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Caso clínico mujer de 40 años con oligoartritis recidivante
CASO CLÍNICO MUJER DE 40 AÑOS CON OLIGOARTRITIS RECIDIVANTE F. Gamero Ruiz, G. Díaz Moya, G. Bonilla Hernán, J. Fernández Melón y E. Martín Mola Servicio de Reumatología. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Presentamos el caso de una paciente de 40 años con antecedentes de anemia crónica normocítica normocrómica, apendicectomizada, sin hábitos tóxicos ni otros antecedentes médicos de interés que acude a nuestra consulta por presentar en los últimos cinco años brotes de inflamación articular aguda con patrón al comienzo monoarticular y posteriormente oligoarticular migratoria que afectan a rodillas y carpos, con signos inflamatorios (hipertermia local, enrojecimiento cutáneo, dolor y derrame) y marcada incapacidad funcional. Dichos brotes tenían una duración de aproximadamente dos a tres días repitiéndose cada dos meses y remitían, quedando asintomática, con reposo y paracetamol. Dos años antes había sido diagnosticada en otro centro de oligoartritis seronegativa sin lesiones articulares objetivables radiológicamente. En los últimos tres meses presenta astenia, debilidad y dolores músculo-esqueléticos generalizados, que se acompañan de dolor y tumefacción persistente en carpos, metacarpofalángicas (MCF) e interfalángicas proximales (IFP) de ambas manos y tumefacción en rodilla derecha, junto con rigidez matutina de dos horas de duración. No se evidencian nódulos subcutáneos. La exploración física no reveló alteraciones significativas. Desde el punto de vista locomotor se objetivó sinovitis en carpos con limitación dolorosa a la flexo-extensión de la muñeca, MCF e IFP de ambas manos, metatarsofalángicas (MTF) y derrame articular en rodilla derecha con signo de choque rotuliano positivo y limitación para la extensión completa. Los datos analíticos de mayor interés fueron: velocidad de sedimentación globular (VSG) 60 mm primera hora; hemoglobina (Hb) 11,5 g/dl; hematocrito (Hcto) 34,5%;
Medicine 2000; 8(27): 1421-1424
volumen corpuscular medio (VCM) 80; plaquetas 230.000/mm3; leucocitos 7.000 con fórmula normal; proteína Creactiva (PCR) 8 mg/dl (VN 0,6-6 mg/dl). Bioquímica: urea 45, creatinina 1,01; transaminasas, amilasa y enzimas musculares normales. Hemostasia normal. Inmunología: anticuerpos antinucleares (ANA) 1/40, complemento sérico normal, factor reumatoide (FR) 110 UI/ml, crioglobulinas negativas. Serología: virus de la hepatitis B (VHB), de la C (VHC) y parvovirus B19 negativas. Artrocentesis de líquido sinovial: líquido inflamatorio (30.000 cel) 80% de polimorfonucleares (PMN), proteínas > 2,5 g%, complemento bajo. Radiología. Manos: aumento de partes blandas periarticulares en ambas manos, osteopenia yuxtaarticular en banda, disminución de la interlínea articular en IFP y dos pequeñas erosiones a nivel de la cabeza de MCF de segundo dedo en su vertiente radial. Pies y rodillas: sin alteraciones radiológicas significativas salvo aumento de partes blandas en rodilla derecha. Radiografía de tórax: sin alteraciones significativas. Ecografía musculoesquelética: derrame en carpo bilateral, tendosinovitis de extensor largo y corto del carpo, y del extensor cubital del carpo bilateral.
