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Arachnoidocèle et fonction somatotrope normale chez un patient présentant un retard staturopondéral
SFE Angers 2015 / Annales d’Endocrinologie (2015) 503–511 Les examens para-cliniques comportent une TSHus, une calcémie, une phosphorémie, une IGF1, une radiographie des 2 membres inférieurs. Un avis en chirurgie infantile est préconisé. Résultats La TSHus et le bilan phosphocalcique sont normaux, l’IGF 1 toujours en cours et la radiographie montre un genu varum bilatérale pour lequel un plâtre est prescrit pendant 6 mois puis une chirurgie si la déformation persiste. Conclusion La thyroïde ectopique compressive opérée chez le jeune enfant nécessite une surveillance étroite car la reprise rapide de la croissance peut engendrer une déformation osseuse qui serait péjorative pour son futur pronostic fonctionnel. Mots clés Thyroïde ectopique ; Genu varum ; Enfant Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.685 P436
Pseudopuberté précoce révélant une tumeur de granulosa K. Rifai (Dr) ∗ , M. Benkacem (Dr) , A. Gaouzi (Pr) CHU Ibn Sina, hôpital d’enfants, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Rifai)
Les tumeurs de la granulosa juvénile de l’ovaire sont des tumeurs rares qui représentent moins de 5 % des tumeurs ovariennes. Quatre-vingt-dix pour cent de ces tumeurs sont en général diagnostiquées au stade I (FIGO) avec un pronostic favorable, contrairement aux stades avancés. Fille âgée de 5 ans, sans antécédent notable, qui présentait depuis 1 an un développement mammaire bilatéral suivi d’une pilosité pubienne sans métrorragie. L’examen clinique retrouve : taille +2DS, S3P3, masse abdominopelvienne. Sur le plan biologique : œstradiol augmenté à 92 pg/mL, FSH et LH effondrés, et le dosage de ␣FP et HCG est normal. L’échographie abdominopelvienne a objectivé un utérus pubère avec présence d’une masse pelvienne gauche mesurant 14 × 12 × 10 cm hétérogène avec zones de nécrose et microcalcifications, le complément scannographique a confirmé les mêmes caractéristiques. L’enfant était opérée avec exérèse emportant sur l’annexe gauche, la tumeur, les 4 anses grêliques, et sur les adénopathies adjacentes, puis elle était mise sous chimiothérapie avec bonne évolution clinicobiologique. L’examen anatomo-pathologique est en faveur d’une tumeur des cordons sexuels (granulosa et tumeur des cellules de Sertoli) associée au dysgerminome. Le diagnostic clinique est souvent aisé avant la puberté associant une pseudopuberté précoce à une masse abdominopelvienne. Le diagnostic paraclinique repose sur l’échographie et sur le dosage de l’estradiolémie très fréquemment élevée. Le traitement est avant tout chirurgical, généralement une ovariectomie avec salpingectomie est réalisée, dans 5 % des cas, une extension extra-ovarienne est retrouvée. Les traitements adjuvants tels que radiothérapie et chimiothérapie restent réservés aux formes récidivantes ou métastatiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.686 P437
La grossesse au cours de l’acromégalie : événement possible
505
Matériels et méthode Matériels : 5 grossesses ; âge des malades (37 ans, 40 ans, 30 ans, 44 ans, 26 ans). Au moment du diagnostic : l’IRM : macroadénome (n = 4) et un microadénome (n = 1) ; le CV normal, les taux de GH élevés ; une insuffisance antéhypophysaire (n = 1). Pas de diabète sucré ni hypertension artérielle. Les patientes ont subi une chirurgie (n = 3), une chirurgie + radiothérapie (n = 1). La conception était spontanée (n = 5). Méthode : le diagnostic d’acromégalie : HGPO/GH ; GH/IGF1 avant la conception, à T1, T2, T3 et dans le post-partum. IRM hypothalamo-hypophysaire et champs visuel avant et après l’accouchement. Recherche d’un diabète sucré par HGPO/glycémie à la 26e semaine d’aménorrhée ; recherche d’une HTA ; recherche d’incidents liés à l’accouchement et examen des nouveau-nés. Résultats On a noté une légère progression des taux de GH et d’IGF1 ; augmentation du volume de l’adénome (n = 1) sans retentissement visuel et un diabète sucré (n = 2). Complications fœtales : accouchement à terme (n = 5), aucune malformation fœtale ; poids de naissance normal ; allaitement non permis car reprise des analogues de la somatostatine après l’accouchement et cure chirurgicale (n = 2). Conclusion La grossesse paraît un facteur aggravant l’acromégalie chez les patientes non contrôlées. Toutes ces données doivent être confirmées par des études prospectives. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.687 P438
