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Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior izquierda persistente, diagnóstico fetal
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POG-624; No of Pages 3 Prog Obstet Ginecol. 2015;xx(xx):xxx—xxx
PROGRESOS de
OBSTETRICIA Y GINECOLOG´I A w w w. e l s e v i e r. e s / p o g
ORIGINAL
Ausencia de vena cava superior derecha con cava ´stico fetal superior izquierda persistente, diagno ´pez-Garcı´a Alberto Lo ˜a Servicio de Obstetricia y Ginecologı´a, Hospital Lucus Augusti, Lugo, Espan Recibido el 16 de junio de 2014; aceptado el 15 de mayo de 2015
PALABRAS CLAVE Vena cava superior izquierda persistente; Ausencia de vena cava superior derecha; Diagno ´stico prenatal
KEYWORDS Persistent left superior vena cava; Absent right superior vena cava; Antenatal diagnosis
Resumen
La persistencia de la vena cava superior izquierda se puede considerar la anomalı´a venosa ma ´s comu ´rax. Sin embargo, la persistencia de vena cava superior izquierda con ´n en el to ausencia de la vena cava superior derecha supone una alteracio ´n muy infrecuente. Existen casos comunicados en adultos o nin ˜os, sin embargo existe muy escasa literatura sobre esta malformacio ´stico prenatal. Se presentan hallazgos en caso fetal. ´n en diagno ß 2014 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Absence of the right superior vena cava and persistence of the left superior vena cava: Antenatal diagnosis Abstract
Persistence of the left superior vena cava is the most common vascular anomaly in the thoracic venous system. However, the specific combination of a persistent left superior vena cava and absent right superior vena cava is extremely rare. Cases have been reported in children and adults but reports of antenatal diagnosis are extremely scarce. We report the findings in an antenatal case. ß 2014 SEGO. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L.U. All rights reserved.
´n Introduccio La persistencia de la vena cava superior izquierda es un evento relativamente comu ´n que puede afectar a un 0,30,5% de la poblacio ´n adulta. Es, por otra parte, ma ´s frecuente
´nico: [email protected], Correo electro [email protected].
entre la poblacio ´n que padece cardiopatı´as conge ´nitas, donde algunos estudios hablan de cifras superiores al 10%1. Sin embargo, la combinacio ´n de la persistencia de la cava superior izquierda con una ausencia de la vena cava superior derecha es un hallazgo infrecuente, y se ha cifrado en torno al 0,09-0,13 de la poblacio ´n2. En cuanto al diagno ´stico prenatal, la bibliografı´a es escasa1. No existen muchos datos sobre la existencia de cardiopatı´as u otras malformaciones morfolo ´gicas o gene ´ticas asociadas.
http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.05.008 0304-5013/ß 2014 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez-Garcı´a A. Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior izquierda persistente, diagno ´stico fetal. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.05.008
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A. Lo ´pez-Garcı´a
Caso clı´nico Gestante de 30 an ˜os, sana, sin antecedentes familiares de intere ´s. Primigesta. Tiene previamente realizadas una conizacio ´n cervical y una histeroscopia. El embarazo actual cursa sin incidencias. No ha ´bitos to ´xicos. No toma medicacio ´n fuera de los suplementos habituales de yodo y a ´cido fo ´lico. En el curso de la semana 25, tras acudir a urgencias de obstetricia por cuadro catarral, la diagnosticamos de persistencia de vena cava superior izquierda fetal con vena cava superior derecha ausente. La cava superior izquierda drena en el seno coronario que se encuentra dilatado. La vena innominada sigue un trayecto derecha-izquierda. No se detectan otras anomalı´as ecocardiogra ´ficas en el feto. La gestacio ´n se finaliza en la semana 36 y 5 dı´as en otro centro. Parto inducido, vacuoextraccio ´n, peso fetal 2.450 g, sexo femenino y recie ´n nacido vigoroso. Tras el nacimiento, se confirman los hallazgos fetales. A mayores se detecta comunicacio ´n interauricular: ostium secundum multiperforado (dia ´metro ma ´ximo: 4,7 mm) sin poder diferenciar con foramen oval permeable. No se diagnostican otras anomalı´as. El electrocardiograma es normal. No existen soplos.
Figura 1
Se muestra el seno coronario dilatado (entre calipers).
