Atteinte rénale au cours du syndrome de POEMS

Atteinte rénale au cours du syndrome de POEMS

364 Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406 PJN.68 Atteinte rénale au cours de la cirrhose biliaire primitive : à pro...

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Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406

PJN.68

Atteinte rénale au cours de la cirrhose biliaire primitive : à propos de quatre observations

H. Jebali ∗ , M. Laifi , K. Roukaya , H. Kallel , R. Kheder , S. Beji , L. Rais , L. Ben Fatma , M. Krid , W. Smaoui , K. Zouaghi , F. Ben Moussa Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction La cirrhose biliaire primitive (CBI) est une hépatopathie chronique cholestatique d’origine auto-immune. Elle s’associe dans 70 % des cas à des manifestations extra-hépatiques. Néanmoins, l’atteinte rénale est exceptionnelle en dehors du syndrome sec. Nous rapportons 4 observations de CBI associée à une atteinte rénale. Patients et méthodes Nous avons colligé 4 observations de CBI avec atteinte rénale dans le service de néphrologie sur une période de 8 ans (2007–2015). Résultats Il s’agit de 4 patients (3 femmes et un homme) d’âge moyen de 64 ans hospitalisés en néphrologie pour exploration d’une néphropathie chronique. Il s’agissait d’une néphropathie glomérulaire chronique dans 2 cas avec un syndrome néphrotique pur chez une patiente et une protéinurie à 2 g/24 h sans insuffisance rénale (IR) ni hématurie dans un cas. Les 2 autres patientes présentaient un tableau de néphropathie tubulo-interstitielle chronique avec IR avancée, une acidose hyperchlorémique et une faible protéinurie. La biopsie rénale, pratiquée chez 2 patientes, a montré une hyalinose segmentaire et focale dans un cas et un infiltrat interstitiel associé à des lésions de fibrose dans l’autre cas. La biopsie des glandes salivaires accessoires a révélé une amylose AA chez un patient. Alors qu’elle était normale dans les autres cas. Le diagnostic de la CBI a précédé celui de l’atteinte rénale dans 2 cas. Chez les deux autres patientes, le diagnostic de CBI était établi de même que la néphropathie devant des anticorps anti-mitochondries type anti-M2 positifs associé à une cholestase. La biopsie hépatique était pratiquée dans 2 cas, montrant un aspect compatible avec la CBI. Discussion L’atteinte rénale au cours de la CBI est extrêmement rare. Il s’agit dans la plupart des cas rapportés d’atteinte tubulointerstitielle compliquée d’acidose tubulaire distale ou proximale. Par contre, l’atteinte glomérulaire est exceptionnelle, à type de prolifération mésangiale, fréquemment associée à l’atteinte TI. Conclusion Malgré la rareté de l’atteinte rénale au cours de CBI, elle peut conditionner le pronostic d’où l’intérêt de la dépister précocement. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.314 PJN.69

Syndrome catastrophique des antiphospholipides associant hémorragies et thromboses : à propos d’un cas

A. Zammouri ∗ , Barbouch Samia , Gorsane Imen , Omrane Marwa , Jaziri Fatima , Harzallah Amel , Kaaroud Hayet , Ben Hamida Fethi , Hedri Hafedh , Ben Abdallah Taieb Néphrologie et médecine interne A, hôpital et urgences Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Zammouri) Introduction Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est un syndrome clinico-biologique associant des thromboses vasculaires et/ou des complications obstétricales à la présence persistante d’anticorps antiphospholipides. Une forme très grave accélérée de

SAPL est la forme dite catastrophique où survient un tableau de défaillance multiviscérale pouvant mettre en jeu le pronostic vital. L’association de thromboses et hémorragies est rare. Observation Une femme de 31 ans est suivie depuis 12 ans pour LES associé à un SAPL avec une atteinte rénale avancée au stade d’hémodialyse depuis 8 ans. Elle a été hospitalisée pour prise en charge de thromboses veineuses profondes de la veine fémorale commune et la veine iliaque externe droites étendues associées à un hématome du muscle droit de l’abdomen et un hématome intra-abdominal de 16 cm. L’évolution ultérieure est marquée par l’apparition spontanée d’un hématome sous-capsulaire du rein gauche de 20 cm et un hématome sous-capsulaire de la rate de 4 cm. Un tableau de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) s’est rapidement installé avec des troubles de l’hémostase (taux de prothrombine diminué à 30 % et temps de céphaline activée allongé) et une thrombopénie à 80 000/mm3 . La présence d’anticoagulant circulant de type lupique a été confirmée. La CIVD a été jugulée par des transfusions sanguines et de culots plaquettaires ainsi que de plasma frais congelé associées aux injections de vitamine K et à des perfusions de facteurs de coagulation (PPSB). Une néphrectomie gauche a été pratiquée avec des suites simples. La corticothérapie à pleine dose (1 mg/kg/j) est débutée avec une bonne évolution : disparition des thromboses, diminution des volumes des hématomes et normalisation des anomalies hématologiques. Conclusion Le diagnostic de SAPL catastrophique suggère non seulement un risque accru de thromboses vasculaires mais également des manifestations hémorragiques pouvant être graves. Ceci constitue un problème thérapeutique majeur. Toutefois, la corticothérapie, les immunosuppresseurs et les échanges plasmatiques trouvent leur place avant l’initiation de tout traitement anticoagulant. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.315 PJN.70