Arachnoidocèle et fonction somatotrope normale chez un patient présentant un retard staturopondéral
K. Amjoud (Dr) ∗ , A. Akakpo (Dr) , Y. El Guettabi (Dr) , H. Lazrak (Dr) , H. El Jadi (Dr) , A.A. Guerboub (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service d’endocrinologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Amjoud) Introduction Le déficit en hormone de croissance GH est souvent associé à des anomalies antéhypophysaires multiples. Des anomalies de la selle turcique sans déficit en GH chez des patients ayant un retard staturopondéral sont des éventualités rares qui posent problème sur leur prise en charge. Observation Il s’agit d’un enfant âgé de 15 ans et 3 mois, présentant un retard staturopondéral de -DS pour l’âge, l’âge osseux est estimé à 11 ans selon l’atlas de Grewliche et Pyle, le bilan hormonal est sans anomalie. Le test à l’hypoglycémie insulinique est normal, ainsi que le test avlocardyl-glucagon. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une arachnoidocèle intrasellaire plaquant l’antéhypophyse contre le plancher sellaire. Du fait de la normalité des tests dynamiques, un traitement par l’Aspartate d’Arginine 1 g/j a été instauré ; le recul de 3 mois ne permet pas encore de juger de l’efficacité du traitement. Discussion Des anomalies antéhypophysaires avec une fonction somatotrope normale ont été rapportées par quelques auteurs, il a été observé des hypophyses hypoplasiques chez des enfants non déficitaires en GH mais jamais avec interruption de la tige pituitaire, associée ou non à une post-hypophyse ectopique. La pratique d’une IRM hypothalamo-hypophysaire est don impérative chez tous les enfants présentant un problème de croissance, car toute anomalie morphologique retrouvée lors de cet examen peut expliquer le retard de croissance. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts.
S. Achir (Pr) a,∗ , M. Semrouni (Pr) b , S. Mimouni (Pr) a Centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie b CHU Beni Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Achir)
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.688
Introduction La survenue d’une grossesse chez une acromégale est rarement décrite en raison du retentissement de la tumeur hypophysaire sur l’axe gonadotrope. Objectif Étudier la fertilité et la grossesse chez les acromégales, et ce à travers 5 cas colligés dans le service d’endocrinologie.
S. Belkacem (Dr) ∗ , S. Mimouni (Pr) Service d’endocrinologie, CPMC, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : belkacem [email protected] (S. Belkacem)
a
P439
Syndrome de Cornelia de lange : à propos d’un cas
Pseudopuberté précoce révélant une tumeur de granulosa K. Rifai (Dr) ∗ , M. Benkacem (Dr) , A. Gaouzi (Pr) CHU Ibn Sina, hôpital d’enfants, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Rifai)
Les tumeurs de la granulosa juvénile de l’ovaire sont des tumeurs rares qui représentent moins de 5 % des tumeurs ovariennes. Quatre-vingt-dix pour cent de ces tumeurs sont en général diagnostiquées au stade I (FIGO) avec un pronostic favorable, contrairement aux stades avancés. Fille âgée de 5 ans, sans antécédent notable, qui présentait depuis 1 an un développement mammaire bilatéral suivi d’une pilosité pubienne sans métrorragie. L’examen clinique retrouve : taille +2DS, S3P3, masse abdominopelvienne. Sur le plan biologique : œstradiol augmenté à 92 pg/mL, FSH et LH effondrés, et le dosage de ␣FP et HCG est normal. L’échographie abdominopelvienne a objectivé un utérus pubère avec présence d’une masse pelvienne gauche mesurant 14 × 12 × 10 cm hétérogène avec zones de nécrose et microcalcifications, le complément scannographique a confirmé les mêmes caractéristiques. L’enfant était opérée avec exérèse emportant sur l’annexe gauche, la tumeur, les 4 anses grêliques, et sur les adénopathies adjacentes, puis elle était mise sous chimiothérapie avec bonne évolution clinicobiologique. L’examen anatomo-pathologique est en faveur d’une tumeur des cordons sexuels (granulosa et tumeur des cellules de Sertoli) associée au dysgerminome. Le diagnostic clinique est souvent aisé avant la puberté associant une pseudopuberté précoce à une masse abdominopelvienne. Le diagnostic paraclinique repose sur l’échographie et sur le dosage de l’estradiolémie très fréquemment élevée. Le traitement est avant tout chirurgical, généralement une ovariectomie avec salpingectomie est réalisée, dans 5 % des cas, une extension extra-ovarienne est retrouvée. Les traitements adjuvants tels que radiothérapie et chimiothérapie restent réservés aux formes récidivantes ou métastatiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.686 P437