Ante la evolución de la historia clínica y de la exploración física, ¿qué orientación diagnóstica inicial y qué pruebas complementarias estarían indicadas? La presentación clínica inicial de esta paciente hasta que es valorada en nuestra
consulta se corresponde con un reumatismo palindrómico (fig. 1). El reumatismo palindrómico afecta con mayor frecuencia a adultos entre 40 y 60 años sin que exista diferencia en cuanto al sexo. Cursa en brotes de intervalos que varían de días a semanas, caracterizados por inflamación aguda mono-oligoarticualr en rodillas, carpos y con menor frecuencia tobillos y hombros. Los brotes se siguen de períodos de remisión completa asintomáticos y sin secuelas. Los signos inflamatorios de rubor, calor y rigidez suelen ser intensos y ocasionan marcada impotencia funcional durante el brote. Las exploraciones complementarias inciales que deben realizarse son hemograma y bioquímica con VSG y PCR, radiología de manos, pies y tórax, y si es posible, artrocentesis de líquido sinovial. Otras pruebas complementarias que pueden contribuir al diagnóstico diferencial son la determinación de ANA, FR, serología para hepatitis y parvovirus, crioglobulinas y ECO articular. En el caso que nos ocupa hay que señalar, que a pesar de la frecuencia de los brotes, no aparecen lesiones articulares en la radiología, constituyendo éste un dato importante a la hora de establecer un diagnóstico diferencial.
¿Qué otras enfermedades pueden presentarse de forma similar y se plantean para el diagnóstico diferencial? Existen enfermedades que en un momento de su evolución pueden manifestarse como artritis intermitente: la gota y la enfermedad por depósito de pirofosfato 1421
© DOYMA 2001
ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (III)
Clínica Brotes de inflamación aguda mono/poliarticular autolimitada: Rodillas Carpos Tobillos Hombros Períodos de remisión, asintomático
Laboratorio/radiología FR + en un tercio de los pacientes No existen lesiones radiológicas
Reumatismo palindrómico
Evolución
Remisión espontánea < 10%
Brotes autolimitados 50%
Artritis reumatoide 30%/40%
Clínica Sinovitis inflamatoria persistente poliarticular, simétrica: Carpos MCF IFP
Radiología Osteopenia en banda yuxtaarticular Erosiones
Fig. 1. Características clínicas y evolución del reumatismo palindrómico.
cálcico (condrocalcinosis). La demostración de cristales en el examen de líquido articular permite establecer el diagnóstico, descartando así otros procesos articulares. Hay otras enfermedades como la hidartrosis intermitente y la fiebre mediterránea familiar (FMF) cuya forma de presentación nos plantea el diagnóstico diferencial con el reumatismo palindrómico, aunque dichas enfermedades poseen ciertas peculiaridades clínicas. La hidrartrosis intermitente se caracteriza por brotes agudos de derrame articular sin aumento de la temperatura ni eritema, cuya localización más frecuente es la rodilla. Produce limitación en los últimos grados de la movilidad pero sin dolor llamativo. Ocasionalmente se afectan otras articulaciones (codo, hombro, tobillo, cadera, carpo y tarso) y los brotes se repiten de forma regular y predecible (en mujeres jóvenes está en relación con los ciclos menstruales). Las pruebas de laboratorio
son negativas desde el punto de vista inmunológico, serológico y microcristalino, así como todos los reactantes de fase aguda. La radiología muestra aumento de partes blandas durante los brotes sin lesiones destructivas. La FMF es una enfermedad genética en la que los brotes articulares se acompañan de afectación sistémica importante con fiebre, poliserositis y nefropatía amiloidea de rápida evolución hacia la insuficiencia renal. La artritis generalmente es monoarticular y afecta preferentemente a miembros inferiores (rodilla, cadera, tobillo) cursando con intenso dolor. El líquido sinovial es de aspecto y celularidad variables con cultivo estéril. Algunas artritis adoptan un curso crónico y en algunos casos aparecen lesiones irreveresibles que precisan sustitución articular (fundamentalmente en la cadera). En cuanto al laboratorio, en los episodios agudos existe un aumento de los reactantes de fase aguda, y el FR y los ANA son negativos.
