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C13 - Lymphœdème primitif, malformations physiques et anomalies génétiques
3S28 COMMUNICATIONS LIBRES
Journal des Maladies Vasculaires
COMMUNICATIONS LIBRES Session « Veines et lymphatiques » Vendredi 23 septembre : 16 h 00 — 18 h 00
C13
C14
LYMPHŒDÈME PRIMITIF, MALFORMATIONS PHYSIQUES ET ANOMALIES GÉNÉTIQUES.
INTÉRÊT DE LA PHYSIOTHÉRAPIE DÉCONGESTIVE EN HOSPITALISATION POUR TRAITER LES LYMPHŒDÈMES SECONDAIRES DU MEMBRE SUPÉRIEUR APRÈS CANCER DU SEIN.
S. MARTINEL (1), D. DIENE (2), M. TAUBER (2), H. BOCCALON (1) (1) Médecine Vasculaire, CHU, Toulouse. (2) Endocrinologie, Maladies Osseuses, Génétique et Gynécologie Médicale, Hôpital des Enfants, CHU, Toulouse. Les lymphœdèmes primitifs associés à des syndromes malformatifs sont bien décrits dans la littérature. Les anomalies retrouvées sont entre autres les distichiasis (double rangée de cils), le ptôsis, les photophobies, le syndrome des ongles jaunes. La famille du gène de transcription FOXC2 (Forkhead Box C2) a été impliquée dans ces malformations. L’objectif de notre étude est de rechercher ces malformations et de proposer éventuellement dans un second temps une enquête génétique à nos patients. Par ailleurs, le Service de Pédiatrie Endocrinologie souhaiterait connaître l’implication du gène FOXC2 dans les malformations hypophysaires (petite taille) associées avec des lymphœdèmes primitifs, mal décrits de nos jours. Nous avons recensé tous les patients présentant un lymphœdème primitif et recherché des anomalies et antécédents individuels et/ou familiaux associés, en établissant une fiche d’examen systématique. Cette recherche a concerné toutes les malformations retrouvées avec le lymphœdème primitif, de façon prospective, sur une durée de 10 mois. Parmi 25 patients, 15 patients présentent des malformations physiques, soit personnelles, soit familiales, soit les deux. Au niveau individuel, nous retrouvons 3 syndromes des ongles jaunes, 2 cas de distichiasis, 3 ptôsis, 1 prolapsus mitral, 5 cas de petite taille (taille inférieure à 155 cm pour une femme et à 165 cm pour un homme). Au niveau familial, il existe 2 cas de lymphœdème, 1 ptôsis, 1 photophobie, 3 anomalies cardiaques, 1 fente palatine, 6 cas de petite taille. En conclusion, il existe bien des anomalies physiques associées à certains lymphœdèmes primitifs. Il semble donc intéressant de rechercher dans un deuxième temps une mutation du gène FOXC2. Le but étant de mieux classer les lymphœdèmes primitifs et donc de mieux les dépister grâce aux enquêtes génétiques. Ainsi, nous pouvons envisager de proposer une prise en charge thérapeutique précoce, au niveau individuel et familial.
S. VIGNES, M. ARRAULT, A. CHAMPAGNE Unité de Lymphologie, Hôpital Cognacq Jay, site Broussais, 102 rue Didot, 75014 Paris. Le lymphœdème (LO) secondaire du membre supérieur survient dans environ 15 à 20 % après traitement du cancer du sein. Le traitement repose sur la physiothérapie décongestive qui diminue le volume puis sur le port d’une compression élastique associée à la réalisation d’autobandages pour maintenir cette réduction. Objectif. Nous avons analysé l’intérêt de la physiothérapie décongestive en hospitalisation dans une cohorte prospective de femmes ayant un LO secondaire après traitement d’un cancer du sein. Patientes et Méthode. Depuis l’année 2001, 556 femmes, d’âge moyen de 53 r 11 ans lors du diagnostic du cancer du sein ont été incluses. Il s’agissait de la première hospitalisation pour traitement du LO. Le traitement avait consisté en une tumorectomie (49 %), une mammectomie (50 %), une absence de chirurgie (1 %), associée à une radiothérapie (97 %), une chimiothérapie (64 %) et une hormonothérapie (49 %). Le LO du membre supérieur était apparu avec une médiane de 21 mois après la chirurgie. L’hospitalisation survenait après un délai médian de 3 ans après le début du LO. Le traitement comprenait la physiothérapie décongestive (bandages peu élastiques, exercices sous bandages, drainages lymphatiques manuels) et l’apprentissage des autobandages. Le volume des membres supérieurs était calculé par la méthode des troncs de cône en début et fin de traitement. Résultats. Le pourcentage d’excès de volume initial du membre atteint comparativement au membre sain était de 59 r 33 % (7-266). La durée moyenne du traitement était de 11,4 jours. Les bandages étaient réalisés avec plusieurs couches de bandes à étirement court (Somos®) sur un capitonnage (coton, mousse). En fin de traitement, le pourcentage d’excès de volume était de 36 r 18 % (2-125). La diminution absolue était de 23 % et relative de 36 %. Une compression élastique (manchon de classe 3 : 87 % ou 2: 13 %) était prescrite à la sortie du patient. Conclusion. L’hospitalisation pour physiothérapie décongestive des femmes ayant un LO secondaire du membre supérieur après cancer du sein entraîne une diminution volumétrique importante. Elle permet aussi d’éduquer et de motiver les patientes pour maintenir l’adhésion indispensable au traitement de cette pathologie chronique.
Mots-clés : Lymphœdème. Dysmorphie. Mots-clés : Lymphœdème secondaire. Cancer du sein. Physiothérapie.