La grossesse au cours de l’acromégalie : événement possible
505
Matériels et méthode Matériels : 5 grossesses ; âge des malades (37 ans, 40 ans, 30 ans, 44 ans, 26 ans). Au moment du diagnostic : l’IRM : macroadénome (n = 4) et un microadénome (n = 1) ; le CV normal, les taux de GH élevés ; une insuffisance antéhypophysaire (n = 1). Pas de diabète sucré ni hypertension artérielle. Les patientes ont subi une chirurgie (n = 3), une chirurgie + radiothérapie (n = 1). La conception était spontanée (n = 5). Méthode : le diagnostic d’acromégalie : HGPO/GH ; GH/IGF1 avant la conception, à T1, T2, T3 et dans le post-partum. IRM hypothalamo-hypophysaire et champs visuel avant et après l’accouchement. Recherche d’un diabète sucré par HGPO/glycémie à la 26e semaine d’aménorrhée ; recherche d’une HTA ; recherche d’incidents liés à l’accouchement et examen des nouveau-nés. Résultats On a noté une légère progression des taux de GH et d’IGF1 ; augmentation du volume de l’adénome (n = 1) sans retentissement visuel et un diabète sucré (n = 2). Complications fœtales : accouchement à terme (n = 5), aucune malformation fœtale ; poids de naissance normal ; allaitement non permis car reprise des analogues de la somatostatine après l’accouchement et cure chirurgicale (n = 2). Conclusion La grossesse paraît un facteur aggravant l’acromégalie chez les patientes non contrôlées. Toutes ces données doivent être confirmées par des études prospectives. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.687 P438
Arachnoidocèle et fonction somatotrope normale chez un patient présentant un retard staturopondéral
K. Amjoud (Dr) ∗ , A. Akakpo (Dr) , Y. El Guettabi (Dr) , H. Lazrak (Dr) , H. El Jadi (Dr) , A.A. Guerboub (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr) Service d’endocrinologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Amjoud) Introduction Le déficit en hormone de croissance GH est souvent associé à des anomalies antéhypophysaires multiples. Des anomalies de la selle turcique sans déficit en GH chez des patients ayant un retard staturopondéral sont des éventualités rares qui posent problème sur leur prise en charge. Observation Il s’agit d’un enfant âgé de 15 ans et 3 mois, présentant un retard staturopondéral de -DS pour l’âge, l’âge osseux est estimé à 11 ans selon l’atlas de Grewliche et Pyle, le bilan hormonal est sans anomalie. Le test à l’hypoglycémie insulinique est normal, ainsi que le test avlocardyl-glucagon. L’IRM hypothalamo-hypophysaire a montré une arachnoidocèle intrasellaire plaquant l’antéhypophyse contre le plancher sellaire. Du fait de la normalité des tests dynamiques, un traitement par l’Aspartate d’Arginine 1 g/j a été instauré ; le recul de 3 mois ne permet pas encore de juger de l’efficacité du traitement. Discussion Des anomalies antéhypophysaires avec une fonction somatotrope normale ont été rapportées par quelques auteurs, il a été observé des hypophyses hypoplasiques chez des enfants non déficitaires en GH mais jamais avec interruption de la tige pituitaire, associée ou non à une post-hypophyse ectopique. La pratique d’une IRM hypothalamo-hypophysaire est don impérative chez tous les enfants présentant un problème de croissance, car toute anomalie morphologique retrouvée lors de cet examen peut expliquer le retard de croissance. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts.
S. Achir (Pr) a,∗ , M. Semrouni (Pr) b , S. Mimouni (Pr) a Centre Pierre-et-Marie-Curie, Alger, Algérie b CHU Beni Messous, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Achir)
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2015.07.688
Introduction La survenue d’une grossesse chez une acromégale est rarement décrite en raison du retentissement de la tumeur hypophysaire sur l’axe gonadotrope. Objectif Étudier la fertilité et la grossesse chez les acromégales, et ce à travers 5 cas colligés dans le service d’endocrinologie.
S. Belkacem (Dr) ∗ , S. Mimouni (Pr) Service d’endocrinologie, CPMC, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : belkacem [email protected] (S. Belkacem)
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P439
Syndrome de Cornelia de lange : à propos d’un cas