1422 © DOYMA 2001
Por otra parte, hay que tener en cuenta una serie de enfermedades sistémicas que en su comienzo presentan afectación articular, desarrollando artritis aguda de características muy similares a las que aparecen en el inicio del reumatismo palindrómico como ocurren en la enfermedad de Whipple, la policondritis recidivante y el reumatismo post-estreptocócico. La enfermedad de Whipple es poco frecuente, afecta preferentemente a varones blancos de mediana edad, que desarrollan artritis, diarrea prolongada con malabsorción y pérdida de peso. La artritis se presenta hasta en el 90% de los pacientes, generalmente antes de la aparición de los demás síntomas y se localiza en las rodillas y tobillos, y con menor frecuencia en dedos, caderas, hombros, codos y muñecas. El comienzo de la artritis es agudo y las articulaciones son dolorosas a la palpación, exitiendo además eritema y tumefacción. Los síntomas son migratorios y duran unos días, siendo poco frecuente la
CASO CLÍNICO: MUJER DE 40 AÑOS CON OLIGOARTRITIS RECIDIVANTE
afectación articualr crónica. Otros síntomas asociados son fiebre, serositis, neumonía, linfadenopatías, hiperpigmentación, nódulos subcutáneos, acropaquias, uveítis y afectación del sistema nervioso central. Estos datos de laboratorio podemos encontrar anemia e hipoalbuminemia. El líquido sinovial contiene de 450 a 36.000 leucocitos/ml o ligera monocitosis. En cuanto a la radiografía, en pocas ocasiones aparecen erosiones, aunque puede observarse sacroileítis en los pacientes con sintomatología del esqueleto axial. El hallazgo de estructuras bacilares PAS positivas en la lámina propia, en los macrófagos espumosos del intestino delgado o en ambos aunque no son específicos de la enfermedad contribuyen al diagnóstico. Se ha señalado un actinomiceto gramnegativo como probable agente etiológico de la enfermedad (Tropheryma whipplelii) y aunque no ha sido cultivado el síndrome responde bien a tratamiento antibiótico prolongado. La policondritis recidivante es un trastorno inflamatorio de etiología desconocida, episódico y con frecuencia progresivo que afecta predominantemente al cartílago de las orejas, nariz y árbol traqueobronquial así como a estructuras internas del oído y del ojo. Otras manifestaciones son poliartritis, vasculitis, anomalías cardíacas, lesiones cutáneas y glomerulonefritis. La edad de comienzo más frecuente es entre 40-60 años afectando por igual a ambos sexos. El 50% de los pacientes con policondritis recidivante presenta artritis, siendo en un tercio de ellos la forma de presentación de la enfermedad. La artritis puede presentarse varios meses antes de que aparezcan los demás síntomas clínicos sin existir relación temporal con éstos y suele ser asimétrica, oligo o poliarticualr y afecta a las articulaciones periféricas, pequeñas y grandes. Las articulaciones aparecen calientes, dolorosas a la palpación y tumefactas. Pueden afectarse los cartílagos costocondrales del manubrio esternal y esternoclaviculares. La artritis dura desde unos pocos días hasta varías semanas, resolviéndose espontáneamente sin deformidad articular residual. Los reactantes de fase aguda se encuentran elevados. En ocasiones el FR y los ANA son positivos a títulos bajos. Pueden detectarse inmunocomplejos circulantes
especialmente en pacientes con enfermedad activa precoz. Pueden estar elevadas las concentraciones de gammaglobulinas. El líquido articular se describe como no inflamatorio. En un 30% de los pacientes con policondritis recidivante existe otro trastorno reumatológico como lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y vasculitis. En la mayor parte de los casos, estos trastornos preceden a la policondritis generalmente meses o años. La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria que se desarrolla tardíamente como secuela de un infección faríngea por estreptococo betahemolítico del grupo A. El término de fiebre reumática aguda señala a la afectación articular (poliartritis migratoria) y fiebre, aunque la importancia de esta enfermedad se centra en la afectación cardiaca que puede ser mortal en fase aguda o dar lugar a una afectación valvular crónica. Las grandes articulaciones de las extremidades son las afectadas con mayor frecuencia, pero también puede presentarse artritis en articulaciones de manos y pies. Raramente existe afectación axial. El patrón migratorio articular es característico, pero puede presentarse inflamación articular en