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CA45 - Nécrobiose lipoïdique
Ann Dermatol Venereol 2007;134:1S63-1S98
ADF 2007 – Posters (communications affichées)
CA45
Nécrobiose lipoïdique
BOUZIANE K, KHADIR K, BENCHIKHI H Service de Dermatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
Introduction : La nécrobiose lipoïdique (NL) ou maladie d’Oppenheim-Urbach est une dermatose rare, caractérisée par une réaction inflammatoire granulomateuse se disposant en palissade autour de foyers d’altération du tissu conjonctif dermo-hypodermique. Il est généralement admis que la nécrobiose lipoïdique est souvent associée au diabète. Le degré de cette association est actuellement controversé. Nous rapportons une observation de nécrobiose lipoïdique chez une femme non diabétique. Observation : Une femme de 66 ans, non connue diabétique, présente depuis 12 mois 2 plaques ovalaires, érythémateuses, indurées, à bordure rouge surélevée et centre atrophique, siégeant sur les régions prétibiales. La lésion de la jambe gauche est siège d’une ulcération de 1 cm de diamètre environ. Le reste de l’examen clinique était sans autre anomalie. Les diagnostics évoqués étaient : une nécrobiose lipoïdique, une sclérodermie en plaque ou une borréliose. Le bilan biologique n’avait pas montré d’anomalies, notamment pas de diabète ni d’intolérance au glucose. La sérologie de la borréliose était négative. L’étude anatomopathologique d’un fragment biopsique avait objectivé un aspect caractéristique de nécrobiose lipoïdique. Le traitement était à base de dermocorticoïde en occlusion associé à des pansements gras pour la lésion ulcéreuse, avec une bonne amélioration clinique. Le recul est de 8 mois. Discussion : Nous rapportons un cas de nécrobiose lipoïdique (NL) non associée au diabète. La NL est une dermatose dont la physiopathologie reste mal comprise [1]. Son association au diabète est communément admise, mais elle est actuellement sujette à plusieurs
controverses. Il s’agit d’une affection rare ne survenant que chez 0,3 % des diabétiques et seulement 11 % des patients atteints d’une NL ont un diabète [2]. Ce pourcentage varie de 11 % à 65 % selon les études [2, 3]. La NL se caractérise par des plaques scléro-atrophiques ovalaires bilatérales allongées au niveau des régions prétibiales. L’évolution se fait vers l’atrophie majeure, source d’ulcérations et même de surinfections. Notre malade présentait un tableau clinique très évocateur de NL compliquée d’ulcération. La dégénérescence maligne en carcinome épidermoïde est très rare [4]. L’amélioration spontanée a été rapportée. La corticothérapie locale est le traitement de première intention avec une amélioration inconstante. Dans notre cas, il y a eu une bonne évolution clinique sous dermocorticoïdes. La PUVAthérapie, la trétinoine locale, l’exérèse chirurgicale des lésions, la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs, la ciclosporine et mycophénolate mofetil sont une alternative thérapeutique dans les formes ulcérées résistantes au traitement habituel [1]. Références 1. Lowitt MH. Necrobiosis lipoidica. J Am Acad Dermatol 1991;25:735. 2. O’Toole EA. Necrobiosis lipoidica: only minority of patients have diabetes mellitus. Br J Dermatol 1999;140:283-6. 3. Muller SA. Necrobiosis lipoidica diabeticorum: results of glucose-tolerance tests in nondiabetic patients. Arch Dermatol 1966;93:272-81. 4. Lim C. Squamous cell carcinoma arising in an area of long-standing necrobiosis lipoidica. J Cutan Pathol 2006;33:581-3.
MYCOBACTÉRIOSES CA46
Formes disséminées de l’infection à Mycobacterium ulcerans : étude bio-clinique
YEDOMON GH, GUEDENON A, HEMAPI H, DO ANGO-PADONOU F Service de Dermatologie-Vénérologie, CNHU Cotonou, 01 BP 1805, Cotonou, Bénin.