Journal des Maladies Vasculaires
COMMUNICATIONS LIBRES Session « Veines et lymphatiques » Vendredi 23 septembre : 16 h 00 — 18 h 00
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LYMPHŒDÈME PRIMITIF, MALFORMATIONS PHYSIQUES ET ANOMALIES GÉNÉTIQUES.
INTÉRÊT DE LA PHYSIOTHÉRAPIE DÉCONGESTIVE EN HOSPITALISATION POUR TRAITER LES LYMPHŒDÈMES SECONDAIRES DU MEMBRE SUPÉRIEUR APRÈS CANCER DU SEIN.
S. MARTINEL (1), D. DIENE (2), M. TAUBER (2), H. BOCCALON (1) (1) Médecine Vasculaire, CHU, Toulouse. (2) Endocrinologie, Maladies Osseuses, Génétique et Gynécologie Médicale, Hôpital des Enfants, CHU, Toulouse. Les lymphœdèmes primitifs associés à des syndromes malformatifs sont bien décrits dans la littérature. Les anomalies retrouvées sont entre autres les distichiasis (double rangée de cils), le ptôsis, les photophobies, le syndrome des ongles jaunes. La famille du gène de transcription FOXC2 (Forkhead Box C2) a été impliquée dans ces malformations. L’objectif de notre étude est de rechercher ces malformations et de proposer éventuellement dans un second temps une enquête génétique à nos patients. Par ailleurs, le Service de Pédiatrie Endocrinologie souhaiterait connaître l’implication du gène FOXC2 dans les malformations hypophysaires (petite taille) associées avec des lymphœdèmes primitifs, mal décrits de nos jours. Nous avons recensé tous les patients présentant un lymphœdème primitif et recherché des anomalies et antécédents individuels et/ou familiaux associés, en établissant une fiche d’examen systématique. Cette recherche a concerné toutes les malformations retrouvées avec le lymphœdème primitif, de façon prospective, sur une durée de 10 mois. Parmi 25 patients, 15 patients présentent des malformations physiques, soit personnelles, soit familiales, soit les deux. Au niveau individuel, nous retrouvons 3 syndromes des ongles jaunes, 2 cas de distichiasis, 3 ptôsis, 1 prolapsus mitral, 5 cas de petite taille (taille inférieure à 155 cm pour une femme et à 165 cm pour un homme). Au niveau familial, il existe 2 cas de lymphœdème, 1 ptôsis, 1 photophobie, 3 anomalies cardiaques, 1 fente palatine, 6 cas de petite taille. En conclusion, il existe bien des anomalies physiques associées à certains lymphœdèmes primitifs. Il semble donc intéressant de rechercher dans un deuxième temps une mutation du gène FOXC2. Le but étant de mieux classer les lymphœdèmes primitifs et donc de mieux les dépister grâce aux enquêtes génétiques. Ainsi, nous pouvons envisager de proposer une prise en charge thérapeutique précoce, au niveau individuel et familial.
S. VIGNES, M. ARRAULT, A. CHAMPAGNE Unité de Lymphologie, Hôpital Cognacq Jay, site Broussais, 102 rue Didot, 75014 Paris. Le lymphœdème (LO) secondaire du membre supérieur survient dans environ 15 à 20 % après traitement du cancer du sein. Le traitement repose sur la physiothérapie décongestive qui diminue le volume puis sur le port d’une compression élastique associée à la réalisation d’autobandages pour maintenir cette réduction. Objectif. Nous avons analysé l’intérêt de la physiothérapie décongestive en hospitalisation dans une cohorte prospective de femmes ayant un LO secondaire après traitement d’un cancer du sein. Patientes et Méthode. Depuis l’année 2001, 556 femmes, d’âge moyen de 53 r 11 ans lors du diagnostic du cancer du sein ont été incluses. Il s’agissait de la première hospitalisation pour traitement du LO. Le traitement avait consisté en une tumorectomie (49 %), une mammectomie (50 %), une absence de chirurgie (1 %), associée à une radiothérapie (97 %), une chimiothérapie (64 %) et une hormonothérapie (49 %). Le LO du membre supérieur était apparu avec une médiane de 21 mois après la chirurgie. L’hospitalisation survenait après un délai médian de 3 ans après le début du LO. Le traitement comprenait la physiothérapie décongestive (bandages peu élastiques, exercices sous bandages, drainages lymphatiques manuels) et l’apprentissage des autobandages. Le volume des membres supérieurs était calculé par la méthode des troncs de cône en début et fin de traitement. Résultats. Le pourcentage d’excès de volume initial du membre atteint comparativement au membre sain était de 59 r 33 % (7-266). La durée moyenne du traitement était de 11,4 jours. Les bandages étaient réalisés avec plusieurs couches de bandes à étirement court (Somos®) sur un capitonnage (coton, mousse). En fin de traitement, le pourcentage d’excès de volume était de 36 r 18 % (2-125). La diminution absolue était de 23 % et relative de 36 %. Une compression élastique (manchon de classe 3 : 87 % ou 2: 13 %) était prescrite à la sortie du patient. Conclusion. L’hospitalisation pour physiothérapie décongestive des femmes ayant un LO secondaire du membre supérieur après cancer du sein entraîne une diminution volumétrique importante. Elle permet aussi d’éduquer et de motiver les patientes pour maintenir l’adhésion indispensable au traitement de cette pathologie chronique.
Mots-clés : Lymphœdème. Dysmorphie. Mots-clés : Lymphœdème secondaire. Cancer du sein. Physiothérapie.