varias articualciones al mismo tiempo en el adulto. Si se presenta derrame articular, éste no suele ser persistente. Para que sea aceptable como criterio de fiebre reumática, la poliartritis debe afectar al menos a dos o más articulaciones, y asociarse al menos a dos manifestaciones menores como fiebre y elevación de VSG y a un título alto de estreptolisina O u otro anticuerpo antiestreptocócico. A diferencia de la artritis reumatoide, la afectación articular no es persistente y no se presenta deformidad articular. Por otro lado, el FR es negativo así como los ANA. Por último, y dentro del diagnóstico diferencial, hay que señalar la aparición de artralgias o artritis crónicas después de la infección aguda por algunos virus. Tal es el caso de la artritis que se desarrolla tras la infección por parvovirus B19 y VHB. El parvovirus B19 puede ser responsable de hasta el 12% de pacientes con poliartralgias o poliartritis de reciente comienzo. Es más frecuente en niños, causando un exantema conocido como eritema infeccioso o quinta enfermedad. En los adul-
tos, el 78%desarrollan síntomas articulares. Las artralgias son más frecuentes que la artritis y la distribución de las articulaciones afectadas es de tipo reumatoide con afectación simétrica de MCF, IFP, rodilla, muñeca y tobillo. El comienzo suele ser agudo entre la primera y cuarta semana después de la infección y en dos semanas hay mejoría. Los síntomas articulares son en general autolimitados, pero en una minoría pueden durar hasta cinco años. El curso de la enfermedad en personas con síntomas crónicos incluye brotes intermitentes y sólo una tercera parte está libre de síntomas de un brote a otro. La rigidez matutina es una característica. La mitad de los pacientes cumple criterios de artritis reumatoide (AR). El FR suele ser negativo. No existem lesiones articulares en la radiología. El aumento de IgM anti B19 permite el diagnóstico, pero únicamente se encuentra elevado durante los dos meses siguientes a la infección aguda. El VHB puede causar artritis mediada por inmunocomplejos. El comienzo de la artritis es repentino e intenso. La afectación articular suele ser simétrica y migratoria o aditiva, pero al principio es posible la afectación simultánea de varias articulaciones. La localización más frecuente es mano y rodilla, aunque también pueden afectarse muñecas, tobillos, codos, hombros y otras articulaciones grandes. Aunque la artritis suele limitarse al período prodrómico preictérico, los pacientes con hepatitis crónica pueden tener artralgias recurrentes. La crioglobulenemia mixta puede asociarse a la hepatitis crónica.
Cómo evoluciona el reumatismo palindrómico Cuando nuestra paciente es vista en la consulta de Reumatología ya presenta criterios clínicos de AR (rigidez matutina > 1 h antes de que se alcance mejoría funcional máxima; artritis de tres o más áreas articulares; artritis de articulaciones de la mano-carpo, MCF, IFP-; artritis simétrica; FR sérico; alteración radiológica). Aunque en fases iniciales de la AR no existan lesiones radiológicas evidentes, el diagnóstico puede insinuarse a través de un patrón característico de alteraciones, entre ellas la tendencia a la afectación articular simétrica. 1423
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (III)
Aproximadamente el 30% 40% de los casos de reumatismo palindrómico evolucionan hacia artritis reumatoide. Un tercio de ellos presentan FR positivo desde su inicio, siendo éstos los que progresan con mayor probabilidad hacia AR. El 50% evolucionan de forma crónica con brotes autolimitados y menos del 10% presentan remisión espontánea.
midad articular. En el reumatismo palindrómico los períodos de remisión son totalmente asintomáticos. En resumen, la AR guarda una gran relación con el reumatismo palindrómico y aunque se ha sugerido que esta enfermedad puede ser una forma prodrómica de AR no todos los pacientes terminan desarrollando una AR.
Conclusión
BIBLIOGRAFÍA
A pesar de que la evolución de la AR es muy variable y difícil de predecir en cada paciente, la mayoría presenta una actividad mantenida, aunque de carácter fluctuante con un grado variable de defor-
Barbieri P, Ciompi ML, Menicucci A, Passero G. HLA antigens in palindromic rheumatism. An Italian study. Clin Rheumatol 1988; 7: 470-473. Bergeon C, Dajon J, Bernier G, et al. Le rhumatisme palindromique. Enquete immunologique et etude de l'evolution dans 43 cas. Rev Rhum Mal Osteoartic 1986; 53: 441-449.