Introduction : À partir d’une étude prospective portant sur 13 cas, nous déterminerons le profil bio-clinique des formes disséminées de l’infection à Mycobacterium ulcerans (M. ulcerans), définies comme une forme particulière de l’ulcère de Buruli (UB). Méthodologie : Il s’agissait d’une étude prospective effectuée au centre de santé de la commune de Lalo, pendant la période allant du 1er décembre 1999 au 30 mars 2000. À partir de 142 patients hospitalisés, 13 formes disséminées d’infection à M. ulcerans ont été recensées suite à un examen clinique détaillé. Pour confirmer le diagnostic clinique et les différents foyers, les examens suivants ont été effectués de façon systématique chez les patients : – intradermo-réaction à la tuberculine, – coloration au Ziehl Neelsen, – histologie, – culture et PCR. Résultats : Cette étude comportait 6 hommes et 7 femmes avec une moyenne d’âge égale à 7,9 ans. Parmi les 13 malades, 8 ont présenté 12 nouvelles lésions au cours de leur hospitalisation : 8 foyers étaient à localisation aux membres inférieurs et 4 à localisation aux
membres supérieurs. Le délai d’apparition de ces lésions variait entre 30 et 100 jours. Les formes disséminées sont réparties en 2 catégories : – les formes cutanéo-osseuses : 8 cas sur 13, – les formes cutanées multiples : 5 cas sur 13, – Les adénopathies étaient absentes dans 8 cas sur 13. Par ailleurs, on notait 4 cas d’adénopathies inflammatoires et 1 cas d’adénopathies non inflammatoires. Neuf patients sur 13 présentaient une anergie tuberculinique. Sur le plan paraclinique, la coloration au Ziehl Neelsen était positive dans 10 cas sur 13 avec une forte charge bacillaire répartie selon le barème de l’OMS [1] comme suit : 4 + (2 cas) ; 3 + (6 cas) ; 2 + (2 cas). Les résultats histologiques étaient répartis en 2 groupes, aussi bien pour les lésions cutanées qu’osseuses : – les coupes histologiques à UB actif avec présence de BAAR (9 cas sur 13), – les coupes histologiques à UB non typique où la présence de BAAR est quasi inexistante (4 cas). La radiographie des formes cutanéo-osseuses était caractérisée par des images de lyse osseuse avec séquestres, soit des images de calcification ou de pincement articulaire.
1S85
ADF 2007 – Posters (communications affichées)
CA45
Nécrobiose lipoïdique
BOUZIANE K, KHADIR K, BENCHIKHI H Service de Dermatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
Introduction : La nécrobiose lipoïdique (NL) ou maladie d’Oppenheim-Urbach est une dermatose rare, caractérisée par une réaction inflammatoire granulomateuse se disposant en palissade autour de foyers d’altération du tissu conjonctif dermo-hypodermique. Il est généralement admis que la nécrobiose lipoïdique est souvent associée au diabète. Le degré de cette association est actuellement controversé. Nous rapportons une observation de nécrobiose lipoïdique chez une femme non diabétique. Observation : Une femme de 66 ans, non connue diabétique, présente depuis 12 mois 2 plaques ovalaires, érythémateuses, indurées, à bordure rouge surélevée et centre atrophique, siégeant sur les régions prétibiales. La lésion de la jambe gauche est siège d’une ulcération de 1 cm de diamètre environ. Le reste de l’examen clinique était sans autre anomalie. Les diagnostics évoqués étaient : une nécrobiose lipoïdique, une sclérodermie en plaque ou une borréliose. Le bilan biologique n’avait pas montré d’anomalies, notamment pas de diabète ni d’intolérance au glucose. La sérologie de la borréliose était négative. L’étude anatomopathologique d’un fragment biopsique avait objectivé un aspect caractéristique de nécrobiose lipoïdique. Le traitement était à base de dermocorticoïde en occlusion associé à des pansements gras pour la lésion ulcéreuse, avec une bonne amélioration clinique. Le recul est de 8 mois. Discussion : Nous rapportons un cas de nécrobiose lipoïdique (NL) non associée au diabète. La NL est une dermatose dont la physiopathologie reste mal comprise [1]. Son association au diabète est communément admise, mais elle est actuellement sujette à plusieurs
