales et leurs étendues ne dépassent pas la hauteur d’une vertèbre. Conclusion La neurosarcoïdose est une affection rare, caractérisée par des aspects IRM polymorphes et non spécifiques. L’IRM
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apporte des arguments diagnostiques en cas de suspicion clinique. Elle permet de dépister une atteinte infra clinique chez les patients présentant une sarcoïdose connue et assure le suivi sous traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.131 CA041
Une sarcoïdose systémique révélée par un granulome jugal D.D. Chebbi 1,∗ , R. Ben Salah 1 , I. Chabchoub 1 , S. Boudaya 2 , H. Turki 2 , Z. Bahloul 1 1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 2 Service de dermatologie, hôpital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.D. Chebbi) Introduction La granulomatose oro-faciale (GOF) regroupe l’ensemble des affections affectant les tissus mous de la région orale et maxillo-faciale, caractérisées histologiquement par la présence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. On distingue la GOF idiopathique et la GOF secondaire qui est une localisation faciale d’une autre maladie sous-jacente. La maladie de Crohn et la sarcoïdose sont les causes les plus fréquentes de GOF secondaire. Nous présentons le cas d’un GOF révélatrice d’une sarcoïdose systémique. Observation Une patiente âgée de 59 ans, sans antécédents pathologiques, a consulté pour une tuméfaction jugale gauche chronique, évoluant depuis 18 mois. La tuméfaction évoluait par poussées sans rémission complète. L’examen trouvait une masse jugale gauche molle, indolore, mobile par rapport aux plans superficiel et profond, sans signes inflammatoires locaux. Une cellulite infectieuse chronique a été initialement suspectée. Un traitement à base d’amoxilline-acide clavulanique 3 g/j et de metronidazole à la dose de 1,5 g/j pendant 7 jours a été instauré, sans amélioration. Une biopsie de la tuméfaction jugale a été faite montrant une dermite granulomateuse non nécrosante. L’interrogatoire a révélé la notion d’un syndrome sec oculaire, qui a été confirmé par l’examen ophtalmologique. La patiente était asymptomatique sur les plans pulmonaire et ORL. L’examen clinique était sans anomalies. À la biologie, on notait une leucopénie à 2330, une neutropénie à 950, une lymphopénie à 960, une hypercalciurie à 9 mmol/j (poids = 59 kg) et une hypergammaglobulinémie à 17 g/l. La calcémie était normale. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. Le bilan d’une tuberculose : IDR à la tuberculine et la recherche de BK dans les crachats et les urines ainsi que le dosage des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles étaient négatifs. Le scanner du massif facial n’avait pas montré d’images de destruction ou autres anomalies. Le scanner thoracique a montré une bronchiolite constrictive avec quelques micronodules du lobe supérieur gauche. Les explorations fonctionnelles respiratoires avaient montré un syndrome restrictif. Le dosage de l’enzyme de conversion était normal. Une biopsie des glandes salivaires a été faite, ne montrant pas de granulome. Au terme de ces explorations, le diagnostic de sarcoïdose a été retenu. La patiente a été mise sous une corticothérapie à moyenne dose (0,5 mg/kg/j) pendant 1 mois. L’évolution était marquée par une amélioration partielle de la tuméfaction jugale. Conclusion La GOF regroupe un ensemble de pathologies avec des présentations cliniques variables. Le granulome jugal présente l’une des rares présentations. Une enquête étiologique est indispensable même devant les cas pauci-symptomatiques, vu que la GOF peut révéler une pathologie sous-jacente telle une maladie de Crohn ou une sarcoidose. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.132
corticothérapie était indiquée dans 89,4 % des cas, associée à un traitement immunosuppresseur dans 10,5 % des cas. L’évolution était favorable dans 30,5 % des cas. Conclusion L’atteinte neurologique au cours de la sarcoïdose est rare, varie entre 5 et 40 % selon les séries. Elle est responsable de présentations cliniques variées. L’IRM constitue l’examen de référence pour étayer le diagnostic. Le problème majeur réside dans la difficulté d’obtenir une preuve histologique direct d’où la nécessité de rechercher d’autres arguments cliniques et paracliniques extra neurologiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.130 CA040
Apport de l’imagerie cérébrale au cours de la neurosarcoïdose S. Sayhi 1 , E. Ben Haj Ali 1,∗ , L. Mrissa 2 , H. Derbali 2 , B. Arfaoui 1 , N. Ben Abdelhafidh 1 , J. Zaouali 2 , F. Laajili 1 , R. Mrissa 2 , B. Louzir 1 1 Médecine interne, hôpital Militaire Principal d’instruction de Tunis-Unité de recherche maladie systémiqueUR17DN02, Tunis, Tunisie 2 Neurologie, hôpital Militaire Principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Ben Haj Ali) Introduction L’IRM cérébro-médullaire avec injection de gadolinium est la méthode de référence pour le diagnostic et pour guider la thérapeutique de la neurosarcoïdose. Notre objectif est de déterminer les particularités de l’imagerie au cours de la neurosarcoïdose. Patients et méthodes Nous avons mené une étude descriptive rétrospective dans un service de médecine interne et de neurologie sur une période de 20 ans. Le diagnostic a été fait sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, biologiques, et histologiques. Résultats Nous avons colligé 38 patients qui ont répondu aux critères d’inclusion de la neurosarcoïdose. Le