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Comer GM, et al. Whipple disease a review. Am J Gastroenterology 1983; 78: 107 Guerne PA, Weisman MH. Palindromic rheumatism: part of or apart from the spectrum of rheumatoid arthritis. Am J Med 1992; 93: 451-460. Isaac Bl, et al. Ocular and Systemic finfing in relapsing policondritis. Ophtalmology 1986; 93: 681-689.Mattingly S. Palindromic rheumatism. Ann Rheum Dis 1966; 25: 307-317. McAdam CP, et al. relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients. Medicine (Baltimore) 1976; 55: 193215. Schumacher HR. Palindromic onset of rheumatoid arthritis: clinical, synovial fluid and biopsy studies. Arthritis Rheum 1982; 25: 361-369. Thompson B, et al. Palindromic rheumatism. Failure to detect circulating immune complexes durnig accute episodes. Ann Rheum Dis 1979; 38: 329-331. Williams MH, Sheldon PJHS, Torriagini G, et al. Palindromic rheumatism: clinical and inmunological studies. Ann Rheum Dis 1971; 30: 375-380.
Presentamos el caso de una paciente de 40 años con antecedentes de anemia crónica normocítica normocrómica, apendicectomizada, sin hábitos tóxicos ni otros antecedentes médicos de interés que acude a nuestra consulta por presentar en los últimos cinco años brotes de inflamación articular aguda con patrón al comienzo monoarticular y posteriormente oligoarticular migratoria que afectan a rodillas y carpos, con signos inflamatorios (hipertermia local, enrojecimiento cutáneo, dolor y derrame) y marcada incapacidad funcional. Dichos brotes tenían una duración de aproximadamente dos a tres días repitiéndose cada dos meses y remitían, quedando asintomática, con reposo y paracetamol. Dos años antes había sido diagnosticada en otro centro de oligoartritis seronegativa sin lesiones articulares objetivables radiológicamente. En los últimos tres meses presenta astenia, debilidad y dolores músculo-esqueléticos generalizados, que se acompañan de dolor y tumefacción persistente en carpos, metacarpofalángicas (MCF) e interfalángicas proximales (IFP) de ambas manos y tumefacción en rodilla derecha, junto con rigidez matutina de dos horas de duración. No se evidencian nódulos subcutáneos. La exploración física no reveló alteraciones significativas. Desde el punto de vista locomotor se objetivó sinovitis en carpos con limitación dolorosa a la flexo-extensión de la muñeca, MCF e IFP de ambas manos, metatarsofalángicas (MTF) y derrame articular en rodilla derecha con signo de choque rotuliano positivo y limitación para la extensión completa. Los datos analíticos de mayor interés fueron: velocidad de sedimentación globular (VSG) 60 mm primera hora; hemoglobina (Hb) 11,5 g/dl; hematocrito (Hcto) 34,5%;
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volumen corpuscular medio (VCM) 80; plaquetas 230.000/mm3; leucocitos 7.000 con fórmula normal; proteína Creactiva (PCR) 8 mg/dl (VN 0,6-6 mg/dl). Bioquímica: urea 45, creatinina 1,01; transaminasas, amilasa y enzimas musculares normales. Hemostasia normal. Inmunología: anticuerpos antinucleares (ANA) 1/40, complemento sérico normal, factor reumatoide (FR) 110 UI/ml, crioglobulinas negativas. Serología: virus de la hepatitis B (VHB), de la C (VHC) y parvovirus B19 negativas. Artrocentesis de líquido sinovial: líquido inflamatorio (30.000 cel) 80% de polimorfonucleares (PMN), proteínas > 2,5 g%, complemento bajo. Radiología. Manos: aumento de partes blandas periarticulares en ambas manos, osteopenia yuxtaarticular en banda, disminución de la interlínea articular en IFP y dos pequeñas erosiones a nivel de la cabeza de MCF de segundo dedo en su vertiente radial. Pies y rodillas: sin alteraciones radiológicas significativas salvo aumento de partes blandas en rodilla derecha. Radiografía de tórax: sin alteraciones significativas. Ecografía musculoesquelética: derrame en carpo bilateral, tendosinovitis de extensor largo y corto del carpo, y del extensor cubital del carpo bilateral.