Atteinte rénale au cours du syndrome de POEMS

H. Jebali ∗ , M. Laïfi , L. Ben Fatma , M. Khadhar , M. Najjar , Y. Dimassi , L. Raïs , S. Béji , R. Kheder , M. Krid , W. Smaoui , K. Zouaghi , F. Ben Moussa Service de néphrologie, de dialyse et de transplantation rénale, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Jebali) Introduction Le syndrome de POEMS est une affection multisystémique rare caractérisée par la présence d’une gammapathie monoclonale (GM) associée à plusieurs manifestations réalisant des tableaux plus ou moins complets. L’atteinte rénale est décrite dans 10 à 50 % des cas. Patients et méthodes Nous avons colligé 8 observations du syndrome de POEMS avec atteinte rénale dans le service de néphrologie sur une période de 8 ans (2007–2015). Résultats Il s’agit de 4 femmes et 4 hommes d’âge moyen de 61 ans, hospitalisés pour insuffisance rénale (IR) sévère. Le diagnostic du syndrome de POEMS était retenu devant la présence d’une GM dans tous les cas, associée à une neuropathie périphérique dans 7 cas, une organomégalie dans 3 cas, une atteinte cutanée chez 3 patients et une endocrinopathie dans 5 cas (diabète : 2 cas, une hypothyroïdie : 2 cas, une insuffisance surrénalienne : un cas, une hyperparathyroïdie primaire : un cas). La GM était en rapport avec un myélome multiple dans 5 cas. L’atteinte rénale était de type glomérulaire chez 4 patients secondaire à des dépôts amyloïdes type AL. Dans les autres cas, le tableau rénal était celui d’une atteinte tubulaire secondaire à une tubulopathie myélomateuse. Tous nos patients ont rec¸u une chimiothérapie. L’évolution était

Posters : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 11 (2015) 338–406

défavorable chez 7 malades avec un décès dans 4 cas et une IR terminale dans 3 cas. Discussion L’atteinte rénale est assez fréquente au cours du syndrome de POEMS. L’IR est souvent modérée. Contrairement aux données de notre série, la glomérulonéphrite membranoproliférative (GNMP) et la GNMP-like constituent les lésions les plus fréquemment rapportées dans la littérature au cours du syndrome de POEMS. Conclusion Notre série est particulière par la sévérité de l’atteinte rénale. Ces résultats sont expliqués par la fréquence du myélome multiple et de l’amylose AL. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.316

Posters jeudi néphrologie : maladies tubulo-interstitielles PJN.71

Infections urinaires dans le service de néphrologie H. Traore 1,∗ , V. Emal 1 , S. Fongoro 2 Néphrologie-hémodialyse, CHU Martinique, Fort-de-France, Martinique 2 Néphrologie-hémodialyse, CHU du Point-G, Point-G, Mali ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : bitterfl[email protected] (H. Traore) 1