diagnostic de neurosarcoïdose a été certain dans 2 cas, probable dans 18 cas et possible dans 18 cas. Les atteintes neurologiques étaient multiples et diffuses. Une atteinte neurologique centrale était notée chez 33 patients (86,8 %). Le système nerveux périphérique était touché chez 5 patients (13,1 %). Une atteinte des nerfs crâniens a été trouvée chez 10 patients (26,3 %), et dix patients ont au moins 2 types d’atteintes. Une infiltration méningée était retrouvée chez 5 patients. L’épaississement leptoméningé était nodulaire chez un patient. Un patient avait une prise de contraste leptoméningée diffuse intracrânienne associée à un épaississement épidural cervical. L’axe hypothalamo-hypophysaire était touché chez 3 patients : la tige pituitaire apparaissait en hyper signal T2 et FLAIR avec rehaussement hétérogène chez un patient. Une hypertrophie hypophysaire était notée chez un patient. L’hypothalamus était en isosignal T1 et T2 avec une prise de contraste intense chez un patient. Une anomalie du signal du nerf optique était enregistrée chez 3 patients : le nerf optique était en hypersignal T2 et FLAIR. Une prise de contraste était notée chez un patient. Un épaississement de la graisse orbitaire associée à l’anomalie du signal du nerf optique était noté chez un patient. Une infiltration tissulaire intra caverneuse rehaussée après l’injection de gadolinium était notée chez un patient. Une lésion pseudo tumorale avec effet de masse dont une kystique temporale gauche était identifiée chez un patient Des hyper signaux T2 et FLAIR de la substance blanche sus tentorielle étaient identifiés chez 5 patients. Ces anomalies prédominaient dans les régions périventriculaires chez tous les patients. Deux patients avaient des lésions médullaires. Elles étaient cervicales et leurs étendues ne dépassent pas la hauteur d’une vertèbre. Conclusion La neurosarcoïdose est une affection rare, caractérisée par des aspects IRM polymorphes et non spécifiques. L’IRM
A121
apporte des arguments diagnostiques en cas de suspicion clinique. Elle permet de dépister une atteinte infra clinique chez les patients présentant une sarcoïdose connue et assure le suivi sous traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.131 CA041
Une sarcoïdose systémique révélée par un granulome jugal D.D. Chebbi 1,∗ , R. Ben Salah 1 , I. Chabchoub 1 , S. Boudaya 2 , H. Turki 2 , Z. Bahloul 1 1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 2 Service de dermatologie, hôpital Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D.D. Chebbi) Introduction La granulomatose oro-faciale (GOF) regroupe l’ensemble des affections affectant les tissus mous de la région orale et maxillo-faciale, caractérisées histologiquement par la présence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse. On distingue la GOF idiopathique et la GOF secondaire qui est une localisation faciale d’une autre maladie sous-jacente. La maladie de Crohn et la sarcoïdose sont les causes les plus fréquentes de GOF secondaire. Nous présentons le cas d’un GOF révélatrice d’une sarcoïdose systémique. Observation Une patiente âgée de 59 ans, sans antécédents pathologiques, a consulté pour une tuméfaction jugale gauche chronique, évoluant depuis 18 mois. La tuméfaction évoluait par poussées sans rémission complète. L’examen trouvait une masse jugale gauche molle, indolore, mobile par rapport aux plans superficiel et profond, sans signes inflammatoires locaux. Une cellulite infectieuse chronique a été initialement suspectée. Un traitement à base d’amoxilline-acide clavulanique 3 g/j et de metronidazole à la dose de 1,5 g/j pendant 7 jours a été instauré, sans amélioration. Une biopsie de la tuméfaction jugale a été faite montrant une dermite granulomateuse non nécrosante. L’interrogatoire a révélé la notion d’un syndrome sec oculaire, qui a été confirmé par l’examen ophtalmologique. La patiente était asymptomatique sur les plans pulmonaire et ORL. L’examen clinique était sans anomalies. À la biologie, on notait une leucopénie à 2330, une neutropénie à 950, une lymphopénie à 960, une hypercalciurie à 9 mmol/j (poids = 59 kg) et une hypergammaglobulinémie à 17 g/l. La calcémie était normale. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. Le bilan d’une tuberculose : IDR à la tuberculine et la recherche de BK dans les crachats et les urines ainsi que le dosage des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles étaient négatifs. Le scanner du massif facial n’avait pas montré d’images de destruction ou autres anomalies. Le scanner thoracique a montré une bronchiolite constrictive avec quelques micronodules du lobe supérieur gauche. Les explorations fonctionnelles respiratoires avaient montré un syndrome restrictif. Le dosage de l’enzyme de conversion était normal. Une biopsie des glandes salivaires a été faite, ne montrant pas de granulome. Au terme de ces explorations, le diagnostic de sarcoïdose a été retenu. La patiente a été mise sous une corticothérapie à moyenne dose (0,5 mg/kg/j) pendant 1 mois. L’évolution était marquée par une amélioration partielle de la tuméfaction jugale. Conclusion La GOF regroupe un ensemble de pathologies avec des présentations cliniques variables. Le granulome jugal présente l’une des rares présentations. Une enquête étiologique est indispensable même devant les cas pauci-symptomatiques, vu que la GOF peut révéler une pathologie sous-jacente telle une maladie de Crohn ou une sarcoidose. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.03.132