Ante la evolución de la historia clínica y de la exploración física, ¿qué orientación diagnóstica inicial y qué pruebas complementarias estarían indicadas? La presentación clínica inicial de esta paciente hasta que es valorada en nuestra
consulta se corresponde con un reumatismo palindrómico (fig. 1). El reumatismo palindrómico afecta con mayor frecuencia a adultos entre 40 y 60 años sin que exista diferencia en cuanto al sexo. Cursa en brotes de intervalos que varían de días a semanas, caracterizados por inflamación aguda mono-oligoarticualr en rodillas, carpos y con menor frecuencia tobillos y hombros. Los brotes se siguen de períodos de remisión completa asintomáticos y sin secuelas. Los signos inflamatorios de rubor, calor y rigidez suelen ser intensos y ocasionan marcada impotencia funcional durante el brote. Las exploraciones complementarias inciales que deben realizarse son hemograma y bioquímica con VSG y PCR, radiología de manos, pies y tórax, y si es posible, artrocentesis de líquido sinovial. Otras pruebas complementarias que pueden contribuir al diagnóstico diferencial son la determinación de ANA, FR, serología para hepatitis y parvovirus, crioglobulinas y ECO articular. En el caso que nos ocupa hay que señalar, que a pesar de la frecuencia de los brotes, no aparecen lesiones articulares en la radiología, constituyendo éste un dato importante a la hora de establecer un diagnóstico diferencial.
¿Qué otras enfermedades pueden presentarse de forma similar y se plantean para el diagnóstico diferencial? Existen enfermedades que en un momento de su evolución pueden manifestarse como artritis intermitente: la gota y la enfermedad por depósito de pirofosfato 1421
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (III)
Clínica Brotes de inflamación aguda mono/poliarticular autolimitada: Rodillas Carpos Tobillos Hombros Períodos de remisión, asintomático
Laboratorio/radiología FR + en un tercio de los pacientes No existen lesiones radiológicas
Reumatismo palindrómico
Evolución
Remisión espontánea < 10%
Brotes autolimitados 50%
Artritis reumatoide 30%/40%
Clínica Sinovitis inflamatoria persistente poliarticular, simétrica: Carpos MCF IFP
Radiología Osteopenia en banda yuxtaarticular Erosiones
Fig. 1. Características clínicas y evolución del reumatismo palindrómico.
cálcico (condrocalcinosis). La demostración de cristales en el examen de líquido articular permite establecer el diagnóstico, descartando así otros procesos articulares. Hay otras enfermedades como la hidartrosis intermitente y la fiebre mediterránea familiar (FMF) cuya forma de presentación nos plantea el diagnóstico diferencial con el reumatismo palindrómico, aunque dichas enfermedades poseen ciertas peculiaridades clínicas. La hidrartrosis intermitente se caracteriza por brotes agudos de derrame articular sin aumento de la temperatura ni eritema, cuya localización más frecuente es la rodilla. Produce limitación en los últimos grados de la movilidad pero sin dolor llamativo. Ocasionalmente se afectan otras articulaciones (codo, hombro, tobillo, cadera, carpo y tarso) y los brotes se repiten de forma regular y predecible (en mujeres jóvenes está en relación con los ciclos menstruales). Las pruebas de laboratorio
son negativas desde el punto de vista inmunológico, serológico y microcristalino, así como todos los reactantes de fase aguda. La radiología muestra aumento de partes blandas durante los brotes sin lesiones destructivas. La FMF es una enfermedad genética en la que los brotes articulares se acompañan de afectación sistémica importante con fiebre, poliserositis y nefropatía amiloidea de rápida evolución hacia la insuficiencia renal. La artritis generalmente es monoarticular y afecta preferentemente a miembros inferiores (rodilla, cadera, tobillo) cursando con intenso dolor. El líquido sinovial es de aspecto y celularidad variables con cultivo estéril. Algunas artritis adoptan un curso crónico y en algunos casos aparecen lesiones irreveresibles que precisan sustitución articular (fundamentalmente en la cadera). En cuanto al laboratorio, en los episodios agudos existe un aumento de los reactantes de fase aguda, y el FR y los ANA son negativos.