controverses. Il s’agit d’une affection rare ne survenant que chez 0,3 % des diabétiques et seulement 11 % des patients atteints d’une NL ont un diabète [2]. Ce pourcentage varie de 11 % à 65 % selon les études [2, 3]. La NL se caractérise par des plaques scléro-atrophiques ovalaires bilatérales allongées au niveau des régions prétibiales. L’évolution se fait vers l’atrophie majeure, source d’ulcérations et même de surinfections. Notre malade présentait un tableau clinique très évocateur de NL compliquée d’ulcération. La dégénérescence maligne en carcinome épidermoïde est très rare [4]. L’amélioration spontanée a été rapportée. La corticothérapie locale est le traitement de première intention avec une amélioration inconstante. Dans notre cas, il y a eu une bonne évolution clinique sous dermocorticoïdes. La PUVAthérapie, la trétinoine locale, l’exérèse chirurgicale des lésions, la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs, la ciclosporine et mycophénolate mofetil sont une alternative thérapeutique dans les formes ulcérées résistantes au traitement habituel [1]. Références 1. Lowitt MH. Necrobiosis lipoidica. J Am Acad Dermatol 1991;25:735. 2. O’Toole EA. Necrobiosis lipoidica: only minority of patients have diabetes mellitus. Br J Dermatol 1999;140:283-6. 3. Muller SA. Necrobiosis lipoidica diabeticorum: results of glucose-tolerance tests in nondiabetic patients. Arch Dermatol 1966;93:272-81. 4. Lim C. Squamous cell carcinoma arising in an area of long-standing necrobiosis lipoidica. J Cutan Pathol 2006;33:581-3.
MYCOBACTÉRIOSES CA46
Formes disséminées de l’infection à Mycobacterium ulcerans : étude bio-clinique
YEDOMON GH, GUEDENON A, HEMAPI H, DO ANGO-PADONOU F Service de Dermatologie-Vénérologie, CNHU Cotonou, 01 BP 1805, Cotonou, Bénin.
Introduction : À partir d’une étude prospective portant sur 13 cas, nous déterminerons le profil bio-clinique des formes disséminées de l’infection à Mycobacterium ulcerans (M. ulcerans), définies comme une forme particulière de l’ulcère de Buruli (UB). Méthodologie : Il s’agissait d’une étude prospective effectuée au centre de santé de la commune de Lalo, pendant la période allant du 1er décembre 1999 au 30 mars 2000. À partir de 142 patients hospitalisés, 13 formes disséminées d’infection à M. ulcerans ont été recensées suite à un examen clinique détaillé. Pour confirmer le diagnostic clinique et les différents foyers, les examens suivants ont été effectués de façon systématique chez les patients : – intradermo-réaction à la tuberculine, – coloration au Ziehl Neelsen, – histologie, – culture et PCR. Résultats : Cette étude comportait 6 hommes et 7 femmes avec une moyenne d’âge égale à 7,9 ans. Parmi les 13 malades, 8 ont présenté 12 nouvelles lésions au cours de leur hospitalisation : 8 foyers étaient à localisation aux membres inférieurs et 4 à localisation aux
membres supérieurs. Le délai d’apparition de ces lésions variait entre 30 et 100 jours. Les formes disséminées sont réparties en 2 catégories : – les formes cutanéo-osseuses : 8 cas sur 13, – les formes cutanées multiples : 5 cas sur 13, – Les adénopathies étaient absentes dans 8 cas sur 13. Par ailleurs, on notait 4 cas d’adénopathies inflammatoires et 1 cas d’adénopathies non inflammatoires. Neuf patients sur 13 présentaient une anergie tuberculinique. Sur le plan paraclinique, la coloration au Ziehl Neelsen était positive dans 10 cas sur 13 avec une forte charge bacillaire répartie selon le barème de l’OMS [1] comme suit : 4 + (2 cas) ; 3 + (6 cas) ; 2 + (2 cas). Les résultats histologiques étaient répartis en 2 groupes, aussi bien pour les lésions cutanées qu’osseuses : – les coupes histologiques à UB actif avec présence de BAAR (9 cas sur 13), – les coupes histologiques à UB non typique où la présence de BAAR est quasi inexistante (4 cas). La radiographie des formes cutanéo-osseuses était caractérisée par des images de lyse osseuse avec séquestres, soit des images de calcification ou de pincement articulaire.
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