´n Discusio Embriolo ´gicamente, la persistencia de la vena cava superior izquierda se atribuye a la persistencia de la parte proximal de vena cardinal izquierda anterior. Normalmente este vaso deberı´a desaparecer. Ası´, durante la cuarta semana, el flujo cefa ´lico venoso del embrio ´n es drenado por 2 venas de manera sime ´trica, las venas cardinales. Sobre las 8 semanas estas venas se conectarı´an por una anastomosis que conocemos como la vena innominada. La parte proximal de la vena cava superior izquierda normalmente desaparecerı´a. Si el flujo a trave ´s de la vena innominada es reverso, el flujo venoso de retorno de la regio ´n cefa ´lica en la vena cardinal izquierda anterior resultarı´a en una vena cava superior derecha atre ´sica. La vena cava superior izquierda persistente recorre la parte posterior de la aurı´cula izquierda, y entra en la aurı´cula derecha a trave ´s del orificio del seno coronario, raramente puede desembocar en la aurı´cula izquierda entre la orejuela y las venas pulmonares3. Otros autores creen que durante el desarrollo normal la compresio ´n de la vena cardinal izquierda anterior no explica la obliteracio ´n de la vena cava superior izquierda y la persistencia de la vena cava superior derecha, sugiriendo que detra ´s de la dominancia izquierda del flujo venoso de la cabeza y brazo se esconden ciertos genes4. El diagno ´stico fetal puede sospecharse en el corte de 4 ca ´maras del corazo ´n, donde la existencia de un seno coronario dilatado puede darnos la primera pista (fig. 1). La confirmacio ´n se producira ´ en el corte mediastı´nico conocido como 3VT. Se observa un vaso «nuevo» a la izquierda del tronco pulmonar que corresponde con la cava superior izquierda persistente. A la derecha del tronco pulmonar estarı´a la aorta y no se encontrarı´a la cava superior derecha (fig. 2). Continuando con el recorrido de la vena cava superior izquierda persistente se observa co ´mo desemboca a nivel del seno coronario. En estudios patolo ´gicos se ha encontrado asociacio ´n de la persistencia de la vena cava superior izquierda con otras
Figura 2 Se visualiza un corte mediastı´nico 3VT fetal donde se muestra, la vena cava superior izquierda persistente, en el centro el tronco pulmonar y, a su derecha, la aorta. No se visualiza vena cava superior a la derecha. Ecografı´a bidimensional fetal.
anomalı´as del corazo ´n. Defectos del canal auriculoventricular, cor triatriatum y atresia mitral serı´an las asociaciones ma ´s comunes. Menos comu ´n serı´a defecto septal auricular o foramen oval permeable como defecto principal5. Nuestro caso, es decir, ausencia de vena cava superior derecha y persistencia de la cava superior izquierda, es mucho ma ´s infrecuente. En la mayor serie recogida que encontramos publicada6, se aportan 7 casos, 2 diagnosticados durante autopsia y 5 en nin ˜os tras realizar un cateterismo. No se trata de diagno ´stico prenatal, como en nuestro feto. Se comunicaron defectos cardiacos asociados en todos los casos. Nosotros aunque prenatalmente no apreciamos anomalı´as asociadas, el estudio posnatal revelo ´ la persistencia de una pequen ˜a comunicacio ´n interauricular. En diagno ´stico prenatal, es fundamental poder diagnosticar esta enfermedad debido sobre todo a la posibilidad de asociacio ´n a otras cardiopatı´as o malformaciones extracardiacas complejas. En la mayor serie prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda que analizamos, la de Galindo et al.3, solo informa de un caso como el que nosotros presentamos, de ausencia de vena cava superior derecha
Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez-Garcı´a A. Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior izquierda persistente, diagno ´stico fetal. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.05.008
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Persistencia fetal de vena cava superior izquierda con ausencia de la derecha asociada a la persistencia de la cava superior izquierda. De los 54 casos que presenta el autor, de persistencia de ambas cavas superiores, 10 fetos no asocian cardiopatı´a, 18 asocian trastornos de heterotaxia (12 con isomerismo derecho y 6 con isomerismo izquierdo) y 26 fetos asocian cardiopatı´a estructural, pero sin sı´ndrome cardioesple ´nico. Tambie ´n aprecian los autores un amplio espectro de malformaciones menores o mayores extracardiacas asociadas en 26 de los 54 fetos. En este trabajo se sen ˜ala que todas las alteraciones cromoso ´micas encontradas en casos de vena cava superior izquierda persistente se encuentran en fetos con otras cardiopatı´as, sugiriendo que de hecho, los defectos cardiacos se asocian a cromosomopatı´as, pero no la mera existencia de una vena cava superior izquierda persistente. Tambie ´n se concluye que la existencia de situs visceral anormal en estos fetos es fuerte predictor de ausencia de alteracio ´n cromoso ´mica, pues no encuentran ninguna anomalı´a cromoso ´mica en los fetos con sı´ndromes de heterotaxia. Posnatalmente, la importancia de reconocer esta malformacio ´n esta ´ en evitar complicaciones en procedimientos como el bypass cardiopulmonar, la cirugı´a que involucre directa o indirectamente las venas siste ´micas, la ablacio ´n de haces ano ´malos por radiofrecuencia o la colocacio ´n de marcapasos permanentes7—10.