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Por otra parte, hay que tener en cuenta una serie de enfermedades sistémicas que en su comienzo presentan afectación articular, desarrollando artritis aguda de características muy similares a las que aparecen en el inicio del reumatismo palindrómico como ocurren en la enfermedad de Whipple, la policondritis recidivante y el reumatismo post-estreptocócico. La enfermedad de Whipple es poco frecuente, afecta preferentemente a varones blancos de mediana edad, que desarrollan artritis, diarrea prolongada con malabsorción y pérdida de peso. La artritis se presenta hasta en el 90% de los pacientes, generalmente antes de la aparición de los demás síntomas y se localiza en las rodillas y tobillos, y con menor frecuencia en dedos, caderas, hombros, codos y muñecas. El comienzo de la artritis es agudo y las articulaciones son dolorosas a la palpación, exitiendo además eritema y tumefacción. Los síntomas son migratorios y duran unos días, siendo poco frecuente la
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afectación articualr crónica. Otros síntomas asociados son fiebre, serositis, neumonía, linfadenopatías, hiperpigmentación, nódulos subcutáneos, acropaquias, uveítis y afectación del sistema nervioso central. Estos datos de laboratorio podemos encontrar anemia e hipoalbuminemia. El líquido sinovial contiene de 450 a 36.000 leucocitos/ml o ligera monocitosis. En cuanto a la radiografía, en pocas ocasiones aparecen erosiones, aunque puede observarse sacroileítis en los pacientes con sintomatología del esqueleto axial. El hallazgo de estructuras bacilares PAS positivas en la lámina propia, en los macrófagos espumosos del intestino delgado o en ambos aunque no son específicos de la enfermedad contribuyen al diagnóstico. Se ha señalado un actinomiceto gramnegativo como probable agente etiológico de la enfermedad (Tropheryma whipplelii) y aunque no ha sido cultivado el síndrome responde bien a tratamiento antibiótico prolongado. La policondritis recidivante es un trastorno inflamatorio de etiología desconocida, episódico y con frecuencia progresivo que afecta predominantemente al cartílago de las orejas, nariz y árbol traqueobronquial así como a estructuras internas del oído y del ojo. Otras manifestaciones son poliartritis, vasculitis, anomalías cardíacas, lesiones cutáneas y glomerulonefritis. La edad de comienzo más frecuente es entre 40-60 años afectando por igual a ambos sexos. El 50% de los pacientes con policondritis recidivante presenta artritis, siendo en un tercio de ellos la forma de presentación de la enfermedad. La artritis puede presentarse varios meses antes de que aparezcan los demás síntomas clínicos sin existir relación temporal con éstos y suele ser asimétrica, oligo o poliarticualr y afecta a las articulaciones periféricas, pequeñas y grandes. Las articulaciones aparecen calientes, dolorosas a la palpación y tumefactas. Pueden afectarse los cartílagos costocondrales del manubrio esternal y esternoclaviculares. La artritis dura desde unos pocos días hasta varías semanas, resolviéndose espontáneamente sin deformidad articular residual. Los reactantes de fase aguda se encuentran elevados. En ocasiones el FR y los ANA son positivos a títulos bajos. Pueden detectarse inmunocomplejos circulantes
especialmente en pacientes con enfermedad activa precoz. Pueden estar elevadas las concentraciones de gammaglobulinas. El líquido articular se describe como no inflamatorio. En un 30% de los pacientes con policondritis recidivante existe otro trastorno reumatológico como lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y vasculitis. En la mayor parte de los casos, estos trastornos preceden a la policondritis generalmente meses o años. La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria que se desarrolla tardíamente como secuela de un infección faríngea por estreptococo betahemolítico del grupo A. El término de fiebre reumática aguda señala a la afectación articular (poliartritis migratoria) y fiebre, aunque la importancia de esta enfermedad se centra en la afectación cardiaca que puede ser mortal en fase aguda o dar lugar a una afectación valvular crónica. Las grandes articulaciones de las extremidades son las afectadas con mayor frecuencia, pero también puede presentarse artritis en articulaciones de manos