Introduction L’infection urinaire recouvre des réalités cliniques diverses : la cystite aiguë non compliquée, la bactériurie asymptomatique, voire des situations à risque comme la pyélonéphrite, la prostatite, l’urétrite, ou une uropathie. Les infections de l’appareil urinaire restent parmi les problèmes les plus fréquents auxquels doit faire face le clinicien. Elle occupe une place de choix en pathologie néphrologique par leur fréquence dans les deux sexes et à tous les âges. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive menée de janvier 2004 à décembre 2005, soit 24 mois. L’objectif principal était d’étudier l’infection urinaire dans le service de néphrologie et d’hémodialyse de l’hôpital du Point G. L’échantillon comprenait 200 malades. L’examen cytobactériologique des urines, l’échographie des voies urinaires ont été réalisées chez tous nos patients. Résultats Sur 200 patients, 83 (41,5 %) ont eu une infection urinaire. L’infection urinaire a été indépendante de l’âge. L’infection a été plus fréquente chez les femmes que chez les hommes (52 % et 34,5 % ; p = 0,0142), chez les ménagères que les autres catégories socioprofessionnelles (p = 0,0012), chez les Bobo que chez les autres ethnies (p = 0,0412). Les formes cliniques de l’infection urinaire ont été la bactériurie asymptomatique (44,6 %), la pyélonéphrite aiguë (18,1 %), la néphrite interstitielle aiguë infectieuse (18,1 %), la cystite (15,6 %), et la prostatite (3,6 %). Les formes cliniques de l’infection ont été plus fréquentes chez les patients ayant une protéinurie que chez ceux qui n’en n’ont pas (p = 0,0076). L’échographie a révélé des petits reins (30 %), une mauvaise différenciation cortico-médullaire (19,3 %), des gros reins (7,2 %). Discussion Dans notre étude les principales bactéries en cause sont Escherichia coli (33,7 %), Klebsiella pneumoniae (9,6 %), Staphylococus aureus (7,2 %) et les Staphylocoques à coagulase négative (10,2 %). L’évolution a été marquée par la réinfection (7 cas), la persistance (2 cas), la pyonéphrose (1 cas) et la rechute (1 cas), qui se rapproche des autres études. Conclusion Notre travail est l’ébauche d’une étude qui confirme ou infirme une prédisposition ethnique de l’infection urinaire au Mali.

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Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.317 PJN.72

Néphropathie interstitielle et tubulaire avec uvéite : à propos de trois cas

M. Bensalem ∗ , A. Letaief , W. Chabchoub , M. Ghali , M. Hamouda , S. Aloui , H. Skhiri , N. Ben Diha , M. Elmay Néphrologie, CHU Fattouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bensalem) Introduction Le NITU syndrome est une association rare caractérisée par une néphropathie tubulo-interstitielle et une uvéite. Patients et méthodes À partir du codage de nos dossiers cliniques, nous avons répertorié tous les cas de néphropathie interstitielle dont le tableau clinico-biologique et l’histologie étaient compatibles avec ce diagnostic. Résultats Trois patientes ont été retenues. Il s’agissait de trois femmes dont l’âge moyen au diagnostic était de 49,66 ans. L’insuffisance rénale était le symptôme initial pour deux patientes et une fièvre dans le troisième cas avec un délai d’apparition des signes oculaires entre deux semaines et trois mois. Il s’agissait d’une insuffisance rénale aiguë avec une créatinine moyenne de 512 ␮mol/L. Une protéinurie moyenne de 0,78 g/24 h associée à une leucocyturie aseptique chez tous les cas et absence d’hématurie. Il s’agissait à chaque fois d’uvéite antérieure aiguë. L’atteinte était bilatérale chez 1/3 patientes. La ponction-biopsie rénale a confirmé le diagnostic avec une néphropathie tubulo-interstitielle polymorphe diffuse et une immunofluorescence négative dans 3 cas. Une corticothérapie par voie orale (0,5 à 1 mg/kg par jour) a été débutée dès l’apparition des symptômes rénaux. Toutes les patientes ont eu un traitement initial local par corticoïdes pour l’uvéite. L’évolution a été favorable sous traitement avec uniquement une récidive d’uvéite traitée localement. Une récupération rénale complète a été observée dans 1/3 cas, une amélioration partielle chez 1/3 et une absence d’amélioration dans un cas (insuffisance rénale modérée). Discussion L’incidence du NITU syndrome semble sous-estimée dans la littérature. En effet, des cas mineurs d’atteinte rénale peuvent exister chez des patients avec uvéite. Malgré une enquête étiologique négative dans la majorité des cas, une recherche de désordres immunologiques reste nécessaire. Conclusion L’exploration de la fonction rénale s’avère-t-elle nécessaire chez tout patient présentant une uvéite surtout s’il existe une altération de l’état général ? Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Salu P, Stempels N, Vanden Houte K, Verbeelen D. Acute tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome in the elderly. Br J Ophtalmol. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2015.07.318 PJN. 73

Hypercalcémie et syndrome d’hyperIgG4 : une nouvelle relation ?

C. Soubrier ∗ , J. Dominique , L. Gaetan Néphrologie, hôpital d’Aix-en-Provence, Aix-en-Provence, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Soubrier) Introduction Un patient âgé de 84 ans aux antécédents de pancréatite auto-immune secondaire à un syndrome d’hyperIg