´ticas Responsabilidades e ´n de personas y animales. Los autores declaran Proteccio que para esta investigacio ´n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacio ´n de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artı´culo no aparecen datos de pacientes.
3
Conflicto de intereses El autor declara no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Pasquini L, Belmar C, Seale A, Gardiner HM. Prenatal diagnosis of absent right and persistent left superior vena cava. Prenat Diagn. 2006;26:700—2. 2. Sheikh AS, Mazhar S. Persistent left superior vena cava with absent right superior vena cava: Review of the literature and clinical implications. Echocardiography. 2014;31:674—9. 3. Galindo A, Gutie ´rrez-Larraya F, Escribano D, Arbues J, Velasco JM. Clinical significance of persistent left superior vena cava diagnosed in fetal life. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007;30:152—61. 4. Jacob M, Sokoll A, Mannherz HG. A case of persistent left and absent right superior caval vein: An anatomical and embryological perspective. Clin Anat. 2010;23:277—86. 5. Nsah EN, Moore GW, Hutchins GM. Pathogenesis of persistent left superior vena cava with a coronary sinus connection. Pediatr Pathol. 1991;11:261—9. 6. Lennox CC, Zuberbuhler JR, Park SC, Neches WH, Mathews RA, Fricker FJ
Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez-Garcı´a A. Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior izquierda persistente, diagno ´stico fetal. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.05.008
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ORIGINAL
Ausencia de vena cava superior derecha con cava ´stico fetal superior izquierda persistente, diagno ´pez-Garcı´a Alberto Lo ˜a Servicio de Obstetricia y Ginecologı´a, Hospital Lucus Augusti, Lugo, Espan Recibido el 16 de junio de 2014; aceptado el 15 de mayo de 2015
PALABRAS CLAVE Vena cava superior izquierda persistente; Ausencia de vena cava superior derecha; Diagno ´stico prenatal
KEYWORDS Persistent left superior vena cava; Absent right superior vena cava; Antenatal diagnosis
Resumen
La persistencia de la vena cava superior izquierda se puede considerar la anomalı´a venosa ma ´s comu ´rax. Sin embargo, la persistencia de vena cava superior izquierda con ´n en el to ausencia de la vena cava superior derecha supone una alteracio ´n muy infrecuente. Existen casos comunicados en adultos o nin ˜os, sin embargo existe muy escasa literatura sobre esta malformacio ´stico prenatal. Se presentan hallazgos en caso fetal. ´n en diagno ß 2014 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Absence of the right superior vena cava and persistence of the left superior vena cava: Antenatal diagnosis Abstract
Persistence of the left superior vena cava is the most common vascular anomaly in the thoracic venous system. However, the specific combination of a persistent left superior vena cava and absent right superior vena cava is extremely rare. Cases have been reported in children and adults but reports of antenatal diagnosis are extremely scarce. We report the findings in an antenatal case. ß 2014 SEGO. Published by Elsevier Espan ˜a, S.L.U. All rights reserved.
´n Introduccio La persistencia de la vena cava superior izquierda es un evento relativamente comu ´n que puede afectar a un 0,30,5% de la poblacio ´n adulta. Es, por otra parte, ma ´s frecuente
´nico: [email protected], Correo electro [email protected].
entre la poblacio ´n que padece cardiopatı´as conge ´nitas, donde algunos estudios hablan de cifras superiores al 10%1. Sin embargo, la combinacio ´n de la persistencia de la cava superior izquierda con una ausencia de la vena cava superior derecha es un hallazgo infrecuente, y se ha cifrado en torno al 0,09-0,13 de la poblacio ´n2. En cuanto al diagno ´stico prenatal, la bibliografı´a es escasa1. No existen muchos datos sobre la existencia de cardiopatı´as u otras malformaciones morfolo ´gicas o gene ´ticas asociadas.
http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.05.008 0304-5013/ß 2014 SEGO. Publicado por Elsevier Espan ˜a, S.L.U. Todos los derechos reservados.
Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez-Garcı´a A. Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior izquierda persistente, diagno ´stico fetal. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.05.008
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A. Lo ´pez-Garcı´a
Caso clı´nico Gestante de 30 an ˜os, sana, sin antecedentes familiares de intere ´s. Primigesta. Tiene previamente realizadas una conizacio ´n cervical y una histeroscopia. El embarazo actual cursa sin incidencias. No ha ´bitos to ´xicos. No toma medicacio ´n fuera de los suplementos habituales de yodo y a ´cido fo ´lico. En el curso de la semana 25, tras acudir a urgencias de obstetricia por cuadro catarral, la diagnosticamos de persistencia de vena cava superior izquierda fetal con vena cava superior derecha ausente. La cava superior izquierda drena en el seno coronario que se encuentra dilatado. La vena innominada sigue un trayecto derecha-izquierda. No se detectan otras anomalı´as ecocardiogra ´ficas en el feto. La gestacio ´n se finaliza en la semana 36 y 5 dı´as en otro centro. Parto inducido, vacuoextraccio ´n, peso fetal 2.450 g, sexo femenino y recie ´n nacido vigoroso. Tras el nacimiento, se confirman los hallazgos fetales. A mayores se detecta comunicacio ´n interauricular: ostium secundum multiperforado (dia ´metro ma ´ximo: 4,7 mm) sin poder diferenciar con foramen oval permeable. No se diagnostican otras anomalı´as. El electrocardiograma es normal. No existen soplos.
Figura 1
Se muestra el seno coronario dilatado (entre calipers).
´n Discusio Embriolo ´gicamente, la persistencia de la vena cava superior izquierda se atribuye a la persistencia de la parte proximal de vena cardinal izquierda anterior. Normalmente este vaso deberı´a desaparecer. Ası´, durante la cuarta semana, el flujo cefa ´lico venoso del embrio ´n es drenado por 2 venas de manera sime ´trica, las venas cardinales. Sobre las 8 semanas estas venas se conectarı´an por una anastomosis que conocemos como la vena innominada. La parte proximal de la vena cava superior izquierda normalmente desaparecerı´a. Si el flujo a trave ´s de la vena innominada es reverso, el flujo venoso de retorno de la regio ´n cefa ´lica en la vena cardinal izquierda anterior resultarı´a en una vena cava superior derecha atre ´sica. La vena cava superior izquierda persistente recorre la parte posterior de la aurı´cula izquierda, y entra en la aurı´cula derecha a trave ´s del orificio del seno coronario, raramente puede desembocar en la aurı´cula izquierda entre la orejuela y las venas pulmonares3. Otros autores creen que durante el desarrollo normal la compresio ´n de la vena cardinal izquierda anterior no explica la obliteracio ´n de la vena cava superior izquierda y la persistencia de la vena cava superior derecha, sugiriendo que detra ´s de la dominancia izquierda del flujo venoso de la cabeza y brazo se esconden ciertos genes4. El diagno ´stico fetal puede sospecharse en el corte de 4 ca ´maras del corazo ´n, donde la existencia de un seno coronario dilatado puede darnos la primera pista (fig. 1). La confirmacio ´n se producira ´ en el corte mediastı´nico conocido como 3VT. Se observa un vaso «nuevo» a la izquierda del tronco pulmonar que corresponde con la cava superior izquierda persistente. A la derecha del tronco pulmonar estarı´a la aorta y no se encontrarı´a la cava superior derecha (fig. 2). Continuando con el recorrido de la vena cava superior izquierda persistente se observa co ´mo desemboca a nivel del seno coronario. En estudios patolo ´gicos se ha encontrado asociacio ´n de la persistencia de la vena cava superior izquierda con otras
Figura 2 Se visualiza un corte mediastı´nico 3VT fetal donde se muestra, la vena cava superior izquierda persistente, en el centro el tronco pulmonar y, a su derecha, la aorta. No se visualiza vena cava superior a la derecha. Ecografı´a bidimensional fetal.