y pies. Raramente existe afectación axial. El patrón migratorio articular es característico, pero puede presentarse inflamación articular en varias articualciones al mismo tiempo en el adulto. Si se presenta derrame articular, éste no suele ser persistente. Para que sea aceptable como criterio de fiebre reumática, la poliartritis debe afectar al menos a dos o más articulaciones, y asociarse al menos a dos manifestaciones menores como fiebre y elevación de VSG y a un título alto de estreptolisina O u otro anticuerpo antiestreptocócico. A diferencia de la artritis reumatoide, la afectación articular no es persistente y no se presenta deformidad articular. Por otro lado, el FR es negativo así como los ANA. Por último, y dentro del diagnóstico diferencial, hay que señalar la aparición de artralgias o artritis crónicas después de la infección aguda por algunos virus. Tal es el caso de la artritis que se desarrolla tras la infección por parvovirus B19 y VHB. El parvovirus B19 puede ser responsable de hasta el 12% de pacientes con poliartralgias o poliartritis de reciente comienzo. Es más frecuente en niños, causando un exantema conocido como eritema infeccioso o quinta enfermedad. En los adul-
tos, el 78%desarrollan síntomas articulares. Las artralgias son más frecuentes que la artritis y la distribución de las articulaciones afectadas es de tipo reumatoide con afectación simétrica de MCF, IFP, rodilla, muñeca y tobillo. El comienzo suele ser agudo entre la primera y cuarta semana después de la infección y en dos semanas hay mejoría. Los síntomas articulares son en general autolimitados, pero en una minoría pueden durar hasta cinco años. El curso de la enfermedad en personas con síntomas crónicos incluye brotes intermitentes y sólo una tercera parte está libre de síntomas de un brote a otro. La rigidez matutina es una característica. La mitad de los pacientes cumple criterios de artritis reumatoide (AR). El FR suele ser negativo. No existem lesiones articulares en la radiología. El aumento de IgM anti B19 permite el diagnóstico, pero únicamente se encuentra elevado durante los dos meses siguientes a la infección aguda. El VHB puede causar artritis mediada por inmunocomplejos. El comienzo de la artritis es repentino e intenso. La afectación articular suele ser simétrica y migratoria o aditiva, pero al principio es posible la afectación simultánea de varias articulaciones. La localización más frecuente es mano y rodilla, aunque también pueden afectarse muñecas, tobillos, codos, hombros y otras articulaciones grandes. Aunque la artritis suele limitarse al período prodrómico preictérico, los pacientes con hepatitis crónica pueden tener artralgias recurrentes. La crioglobulenemia mixta puede asociarse a la hepatitis crónica.
Cómo evoluciona el reumatismo palindrómico Cuando nuestra paciente es vista en la consulta de Reumatología ya presenta criterios clínicos de AR (rigidez matutina > 1 h antes de que se alcance mejoría funcional máxima; artritis de tres o más áreas articulares; artritis de articulaciones de la mano-carpo, MCF, IFP-; artritis simétrica; FR sérico; alteración radiológica). Aunque en fases iniciales de la AR no existan lesiones radiológicas evidentes, el diagnóstico puede insinuarse a través de un patrón característico de alteraciones, entre ellas la tendencia a la afectación articular simétrica. 1423
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (III)
Aproximadamente el 30% 40% de los casos de reumatismo palindrómico evolucionan hacia artritis reumatoide. Un tercio de ellos presentan FR positivo desde su inicio, siendo éstos los que progresan con mayor probabilidad hacia AR. El 50% evolucionan de forma crónica con brotes autolimitados y menos del 10% presentan remisión espontánea.
midad articular. En el reumatismo palindrómico los períodos de remisión son totalmente asintomáticos. En resumen, la AR guarda una gran relación con el reumatismo palindrómico y aunque se ha sugerido que esta enfermedad puede ser una forma prodrómica de AR no todos los pacientes terminan desarrollando una AR.
Conclusión
BIBLIOGRAFÍA
A pesar de que la evolución de la AR es muy variable y difícil de predecir en cada paciente, la mayoría presenta una actividad mantenida, aunque de carácter fluctuante con un grado variable de defor-
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