anomalı´as del corazo ´n. Defectos del canal auriculoventricular, cor triatriatum y atresia mitral serı´an las asociaciones ma ´s comunes. Menos comu ´n serı´a defecto septal auricular o foramen oval permeable como defecto principal5. Nuestro caso, es decir, ausencia de vena cava superior derecha y persistencia de la cava superior izquierda, es mucho ma ´s infrecuente. En la mayor serie recogida que encontramos publicada6, se aportan 7 casos, 2 diagnosticados durante autopsia y 5 en nin ˜os tras realizar un cateterismo. No se trata de diagno ´stico prenatal, como en nuestro feto. Se comunicaron defectos cardiacos asociados en todos los casos. Nosotros aunque prenatalmente no apreciamos anomalı´as asociadas, el estudio posnatal revelo ´ la persistencia de una pequen ˜a comunicacio ´n interauricular. En diagno ´stico prenatal, es fundamental poder diagnosticar esta enfermedad debido sobre todo a la posibilidad de asociacio ´n a otras cardiopatı´as o malformaciones extracardiacas complejas. En la mayor serie prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda que analizamos, la de Galindo et al.3, solo informa de un caso como el que nosotros presentamos, de ausencia de vena cava superior derecha
Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez-Garcı´a A. Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior izquierda persistente, diagno ´stico fetal. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.05.008
+ Models
POG-624; No of Pages 3
Persistencia fetal de vena cava superior izquierda con ausencia de la derecha asociada a la persistencia de la cava superior izquierda. De los 54 casos que presenta el autor, de persistencia de ambas cavas superiores, 10 fetos no asocian cardiopatı´a, 18 asocian trastornos de heterotaxia (12 con isomerismo derecho y 6 con isomerismo izquierdo) y 26 fetos asocian cardiopatı´a estructural, pero sin sı´ndrome cardioesple ´nico. Tambie ´n aprecian los autores un amplio espectro de malformaciones menores o mayores extracardiacas asociadas en 26 de los 54 fetos. En este trabajo se sen ˜ala que todas las alteraciones cromoso ´micas encontradas en casos de vena cava superior izquierda persistente se encuentran en fetos con otras cardiopatı´as, sugiriendo que de hecho, los defectos cardiacos se asocian a cromosomopatı´as, pero no la mera existencia de una vena cava superior izquierda persistente. Tambie ´n se concluye que la existencia de situs visceral anormal en estos fetos es fuerte predictor de ausencia de alteracio ´n cromoso ´mica, pues no encuentran ninguna anomalı´a cromoso ´mica en los fetos con sı´ndromes de heterotaxia. Posnatalmente, la importancia de reconocer esta malformacio ´n esta ´ en evitar complicaciones en procedimientos como el bypass cardiopulmonar, la cirugı´a que involucre directa o indirectamente las venas siste ´micas, la ablacio ´n de haces ano ´malos por radiofrecuencia o la colocacio ´n de marcapasos permanentes7—10.
´ticas Responsabilidades e ´n de personas y animales. Los autores declaran Proteccio que para esta investigacio ´n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicacio ´n de datos de pacientes. Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores declaran que en este artı´culo no aparecen datos de pacientes.
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Conflicto de intereses El autor declara no tener ningu ´n conflicto de intereses.
Bibliografı´a 1. Pasquini L, Belmar C, Seale A, Gardiner HM. Prenatal diagnosis of absent right and persistent left superior vena cava. Prenat Diagn. 2006;26:700—2. 2. Sheikh AS, Mazhar S. Persistent left superior vena cava with absent right superior vena cava: Review of the literature and clinical implications. Echocardiography. 2014;31:674—9. 3. Galindo A, Gutie ´rrez-Larraya F, Escribano D, Arbues J, Velasco JM. Clinical significance of persistent left superior vena cava diagnosed in fetal life. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007;30:152—61. 4. Jacob M, Sokoll A, Mannherz HG. A case of persistent left and absent right superior caval vein: An anatomical and embryological perspective. Clin Anat. 2010;23:277—86. 5. Nsah EN, Moore GW, Hutchins GM. Pathogenesis of persistent left superior vena cava with a coronary sinus connection. Pediatr Pathol. 1991;11:261—9. 6. Lennox CC, Zuberbuhler JR, Park SC, Neches WH, Mathews RA, Fricker FJ
Co ´mo citar este artı´culo: Lo ´pez-Garcı´a A. Ausencia de vena cava superior derecha con cava superior izquierda persistente, diagno ´stico fetal. Prog Obstet Ginecol. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.pog.2015.05.008